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유아성 흑색신경외배엽성 종양(Melanotic neuroectodermal tumor of infancy, MNTI)는 주로 신생아의 턱에 생기는 비교적 드문 골용해성-색소성 종양입니다. 이 질환은 성장이 빠른 색소침착성 종양으로 93%가 안면부에 발생하는 양성종양이지만 2-7%는 악성종양으로 보고되고 있습니다.

유아성 흑색신경외배엽성 종양의 증상
질환은 선천적 악성흑색종으로 1918년에 Krompecker에 의해 처음 기술되었으며, 멜라닌사기질모세포종, 색소침착 사기질모세포종, 흑색 태아전이종, 망막원기종양, 색소침착 선천적 잇몸종, 흑색 상피 치원열 등의 다양한 명칭이 있습니다.
유아성 흑색신경외배엽성 종양(MNTI)을 가진 많은 환자는 3-methoxy-4-hydroxy mandelic acid(VMA) 라는 물질이 소변에서 높은 농도로 나타납니다. 소변내 높은 VMA농도를 보이는 신경능성 종양들(신경모세포종, 신경절신경모세포종, 갈색세포종)과 같은 기원을 가질 것이라고 추측됩니다.
대략 200례 정도가 의학문헌에 보고된 바 있습니다. 정확한 수는 과거에 이 질환에 적용된 다양한 용어 때문에 식별하기 어렵습니다. 남성대 여성의 비율이 6:7로 거의 동일하게 나타납니다.

90%이상에서 출생 후 6개월 이내에 발생합니다. 환자의 평균 나이는 4.3개월이며, 아주 드물지만, 23세의 남성, 24세의 여성, 67세의 여성 등 성인에서 발생한 경우도 보고되어 있습니다.
대부분 출생 후 1년 이내의 어린아이에게 주로 발생합니다. 처음에는 비궤양성의 푸르스름하거나 거무스름한 병변이 위턱뼈의 앞면에 생겼다가 빠르게 성장하여 부모의 눈에 확연하게 보이게 됩니다. 병변은 보통 진단시 직경 2~4cm 정도의 고착된, 소엽(小葉)상의 덩어리로 나타납니다. 병변이 위턱뼈의 뼈 안쪽에 위치하기 때문에, 자라면서 그 부분의 뼈가 파괴되고 치아의 위치가 바뀌는 증상이 나타나며, 병변이 빠르게 확장할지라도, 그 위의 점막은 그대로 남아 있습니다.
병변의 93% 정도가 두경부에서 유발되고, 대부분 상악에서 발생되나 하악, 두개골, 뇌, 장골, 부고환과 종격에서도 발생할 수 있습니다.
병소의 기원은 다양하게 보고되고 있지만 신경능에서 기원하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 병소의 유발부위는 조직의 발생과 관련이 있을 것으로 추측됩니다.

유아성 흑색신경외배엽성 종양의 원인은 다양하게 보고되고 있지만 신경능에서 기원하는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 병소의 유발부위는 조직의 발생과 관련이 있을 것으로 추측됩니다.
흑색 신경외배엽성 종양이 발생한 경우 소변검사 시에 VMA의 분비가 뚜렷이 증가하였고 종괴 제거 시에는 VMA의 분비가 소멸된 것이 보고 되었습니다. 그러나 이러한 VMA의 분비는 신경능 기원의 다른 종양에서도 두드러집니다.
치아 방사선, CT촬영, MRI는 유아성 흑색신경외배엽성 종양의 내용과 정도를 평가하는데 사용합니다.
유아성 흑색 신경외배엽성 종양의 치료방법으로는 외과적 제거, 소파술, 완전 절제술 등이 있으며 필요에 따라 화학요법, 방사선치료와 병행한 화학요법, 방사선 단독요법을시행하기도 합니다.

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 14. 09:39

탈장(성인) 질병정보2014. 1. 14. 09:39

탈장은 한자어로 ‘벗어나다’는 의미의 ‘탈’(脫)자와 ‘창자, 내장’을 의미하는 ‘장’(腸)이 합쳐진 말로서 복부의 내장이 원래의 위치에서 벗어나 빠져나와 있는 질병을 의미합니다. 영어로는 탈장을 ‘Hernia'라고 하기 때문에 탈장을 ’헤르니아‘라고 표기하기도 합니다.
간, 소장, 대장 같은 복부 내장은 ‘복막’이라는 얇은 막에 의해 싸여 있으며, 그 주위를 둘러싸고 있는 근육과 근막, 그리고 피부를 합쳐서 ‘복벽(腹壁)’이라고 합니다.

복막과 복벽의 구조 그림입니다. 보건복지부,대한의학회 제공
선천적 또는 후천적인 원인에 의해 복벽을 구성하고 있는 근육이나 근막이 약해지면 복막에 둘러싸인 장기가 약해진 틈을 통해 빠져나오거나 밀려나오면서 피부 아래에서 불룩 튀어나온 장기가 만져질 수 있습니다.

탈장의 발생기전 그림입니다.복벽의 약해진 근막이나 근육 부위로 내장이 밀려나옴. 보건복지부,대한의학회 제공

대부분의 탈장은 복부에서 일어나는데, 발생원인과 위치 등에 따라 다음의 여러 종류가 있습니다.
탈장의 종류

탈장의 종류에는 절개탈장, 배꼽탈장,샅(서혜)탈장, 횡경막 탈장(신생아)이 있습니다. 보건복지부,대한의학회 제공
대부분의 탈장은 시간이 지남에 따라 점점 커질 수 있으며, 경우에 따라서는 튀어나온 장이 복벽에 목이 졸리면서 통증이나 괴사를 일으키는 등 합병증이 발생하기도 합니다.

탈장의 합병증 그림입니다. 튀어나온 장이 복벽에 목이 졸리면서 통증이나 괴사가 발생. 보건복지부,대한의학회 제공
탈장을 치료하기 위해서는 약해진 복벽의 틈을 보강하거나 막아 주어야만 하기 때문에 수술적 치료를 필요로 하는 경우가 대부분입니다.

샅탈장은 복부와 허벅지 사이의 사타구니 부위(샅)에 발생한 탈장이며, 한문으로는 사타구니를 ‘서혜(鼠蹊)’라고 하기 때문에 ‘서혜 탈장’ 또는 ‘서혜부 탈장’이라고 부르기도 합니다.
샅탈장은 탈장의 종류 중 가장 흔히 발생하는 형태(전체 탈장의 75%)이며 여성보다는 남성에서, 왼쪽 보다는 오른쪽에서 더 많이 발생합니다. 샅탈장을 제대로 이해하기 위해서는 먼저 인체의 해부학적 구조와 생식기의 발생과정을 알아야 합니다.
남자아기의 고환은 출생 전까지 복부 속에 들어 있다가 출생을 전후로 하여 아래로 빠져 내려와 음낭 속에 위치하게 됩니다. 이때 고환이 내려오는 복벽 속의 통로를 ‘샅굴’(inguinal canal)이라고 부르며 이곳을 통해 고환으로 들어가는 혈관과 정관이 지나갑니다. 한편, 여자아기의 샅굴 속에는 남자아기와 달리 인대조직만 들어 있습니다.
정상적인 경우에는 출생 이후 샅굴 입구가 저절로 막히는데 비해 이것이 막히지 않고 열려있을 경우에는 소장, 난소 또는 방광 등이 샅굴 속으로 빠져 내려올 수 있으며 이것을 ‘간접 샅탈장’ 이라고 합니다.

샅굴과 간접 샅탈장의 발생기전-샅굴을 통해 고환이 내려옴, 샅굴을 통해 소장이나 방광이 빠져내려옴. 보건복지부,대한의학회 제공

한편, 사타구니 부위를 받치고 있는 복벽 조직이 어떤 원인에 의해 약해지거나 느슨해질 경우 내장이 복벽을 밀어내면서 사타구니 부위가 불룩하게 튀어나올 수 있는데 이것을 ‘직접 샅탈장’이라고 합니다.

간접 샅탈장과 직접 샅탈장 비교-샅굴을 통해 장기가 빠져 나옴, 약해진 복벽 부위로 장기가 밀려 나옴. 보건복지부,대한의학회 제공
소아의 샅탈장은 선천적으로 샅굴 입구가 막히지 않아서 발생하는 경우가 대부분인데 비해, 성인의 샅탈장은 노화 등에 의해 샅굴 주위 복벽의 근육이나 인대 등이 약해지면서 발생하는 경우가 많습니다.
성인의 샅탈장은 복부의 압력을 올리는 다음 행위들에 의해 발생하거나 악화될 수 있습니다.
그 외에 다음의 요인들은 복벽 조직의 지지력을 약화시켜 탈장의 발생위험을 높일 수 있습니다.
샅탈장이 발생한 환자는 한쪽 사타구니 부위가 불룩 튀어나와 보이기도 하고 탈장이 음낭까지 내려온 경우에는 한쪽 음낭이 커 보일 수도 있습니다. 이것을 손으로 만져 보면 튀어나온 소장이 말랑말랑하게 만져지는데 배에 힘을 줄 때 더 뚜렷하고 단단하게 만져지는 특징이 있습니다.
대부분의 탈장은 배에 힘을 줄 때 튀어 나왔다가 힘을 빼거나 누워 있으면 저절로 원상복귀 되는 상태가 반복되며 손으로 만졌을 때도 특별한 통증을 느끼지 못하는 경우가 대부분입니다.
하지만 드물지 않게 탈장이 복벽 근육에 끼어버리면서 저절로 복귀되지 않는 사례가 발생할 수 있는데 이것을 감돈(嵌頓) 탈장이라고 합니다. 그리고 심할 경우 끼어있는 소장의 혈류가 차단되면서 장이 괴사되면서 심한 통증이 발생할 수도 있습니다.
샅탈장의 대표적 증상
탈장은 시간이 지날수록 장이 빠져나오는 입구가 넓어지면서 탈장이 심해지기 때문에 반드시 수술을 해 주어야 합니다.
일부 환자에서는 탈장을 막아주는 탈장대(帶)를 사용하기도 하지만 이것은 강한 탄력으로 장이 돌출되는 것을 일시적으로 막아주는 효과가 있을 뿐이며 경우에 따라서는 혈액순환에 장애를 일으켜 치료를 더 어렵게 만들기도 합니다.
감돈 상태에서 저절로 탈장이 회복되지 않는 경우에는 응급실 등에서 의사가 손으로 탈장된 장을 넣기도 합니다. 그러나 이미 감돈 된 장에 괴사가 발생한 것으로 의심되는 경우에는 응급수술을 시행하는 경우도 있으며 괴사된 장을 절제해야 할 수도 있습니다.
샅탈장의 수술
수술은 외과의사에 의해 시행될 수 있으며 척추 또는 전신마취를 필요로 합니다. 수술은 사타구니 부위에 약 5~10cm 정도의 절개를 하여 탈장이 발생한 입구를 실로 묶어서 막아준 후 추가로 약해진 복벽을 보강해 주는 순서로 진행됩니다. 복벽에 대한 보강수술은 주위조직을 당겨서 꿰매거나 인공적인 소재를 이용하여 보강하는 등 다양한 수술재료와 방법이 선택될 수 있습니다.
소아의 샅탈장은 선천적 원인에 의해 샅굴의 입구가 닫혀지지 않아서 발생하는 경우가 대부분이므로 샅굴의 입구를 묶어주는 비교적 간단한 수술로 완치될 수 있고 재발확률도 매우 낮은 편입니다.
그러나 성인의 샅탈장은 복벽 조직이 약해져 발생하는 경우가 많으므로 수술 과정도 소아에 비해 복잡하고 재발 위험도 소아에 비해 높은 편입니다.
그러므로 탈장 수술을 받은 후에는 무거운 물건을 들지 않는 것이 좋으며 변비 등 복부의 압력을 높일 수 있는 상황이 발생하지 않도록 주의해야 합니다.

절개탈장이란 주로 복부 수술을 받은 환자에서 수술 후에 복벽의 절개 부위가 약해지면서 이곳을 통해 내장이 밀고 나와 탈장된 것을 말합니다. 절개탈장은 복부 수술환자의 증가와 함께 발생사례가 지속적으로 늘어나고 있습니다.
절개탈장이 발생한 부위에는 수술흉터 부위의 피부 아래로 말랑말랑한 내장이 볼록하게 튀어나온 것을 확인할 수 있으며 기침을 하거나 배에 힘을 줄 경우 더 심하고 뚜렷하게 나타납니다.
절개탈장은 복벽의 절개부위가 제대로 아물지 못하였거나 상처 부위에 과도한 압력이 작용한 경우 발생할 수 있습니다.
다음의 요인들은 절개탈장의 발생위험을 증가시키는 것으로 알려져 있습니다.
비만한 수술환자들은 복부 내장으로 인해 마른 환자보다 봉합 부위에 더 많은 긴장이 발생합니다. 게다가 비만한 사람은 복벽의 근육이 상대적으로 약한 경우가 많으며 두터운 피하조직으로 인해 수술 부위에 염증이 발생할 위험도 더 높으므로 수술 후 절개탈장이 발생할 위험이 크게 증가합니다.

고령환자나 영양이 불충분한 환자들은 수술 후 상처회복이 원활하지 못할 뿐 아니라 복벽 조직이 상대적으로 약해져 있어 절개탈장이 발생할 위험이 증가합니다.
이러한 사람들은 복압이 증가해 있어 수술 부위에 더 많은 긴장이 발생하면서 복벽의 절개창이 벌어질 수 있습니다.
수술 부위에 감염이 발생한 경우에도 복벽의 상처가 제대로 아물지 못하면서 약해져서 절개탈장이 발생할 수 있습니다.
이들 약물은 상처의 정상적인 치유과정을 방해하여 절개탈장의 발생위험을 증가시킵니다.
절개탈장 또한 수술을 통해 장이 빠져나오는 구멍을 막아주어야만 치료될 수 있습니다. 수술은 피부를 절개한 후 탈장이 발생하는 구멍을 직접 봉합하여 막아주거나 인공조직을 이용하여 봉합하는 방법이 사용됩니다.
절개탈장의 수술에 있어 가장 문제가 되는 것은 높은 재발율과 합병증입니다. 왜냐하면 비만이나 고령 등 절개탈장을 발생시킨 대부분의 요인이 그대로 남아 있는 상태에서 수술을 해야 하기 때문입니다.
이러한 이유로 절개탈장의 수술적 치료에 앞서 환자의 전신상태와 영양상태를 호전시키고 비만한 환자의 경우 체중을 줄여야 하며 금연하는 것이 필요합니다. 그리고 당뇨환자는 상처가 잘 아물지 않기 때문에 적극적으로 혈당을 조절해야 합니다.

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Posted by 건강텔링