말초신경이란 뇌와 척수를 싸고 있는 연질막(pia mater) 바깥의 모든 신경 구조물이며, 뇌신경(후각 및 시각 신경은 제외), 척수신경 뿌리, 등쪽 뿌리 신경절, 말초신경 줄기 및 말단가지로 구성되며, 뇌와 척추의 메시지를 근육, 장기와 기타 신체조직에 전달하는 역할을 한다.
이 신경에 손상이나 병이 생기면 말초신경병증(peripheral neuropathy)라고 하며, 여러곳에 문제가 있는 경우 다발신경병증(polyneuropathy)이라고 한다.
말초 다발신경병증의 증상은 감각증상, 운동증상, 자율신경증상으로 크게 나눌 수 있다.
말초 다발신경병증은 여러 가지 원인에 의해 발생하며 원인에 따라 임상 경과, 증상, 회복 여부, 예후가 다르다.

증상

말초신경에 발생한 병적인 변화에 의해 나타나는 증상은 감각증상, 운동증상 및 자율신경증상으로 구분되고, 감각증상과 운동증상은 다시 양성증상과 음성증상으로 나누어진다.

* 감각 증상

- 양성증상(positive symptom): 저린감각(paresthesia), 통증, 작열통

- 음성증상(negative symptom): 온도감각, 통각, 위치감각, 진동감각의 소실

* 운동 증상

- 양성증상: 근섬유다발수축(fasciculation), 근육잔떨림(myokymia), 떨림(tremor), 근경련(muscle cramp)

- 음성증상: 근위약

*자율신경증상: 기립성 저혈압, 발한장애, 동공이상, 위장관이상, 배뇨/배변이상, 성기능이상 등

치료

원인이 되는 기저질환의 치료와 함께 대증적 치료가 이루어지게 된다.
저리거나 화끈거리는 감각증상에 대해서는 삼환계 항우울제, 항경련제 같은 약이 도움이 되며, 전문가의 협동 능력을 필요로 한다.

* 당뇨(diabetes): 혈당의 수치를 정상으로 낮추는 것이 중요하다.
초기에는 증상이 더심해 질 수는 있으나 서서히 회복이 되며 특히 신경을 보호해주게 되므로 혈당조절이 필수적이다.

* 비타민 부족(Vitamin deficiency): 비타민 부족은 적절한 비타민 투여로 증세가 완화될 수 있다.
악성빈혈일 경우 비타민 섭취를 평생을 통해하여야 하며 건강식단을 꾸며야 한다.

* 약물이나 독극물 부작용: 복용하고 있는 약으로 인하여 일어날 경우 약의 복용을 중단하고, 독극물에 접촉을 피하도록 한다.

* 면역매개성, 결체조직질환관련, 종양성 등 일부 원인의 다발 말초신경병증은 가역적인 회복이 가능하다.
면역글로불린정주(IV Immunoglobulin, IVIg), 혈장분리교환술(Plasmapheresis), 스테로이드, 각종 면역억제제를 상황에 따라 사용할 수 있다.

불수의적으로 지속되는 근섬유 활동으로 근육 이완에 장애가 생깁니다. 근육 활동 후 근육을 이완시키는데 시간이 오래 걸리고 근육이 뻣뻣해지며, 근육잔떨림 현상이 이러한 증상들과 함께 나타날 수 있습니다. 때때로 수의근을 조절할 수 없어 보행 장애가 나타나는데 절뚝거리며 걷거나 술에 취한 것같이 좌우로 흔들거리면서 걷게 됩니다. 또한 반사능력이 감소되며, 수의근을 이용해서 움직인 후 근육을 이완시키는데 시간이 오래 걸리게 됩니다. 예를 들어 환자들은 주먹을 세게 몇 초 동안 쥐고 있으면 즉시 주먹을 펼 수 없으며, 눈을 세게 감고 있게 되면 눈을 즉시 뜰 수 없게 됩니다.

특징적으로 근육의 경련과 강직이 나타나며, 점차적으로 쇠약해집니다. 환자는 피부 아래에서 근육이 가늘게 떨리는 것 같다고 표현합니다. 이러한 근육의 움직임은 잠자는 동안에도 계속되는데, 이러한 지속적인 근육잔떨림 현상은 (전신) 근강직 증후군(Stiff man syndrome)과 구별되는 특징입니다. (전신) 근강직 증후군에서는 근육잔떨림 현상이 잠자는 동안에 멈춥니다.
감소된 반사는 또한 이 질환의 징후이며, 다한증과 빈맥은 자가면역계와의 연관성을 시사하는 소견일 수 있습니다.
환자들 중 20% 미만에서 자가 면역 반응에 의한 몰반 증후군(Morvan syndrome)이 나타납니다. 증상으로 부정맥, 과도한 침분비, 기억 상실, 혼돈, 환각, 변비, 인격 변화, 수면 장애가 함께 나타납니다.
이 질환은 선천적으로 유전될 수 있고, 후천적으로 나타날 수도 있는데, 후천적으로 나타나는 경우 자가면역질환인 것으로 여겨집니다. 가슴에 위치하고 있는 면역 반응을 담당하는 기관인 가슴샘(흉선)에 종양이 생겨 신경근육긴장증이 나타나는 경우도 있으며, 중증근무력증과 함께 나타나는 경우도 있습니다.
대부분의 신경근육긴장증의 경우 자가면역반응에 의한 자가항체가 운동신경섬유에 영향을 미처 근육 강직과 경련이 나타난다고 알려져 있습니다. 유전되어 생기는 신경근육긴장증은 비교적 낮은 비율로 발생하며, 이것은 상염색체 우성 형질로 유전되고, 원인이 되는 유전자는 12번 염색체에 위치(12p13)하고 있습니다.

신경근육긴장증의 진단은 지속적인 근육잔떨림이 있는지 여부에 따라 이루어집니다. 특히 이러한 근육잔떨림은 얼굴과 손에 나타나며, 틱(Tic)(Link)이나 근육 경련도 나타납니다.
근전도검사가 이 질환을 진단하는데 이용되며, 근육이나 신경을 포함한 운동단위 내의 모든 병변을 검사하며 그 병변의 위치가 어느 곳인지 또한 어느 정도로 심한 상태인지, 그 병의 진행여부 및 회복여부를 판별할 수 있는 유용한 검사로 임상에서 매우 중요합니다. 신경근육긴장증에서는 근육이 쉬고 있을 때 근전도 검사를 시행하는데, 이 때에도 근육은 쉬지 않고 지속적으로 활동하는 것으로 나타나게 됩니다.

근육 강직과 경련을 조절하기 위해 페니토인(Phenytoin) 또는 카바마제핀(Carbamazepine)과 같은 항경련제를 사용합니다. 이들은 비정상적인 자극을 멈추게 하고 증상이 재발되지 않도록 막아주는 역할을 합니다.
자가면역반응에 의해 나타나는 후천성 신경근육긴장증의 경우 혈장분리반출술(혈장분리교환술: Plasmapheresis)과 면역 글로불린을 정맥으로 투여하여 효과를 본 환자도 있으나, 아직 이에 대한 임상 연구가 진행 중에 있습니다.