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'괴사'에 해당되는 글 6

  1. 2014.07.22 봉와직염
  2. 2013.02.03 버거병(폐색성혈전혈관염)
  3. 2012.11.09 장결핵
  4. 2012.11.05 류마티스 관절염
  5. 2012.10.25 육종
  6. 2012.08.27 유방암 수술 후 유방재건술
2014. 7. 22. 15:11

봉와직염 질병정보2014. 7. 22. 15:11

봉와직염은 봉소염 또는 세포염으로도 불리며, 피하 지방층에 생기는 염증을 말합니다.

병의 원인

화농성 연쇄상구균이 주원인균입니다.

보통 선행되는 요인없이 봉와직염이 생기는 경우는 드물며, 대개는 이전에 수술을 받았던지, 화상, 다른 염증에서 퍼져 나간 것 등과 같은 선행 요인이 먼저 생기고, 그에 이어 봉와직염이 생기는 경우가 흔합니다.


병의 증상

대개 염증은 문제가 생긴 부위에 혈액이 몰려 붉게 부어오른 현상을 보입니다.

즉 세균 등의 감염없이 외상과 같은 원인에 의해서도 염증 반응은 생길 수 있습니다.

그러나 세균 등의 감염에 의해서 염증이 생기는 경우에는, 염증 반응 이외 에도 세균에 의하여 농(고름)이 생기게 됩니다.

그러나 피부 아래 존재하는 피하 지방층에 염증이 생긴 경우에는, 염증이 어느 일부분에 국한되어 농이 발생하는 형태로 나타나는 것이 아니라, 아주 넓은 부위에 퍼져 발생하게 됩니다.

심한 경우에는 피하 지방층 밑에 있는 근육 등에서도 염증이 퍼져 나갈 수도 있습니다.

즉 초기에는 가벼운 국소 홍반, 압통, 불쾌감, 전율 등을 보이다가 홍반이 갑자기 단단해지면서 주위로 퍼지고, 눌러보면 누른 자국이 남게 되며 심한 통증을 동반하게 됩니다.

결국 방치하게 되면 농양이 전파되어 괴사, 심한 패혈증 등도 유발할 수 있습니다.

치료 방법

항생제의 투여로 치료가 될 수 있으나, 염증이 심하게 진행되어 피하 지방층 및 그 아래에 있는 조직들이 괴사(조직이 혈액 공급을 받지 못하여 썩는 경우)되면, 괴사에 빠진 조직들을 제거하는 수술이 필요할 수도 있습니다.

아주 작은 부 스럼도 점점 진행하면 무서운 병이 될 수 있으므로 항상 조기에 치료를 받는 것이 중요하다는 것을 명심해야 합니다.

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:
Posted by 건강텔링
2013. 2. 3. 14:03

버거병(폐색성혈전혈관염) 질병정보2013. 2. 3. 14:03

질환주요정보
폐쇄혈전혈관염 또는 폐색성 혈전 혈관염 등으로 불리는 버거병은 주로 하지 또는 상지의 동맥 중에서 비교적 직경이 작은 중소 동맥에 염증이 생겨 동맥의 흐름 방해를 유발하는 질환입니다.
버거병은 1908년 이 병을 발표한 미국의 ‘레오 버거’의 이름에서 유래되었습니다. 버거병은 말초로 흐르는 피가 줄어드는 허혈 증상이 발생하게 되는데, 초기에는 냉감, 파행증이 나타나나 병이 진행함에 따라 휴식 시 통증, 궤양 그리고, 괴사까지 유발하여 심할 경우 절단을 초래할 수도 있는 혈관 질환입니다.
지역적으로 서양에서 보다는 중동 또는 극동지방, 즉 한국, 일본, 인도 등에서 발병률이 높은 것으로 알려져 있습니다.
미국에서는 말초 혈관질환의 약 0.75%정도를 차지하며, 서유럽의 경우 0.5-5.6%정도를 차지한다고 알려져 있으나, 인도에서는 45-63%, 한국 및 일본에서는 16-66%로 높은 빈도로 보고되고 있습니다.

주로 흡연 중이거나 흡연의 과거력이 있는 젊은 남성에게 잘 발생하며, 대개 40세에서 45세 이전에 첫 증상이 나타납니다. 서구에서는 근래 여성 흡연 인구가 늘어감에 따라 여성 환자의 비율이 높아지고 있는 추세입니다.

버거병이란?

버거병은 주로 사지의 말단 동맥 또는 정맥부터 침범하므로, 초기에는 주로 손끝 또는 발끝으로의 혈액순환 장애로 인한 증상, 즉 손발이 차갑거나, 발끝 또는 손끝의 파행증 및 통증을 호소하는 경우가 많습니다. 말초부분에 혈류의 흐름이 감소되게 되면서 증세를 나타내게 되며, 대개 갑자기 급성으로 나타나며, 1∼4주까지 지속되고, 재발하는 경향을 보입니다.
그리고 손, 발 등 말초 조직이 추위에 노출된 경우 창백해졌다가 파랗게 되고 따뜻한 곳에 돌아올 경우 붉어지는 레이노 현상(Raynaud phenomenon)이 생기기도 합니다. 초기에 발의 통증 또는 발의 파행증 증상으로 병원을 방문하는 경우 정형 외과적 질환으로 오인되기도 합니다. 대부분의 경우 버거병의 첫 번째 증상으로 손과 발의 파행(跛行: Claudication: 운동하는 동안 혈류의 부적절한 공급으로 인해 통증이 생기는 것) 증상 또는 쉬고 있는 동안 팔의 아래 부분과 다리에 아주 심한 통증이 나타납니다. 팔보다는 다리에 더 흔하게 증상들이 나타나며 걸을 때 다리에 경련이 일어나기도 합니다. 드물게 환자가 절뚝거리며 걷게 됩니다.
피부의 정맥을 침범하는 경우 정맥 주위가 붉게 붓고, 통증 및 압통이 발생하는 표재성(표피와 진피 범위) 혈전정맥염을 유발할 수 있습니다. 이 경우 한군데 정맥만을 침범하는 것이 아니라, 여러 군데의 정맥을 돌아가며 증상의 발생과 호전이 반복될 수 있습니다.
버거병은 사지 중 두 곳 이상을 침범하는 경우도 흔하므로 증상이 없다 할지라도 다른 사지부분에 대한 검사도 필요합니다.
병이 점점 진행됨에 따라 말단 혈관에서 상부 혈관을 침범하게 되어 증상은 전형적인 종아리 부위 파행증으로 나타나게 되며, 휴식 시에도 허혈성 통증이 생기거나, 심할 경우 궤양 또는 조직괴사로 진행하기도 합니다. 또한 혈류 장애로 인해 허혈성 신경질환이 유발되어 감각이상이 생기기도 합니다.

또한 손가락과 발가락에 정상적인 혈류의 흐름이 부족하여 차가운 온도에 노출되었을 때 정상적인 혈액의 흐름이 감소하는 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon)은 환자의 40%에서 나타납니다. 특정 혈관에 염증이나 혈전이 생길 수 있다. 심각한 경우에는 발병된 팔과 다리에 조직괴사가 올 수 있습니다. 어떤 경우 소장의 동맥과 정맥이 영향을 받을 수도 있습니다. 그 결과 복부에 통증을 느끼며, 몸무게가 감소합니다. 약 2%에서 신경계에도 이상이 나타기도 합니다.

버거병의 원인은 아직까지 정확히 밝혀지지 않은 상태입니다. 하지만, 흡연이 질병의 발생 및 악화와 아주 밀접한 관계가 있다는 것은 잘 알려져 있습니다. 흡연율이 높은 국가 또는 지역에서 버거병이 더 많이 발생하는 양상을 보이며, 한 연구에서는 흡연을 지속하는 경우 버거병의 활성도 또한 증가함이 밝혀졌습니다. 주로 젊은 남성 또는 중년 남성(전형적인 발병 연령은 약 40-45세 정도)에게 발병하는데, 미국과 유럽에서는 매우 드물게 나타나지만 우리나라를 포함하여 인도, 일본, 이스라엘 유대인 등 아시아 및 중동 지역에서 더 호발 하는 것으로 보이며 1986년 미국에서의 발생율은 10만 명당 12.6-20명으로 보고된 바 있습니다.
간접흡연이 버거병을 유발시킨다는 증거는 없으나, 버거병의 급성기에 증상을 지속시키는 역할을 한다고 생각되고 있습니다. 그러나 이러한 흡연이 물론 버거병의 발생과 진행에 중추적 역할을 하지만, 흡연자 중 오직 소수만이 버거병을 앓게 되는 것을 볼 때, 이 외에도 다른 원인들이 존재할 것으로 생각됩니다. 예전에는 남성 대 여성의 발병 비율이 100:1이었지만 최근의 의학문헌에 의하면 거의 3:1 정도의 발생 비율을 보이는 것으로 추측되고 있습니다. 50대 이상에서 버거병의 발병비율은 남성보다 여성에게서 더 높으며, 아주 드물게 어린아이들에게서도 버거병이 나타나기도 합니다.
혈액 응고체계의 이상, 혈관 내피세포 기능이상 또는 면역학적 요인 등이 거론되고 있으나 아직은 확실치 않으며, 이에 대한 더 많은 연구가 필요한 상태입니다.
유전적 원인이 있을 것이라 추정은 되고 있으나, 아직까지는 버거병을 유발하는 유전자는 밝혀지지 않았습니다.

실제 버거병을 진단하기 위한 혈액검사는 없습니다. 하지만 앞으로 설명 드릴 버거병과 감별해야할 유사 질환들과 구분하기 위해 여러 혈액검사들을 시행합니다.
과거부터 혈관질환에 가장 표준이 되는 검사였으나, 대퇴동맥부위를 직접 천자해야 하는 침습적인 검사로 현재 여러 다른 검사들로 대체되고 있습니다. 버거병의 경우 혈관 조영술 상 말단 부위 혈관이 막혀 있는 것을 알 수 있으며, 특징적으로 막힌 부위 주위로 꽈배기 모양의 옆가지 동맥들이 발달해 있는 것을 관찰할 수 있습니다.

혈관 조영술
해부학적으로 동맥의 막힌 부위를 파악할 수 있으며, 혈류 속도나 혈류량 측정과 같은 생리학적 정보를 얻을 수 있으므로, 정맥내 혈전유무를 파악하여 표재성 혈전정맥염을 진단하는데도 유용합니다. 하지만, 검사결과가 검사자의 숙련도에 의해 영향을 많이 받는다는 단점이 있습니다.

혈관초음파 검사

현재 기술의 발달로 혈관조영술과 유사한 3차원 영상을 얻을 수 있어 많이 시행되고 있습니다.

컴퓨터단층촬영
자기공명영상을 이용하여 혈관의 영상을 얻을 수 있으나, 혈관조영술이나 컴퓨터단층촬영에 비해 해상도는 떨어집니다. 하지만 조영제를 사용하지 않아도 되며 방사선에 노출될 위험이 적다는 장점이 있습니다.
운동 부하검사, 구역별 사지압(Segmental limb pressure) 측정 및 맥박 용적 기록 등 비침습적 혈관검사들이 있습니다.

구역별 사지압 측정
여러 가지 진단 기준이 있으나, 일반적으로 아래의 소견이 있을시 버거병으로 진단할 수 있습니다.

버거병 진단기준
일반적으로 필요하지 않으나, 비흡연자 또는 45세 이후 발생하거나, 말단 중소 동맥이 아닌 큰 동맥을 침범하여 일반적인 버거병의 임상양상과 상이한 경우 조직검사를 시행해서 진단할 수 있습니다.
혈관이 막혀서 앞서 언급한 증상들을 호소하는 경우, 버거병과 감별해야할 질환들로는 동맥경화증이나 색전증, 각종 혈관염, 혈액 응고항진상태, 그리고 자가면역질환이 있으며, 그 외에도 피부경화증과 같은 결체조직질환이나 반복되는 외상 (직업상 진동에 노출되는 경우 등)에 의한 혈관 폐색과도 감별이 필요합니다.
감별이 필요한 주요 질환은 다음과 같습니다.
① 죽상 동맥경화증(Atherosclerosis) : 혈관 내 콜레스테롤이 쌓이는 것 ② 심내막염(Endocarditis) : 심장 내 염증이 생기는 것 ③ 결합조직 질환과 관련된 심한 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon) (예: Lupuscleroderma)

어떠한 형태의 담배도 병을 진행시킬 수 있습니다. 하루 1-2 개비의 담배, 씹는담배, 심지어 금연을 위한 니코틴 패치 같은 것들도 버거병을 진행시킨다고 알려져 있습니다.
한 연구 결과에서 흡연을 지속한 환자의 경우 43%에서 한차례 이상의 절단술을 받아야 했으나, 금연한 환자들의 경우 6%에서만이 절단이 필요하였던 것을 볼 때, 금연이 치료에 필수적이라 하겠습니다. 하지만, 완전한 금연에 성공한다 하더라도 이미 병이 진행되어 있다면, 파행증이나 레이노 현상과 같은 증상은 지속될 수 있습니다.
혈관 내 평활근 세포를 이완시키고 그 증식을 억제하는 작용이 있으며, 그 외에도 혈소판 응집을 억제하여 혈관 내 혈전 형성을 억제하는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 정맥 내 주사용 및 내복용 두 가지 형태의 제제가 있으며, 부작용으로는 오심, 구토, 두통, 설사 등의 부작용이 있을 수 있습니다.
혈관경련으로 인한 혈관의 심한 수축이 있을 경우 칼슘 길항제로 혈관확장을 유도해 볼 수 있습니다.
환부 상처에 2차 세균 감염이 발생한 경우 이에 대한 적절한 항생제 치료가 필요할 수 있습니다.

표재성 혈전정맥염이 발생한 경우, 비스테로이드소염제로 염증을 완화시키고 증상을 호전시킬 수 있습니다.
막힌 혈류를 재개시키고자 막힌 혈관 가까운 부위 혈관으로부터 막힌 혈관의 먼쪽 부분 혈관까지 본인의 혈관을 이용하여 혈관 우회로술을 시도해 볼 수 있습니다. 하지만, 버거병은 말단 혈관부터 침범하는 특성을 보이므로 막힌 혈관 먼쪽 부분에 혈관문합을 위한 정상적인 혈관이 없는 경우에는 혈관 우회로술을 시행할 수 없습니다.
버거병은 팔꿈치나 무릎 아래 부분의 소동맥이 막히기 때문에 동맥경화증처럼 혈관을 이어주거나 넓혀주는 수술이 대개는 불가능하므로 손가락이나 발가락의 미세 혈관들을 확장시킬 수 있는 교감 신경 차단 등의 간접 수술(Sympathectomy) 치료가 시행하는 방법입니다. 과거 교감신경 절제술을 통해 혈관 확장을 유도하여 절단을 방지하고 심한 휴식 시 통증을 경감시켜보고자 하였으나, 그 효과가 불분명하여 요즘은 잘 시행되지 않습니다.
만일 모든 치료가 실패한 경우, 최종적으로는 환부를 절단할 수밖에 없습니다.

자가정맥 이식편을 이용한 동맥우회로술 시행 전후의 CT
고속도로가 막힌 경우 국도가 도움이 되는 원리와 같이 주요 동맥이 막한 경우 새로운 혈관들을 만들어내는 줄기세포 이식이 최근 연구가 되고 있으며, 임상효과도 우수한 것으로 보고되어 있습니다. 줄기세포 이식 후 새로이 생겨난 작은 혈관들이 많이 관찰됩니다.

버거병과 금연

현재까지는 금연이 유일하고 가장 확실한 예방법이며, 다른 예방법은 없습니다.
금연은 기본입니다. 또한 피우는 담배뿐 아니라 씹는담배 또는 코로 흡입하는 니코틴제제 역시 피해야 하며, 가능하면 간접흡연도 피하는 것이 좋습니다.
버거씨 병을 가진 환자의 경우, 손발 관리에 주의를 기울여야 합니다. 피의 흐름이 저하되어 있어 상처가 발생할 경우 잘 낫지 않고, 그 곳을 통한 이차감염의 우려가 있으므로, 우선 상처가 생기지 않도록 조심해야 합니다.
항상 손발을 깨끗이 하고 로션이나 오일 등으로 보습을 유지하며, 상처가 생기지 않았나 살피는 것이 중요합니다.
본인에게 잘 맞고 편한 신발을 신어야 하며, 합성섬유로 된 양말 보다는 면양말이 좋습니다. 맨발로 다니는 습관을 피해야하며, 만일 상처가 생겼을 경우, 적절한 소독과 필요 시 항생제 치료를 통하여 이차 감염이 생기지 않도록 노력해야 합니다.

특히 추위에 노출될 경우 혈관이 수축되고, 이는 피의 흐름을 악화시키게 되므로, 추위를 피하고 항상 손발을 따뜻하게 하는 노력이 필요합니다.
피의 흐름이 저하되어 있어 궤양이 잘 치유되지 않으며, 궤양부위에 세균에 의한 이차감염이 발생할 수도 있습니다.
또한, 조직 괴사가 발행할 수 있어 결국 절단을 해야 하는 상황에 이르게 되나, 이 경우 절단 후에도 피의 흐름이 원활하지 않아 수술부위가 아물지 않을 수 있습니다. 수술부위가 치유되기 위해서는 혈류공급이 충분한 부위까지 절단해야 하므로 그 상처에 비해 절단 범위가 훨씬 커질 수 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 11. 9. 17:56

장결핵 질병정보2012. 11. 9. 17:56

결핵균(Mycobacterium tuberculosis)은 폐 뿐 아니라 위장관, 관절, 뇌수막, 심낭, 비뇨생식기계 등 많은 장기를 침범할 수 있는데 이를 폐외결핵이라 하며 전체 결핵의 약 10-15%를 차지합니다. 폐외결핵의 하나인 장결핵은 소장 및 대장을 침범하며 결핵균이 증명되거나 임상 양상 또는 병리학적 소견이 장결핵에 합당하고 항결핵제 치료 후 호전되는 경우로 정의될 수 있습니다.
장결핵은 20세기 중반까지만 해도 서양에서 비교적 흔하게 접할 수 있는 질환이었지만 효과적인 결핵 치료제의 등장과 환경 개선 및 생활수준 향상에 따라 지속적인 감소 추세를 보였습니다. 그러나 최근 면역억제제의 사용 증가, 후천성면역결핍증(AIDS)의 전파 등을 이유로 다시 증가할 것으로 보입니다. 국내에서는 아직도 드물지 않게 접하는 질환으로 최근 생활양식이 서구화됨에 따라 증가하고 있는 크론병과 감별하기 쉽지 않아 진단에 어려움을 겪는 질환입니다.

장결핵은 20~50 대에서 가장 많이 발생합니다. 장결핵을 진단할 수 있는 특징적인 증상은 없으나 복통, 설사, 체중감소 등의 증상은 절반 이상의 환자에서 나타납니다. 이외에도 발열, 식욕감퇴, 혈변 등의 증상도 나타날 수 있습니다. 증상은 대개 천천히 나타나며 수년에 걸쳐 나타날 수도 있습니다.
또한 약 30%의 환자에서 위장관 이외의 다른 부위에 활동성 결핵 병변이 동반되어 있고 이에 의한 증상이 같이 나타날 수 있습니다. 예를 들어 폐결핵이 동반되어 있는 경우 기침, 가래, 호흡곤란 등의 증상이 동반될 수 있고 결핵성 복막염이 동반되어 있는 경우에는 복수에 의한 복부 팽만이 나타날 수 있습니다.
장결핵의 주요 증상

앞에서 기술된 증상으로 병원을 방문하여 의사의 진료를 받게 되면 자세한 문진과 함께 환자의 증상을 평가하고 복부를 중심으로 신체검사를 시행하며, 통상적으로 대장내시경 검사를 우선적으로 시행합니다.
증상의 발생 시기와 심한 정도, 과거병력, 약물 복용여부, 일반 건강상태 등 전반에 걸친 내용을 확인합니다. 특히 과거 결핵에 걸린 적이 있는지, 결핵 환자와 접촉한 적이 있는지에 대한 문진이 필요하며 면역이 약화될 수 있는 여러 가지 질환이나 약제 투여력에 대한 확인도 필요합니다.
복부에 대한 신체검사는 눈으로 이상 소견이 있는지 관찰하고 청진기로 장의 운동에 의해 발생하는 소리에 이상이 있는지 들어보게 됩니다. 그리고 복부에 종괴가 만져지는지, 손으로 눌렀을 때 아픈 부분이 있는지 진찰합니다. 다른 결핵이 동반될 수 있으므로 복부 뿐 아니라 신체의 다른 부위에 대한 진찰도 필요할 수 있습니다. 예를 들어 폐결핵이 있는지 가슴 부위를 청진할 수 있고 결핵성 림프절염이 있는지 신체의 여러 부위를 만져볼 수 있습니다.
장결핵 환자의 문진과 신체 검사
대부분의 장결핵 환자들은 복통이나 설사 등 대장 질환에서 기인할 수 있는 증상들을 호소하기 때문에 통상적으로 대장내시경 검사를 우선적으로 시행하게 됩니다. 또한 대장내시경 검사는 장결핵을 진단하고 치료 경과를 관찰하는데 있어 가장 중요한 검사라고 할 수 있습니다. 대장내시경은 대장 전체를 관찰할 수 있고 소장의 가장 끝부분인 회장말단부도 관찰이 가능합니다.

대장내시경을 시행하기 위해서는 보통 콜라이트(polyethylene glycol)라고 하는 장정결액을 검사 전에 마시게 되는데 많은 환자들이 이러한 전처치 과정을 매우 힘들어 합니다. 4리터나 되는 장정결액을 2-4시간에 걸쳐 마셔야 하기 때문입니다. 그래서 대장내시경을 받은 환자들의 상당수는 내시경 검사 그 자체 보다 장정결 과정이 더 힘들다고 이야기합니다. 물론 콜라이트 대신에 플리트(Sodium phosphate)라고 불리는 장정결액을 사용하면 복용해야 하는 양이 적기 때문에 복용하기에는 훨씬 편할 수 있으나 플리트에 의해 미란(점막층이 탈락된 병변)이나 작은 궤양(점막층과 점막하층이 탈락된 병변, 미란보다 깊은 병변)이 발생할 수 있습니다. 이러한 병변이 환자에게 불편감을 일으키지는 않지만 결핵이나 다른 염증성 장질환에 의한 미란이나 궤양과 구별이 안되기 때문에 진단에 어려움을 겪을 수 있어 장결핵이나 염증성 장질환이 의심되는 경우 가능하다면 콜라이트로 장정결을 시행하는 것이 좋습니다. 대장내시경을 시행하면 장결핵 환자의 경우 대장에서 관찰할 수 있는 가장 중요한 병변은 궤양입니다. 궤양은 대장 어디에서나 관찰될 수 있지만 회장말단부와 맹장 부위에서 가장 빈번하게 관찰되고 상행결장, 횡행결장의 순서로 흔하게 관찰됩니다. 궤양의 모양은 다양하지만 대장 내강을 둥그렇게 둘러싸는 모양이 가장 특징적인 소견입니다. 장결핵은 일종의 만성 염증이기 때문에 염증이 악화되고 치유되는 과정의 결과로 상처가 남게 되는데 반흔이나 염증성 용종들이 관찰될 수 있고 회장말단부와 맹장 사이에서 판막 역할을 하는 회맹판이 변형되어 항상 열려 있는 모양으로 보이기도 합니다. 그러나 장결핵 환자에서 발견되는 염증성 용종은 거의 대부분 대장암이나 다른 나쁜 병변으로 진행되지 않기 때문에 보통 대장암을 예방하기 위하여 대장용종(“선종”)을 제거하는 것과는 다르게 이해하여야 합니다. 특별한 증상이 없이 건강 검진을 위하여 대장내시경을 시행하는 경우 종종 궤양은 없이 반흔이나 염증성 용종들이 관찰되는 경우가 있는데 이는 대부분 과거에 본인도 모르게 장결핵을 앓고 지나간 흔적이며 특별한 치료를 필요로 하지 않습니다.
장결핵의 대장내시경 소견
대장내시경 검사 중 대장에 궤양이 관찰되면 대장암이나 크론병과 같은 염증성 장질환과 감별하여야 합니다. 대장암은 보통 하나의 궤양과 이에 동반된 종괴의 형태로 나타나기 때문에 감별이 어렵지 않습니다. 문제는 크론병과의 감별입니다. 20-30대 젊은 연령층에서 발생하는 크론병은 과거에는 국내에서 거의 발생하지 않았던 질환으로 최근에는 생활 양식의 서구화 등의 이유로 발생률이 급격히 증가하고 있습니다. 크론병은 입에서부터 항문까지 소화관 전체에 걸쳐 염증이 생기고 궤양이 발생하는 원인 미상의 만성 염증성 장질환입니다. 크론병의 경우에도 대장내시경 검사에서 다양한 모양의 궤양을 관찰할 수 있는데 결핵의 경우와 달리 대장의 종축을 따라 길게 패이는 경우와 조약돌을 뿌려놓은 듯한 모양으로 패이는 경우가 특징적인 소견입니다. 그러나 궤양의 모양이 장결핵 또는 크론병에 특징적인 경우는 많지 않아 두 가지 질환을 구별하는 것은 쉽지 않으며 추가적인 조직 검사나 다른 검사를 통해서도 감별이 되지 않아 의사들의 고민이 되기도 합니다. 왜냐 하면 두 가지 질환의 치료법은 전혀 다르기 때문입니다.
대장암과 크론병에서 보이는 궤양의 대장내시경 소견
대장내시경 검사 중 장결핵이 의심되는 병변을 발견하게 되면 병변 부위에서 조직을 채취하여 병리학적 검사를 하게 됩니다. 채취한 조직을 염색하고 현미경으로 관찰하면 만성 활동성 염증이 관찰되는데 이러한 소견으로는 다른 염증성 질환과 감별할 수 없습니다. 병리학적 검사에서 건락성 괴사를 동반한 육아종이 관찰되면 이는 장결핵의 매우 특징적인 소견으로 장결핵 확진이 가능합니다. 건락성 괴사를 동반한 육아종과 유사한 병변으로 비건락성 괴사를 동반한 육아종이라는 것이 있는데 다른 염증성 질환에서 관찰되는 경우는 거의 없으나 크론병에서도 관찰될 수 있는 소견이 있어 크론병과 감별이 필요하게 됩니다. 또한 결핵균을 관찰하기 위하여 항산균(AFB) 염색을 시행하는데 항산균이 관찰되면 장결핵 확진이 가능합니다. 결핵균 배양 검사도 시행하는데 역시 결핵균이 자라면 장결핵 확진이 가능하나 보통 2개월의 시간이 필요합니다. 균이 자라면 우선 항산균 염색을 실시하여 자란 균이 항산균인지 여부를 먼저 확인한 후 균동정을 시행하여 결핵균 여부를 확인합니다. 결핵균이 배양된 경우 꼭 약제 감수성 검사를 의뢰하여 1차 약제 내성균의 가능성을 검토하게 됩니다.
장결핵의 병리학적 검사 소견
잠복성 또는 활동성 폐결핵 환자의 진단에 이용되는 투베르쿨린 피부반응검사도 장결핵의 진단에 도움을 줄 수 있습니다. 투베르쿨린 피부반응검사는 결핵균의 배양액으로부터 분리된 물질을 피내에 주사하여 이에 대한 과민 반응이 일어나는지 검사하는 것입니다. 검사 방법은 피부 병변이 없는 깨끗한 팔 아래쪽의 앞면이나 뒷면에 가는 바늘을 이용하여 검사 물질을 피부 바로 아래 주사하고 48∼72시간 후 부풀어 오른 부분의 지름을 측정하여 10mm 이상이면 양성으로 판정합니다. 양성인 경우 장결핵일 가능성이 수배 증가하지만 장결핵 환자에서도 검사 결과가 음성으로 나올 수 있고 장결핵 환자가 아닌 경우에도 양성으로 나올 수 있어 진단에 확정적이지는 않으며 참고 사항의 하나로 도움을 받을 수 있습니다. 최근 혈액 검사를 통하여 피부반응검사와 동일한 또는 더 정확한 검사가 개발되어 이용되고 있습니다.
투베르쿨린 피부반응검사
장결핵 환자에서 혈액 검사를 하여 보면 지속적인 출혈 및 만성 질환에 의한 빈혈과 영양 결핍으로 인한 저알부민 혈증이 관찰될 수 있습니다. 또한 일종의 염증성 질환이기 때문에 염증에 의해 증가되는 검사 소견들이 관찰될 수 있는데 적혈구 침강 속도(ESR)의 증가와 C 반응성 단백질(CRP) 증가가 관찰될 수 있습니다. 이러한 염증 지표들은 항결핵제 치료 시 치료 효과를 가늠하는데 도움이 될 수 있습니다. 서양의 경우 결핵이 드문 질환이기 때문에 결핵이 의심되는 경우 면역력이 감소되어 있는지 알아보기 위하여 HIV 혈청 검사를 시행합니다. 우리나라의 경우 장결핵 환자에서 HIV 항체 양성률은 아직까지 0%로 보고되고 있으나 점점 HIV 항체 양성자가 많아지는 추세이므로 향후에는 우리나라에서도 장결핵 환자에게 HIV 혈청 검사가 필요할 것입니다.
장결핵 환자의 활동성 폐결핵의 동반율은 30∼70%이며, 장결핵이 의심되는 환자는 흉부방사선검사가 감별진단에 도움을 줄 수 있습니다. 대장조영술은 궤양, 주름 비후 등의 점막 소견뿐만 아니라 내강의 지름, 협착, 변형 등을 알아볼 수 있지만 비특이적인 소견이 많아 유용성에 한계가 있습니다. 또한 궤양의 형태 및 반흔 여부 등 미세한 소견을 알기 힘들고 점막 조직의 생검이 불가능하여 대장내시경을 대체하는 검사법이라기 보다는 대장내시경을 보완할 수 있는 검사법으로 사용합니다. 소장조영술에서 장간막측의 선상 궤양과 함께 반대편에 가성주머니 소견이 관찰되는 경우 크론병의 특징적인 소견으로 장결핵과 감별이 가능합니다. 장결핵이 결핵성 복막염이나 결핵성 장간막 림프절염과 동반될 경우 복부전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)이 감별진단에 도움이 될 수 있습니다.
앞에서 기술한 바와 같이 조직 검사에서 건락성 괴사를 동반한 육아종 또는 항산균이 관찰되거나 결핵균이 배양되는 경우에는 장결핵으로 확진할 수 있지만 이러한 경우는 실제로 전제 장결핵 환자의 약 1/3에 불과합니다. 따라서 많은 장결핵 환자들은 여러 가지 임상 양상이나 대장내시경검사 소견 및 조직검사 소견 등을 종합하여 장결핵이 의심되면 항결핵제를 투여한 후 임상 경과가 호전되는 것을 관찰하고 진단하게 됩니다. 항결핵제를 투여하게 되면 보통 복통이나 설사와 같은 증상은 2-4주 이내에 호전됩니다. 항결핵제를 2-3개월 간 투여하고 병변의 호전 여부를 확인하기 위하여 대장내시경을 다시 시행하여 보면 이전에 관찰되던 궤양들이 사라지거나 매우 호전된 상태를 관찰할 수 있는데 이런 경우 장결핵이라고 진단할 수 있습니다. 반흔이나 염증성 용종은 그대로 남거나 또는 오히려 더 생길 수 있으나 이는 염증이 지나간 흔적이라고 생각하면 됩니다. 항결핵제 투여 후 대장내시경 검사에서 호전된 소견이 없으면 기존의 항결핵제에 저항성을 가진 결핵균에 의한 장결핵을 생각해 볼 수 있으나 이는 매우 드문 경우이며 대부분 크론병과 같은 장결핵 이외의 다른 질환들의 가능성을 적극적으로 고려하여야 합니다.


장결핵의 진단 과정

장결핵의 치료는 폐결핵 치료와 같은 일차 항결핵제를 투여합니다. 치료 기간에 대해서는 아직 확실히 정해진 바가 없지만 보통은 9개월 정도 항결핵제를 투여합니다. 최근에는 6개월의 치료로 충분할 것이라는 의견도 있습니다.
폐결핵과 마찬가지로 처음 2개월간은 아이소니아지드(isoniazid), 리팜핀(rifampicin), 에탐부톨(ethambutol), 피라지나마이드(pyrazinamide)를 복용하고 나머지 기간에는 pyrazinamide를 제외한 3가지 약제를 사용합니다. 각 약제의 부작용은 아래와 같습니다.


항결핵제

물론 결핵이 가장 많이 발생하는 기관은 폐입니다. 그러나 결핵균은 폐 이외에도 다른 장기를 침범하기도 하는데 이를 폐외결핵이라고 합니다. 장결핵은 가장 흔한 폐외결핵 중 하나입니다.
장결핵을 확진하려면 대장내시경 조직검사 후 여러 가지 검사를 통하여 장결핵 확진이 가능합니다. 조직 검사에서 건락성 괴사가 동반된 육아종 또는 항산균 양성 소견이 관찰되거나 결핵균이 배양되면 장결핵으로 확진할 수 있지만 이러한 경우는 실제로 전체 장결핵 환자의 약 1/3에 불과합니다. 따라서 많은 장결핵 환자들은 여러 가지 임상 양상이나 대장내시경 검사 소견 및 조직 검사 소견 등을 종합하여 장결핵이 의심되면 항결핵제를 투여한 후 임상 경과가 호전되는 것을 관찰하고 진단하게 됩니다. 즉 경험적으로 치료 후 경과를 보아 진단하게 되는 것입니다.
대부분의 장결핵은 항결핵제로 치료가 잘 되기 때문에 약만 잘 복용한다면 특별한 식이요법은 필요하지 않으며, 여러 가지 영양분을 골고루 섭취하는 균형 잡힌 식사를 하면 됩니다. 다만 환자 본인에게 불편한 음식, 즉 설사나 복통 등의 증상을 악화시키는 특별한 음식이 발견되면 피하는 것이 좋겠습니다. 장결핵 치료에 있어서 가장 중요한 점은 항결핵제를 잘 복용하는 것입니다.
대부분의 장결핵은 항결핵제에 잘 반응하기 때문에 수술이 필요한 경우는 많지 않습니다. 다만 장결핵이 여러 가지 검사에도 불구하고 대장암과 같은 다른 질환과 감별이 되지 않는 경우 진단적 목적으로 수술을 시행하거나 출혈이나 천공, 폐색과 같은 합병증이 발생하였을 경우 합병증을 치료하기 위하여 수술을 시행할 수 있습니다.
결핵균은 호흡기를 통해 감염이 됩니다. 따라서 폐결핵이 동반되어 있지 않는 장결핵 환자에서 다른 사람에게 결핵균이 전염될 가능성은 거의 없습니다.


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Posted by 건강텔링
2012. 11. 5. 10:57

류마티스 관절염 질병정보2012. 11. 5. 10:57

관절은 뼈와 뼈를 연결시켜주는 곳을 말합니다. 관절은 관절액(확액)을 생성하는 얇은 막인 활막으로 둘러싸여 있습니다. 류마티스 관절염은 관절 활막의 지속적인 염증반응을 특징으로 하는 만성 염증성 전신질환입니다. 활막의 지속적인 만성 염증반응으로 인하여 관절의 연골 손상, 골 미란이 일어나며, 결국은 관절의 파괴가 일어나 기능의 장애를 초래하는 것이 주요한 임상적 특징입니다.
류마티스 관절염의 개념
류마티스 관절염은 골관절염에 이어 만성 관절염 중 두 번째로 많은 질병이며, 염증성 관절염 중에서는 가장 흔한 원인 질환입니다.
어느 연령에서도 발병할 수 있지만 35-50세 사이에 가장 흔하게 나타나며, 남녀 비율은 1:3 정도로 여성에서 더욱 많습니다. 이 질병의 경과는 경한 소수 관절염부터 심한 기능적 장애를 수반하는 진행성 다기관 침범의 형태까지 매우 다양합니다. 또한 질병 발생 10년 정도 경과 후에는 환자의 50%에서 일상생활에 장애를 갖게 됩니다. 이로 인해 발생되는 통증, 피로감, 우울 증상으로 인해 환자의 삶의 질이 저하되고 사회적 경제적 손실을 유발하며 심한 질병 상태로 인해 수명도 단축될 수 있습니다.
인종 간에 일부 차이가 있지만 전 세계적으로 성인 인구의 약 0.8%에게 이환되는 것으로 알려져 있습니다. 우리나라의 유병률은 약 0.5-1%로 추정되고 있습니다.

면역은 외부에서 침입하는 세균으로부터 우리 몸을 막아주는 기능을 말하며 면역에서 림프구는 중요한 역할을 합니다. 그러나 림프구가 우리 몸의 일부를 외부에서 침입하는 세균으로 잘못 인식하면 여러 가지 질환이 생기게 됩니다. 이것을 자가면역질환이라고 하는데 류마티스 관절염은 자가면역질환의 하나로 림프구가 우리 몸의 일부인 활막을 공격하여 일어납니다. 림프구는 활막의 여러 세포들을 자극하고 그 과정에서 염증을 일으키는 사이토카인이 생성됩니다. 이러한 사이토카인에는 항종양괴사인자와 인터루킨-1이 대표적인데, 이 물질은 관절과 관절 주위의 뼈를 파괴하며, 피로감, 발열, 식욕감퇴, 체중감소 등의 전신적인 증세의 원인이 됩니다.
류마티스 관절염의 특징적인 증상은 손과 발의 작은 관절에 좌우 대칭적으로 관절염이 발생하는 것입니다. 류마티스 관절염은 발생 후 적어도 2년 내에 진단 받고 이에 대한 전문적인 치료를 해야 결과가 좋기 때문에 초기의 증상을 잘 알아 두어야 합니다. 대표적인 초기 증상은 손과 발의 관절이 붓고 아프며, 아침에 관절이 뻣뻣해서 펴지지 않는 증상이 1시간 이상 지속되는 것입니다. 이러한 증상과 더불어 피곤하며, 열감이 느껴질 때는 더욱 더 류마티스 관절염을 의심하여야 합니다.
류마티스 관절염은 대부분 좋아졌다가 나빠지면서 진행하며, 아직까지 예방하거나 완치를 시킬 수 있는 방법은 없습니다. 그러나, 류마티스 관절염의 진행 속도는 늦출 수는 있습니다. 먼저 류마티스 관절염에서 관절이 붓고 아픈 증상을 좋아지게 하는 약물로는 비스테로이드성 항염제가 있습니다. 이러한 약물은 염증의 매개 물질인 프로스타그란딘의 생성을 억제시키는 약물입니다. 위십이지장 궤양 등의 소화기 부작용이 문제였는데, 최근에 이런 부작용을 최소화한 약물들이 개발되어 많은 도움을 주고 있습니다. 하지만 몸이 붓고 혈압이 상승되는 문제는 여전히 남아 있고, 허혈성 심장질환을 악화 시킬 수도 있습니다. 다음으로 스테로이드 호르몬제도 염증을 조절해 주는 약제이나 얼굴이 둥그렇게 되고, 체중이 늘며, 당뇨병, 고혈압 등이 병발될 수 있으므로 가능한 저용량을 사용해야 합니다. 류마티스 관절염에서 염증에 의한 증상이 조절되어도 관절의 파괴는 지속적으로 진행되는 경우가 많습니다. 이런 경우 항류마티스 약제를 사용하게 되며, 항류마티스 약제는 바로 류마티스 관절염의 진행 속도를 늦추는 약물입니다. 대표적인 항류마티스 약제로 메소트렉세이트(앰티엑스)가 있으며, 이 약물은 일주일에 한 번 복용하여야 부작용이 적게 생깁니다. 항말라리아제, 설파살라진, 디페니실아민, 사이크로스포린, 레플루노마이드, 타크로리무스 등도 항류마티스 약제 들입니다.
최근에 관절염의 발생에 핵심적인 역할을 하는 사이토카인인 종양괴사인자를 억제하는 주사제들이 개발되어 사용되고 있습니다. 이 약제들은 위에 언급한 항류마티스 약제들로 만족할 만한 효과가 없을 경우 효과적인 것으로 보고되고 있으나, 결핵감염 및 세균감염의 위험이 높아질 수 있어 투여 여부를 결정할 때 이득과 손실을 고려하여 판단하여야 합니다.
류마티스 관절염 환자가 좋은 치료 효과를 얻기 위해서는 무엇보다도 조기에 발견하여 약물치료를 하는 것이 중요합니다. 그 외 관절 보호 요령을 잘 숙지하여 적용하고, 정상 체중을 유지하면서 물리치료를 하는 것도 필요합니다.

류마티스 관절염의 원인은 아직 정확히 알려져 있지 않지만, 유전적인 소인을 갖고 있는 사람이 감염원에 노출되어 나타나는 반응의 표현일 것이라는 가설이 제기되고 있습니다.
유전적 소인의 증거로는 일란성 쌍생아의 경우 30-50%의 발생 일치율과 HLA-DRB1, DR4와의 연관성 등을 들 수 있습니다.
사람 몸에는 개인의 조직형을 결정하는 HLA-DR로 불리는 유전자가 있는데, 이 중 특정한 유형의 HLA-DR4를 가지고 있는 사람들은 그렇지 않은 사람에 비해 류마티스 관절염이 더 많이 발생하고 경과도 더 심합니다. 따라서 류마티스 관절염은 특정 유전자를 가진 사람에서 관절에 대한 자가면역반응이 더 잘 나타나는 것으로 이해되고 있습니다.
관절 활막의 염증이 류마티스 관절염의 핵심적인 병태생리이며, 국소적으로 침범하는 활막조직의 형성이 류마티스 관절염의 특징적인 변화입니다. 이 조직은 관절의 연골과 뼈의 미란을 일으키는데 관여합니다.
이상의 것들이 두 연관성은 제시되고 있지만, 분명하게 연관성이 밝혀진 것은 흡연이 유일합니다.


류마티스 관절염 환자의 55-65%에서는 수 주에서 수 개월에 걸쳐 증상이 서서히 나타납니다. 초기에는 피로감, 미열, 전신적 근골격계 통증, 또는 손가락이 붓는 느낌 등의 모호한 증상이 나타나게 되며, 이후 활막염 증상이 뚜렷해집니다. 전형적으로는 대칭적으로 관절을 침범하지만, 흔히 한쪽 관절을 침범한 후에 다른 쪽 관절을 침범하는 양상을 보이기도 하는데, 이러한 비대칭적 침범도 흔하게 나타날 수 있습니다.
류마티스 관절염 환자의 8-15% 정도는 수 일 내에 관절염 증상이 최고조에 이르는 급성 발현 양상을 보입니다. 드물게는 특정 행동이나 시간에 증상이 발현되었다고 이야기하는 경우도 있습니다. 급성 발현을 보이는 환자들은 점진적 발현 양상을 보이는 환자에 비해 관절 침범이 비대칭성을 띠는 경우가 많습니다. 이러한 급성 발현을 보이는 환자의 경우 감염성 관절염, 통풍, 외상성 관절염 등의 질환과 감별하는 것이 중요합니다. 15-20%의 환자들의 경우는 수 주에 걸쳐 증상이 발현되어 아급성 발현으로 구분하기도 합니다.
재발성 류마티즘은 1942년 Hench와 Rosenberg에 의해 처음 기술되었는데, 통증이 관절 또는 관절 주변 부위에 발생하고 대개 종창과 발적이 동반되며, 증상은 수 시간 또는 수 일 이내에 특별한 후유증을 남기지 않고 완전 소실되는 특징을 보입니다. 그리고 이런 통증 발작이 나타나지 않는 기간에는 거의 무증상 상태를 유지합니다. 이 질환의 특징 중에 하나는 관절 및 관절 주변부의 증상이 이동성을 보인다는 것입니다. 또한 이런 재발성 류마티즘 환자 중 많게는 50% 정도가 류마티스 관절염으로 이행하는 것으로 알려져 있습니다.
류마티스 관절염의 발생은 60대까지 지속적으로 증가하는 경향을 보입니다. 60세 이상에서 발생한 류마티스 관절염은 일반적으로 류마티스 인자가 적고 피하결절의 발생이 적을 뿐 아니라 젊은 나이에 발생한 환자에 비해 경증의 임상 경과를 취하는 경향을 보입니다.
류마티스 관절염은 지속적인 활막의 염증을 중심으로 관절과 관절 주위 조직의 비가역적 손상을 유발하고, 더 나아가서 관절의 변형과 운동장애를 초래하는 전신적 질환입니다.

류마티스 관절염의 관절 및 관절 주변부의 일반적 증상에는 침범된 관절의 강직, 운동장애, 촉진 시의 압통, 그리고 관절 종창 등이 있습니다. 류마티스 관절염은 손, 손목, 무릎, 발, 발목 등의 관절을 침범하여 다양한 임상 양상을 나타냅니다.
손목 관절에 만성적 활막염을 유발하게 되고 관절낭과 인대 등의 관절내 구조가 느슨하게 되어 관절의 변형을 초래하기도 합니다. 손가락 관절에서 중수지와 근위지 관절이 흔히 침범되고, 중수지 관절낭의 약화는 손가락이 손바닥 방향으로 이동하는 것을 유발할 수 있습니다. 대표적으로 Swan-neck 변형, Boutonniere 변형, Zigzag 변형 등이 손목 및 손가락 관절의 변형을 초래할 수 있습니다. 손바닥과 손등의 힘줄집의 힘줄윤활막염은 통증은 없으나 종창, 방아쇠 손가락, 힘줄 파열, 또는 손목굴 증후군(carpal tunnel syndrome)을 유발할 수 있습니다.
류마티스 관절염에서 팔꿈치 관절 침범은 손으로 만져질 정도의 활막 증식과 팔꿈치 관절 굴곡 장애가 흔히 동반 되며, 관절 안에 활막염이나 활막액이 있는 경우 관절이 완전하게 펴지지 않게 됩니다. 그리고 관절 주위에 팔꿈치머리 윤활낭염과 류마티스 결절이 종종 동반되곤 합니다.
어깨 관절은 흔히 침범되는 관절의 하나로, 주로 압통, 야간 통증, 운동 제한 등의 증상을 보입니다. 초기에 관절 내 종창을 확인하는 것은 쉬운 일이 아니며, 활막염, 회전근개의 변성, 윤활낭염 등으로 인하여 어깨 관절의 움직임에 장애를 초래합니다. 15년 이상 된 류마티스 관절염 환자의 55%에서 견갑상완관절의 손상을 보입니다.
발 침범은 주로 중족지관절과 발목 관절에서 가장 빈번히 나타나며, 이들 관절의 활막염은 통증 외에 보행에 큰 불편을 초래하게 됩니다. 특히 중족지관절의 활막염에서는 보행 중 발가락의 발등쪽 아탈구와 중족지관절 머리의 발바닥쪽 아탈구가 발생하는데, 이는 지면과 접촉이 많은 중족지관절의 발바닥 부위에 굳은살을 형성시키고 심한 경우에는 궤양과 만성적인 피부 누공을 생기게 합니다. 이런 누공에 감염이 되는 경우 수술적 치료가 필요할 수도 있습니다.
류마티스 관절염에서 무릎 관절 침범은 흔히 나타나고, 관절 내의 활막액이나 활막염은 척추 신경의 반사에 의한 대퇴 근육의 위축과 무릎 관절의 운동 장애를 초래합니다. 관절염으로 인한 인대 손상이나 연골 파괴 등은 관절의 안정성을 위협하게 되고 내외반 무릎같은 관절 변형을 유발하게 됩니다.
무릎 관절에서는 관절낭 유래의 베이커 낭종(Baker’s (popliteal) cyst)에 의한 신전부전이 발생하게 되는데, 심한 경우 이 낭종은 파열 되어 파열된 낭종에서 나온 활막액이 종아리 근육으로 퍼져 나가 마치 혈전정맥염 같은 임상 소견을 보일 수 있습니다. 이 때 망치뼈 아래의 발목 주위에 보이는 출혈성 초승달 징후(hemorrhagic crescent sign)는 베이커 낭종 파열의 특징적 소견입니다.
류마티스 관절염 환자에서 경추 침범은 환자의 17-86%에서 나타나며, 질병의 유병 기간, 다발성 관절 침범, 류마티스 결절, 혈관염 등과 관련성을 보입니다. 경추의 탈구는 장기간 심한 말초 관절염을 앓은 류마티스 관절염에서는 비교적 흔한 소견입니다. 경추 1번과 2번의 아탈구는 2번 경추의 치아돌기와 1번 경추의 앞쪽 활의 거리가 3mm 이상인 경우를 가리키며, 10 mm 이상의 경우에는 경추 척수병증의 위험도가 크게 증가합니다. 류마티스 관절염 환자의 경추 신경을 압박할 수 있는 치명적인 부작용은 신경마비, 허약감, 감각이상, 경직성 마비, 사지마비, 실신, 급사 등의 아주 다양한 임상 양상으로 나타날 수 있습니다.
류마티스 관절염은 관절 증상 외에도 다양한 관절 외 임상 증상의 발현을 특징으로 하는 전신적 질환입니다. 특히 호흡기계, 심혈관계, 신경계, 그리고 조혈 세포 조직 등 전신적 신체 장기에 침범하여 다양한 임상 양상을 나타냅니다.
여러 연구자들의 연구 결과를 보면 류마티스 관절염의 환자에서 발생되는 관절 외 증상의 유병률이나 발생률은 연구 집단, 진단 기준, 인종 등에 의해 차이를 보이고 있어 측정하기가 쉽지 않습니다. 하지만 지금까지의 연구 결과를 보면 대체로 유병률은 40.9-76.0%, 발생률은 1.7-15.4%로 다양하게 보고하고 있습나다.
류마티스 관절염과 관련된 관절 외 증상들은 주로 심한 임상 경과를 가진 환자에서 특히 빈번히 발생하는 것으로 여겨지고 있습니다. 특히 폐섬유화, 아밀로이드증, 혈관염과 같은 관절 외 증상들은 류마티스 관절염 환자의 나쁜 예후와 관련이 있습니다. 관절 외 증상을 가진 환자의 사망률이 일반인구 또는 관절 외 증상이 없는 류마티스 관절염 환자에 비해 높은 것으로 알려져 있습니다.
류마티스 관절염 환자의 2/3는 활막염이 나타나기 전에 피로감, 전신 허약감, 미열, 체중 감소, 식욕 부진, 설명하기 어려운 애매한 근골격계 증상 등을 경험한다고 합니다.
류마티스 결절은 류마티스 관절염 환자의 약 20-35%에서 발생하며, 주로 류마티스 인자 양성, 미란성 골병변, 그리고 심한 임상 증상을 보이는 환자에게서 나타납니다. 주로 팔꿈치머리, 척골 근위부, 팔꿈치 관절, 손가락 관절 등의 마찰과 압력에 쉽게 영향을 받는 신근표면에서 흔히 발견됩니다. 드물지만 인두, 심장막, 심장 판막, 흉막, 폐, 귀, 신장 등에서도 발견됩니다.
류마티스 결절은 혈관염이나 보체 활성에 의해 생깁니다. 류마티스 결절에 중심괴사가 진행되어 국소적인 궤양과 감염이 발생할 수 있습니다.
류마티스 관절염에서 안구 침범의 가장 흔한 형태는 건조 각막 결막염이고 환자의 10-35%에서 발생합니다. 주로 안구 건조, 작열감, 이물감을 호소하며, 눈물 생성의 감소와 각막 상피세포의 손상이 나타납니다.
상공막염은 안구 충혈과 안구통을 보이는데, 시력에는 영향을 주지 않고 대개 염증은 자연 소실됩니다. 이 상공막염은 류마티스 관절염의 활성도와 관련해서 발생합니다. 반면에 공막염은 안구통을 동반하면서 혈관염, 유병기간이 긴 류마티스 관절염, 활성도가 높은 관절염을 가진 환자에서 주로 발생하는데, 심한 경우 공막연화증으로 진행하여 시력을 잃을 수 있습니다. 류마티스 관절염의 활성도 조절은 상공막염이나 공막염 증상 개선에 도움이 안 될 수도 있습니다. 이외의 안구 증상으로 포도막염, 상공막 결절, 궤양성 각막염 등이 발생할 수 있습니다.
류마티스 관절염에서 나타나는 혈관염은 소혈관에서 발생하며, 사지, 말초 신경, 때로는 다른 장기를 침범합니다. 임상적으로는 궤양, 손가락 말단 궤사, 자반, 출혈점 등의 피부 소견들이 주로 나타나고, 드물게는 장간막, 뇌, 관상동맥에서도 나타납니다.
대개 10년 이상 정도로 유병 기간이 길고, 류마티스 인자 양성과 결절을 동반한 골미란을 가진 남자에게서 류마티스 혈관염 발생의 위험이 높습니다.
최근에 가장 큰 관심을 끌고 있는 것은 류마티스 관절염 환자의 관상 동맥 질환과 급속히 진행되는 동맥 경화의 문제입니다. 퇴행성 관절염 환자와의 비교에서 류마티스 관절염 환자의 심근경색, 울혈성 심부전, 그리고 뇌경색의 빈도가 높은 것으로 알려지고 있습니다. 더욱이 위험요인과 무관하게 류마티스 관절염 환자에서 심혈관계 질환의 발생 빈도가 높다고 합니다.이외에도 심장막 또는 심장 근육의 다양한 침범 소견들이 류마티스 관절염 환자에게서 나타납니다. 심장막염은 부검이나 심초음파에서 흔히 발견되나, 대개 임상 증상이 나타나지 않습니다. 류마티스 관절염 환자의 31%에서 심장막액을 심초음파로 확인하였다고 합니다. 심장 근육염 또한 대개는 무증상이지만, 류마티스 결절과 염증이 심방실 결절 근처에서 발생하게 되면 완전 심장 전도 차단이 나타날 수 있습니다.
흉막 질환은 류마티스 관절염 환자 부검 결과에서 환자의 73%에서 확인되었습니다. 남성에서 보다 흔하게 발생되며, 임상적으로는 증상이 없는 경우가 많습니다. 흉막액이 존재하는 경우 감염, 암성질환, 심부전과의 관련성을 배제하기 위해 진단적 흉막액 천자가 필요할 수도 있습니다.
폐결절은 대개 무증상이고 전형적으로 류마티스인자 양성 환자 중 피하결절이 동반된 환자에게서 나타납니다. 결절이 괴사되어 자발적 기흉이 발생하는 경우도 있습니다. 일부에서는 결핵과 같은 육아종성 질환이나 암을 감별하기 위해 조직 검사가 필요하기도 합니다.
류마티스 관절염에서 가장 흔한 관절 외 폐증상은 간질성 폐질환입니다. 간질성 폐질환의 위험요인으로는 남성, 고단위 류마티스 인자, 심한 관절 증상, 흡연 등이 있습니다. 간질성 폐질환을 가진 류마티스 관절염 환자는 관절 증상이 선행하고 폐 증상이 동반되는 것으로 알려져 있고, 대개 관절 증상이 발생한 5년 내에 간질성 폐질환이 발생합니다. 흉부 컴퓨터 단층 촬영은 간질성 폐질환을 조기 발견하기 위한 일반 흉부 촬영에 비해 10배의 민감도를 가진 검사 방법이며, 고해상도 컴퓨터 단층 촬영은 진단율이 좀 더 높습니다.
유병기간이 긴 류마티스 관절염, 백혈구감소증, 그리고 비장 비대의 3징후를 가진 경우를 ‘Felty 증후군’이라 합니다. 류마티스 관절염 환자의 1% 미만에서 나타나는 대단히 드문 관절 외 증상입니다. 대부분은 55-65세의 여자 환자로 유병기간이 10-15년 정도로 깁니다. 이런 Felty 증후군을 가진 환자는 대개 류마티스 인자가 높고 다른 관절 외 증상의 발생 빈도가 증가하며, 간비대, 간기능 이상, 불응성 하지 궤양을 호소하는 경우가 많습니다. 이들 환자들의 가장 치명적인 부작용은 감염으로 주요 사망의 원인이 됩니다.
류마티스 관절염에서 나타나는 신경계 증상은 크게 활막 증식에 의한 신경 압박, 혈관염, 그리고 감각 또는 감각 운동 신경 장애입니다. 경추의 아탈구에 의한 척추 신경 압박 또는 신경병증이 생길 수 있습니다. 중추 신경계의 혈관염은 극히 드물게 나타나며, 전신적 혈관염을 동반한 환자에게서 동반될 수 있습니다. 혈관염은 뇌경색, 경련, 뇌출혈, 연수막염으로 나타날 수 있습니다. 류마티스 관절염 환자의 1/3이 어떤 형태로든 신경병증을 경험합니다. 가장 흔한 신경병증은 손목굴 증후군(carpal tunnel syndrome)으로 손목굴의 정중 신경이 굽힘 건의 힘줄윤활막염에 의해 압박되어 발생합니다. 드물지만, 후경골 신경이 눌려서 생기는 발목굴 증후군(tarsal tunnel syndrome)이 있는데, 임상적으로는 무증상에서 통증, 감각이상, 발가락과 발바닥의 작열감을 호소할 수 있습니다.

대부분의 환자에서 빈혈이 관찰되며, 질병의 활성도에 따라 빈혈의 정도도 달라집니다. 급성기 반응 물질인 ESR, CRP는 질병의 활성도와 관계가 있으며, 지속적으로 상승된 소견을 보이면 불량한 예후를 예견해 줍니다.
가장 특징적인 검사실 소견은 류마티스 인자의 존재입니다. 류마티스 인자는 자가항체로서, 진단 당시 환자의 50% 정도에서 양성소견을 보입니다. 음성이던 환자의 20-35%에서 진단된지 6개월 이내에 양성 소견을 관찰할 수 있습니다. 류마티스 인자 양성 관절염의 경우 관절 외 증상이 동반될 뿐 아니라 더욱 심한 관절염을 앓는 경향을 보입니다. 그러나 류마티스 인자는 특이도가 약 70~90% 정도로 높지 않아 다른 자가 면역 질환이나 바이러스간염 등 감염질환을 비롯한 여러 다른 염증성 질환, 악성종양, 건강한 노인에서도 나타나는 단점이 있습니다.
그 외에도 항 CCP항체(anti-cyclic citullinated peptide antibody, anti-CCP Ab)는 류마티스 인자와 민감도는 차이가 없지만 특이도가 약 95% 정도로 높고, 현재 증상이 없더라도 류마티스 관절염으로의 진행을 예측해 준다는 보고도 있어 진단에 유용하게 사용되고 있습니다.
관절액을 검사하면 황색의 탁한 소견을 보이고 백혈구가 500-50,000/㎣이며, 그 중 약 2/3가 중성구입니다.
초기 단순 방사선 소견으로 관절 주위 연부조직의 부종, 관절 주위의 골감소 등을 관찰할 수 있지만, 80%에서는 진단 당시 정상 소견을 보입니다. 진행이 되면 연골 하 골 미란, 활막 낭포 형성, 골 재생 부족 소견과 골피질이 얇아지고 관절 간격이 대칭적으로 협소해지며 골성 강직 소견을 보입니다. MRI와 고해상도 초음파검사로 조기에 미란과 활막염을 발견할 수 있지만 통상적으로 사용하기에는 아직 제한적입니다.

1987년 미국류마티스학회가 재개정한 류마티스 관절염의 분류를 위한 진단기준은 진단에 유용하게 쓰입니다. 그러나 초기에는 단관절 혹은 소수관절염으로만 발현되거나 관절 외 증상이 관절증상보다 더 뚜렷한 경우 질병 초기에 진단을 확정하기에는 어려움이 있습니다. 따라서 최근에는 조기 류마티스 관절염을 진단하기 위해 미국류마티스학회와 유럽류마티스학회가 함께 새로운 류마티스 관절염의 진단 기준을 발표하여 사용하고 있습니다.
류마티스 관절염에 특이적인 단일 검사실 소견이나 신체검사소견은 없으며, 진단은 자세한 병력청취와 신체검사 등 임상적인 소견으로 이루어집니다. 검사실 소견은 확진에 도움을 줄 수 있습니다. 관절의 발적, 부종 등 염증 소견은 진단에 필수적이며, 침범 관절의 분포도 감별진단에 중요한 단서를 제공합니다.
류마티스 관절염의 진단기준(1987년)
이하 항목 중 4개 이상의 소견이 양성이면 진단할 수 있습니다. 단, ①~④ 항목은 반드시 6주 이상 지속된 것이어야 합니다.
류마티스 관절염의 새로운 진단기준(2010년)
바이러스 감염 후에 볼 수 있는 일시적인(2-4주 이내) 관절증상 이외에도 감별 진단할 질환으로는 반응성 관절염, 혈청 음성 척추관절염, 건선 관절염, 전신홍반루푸스, 라임병, 통풍 등입니다. Heberden 결절과 Bouchard 결절 및 수부의 심한 변형을 동반한 골관절염과도 감별해야 합니다.

모든 환자에 적용할 수 있는 단일치료법은 없고 예방법이나 완치도 현재까지는 없기 때문에 각 개인의 질병 양상에 따라 적절한 영양 공급, 휴식, 부목고정, 환자 교육, 물리 치료, 직업 치료, 약물요법, 수술 등의 종합적인 접근 방법이 요구됩니다.
치료의 목적은 통증을 최소한 억제하고 신체 기능을 보존하여 삶의 질을 유지시키며, 관절의 염증을 조기에 억제하여 손상을 최소화하고 불가역적인 변형을 방지하는 것입니다. 특히 발병 후 2년 이내에 약 60-70%에서 골미란이 발생하기 때문에 조기에 류마티스 관절염을 적극적으로 치료하여 환자의 예후를 향상시키는 것이 중요합니다.
통증이 있는 관절의 수, 부종이 동반된 관절의 수, 질병 활성도, 통증 수준, 신체장애 정도, 급성기 반응물질의 수치, 방사선 검사 등을 종합적으로 평가하여 치료의 효과를 판정하며, 병합요법을 사용하면 30-40%에서 관해를 관찰할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 치료에도 불구하고 질병이 지속됩니다.
적절한 운동과 휴식의 균형을 이루는 것이 중요합니다. 정기적으로 유산소 운동에 참여하도록 하거나 저강도 운동에 참여시키는 것이 관절 가동성과 근력 신체 기능을 증진시킬 뿐 아니라 심리적인 안정을 유도하여 관절증상을 완화시킬 수 있습니다. 관절의 운동, 적절한 치료적 기능 운동, 온열요법 등의 물리치료와 직업재활도 중요합니다. 체중감소를 위한 식사요법 교육이 필요하며, 우울증과 불안이 동반되는 경우가 많기 때문에 심리적인 지지와 치료도 필요합니다. 환자교육 프로그램은 단기간이지만 분명한 효과가 있습니다.
비스테로이드성 항염제 등으로 치료하다가 효과가 없으면 이차 약제로 치료약을 단계별로 상승시키는 전통적인 피라미드 방식의 치료는 최근 들어 사용되지 않습니다. 류마티스 관절염은 양성 경과를 가지며 비스테로이드성 항염제는 안전하다는 피라미드 방식 치료의 기본 전제가 틀렸다는 것이 입증되었기 때문입니다.

실제로 류마티스 관절염 환자들 중 자연 관해율은 5% 미만이며 대부분의 관절 파괴는 초기 1-2년 사이에 발생합니다. 따라서 조기에 적극적으로 치료하는 것이 최근 경향입니다. 류마티스 인자 양성, X-선에서 관찰되는 골 미란, 특정 면역 관련 유전자(HLA-DR4), 다수 관절의 종창은 불량한 예후를 시사하며 적극적인 치료의 대상이 됩니다.
메토트렉세이트(methotrexate)는 이차 약제 중에서 가장 많이 사용되며 용량은 주당 7.5mg부터 시작합니다. 반응이 미약하면 4-8주 간격으로 증량할 수 있습니다. 메토트렉세이트 단독 치료에도 효과가 없으면 병합요법을 사용합니다. 이차 약제의 병합 요법은 다양한 조합이 가능하지만, 메토트렉세이트 + 하이드록시클로로퀸(hydroxychloroquine) + 설파살라진(sulfasalazine) 혹은 메토트렉세이트 + 사이클로스포린(cyclosporin) 병합 요법이 효과가 우수함이 증명되었습니다.
이차 약제가 효과를 나타내기까지는 1개월에서 3개월 이상 소요되므로, 관절의 염증과 통증을 완화하기 위한 비스테로이드성 항염제의 작용이 불충분한 경우 스테로이드제를 추가하여 이차약이 작용할 때까지 연결 치료제로 사용합니다.
염증을 완화하고 통증을 감소시키는 약제로 염증 물질인 프로스타글란딘의 생성을 감소시키는 것이 작용 기전입니다. 현재 우리나라에서는 이런 종류의 약제가 100 여종 이상 시판되고 있으며, 개개인에 따라 효과나 부작용이 다양하므로 한 약물에 반응하지 않거나 부작용이 있는 경우 다른 약물로 대체해서 사용합니다. 비스테로이드성 항염제를 두세 가지 병합해서 사용하는 것은 부작용만 증가시키기 때문에 사용하지 않습니다. 최근에는 염증에 관여하는 형태만을 선택적으로 억제하여 기존의 비스테로이드성 항염제의 부작용인 위장관 출혈과 궤양, 혈소판 응집 억제의 위험을 감소시킨 특이적 약제가 개발되어 사용되고 있습니다.
부신피질호르몬은 부작용 때문에 가능한 저용량으로 단기간 사용해야 합니다. 부신피질호르몬의 경구 복용은 혈관염이 합병한 경우, 급성 악화 시 또는 이차 약제의 효과가 나타나기 전까지 연결 요법으로 사용합니다. 여러 종류의 제제 중에서 짧은 시간 작용하는 부신피질호르몬제(예, 프레드니솔론)을 사용합니다. 하나 혹은 몇 개의 관절이 악화된 경우 관절내로 부신피질호르몬을 투여해서 질병 악화를 조절할 수 있지만 같은 관절에 일년에 4회 이상 주사하지는 않습니다.
금 제제의 효능이 관찰된 이래로 여러 가지 이차 약제들이 발견되었는데 하이드록시클로로퀸, 설파살라진, 아자씨오프린, 사이클로스포린, 페니실라민, 메토트렉세이트, 레플루노마이드, 타크로리무스 등이 여기에 속합니다. 이차 약제들의 공통적인 특징은 진통 효과가 없는 대신 면역억제나 항염 작용으로 관절염을 완화시킵니다. 약제에 따라 다르나 효과가 나타나기까지 최소 1개월에서 6개월의 시간이 소요됩니다.
메토트렉세이트는 비교적 효과가 빠르고 환자의 순응도가 높아 이차 약제 중에서 가장 많이 사용되고 있습니다. 부작용으로는 식욕감퇴, 오심, 구내염 등이 흔하지만 이 증상들은 엽산을 투여하면 호전됩니다. 가장 심각한 부작용은 간 섬유화입니다. 대부분의 메토트렉세이트 복용 환자에서 나타나는 일시적인 간 기능 검사의 이상은 간 섬유화와는 직접적인 연관성이 없으며, 오히려 간 질환의 과거력이나 메토트렉세이트 용량과 사용 기간, 존재하는 다른 위험요인이 간 섬유화와 관련이 있습니다. 임산부, 알코올 중독자, 간질환자 혹은 신장기능이 떨어진 사람에게 메토트렉세이트 사용은 금기입니다.
빠른 경우 1개월 정도에, 대부분 3개월 이내 약효가 나타납니다. 부작용으로 피부발진, 오심, 복부 통증, 간기능 이상, 드물게 골수기능저하가 발생할 수 있습니다. 경구로 하루 1g-3g 투여합니다.
류마티스 관절염 외에 루푸스 환자에게도 사용되며 4개월 정도가 지나야 충분한 혈장 농도에 도달하는 약효가 느린 약제입니다. 약효도 메토트렉세이트나 설파살라진에 비해 약한 편입니다. 하지만 콜레스테롤과 혈소판 응집도 감소시키는 등 심혈관계에 좋은 효과를 냅니다. 흔한 부작용으로는 피부 발진이나 소화 장애등이 있습니다. 심각한 부작용으로 망막 병변이 있으나 일반적으로 사용하는 용량에서는 거의 발생하지 않습니다. 망막병변의 조기 발견을 위해 정기적인 안과 검사가 권장되고 있습니다.
단일 이차 약제만으로 류마티스 관절염의 증상을 조절할 수 없는 경우가 많아 조기에 여러 가지 이차 약제를 병용 투여하는 것이 최근 추세입니다. 메토트렉세이트, 설파살라진, 하이드록시클로로퀸 3제 병용투여가 메토트렉세이트 단독요법이나 2제 병용요법보다 효과가 좋은 것으로 알려져 있습니다. 메토트렉세이트와 사이클로스포린 병용요법을 사용하기도 합니다.
류마티스 관절염에 작용하는 T림프구의 증식을 억제합니다. 투여 후 1달 이내에 효과가 나타나며 메토트렉세이트와 비슷한 임상 효과를 나타냅니다. 메토트렉세이트의 부작용으로 메토트렉세이트를 사용할 수 없는 환자에게서 단독 요법으로 사용하거나 메토트렉세이트 단독으로 효과가 없는 경우 메토트렉세이트에 추가하여 사용합니다. 기형을 유발하기 때문에 임신을 고려하는 환자에게 투여해서는 안 됩니다.
류마티스 관절염의 병태생리에 가장 중요한 물질인 종양괴사인자를 억제하는 약제로서 현재 여러 종류가 나와 있습니다. 수용성 종양괴사인자 수용체인 에타너셉트와 항종양괴사인자의 키메라 단클론항체인 인플릭시맵과 사람에서 만들어지는 항체와 같은 구조를 가진 항종양괴사인자 단클론항체인 아달리무맵 등이 국내에서 이미 사용 중입니다. 이 약제들은 관절 통증의 감소와 골미란 억제 등에서 효과의 우수성이 입증되어서 기존의 약물에 효과가 없는 경우에 사용할 수 있습니다.
과거에는 비스테로이드성 항염증제를 먼저 투여하고 이의 효과가 충분치 않거나 골미란이 발생한 경우 항류마티스약제인 disease modifying anti rtheumatic drugs(DMARDs)를 추가하는 피라미드식 접근에 의한 단계적 치료가 치료의 근간을 이루었습니다. 그러나 최근에는 증상 발현 초기에 적극적으로 DMARDs의 투여를 시작하는 것이 추천되며(역피라미드식 접근), 증상 및 질병 활성도가 잘 조절되지 않는다면 생물학적 제재의 사용 및 병합요법 등이 고려됩니다.
치료초기에 우선 질병에 관한 사항과 관절 손상과 기능 소실의 위험에 대해 교육하고 치료방법들의 이점과 단범들을 논의하여야 합니다. 거의 모든 환자에서 비스테로이드성 항염제, 스테로이드, 항류마티스약제등의 병합요법이 필요하며, 항종양괴사인자 약제와 같은 생물학적제재가 추가적으로 필요할 수 있습니다. 항종양괴사인자에 반응이 좋지 않은 경우에는 B 세포 억제제(리툭시맙)나, T 세포 억제제(아바타셉트) 등의 생물학적제재를 사용해 볼 수도 있습니다.
국소 변형이 심해서 일상생활에 지장이 있거나 활막의 증식이 심해서 관절의 파괴를 피할 수 없는 경우 시행됩니다. 시행 시기는 가급적 활성 시기를 피하는 것이 좋고 그 종류는 관절의 형태를 심각하게 변형시키지 않는 상태에서 관절의 운동 범위를 늘리기 위한 것과 완전히 파괴된 관절에 대한 인공관절 성형술 또는 관절고정술 등이 있습니다.

류마티스 인자 검사의 낮은 민감도와 특이도를 극복하기 위해 여러 혈청 지표가 개발되었는데 가장 대표적인 것이 항CCP항체(anti-cyclic citrullinated peptide antibody)입니다. 이 항체는 질병의 초기에 관찰될 뿐 아니라 질병이 발생되기 전부터 양성으로 나타나는 경우가 있어 질병의 조기 진단을 가능하게 하고 예후를 반영한다는 보고도 있습니다. 따라서 기존의 류마티스 인자 검사와 더불어 항 CCP 항체 검사를 동시에 시행하여 평가하면 류마티스 관절염의 조기 진단, 치료 평가와 예후 판단에 큰 도움을 줄 수 있습니다.
혈청학적 진단방법에 아울러 진보된 영상적 진단방법도 류마티스 관절염의 조기 진단에 많은 도움을 줄 수 있습니다. 그러나 자기공명영상과 관절 초음파 검사는 아주 초기에 일어나는 관절의 변화를 잘 보여줄 수 있습니다. 자기공명영상은 뼈, 연골, 연부조직의 구조를 동시에 정확히 볼 수 있는 유일한 장비로 최근에 해상도가 더욱 높아진 기계들이 개발되면서 활막염, 연골의 미란, 골미란의 전조 소견으로 생각되는 골수 부종 등을 더욱 정확히 감별할 수 있게 되어 조기 진단에 많은 도움을 줄 수 있습니다.
다음과 같은 사항을 포함하는 환자는 그렇지 않은 환자들에 비해 비교적 더 심하거나 나쁜 경과를 거칠 가능성이 높아집니다.

이하의 내용들은 환자나 일반인들이 류미티스 관절염에 대해 잘못 알고 있는 주요 사항들이므로 참고하시기 바랍니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 10. 25. 17:57

육종 질병정보2012. 10. 25. 17:57

악성 종양은 암종(Carcinoma)과 육종(Sarcoma)으로 나뉩니다. 암종이란 피부, 점막 등의 상피성 세포에서 생긴 악성종양이며, 육종은 근육, 결합조직, 뼈, 연골, 혈관 등의 비상피성 세포에서 생긴 악성 종양입니다.
근골격 조직(筋骨格組織, musculoskeletal tissue)의 종양은 간엽(間葉, mesenchyme)과 신경외배엽(神經外胚葉, neuroectoderm)에서생긴조직으로부터발생합니다. 태아의 중배엽(中胚葉, mesoderm)에서 결합조직, 연골, 골, 혈관과 림프관, 근육과 혈액세포가 발생합니다. 신경외배엽에서는 신경과 신경막(神經膜, nerve sheath)이 발생합니다. 근골격 조직의 악성 종양을 육종(肉腫, sarcoma)이라고 부르며, 악성 종양(육종)은 양성 종양과는 달리 다른 장소로 이동하여 독립된 종양을 발생시키는 능력이 있습니다.
연부조직에 발생하는 악성종양
연부 조직 육종은 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸을 지탱하는 뼈와 피부를 제외한 지방, 근육, 신경, 인대, 혈관, 림프관 등 우리 몸의 각 기관을 연결하고 지지하며 감싸는 조직에서 발생하는 악성 종양을 말합니다. 따라서 연부 조직 육종은 팔다리, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생합니다.


연부조직 육종의 발생부위
후복막과 하지, 특히 대퇴 부위에 잘 발생하고 대부분의 종양이 5~15cm의 크기를 가집니다.
조직구(Histiocyte)에서 기원하며 섬유모세포와 관련이 많습니다. 호발 부위는 하지 중 에서도 대퇴 부위이며 근골격계 근육과 심부 근막(deep fascia)에서 시작하지만, 10% 미만에서는 피하 지방에서 발생된다는 보고도 있습니다.
자궁이나 소화기 계통, 후복벽, 혈관 벽 등에서 생기며 사지에는 흔하지 않습니다.
주로 두경부나 고환주위에 잘 발생하고 그 외 후복벽, 흉벽, 복벽 및 상지, 하지에 발생하는데, 상하지는 전체 횡문근 육종 중 7~8%정도밖에 되지 않습니다. 신경 섬유종증, 골린 증후군(Gorlin`s syndrome), 태아 알코올 증후군과 같은 선천적인 질환과 연관되기도 합니다.
활막육종은 관절을 싸고 있는 활막 자체보다는 관절 주위의 건막 및 점액낭에서도 생길 수 있는 악성 종양입니다. 호발 부위는 슬관절과 족근관절, 주관절 주위입니다. 종양은 관절강 외의 연부 조직에 위치하며, 서서히 커지는 악성 종양으로 궁극적으로는 폐에도 전이됩니다.
과거에는 악성 신경초종(malignant schwannoma)으로 불렀으나, 이렇게 부르면 신경초(Schwann) 세포로 나타내 보일 수 있는 모든 악성 종양으로 오인될 수 있어, 최근에는 말초 신경의 악성종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)으로 부르는 것이 타당하다고 하겠습니다. 즉 신경과 신경 섬유종에서 유래된 원추 세포육종을 총칭합니다. 상하지의 중요 신경의 근위부에 잘 생깁니다.
악성 연부 조직 종양 중 드문 형태의 종양으로 주로 노인에게서 발견됩니다.
호발 부위는 대퇴의 원위1/3, 무릎주위, 전완부 또는 후복벽 등입니다. 섬유종이 갑자기 크기가 커진다든지, 외과적 절제 후에 재발한 경우에 섬유육종을 의심하여야하며 육안적으로 주변 조직에 침윤성 성장을 보입니다.
주로 손가락, 손, 손목, 전박부에 생기고 만성염증이나 궤양을 동반한 상피세포암, 활막육종 등으로 오인되기 쉽습니다.
일명 “연부 악성 흑색종”(malignant melanoma of soft parts)으로도 불리나 멜라닌 색소를 만들 수 있다는 점을 제외하면 흑색종과는 다릅니다. 피부 깊숙이 위치하며, 언제나 건(tendon)이나 건막과 연관되어 발생합니다.
글자 뜻 그대로 혈관주변종양(perivascular tumor)중 악성을 나타내는 것으로 양성은 손톱밑에 생기는 사구종(glomus tumor)이 이에 속합니다.
뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 합니다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔 다리 긴뼈에서 주로 발생됩니다.
슬관절 주위의 골간단부는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위입니다. 골단에는 연골모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간부에는 유잉 육종, 악성 골 림프종, 내연골종, 연골 육종, 그 밖에 골반골에는 연골 육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높습니다.
골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양입니다.
골육종은 주로 긴 뼈 끝부분 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반이상이 이에 해당되었습니다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타납니다. 하지만, 골육종은 골반골뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.
연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지합니다.
2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생합니다. 나머지1/3은 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골 육종입니다.
1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술 하였는데 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었습니다. 유잉 육종의 조직발생은 불확실하며 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성 되는 악성 종양입니다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있습니다.
주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생합니다. 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고 경골, 상완골, 늑골 등에서 발생합니다. 드물게 골외 원발 병소를 가지기도 합니다.
악성 섬유성 조직구종은 방추상(spindle) 세포와 다형태(pleomorphic)세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상(storiform arrangement)을 보이는 악성 종양입니다.
장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번합니다.
섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성됩니다. 이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로, 유골 조직(osteoid)을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분됩니다. 하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종(desmoplastic fibroma)과 그리고 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과의 구별이 불분명할 수 있습니다.
반 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발합니다. 대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않습니다.
조직학적으로 지방모세포의 존재가 지방 육종의 특징입니다. 높은 분화도(well differentiated), 점액성(myxoid), 원형성(round cell), 역분화성(dedifferentiated), 다형태(pleomorphic)형(type)으로 분류합니다.
조직학적 소견으로 미분화되고 매우 다양한 소견을 보이며 특징적인 소용돌이 현상의 배열을 보이고 방추형 세포와 거대 세포가 교원질성 기질내에서 관찰됩니다. 악성 섬유성 조직구종의 조직학적 분류는 섬유성(fibrous), 조직구성(histiocytic), 염증성(inflammatory), 거대세포(giant cell) 그리고 혈관종성(angiomatoid)이 있습니다. 그중 섬유성(fibrous)이 가장 흔하며, 혈관종성(angiomatoid)이 가장 빈도가 낮습니다.
조직학적으로 4가지 형태로 분류되나 서로 겹쳐서 나타나는 경우가 많습니다. 배아형(embryonal)이 가장 흔해서 전체 횡문근 육종의 50~60%정도에 해당됩니다. 0~15세까지의 어린이에서 주로 두경부, 비뇨 생식 계통, 후복막부에 발생하고 사지에서는 가끔 발견됩니다. 전혀 미분화된 원시 원형 세포로부터 완전한 횡문(cross-striation)을 가진 횡문근 세포까지 다양한 형태를 나타내며, 원추형 세포가 많을 때는 예후가 훨씬 좋으므로 이를 방추세포성 횡문근육종(spindle cell rhabdomyosarcoma)로 따로 분류하기도 합니다.
폐포형(alveolar)은 약 20%정도로 두 번째로 흔한 형입니다. 주로10~25세 사이의 젊은 층에 잘 생기며 두경부, 골반부, 후복벽 및 상하지에 발생합니다. 다형태형(pleomorphic)은 가장 고전적인 횡문근 육종으로 전체 횡문근 육종 중 5% 미만입니다. 주로 40세 이상의 장년층에 잘 생기며, 주로 사지의 큰 근육에서 발생하는데 대퇴부에 흔합니다. 포도송이형(botryoid)은 전체의 5~10%정도이며, 주로 점막을 가진 빈 내장 기관, 즉 여성의 질이나 방광에 잘 생기며, 횡문근 육종 중 가장 예후가 좋습니다.
여러 가지 형태로 분류될 수 있으나, 주로 저악성도의 혈관종양을 혈관내피종(hemangioendothelioma)으로 지칭하고, 고악성도의 혈관 종양을 혈관 육종(angiosarcoma)으로 통일하여 부르기도 합니다.


악성 골종양(세계 보건 기구 분류, 1993)
골육종은 성장양상에 따라 중심성과 표재성으로 나눌 수 있습니다. 중심성으로는 전형적인 골육종(conventional osteosarcoma), 모세혈관 확장성 골육종(telangiectatic), 골내 저 등급 골육종(intraosseous well-differentiated, low grade) 등이 있고, 표재성으로는 방골성(parosteal), 골막성(periosteal) 및 고등급 표재성(high grade surface)골육종 등이 있습니다. 병리형태학적인 분류상 골모세포성, 연골모세포성, 섬유모세포성등으로 분류할 수 있으나 예후나 임상적 특징을 대변하지는 않습니다. 이차적으로 발생하는 속발성(secondary)골육종에는 파제트병, 방사선조사, 섬유성 골 이형성증, 골경색, 골형성부전증, 골연골종, 골모세포종 등에 의한 것이 있습니다.
골육종을 악성정도에 따라서 구분하면, 종양이 수많은 세포로 나누어지는 경우에는 고악성 골육종이 됩니다. 저악성 골육종의 경우 완전제거를 해야 하지만 대부분 항암 화학 치료가 필요하지 않으며, 예후도 매우 좋습니다. 그러나 모든 고악성 골육종 환자는 수술과 항암화학치료를 다 받아야 하며, 중악성 골육종의 예후와 치료는 매우 다양합니다. 어린이에게 나타나는 골육종의 대부분은 고악성입니다.


원발성 골육종의 분류
75% 정도가 중심성 (central) 연골 육종이며 골반골에 가장 많이 생기며 발생하며, 대퇴골, 상완골, 늑골, 두개골 등에서 발생합니다. 이외에 골막성 (periosteal) 연골육종과, 투명 세포성 (clear cell), 간엽성 (mesenchymal), 미분화성 (dedifferentiated) 연골 육종으로 분류할 수 있습니다.
과거에는 섬유육종, 다형태의 비분화성 골육종 등으로 분류 되었으나, 1960년대 초반 스타우트(Stout) 등에 의해 처음으로 이러한 용어가 사용되기 시작되었습니다. 1972년에 골조직에서도 최초로 보고되었습니다. 종양 세포는 처음에는 섬유모세포의 형태와 기능을 나타내는 조직구에서 생겨난다고 추측하였으나 최근의 면역조직화학적 연구에 의하면 원시간엽성세포(primitive mesenchymal cell)에서 생겨난 종양으로 섬유모세포양세포(fibroblast like cell) 및 조직구양 세포(histiocyte like cell)등 다양한 비율을 포함하는 것으로 설명되고 있습니다. 그러나 현재까지는 악성섬유성조직구종의 기원이 명확하게 알려지지 않은 상태입니다. 또한 이 질환이 단일한 병인을 갖는 특별한 질환인지 아니면 단순히 공통적인 현미경적 특징을 갖는 다양한 기원의 비분화성 육종군의 집합인지에 대해서도 명확하지 않은 상태입니다.
원발성과 속발성으로 나누어질 수 있는데 속발성의 경우에는 거대 세포종, 섬유성 이형성증, 파제트병, 골괴사, 골낭종 또는 골수염 등에서 발생될 수 있으며, 방사선 조사 후에도 생겨날 수 있습니다. 속발성의 비율은 20~30% 정도이며 예후가 원발성보다 더 나쁩니다.
연부조직 육종은 모든 악성 종양에서 약 1%정도를 차지할 정도로 드물게 발생하며, 2005년 미국암 학회의 통계상 소아와 어른을 합하여 남자 4530명 여자 3890명 정도만 진단된 정도입니다. 미국 메모리얼 슬론-케터링(Memorial Sloan-Kettering)병원에서 1982년에서 2001년까지 연부 육종은 총 5000여 예를 보였고, 이중 32%가 하지에서, 13%가 상지에서 발견되었습니다.
악성 연부조직 종양 중 가장 흔한 종양의 하나로 육종 중에 10~20%에 이릅니다. 60~70대 남자에게서 흔히 발생합니다.
점액성(myxoid)형이 50% 정도로 가장 흔하며 비교적 젊은 연령 25~45세 사이에서 호발 합니다. 높은 분화도(Well-differentiated)형은 매우 저악성도의 육종으로 재발이 가능하나 원격 전이는 하지 않아, 피하 층이나 근육내에서만 발생되었을 때는 비정형 지방종 또는 비정형 근육 내 지방종으로 부르기도 합니다. 반면 다형성(pleomorphic)형과 미분화성(dedifferentiated)형은 예후가 좋지 않습니다.
고령에서 호발하는 가장 흔한 연부 조직 악성 종양으로 대개 50~70세의 남자에서 발생하나 젊은 성인에서도 발생될 수 있습니다.
여자에서 남자보다 흔하며 30세 이후에 많습니다.
연부 조직 육종 중 가장 악성도가 높고, 15세 이하의 어린이 에서는 가장 흔한 연부 조직 육종입니다. 20대의 젊은 층에서도 흔하지만 45세 이상에서는 드뭅니다.
청장년기에 주로 발생하며 40세 이후에는 드물게 발생하는 종양입니다.
주로 20~50세 사이에서 발생합니다.
섬유 육종은 어느 연령층에서나 발생 가능하나, 30대와 40대에서 흔히 발생합니다.
10~35세의 젊은 층에 생깁니다.
어느 연령에서나 시작될 수 있지만 주로 어린이들과 젊은 성인에게서 호발 합니다. 뼈암은 단단한 골조직을 만드는 세포에서 기원하는 반면, 백혈병과 다발성골수종, 림프종과 같이 골수에서 만들어지는 세포에서 발생된 암은 비록 정형외과적인 치료가 필요할 수 있지만 예외로 뼈암 범주에 포함시키지 않기도 합니다.
세계적으로 인구 10만명당 한명 꼴로 발생된다고 합니다. 미국에서는 한해에 약 2500명의 새로운 원발성 악성골종양 환자가 발생하는 것으로 보고되고 있으며 이는 모든 악성종양의 약 0.2%정도에 해당됩니다.


연령에 따른 악성 골종양의 빈도
원발성 악성 골종양의 20% 정도가 보고되고 있는데 우리나라의 경우 40~50% 정도를 차지합니다. 원발성 골육종은 10세~25세 사이에 가장 많이 발생합니다. 40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 다발성 골연골종증 등으로 인해 속발성으로 발병된 경우입니다. 하지만 6세 이하나 60세 이상에서는 매우 드물며, 남자가 여자보다 약 1.5배 정도 많은데 남자의 골 성장 기간이 여자에 비해 다소 길기 때문으로 생각하는 사람도 있습니다.
전형적인 경우 비교적 서서히 자라고 늦게 전이하는 특징을 갖습니다. 젊은 연령층에서도 가능하나 대개 40~50대 이상에서 호발하며 20대 이하에서는 드뭅니다. 속발성 연골육종은 주로 젊은 연령인 20~40세에 발생합니다.
원발성 악성 골종양의 5~10%를 차지하며, 75%의 환자가 10~25세에 분포하며, 소아에서 2 번째로 많은 악성 골종양입니다. 남자에 다소 많고, 백인에게서 호발하며 흑인에게서는 거의 발생하지 않습니다. 30세 이상에서 발생된 경우가 매우 드물기 때문에 전이성 병변 또는 골수암과 반드시 감별진단이 필요합니다.
비교적 드문 악성 골종양으로 약 2%를 차지합니다. 일차성과 주로 방사선 조사 후 발생하는 이차성으로 나눌 수 있으며, 20~70세에 고르게 발생하나 50세 전후에 가장 흔하며, 남녀간의 차이는 없습니다.
성별 차이는 특별히 없으며, 어느 연령층에서도 생길 수 있으나, 주로 20~60세에 호발하고, 30대에 가장 흔합니다.

종양의 병인은 잘 알려져 있지 않으나 드문 경우로 유전적 요인, 방사선 조사, 바이러스 감염과 면역 결핍이 육종의 발생과 연관성이 있으며, 골절과 이식부위의 흉터 조직으로부터 기원한 연부 조직 육종에 대한 보고도 있습니다.


연부조직종양에서 특징적인 세포 유전학적 변이
골육종은 지나친 뼈의 성장, 선천적인 염색체 이상, 방사선 노출과 관계가 있는 것으로 알려져 있으나 정확한 원인은 알 수 없습니다. 10~25세 사이에 많이 발생하는 골육종의 특징처럼 뼈의 성장이 왕성한 시기에 가장 빨리 자라는 뼈인 대퇴골 밑 부분과 이와 마주보는 경골의 상단부 즉, 무릎 관절에서 주로 발생합니다. 그래서 대부분 골육종을 진단 받은 아이들은 매우 건장한 키를 가지고 있는 경우가 많습니다.
선천적인 유전자 변이로 인해 나타나는 경우는 13번 염색체와 17번 염색체, 12번 염색체의 유전자 변이가 밝혀지기도 하였습니다. 망막모세포종은 아이들 눈에 드물게 나타나는 암인데, 약 40%는 유전적인 소인에 의해 나타나며, 이러한 어린이에게는 골육종이 생길 위험 또한 증가하게 됩니다. 특히 망막모세포종 환아가 방사선치료를 받게 될 경우에는 두개골에 골육종이 발생할 위험이 높습니다. 40세 이후에도 발생하는데 주로 방사선 조사, 파제트병, 골괴사, 다발성 골연골종증 등의 이차적으로 발병하게 됩니다. 다른 암으로 인해 방사선 치료를 받았던 사람은 방사선 치료 후 골육종이 나타날 위험이 높고, 어린 나이에 방사선 치료를 받았거나 높은 용량(60Gy이상)의 방사선을 조사받는 것도 골육종의 위험을 높이는 일이 됩니다. 그러나 진단 목적의 방사선 촬영은 골육종의 위험을 높이지 않습니다.
파제트병은 양성이지만 암 전단계로 하나 이상의 뼈를 침범하며, 대개는 50세 이후의 사람들에게 영향을 줍니다. 파제트병은 비정상적인 골조직 형성의 결과로 나타나는데, 침범된 뼈는 무겁고 두꺼우면서도 정상 골조직에 비해 매우 약해서 골절될 확률이 높습니다. 파제트병이 심한 사람들의 5-10%정도에서 골육종이 발생하게 됩니다.
현재 특별히 육종을 예방하는 방법은 없으나 국민 암 예방 수칙을 지키면 암에 대한 예방을 할 수 있습니다.


국민 암예방수칙
현재 특별히 육종을 조기검진 할 수 있는 프로그램은 없습니다.

종양은 주변과 잘 경계 지어져 있고 피막에 싸여 소엽화 되어 있습니다. 지방 육종은 오히려 천천히 자라는 종물이고 종종 심부에 위치하며 크기가 커질 때까지는 증상이 없을 수 있습니다.


오른쪽 대퇴부 지방육종
사지에서 몇 개월간 자라는 무통성의 종물로 유방암, 호즈킨씨병, 다발성 골수종 환자들 중에서 방사선 치료를 받은 환자에게서 발생한다는 보고가 있고, 사고(trauma)와는 무관한 것으로 알려져 있습니다.
종물이 흔히 나타나는 첫 번째 증상이고 급속도로 자랍니다.
관절 주위 또는 건 주위 연부 조직에 동통을 동반한 종창이 시작되고, 수개월 또는 1년 이상에 걸쳐 점차로 커지고 후에는 심한 통증을 호소합니다. 종양은 단단한 편이나 탄력적이며 중증도의 압통도 있습니다.
통증이 없는 조그만, 단단한 종괴로 피부 직하부에 생겨, 조금 지나면 피부에 궤양이 생기므로 자칫 피부 궤양, 농양, 감염된 티눈 등으로 오인되어 비전문가가 쉽게 절제해 문제가 되는 경우가 많습니다.
침범된 뼈에 나타나는 통증은 골육종 환자들이 공통적으로 호소하는 증상입니다. 통증은 밤에 심해지거나 지속되지 않지만, 다리에 침범되면 활동할 때 통증이 심해지게 되지만 상당히 진행되기 전까지는 통증이 있는 부위가 부어오르지 않습니다. 골육종은 뼈를 약하게 할 수도 있지만 병적 골절은 잘 일어나지 않습니다. 드물게 나타나는 모세혈관성 골육종은 다른 종류의 골육종에 비해 뼈를 더 약하게 하는 경향이 있어, 약 30%정도에서 종양부위 골절의 원인이 됩니다. 골육종 환자가 골절이 되면 극심한 통증을 호소하게 되며 이때 병원을 방문하여 발견되는 경우도 있습니다. 사지의 통증이나 부종은 정상적인 활동을 하는 십대 아이들에게 매우 흔하게 일어나는 일이기 때문에 골육종의 진단이 늦어지는 경향이 많습니다.


오른쪽 상완골의 골육종
증상으로 동통과 종괴 및 국소종창을 호소하는데 동통이 경미하고 성장이 느려 발견 시 이미 많이 진행된 경우가 흔합니다.
통증과 종창이 가장 현저한 증상이며 시간이 지나면서 압통과 국소 온열감이 나타날 수도 있습니다. 미열이나 간헐적 발열 등 전신적 증상과 함께 빈혈, 백혈구 증가나 혈침 속도 상승을 보이기도 합니다.
동통 및 종창이 주 증상이며, 약 10%에서 병적 골절을 동반하기도 합니다.
증상은 대개 지속된 동통성 종괴입니다. 종창은 악성도가 비교적 높은 경우에 발생하며, 병적 골절이 동반될 수 있습니다.
골종양 환자는 보통 촉지 되는 종괴, 동통 또는 운동 기능의 변화를 호소하는 반면에 연부조직종양 환자는 동통이나 운동 기능의 변화 없이 촉지 되는 종괴를 호소하는 경우가 보통입니다. 대부분 자각증상이 없다가 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 급속히 자라는 종양의 일반적인 증상은 통증으로 나타나는데 연부조직 육종의 경우 상당히 커질 때까지 통증을 보이지 않다가 주위 신경 및 혈관의 압박으로 인한 증상으로 내원하는 경우도 많습니다.
과거에 조그마하게 촉지된 종괴가 갑자기 커지거나, 없던 통증이 생기는 경우 악성일 가능성이 높습니다. 육종은 남녀노소의 모든 해부학적 위치에 예외 없이 발병할 수 있으나 연령별로 호발하는 종양이 있습니다. 대부분의 원발성 골종양은 10-20세에 발병하는데 골육종(osteosarcoma)과 유잉 육종(Ewing's sarcoma)이 포함되며, 30-40세 이후에는 연골 육종(chondrosarcoma)이 호발 합니다. 연부조직 육종에서도 소아에서는 횡문근 육종이 가장 흔한 반면 고령자에서는 악성 섬유성 조직구종과 평활근 육종의 발생빈도가 높습니다.
혈청 칼슘(calcium)은 골파괴, 탈 석회 현상이 진행한 다발성 골수종, 전이성 골종양에서 증가합니다. 혈청 알카리성 인산 효소(alkaline phosphatase)는 골육종의 50%에서 증가하는데, 주로 골모세포성(osteoblastic) 형에서 증가합니다.
혈청 산성 인산 효소(acid phosphatase)는 전립선암에서 증가합니다. 젖산 탈수소 효소(lactic dehydrogenase)가 증가시에는 골육종이나 유잉육종의 재발이나 전이의 지표로 사용할 수 있습니다. 혈청 단백은 골수종에서 고단백혈증과 골수종단백 등이 증명됩니다.
골 병변이 염증성 질환인지, 종양 계통의 양성 종양인지, 악성 종양인지를 감별하는데 손쉽고 능률적인 기본 검사방법입니다. 방사선 검사는 최소한 두 방향 이상의 사진을 찍어서 체계적으로 관찰해야 하며 사진의 질이 좋아야 정확한 판독이 가능합니다. 동통은 다른 부위에서 방사된 것일 수 있으므로 인접 부위를 함께 관찰해야 합니다.
에네킹(Enneking)은 단순 방사선에 나타난 병변을 판단하는데 꼭 필요한 네 가지 요소를 제시하였습니다.
첫째는 병변이 어디에 있는가? 장관골, 편평골, 손발의 단골에 있는지, 골간단인지, 골단인지, 골간부인지, 골수강 내에 있는 병변인지, 피질골 내에 있는지, 피질골 주위에 발생한 병변인지 등을 살펴보아야 합니다.
둘째는 병변이 골에 어떻게 작용하고 있는가? 골 형성을 하는지 골파괴를 하는지, 골파괴 양상이 지도상(geographic), 침습성(permiative), 또는 충식성(moth-eaten) 골 파괴인지 등을 살펴봅니다.
셋째는 골이 병변에 어떻게 반응하고 있는가? 골 내막(endosteum)에 반응이 있는지, 있다면 그 정도는 어떠한가, 골막 반응이 있는지, 골막반응(periosteal reaction)은 어떠한 형태인가? 코드만(Codman) 삼각형인지, 햇살(sunburst) 양상인지, 양파 껍질(onion-peel) 양상인지, 잘 형성된 골막 반응인지 등을 살펴봅니다. 여러 층의 층상 비후를 일으켜 양파껍질(onion peel) 모양의 골막 반응을 보이는 종양으로는 유잉 육종, 골 육종, 신경 모세포종의 골전이 , 악성 골 림프종 등을 의심해야 합니다.
종양이 증식되어 근위 및 원위에 골막이 거상 되어 생기는 코드만 삼각 골막반응이나, 많은 침골(spicule)이 골피질에 수직으로 배열하여 머리빗 모양(groomed whiskers)을 나타내거나 방사성으로 배열하여 햇살 모양(sun burst appearance)의 골막 반응을 보이는 경우도 있는데, 이때는 골증식이 왕성한 골육종을 의심해야 합니다.
넷째는 병변 내에 진단에 도움이 될 만한 특징은 무엇인가? 골 형성, 석회 침착, 갈린 유리(ground glass) 모양인지 등을 살펴보는 것이 필요합니다. 양성 종양의 경우는 주로 단순한 골막 비후(hypertrophy)를 볼 수 있으나, 이때는 골수염과 외상에 의한 것인지도 감별해야 합니다. 시간을 두고 찍은 방사선 사진을 관찰하는 것도 진단에 많은 도움이 될 수 있습니다.


단순 방사선 사진 검사
원격 전이, 도약 전이(skip metastasis)의 유무, 부분적으로 종양의 항암화학요법 후의 효과 판정 등에 이용되고 있습니다. 골주사로 종양의 활성도를 판단하는 것은 정확하지 않으나 골주사 검사에서 증가되지 않은 병변은 거의 양성이나 비활성의 병변으로 판단할 수 있었습니다.
이럴 경우 대부분의 종양은 치료가 필요 없습니다. 그러나 골수종이나 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis)은 예외로 정상이거나 감소된 양상을 보일 수 있으므로 감별이 요구됩니다. 골주사는 대단히 예민한 검사로 단순 방사선 사진에 병변이 보이지 않을 때, 혹은 증상이 나타나기 전에 전이된 부위를 보여줍니다. 그러므로 골주사는 골 전이가 의심되는 환자에게서 전신의 골을 검사하는 좋은 방법입니다.


왼쪽 대퇴골 하단부 골육종의 뼈 스캔
조영증강 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등 진단기술의 발달로 그 이용 빈도가 많이 감소하였습니다. 그러나 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)상에 혈관이나 신경 등이 잘 나타나지 않거나, 병변 내에 혈관이 위치한 경우, 수술 전 동맥 색전술, 동맥내 항암화학요법을 시행하는 경우 등에는 혈관 조영술이 이용되고 있습니다. 또한 항암화학요법의 치료 효과 판정에도 유용하게 이용되고 있습니다.


대퇴골 원위부 골육종의 혈관 조영술
척추, 골반골의 종양이나, 장관골의 피질(cortex)에 위치한 종양을 판단할 때, 그리고 종양의 폐전이 유무를 판단하거나 복부 장기로의 전이 등 종양의 병기(stage) 결정에 유용하게 이용되고 있으며, 원발암의 추적 조사 등에도 이용되고 있습니다. 3차원 혈관조영 전산화단층촬영(CT)은 수술전 종양의 혈관분포도와 종양의 입체를 정확히 확인하는데 도움이 됩니다.


오른쪽 견괄절 주위 육종의 전산단층촬영
연부조직 종양뿐 아니라 골종양의 연부 조직 확산, 종양의 골수강 내 확산을 판단하는 데 탁월한 검사입니다. 특히 종양의 병기(stage)를 결정하는 데 필수적인 검사로 종양과 주위 조직 특히, 혈관 및 신경과의 상관관계를 파악하는 데 중요한 검사입니다. 또한 종양에 대한 항암화학요법 전후에 영상을 비교하여 치료 효과 판정에 이용하기도 합니다. MR 분광기(spectroscopy)의 사용으로 종양실질의 구성 성분을 예측할 수 있어 진단에 도움을 줍니다.


자기공명영상(MRI)
최근에 연부 종양의 진단에 적용하려는 연구들이 많이 보고되고 있습니다. 양전자방출단층촬영(PET)은 기존의 검사법에 비하여 원격 전이의 진단에 정확성이 높은 검사이며, 골 주사(bone scan)에 정상 또는 음성으로 나오는 병변에도 활성화를 보여 민감도가 높습니다. 그래서 골, 연부조직 육종의 전이 및 재발여부를 판단하는데 좋은 검사입니다.


양자방출단층촬영(PET)
종양의 진단에서 가장 확실하고 중요한 방법입니다. 그러나 정형외과 영역에서 사용하는 일반적인 수술 도달법은 생검 시 부적절할 수 있으므로 세심한 주위를 요합니다.
연부조직종양에서 어느 종양에서나 사용 가능하며, 골종양에서는 피질골 밖으로 뚫고 나온 경우에 사용할 수 있습니다. 비교적 간단하며 침습도가 적고 양성과 악성 종양의 구별에 유용하지만, 적은 검체의 채취때문에 진단이 불완전 할 수 있습니다.
투관침(trocar)을 이용한 방법으로 병소가 큰 경우, 비교적 균질한 병변, 전신 상태가 불량하거나 척추체의 생검 등 절개 생검이 곤란한 경우에 사용할 수 있습니다. 장점으로 생검부위의 손상, 감염을 최소화하고 즉각적인 방사선 요법 및 화학요법이 가능하다는 점이 있지만, 역시 검체가 적게 얻어져 진단이 불확실할 수 있습니다. 척추 골 병변에 주로 이용됩니다.
임상적, 방사선학적으로 종양이 양성인 경우에 시행하여야 하며, 종양 전체를 적출하는 것으로 골 연골종, 골종, 경도(low grade)의 악성 종양 등에서 시행할 수 있습니다.
정확한 생검 부위를 선택하며, 피부 절개는 종적 절개를 하여 치료적 수술시 절제가 가능하도록 시행합니다. 병소에 도달하는 생검 경로는 근육을 통과 하도록 하여야하며 근육과 근육사이로 해서는 안 됩니다. 종양 조직을 확실히 채취하여야 하며 종양 주위의 반응 층을 종양 조직으로 오인하지 않도록 합니다. 출혈부위, 궤양형성 부위나 괴사부위를 피하여 생검을 시행하여야 하는데, 종양 중심부는 괴사가 많고 변연부에는 이차적 변화가 없는 종양조직이 있어 주의해야 합니다.
충분한 양의 조직을 채취하고, 부위에 따라 종양의 분화도가 다를 수 있으므로 필요에 따라 2-3개 장소에서 채취합니다. 가능한 충분히 지혈을 시행하고 근막을 단단히 봉합합니다. 골종양의 생검시 피질골 결손에 대해 골 시멘트를 사용할 수 있으며, 배액(drain)에 대해서는 이견이 있으나 혈종 예방을 위해 배액을 시행하는 경우 절개 부위에 위치하도록 하며, 흡입형 배액(suction drain)은 사용하지 않습니다.
지혈대(tourniquet) 사용에 대해서도 이견이 많으나 사용 시 생검 시야가 깨끗하고 출혈이 적어 생검을 끝낼 수 있다는 장점이 있습니다. 하지만 지혈대를 사용할 경우, 압박 붕대 등으로 짜지 않도록 하며, 생검이 끝나면 지혈대를 풀고 세밀한 지혈을 시행하여 혈종 형성을 방지 합니다. 반대되는 의견으로 정맥의 정체로 인해 종양 혈전이 생성되어 지혈대를 풀면 종양이 파급 된다는 점과 혈종이 생긴다는 의견이 있습니다.
현미경학적인 검사 외에 면역조직화학검사, 전자현미경 검사, 세포유전학적 검사 등을 통해 최종 진단을 결정하게 됩니다. 종합적인 방사선 검사 소견은 조직검사의 계획 수립이나 병리 의사의 진단 결정에 도움이 됩니다. 병리의사는 임상 소견과 방사선 검사 소견 그리고 수술 0의사의 소견을 종합하여 최종 진단을 수립합니다.
골 연부 종양에서 병기의 결정은 병의 시기를 확실히 함으로써 예후를 예측할 수 있고 이를 기초로 치료 계획을 수립할 수 있을 뿐만 아니라, 서로 다른 치료센터에서 치료한 결과를 비교 분석하는 기준이 될 수 있습니다. 에네킹(Enneking) 등은 근골격계 종양의 임상 병기(staging system)를 발표하였는데 이를 수술 병기(surgical staging)라 명명 하였습니다. 이는 조직학적 악성정도(G: histologic grade), 해부학적 위치(T: anatomical site), 원격 전이의 유무(M: presence or absence of distant metastasis)로 분류하였습니다.
조직학적 악성 정도는 저악성도(Grade I)와 고악성도(Grade II)로 나누었는데, 저악성도는 원격 전이의 확률이 25% 이하이며, 조직학적으로 분화가 잘 되어있고(well differentiated), 몇 개 정도의 유사분열(mitosis)이 있는 것을 말하며, 고악성도는 원격 전이의 확률이 높고, 세포/기질 비율(cell/matrix ratio)이 높으며, 괴사가 있고, 현미경적 침윤(microinvasion)이 있는 것으로 구분하였습니다.
해부학적 위치(T)는 구획내(intracompartmental)와 구획외(extracompartmental)로 구분하였는데, 구획은 종양의 파급에 방어벽(barrier)으로 작용하는 해부학적인 구조를 뜻합니다. 여기에는 골피질(cortex), 골막, 관절연골, 건막(facial septa), 건기시부(tendon origin), 근육 등이 방어벽으로 작용합니다. 이상을 종합한 아래의 표는 미국 및 유럽 근골격계 종양학회 (AMSTS, EMSOS) 및 국제사지보존학회(International Symposium of Limb Salvage, ISOLS)에서 권장하는 분류법입니다.


육종의 GTNM 병기


근골격계 종양의 임상 병기(Enneking, 1983)


연부육종의 GTNM 병기 체계


연부 육종의 GTNM 분류
연부 육종과 유종양 성장(sarcoma like growth)을 보이는 다양한 분류가 무려 50가지 이상의 많은 아형(subtype)을 가지고 있는 만큼 병의 위험도는 다양하게 나타날 수 있습니다. 즉 어떤 환자들에 있어서는 수술적 제거 만으로 완치가 가능한 반면 어떤 종류의 것은 크고 공격적이어서 항암화학요법와 방사선치료가 필요할 수 있습니다.
원발성 악성 골종양의 특징은 조기에 주로 혈류를 통해서 전이를 한다는 것인데 주로 폐나 타부위 뼈로 전이됩니다. 최근 방사선학적인 진단 방법의 발달과 항암화학요법 및 방사선 치료의 발달에 의해 치료 결과가 크게 호전되고 있습니다. 수술 방법에 있어서도 과거에는 절단술 내지는 관절 이단술 등이 주를 이루었으나 최근에는 극히 제한된 경우에만 이러한 수술이 시행되며 대부분의 경우 사지의 기능을 보존하면서 종양을 적출하는 사지 보존술(Limb salvage operation)이 보편화되는 추세입니다.

육종 치료의 특수 의료팀은 정형외과 골연부 종양 클리닉, 소아종양 클리닉, 혈액종양 내과, 치료 방사선과, 병리과, 영상진단의학과로 구성되며 의견을 종합하여 치료를 계획하고 시행하게 됩니다. 이외에 심리학자, 사회사업가, 어린이 전문가, 영양사, 재활전문가 그리고 물리치료사, 가족을 교육하고 지지해 줄 수 있는 교육전문가 등의 도움이 필요합니다.
수술적 치료는 방사선 검사와 병리 검사 등 여러 가지 수술 전 검사의 결과와 이에 따른 병기(stage)를 고려하여 결정됩니다. 그밖에 재발의 위험성, 기대되는 기능 회복, 유병 기간 및 심리적인 요인 등을 고려하여야 합니다. 사지 보존술이 성공하기 위해서는 종양의 골내 범위 및 연부 조직 침범 등을 고려한 충분한 절제연을 얻는 것이 가장 중요합니다.


육종의 수술적 치료
많은 양성 종양이 이 방법으로 치료될 수 있습니다. 피질에 만든 작은 구멍을 통해 종양 조직을 완전히 제거합니다. 병소에 도달하기 쉬운 부위로부터 피질골에 구멍을 내고 종양 조직을 긁어내는데, 병변을 다 보고 긁어 낼 수 있도록 골 직경의 1/2 이상 크게 피질골 창을 만드는 것이 바람직합니다. 종양 조직과 그 피막뿐만 아니라 주위 정상 해면골이 어느 정도 나올 때까지 소파해야 합니다. 이때 국소 골의 결손이 크면 골 이식술 또는 시멘트 충전술을 병용할 수 있습니다.
최근 주사 가능한 수산화인회석시멘트(injectable hydroxyapatite cement)가 개발되어 사용이 시도되고 있습니다. 소파된 부위가 생역학적으로 중요하지 않을 때는 작은 해면골편을 이식하여 채우고, 그렇지 않으면 약간 큰 피질 해면 골 이식으로 병용할 수 있습니다. 공격적인 거대 세포종과 같이 재발 가능성이 많은 병소에는 소파술 후에 골이식과 병행하거나 또는 단독으로 몇 가지 보조 방법을 적용하기도 합니다.
골 시멘트로 빈 공간을 채워 수술 후 즉시 생역학적인 안정을 얻을 수 있고 정상 골의 형태를 유지할 수 있게 됩니다. 골 시멘트가 경화하면서 내는 열에 의해 2~4mm 두께의 주위 조직의 괴사가 일어나면서 남아 있을 종양 세포가 죽을 뿐만 아니라 시멘트 monomer가 종양 세포에 대해 직접적인 독성 효과가 있다는 주장도 있습니다. 또한 골 시멘트 덩어리에 의해 종양으로의 영양소 전달이 차단되며, 혈류를 차단하여 국소 산소압을 떨어뜨리는 효과가 있다고 합니다. 단순 방사선 촬영 소견에서 비투과성으로 보여 주위에 골용해성 병변이 나타나면 종양의 재발을 의심할 수 있습니다. 또한 전산화 단층촬영이나 자기 공명 영상검사에서의 금속 삽입물과 달리 몸에 아무런 영향을 주지 않으므로 종양의 재발 진단 및 그 범위의 판단이 쉽습니다.
관절 부분의 병변에서 소파후 연골하골이 거의 남지 않고 관절연골만 얇게 남아 있는 경우, 먼저 해면골을 연골하 부분에 이식한 후 나머지 공간을 골 시멘트로 채울 수도 있습니다. 골 시멘트 충전 후 약 6개월이 지난 다음, 골 시멘트를 제거하고 골 이식으로 바꾸는 수술을 하는 것이 좋다는 주장도 있으나 환자들 대부분이 별로 불편을 느끼지 않기 때문에 굳이 수술 받으려 하지 않는다고 합니다. 한편 양성 종양 이외에 골 시멘트 충전술은 골간부나 골간단부의 전이성 종양에서 병소 제거 후 골수강 내 금속정과 함께 많이 쓰이는데 사지의 기능 회복이 빨리되고 생역학적으로 어느 정도의 강도가 유지되는 장점이 있습니다.
냉동 수술은 육종뿐만 아니라 많은 양성 질환과 다양한 암에 이용되어 왔습니다. 골병변의 소파 내지 국소 절제 후 액체질소로 공간을 채워 주변 조직을 급속 동결 시킵니다. 다시 생리 식염수로 채운 후 순환하는 액체질소에 의하여 생리 식염수와 주변 조직을 다시 급속 동결하고 몇 분 동안 냉동상태를 지속시킵니다. 이후 해빙과 동결을 두 번 내지 세 번 반복합니다. 그리하여 세포내 형성된 얼음 결정이 세포막을 파괴시키고 결국 세포를 죽게 합니다. 괴사의 범위는 대개 몇 mm부터 1.5cm 까지입니다.
이 방법의 단점은 동결의 깊이를 예상할 수 없다는 데 있습니다. 그리고 깊이를 조절할 수 있는 효과적인 방법도 없습니다. 따라서 정상적인 조직에 원하지 않은 괴사를 가져올 수 있으므로 신경 마비나 피부 탈피, 혈전에 의한 괴사, 관절 연골 괴사골의 병적 골절 등의 부작용을 초래할 수 있습니다. 동결과 해동으로 생길 골 괴사는 다른 무균적 골 괴사처럼 정상 조직으로 대치되지 않습니다. 그리하여 빈 공간의 테두리에 응력이 집중하게 됩니다. 병적 골절로 인해 지연 유합이나 불유합이 흔히 생기게 됩니다. 드물게 영구적인 외고정이 필요할 때도 있습니다.
광범위한 병변 내 제거술 이후에 재발 방지를 위하여, 남아 있을 종양 세포들을 화학적으로 또는 소작하여 괴사시키려는 의도로 이런 방법들을 각각 혹은 병행하여 시행할 수 있습니다.
절제연에 대한 평가가 종양의 치료에서 중요한데, 에네킹(Enneking)은 1980년 절제연(margin)에 대한 평가를 처음 주장하고 그에 따른 종양의 절제 방법을 분류하였습니다. 병소 내 절제연(Intralesional Margin)은 종양의 실질 내에서 절제가 되는 것으로, 수술 후 종양의 일부가 육안적 혹은 현미경적으로 남아 있게 됩니다. 소파술이 그 예입니다. 병소 변연부 절제연(marginal margin)은 종양주위의반응층(reactive zone)에서 절제하는 방법으로 종양의 실질이 노출되지는 않습니다. 광범위 절제연(Wide margin)은 종양의 반응 층 밖의 정상 조직을 종양의 어느 방향에서나 충분히 포함하여 절제하는 경우입니다.
모든 종양 수술 후의 절제연 평가에서는 항상 종양의 3차원적 구조를 모두 고려해야 하므로, 종양의 거의 모든 부분에서 광범위 절제하였더라도 어느 한 부분에서 종양을 통과하여 절제되었다면 그것은 병소 내 절제연으로 평가하게 됩니다. 근치적 절제연(Radical Margin)은 인체 내에 존재 하는 해부학적인 방어막에 의해 구분되는 공간인 구획 전체를 종양과 함께 일괄(en block) 절제하는 방법입니다.
1995년 가와구치(Kawaguchi)는 종양과 절제연 사이의 거리를 구체적으로 표시하고 해부학적인 방어벽에 일정한 거리를 적용시킨 새로운 절제연 평가 방법을 발표하였습니다. 즉 근치적 절제연(curative margin, curative wide margin)은 반응대 밖으로 5cm 이상 떨어진 것이고, 광범위 절제연(wide margin)은 반응대로부터 5cm까지의 사이를 말하며, 이를 다시 반응대로부터 2cm 이상 떨어진 것은 적절한 광범위 절제연(adequate wide margin)으로, 1cm 이상 떨어진 것은 부적절한 광범위 절제연(inadequate wide margin)으로 구분 하였습니다.
고등급의 근골격계 육종에 대한 안전한 절제연은 수술 전 보조요법을 하지 않았거나 효과가 없었을 때는 3cm 이상의 적절한 광범위 절제연을, 그리고 수술 전 화학요법이나 방사선 요법에 효과가 있을 경우는 2cm 이상의 적절한 광범위 절제연을 얻으면 안전한 것으로 평가됩니다. 저등급의 육종은 1cm에서 2cm 사이의 부적절한 광범위 절제연도 안전합니다. 그러나 확립된 절제연의 기준은 아직 존재하지 않으며, 원발 부위의 해부학적 위치나 재건 방법 등에 따라 절제연은 어느 정도 유동적으로 변할 수 있습니다.


 절제술
사지 보존술이란 과거에 사지 악성 종양의 기본적인 치료 방법이었던 절단술에 대비되는 개념으로, 종양이 있는 다리나 팔을 절단하지 않고 치료한다는 의미에서 사지 구제술, 또는 사지 보존술이라고 부릅니다. 사지 보존술은 광범위한 종양의 절제 후 남게 된 골 결손과 연부 조직을 재건하는 순서로 이루어집니다. 먼저 종양의 절제는 에네킹(Enneking)이 정의한, 종양의 국소 절제술 방법 중에서 광범위 절제술에 해당된다고 볼 수 있습니다. 즉 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 종양을 제거하며, 절제연에서는 종양 세포가 관찰되지 않아야 합니다.
기능을 강조한 나머지 절제 범위를 지나치게 축소하거나, 수술 후 화학요법이나 방사선 요법에 너무 의존하여 변연부 절제연에 만족하는 것은 위험하며, 어디까지나 광범위 절제연이 되도록 먼저 절제 부위를 계획하고, 절제 결과로 남겨진 골 결손 부위를 재건하는 방법을 고려해야 합니다.
골 결손 부위의 재건을 위해 여러 가지 다양한 수술 방법이 시도되고 있는데, 골관절 또는 분절성 동종골 이식(osteoarticular or intercalary allograft), 종양 대치물로 대체하는 방법(tumor prosthesis), 동종골-종양대치물의 복합체를 이용하는 방법(allograft-prosthetic composite), 종양 절제후 골 이식, 또는 관절 부위를 유합하는 방법(resection arthrodesis), 저온 살균후 자가골을 다시 삽입하는 방법(pasteurized autograft) 등이 대표적인 방법들입니다. 그러나 무엇보다 중요한 것은 종양의 완전한 절제이며, 이것이 이루어지지 않으면 어떤 방법의 재건술을 하더라도 좋은 예후를 기대하기 어렵습니다.
1970년대까지만 해도 사지의 악성 종양은 모두 절단해야 하는 것으로 생각되어 관절 이단술 또는 사지 절단술이 주 치료 방법이었습니다. 1980년대에 들어서 사지 구제술의 발전을 가능하게 한 것은 무엇보다도 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 진단 기술과 항암화학요법, 방사선요법 등 보조적 치료 방법들의 발전입니다.
자기공명영상(MRI)을 이용하여 종양의 범위를 3차원적으로 정확하게 파악할 수 있게 되었고, 새로운 항암제들과 수술 전 화학요법과 같은 치료 방법의 개발은 결국 골관절 악성 종양 환자의 치료에 있어서 절제 범위를 줄이고 기능을 최대한 유지하면서 생존율을 높이는 데에 결정적인 역할을 했다고 할 수 있습니다. 여기에 덧붙여 우수한 생체 적합성과 생역학적 성질을 가지는 종양 대치물(tumor prothesis)의 개발 또한 사지 구제술의 적응을 넓게 한 중요한 요인입니다.
에일버(Eilber) 등은 과거에 절단술을 했던 환자들 중에서 85%는 절단술이 절대적이 아닌 상대적 적응이었다고 했습니다. 즉 수술 전 화학요법의 부족했거나, 또는 경, 비골에 위치했거나 나아기 젊어서 절단하는 것이 기능적으로 좋다고 여겨졌던 경우들이었다고 하였으며, 80년대 중반부터는 모든 환자의 90%가 어떤 방법으로든 사지 구제술을 받는다고 하였습니다.
사지 보존술의 절대적인 적응증이나 금기는 없습니다. 그러나 가능하면 종양이 작고 뼈 안에 국한되어 주위 연부 조직으로의 침범이 적을수록 좋으며, 절단하지 않고도 광범위 절제연을 얻을 수 있어야 합니다. 주요 혈관이나 신경을 침범하지 않은 것이 적응이 되나 혈관이나 신경 이식의 필요성을 고려하여 사지 보존술을 할 수도 있습니다.
또한 사지 보존술을 하는 것이 적어도 절단하는 것보다는 기능적으로 우수해야 하며, 환자가 수술전, 수술후 화학요법을 견딜 수 있어야 합니다. 반면에 전위가 심한 병적골절이 있거나, 조직 검사로 인한 혈종이 매우 큰 경우는 주위 연부 조직의 심한 오염이 의심되므로 사지 보존술을 시행하기 어려우며, 긴 치료 과정 동안 환자의 협조를 기대하기 어려운 경우도 상대적 금기에 속합니다. 성장기의 소아 환자에게서도 사지 연장술과 확장 가능 종양 대치물의 발달로 사지 보존술의 시도가 늘고 있습니다.
수술 후 즉시 안정성을 얻을 수 있으며, 조기 활동 및 체중 부하가 가능한 장점이 있으나, 단점으로는 역학적인 부전(mechanical failure), 환자 자신의 뼈와의 고정 실패, 수술 중 삽입물의 크기를 바꾸는 데 있어서의 제한(limitation of modularity) 등의 문제점이 있을 수 있다. 생존율이 증가하여 장기 추시 결과에 대한 보고가 나오면서 대치물의 해리(loosening)가 또 하나의 문제점으로 고려되고 있습니다.


종양 대치 삽입술
이 방법은 우리나라에서는 현실적으로 상당히 어려움이 있습니다. 장점으로는 종양 절제 후 남아 있는 부분이 짧아서 금속 대치물을 고정하기에 어려울 때에도 견고한 고정을 얻기가 쉬우며, 환자 자신의 연부조직과 동종골 사이에 좀 더 생물학적인 치유를 기대할 수 있습니다. 또한 수술 중에 필요에 따라 동종골의 크기나 모양을 조절할 수 있으며, 골관절 이식(osteoarticular allograft)인 경우 인대, 관절낭 등 관절 연부 조직들을 재건함으로써 금속 대치물에 비해 자연스러운 관절 기능을 기대할 수 있습니다.
그러나 무엇보다도 환자 자신의 뼈와의 유합이 오래 걸리는 것이 문제이며, 감염성 질환의 전파 가능성, 동종골의 흡수 또는 골절, 관절 부분에서의 이차적 골연골염, 정확한 크기의 동종골 선택의 문제점 등이 있으며, 우리나라에서는 동종골의 확보 자체에 많은 어려움이 있습니다.


동종골 이식술
이론적으로 동종골 이식술과 종양 대치물의 장점을 모두 가질 수 있을 것으로 생각됩니다. 관절 부분은 금속 대치물로 하고 골간부 쪽은 동종골을 사용하여 환자의 골과 견고하게 금속 내 고정을 하며, 동종골과 금속 대치물 사이는 골 시멘트를 이용하여 고정할 수 있습니다. 실제로 우리나라에서는 동종골 대신 자가골을 저온 살균하여 사용하게 되는 경우가 많습니다. 이식골과 환자의 골의 유합이 확실하게 이루어진다면, 골 결손이 큰 부위의 재건에서 전체를 모두 금속 대치물로 치환하는 것보다 좀 더 생물학적으로 유리할 것으로 생각됩니다. 생물학적으로 유리할 것으로 생각됩니다.
종양이 있는 부위를 절제해 낸 후 연부조직과 종양조직을 모두 제거한 다음 저온열처리(low heat treated, pasteurization)를 하거나, 액화 질소를 이용하여 급속 냉동(freezing)시키거나, 방사선 조사(irradiation)를 한 후에 다시 원래 위치에 삽입한 후 금속내고정물을 이용하여 고정하는 방법입니다. 우리나라에서처럼 동종골을 구하기 어려운 나라에서 많이 사용하나 처리한 골의 골절, 감염, 불유합 또는 지연유합 등의 합병증이 많습니다.
젊고 활동적이며, 안정적이고 동통 없는 다리가 필요한 환자에게 적응이 되며, 어떤 재건술 방법보다도 더 강한 신체적 활동(physical activity)을 가능하게 합니다. 이 방법은 영구적인 치료로 할 수도 있으며, 종양 대치물 삽입술 후의 화학요법 기간 중에 생길 수 있는 피부 괴사 및 연부 조직 문제점을 피하기 위하여 종양 절제 후 일시적으로 시행했다가 1~2년이 지난 뒤 종양 대치물을 이용하여 가동성 관절로 치환시킬 수도 있습니다.
여러 가지 방법을 이용할 수 있는데, 자가 비골 이식(autugenous fibular graft), 자가 대퇴골의 반원통형 활주 이식(semicylindrical sliding graft), 또는 두 방법을 겸할 수 있고, 교합성 금속정이나 금속판으로 고정할 수 있습니다. 그밖에 분절성 동종골(intercalary allograft), 티타늄 섬유 금속 복합체(titanium fiber metal composite)등을 사이에 넣을 수도 있습니다.
1970년대 말 이후로 항암화학요법 및 진단방법의 발달, 수술적 치료의 발달로 악성 골종양의 치료에 있어 사지 구제술(limb salvage surgery)의 비율이 80-90%이상 차지하게 되었으며, 절단술 후의 원격 전이율과도 별 차이가 없는 것으로 보고되고 있습니다.
최근 사지 보존술과 함께 항암화학요법, 방사선 요법 등 보조요법의 발달로 절단 및 이단술의 절대적인 적응증은 매우 줄어 들었습니다. 병적 골절이 있는 경우도 전이가 적고 수술 전 화학요법에 반응이 좋으면 골유합이 될 때에는 사지 구제술을 시도할 수 있습니다.
현재는 종양 절제 후 재건술이 불가능할 만큼 침범 범위가 넓거나, 주요 신경 혈관을 침범하여 그 원위부의 회복을 기대하기 어려울 때, 사지 구제술 후에 재발했거나 치료하기 어려운 합병증이 생겼을 때, 또는 감염이 동반되어 다른 재건술을 시도할 수 없을 경우 등에 대하여 절단술이나 이단술이 시행됩니다. 악성 골종양이 주요 신경이나 혈관을 침범한 경우나, 사지 구제술 후 재발한 경우 등에서 주로 실시됩니다.
광범위 종양의 절제술 후 골 재건(skeletal reconstruction)에는 다양한 종양 대치물(tumor prosthesis)이 가장 많이 사용되며, 어린 소아에는 확장가능(extendible)한 종양대치물이 개발되어 사용되고 있습니다. 종래의 종양 대치물을 사용할 수 없던 소아에게서도, 확장 가능한 종양 대치물과 사지 연장술의 발달로, 치료 방법에서 선택의 폭이 넓어졌습니다. 이외에도 동종골 이식술(allograft), 떼어낸 종양에서 연부조직을 제거한 후 뼈만을 다양한 방법, 즉 방사선처리(radiating), 열처리(heating), 냉동 처리(freezing)등의 멸균(sterilization)과정을 거친 후 재삽입하는 자가골 이식술(autograft), 비골(fibula)을 포함한 다양한 생 자가골 이식술(living bone autograft) 등이 있습니다.
연부조직 재건에는 주로 주위의 근육을 이용하는 근육 전이술(muscle transposition)과 피부이식과 국소 및 원거리 피판flap) 이식술이 사용됩니다. 원칙적으로 절단된 골단이나 남아 있는 연부 조직에 종양 세포가 없어야 하며 충분한 절제연을 얻기 위하여 자기공명영상(MRI)검사에서 보이는 병변의 근위부보다 적어도 5cm 이상의 근위부에서 절단하여야 합니다.
절단이나 관절이단술은 종양의 수술적 치료에서 가장 마지막으로 시행되는 것이므로 절제연 확보에서도 충분하게 하는 것이 바람직합니다. 절제연에 종양의 오염이 의심될 때에는 동결 절편 검사로 확인하여야 합니다. 견갑-흉곽 간 절단술(forequarter amputation)이나 장골-복부 간 절단술(hindquarter amputation)로도 충분한 절제연을 얻을 수 없다면 국소 재발의 가능성이 많게 됩니다.
항암화학요법의 원칙은 가능한 한 고용량을 사용하고, 빨리 시작하며, 약제의 병용 화학요법(combination chemotherapy)을 사용하는 것입니다. 항암화학요법은 미세전이(micrometastasis)를 없애고 원격 전이(distant metastasis)의 출현 빈도를 억제하는 효과가 있습니다. 선행 화학요법(neoadjuvant chemotherapy or preoperative chemotherapy)과 보조 화학요법(adjuvant chemotherapy or postoperative chemotherapy)으로 나눌 수 있습니다.
수술 전 항암화학요법의 우선적인 목표는 사지의 보존이며 여기에는 몇 가지 이점이 있습니다. 즉 진단 후 조기에 항암화학요법을 하게 되므로 미세전이를 효과적으로 치료할 수 있으며, 수술과 수술 후 상처 치유 때문에 약물 투여 시기가 늦어질 수 있는 수술 후 항암화학요법에 비해 장점입니다. 정형외과의사에게도 수술 전 항암화학요법은 종양 대치물을 제작하는 데 시간을 줄일 수 있고 종양을 줄여서 사지 보존술이 가능해지도록 합니다.
항암화학요법에 대한 종양 반응의 평가는 일반적으로 임상적인 소견이나 방사선학적 소견에 근거하지만, 골육종의 경우 수술 전 항암화학요법의 치료 효과를 평가하는 데는 절제된 종양 조직의 병리조직학적인 소견이 표준적인 방법으로 사용되고 있습니다. MD Anderson 암센터의 보고에 따르면 종양의 양(burden)과 일차 화학요법에 의해 일어난 종양 괴사 정도가 생존율에 영향을 미치는 가장 중요한 예후 인자라고 하였습니다. 이들은 일차 항암화학요법에 반응이 좋다는 기준을 종양의 95% 이상 괴사로 해야 한다고 하였습니다.
동맥 내 항암화학요법(intraarterial Chemotherapy)은 종양 내 혈관으로 항암제를 최대한 보내기 위해 항암제를 직접 종양에 공급하기 위해 동맥 내로 주입하는 방법입니다. 이러한 목적으로 독소루비신(doxorubicin)이나 시스플라틴(cisplatin)이 주로 사용되고 있습니다. 그러나 골 육종 환자의 생존은 결국 폐로의 미세 전이에 달려있기 때문에 골육종의 생존율은 국소요법의 발전이 아니라 항암화학요법의 발전에 의해 향상되었다는 점을 기억해야 합니다.


골육종에서 선행화학요법의 효과 판정 기준
골종양은 일반적으로 방사선 감수성이 낮은 종양이라는 개념 때문에, 방사선 치료는 일부 악성 종양에서만 선택적으로 시행하고 있습니다. 소아에게서는 골육종, 유잉 육종 및 골 림프종 등에 사용될 수 있고, 골 성장이 끝난 후 발생하는 간엽종양(mesenchymal tumor, spindle cell sarcoma) 중 일부의 섬유육종, 연골육종과 악성 섬유성 조직구종이 방사선 치료의 대상이 됩니다. 양성종양은 원칙적으로 방사선 치료를 시행하지 않습니다. 방사선 치료에 대한 치료 계획과 치료기의 에너지가 결정되면, 모든 환자는 모의촬영(simulation)을 시행하여 치료 계획의 정확성, 치료 각도의 타당성과 재현성(reproducibility)을 확인합니다.
방사선 치료는 종양의 종류에 따라 다소 차이가 있으나 통상 5-7주간의 장기 분할 치료를 요합니다. 이는 방사선 조사를 받은 정상 조직과 종양 조직은 거의 동일한 확률의 세포 손상이 일어나나, 정상 조직은 암 조직에 비하여 방사선 손상에 대한 회복력이 매우 높아 방사선 조사 후 4-6시간이 지나면 완전 회복이 이루어지지만, 종양 조직의 회복력은 매우 낮기 때문에, 장기 분할 조사가 이러한 차이를 극대화 할 수 있기 때문입니다. 따라서 방사선 치료는 하루에 150-200cGY씩 주 5회 (월-금)에 걸쳐 치료하고, 주말(토, 일)은 휴식하므로, 정상조직의 회복력을 더욱 촉진시켜 방사선 장애는 최소화하고, 반면 암 조직의 선택적인 파괴를 가속시킬 수 있습니다.
방사선 치료법은 치료 기관에 따라 다르며 다음과 같이 구분할 수 있습니다.
큰 종양을 가진 경우와 신경과 중요 혈관에 접촉해 있는 경우 수술 전 방사선 치료를 통하여 절제의 범위를 줄이고 사지 구제술의 가능성을 높일 수 있습니다. 방사선 치료 후 수술까지 일정 기간이 경과되어야 수술상처의 회복에 문제가 없습니다.


방사선 요법
광범위 절제술 후 원발성 사지 육종의 국소 치료에 도움을 줍니다.
수술시 종양절제부와 주변조직에 플라스틱 관을 삽입하고 절개부를 봉합한 후, 수술 며칠 뒤 이리듐(iridium)-192와 같은 방사선 동위 원소를 삽입된 관을 통해 주입하는 치료 방법입니다. 보통 수술 후 1주 내에 시작하여 4~5일이면 끝납니다.
내분비 의존도가 높은 전립선암, 유방암에 의한 골 전이 암에 안드로겐 (androgen), 에스트로겐 (estrogen) 등이 이용됩니다.
정상 생체 내에 이미 존재하는 면역 반응을 이용한 치료법으로, 수술요법, 방사선요법, 항암화학요법과 같은 기존의 다른 치료법에서 피할 수 없는 정상 조직에 대한 손상을 최소한으로 하면서, 기존의 치료방식과는 다른 측면에서 암을 공격할 수 있다는 점에서 높은 효과가 기대됩니다. 이들 현황으로는 인터페론(interferons), 인터루킨(interleukins), 종양 괴사 인자(tumor necrosis factor, TNF), 세포 면역요법(cellular immunotherapy), 단세포군 항체(monoclonal antibodies), 분화 인자(differentiation factors) 등이 있습니다.
최근 들어 특정 단백질 및 관련 유전자를 표적으로 하는 분자생물학적 개념의 치료 방법에 많은 연구와 임상적인 시도가 이루어지고 있습니다. 여기에는 세포신호 전달 억제제(cell signal transduction inhibitor), 혈관형성억제제(angiogenesis inhibitor), 금속단백분해요소질(Matrix-metalloproteinase(MMP)), 성장인자 수용체 억제제(growth factor receptor inhibitor) 등의 영역이 있습니다. 특정 표적을 겨냥한 항체를 이용한 치료가 효과적인 암 치료 방법임이 증명되고 있으며, 특히 기존의 항암제 치료 혹은 방사선 치료와 병용할 경우 더욱 효과적으로 치료가 개선 될 것으로 기대 됩니다.
높은 분화도(Well-differentiated)형은 완전한 광범위 절제 후에 방사선 치료, 항암화학요법 치료가 필요하지 않습니다. 점액성(myxoid), 미분화성(dedifferentiated) 또는 다형성(pleomorphic)형은 필요에 따라 방사선 치료를 하기도 합니다.


절제해낸 지방육종의 단면과 병리 사진
진단 당시 5cm 정도의 크기이고 30cm 까지 커질 수도 있습니다. 치료는 광범위 절제술과 방사선 치료를 병행하는데, 최근에는 보조적인 항암화학요법이 효과적이라고 보고되고 있습니다.


오른쪽 견갑부 주위 악성섬유성조직구종 환자의 수술적 절제술 사진
후복벽에 생기는 것은 광범위하여 절제 불가능한 것이 많고 가장 예후가 좋지 않습니다. 반면 사지에 생기는 것은 비교적 예후가 좋고, 특히 피부 또는 피하에 생기는 것은 경과가 매우 좋습니다. 항암화학요법은 효과가 미지수이나 고악성도일 경우 시도해 볼 수는 있을 정도이며, 방사선치료 역시 별로 효과가 없어 수술적 광범위 절제술이 치료 방법입니다.


오른쪽 서혜부의 재발성 평활근 육종
원발 병소의 자기공명영상(MRI)을 포함하여 전이의 배제를 위하여 전신검사가 필요합니다. 전이율이 높고 전이는 폐, 림프절, 골수에 흔하며, 원발병소가 사지인 경우 림프절 전이가 20% 정도로 흔합니다. 횡문근 육종은 주위 구조물에 침습을 잘하는 공격적인 종양으로 뼈에도 침습을 잘하기 때문에 외과적 절제연을 결정하기가 어렵습니다. 수술적 치료로는 광범위 절제술을 하여야 하며, 근치적 치료 후에도 재발이 되거나 조기에 폐나 림프계로 잘 전이하므로, 방사선 치료와 항암제를 병행하여야 합니다.


횡문근육종
방사선상으로는 관절 주위 연부조직에 원형 또는 타원형의 음영을 볼 수 있으며, 간혹 종양 내에 석회화를 나타내기도 합니다.
이 종양은 진행이 느리기는 하지만 결국 폐에 전이됩니다. 종양의 부분 절제나 주위 조직을 불충분하게 절제한 경우 수개월에서 1~2년 이내에 대부분이 재발됩니다. 원발 부위 재발이 없는 경우나 절단 치료 후에도 종종 폐에 전이되는 것으로 보아 활막 육종의 전이는 비교적 초기에 일어난다고 생각할 수 있습니다. 따라서 활막 육종은 광범위 절제술 후 항암제 투여 및 방사선 치료가 재발 및 전이를 억제하는 데 도움이 될 수 있습니다.


왼쪽 무릎관절 부위에 발생된 활막육종
신경 섬유종 환자에게서 중요 신경의 기시부에 통증이 있거나 갑자기 종물이 만져지면 즉각 조직 검사를 시행해야 합니다. 수술적 제거 시에 원추형으로 볼록한 종양 자체는 물론이고, 근위 및 원위부로 두꺼워진 신경 전부를 광범위하게 제거해야 합니다.


왼쪽 대퇴부의 악성말초신경초종
광범위 또는 근치적 절제술이 요구됩니다.
골육종의 치료는 수술적 치료와 항암화학요법을 병행하는 것이 원칙입니다. 수술방법은 관절 이단술, 사지 절단술, 그리고 사지 보존술이 있습니다. 어떠한 수술 방법을 택하더라도 종양 주위의 정상 조직을 충분히 포함하여 절제하는 광범위 또는 근치적 절제연을 확보하는 것이 중요합니다. 만일 광범위 절제연을 확보하지 못하는 경우라면 절단술을 고려해야 할 것입니다. 항암화학요법의 도입 후 80% 이상에서 사지 보존술이 시행되는데 사지 보존술은 절단술에 비해 생존율, 원격 전이, 국소 재발 면에서 별 차이가 없으며 기능면에서 양호합니다.
항암화학요법은 고용량의 메토트렉세이트 (methotrexate) 를 기본으로 시스플라틴 (cisplatin), 아드리아마이신 (adriamycin), 블레오마이신 (bleomycin), 싸이클로포스파마이드(cylclophosphamide), 악티노마이신-디 (actinomycin)-D, 빈크리스틴 (vincristine), 이포스파마이드 (ifosfamide), 에토포사이드(etoposide) 등을 조합하여 사용합니다. 수술 전에 사용하는 수술 전 항암화학요법은 미세전이를 막고, 종괴의 크기를 축소시켜 사지 보존술을 용이하게 하며, 수술에 사용하는 주문제작 종양대치물이나 동종골 등을 준비할 수 있는 시간적 여유를 줍니다. 또한 수술 후 적출한 종양의 괴사 정도를 측정하여 수술 전 항암화학요법의 반응도를 평가하고 수술 후 항암화학요법의 약제나 용량 등을 선택하는 데 이용할 수 있습니다. 방사선 요법은 원칙적으로 골육종 치료에는 쓰이지 않습니다.


절제해낸 오른쪽 상완골의 골육종
광범위 절제술이 최선의 치료방법이며 방사선 요법이나 항암화학요법은 부차적입니다. 따라서 광범위 절제술이 가능한 해부학적 위치의 육종이 예후가 좋으며 조직학적 등급, 종양의 크기, 절제연 등이 예후에 영향을 미칩니다.
수술적 절제가 불가능한 경우에는 일시적인 억제를 위해 방사선 요법을 시행하기도 합니다. 조직학적 악성도가 높은 경우에는 항암화학요법을 시행하기도 합니다.


오른쪽 골반골의 연골육종
항암화학 요법의 발전으로 골 육종과 더불어 예후가 크게 향상되고 있습니다.
방사선 치료로는 잘 듣지 않는 것으로 되어 있으며, 수술적 절제가 불가능한 경우에 선택적으로 사용되고 있습니다.
조직학적인 악성도에 관계없이 광범위 절제가 원칙적인 치료 방법입니다. 악성도가 높은 경우 수술 전 또는 수술 후 화학요법을 병행하기도 하나, 화학요법에 대한 효과는 아직 완전히 검증되지 않은 상태로 논란이 되고 있습니다. 방사선 치료에는 잘 반응하지 않으나, 통증을 경감 시킬 목적 또는 불충분한 수술이 이루어진 경우 시행하기도 합니다.
사지 구제술 후의 초기 합병증은 20~35%정도로 보고되고 있습니다. 수술 직후의 합병증은 주로 수술술기 상의 문제나 연부 조직과 관련된 합병증이며, 지연성 합병증은 골격 재건술의 실패나 국소 재발과 관련된 것으로 Simon은 보고하였습니다. 가장 흔한 합병증은 피부 괴사로, 이것은 금속이나 뼈 바깥쪽에 근육이나 다른 연부 조직이 부족하여 피부 피판이 직접 덮이게 되기 때문입니다. 이러한 창상의 문제는 수술 후 항암화학요법이나 방사선 요법을 지연시켜 환자의 예후에 상당한 영향을 줄 수 있습니다. 신경손상으로 인한 마비증상, 혈관 손상이나 혈전으로 인한 순환장애가 올 수 있고 관절의 기능 장애는 대퇴사두근의 절제 정도, 사지의 길이 변화, 수술 후 고정기간 등 여러 가지 요인에 의해 영향을 받게 됩니다. 재사용하는 자가골과 동종골을 이식 할 경우, 이식된 골과 환자의 뼈 사이의 불유합, 이식된 골의 골절, 위축 또는 흡수 등이 발생할 수 있습니다. 금속으로 만든 종양 대치물을 이용할 경우, 삽입된 금속의 기계적 부전, 즉 대치물의 골절, 또는 대치물과 뼈의 연결부에 서의 골절이 일어날 수 있으며, 대치물과 뼈의 고정과 관련하여 골 시멘트와 뼈의 경계, 또는 금속과 뼈의 접촉 부분에서 해리(loosening)가 생길 수 있습니다.
저등급 육종의 무병 생존 환자에게서 국소 재발을 발견하기 위해 최소 10년간 추시관찰이 필요하며, 고등급 육종의 무병 생존 환자에게선 국소 재발과 폐전이를 발견하기 위해 적어도 5년간 추시 관찰이 필요한데, 이는 고등급 육종은 수술 이후 첫 2~5년 사이에 원격 전이의 발생률이 높은 반면, 저등급 육종은 재발 발생 속도가 느리기 때문입니다.
종양의 분화 정도에 따라서 전이율이 다르며 폐로의 전이가 가장 흔합니다.
연부 조직 범위와 종양의 골 침범 정도를 알기 위해서 자기공명영상(MRI)검사가 유용합니다. 폐의 전이에 대해서 알 수 있는 흉부 방사선 사진과 전산화단층촬영(CT)은 종양의 병기를 결정하는 데 필수적인 검사입니다. 원격 전이는 진단 당시 3~10%로 보고되며 대부분 폐로 전이됩니다. 국소 재발은 10~40%로 보고되고 진단 후 2~3년에 잘 일어납니다.
세포의 이형성, 종양의 크기, 발생위치에 따라 다르나 재발률은 50%를 넘고 진단 당시 약 25%가 전이된 상태입니다.
국소 재발이 흔하고 폐나 주위 림프절로 전이되는 수가 많습니다.
주로 폐와 다른 뼈로 전이를 잘하나 국소부위 또는 림프절 전이는 드뭅니다.
전이는 대개 2년 이내에 주로 폐나 다른 골 부위에 발생하며 주변 림프선으로의 전이는 드뭅니다.
국소 림프절 전이는 그리 많지 않으며 원격 전이가 빈번합니다.
5년 생존율은 점액성(myxoid)형과 높은 분화도(Well-differentiated)형은 약 70%정도, 다형성(pleomorphic)형과 원형성(round cell)형은 약 50%정도이며, 후복막 병소인 경우에는 40%정도입니다.
5년 생존율은 약 60%정도로 알려져 있습니다.
예후는 5년 생존율이 10~15% 정도로 좋지 않습니다.
수술 및 항암화학요법, 방사선 요법을 시행한 경우 5년 생존율은 60-80%입니다.
예후는 비교적 좋아 5년 생존율이 70% 이상입니다.
항암화학요법의 도입 이전인 1970년대 까지만 해도 종양의 근위부에서 충분히 절단술을 시행했음에도 불구하고 조기 전이의 특성으로 인해 2년 생존율이 15~20% 정도였습니다. 최근 방사선학적 진단 기술의 발달과 수술방법의 발달, 무엇보다 항암화학요법의 발전으로 대부분의 저자들은 5년 생존율을 약 65~80%로 보고하고 있습니다.
예후에 영향을 미치는 인자로는 수술 전 항암화학요법에 의한 종양 괴사 정도와 병기, 종양의 크기, 해부학적 위치, 병적 골절의 유무 등이 제시되고 있습니다. 최근 조직검사에서 얻은 조직에서 특정 종양관련 유전자의 유무를 관찰하여 임상적 예후와의 상관관계를 밝히려는 시도가 이루어지고 있습니다.
방사선 치료와 항암화학요법, 수술적 치료를 병행할 수 있는데, 항암화학요법이 도입되기 이전에는 5년 생존율이 20% 이하였으나 최근 자가골수이식을 하면서 집중적인 항암화학요법으로 생존율 증가를 보입니다.
진단 당시 전이가 없고 국소적인 경우 수술과 항암화학요법을 시행하는 경우 5년 생존율이 60~70% 정도이며, 진단 당시 15~28% 정도에서는 이미 전이가 있는데 이 경우는 5년 생존율이 30% 이하입니다.
예후 인자로는 진단 시 전이 유무, 종양의 발생 위치, 크기 및 용량이 밀접한 관련이 있는 것으로 알려져 있으며, 그 외에도 주위 조직으로 침범 유무, 혈액내 백혈구 수치, 적혈구 침강 속도, 혈청 젖산 탈수소효소(lactic dehydrogenase(LDH))수치, 환자의 연령, 조직학적 특성, 항암화학요법 제제 및 조직학적 반응도 등이 관계가 있습니다. 골육종에 비해서 수년 이후에도 국소 재발이나 전이를 나타내는 경우가 흔해서 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.
과거 악성 섬유성 조직구종의 예후는 매우 불량하여 평균 1년 정도의 생존율을 보였으나, 최근 수술전 및 수술후 항암화학요법, 근치적 절제 등을 통하여 5년 생존율이 63% 정도까지도 보고되었습니다. 그러나 이차성 질환의 경우는 일차성인 경우보다 예후가 불량하여 1, 2년 내에 대부분의 환자가 사망하는 것으로 보고되고 있습니다.
조직학적 악성도가 낮은 경우는 5년 생존율이 80% 정도이나, 악성도가 높은 경우는 30% 전후로 보고되고 있습니다.

종양 환자에게서 적응장애가 흔하게 나타나며, 우울증 불안증상도 보이기도 합니다. 때로는 부정(병이 없다고 생각함), 무반응으로 모습이 바뀌어 나타나기도 합니다. 이는 종양 발견 이전의 정신 장애의 연장이 아니라 종양으로 인한 심리적 부담으로 인해 새로 유발되는 경우입니다. 정신 증상은 종양의 발생 부위에 의해서도 영향을 받게 되는데 골관절 종양의 특성상 운동 및 보행 기능의 장애가 오며 그에 따른 정신 증상들이 나타날 수 있습니다.
소아 환자에게서는 종양에 관련된 제반 문제뿐 아니라 성장에 관련된 문제가 복합되기 때문에 성인에 비해 종양의 수술에 더 어려움이 있고, 환자도 학교와 주변 환경 및 사회에 적응하는 데 많은 스트레스를 받게 됩니다.
근골격계의 육종을 수술한 후 필요에 따라 정신과적인 상담 및 치료, 재활치료가 동반되어 필요하며 적극적인 사회 참여를 유도해 나가야 합니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.


암치료중의 일반적인 식생활

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Posted by 건강텔링
2012. 8. 27. 10:37

유방암 수술 후 유방재건술 건강생활2012. 8. 27. 10:37

유방암 수술은 암종이 있는 병변뿐만 아니라 육안으로 보이지 않는 부분을 감안하여 주위조직까지 포함하여 제거합니다. 이때 수술실에서 냉동절편조직검사라는 방법을 통하여 절제된 부위에 남아있는 암세포가 없는지 확인합니다. 과거에는 유방암의 병기에 상관없이 유방조직을 모두 다 제거하는 것이 원칙이었으나 최근에는 보조적 요법의 발달로 부분절제술 후 방사선 치료를 하기도 합니다. 어떠한 수술법을 선택할 것인가를 결정하는데 가장 중요한 요인은 암의 병기입니다. 즉 상피내암이나 1, 2기 암은 부분절제술과 방사선 치료를 시도할 수 있지만 그 이상 진전된 암은 유방조직을 다 제거하는 것이 반드시 필요합니다. 일반적으로 유방조직을 다 제거하는 경우에 재건수술이 필요합니다.
그러나 유방의 피부를 같이 절제한 경우에는 재건수술을 하더라도 수술 전과 같은 자연스러운 모양의 가슴을 만들기 어렵습니다. 이에 최근에는 유방절제술시에 유두와 유륜만 절제하는 피부보존방법을 사용하거나 심지어 유두까지 보존하는 수술 방법을 사용하기도 합니다. 이러한 방법은 모든 환자에게 사용할 수 있는 것은 아니지만 이에 적응이 되는 환자의 경우 더 만족할만한 유방재건이 가능합니다.
유방절제술의 종류
유방암 수술 시에 고려해야할 또 한 가지는 림프절 전이입니다. 우리 몸속에는 림프관이라는 면역기능과 영양공급을 하는 순환체계가 있는데 이는 일정한 방향성을 갖고 있습니다. 유방암의 경우 이 림프관을 따라 유방과 같은쪽에 있는 겨드랑이 림프절에 전이가 됩니다. 따라서 과거에는 겨드랑이에 있는 림프절을 모두 제거하는 수술을 했는데 이는 수술 후에 환자에게 통증과 팔이 붓는 증상을 유발해 삶의 질을 떨어뜨리는 하나의 요인이었습니다. 그러나 최근에는 감시림프절생검(sentinel lymph node biopsy) 이라는 방법이 도입되어 모든 림프절을 제거하지 않아도 됩니다.

방사선 치료는 유방암 치료에서 재발을 막는데 효과가 있음이 증명되었고 최근에 수술과 함께 보조적 요법으로 사용함으로써 생존률을 증가시키게 되었습니다. 현재 방사선 치료는 일반적으로 종양의 크기가 5cm 이상이면서 액와부 림프절에 암세포 침윤이 4개 이상 있을 경우에 시행합니다. 궁극적인 치료 여부는 유방절제술을 시행한 의사가 결정합니다. 방사선 치료는 생존률을 증가시키지만 재건수술에는 부정적인 영향을 끼치게 됩니다.
유방재건술의 목적은 부드럽고 양측이 대칭적이며 촉감이나 색상이 원래의 가슴과 유사하게 만드는데 있습니다. 하지만 방사선 치료를 받은 유방암 환자에게 재건술을 시행하게 되면 모양이나 대칭성 및 색상 등에 부정적인 영향을 미치게 됩니다. 뿐만 아니라 재건한 가슴의 가장자리가 괴사하거나 잘 낫지 않고 피부가 손상되는 빈도가 증가하게 된다는 단점이 있습니다.
따라서 대부분의 유방재건 전문가들은 방사선 치료를 받은 환자에게서 보형물 단독으로 재건하는 것은 추천하지 않습니다. 그러나 자가조직인 광배근(廣背筋)과 함께 보형물을 사용하면 더 좋은 결과를 기대할 수 있습니다.
자가조직을 이용한 재건수술은 방사선 치료를 받은 환자에게 가장 안정적이고 좋은 결과를 기대할 수 있는 방법입니다. 흔한 방법으로는 복부의 피부와 복직근(腹直筋)을 이용하는 방법, 복부의 피부와 피하조직만을 이용하는 방법, 엉덩이 피부와 피하조직을 이용하는 방법과 등의 피부와 광배근을 이용하는 방법이 있습니다. 복부의 피부와 복직근을 이용하는 방법에는 혈관을 자르지 않고 옮기는 방법과 자르고 난 뒤 가슴부위의 다른 혈관과 연결해주는 방법이 있습니다. 자가조직을 이용하여 유방재건을 해도 방사선 치료를 받지 않았던 경우에 비해 아름다운 의 가슴을 만들기가 더 어렵고 잘 낫지 않는 등 합병증 발생 비율이 높습니다. 환자의 상태와 재건의사가 선호하는 방법에 맞추어 수술법을 결정하는 것이 좋습니다.
재건수술 전에 방사선 치료를 받은 경우에는 재건술 자체로 인한 합병증이 상대적으로 적습니다. 그러나 재건술 후 방사선 치료를 받으면 모양에 변형을 초래하고 구형구축이나 감염의 가능성이 높습니다.
보형물을 이용하여 재건술을 시행할 경우에는 일반적으로 1차적인 조직확장기 삽입 후 연부조직이 만족할 만한 수준으로 늘어나면 영구적인 보형물로 바꿔주는 2차 수술을 합니다. 수술 후 방사선 치료는 이 과정 중에 이뤄지며 시기에 따라 다양한 영향을 미칩니다. 대표적인 영향으로는 구형구축을 들 수 있는데 외국 문헌에 따르면 방사선 치료를 받은 환자의 68%가 이러한 문제를 경험한다고 합니다. 이러한 문제는 시간이 경과할수록 진행돼 환자의 만족도가 떨어집니다.
현재 방사선 치료가 예상되는 환자에게 유방재건을 시행할 경우 자가조직을 이용하는 것이 표준입니다. 이는 유방암 절제술과 동시에 재건술을 시행하는 경우나 추후에 시행하는 경우에서나 마찬가지입니다. 그러나 즉시재건이나 지연재건 중 어느 것이 더 나은지에 관한 것은 수술의에 따라 다른 관점을 보입니다. 그 이유로는 즉각적인 재건수술을 시행할 경우에는 여성 정체성의 한 부분인 유방을 보존함으로써 자신감을 증진시키는 효과가 있지만 이후 방사선 치료를 받게 되면 가슴의 볼륨과 모양, 대칭성의 변화가 오고 다른 합병증이 발생할 가능성이 커지게 된다는 단점이 있기 때문입니다. 그러나 이러한 문제가 모든 환자에서 현저히 발생하는 것은 아니고 약간의 피부반응만 보이는 환자도 있기 때문에 즉각적인 재건술도 선택가능한 방법입니다. 즉시재건과 반대로 방사선 치료가 끝나고 유방을 재건하는 방법의 경우에도 지방괴사나 볼륨과 대칭성의 변화가 발생합니다. 그러나 외국의 유명기관의 보고에 따르면 방사선 치료 후에 재건을 하는 것이 볼륨과 구축발생 및 대칭성 등에서 더 만족할만한 결과를 보였기에 일반적으로 지연재건을 하는 것을 추천됩니다.

유방절제술 후 방사선치료의 사용이 증가함에 따라 유방재건술의 시기를 결정하는 것이 복잡하게 되었습니다. 그 이유는 수술 전후나 수술 중에 방사선치료의 필요여부를 알 수 없기 때문입니다. 이러한 환자들에게 수술 후 방사선 치료가 필요하다면 지연재건이 좋은 선택이겠지만 방사선 치료가 필요치 않다면 즉시재건이 더욱 좋은 선택이기 때문입니다. 이러한 딜레마가 있는 환자들은 일시적 지연 후 즉시유방재건이라는 중재적 방법이 대안이 되기도 합니다.
이 방법은 일반적으로 1기 유방암 환자나 방사선 치료의 가능성이 높지 않은 2기 유방암 환자에게 시행합니다. 그러나 방사선 치료의 필요성을 결정하는 것은 조직검사가 나온 뒤인 수술 후 7-10일 이기 때문에 언제나 예측 가능한 것은 아닙니다.
일반적으로 지연유방재건은 유방절제술 후 방사선치료가 예정되어있는 환자에게서 적합한 방법입니다. 재건방법으로 보형물을 사용하는 것은 추천하지 않으며 자가조직을 이용하는 것이 좋습니다. 방사선치료를 받은 가슴의 피부는 딱딱하고 약하며 유연성이 적기 때문에 수술 시에 유방하주름이 있는 피부까지 절제하고 자가조직을 넓게 일으켜 이동시켜야 약간 쳐져 보이는 자연스러운 가슴을 만들 수 있습니다. 반대편 유방이 너무 크거나 쳐져있을 경우에는 반대편 가슴의 유방축소수술과 유방하수 교정수술(mastopexy)을 시행하여 대칭을 만들 수 있습니다. 그러나 전반적으로 방사선 치료를 받지 않은 환자에게 재건을 시행한 것에 비해 만족도는 높지 않습니다.
이 방법은 임상적으로 2기 유방암이면서 방사선 치료를 받을 가능성이 높지만 즉각적인 유방재건을 원하는 환자에게 시행하는 방법입니다. 우선적으로 유두와 유륜만을 포함하여 피부를 절제하는 유방절제술을 시행한 다음 일시적으로 조직확장기를 삽입하여 1단계 수술을 끝냅니다. 조직검사 결과가 나오는 약 2주간의 시간을 기다린 다음 조직검사 결과에서 방사선 치료가 필요 없다면 2단계로 조직확장기를 제거하고 즉시유방재건을 시행합니다. 이 때는 자가조직 뿐만 아니라 영구보형물을 이용해 재건을 시행할 수 있습니다. 그러나 조직검사 결과에서 방사선 치료가 필요한 경우라면 방사선 치료를 하기 전까지 확장된 상태를 유지하고 있다가 방사선 치료를 시작 때 조직확장기 내의 식염수를 제거하여 방사선 치료에 어려움이 없게 합니다. 방사선 치료가 끝난 2주 후부터 조직확장기를 점진적으로 확장하여 방사선 치료가 끝난 4-6개월 째 자가조직을 이용해 유방재건을 시행합니다. 이 경우에 보형물을 이용해 재건수술을 받는 것은 추천하지 않습니다.
유방재건의 시기별 시행방법

1기 혹은 2기 유방암 환자의 경우 종양 주위의 일부 조직만 절제하는 부분유방절제술(lumpectomy 또는 quadrantectomy)과 방사선 치료만으로 유방을 모두 다 제거하는 수술과 동일한 생존률을 보임을 알게 되면서 점차 위의 방법을 통해 치료를 받는 비율이 증가하고 있습니다. 이를 유방보존치료법(breast-conserving therapy)이라 부르는데 모양의 변화가 크지 않을 경우 추가적인 재건술이 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 유방암 재발을 막기 위해서는 가급적 넓게 유방절제술을 시행하는 것이 좋고, 모양의 변형을 최소화하기 위해서는 가급적 적게 유방절제술을 시행해야 한다는 딜레마가 있습니다. 따라서 부분유방절제술 시에 충분히 종양 조직을 제거하면서도 재건술을 시행하게 되면 위의 문제점을 해결할 수 있는데 이는 이론적으로는 가장 이상적인 방법이라 하겠습니다.
부분유방절제술 후 재건방법은 자가조직을 사용하는 것이 좋습니다. 유방보존치료법의 경우 반드시 수술 후 방사선 치료가 필요하기 때문에 보형물로 재건술을 할 경우 구형구축이나 감염률이 증가할 수 있습니다. 유방재건의 방법은 아래에서 설명할 유방절제술 후 재건방법과 크게 다르지 않으나 결손부의 크기가 작기 때문에 상대적으로 간단한 수술방법을 통해 재건할 수 있는 경우가 많습니다.
즉시유방재건을 할 경우에는 방사선 조사를 받지 않은 건강한 유방조직에 재건을 시행하기 때문에 지연유방재건에 비해 더 만족할만한 결과를 볼 수 있습니다. 그러나 절제한 유방조직의 조직검사에서 암세포가 남았다는 결과가 보고될 경우 추가적인 수술이 필요하기 때문에 즉시유방재건술을 시행한 경우 불필요한 수술을 시행한 결과가 됩니다. 따라서 수술 시 부분유방절제술을 시행하고 난 후 경계부에 암세포가 없다는 확신이 안 설 경우 방사선 치료를 마친 후 6-12개월 째 지연유방재건을 하는 것이 안전합니다. 그러나 이 방법을 통해 재건을 한 경우 즉시유방재건에 비해 만족도가 떨어질 수 있다는 단점이 있습니다. 중재적인 방법으로 부분유방절제술 후 일시적으로 봉합했다가 약 1주일 뒤 조직검사 결과를 확인한 후에 즉시유방재건을 할지 지연유방재건을 할지 결정하는 방법이 있습니다.

현재까지 자가조직을 통한 유방재건이 표준적인 방법이었지만 최근 보형물의 발달로 좋은 결과를 얻을 수 있게 되었습니다. 그러나 모든 환자에게 보형물을 통한 재건이 추천되는 것은 아닙니다. 복부나 둔부의 조직이 충분하지 않아 자가조직을 이용한 유방재건이 어려운 환자에게 사용하는 것이 적합합니다. 서양 문헌을 기준으로 가슴의 크기가 750g 이하이면서 약간의 쳐짐이 있는 환자에게 좋은 결과를 보이는 것으로 알려져 있습니다.
보형물을 이용한 유방 재건
보형물을 이용한 재건 수술도 유방절제술과 동시에 하는 방법과 수주에서 수개 월 뒤에 하는 방법이 있습니다. 즉시재건의 장점으로는 외과의와 같이 수술 계획을 세울 수 있고 빠른 재건을 통한 심리적 만족감을 얻을 수 있으나 피부괴사, 출혈, 혈종 및 감염 등의 위험이 증가한다는 단점이 있습니다. 또한 병리조직 검사에서 방사선 치료가 필요한 경우 재건된 유방의 피부와 근육에 손상을 주어 추후 모양 변화가 심하고 통증을 유발할 수 있는 등의 위험을 내포하고 있습니다. 지연재건의 경우 피부괴사나 감염 등의 합병증 발생 가능성이 낮으며 방사선 치료의 필요여부가 확정되고 나서 시행한다는 장점이 있습니다. 그러나 유방절제술 시 재건이 용이한 방향으로 계획을 세우기가 어려우며 유방이 없는 상태로 장시간을 지내야 한다는 심리적 불편감이 단점입니다.
이 방법은 즉시재건이나 지연재건으로서 영구보형물로 재건 하는 것입니다. 최근 들어서 유방 부분 절제가 늘어남에 따라 많이 쓰이고 있는 방법이며 가슴의 크기가 500g 미만이면서 여유 있는 피부와 근육이 있는 환자에서 좋은 결과를 보이는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 대부분의 경우 젖꼭지를 만들어주는 수술을 받는 경우가 많고 이 때 크기나 형태 및 위치 등을 조절해야 하는 경우가 많아 한 번에 모든 재건이 끝나는 것은 아닙니다.
이 방법은 유방절제술 시에 일시적으로 조직 확장기를 삽입하고 추후에 원하는 크기의 유방이 되면 영구보형물로 교체해 주는 것입니다. 일반적으로 유방절제술 후에 남은 피부에 여유가 없거나 환자가 원하는 크기의 가슴과 모양을 한 번에 만들어 줄 수 없을 때 사용하게 됩니다. 조직확장기의 경우 다양한 모양의 제품이 있어 가슴의 아랫부분을 중점으로 확장시키게 되면 조금 더 자연스러운 유방을 만들 수 있다는 장점이 있습니다. 방법은 보형물에 연결되어있는 포트에 주사기를 통해 식염수를 주입함으로써 점진적으로 확장시키는 것으로 마취가 필요 없이 외래에서 간단히 시행할 수 있습니다. 이 방법의 장점은 조직확장기를 제거하고 보형물로 교체하는 수술 시에 보형물의 위치와 유방하주름 및 젖꼭지의 위치를 조정할 수 있다는 것과 2차 수술 전까지 환자에게 어떠한 보형물을 사용할 것인지 생각할 수 있는 여유를 줄 수 있다는 것입니다.
하복부의 피부와 피하지방뿐만 아니라 필요시 복직근을 포함하여 유방재건에 이용하는 것으로서 다음과 같은 장점이 있습니다.
복부조직을 이용하여 재건을 받기 위해선 하복부의 조직에 여유가 있어야 하며 6-8시간에 이르는 장시간의 수술을 견딜 수 있는 몸 상태인 경우에 가장 좋은 유방재건 방법입니다. 그러나 기존에 복부성형술이나 지방흡입술을 받은 경우에는 시행할 수 없습니다.
이 방법은 하복부의 여유 있는 피부와 피하조직 및 한쪽의 복직근을 포함하여 혈관이 연결된 체 주위조직과 분리시킨 후 가슴벽에 피하터널을 만들어 유방절제술을 시행한 부위로 옮겨주는 수술방법입니다. 수술은 일차봉합이 가능할 정도로 복부조직을 절개하고 복부근막을 절개하여 복직근과 혈관을 포함하면서 피부와 피하지방과 같이 가슴벽의 피하터널을 통해서 재건할 부위로 옮깁니다. 반대쪽 유방과 유사하도록 필요 없는 조직은 제거하고 봉합해줍니다. 배꼽의 위치가 변하는 것은 아니나 잘라낸 복부 위아래 조직을 당겨서 배꼽성형술을 같이 시행해 줍니다. 보행은 수술 후 5-7일 째부터 가능하며 퇴원은 수술 후 10-14일 째 가능합니다.
줄기 TRAM 피판을 이용한 유방재건
이 방법은 위의 방법과 유사하나 혈관을 잘라 일시적으로 혈액공급이 중단된 상태에서 피하터널을 거치지 않고 유방절제술을 받은 부위로 옮겨 그 부위에 있는 다른 혈관과 이어 준다는 것이 차이점입니다. 이 방법은 기존의 것에 비해 다음과 같은 장점이 있습니다.
유리 TRAM 피판을 이용한 유방재건
그러나 위와 같은 장점이 있음에도 불구하고 혈관을 다치지 않게 박리하여 분리시키고 다시 문합하는 과정이 어려우며 수술 시간이 오래 걸리며 연결한 혈관이 막히게 되면 옮겨 놓은 조직이 전부 다 괴사할 수 있는 위험이 있습니다.
반대편 유방이 그리 크지 않은 환자에게 적합한 방법으로 등에 있는 광배근과 피부조직을 유방절제술을 한 부위로 옮겨와 재건하는 방법입니다. 광배근은 확실한 혈관을 가지고 있어서 흡연자나 비만자와 같은 복부조직을 이용하는데 위험이 높은 환자에게 안전하게 시행할 수 있습니다. 그러나 반대편 유방의 크기를 맞추기에 부피가 부족하기 쉽고 등에 흉터가 남으며 주위 유방피부와 색상 및 촉감이 다르다는 단점이 있습니다. 부족한 볼륨은 보형물을 같이 사용하여 보충하게 되는데 이 경우 보형물을 단독으로 사용하여 재건하는 것에 비해 피막구축도 적게 생기면서 양쪽 가슴의 대칭성을 확보할 수 있게 됩니다. 수술로 인한 가장 흔한 합병증은 근육을 떼어낸 부위에 장액종(seroma)이 생기는 것으로 오랜 시간동안 배액관을 가지고 있거나 주사기로 고인 것을 빼내야 하는 불편이 따르게 되고 심하게는 피막(capsule)을 제거하는 수술을 필요로 합니다.
등피부근육을 이용한 유방 재건
둔부조직을 이용하여 재건하는 것은 복부조직이나 등조직 모두 대칭적인 모양의 유방을 만들기에 부족하거나 기존의 수술로 인해 사용할 수 없는 경우에 대안으로 사용되는 방법입니다. 날씬한 여성이라도 엉덩이에는 비교적 충분한 양의 피부와 피하조직이 있기 때문입니다. 특히 젊은 여성의 유방처럼 아래쪽으로 처짐이 적은 유방을 만들고자 할 때 적합합니다. 그러나 위 방법은 위에서 언급한 방법에 비해 수술이 어렵고 복잡하며 조직이 단단하여 본래의 유방조직과 촉감이 다르고 허벅지 뒷부분의 일부에 감각소실이 발생할 수 있는 단점이 있습니다.
둔부조직을 이용한 유방재건

젖꼭지 재건은 2차원인 가슴표면에서 3차원적인 구조물을 만들어 내는 과정으로 원하는 모양을 만들기가 쉽지 않습니다. 현재 다양한 수술 방법이 알려져 있지만 일반적으로 재건한 유방조직의 일부를 이용하는 국소피판술이 널리 사용됩니다. 그러나 반대편 유방의 젖꼭지가 과대할 경우에는 그 일부를 절제하여 이식해주는 방법을 사용합니다.
가장 대표적인 방법인 CV 국소피판술은 어느 방향, 어느 위치에서든지 할 수 있으므로 대칭을 맞추기가 쉽고 만들어 놓은 젖꼭지가 괴사할 위험이 적습니다. 재건당시에는 0.8-1.5cm의 돌출정도를 보이고 초기에는 부자연스러운 모습을 보이나 시간이 지남에 따라 돌출정도는 50%까지 작아지고 윤곽이 부드럽게 됩니다. 젖꼭지의 돌출정도가 반대편에 비해 적을 때는 연골이나 세포를 제거한 진피(acellular dermal matrix)를 이용하여 보강하는 수술을 시행합니다.
젖꼭지 재건 수술은 일반적으로 유방재건을 한 시점으로부터 8주가 넘어야 가능하며 유방절제술 후 방사선 치료가 예정되어 있는 환자는 유방재건 시에 같이 시행하는 것이 좋습니다. 그 이유는 방사선 치료를 받은 환자에서 젖꼭지 재건을 시행할 경우 혈행이 좋지 않아 괴사될 위험성이 증가하기 때문입니다. 수술은 국소마취 하에서 시행되며 입원할 필요는 없습니다. 일반적으로 자가조직을 이용하여 재건 받은 경우에는 감각이 예민하지 않기 때문에 수술 시에 통증으로 인한 불편함은 크지 않습니다. 수술 후 외부의 충격으로부터 보호하기 위해 보호대를 부착합니다.
유두 주위의 유륜을 만들어 주는 방법으로는 문신(tatoo)이나 피부이식술이 있으며 문신의 경우 젖꼭지를 재건한지 3개월 이후에 시행할 수 있습니다. 시술 시간은 평균 20-30분 정도이며 색상이 흐려질 경우에는 추가적으로 시행할 수 있습니다.

유방재건술은 아직 건강보험 적용을 받지 못합니다. 따라서 수술비는 기관과 수술방법에 따라 다릅니다. 그러나 유방암 수술과 동시에 재건술을 시행하는 경우에는 수술비를 제외한 비용 일부가 건강보험의 적용을 받기 때문에 추후 지연재건에 비해 비용이 적게 들고 전신마취를 한 번만 한다는 장점이 있습니다.
즉시재건수술을 받은 환자 중 암이 재발하는 경우는 대부분 피부내 혹은 피하지방에서 결절 형태로 만져지기 때문에 쉽게 발견할 수 있습니다. 실제로 미국의 유명 암센터의 보고에 의하면 복부조직을 이용하여 유방재건을 받은 환자 중 유방암이 재발한 환자의 96%가 피부 혹은 피하조직 내 결절형태로 만져진다고 합니다. 또한 정기적인 검진으로 쉽게 발견될 수 있기 때문에 유방재건이 유방암 재발의 발견과 치료에는 문제가 되지 않습니다.
유방재건 수술은 유방확대 수술과 달리 유방암 수술 방법, 수술 후 치료 계획, 체형, 기저질환, 위험인자 등 다양한 면을 고려해서 결정해야 하고 만족스러운 결과를 얻기 위해서는 숙련된 성형외과, 마취과 의사가 필요합니다. 또한 수술 후에 충분한 수액치료와 전신상태 관리를 받을 수 있는 기관에서 진행해야 합니다. 따라서 유방암 수술을 받은 주치의와 상의해서 결정하는 것이 좋습니다.

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Posted by 건강텔링