림프절은 흔히 임파선이라고도 불리며, 우리 몸의 말초부위로부터 림프관을 타고 이동한 림프(액)이 도착하는 기착지로서 림프(액) 구성분 중에서 림프구들이 모이는 집결지입니다.
림프절의 모양은 크기가 작고, 둥글거나 강낭콩 모양을 가지며 , 겉은 결체조직으로 이루어진 껍질에 둘러싸여 있습니다. 림프절의 오목한 쪽에 혈관들이 드나들고, 림프(액)이 나가는 출구가 있으며, 볼록한 쪽에는 림프절 속으로 들어오는 수많은 림프관이 연결되어 있습니다.


림프절은 림프절 내로 들어는 림프(액)을 걸러내는 처리장의 역할을 하며, 우리 몸의 면역계의 중요한 부분에 해당합니다. 즉, 우리 몸의 여러 말초조직에서 림프(액)으로 들어오는 세균들이나 암세포들을 포식세포나 림프구가 림프절로 끌고 와서 림프절에 모여 있는 면역세포들과 정보교환을 하게 되고, 어떤 면역반응을 유발할지를 결정하게 되는 것입니다.
이런 과정을 통해서 면역기능이 강화된 림프(액)이 다시 림프절을 빠져나가 림프계 및 혈액 내로 순환하게 됩니다.
우리 몸 속에는 약 500~600개의 림프절이 있습니다. 이러한 림프절들은 주로 목, 귀 뒤, 턱 아래, 겨드랑이, 사타구니와 같이 손으로 만지기 쉬운 곳에 위치하고 있으며, 또한, 가슴이나 뱃속과 같은 체내의 깊은 곳의 내부장기 주변에 모여 있습니다 .

인후통, 기침, 발열, 오한, 피로감, 체중감소 등의 전신 증상들이 있는지, 커진 림프절에 통증이 동반되는지, 그리고 환자의 성별, 나이, 직업, 성생활, 애완동물을 키우는지, 복용하는 약에 대한 정보 등은 중요한 감별점이 됩니다.
나이는 그 원인이 양성인지 악성인지를 가늠하는 좋은 지표가 되는데, 즉 소아와 젊은 성인에서는 감기를 비롯한 상기도 감염이나 결핵 같은 감염성 질환이 림프절 종대의 원인인 경우가 많으며, 반대로 50세 이상의 환자에서는 악성종양의 빈도가 상대적으로 증가합니다.
환자의 직업이나 생활환경, 여행력 등 다양한 생활배경에 대한 정보가 림프절종대의 원인감별에 도움이 됩니다. 고양이와 같은 애완동물을 키우는 경우는 묘조증, 진드기 등에 물린 경우에는 쯔쯔가무시병, 본인이 이전에 결핵을 앓았거나 가족중 결핵환자가 있었던 경우에는 임파선 결핵을 의심해 볼 수 있습니다.
환자들이 복용하는 약제가 림프절 종대와 연관될 수 있습니다. 통풍치료제인 알로푸리놀(allopurionol), 혈압약인 캅토프릴(captopril), 전간제중 페니토인(phenytoin), 그 밖에도 일부의 항생제 등이 림프절 종대를 유발할 수 있으므로 의사에게 진찰을 받기 전에 약물 복용력에 대하여 일일이 확인하는 것이 중요합니다.


정상 림프절의 크기와 분포는 여러 가지 인자에 의해 다양하게 나타나기 때문에, 정상과 비정상의 림프절을 구분할 수 있는 크기의 절대적인 기준은 없습니다. 그러나 일반적으로 림프절 크기가 1.0 cm2 미만인 경우 (1.0 × 1.0 cm)에는 거의 항상 양성으로 생각할 수 있습니다. 따라서, 기저 전신질환을 의심할 만한 소견이 없는 한 두고 보아도 충분합니다.
그러나, 사타구니 이외의 부위에서 1.0 × 1.0 cm 이상의 크기로 1개월 이상 림프절 종대가 지속되고, 뚜렷한 기저질환이 발견되지 않는 경우에는 원인감별을 위해 조직검사를 고려하는 것이 좋습니다.
주위의 림프절 여러 개가 뭉쳐져서 혹은 같이 만져지는 경우는 결핵성 림프절염이 가장 흔합니다. 사르코이드증이나 전이성 암 또는 림프종도 고려해 볼 수 있습니다.
원발병소 주변의 림프관들을 통하여 림프(액)이 집결되는 곳에 위치하는 림프절이 커지게 되므로, 종대된 림프절의 위치는 기저질환을 추정하는데 도움이 될 수 있습니다.
경부 림프절 종대는 가장 흔하게 접하는 경우로써, 감염질환과 악성질환의 감별이 필요하지만, 상기도 감염, 구강이나 치아의 병변, 여러 가지 바이러스 감염과 같은 양성질환에 의한 경우가 대부분입니다.
경부 림프절 종대의 위치별 호발질환을 살펴보면, 귀밑(이하) 또는 아래턱(하악부) 림프절이나 경부정맥 림프절은 바이러스나 세균에 의한 구강 또는 상기도 감염 (중이염, 외이도염)과 연관될 가능성이 높습니다. 후두부 림프절이나 귀의 뒷부분과 앞부분에 발생하는 림프절 종대는 종종 두피나 귀의 염증과 관련되어 발생합니다.
쇄골상부 림프절의 종대가 있는 경우에는 일차적으로 악성질환을 의심합니다. 우측 쇄골상부 림프절 종대의 경우는 위장관의 악성 종양 및 폐암이 흔한 원인이고, 좌측 쇄골상부 림프절 종대의 경우는 유방암, 비호즈킨/호즈킨 림프종이 흔한 원인입니다.
이밖에도 만성적인 진균 혹은 미코박테리움 감염이 쇄골상부 림프절 종대를 유발하는 경우도 있습니다.
겨드랑이(액와부) 림프절이 커진 경우에는 경부 림프절 종대와 마찬가지로 감염질환 혹은 악성질환에 의해 이차적으로 생기는 경우가 많습니다. 감염질환은 팔의 세균감염, 묘조병 (cat-scratch fever), 야토병 (tularemia)등에 의해 발생하며, 악성질환인 경우에는 흑색종, 림프종, 유방암 등을 염두에 두어야 합니다.
서혜부 림프절 종대는 하지의 감염이나 외상 후에 발생하는 경우가 보통이며, 성인성 질환 (STD)도 염두에 두어야 합니다. 서혜부 림프절 종대를 유발하는 악성질환으로는 림프종, 흑색종 및 직장과 성기의 악성종양이 전이된 경우를 들 수 있습니다.
많은 원인들이 부분적(국소성) 혹은 전신성의 림프절 종대를 유발할 수 있으므로, 이것만으로 원인을 감별해 내는 것은 제한점이 많습니다. 그럼에도 불구하고 전신적인 림프절 종대의 원인은 악성질환이 아닌 경우가 많습니다.
악성종양과 무관하게 전신적인 림프절 종대를 유발하는 질환은 전염성 단핵구증, 톡소플라스마증, 에이즈, 전신성 홍반성 낭창 등을 들 수 있습니다. 한편, 악성질환으로는 주로 비호즈킨/호즈킨 림프종, 만성 혹은 급성 림프구성 백혈병등과 같은 혈액암이 주원인입니다.
림프절 종대에 동반되는 증상과 징후는 다양하며, 증상이 없는 경우도 있습니다. 림프종이나 결핵성 림프절염, 결체조직질환에 동반된 림프절 종대와 같은 경우에는 열, 식은땀 등의 증상을 수반할 수 있지만, 이들 질환에서도 증상이 없는 경우도 많습니다.

경부 림프절염의 원인으로 모든 지역에서 가장 흔한 것은 반응성 림프절염이지만 (50-60%), 지리적으로 특히 동양과 서양 사이에는 많은 차이가 있습니다. 동양에서는 서양과 달리 조직구 괴사성 림프절염이 결핵과 함께 두번째 또는 세 번째로 흔히 병원을 찾게 되는 원인인 반면에, 서양에서는 비교적 드문 것으로 알려져 있습니다.
또한, 연령에 따라서 차이가 있는데, 5세 이상의 소아의 경우엔 다양한 항원에 대한 비특이적 반응으로 경부 림프절 종대가 있을 수 있으며, 청소년 및 젊은 성인의 경우는 바이러스 및 세균 감염과 동반된 반응성 림프절염이 주된 원인이 됩니다, 그러나 50세 이상 성인에서는 림프절염이 아닌 악성 종양과 연관되어 림프절이 커지는 빈도가 증가합니다.
경부 림프절염의 증상은 다양합니다. 목이 뻐근하고 통증이 있는 덩어리가 만져지는 경우, 열이 오르고 식은땀이 나면서 피로감, 체중감소 등 전신증상이 동반되는 경우, 또는 아무런 증상이 없이 그저 딱딱한 덩어리가 만져지는 경우까지 다양한 모습으로 나타납니다.
대부분 악성종양과 연관된 림프절 종대의 경우에서는 체중감소가 있고, 만져지는 종물이 매우 딱딱하며, 만져도 통증이 없는 경우가 대부분입니다. 림프절염이 있는 경우는 대부분 통증이 동반되지만, 경우에 따라 만져도 통증이 없을 수도 있습니다. 원인병원체에 따라 피부 발진이 동반될 수도 있습니다.
결핵성 림프절염의 원인균은 크게 전형적인 결핵균(Mycobacterium tuberculosis)과 비정형 결핵균(non-tuberculous mycobacteria, NTM)으로 나눌 수 있습니다. 비정형 결핵균 중에는 M. scrofulaceum, M. avium-intracellulare complex와 M. kansasii 등이 주요 원인입니다.
결핵성 림프절염은 지역에 관계없이 폐결핵의 원인균인 결핵균에 의해 90%이상 발생하며, 우리나라도 예외는 아닙니다.
결핵성 경부 림프절염은 전후경부, 쇄골상부 (supraclavicular), 이하부 (submental)의 순서로 호발하지만, 드물게 이후부 (post-aurucular)나 악하부 (submandibular)에 생기기도 합니다.


증상은 침범된 부위에 따라 다르며, 대부분 통증 없이 점차 림프절이 커집니다. 경우에 따라서는 갑자기 통증을 동반한 림프절 종대로 나타나기도 하는데, 커진지 수주가 지나면서 체중감소, 발열, 식욕부진, 피로감 등의 전신증상이 20% 이내의 경우에서 동반됩니다.
이후 병이 진행되면 림프절 중심부에서 시작된 조직괴사가 림프절 캡슐을 뚫고 피부로 나오면서 피부 발적이 동반되고, 심하면 샛길(누공)을 형성하기도 합니다. 또한, 2차 세균 감염이 합병되는 경우 림프절의 발적이 심해지며 붓거나 아플 수 있습니다.


결핵성 림프절염의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요합니다. 조직 검사란, 우리 몸의 일부조직을 떼어내어 현미경으로 이상소견이 무엇인지를 확인하는 과정을 말합니다.
림프절 조직 생검에는 피부를 절개하고 피부 밑에 있는 림프절을 완전히 떼어내는 절제법과 피부절개 없이 조직검사용 바늘을 이용하여 소량의 조직만을 떼어내어 검사하는 간편 조직검사가 있습니다.
결핵성 림프절염의 조직검사 소견은 주로 육아종성 조직 반응을 확인하는 것입니다. 그러나, 결핵성 림프절염 외에도 비정형 결핵성 림프절염 및 다른 육아종성 질환들도 비슷한 소견을 보이므로 이러한 병리조직 소견만으로 결핵성 림프절염을 확진할 수 없는 경우도 많습니다. 이 경우에 조직 표본의 일부를 취하여 결핵균의 유전자를 증폭하여 확인하는 중합효소연쇄반응검사(위 그림 참조)를 추가적으로 실시하는 것이 종종 요구됩니다.
림프절의 조직을 이용한 결핵균 염색과 배양 검사법의 진단율은 20~40%로 다른 검사실 진단방법들에 비하여 진단율이 낮습니다. 또한, 결핵균은 다른 세균들과 달리 매우 천천히 성장하므로 결핵균 배양검사 결과를 확인하는 데는 보통 4주 이상의 시간이 소요되어 조기 진단에 도움이 되지 않습니다. 그럼에도 불구하고, 결핵균이 배양, 분리되는 경우 결핵균의 정확한 동정이 가능할 뿐만 아니라 분리된 결핵균으로 여러 가지 결핵약제들에 대한 약제감수성검사를 실시할 수 있는 장점이 있습니다.
결핵약을 복용한 후 치료효과를 판정하고, 치료기간을 정하며, 예후를 판정하기 위해서는 조직검사 또는 세침흡인검사를 실시할 때 결핵균 배양검사를 병행하여 실시하는 것이 바람직합니다. 특히 결핵성 림프절염이 재발한 경우이거나 약제 내성이 의심되는 경우엔 배양 검사를 반드시 시행해야 하겠습니다.
림프절 절제조직 생검은 침습적이며 종종 입원하여 시행해야하는 단점이 있습니다. 따라서 외래에서 세침흡인검사를 통한 경부 림프절 세포 검사로 진단할 수도 있습니다. 이 방법은 주사기를 이용하여 림프절 내 세포를 뽑아내어 슬라이드에 고정한 후에 현미경으로 관찰하는 방법인데, 세포 검사만으로는 진단 민감도가 30-90%로 술기를 시행하는 검사자의 숙련도와 림프절이 위치와 크기에 따른 접근성에 따라서 차이를 보일 수 있습니다.
결핵성 림프절염의 검체를 이용하여 실시하는 중합효소연쇄반응검사는 민감도가 55-96%로 비교적 진단율이 높습니다. 세침흡인검체를 가지고 세포검사 및 중합효소연쇄반응검사를 동시에 시행한 경우 민감도 (82.4-100%)와 특이도 (94-100%)가 모두 향상되는 결과가 보고된 바 있습니다.
최근에 초음파 유도하의 핵생검 (core biopsy)을 통해 높은 진단율을 보고하고 있지만, 초음파 유도하 핵생검이 가능하지 않은 병원에서는 세침흡인검체로 세포검사 및 중합효소연쇄반응검사 등을 추가적으로 시행해서 진단율을 높이기 위한 노력이 필요하겠습니다.
결핵성 림프절염 환자의 경우 조직구 괴사성 림프절염 및 반응성 림프절염 환자에 비해서 흉부 X-선상 현성 또는 과거 결핵의 흔적을 보이는 경우가 의미 있게 많습니다. 따라서 림프절염의 환자의 진단에 있어 흉부 X-선 검사는 결핵의 가능성이 있는지를 확인하는 보조 검사로 이용될 수 있습니다.
결핵에 대한 피부결핵반응검사의 진단적 유용성에 대해서는 아직까지 회의적입니다. 우리나라는 BCG 접종을 기본 예방접종으로 하고 있기 때문에 예방접종의 영향으로 실제 결핵이 아님에도 불구하고, 피부결핵반응검사에서 양성을 보일 수 있기 때문입니다.
그러나 비록 BCG 접종을 하였다 하더라도 15년 이상 경과하면, 피부결핵반응검사결과가 영향을 받지 않는다는 보고도 있어 단순히 양성반응 여부만으로 결핵성 림프절염의 가능성을 판단하기 보다는, 양성 정도가 어떤지를 기준으로 판단한다면 보다 진단적 가치를 높일 수 있을 것으로 생각됩니다.
확진된 결핵성 림프절염 환자들의 경우 대부분 20~30mm 이상의 큰 경결을 만들거나 중앙부 수포 및 궤양을 형성하는 경우들이 많습니다.
결핵균에 의해 자극된 T림프구에서 분비하는 인터페론-감마를 측정하여 결핵감염 가능성을 가늠하는 검사법입니다. 따라서 보조검사법으로 이용될 수는 있지만 자체만으로는 진단적 가치가 없습니다.
결핵성 림프절염의 치료는 폐결핵과 같이 결핵약 사용을 원칙으로 합니다. 치료기간은 환자의 결핵균에 대하여 감수성이 가지며 살균효과를 보이는 항결핵약제 2가지를 포함하여 치료하는 경우 폐결핵 치료와 같이 표준 6개월 요법이 권장됩니다. 하지만 대부분의 경우 결핵균의 분리가 어려워 약제 감수성이 알려지지 않은 경우들이 많으므로 아직까지 6개월 요법부터 12개월 이상 장기요법까지 다양한 투약기간으로 치료하게 됩니다. 특히, 림프절이 크기가 크거나 농양 혹은 피부에 누공을 형성한 경우에는 장기요법이 필요하게 됩니다.
최근의 연구결과들에서는 6개월 단기치료가 12개월 이상의 장기치료와 비교하여 치료효과에 차이가 없다는 보고들이 나오고 있습니다만 결핵은 균의 성장, 제거자체가 매우 느려 호전여부의 판단이 쉽지 않으므로 ‘6개월 요법’을 일률적으로 적용하기 어렵습니다.
실제로 6개월의 투약기간이 거의 만료되어 가는 환자에서 병변부 배농이 계속되는 경우도 있고 줄어들었던 림프절이 다시 커지는 경우도 있습니다. 특히, 여러 개의 림프절이 감염된 경우에 겉에서 만져지는 림프절은 크기가 줄고 호전된 것으로 보이지만 이들에서 경부 컴퓨터 단층촬영검사를 실시해보면 의미있는 결핵성 병변을 보이는 림프절들이 남아있는 것을 확인할 수 있습니다. 따라서 치료기간은 환자의 상태에 따라 다르게 적용될 수 있겠습니다.
뿐만 아니라, 치료종결 후 수 개월 내지 수년 후에 재발한 경우나, 치료기간을 준수하지 않았고 결핵약 투여를 임의로 중단하였던 환자에서 나중에 다시 림프절이 커지는 경우에는 위에서 기술한 표준요법으로 치료할 수 없는 경우가 많습니다.
‘면역 재구성 반응’은 주로 젊은 사람 (30대 전후)에서 결핵치료 시작 후 주로 초기 2개월 경에 나타날 수 있는 현상으로, 치료 후 호전되던 병변이 일시적으로 악화되는 현상으로 기존의 림프절이 다시 커지거나, 피부에 누공이 형성되고 고름이 배출되거나 새로운 림프절 종대가 발생하는 등 다양하게 나타납니다.
면역 재구성 반응은 결핵치료가 잘 되지 않고 있는 것이 아니라, 결핵이 호전되면서 환자의 면역력이 좋아지고, 그 과정 중에 병을 이겨 내려는 환자의 면역반응이 과도하게 일어나면서 일시적으로 결핵 병변이 악화되는 현상을 보이게 되는 것입니다. 대부분 결핵치료를 유지하면서 기다리면 저절로 호전됩니다.
‘면역 재구성 반응’은 결핵환자들의 11-15%에서 관찰될 수 있으며, 특히 호흡기, 중추신경계, 경부 혹은 종격동(종격) 림프절 결핵에서 자주 관찰됩니다. 나타나는 시기도 14일 부터 270일 까지 다양한 것으로 보고되어 있습니다.
한편, 일부 환자들에서 ‘면역 재구성 반응’은 결핵성 림프절염에 합병되는 이차적인 감염이나 결핵약의 불규칙한 복용 또는 약제 내성 결핵에 의하여 병변이 실제로 악화되는 경우들과 감별이 필요합니다. 정확한 감별을 위하여는 자세한 약복용력과 신체검진이 필요하며, 림프절의 세침흡인검사, 세포검사, 배양검사들을 실시해야합니다.
결핵성 림프절염의 치료는 결핵약 복용이 원칙입니다. 병변 림프절을 잘라내더라도 결핵약을 먹어야하는 원칙에는 변함이 없습니다. 따라서 수술적 제거는 림프절 염증이 심하여 주변 피부 연조직으로 파급되고 피부결손이 심한 경우, 결핵약 투여만으로는 호전이 더디어 투약종료 시기를 결정하기 어려운 경우, 재발한 경우 등 복합성 합병증이 동반된 경우에 고려할 수 있습니다.
결핵성 림프절염의 치료 중 림프절이 붓고 통증이 심하면서 말랑말랑해지는 경우에는 주사기를 이용하여 고름을 빼 주는 치료를 병행하기도 합니다. 경우에 따라서는 일부 피부를 절개하고 고름이 잘 빠지도록 관을 넣어놓을 수도 있습니다.
결핵성 림프절염은 치료효과가 우수한 감염증 중 하나입니다. 제일 중요한 것은 복약 순응도로서 의사가 치료종결을 선언하기 전까지는 꾸준히 규칙적으로 결핵약을 복용하여야 합니다.
간혹, 2-3개월 정도 약을 먹다가 림프절이 만져지지 않고 통증이 없다고 자의로 치료중단을 하는 경우들이 있는데, 이 경우 재발 또는 타 장기로의 결핵전파의 위험이 높으며, 다시 치료를 요하는 상태가 발생하게 됩니다.
조직구 괴사성 림프절염, 일명 기쿠치병은 주로 30세 이하의 젊은 동양 여성에서 호발하는 병으로 알려져 있으며, 우리나라와 일본에서 보고된 바가 많습니다. 남녀 비율은 보고마다 차이가 있으나, 여성에서 4배 정도 더 흔한 것으로 알려져 있습니다. 따라서, 우리나라에서는 젊은 여성에게 경부 림프절 종대가 생기면 기쿠치 병의 가능성이 감별진단에 포함됩니다.
조직구 괴사성 림프절염이 왜, 어떻게 생기는지는 아직까지 명확하게 규명되지 않았습니다. 헤르페스 바이러스와 엡스타인 바 바이러스, 거대세포 바이러스 등 바이러스 감염 후 발생한다는 연관성이 제기되어 왔지만, 일관된 보고들이 아니어서 확실하게 말할 수 없습니다. 림프종 등과 관련 있다는 보고들도 있으며, 실제 키구치 림프절염의 10~20%정도에서 루프스가 동반되기도 합니다.
조직구 괴사성 림프절염은 임상적으로 급성 또는 아급성으로 1-3주에 걸쳐서 진행하는 직경 0.5-4cm 크기의 림프절 종대를 보이는 동통성 림프절염이 특징적입니다. 호발부위는 후경부 (posterior cervical triangle) 림프절이나 드물게 겨드랑이, 장간막 등의 림프절에 발생하기도 합니다.
환자의 30-50%에서 발열이 동반되며, 호흡기 증상, 야간 발한, 인후통, 체중감소, 오심, 구토 등의 증상이 동반될 수 있습니다. 또한, 흔하지는 않지만 피부 발진을 보이는 경우도 있는데, 발진의 양상은 주로 얼굴과 상지에 다양한 형태로 나타나며, 기쿠치병에 특이적 소견을 보이지는 않습니다.
조직구 괴사성 림프절염의 정확한 진단을 위해서는 림프절의 절제 생검 또는 초음파 유도하 핵생검 등 림프절 조직 생검이 필수적이며, 세침흡인검사로는 진단율이 매우 낮습니다. 혈액학적으로는 경도의 백혈구 감소증이 특징적이어서 50%이상의 환자에서 관찰되며, 백혈구 감소증 이외에 간효소 수치의 상승을 자주 관찰할 수 있습니다.
초진당시 고열 (>38℃)이 동반되었거나 전신피로감, 림프절 이외의 조직 침범 (간염, 뇌수막염, 피부 발진, 골수 침범) 등이 동반되었던 경우 증상의 지속기간이 길었던 경우에 재발할 가능성이 상대적으로 높을 것으로 생각됩니다.
경부 림프절염의 가장 흔한 원인에 해당합니다. 대부분 목감기 증상과 함께 오거나 감기 이후에 발생하는데, 간혹 감기증상은 없이 림프절만 붓기도 합니다. 반응성 림프절염은 양측성으로 오는 경우가 많고 어린이나 청소년에서 흔합니다.
바이러스 또는 세균 감염과 동반되어 발생합니다. 원인 병원체를 확인할 수 있는 경우는 매우 제한적입니다.
임상 증상만으로 조직구 괴사성 림프절염, 결핵성 림프절염과 감별하기 어렵습니다. 단, 목이 아프거나 치아가 아프다거나 간혹 입안에 생기는 입병이 림프절 비대와 동반되면, 반응성 림프절염의 가능성이 높다고 할 수 있겠습니다. 또한 양측성, 여러 개의 림프절이 동시에 부어 있으면 반응성 림프절염의 가능성이 높습니다.
반응성 림프절염은 비특이적 림프절염으로 대부분 조직검사를 필요로 하지는 않습니다.
반응성 림프절염은 대부분 2주 이내에 저절로 증상이 소실되기 때문에 특별한 치료를 필요로 하지 않습니다. 림프절이 아프고 불편하면 경우에 따라 소염제를 사용할 수도 있습니다.
림프절이 갑자기 커지거나 만져지면 병원은 방문하여 진찰을 받은 후 의사가 권고하는 경우 원인 감별을 위하여 체계적인 검사를 받는 것이 필요합니다. 진찰소견이나 검사소견에서 특별히 원인질환의 규명되지 않거나 악성종양과 연관되어 있을 가능성이 낮은 경우는 3-4 주 정도 경과를 관찰할 수 있습니다.
림프절 종대의 가능한 원인들에 대하여 의사의 설명을 듣게 되면, 많은 환자들이 ‘악성종양이 전이된 것은 아닐까?“ 걱정을 하게 됩니다. 그러나 대부분의 경우는 충분히 고칠 수 있거나, 기다리면 자연적으로 좋아지는 양성 림프절 종대에 해당하므로, 초기부터 너무 지나치게 걱정할 필요는 없습니다.

중증근무력증은 일시적인 근력약화와 피로를 특징으로 하는 가장 대표적인 신경근육접합질환입니다. 발병기전은 자가항원에 의하여 형성된 자가항체에 의하여 증상이 나타나는 대표적인 항체매개자가면역병이기도 합니다.
신경근육접합부는 말초신경과 근육을 이어주는 부위라고 할 수 있습니다. 근육을 수축시켜 운동을 하기 위해서는, 가장 먼저 대뇌로부터 시작된 전기신호가 신경을 타고 내려와 신경의 가장 끝이라고 할 수 있는 말초신경의 신경종말에 이르게 됩니다. 신경종말에는 아세틸콜린이라고 하는 화학물질이 작은 주머니에 싸여 존재하고 있습니다. 신경종말에 도달한 전기신호는 이 주머니를 신경 바깥으로 밀어내어 터트림으로써 아세틸콜린을 유출하게 됩니다. 유출된 아세틸콜린은 확산되면서 주변 근육에 있는 종판에 이르게 됩니다. 종판에는 이 아세틸콜린과 결합하는 수용체가 있어서 아세틸콜린과 수용체가 결합함으로써 결국 전기신호는 근육에 전달되게 됩니다. 아세틸콜린과 수용체가 결합하여 일어나는 화학적 반응은 이 근육세포를 활성화시켜 결국 근육이 수축하게 됩니다.
면역기능은 외부에서 침입하는 유해한 물질로부터 우리 몸을 보호하기 위하여 필요한 기능입니다. 자가면역병이란 면역기능이 비정상적으로 강화됨으로써 오히려 병을 일으키는 경우를 말하며, 우리 몸에 정상적으로 존재하는 물질이 항원으로 작용하여 여기에 대한 항체가 발생하여 병이 생기면 항체매개자가면역병이라고 할 수 있습니다. 중증근무력증은 신경근육결합부의 기능장애에 의하여 발생하는 병으로, 근육의 종판에 존재하는 아세틸콜린 수용체에 대한 비정상적인 자가항체가 형성되어 신경으로부터의 신호가 근육으로 전달되지 못하기 때문에 나타나는 병입니다. 형성된 자가항체가 수용체에 먼저 결합하게 되면 신경말단으로부터 유출된 아세틸콜린이 수용체에 결합하지 못하게 되고 차츰 아세틸콜린 수용체의 숫자도 줄어들게 되어 신경근육접합부에서의 신호가 차단되게 됨으로써 근육이 수축하지 않게 됩니다. 근육이 수축하지 않게 된다는 것은 결국 근력이 약화되는 증상을 초래하게 됩니다.
중증근무력증이란?
가슴샘은 가슴 가운데 위치하고 있는 복장뼈 아래에 위치한 조직으로, 면역기능에 중요한 기관입니다. 가슴샘은 신생아와 어린이의 면역기능에 핵심적인 역할을 하여 면역세포를 생산하는 역할을 합니다. 사춘기 무렵부터 가슴샘의 역할과 크기가 차츰 작아지고, 성인이 되면 거의 지방으로 이루어진 약 50g 정도의 조직만 남게 됩니다.



중증근무력증 환자에게서 면역기능의 이상이 어떻게 시작되는지는 아직 잘 모르지만, 이 가슴샘이 중요한 역할을 하고 있는 것으로 보입니다. 왜냐하면 중증근무력증 환자에게서 가슴샘의 종양이 발견되는 경우가 약 15% 정도 되고, 약 65%의 환자는 아직도 면역기능이 활발한 기여를 하는 조직학적 소견이 보이는 가슴샘과다형성을 가지고 있기 때문입니다.

중증근무력증은 영어로는 ‘myasthenia gravis’라고 합니다. 이것은 그리스 어로부터 유래된 근육의 힘이 약하다는 의미의 ‘myasthenia’와 심하다는 의미의 ‘gravis"’가 합쳐진 단어입니다.
중증근무력증은 비교적 드문 질환입니다. 우리나라에서의 정확한 통계자료는 없지만, 외국의 경우 인구 10만 명당 0.5-20.4명의 유병률을 보고하고 있습니다. 남자보다는 여자에게 더 잘 발병하는 병으로, 약 1.5:1의 비율로 여자의 발병률이 높다고 합니다. 발병 연령대는 남녀 차이가 나서 20-30대의 여성과 50-60대 남성에게 발병하는 경우가 많다고 하는데, 외국의 한 보고에 의하면 가장 많이 발생한 나이가 여자는 41.7세, 남자는 60.3세였다고 합니다.
중증근무력증의 증상은 한마디로 “변동이 있는” 골격근의 근력 약화라고 할 수 있습니다. 변동이 있다는 말은 근력이 수시로 변할 수 있다는 말입니다. 즉, 힘이 빠지지만 항상 그런 것이 아니라 어떤 때는 힘이 빠져서 걷거나 팔을 들기가 어렵지만 어떤 때는 정상적인 힘이 유지가 되는 그런 증상입니다. 힘이 빠지는 것은 피곤하면 심해지기 때문에 쉬면 증상이 좋아집니다. 그래서 아침에 일어나면 증상이 경미하지만 오후가 될수록 차츰 심해지게 됩니다. 증상이 심할 때에는 휴식을 취하면 다시 증상이 좋아집니다. 그래서 1900년대 초 처음 이 병이 알려지기 시작할 무렵에는 “히스테리”에 의한 병으로 진단되기도 하였습니다. 힘이 빠지는 근무력 증상은 모든 골격근에 다 증상이 나타날 수 있습니다. 눈동자를 움직이는 눈바깥근육이나 눈꺼풀에서 처음 증상이 나타나는 경우가 많아 눈꺼풀이 처지는 안검하수나 물체가 2개로 보이는 복시 때문에 병원을 찾게 되는 경우가 많습니다. 씹기가 어렵거나 발음이 잘 안 되고, 콧소리가 난다거나 삼키기 어려운 증상도 비교적 잘 볼 수 있습니다. 피로감이 있거나 팔다리 근육에 힘이 빠지기도 하고, 심한 경우 몸통에 있는 근육에도 힘이 빠져 숨이 차게 되고, 더 나빠지면 호흡마비가 발생하여 기계를 통한 인공호흡이 필요해지기도 합니다.
일부 환자에게는 증상이 눈꺼풀이나 눈바깥근육에만 국한되어 나타납니다. 하지만 많은 환자들의 경우, 처음에는 눈 주변 근육에만 증상이 있다가 전신적으로 진행하게 되므로, 증상이 나타난 다음 적어도 2-3년이 지난 후에도 눈 주변 근육에만 증상이 있고 전신적인 증상이 나타나지 않을 때에는 눈 중증근무력증이라고 할 수 있습니다.

항체검사는 혈액검사를 통하여 아세틸콜린수용체에 대한 자가항체가 있는지 확인하는 방법입니다. 아세틸콜린수용체에 대한 항체는 중증근무력증 환자의 약 85%에서 검출됩니다. 전신 중증근무력증 환자보다 눈 중증근무력증 환자에게서 검출되는 빈도는 더 낮아서 약 50%의 눈 중증근무력증 환자만이 항체 양성을 보인다고 합니다. 그러므로 항체가 음성이라고 해서 중증근무력증이 아니라고 할 수는 없습니다.
전기진단검사는 질병의 전기생리학적 이상을 확인하기 위한 방법입니다. 중증근무력증에서는 반복신경자극검사와 단일섬유근전도검사가 진단을 위하여 시행됩니다.
반복신경자극검사는 말초신경에 초당 2-5회의 반복적인 전기자극을 가하여 근육에서 나타나는 수축반응을 보는 것인데, 전기자극이 반복되면 근육에서 검출되는 수축반응이 차츰 감소됨을 관찰할 수 있습니다. 이것은 임상적으로 반복적인 운동을 할수록 힘이 빠지는 것과 대응한다고 하겠습니다. 이 방법은 기술적으로는 비교적 쉽지만 진단적 감수성은 높지 않아서, 이 검사에서 음성이라고 하더라도 중증근무력증이 아니라고 할 수는 없습니다. 특히 눈 중증근무력증 환자에서의 양성률은 50% 정도에 지나지 않습니다. 단일섬유근전도검사는 침근전도검사의 한 종류로, 한 개의 근육섬유에 침을 삽입하고 그 근육섬유가 속한 근육을 수축시켜, 이 근육섬유에서 발생하는 전기적인 변화를 관찰하는 것입니다. 침을 이용하는 검사이므로 통증이 있고 검사에 소요되는 시간도 많이 걸려서 반복신경자극검사보다 정확하기는 하지만 덜 이용되는 검사방법입니다.
중증근무력증은 아세틸콜린수용체에 대한 자가항체가 형성되어 신경말단에서 유출된 아세틸콜린이 이 수용체에 결합하지 못하게 되어 근무력 증상이 발생하는 질병이라 하였습니다. 신경말단에서 유출된 아세틸콜린은 콜린에스터레이스라는 효소에 의하여 분해됩니다. 이 효소를 억제하는 항콜린에스터레이스 약물을 투여하면 콜린에스터레이스 효소의 기능이 억제되어 신경근접합부에서 아세틸콜린의 양이 늘어날 것입니다. 만약 아세틸콜린의 양이 늘어나면 아세틸콜린수용체에 결합할 가능성이 증가할 것이고, 따라서 일시적으로 근무력 증상이 호전될 것을 기대할 수 있습니다. 이와 같은 약리학적 기초를 응용한 검사가 항콜린에스터레이스 검사입니다.
검사에서 이용되는 항콜린에스터레이스 약물은 에드로포니움(edrophonium, tensilon®)과 네오스티그민(neostigmine)입니다. 이와 같은 약물을 투여하고 객관적으로 근무력 증상이 호전되는지 관찰하게 됩니다. 이 검사는 매우 민감한 검사로 약 90%의 환자에게서 양성을 보인다고 하므로 진단에 매우 도움이 됩니다. 그러나 증상 변화가 확실하지 않은 경우 위약효과와 구별하기가 어려운 경우도 있습니다.
기타 진단적 검사로는 얼음찜질검사가 있습니다. 얼음찜질검사는 얼음을 검사하고자 하는 근육에 대고 근육의 온도를 내리면 증상이 호전되는 것을 관찰하는 검사 방법입니다. 별다른 기구나 약물이 필요하지 않아서 간단하게 할 수 있습니다. 큰 근육에서는 시행하기 어렵지만 눈 근육이 침범된 경우 유용하게 이용할 수 있습니다.
중증근무력증은 자가면역질환으로, 다른 질병과 동반되는 경우가 많습니다. 흔히 동반되는 대표적인 다른 질병으로는 가슴샘의 이상이 있을 수 있는데, 이것은 단순가슴엑스선촬영에서는 발견되지 않는 경우가 많아서 가슴CT나 MRI가 필요할 수 있습니다. 갑상샘 이상도 중증근무력증 환자의 약 3-8%에서 동반되므로 확인해 볼 필요가 있습니다.

중증근무력증은 이름과 마찬가지로 19세기 초에 처음 알려질 때는 호흡마비로 사망에 이르게 되는 예후가 나쁜 병이었습니다. 하지만 1930년대 이후 실제로 효과가 있는 치료법들이 알려지기 시작하였고, 다양한 치료법의 발달과 호흡마비에 대한 적절한 치료를 통하여 예후는 획기적으로 개선되었습니다. 요즘에 이르러서는 대부분의 환자가 여러 가지 치료에 의하여 정상생활을 하는데 별 문제가 없을 정도입니다.
중증근무력증이 진단되면 가장 먼저 사용하게 되는 약물이 항콜린에스터레이스입니다. 이 약물은 대부분의 환자의 증상을 호전시킬 수 있습니다. 하지만 지나치게 많은 양을 복용하면 오히려 근력이 약해지는 경우도 있습니다. 간혹 콜린성 부작용이 나타날 수 있지만 보통 심각하지는 않으며 약물의 양을 줄이거나 중단하면 없어집니다. 이 치료의 대표적인 부작용으로는 복통, 설사, 침이 많아짐, 메슥거림, 근육 떨림 현상이 나타나는 것입니다.
가슴샘에 종양이 발견되면 가슴샘절제술이 필요합니다. 가슴샘종양은 보통 양성이지만 악성인 경우도 있으므로 반드시 수술을 해야 합니다.
중증근무력증 환자이나 가슴샘검사가 정상인 경우에도 중증근무력증 치료를 위하여 가슴샘절제술을 하게 됩니다. 가슴샘절제술을 하면 중증근무력증 증상이 호전되는데, 이와 같은 효과는 수술 후 바로 나타나는 것이 아니고 수개월 또는 수년이 걸린다고 하며, 50-85%의 환자가 증상의 호전을 기대할 수 있다고 합니다.
사춘기 이전의 소아 환자나 눈 중증근무력증 환자, 나이가 많은 환자의 경우에 수술을 해야 하는지에 대해서는 아직도 논란이 있습니다.
모든 환자가 수술을 해야 하는 것은 아니지만, 수술 시기는 빠를수록 좋다고 하며 많은 전문가들이 발병 3-5년 이내에 수술을 하는 것을 추천하고 있습니다.
중증근무력 치료법에는 면역기능을 억제시키는 면역요법도 있습니다.
프레드니솔론(prednisolone)이 가장 많이 이용되는 스테로이드 약물입니다. 이 약물은 가장 저렴하고 효과적이며 효과도 빨리 나타납니다. 보통 고용량으로 시작하고 차츰 용량을 줄여나가게 됩니다. 부작용으로는 골다공증, 체중 증가, 부종, 혈당 상승, 혈압 상승, 녹내장, 백내장, 쉽게 멍이 들거나 정신과적 증상이 나타날 수 있습니다.
아자치오프린은 단독 또는 스테로이드와 함께 투여됩니다. 처음 복용할 때 감기와 같은 증상이 나타날 수 있고 백혈구 감소, 간독성, 탈모가 발생할 수 있으며 기형이나 악성종양의 위험이 증가됩니다.
그 외 사이클로스포린(cyclosporine), 마이코페놀레이트모페틸(mycophenolate mofetil), 타크로리무스(tacrolimus)와 같은 면역억제제를 쓸 수 있습니다.
혈장분리교환술은 치료 효과가 빠르기 때문에 증상이 아주 심해서 호흡마비나 중증근무력증 위기 증상이 있을 경우 선택되는 방법입니다. 굵은 정맥에 주사바늘을 삽입하여 혈액을 빼내고 특별한 필터를 장착한 기계를 통하여 걸러 내어 혈액, 즉 혈장에 포함된 병원성 항체를 제거한 다음 다시 혈관 내로 돌려보내는 방법입니다.
혈장분리교환술과 마찬가지로 심한 중증근무력증 증상이 있을 때 사용하는 방법입니다. 면역글로불린을 정맥주사하는 방법으로 혈장분리교환술에 비하여 특별한 장비가 필요하지 않고 투여가 쉽기 때문에 최근 선호하고 있습니다.

약물 중 신경근접합부에 영향을 미칠 수 있는 약물은 근무력증 증상을 악화시킬 수 있으므로 주의를 요합니다. 이런 약물로는 다음과 같은 것들이 있습니다.
그 외 페니실라민(D-penicillaime)이나 트리메사디온(trimethadione)과 같은 약물은 면역반응을 증가시켜 중증근무력증을 유발하기도 합니다.
증상이 잘 조절되는 산모의 경우에 중증근무력증을 앓고 있어도 임신이나 출산을 하는데 별다른 문제는 없습니다. 임신 시 중증근무력증의 증상이 악화될 경우에는 항콜린에스터레이스나 혈장분리교환술을 할 수 있습니다. 임신중독증 치료제로 쓰이는 마그네슘은 신경근육접합부 기능을 억제하여 증상을 악화시킬 수 있으므로 주의해야 합니다.
수술이나 마취할 때 마취에 이용되는 근육이완제는 중증근무력증 증상을 악화시키므로 주의를 요합니다.
중증근무력증 산모의 신생아 중 약 10-20%는 태어나면서 힘이 없고 울음소리도 약하고 젖을 잘 빨지 못하는 근무력증 증상이 나타나는데, 이것을 신생아근무력증이라고 합니다. 이 증상은 산모로부터 태아에게 전달된 항체 때문에 발생하는 것으로 설명되고 있습니다. 보통 2개월 이내에 저절로 완전히 회복된다고 합니다.