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2014. 1. 29. 17:30

간암 질병정보2014. 1. 29. 17:30

간은 우리 몸에서 가장 큰 장기로서(1,200~1,600g) 복부 오른쪽 윗부분에 위치해 있습니다. 간은 횡격막 바로 아래에 위치하고 있는데, 이 부위는 겉으로 보았을 때 오른쪽 젖가슴 아래에 있는 갈비뼈의 안쪽에 보호되어 있습니다.
간은 우엽과 좌엽으로 나뉘어지고, 우엽이 약 2/3가량의 용적을 차지합니다. 간은 2개의 주요 혈관에서 혈액 공급을 받는데, 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 간으로 전달해주는 간동맥을 통해 약 1/4의 혈액을 공급받고, 영양분과 대사물질 및 해독이 필요한 독소 등을 운반하는 간 문맥을 통해 약 3/4의 혈액을 공급받습니다.
간을 구성하는 세포는 간실질을 구성하는 간세포, 담즙을 배출하는 통로인 담관을 구성하는 담관세포가 있고 이외에 이물질을 포식하는 기능을 가진 쿠퍼세포 등이 있습니다. 정상적인 간은 육안으로 보았을 때 매끈하며 붉은 색조를 띠는데, 질병이 생기는 경우에 간의 색과 크기, 그리고 표면에 변화가 생기게 됩니다.
간의 위치와 구조
간은 체내의 다양하고 총괄적인 대사 과정에서 매우 중요한 역할을 담당합니다. 우리가 섭취하는 음식물을 통해 탄수화물, 단백질, 지방의 대사 및 소화 작용, 비타민 및 호르몬 대사, 체내로 흡수된 화학물질의 해독, 혈액 속에 침입한 세균의 파괴, 혈액응고인자 합성, 혈액량 조절 등의 다양한 기능을 통하여 기본적인 신체 기능을 유지시키고, 인체를 외부의 해로운 물질로부터 보호하여 생명을 유지하는 데 필수적인 장기입니다. 또한, 여러 가지 원인에 의해 간이 손상 받거나 수술로 일부를 떼어내도 다른 장기와 달리 간세포는 다시 재생되고 분화되어 거의 정상에 가깝게 원상 복구될 수 있습니다. 기능별로 상세한 역할을 살펴보면 다음과 같습니다.

장으로부터 흡수된 음식물들이 우리 몸의 여러 조직에서 사용할 수 있도록 간에서 적절히 변화하게 되며, 여러 조직에서 영양소를 이용하고 남은 노폐물들은 다시 간으로 운반되어 처리됩니다.
장을 통하여 흡수되고 간문맥을 통하여 전달된 탄수화물, 단백질, 지방, 비타민 등 여러 가지 영양소들을 보관하는 기능을 합니다.
장에서 지방 등의 영양소를 흡수하기 위해 꼭 필요한 물질인 담즙산을 만들고, 이를 담도를 통해 장으로 배출하는 기능을 합니다.
인체가 적절한 기능을 하는데 필요한 각종 물질들을 합성하고 배출합니다. 혈액 응고에 필요한 혈장 단백질을 합성하고, 몸의 부종을 막아주는 알부민을 합성합니다. 그 밖에도 콜레스테롤과 인산지질을 합성하며, 단백질과 탄수화물로부터 지방을 합성하여 필요한 경우 에너지화하여 사용할 수 있도록 합니다.
우리 몸에 유해한 물질(예: 술, 약물)이나 우리 몸에서 생긴 여러 가지 독소를 해독하는 작용을 합니다.
우리 몸의 모든 장기에는 암이 생길 수 있으며, 그 중 간에서 발생한 암을 간암이라고 합니다. 간은 장으로부터의 혈류가 모이는 장소이므로 다른 기관(예를 들어 위장)에서 생긴 암들도 간으로 전이가 잘 되는데 이런 경우는 간암이라고 부르지 않습니다. 흔히 간암이라 함은 성인의 원발성 간암 중 발생빈도가 가장 높은 간세포암종을 의미합니다.
병리학적으로 간세포암종, 담관상피암종, 간모세포종, 혈관육종 등 다양한 종류의 원발성 간암이 있으며 크게 간세포, 담관세포 중 어디에서 기원하였는가에 따라 각각 간세포암종, 담관세포암종으로 세분됩니다. 간세포에서 기원한 간세포암종이 우리나라 원발간암의 약 85%를 차지하고 그 다음이 담관세포암종이며 그 외 암종은 드뭅니다 본 자료는 간세포암종에 관한 내용을 주로 다루므로 편의상 아래에서는 ‘간암’으로 약칭하였습니다.

간암의 종류. 감세포암종 : 간세포가 암으로 변화. 담관세포암종 : 담관세포가 암으로 변화.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 간암은 남녀를 합쳐서 연 15,936건으로 전체 암 발생의 8.3%로 5위를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 32.1건입니다.남녀의 성비는 3.03:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 11,913건으로 남성의 암 중에서 4위를 차지하였고, 여자는 연 4,023건으로 여성의 암 중에서 6위를 차지하였습니다.남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 60대가 27.6%로 가장 많고, 50대가 27.0%, 70대가 20.8%의 순입니다.조직학적으로는 2009년의 간암 전체 발생건수 15,936건 가운데 암종(carcinoma)이 96.3%, 육종(sarcoma)이 0.2%를 차지하였습니다. 암종 중에서는 간세포성암이 76.3%로 가장 많고, 그 다음으로 담관암(cholangiocarcinoma)이 14.6%을 차지하였습니다.

간암의 조직학적 형태에 따른 발생빈도, 2008년 간암 발생건수 전체. 조직학적 형태 Histological group. -1. 암종(Carcinoma) :15347발생건수(cases), 96.3%. -1.1 간세포성 암(Hepatocellular carcinoma): 12158발생건수(cases), 76.3%. -1.2 담관 암(Cholangiocarcinoma)(all intrahepatic bilary carcinoma i.e. all primary adenocarcinomas: 2319발생건수(cases), 14.6%. -1.3 시타 명시된 암(Other specified carcinoma): 814발생건수(cases), 5.1 %. -1.4 상세불명암(Unspecified carcinoma): 56발생건수(cases), 0.4%. -2. 간모세포종(Hepatoblastoma): 23발생건수(cases), 0.1%. -3. 육종(Sarcoma): 33발생건수(cases), 0.2%. -3.1 혈관육종(Haemangiosarcoma): 20발생건수(cases), 0.1%. -3.2 기타 육종(Other sarcoma): 13발생건수(cases), 0.2%. -4. 기타 명시된 악성 신생물 (Other specified maligant neoplasm): 6발생건수(cases), 0%. -5. 상세불명의 악성 신생물 (Unspecified malignat neoplasm)*: 527발생건수(cases), 3.2%. -총계: 15936발생건수(cases), 100%. *392명의 DCO 포함(Hepatocellular carcinoma 345명, Cholangiocarcinoma 32명, Unspecified carcinoma 1명, Hepatoblastoma 1명, Haemangiosarcoma 1명, Unspecified cancer 12명)
※DCO (Death Certitilcate Only): 전체 암등록 환자 중 사망진단서에서만 암으로 확인된 분율 (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표자료)
해마다 전 세계적으로 56만 명 정도의 간암 환자가 발생하고 있는데 이는 전체 암 중에서 4%정도를 차지하는 숫자입니다. 이 중 70% 이상이 아시아 지역에서 발생하고 있으며, 상대적으로 한국, 중국, 일본 등 극동 지역에서의 간암 발생률이 매우 높습니다.

[연령보정 인구 10만명당 간암 발생률] -남자(명) : 영국 2.2, 프랑스 9.0, 이태리 13.5, 필리핀 20.4, 일본 29.2, 한국 48.8, 몽고 98.9. -여자(명) :영국 1.1, 프랑스 1.8, 이태리 4.6, 필리핀 6.6, 일본 8.1, 한국 11.6, 몽고 57.3. 원발성 간암 발생률의 국가별 비교, 연령보정 인구 10만 명당 원발성 간암의 발생률임. 자료원 : 국립암센터 중앙암등록본부의 1998년 ~2000년 전국 추정치 및 International Agency for Resear on Cancer (LARC)의 Globocan 2000

다른 암종들과 달리 간은 발생과 관련된 위험인자가 비교적 잘 알려져 있으며 만성B형 혹은 C형 간염, (모든 원인의)간경변증, 알코올성 간질환, 비만 또는 당뇨와 관련된 지방간질환, 그 외 아프리카 등지에서는 곰팡이류인 아플라톡신 B 등이 간암의 위험을 증가시킵니다. 최근 우리나라에서 발표된 자료에 따르면 간 환자들의 74.2%가 B형 간염바이러스(HBV) 표면항원 양성, 8.6%가 C형 간염바이러스(HCV) 항체 양성, 6.9%가 장기간 과음 병력자, 10.3%가 기타의 원인이었습니다. 대부분 B형 간염 보유 산모로부터 출생 시 감염되는 B형 간염바이러스 만성 보유자는 반수 이상이 만성 간염 혹은 간경변증(간경화의 표준말)으로 진행되며 간경변증 환자의 경우 한 해 1-5%에서 간암이 발생합니다. 간암은 간경변증이 심할수록, 연령이 높을수록, 또 남자에서 더 잘 생깁니다.
그러나 이러한 발암 위험요소들에 노출된 사람이라 하더라도 모두가 단기간에 암환자가 되는 것은 아닙니다. 수 십 년에 걸쳐 이러한 위험요소들이 유전자의 돌연변이를 일으키고 이것들이 축적되어야 암이 생기므로 위험요소를 피하여 간암을 예방하려는 노력이 중요합니다.

바이러스성 간염에서 간암으로의 진행. B형 간염 바이러스 : B형 간염 보유자 한국 2.9%(남자3.2%, 여자 2.7%)일 경우 이동, 급성간염일 경우 이동, 1~10% 성인일 경우 이동, 만성간염일 경우 이동, 보유자일 경우 이동90%영유아 수직간염일 경우 이동, 만성간염일 경우 이동, 보유자. -만성간염, 보유자일 경우 이동,30~40% 간경변증. -간경변증일 경우 이동, 1.5~6.6%/년일 경우 이동,간암. C형 간염바이러스 : C형 간염 보유자 한국 0.7~1.4%일 경우 이동 ,급성간염일 경우 이동, 80~90% 만성간염, 보유자. -만성간염, 보유자일 경우 이동, 20~30% 간경병증. -간경병증일 경우 이동, 2~4% 간암.
우리나라의 경우 간암 환자 전체의 약 75%가 B형 간염 바이러스 보유자입니다. 이들 중 연령이 높거나 간경변증이 있을 때 간암이 더 잘 생기며, 남자, C형 간염바이러스(HCV) 중복감염, 음주, 흡연 등도 간암의 위험을 높입니다.우리나라 성인에서 B형 간염 보유자는 과거의 10%에서 3% 이내로 줄어들고 있으며 10세 이하의 연령층에서는 1% 미만으로 나타나고 있어 향후 B형 간염에 의한 간암의 발생은 점차 줄어들 것으로 예상이 됩니다.
앞으로 B형 간염에 의한 간세포암종의 발생은 줄어들 것으로 예상되지만 C형 간염바이러스(HCV)는 아직 백신이 개발되지 않았고 알코올, 흡연, 비만 등의 동반 위험인자를 고려해볼 때 간세포암이 가까운 시일 내에 현격히 줄어들 것이라는 낙관적인 전망을 하기에는 이른 상황입니다.

알코올성 간염과 모든 원인의 간경변증이 간암 발생을 일으킬 수 있으며, 간경변증은 그 원인에 상관없이 간암의 가장 주요한 위험인자입니다. 간염 바이러스와 연관되지 않은 간경변증에서도 간암의 발생 위험이 높습니다. 그러므로 원인에 관계없이 모든 간경변증 환자는 간암의 고위험군이므로 간암의 발생에 대한 추적관찰을 철저히 해야 합니다.
부패된 땅콩이나 옥수수 등에 생기는 아스페루길루스라는 곰팡이에 존재하는 아플라톡신 B1이라는 발암물질(우리나라에는 거의 없음)을 섭취했을 경우입니다.
음주는 간암의 강력한 유발원인입니다. 세계보건기구 산하 국제암연구소(IARC)에서는 알코올을 1급 발암원으로 분류하고 있습니다. 과도한 알코올 섭취는 간경변증을 유발하여 간암으로 발전할 수 있습니다. 또한 음주자가 흡연을 하는 경우 암 발생 위험은 더욱 커집니다. 알코올은 특히 C형 간염바이러스(HCV) 감염자에서 간암 발생률을 높이며 B형 간염바이러스(HBV) 보유자에서도 간암 발생을 앞당깁니다.
흡연 역시 간암의 강력한 유발원인 중 하나입니다. 흡연을 하면 담배연기는 폐로 흡수되어 각종 유해물질이 간을 포함한 전신으로 퍼져 대사되기 때문입니다. 국제암연구소(IARC)에서는 흡연을 간암의 1급 발암원으로 분류하고 있습니다. 흡연자가 음주도 하면 간암 발생 위험은 더욱 증가합니다.
비만은 간암 발생의 위험을 증가시키는 원인이 될 수 있습니다. 과체중이나 비만이 간암 발생에 미치는 위험은 비만과 관련된 인슐린 저항 상태가 발암과정을 촉진시키기 때문인 것으로 설명되고 있으며, 특히 특발성 간경변증이나 만성 간염과 같은 전구 질환이 있는 경우에 과체중과 비만으로 인한 간암 발생 위험은 더욱 높아지는 것으로 보입니다. 비만할 경우 정상체중에 비하여 간암 발생 위험도는 약 2배에 달합니다.
간암 예방의 핵심은 발암 원인을 피하는 것입니다. 실제로 우리나라에서의 간암 환자 중 75%정도가 B형 간염, 10%정도가 C형 간염을 가지고 있으므로 우리나라 전체 간암의 85% 정도가 간염바이러스와 관련이 있고 이들 간염바이러스에 감염되지 않도록 조치하는 것이 가장 확실한 간암 예방법입니다. 또한, 원인을 불문하고 만성 간질환 혹은 간경변증은 간암의 위험을 높이므로 증상이 없더라도 정기적인 검진이 필수적입니다.
우리나라 간암의 대다수가 B형 간염에 의한 것이므로 예방백신을 맞아 방어항체를 만들어 놓는 것이 가장 중요합니다. 일단 방어항체가 만들어지면 B형 간염은 걸리지 않으며 이에 따라 간암 걱정도 덜게 됩니다. 우리나라는 국가예방접종사업을 통해 영아들에게 B형 간염 예방접종을 실시하고 있으며, B형 간염 수직감염 예방사업을 통해 B형 간염바이러스 보유 산모로부터 신생아가 감염되지 않도록 출생 즉시 면역혈청글로불린과 함께 예방백신을 접종하고 있습니다. 예방접종에 관한 보다 자세한 정보는 질병관리본부에서 제공하는 예방접종도우미(http://nip.cdc.go.kr)에서 참고하실 수 있습니다.
성인의 경우는 B형 간염바이러스에 대한 감염 상태를 혈액 검사로 간단히 알아볼 수 있으므로 검사 후 필요에 따라 접종 여부를 결정하면 됩니다. 그러나 아직까지 C형 간염바이러스에 대한 예방백신은 개발되어 있지 않습니다.
B형 및 C형 간염바이러스는 혈액, 침, 정액 등 체액 내에 존재하는데, 이러한 체액이 손상된 점막 등을 통해 들어오는 경우 감염이 될 수도 있습니다. 우리나라의 경우 B형 간염바이러스 감염은 대부분이 어릴 때 모체로부터 수직 감염되는 경우이고, 성인이 된 후 감염되는 경우는 상대적으로 적습니다. 면도기나 칫솔을 나누어 쓰는 일, 약물중독 등은 위험한 일이므로 피해야 합니다. 더불어 B형 간염은 성접촉을 통해 전파가 가능하므로, 콘돔 사용, 성상대자 수를 최소화하는 등의 안전한 성생활을 해야 합니다.
또한 제대로 소독되지 않은 기구를 사용한 침, 뜸, 문신, 귀 뚫기 등도 감염의 한 원인이 될 수 있습니다. 그러나 일상생활, 즉 환자와 침구나 식기를 같이 쓰거나 포옹과 같은 일상적 신체접촉을 함으로써 감염될 확률은 극히 낮습니다.
만성 간염 환자가 술을 절제하지 않으면 간암 발생의 위험이 높아지므로 술은 절제해야 하며, 알코올성 간염이나 간경변증이 있는 경우 금주는 절대적으로 필요합니다. 술을 마시지 않아도 비만만으로도 지방간염이 심하게 생길 수 있는데 비만이 지속되면 간경변증이 생기기도 하고 간암도 생길 수 있으므로 비만을 조절하는 것이 간암 예방에 도움이 됩니다.
술의 종류와는 관계없고 마신 총 알코올의 양과 얼마나 자주 마시느냐에 따라 간질환이 발생되며 특히 여성들은 적은 양의 술을 마셔도 간이 손상될 수 있습니다. 알코올성 간질환은 매우 진행된 경우가 아니라면 술을 끊음으로써 상당수에서 회복될 수 있는 질환입니다.
B형 간염과 C형 간염 만성 감염 환자들의 경우 간염의 정도가 심하고 오래될수록 간경변증 발생이 늘고 이에 따라 간암 발생이 증가합니다. 만성 간염에 대한 항바이러스제 등 적절한 치료를 통해 간질환의 진행을 막는 것이 중요합니다.
또한 간질환을 악화시킬 수 있는 인자나 독소를 피하는 것 역시 중요한데, 효과가 입증되지 않은 민간요법(대부분이 효과가 있다고 허위 광고되고 있음)을 남용하여 간질환을 악화시키는 경우가 있으므로 주의를 요합니다.
특히, 만성 간질환 환자의 경우 의사와 상의 하에 주기적인 검진을 해야 합니다. 간암은 자각 증상이 늦게 나타나기 때문에 증상이 생겨 병원을 찾은 경우에는 대부분 완치가 가능한 시기를 지난 경우가 많기 때문입니다. 우리나라는 국가암검진사업을 통해 40세 이상 남녀 중 간경변증이나 B형 간염항원 양성, C형 간염항체 양성, B형 또는 C형 간염 바이러스에 의한 만성 간질환 환자인 경우 1년마다 복부초음파검사와 혈청알파태아단백검사를 통하여 정기적인 검진을 받도록 권고하고 있습니다.
담배연기 속에는 각종 발암물질이 다량 들어있으며, 흡연은 간암을 유발하는 발암원 중 하나입니다. 따라서 담배를 피우지 말고, 간접흡연에 노출되지 않도록 주의하는 것이 간암 예방에 도움이 됩니다. 특히 간질환(B형 또는 C형 간염바이러스 보유자, 간경변증 환자 등)을 가지고 있는 경우에는 절대 금연하여야 합니다. 또한 흡연자가 음주를 하면 간암 발생 위험은 더욱 커지게 되므로, 술과 담배는 모두 자제하는 것이 좋습니다. 담배를 끊기 어렵다면 가까운 보건소의 금연클리닉 또는 금연상담전화(1544-9030, http://quitline.hp.go.kr)를 이용해보는 것도 도움이 될 것입니다.
최근 많은 연구를 통해 비만한 경우 간암 발생 위험이 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 따라서 간암을 예방하기 위해서는 건강한 식생활과 적당한 운동을 통해 적정체중을 유지하는 것이 도움이 됩니다.

간암의 예방법. -일반인. 1. B형 간염백신은 3회 접종한다. 2. 개인 위생 및 체중을 관리 3. 적절한 음주 습관 4. 건전한 성생활 5. 약물 오남용 및 마약 금지  -만성 간질환 환자 1.정기 검진 및 관리 2. 필요시 항 바이러스제 투여 3. 금주 4. 건강식품보조제, 생약 등의 오남용 금지
간암은 다른 암종과 달리 만성 B형 혹은 C형 간염, 간경변증 등의 위험인자가 잘 알려져 있으므로 이러한 고위험군에서 검진을 통해 조기에 간암을 발견하여 치료하는 것이 무엇보다 중요합니다. 이러한 고위험군에서 간암을 조기에 발견하기 위한 검진은 특별히 ‘감시검사(surveillance)’라고 지칭합니다. 감시검사를 통해 조기에 진단된 간암 환자들은 감시검사를 받지 않은 환자들에 비해 생존율이 더 우수하였음이 보고된 바 있습니다.
간암의 조기 발견을 위해서는 다음과 같은 검진 사항을 권고합니다.

간암의 검진 권고안(국립암센터, 대한간학회). -검진 대상 : 만 40세 이상 남녀로 아래의 위험인자를 가지고 있는 대상자에게 간암 검진을 권고함 1.간경변증 . 2.B형 간염 바이러스 표면 항원 양성. 3.C형 간염 바이러스 항체 양성. 4.B형 또는 C형 간염 바이러스에 의한 만성 간지로한 환자. 5.과년도 일반검강검진 결과 B형 간염 바이러스 표면 항원 양성자 또는 C형 간염 바이러스 항체 양성으로 확인된 자. -검진주기 : 6개월. -검진방법 : 복부 초음파 검사와 혈청 알파태아단백(alpha-fetoprotein:AFP) 측정
간세포암종(이하 간암) 발생 위험이 높은 대상자에서 정기적인 검진을 시행함으로써 조기 발견과 적절한 치료의 기회를 높여 간암으로 인한 사망률을 감소시키고 생존기간을 연장시키는 것을 목표로 합니다.
만 40세 이상 남녀로 아래의 위험 인자를 가지고 있는 대상자에게 간암 검진을 권고합니다.
복부 초음파 검사와 혈청 알파태아단백(alpha-fetoprotein: AFP) 측정

간암의 임상증상은 초기에는 거의 없고 서서히 발생하여 일반적으로 '침묵의 장기'라고 할 정도로 증상이 늦게 나타납니다. 따라서 뚜렷한 증상이 나타나면 이미 진행된 병기인 경우가 대부분입니다.
간암의 증상은 오른쪽 윗배 통증, 덩어리 만져짐, 팽만감, 체중감소, 심한 피로감 등입니다. 이러한 증상은 암이 많이 진행된 후 나타나는 경우가 대부분이나 증상이 없거나 모호한 증상만 있는 상태에서 건강검진에 의해 발견되는 경우도 있습니다. 또한, 간경변증 환자에서 간암이 발생하면 갑자기 황달이나 복수가 심해지기도 합니다.

간암의 일반적 증상 그림. 오른쪽 윗배통증, 덩어리 만져짐, 평안감, 체중감소, 피로, 황달, 복수. 보건복지부, 국립암센터, 대한의학회 제공
간암은 다른 암종과 달리 많은 경우에서 조직검사 없이 영상검사와 혈액 검사(종양표지자)를 통해 진단되고, 이를 통해 진단이 되지 않는 경우 조직검사를 시행합니다.
즉, 만성 B형 혹은 C형 간염이나 간경변증 등 위험인자가 있는 사람이 복부 초음파검사에서 간에 결절이 발견될 경우 알파태아단백이라는 혈액 내 종양표지자의 수치에 따라 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 혈관조영술 등의 영상 검사법 중 한 가지(알파태아단백이 200ng/mL 이상인 경우) 혹은 두 가지(알파태아단백이 200ng/mL 미만인 경우)에서 간암에 합당한 소견을 보일 경우 진단이 가능합니다. 간경변증이 원래 있던 사람이 간에 2 cm 이상의 결절이 초음파에서 발견되면 종양표지자 수치에 관계없이 위의 영상 검사 중 한 가지에서 합당한 소견을 보이면 역시 진단이 됩니다. 이러한 기준에 맞지 않는 경우에는 초음파를 보면서 종괴에 가느다란 바늘을 찔러 조직을 채취하는 조직검사를 시행하여 진단하게 됩니다.


간암의 진단방법 사진. 초음파 검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)
간내 종괴가 있을 경우 앞서 언급한 간암의 진단 기준에 부합하면 진단을 내릴 수 있습니다. 그러나 그러한 기준에 해당하지 않는 경우에는 초음파 등 영상검사의 도움을 받아 병변의 조직검사를 시행하여 정확한 진단을 내려야 합니다. 간에 발생하는 원발성 암종 중에서도 간내 담관암은 간암과는 다른 치료방침을 택해야 하며, 그 외 양성 종양 혹은 육종 등 드문 종류의 암종, 다른 원발 장기로부터의 전이암 등을 감별해서 적절한 치료를 해야 하기 때문입니다.
다른 암종과 달리 간암은 암이 발생한 원발 장기인 간에 만성 간염 혹은 간경변증이 동반된 경우가 대부분이므로 간 기능 자체가 저하되고 복수, 식도나 위의 정맥류로부터의 출혈 등 간경변증으로 인한 합병증이 동반된 경우가 많아 이는 암종과 별개로 생존에 지장을 주며 암종의 진행에 따라 그러한 악영향이 더 커지게 됩니다. 따라서 치료 방침을 정하고 예후를 예측하는 기준이 되는 '병기'를 구분할 때 다른 암종에서와 같이 암의 진행에 따라 1, 2, 3, 4기로 나눌 뿐 아니라 간 기능의 등급(흔히 Child-Pugh 등급(A, B, C)을 이용함)을 함께 고려하여 분류합니다.

Child-Turcotte-Pugh 등급. Corriponent총 빌리루빈 : -1점:2이하. -2점:2~3. -3점:3이상. Corriponent혈청알부민 : -1점:3.5이상. -2점:2.8~3.5. -3점:2.8이하. Corriponent국제표준단위(INR) : -1점:1.7이하. -2점:1.7~2.2. -3점:2.2이하. Corriponent복수 : -1점:없음. -2점:약으로 조절됨. -3점:조절되지 않음. Corriponent뇌병증 : -1점:없음. -2점:Grade Ⅰ~Ⅱ. -3점:Grade Ⅲ~Ⅳ. 참고:(1)Class A= 5~6점, Class B=7~9점, Class C=10~15점.(2) 수술 후 사망률 : Class A(10%), B(30~31%), C(76~82%).
세계적으로 간암의 병기 분류는 통일되어 있지 않고 여러 가지 분류법이 있으나 한국과 일본에서는 흔히 간암의 개수 및 크기, 혈관 침범 여부, 림프절(흔히 임파선으로 칭함) 및 다른 장기에 전이 여부 등을 고려한 I, II, III, IV(IVA, IVB)의 병기와 함께 언급한 간 기능 등급(A, B, C)을 조합하는 병기가 많이 사용되고 있습니다.

간암의 치료에서 염두에 두어야 할 사항은 만성간염 또는 간경변증이 동반되어 간기능이 저하된 경우가 많아 암치료에 걸림돌이 되는 경우가 있으며, 이러한 간염이나 간경변증은 간이식을 하지 않는 한 계속 존재하므로 치료 후 간암의 재발을 흔하게 초래한다는 사실입니다. 2009년에 대한간암연구회와 국립암센터가 공동으로 최근까지의 국내외 자료와 치료법의 발전을 토대로 한 ‘간세포암종 진료 가이드라인’이라는 지침을 제정하였습니다. 아래의 내용은 이 지침을 근간으로 기술하였습니다. 간암으로 진단되면 암의 진행 정도(병기), 간기능(Child-Pugh 등급) 및 전신 상태(‘수행 능력’) 등을 종합적으로 고려하여 치료방침을 결정하게 됩니다.
간암이 너무 많이 진행된 단계에서 발견되었거나 간기능이 매우 좋지 않을 때, 심각한 전신 질환이 동반되어 있거나 고령 등으로 전신 상태가 좋지 못할 경우 등에서는 간암 자체에 대한 치료보다는 통증이나 간경변증의 합병증 등에 대한 치료가 주로 행해지게 됩니다. 간기능이나 전신상태로 볼 때 간암에 대한 치료가 가능하다고 판단되면 병변을 완전히 치료할 수 있는 경우에는 수술(‘간절제술’) 혹은 간이식, 고주파 열치료술 혹은 에탄올 주입술 등을 통해 완치를 목적으로 치료하게 됩니다(‘근치적 치료’). 간암이 보다 진행되어 이러한 치료법을 적용할 수 없는 경우에는 경동맥화학색전술 (흔히 ‘색전술’로 칭함), 방사선 치료 혹은 항암화학요법(흔히 ‘항암제’로 칭함) 등을 받게 됩니다(‘비근치적 치료’).
암에 대한 수술은 완치를 목표로 할 때 근간이 되는 치료법입니다. 간암에서도 암이 절제가 가능하면서 간경변증이 없거나 그 정도가 심하지 않아 간기능이 충분하다고 판단될 경우 우선적으로 고려하게 되는 치료법이 바로 간절제술입니다. 최근 수술 전 검사 및 수술술기의 발전, 수술 후 환자 관리의 향상으로 국내 전문기관의 간절제술 사망률은 1~3%이하로 감소하였고 5년 생존율은 50% 이상으로 높아졌습니다 간 절제술은 일반적으로 크기가 작은 1~2개 종양에서 시행될 때 최상의 예후를 보이지만 종양의 크기가 크고, 다발성이거나 고령인 환자들의 일부에서도 좋은 예후가 보고되었습니다.
간절제술 후 5년 동안 추적관찰을 해 보면 수술 받은 환자의 약 70%에서 재발이 있는 것으로 알려져 있습니다. 이들 중 대부분은 간에서 재발하는데 그 이유는 앞서 설명한 대로 간암의 원인이 되는 간염이나 간경변증이 계속 남아 있기 때문입니다. 따라서 수술 후에도 재발을 조기에 발견하여 다시 치료를 받기 위해서는 일정한 간격으로 영상 검사 및 종양표지자 검사를 반복해서 시행하는 것이 추천됩니다.

간절제술. 간절제술로 종괴만 잘라내는 종괴절제술, 간의 구역을 나누어 종괴가 있는 구역을 절제하는 구역절제술, 그리고 엽절제술이 있음.

간이식은 간암뿐 아니라 간암의 원인을 제공한 병든 간을 완전히 제거하고 새로운 간을 이식하기 때문에 이론적으로 가장 이상적인 치료법입니다. 최근 초기 간암 환자에서 간이식을 시행하였을 때 좋은 결과가 보고되면서 일부 간암 환자에서 간이식은 효과적인 치료법으로 인정되고 있습니다. 여기서 말하는 초기 간암은 아직 확실한 기준은 없지만 대개 한 개의 종양만 있으면 5cm 이하일 때, 여러 개의 종양이 있으면 3개 이하(각각 3cm이하)이면서 암이 혈관을 침범하지 않아야 하고 간 바깥에 전이가 되지 않은 상태를 말합니다.
간 이식은 뇌사자 간이식과 생체간이식으로 나뉘며 뇌사자 장기 기증이 절대적으로 부족한 우리나라에서는 생체간이식이 주로 시행되고 있습니다. 생체 간이식이란 건강한 정상인의 간 일부분을 수술로 떼어내서 간질환 환자에 이식해 주는 방법으로 생체 간이식에서는 기증자(공여자)의 안전을 반드시 고려해야 합니다. 생체 간이식 기증자가 간의 일부를 기증하는 수술을 한 후 합병증이 발생할 수 있고, 중증 합병증에 따른 사망까지 보고된 예가 있기 때문입니다. 그러나 경험이 축적된 간이식전문병원에서는 대개 중증 합병증의 빈도가 1-3%로 낮게 보고되고 있습니다. 공여자는 자발적인 공여 의사가 있고, 신체적, 정신적으로 건강해야 하며 수혜자보다 크거나 같은 체격이어야 합니다. 또 혈액형(ABO)이 같거나 수혈이 가능해야 합니다. 간 외에 암이 있거나 감염 혹은 패혈증, 심한 심장 혹은 폐 질환, 알코올 중독 등이 있을 때는 수혜자가 간이식을 받을 수 없습니다.
간이식 후에도 간암의 재발이 일어날 수 있습니다. 그 빈도는 앞서 설명한 ‘초기’에 해당하는 경우 5년에 10-20% 정도이지만 그렇지 않은 경우 50% 이상에서 일어납니다. 대개 2년 이내에 발생하고 일부는 3년 이후에도 발생하는 것으로 보고되고 있습니다. 간 이외 부위, 특히 폐나 뼈 등에서 재발하는 경우가 흔합니다.

간이식
국소 치료술은 초음파와 같은 영상검사를 하면서 종양의 위치를 파악하여 바늘을 찌른 후 전극을 통해 전류를 흘려서 열을 가해서 종양을 괴사시키는 고주파 열치료술과, 전류 대신 에탄올을 넣어 치료하는 에탄올 주입술이 있습니다. 이러한 치료법들은 하나의 종양만 있으면 5cm이하일 때, 혹은 여러 개의 종양이 있으면 3개 이하이면서 각각이 3cm 이하일 경우에 주로 시행하게 되는데, 작은 간암의 치료에 있어 수술에 필적할 만한 결과가 보고되고 있어 널리 쓰이고 있습니다. 크기가 2cm 이하인 종양에서는 두 가지 치료법이 결과에 큰 차이가 없지만, 2cm 이상인 종양에는 에탄올 주입술보다 고주파 열치료술이 더 효과적인 것으로 되어 있습니다.
그러나 고주파 열치료술은 에탄올 주입술에 비해 시술 후 합병증이 조금 더 흔하고, 종양 주위에 혈관이 있거나 대장, 담낭 등 다른 장기가 인접한 경우 등에서는 효과적으로 치료를 하기가 곤란하다는 단점이 있습니다. 에탄올 주입술은 종양 내부에 격벽이 존재하는 경우 효과가 감소됩니다.

고주파 열치료술 시술전후의 간암비교. 고주파 열치료술 시술 후 소견상으로 전에 하얗게 보이던 부분이 다소 진해진 것이 보임

에탄올 주입술 시술 전후의 간암비교. 에탄올 주입술 시술 후 소견상으로 전에 하얗게 보이던 부분이 다소 진해진 것이 보임
수술 혹은 국소 치료술이 우선적으로 고려될 수 없는 여러 개의 종양, 혹은 혈관을 침범한 진행된 종양을 갖고 있거나 간기능이 저하되어 있는 경우 가장 흔히 사용되는 치료법이 경동맥 화학색전술(이하 ‘색전술’)입니다.
이는 간암이 혈관이 잘 발달한 경우가 많다는 점을 이용한 치료법으로 사타구니의 혈관으로 가느다란 도관을 집어넣어 간암에 혈액을 공급하는 혈관을 찾아 들어간 다음 그 혈관을 통해 항암제와 리피오돌이라는 성분을 혼합하여 주입하고 이어서 그 혈관을 ‘색전물질’이라는 것으로 막는 것입니다. 항암제에 의한 효과뿐 아니라 종양에 혈액 공급을 차단하는 두 가지 효과를 노리는 방법입니다. 종양이 큰 경우에는 색전술로 완전히 괴사시키기가 어려워 소위 ‘근치적’인 방법으로 분류되지는 않습니다. 그러나 수술로 절제할 수 없는 간암에서 생존율을 향상시킴이 입증되어 있는 표준치료법입니다.
색전술 역시 근치적 치료가 아니므로 1회로 끝나는 경우는 매우 드물며 대개는 경과를 추적하면서 치료가 미흡하거나 간 내 다른 부위에 재발이 발견되는 경우 색전술을 반복하게 되는데 치료 회수나 간격은 개개인 환자의 상태에 따른 차이가 큽니다. 색전술을 이미 시행한 경우라 할지라도 필요에 따라 수술, 고주파 치료, 방사선 치료, 항암제 치료 등 다른 치료 방법과의 병행치료가 필요할 수 있습니다.

경동맥 화학색전술 전후의 간암부위 비교. 경동맥화학색전술 후 소견상 종괴로 보이는 부분이 매우 하얗게 변함
간암에 대한 방사선 치료는 수술적 절제가 불가능하거나 국소 치료술, 경동맥화학색전술 등으로 근치적 치료가 되지 않는 환자에서 시행되고 있습니다.
방사선 치료는 간 문맥에 종양이 침범한 경우에도 안전하게 시행할 수 있고, 색전술과 방사선 치료를 같이 시행하면 색전술만 시행하는 경우보다 효과가 좋다고 알려져 있습니다. 방사선 치료는 색전술을 포함한 각종 비수술적 치료 후 재발한 경우 시행할 수 있고 암에 의한 통증 등 증상의 완화에도 효과적입니다. 종양이 담도를 막아 황달을 보이는 경우 및 종양으로 인한 동정맥 단락이 심하여 색전술이 어려운 경우 등에서도 이용되고 있습니다.
림프절 전이, 간 이외 부위, 즉 폐나 뼈 등의 전이 및 다른 치료법에도 불구하고 계속 진행하는 경우에 항암화학요법(흔히 ‘항암제’로 알려짐)을 고려할 수 있습니다. 기존에 사용되어 오던 소위 ‘항암제’라고 하는 세포독성 화학요법제로 여러 약제가 간암 치료에서도 시도되었고 일부 효과가 보고된 경우가 있었지만 전반적으로 볼 때 치료 반응이 충분치 않고 생존율의 향상도 입증되지 않았을 뿐 아니라 간경변증 등으로 인해 간기능이 저하된 환자들에서 독성의 우려 때문에 표준으로 인정되는 항암화학요법은 없는 실정이었습니다.
그러나 최근 먹는 표적치료제인 소라페닙이 개발되었고 이는 대규모 연구에서 생존 연장 효과가 입증되었습니다. 그러나 이 역시 주로 진행된 간암에서 사용되는 만큼 치료 효과가 충분히 만족스러운 것은 아니고, 피부 부작용, 설사, 피로 등의 부작용이 상당수에서 있습니다.
국소 치료법으로서 고주파 열치료술과 에탄올 주입술 외에 초단파 소작술, 레이저 소작술, 냉동 소작술, 경피적 아세트산주입술, 고강도 집속 초음파치료(HIFU), 홀뮴 주입술 등이 시도되고 있으나, 아직까지 다른 표준적 치료법들에 비해 더 우수하다는 근거가 부족합니다.약물방출미세구라는 물질을 이용하여 항암제가 서서히 방출되게 하는 새로운 방식의 색전술과 방사성물질을 이용한 방사선색전술 등이 시도되고 있고, 이들 역시 아직까지는 기존의 색전술보다 확실히 우수하다는 증거는 없습니다.
간은 다른 장기와는 달리 재생력이 있어 정상인의 경우에는 약 80%의 간을 절제하여도 남은 간이 재생하여 기능을 회복합니다. 그러나 간암 환자는 상당수가 간 기능이 저하되어 수술 후 간이 회복하지 못하고 기능이 더 저하될 수 있습니다. 실제로 간 절제술 후에 사망하는 주된 이유로 간 기능 저하, 출혈, 패혈증 등이 있는데 이 중에 간 기능 저하로 인한 경우가 가장 많습니다. 그러므로 수술 전에 잔여 간 기능을 여러 가지 방법으로 측정한 다음 안전하다고 판단되는 경우에 수술을 시행하게 됩니다.
이식 후 감염은 생명을 위협하는 가장 위험한 합병증이 될 수 있습니다. 대부분의 감염은 첫 1개월 이내에 발생하는데, 이 시기는 거부반응이 많이 발생하고 최고 강도의 면역억제요법을 시행하는 시기이기도 합니다. 간이식 후 수술 합병증과 거부반응 등이 발생하기 쉬운 3-6개월을 경과하게 되면 면역억제의 수준도 낮아지고 면역억제제 사용에 따른 여러 가지 약물 부작용도 감소합니다. 따라서 이때부터 일상적인 사회생활이 가능할 정도로 감염에 대한 저항력을 가진다고 볼 수 있습니다. 대개 3-5년이 경과하면 면역억제제는 최소한으로 투여하게 되고 그러한 경우 감염 등의 위험은 현저히 낮아집니다. 또한, 바이러스간염이 동반된 간암에서 이식 후 기존의 간염이 재발할 수 있고, 이식 후에 거부반응이 나타날 수 있어 조기 관리가 필요합니다.
시술 후 ‘색전술 후 증후군’이라고 하여 흔히 발생하는 증상으로 복부 통증, 발열 및 오한, 구역질 및 구토 등이 있으나 대부분 하루 이틀 내에 증상이 좋아지거나 진통제 등 약제로 조절이 가능합니다.
부작용은 드물어 시술 후 2% 안쪽으로 발생합니다. 치료한 부위에서 출혈이 있거나, 감염과 농양(고름) 형성이 있으며 담관이 손상될 수 있습니다. 주위의 다른 장기 손상으로 담낭(쓸개)염, 장 천공이 생길 수 있으며 혈관 손상으로 동맥류 형성과 간의 경색이 올 수 있습니다.
급성 부작용으로 전신 피로감, 식욕감퇴, 오심, 구토, 설사, 속쓰림, 피부 발적, 가려움증, 간기능 저하가 일어날 수 있으며, 만성 부작용으로는 방사선 치료로 인해 간기능이 영향을 받을 수 있으므로 방사선 간염, 위.십이지장 궤양, 방사선폐렴 등이 부위에 따라 일어날 수 있습니다.
간암의 초기 상태에서 치료하는 경우, 완치와 같은 좋은 결과를 기대할 수 있지만 대부분 만성 B형 혹은 C형 간염이나 간경변증 등 간암의 원인이 되는 질환은 계속 가지고 있게 되고, 암을 발견했을 때에는 진행된 경우가 많으며 간경변증과 같은 간 기능이 나쁜 경우가 많아 최선의 치료를 하더라도 재발되는 경우가 많습니다. 간 이외에 폐나 뼈에 전이가 일어날 경우가 가장 많으므로 정기적 점검이 필요합니다. 재발되거나 전이되더라도 적절한 치료 방법을 잘 선택하면 좋은 결과를 기대할 수 있으므로 끝까지 최선을 다한다는 마음가짐이 꼭 필요합니다.
이미 진행된 상태에서 진단되거나 간경변증 등을 동반한 경우가 있어수술이나 간이식과 같은 완치를 기대할 수 있는 치료는 대략 30% 전후의 간암 환자에서만 시행되고 있는 실정입니다. 이에 과거로부터 간암은 예후가 매우 불량한 암으로 인식되어 왔습니다.
그러나, 우리나라 간암의 가장 흔한 원인인 만성 B형 간염에 대한 효과적인 치료제들이 도입되어 널리 사용되고 있고, 최근 간암의 조기검진이 확대 실시되고 특히 영상의학의 발전으로 조기에 진단되는 사례가 늘어나고 있으며, 수술기법과 간이식술의 발전, 경동맥 화학색전술 및 고주파 열치료술 등 국소치료술의 진보와 함께 새로운 방사선 치료, 표적치료제의 개발 등으로 간암의 치료는 최근 비약적으로 발전하고 있습니다.
이에 따라 전반적인 생존율은 아직 다른 암들과 비교하면 낮은 편이지만 과거에 비해 현저히 향상되어 5년 생존율이 1990년대 말 13.2% 이었던 것에 비해 최근 23.3%(2010년 국가 암등록 통계)로, 이는 서구의 치료 성적이 15% 전후임을 감안할 때 우리나라의 간암 진료 수준이 세계적 수준임을 암시하는 결과입니다.
피로는 암 치료를 받고 있는 환자들이 가장 흔히 느끼는 증상이며 암치료를 받고 있다고 해서 무조건 안정과 휴식이 필요한 것은 아닙니다.간 기능이 괜찮다면 오히려 적당한 운동과 일상생활을 하는 것이 권장됩니다. 치료하는 동안 침대에서 오랜 시간을 보내고 나면, 근육의 힘이 빠져 더 피로감을 느낄 수 있습니다. 따라서 적당한 운동으로 근력이 생기면 피로감도 줄어들고 우울한 기분도 상쾌해져 더 밝은 생활을 영위할 수 있습니다.


[간을 사랑하는 10가지 방법]1. 간에 대해서 관심을 갖고 바로 알고, 필요시에는 간의 상태를 확인한다. 2. 건전하고 규칙적인 생활로 과로를 피하고, 적절한 운동과 휴식으로 피로를 푼다. 3. 간에 해가 될 수 있는 술은 건전하게 주량 이하로 마시고, 습관적으로 마시지 않는다. 4. 몸에 좋다고 잘 모르는 약을 함부로 남용하지 말고, 필요할 때만 복용한다. 5. 신선한 식품을 균형있는 식사로 즐겁게 먹는다. 6. 비위생적인 생활습관, 불건전한 성생활, 과음, 과식, 과로를 벌리한다. 7. 병에 걸린 이후의 관리보다 간질환 예방에 더 힘쓴다. 8. 간에 이상이 의심되면 전문가에게 간질환의 원인을 바로알고 대처한다. 9. 간질환이 있는 경우 잘못된 정보에 현혹되지 말고 전문가에게 검증된 관리를 받는다. 10. 간질환이 있다고 스트레스만 받지 말고 긍정적인 사고로 치유될 수 있다는 희망을 갖자
간암의 치료과정 중 환자들이 가장 궁금해하는 것 중의 하나가 ‘간에 좋은’ 식품인데 결론부터 말하자면, 간암은 음식에 의해 생기는 병이 아니며 음식을 교정한다고 치유되는 병이 아닙니다. 특정 음식을 집중적으로 섭취하는 것이 암치료에 도움이 되지는 않습니다. 환자의 소화능력을 고려하여 영양분(탄수화물, 단백질)을 고르게 섭취하고 신선한 야채, 과일을 적절히 먹는 것이 중요합니다. 세간에 암이나 간에 좋다고 알려진 약초나 식물들을 먹는 것은 대부분의 경우 간 기능을 나쁘게 하여 치료를 방해합니다.
특히 느릅나무껍질, 인진쑥, 성분미상의 생약제 등 치료효과가 증명되지 않은 것들을 주변의 권유로 먹은 후 오히려 병세가 악화되어 효과적 치료를 못하는 안타까운 경우가 많습니다.
보신탕을 먹을 수 있는지에 대해 궁금해하는 경우가 있는데 간 기능이 좋은 상태에서는 피해야 될 이유는 없으나 간 기능이 많이 저하된 환자들은 개고기, 소고기, 돼지고기, 조류, 어류(생선) 등을 포함한 모든 동물성 고단백질의 음식을 많이 먹으면 간성혼수의 위험이 있으니 주의해야 합니다.
항암치료 후 첫 2주간은 면역력이 낮아지므로 익히지 않은 날 음식, 끓이지 않은 물 등은 피하는 것이 좋으며 간기능이 많이 나쁜 환자들의 경우 식중독이 치명적일 수 있기에 생선회는 피하는 것이 안전하며 위생상태가 나쁜 음식은 더욱 조심해야 합니다. 이런 의미에서 여름철의 어패류는 비브리오균의 감염 위험 때문에 특히 조심해야 합니다.

또한 간암 환자들은 대부분 간경병증이 동반되어 있으므로 배에 물이 찰 수 있는데 이런 복수 위험이 있는 경우에는 가능한 소금, 간장, 된장 같은 염분을 최대한 줄여서 먹는 것이 좋습니다. 체중을 자주 재보며 체중을 유지하는 것이 좋습니다. 또한 간경변증이 중등도 이상으로 심한 경우 변비는 간성혼수의 위험을 높이므로 변비가 있는 경우 의사와 상의해 치료를 해야 합니다. 간암의 치료 도중에는 담배를 피하는 것이 좋으며, 음주는 절대적으로 피해야 합니다.
우리나라의 경우 B형, C형 간염 환자가 많은데, 이러한 환자들의 경우 간염이 간경변, 간암으로 진행하여 환자를 사망에까지 이르게 할 수 있으므로, 이에 대한 예방과 치료에 주의를 기울여야 합니다. 무엇보다도 간세포 기능이 잘 유지되도록 규칙적으로 생활하고 적절한 영양을 섭취하며 과음과 과로를 피하고 약물을 오용하거나 남용하지 않도록 해야 합니다. 특별한 영양소를 따로 섭취하기 보다는 간의 재생 능력을 도와주기 위한 충분한 에너지와 양질의 단백질을 충분히 섭취해야 합니다. 간암 환자의 일반적인 식사 요령은 다음과 같습니다.
간경변증 환자에 있어서는 대사상의 문제점, 식욕 부진, 구토, 소화 및 흡수 불량, 염분 제한 등으로 인해 단백질-열량 영양 불량( Protein-Calorie Malnutrition, PCM)이 발생되기 쉽습니다. 따라서 적절한 영양 관리가 필요하며, 영양 관리의 방법은 간 기능 상태와 합병증 유무에 따라 달라질 수 있습니다. 이 때 영양 관리의 목표는 적당한 에너지와 영양소를 공급하고 영양 결핍을 바로 잡으며 간조직의 재생을 촉진하는 것이며, 또한 합병증을 예방 또는 개선하고 남아있는 간 기능을 최대한 유지 또는 향상시키는 것입니다. 환자 개인의 질병 상태나 기호도 등에 따라 식사요법은 달라질 수 있으므로 자세한 내용은 의사 선생님이나 영양사 선생님과 상의하도록 합니다. 간경변증 환자의 일반적인 식사 요령은 다음과 같습니다.
복수가 있다면 우선 안정을 취하면서 체내 대사산물의 발생을 억제하고 신장의 혈류를 증가시켜 이뇨 작용을 촉진시키는 것이 필요합니다. 복수가 있는 환자의 가장 중요한 식사요법은 염분(소금) 섭취를 제한하는 것입니다.
우리나라 사람들이 보통 하루에 섭취하는 소금의 양은 15~20g 정도이며, 염분 섭취를 제한하는 식사(저염식)란 하루에 섭취하는 소금의 양을 5~10g 정도로 제한하는 것을 의미합니다. 조리할 때, 소금, 간장, 된장, 고추장 등은 허용된 양만 사용하며 화학조미료는 사용하지 않도록 합니다. 김치, 장아찌, 젓갈과 소시지, 햄 등의 가공식품과 인스턴트식품 등의 섭취를 가급적 피하도록 합니다.
국과 찌개는 가능한 섭취하지 말고, 섭취 시에는 국물보다는 건더기 위주로 섭취하도록 합니다. 세부적인 식사요법은 환자 개인의 상태나 기호도 등에 따라 달라질 수 있으므로 자세한 내용은 의사 선생님이나 영양사 선생님과 상의하도록 합니다.
간경변증이 말기에 이르면 간에서 해독 작용을 하는 것이 불가능해짐에 따라 간성혼수라는 합병증이 생길 수 있습니다. 간성혼수의 원인으로는 간 기능 손상으로 인한 여러 가지 독성물질(특히, 암모니아)의 축적, 혈중 아미노산의 조성 변화, 또는 혈중과 뇌에서의 신경전달물질(gamma-aminobutyric acid, GABA)의 증가 및 뇌의 신경전달물질(GABA) 수용체의 증가 등이 있습니다. 간성혼수 환자의 치료에서 가장 중요한 점은 더 깊은 혼수에 빠지지 않도록 빨리 조치를 취하는 것입니다. 우선 관장부터 시킨 다음 식사에 포함된 단백질을 제한하거나 이뇨제 사용을 금하고 혼수상태가 깊을 경우에는 금식하도록 합니다.
단백질 식품은 하루 1~2번으로 제한하며, 고기나 생선 등의 동물성 단백질보다는 콩이나 두부 등과 같은 식물성 단백질로 섭취하며, 한 번에 먹는 양은 계란 한 알 크기 정도가 적당합니다. 그리고 우유 및 유제품, 두유 등은 하루에 1/2잔(100㎖) 정도로 제한합니다. 에너지가 부족하면 우리 몸에서 근육 등의 단백질이 분해될 수 있으므로 충분한 에너지를 섭취할 수 있도록 단백질을 포함하지 않은 간식을 조금씩, 자주 섭취하는 것이 좋으며, 신선한 채소와 과일도 충분히 섭취하도록 합니다. 지나친 고단백질 식사나 보양식, 그리고 민간요법 등은 오히려 해로우므로 피해야 합니다. 식사요법은 환자 개인의 질병 상태나 기호도 등에 따라 달라질 수 있으므로 자세한 내용은 의사 선생님이나 영양사 선생님과 상의하도록 합니다.
더 이상의 식도 출혈을 막기 위해서는 경화요법으로 처치를 받기 전까지 섬유소가 많은 식품이나 거칠고 딱딱한 식품 섭취는 제한하고, 부드럽고 연한 식품을 위주로 섭취하도록 합니다.

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 29. 17:11

악성 흑색종 질병정보2014. 1. 29. 17:11

피부의 구조
피부에 발생하는 악성흑색종은 주로 기저층에 산재하여 있는 멜라닌세포에서 발생합니다.악성흑색종이란 멜라닌세포의 악성종양으로서 멜라닌세포가 존재하는 곳에는 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 피부에 가장 많이 발생합니다. 악성흑색종은 멜라닌세포 또는 기존에 존재하는 모반세포(점을 구성하는 세포)의 악성 형질변환으로 정의할 수 있으며 악성도가 높습니다.

악성흑색종의 발생부위. 피부에느 표피, 진피, 피하조직이 있으며, 그 중 표피는 과립층, 유극층, 기저층으로 이루어져 있음. 기저층은 멜라닌세포로 이루어져 있는데, 악성흑생종은 멜라닌세포에서 발생함.
일반적으로 악성흑색종은 모양, 발생양상과 분포 등의 특성에 따라 다음의 4가지 형태로 분류하고 있습니다.

 악성흑색종에는 선단 흑자성 흑생종, 결절성 흑색종, 악성 흑자 흑색종, 표재확장성 흑색종, 말단흑다설흑색종이 있음.

사지 말단부위 뿐만 아니라 손바닥이나 발바닥에 생기며 특히 손발톱이 있는 손가락이나 발가락에 주로 발생하는 흑색종의 유형입니다. 미국에서는 선단 흑자성 흑색종이 전체 악성흑색종의 약 5%를 차지하는 반면 한국을 포함한 동양에서는 악성흑색종 중 가장 흔한 유형으로 우리나라에서는 악성흑색종 중 약 52-80%를 차지합니다. 임상적으로 손발바닥이나 손발가락에 경계가 불분명하고 모양이 불규칙한 흑색의 반점이 퍼지며 더욱 진행하면 결절이 발생합니다. 손발톱에 불규칙한 흑색 띠가 나타나 점차 넓어지거나 손발톱이 부서지는 경우 반드시 악성흑색종을 의심하여 철저히 조사하여야 합니다. 손발톱 중에서는 특히 엄지손가락과 엄지발가락에 가장 많이 발생합니다. 시간이 경과하면 점차 결절이 발생하고 궤양과 출혈도 생기게 됩니다.다른 유형의 악성흑색종과는 달리 햇빛이 거의 닿지 않는 부위에 발생하는 것으로 미루어 질병 발생에 자외선 노출이 별로 관련이 없다는 차이가 있습니다 .
결절성 흑색종이란 편평한 반점으로 시작하지 않고 처음부터 결절성 병변으로 발생하는 흑색종의 유형을 말합니다. 백인에서 흑색종의 15~30%를 차지하는 반면 한국인에서는 흑색종 중 6-19%를 점유합니다. 임상적으로는 수개월 내에 비교적 빠르게 성장하는 흑청색 내지 흑갈색의 결절로 보입니다. 초기에는 아주 작고 대칭적이며 경계가 뚜렷한 구진으로 나타나지만 빠른 속도로 크기가 증가하고 궤양과 출혈도 생기게 됩니다. 평균 발생 연령은 50대이며 특별한 호발 부위가 없이 신체의 어느 부위나 발생할 수 있습니다.
처음 발생한 종양세포가 표피내에서 점차 주위로 확장되는 유형을 말하며 상당 기간이 자난 다음 심부 조직으로 침윤을 보이게 되는 유형입니다. 서양에서는 가장 흔한 유형으로 흑색종의 70%를 차지하지만 우리나라에서는 5.8-18%로 낮게 보고됩니다. 평균 발생 연령은 40-50대이며 햇볕에 간헐적으로 노출되는 부위에 흔히 발생하며, 남자에서는 등의 윗부분, 여자에서는 정강이에 호발하게 됩니다. 색조는 황갈색, 흑색, 적색, 갈색, 청색과 백색 등으로 다양하며 비대칭적으로 병변이 커지거나 부분적 자연쇠퇴에 의해 경계가 불규칙하게 보입니다. 오래된 병변은 표면이 거칠고 편평하지 않습니다. 시간이 경과하면 점차 결절이 발생하고 궤양과 출혈도 생기게 됩니다.
악성 흑자 흑색종은 악성 흑자에서 발생한 흑색종을 지칭합니다. 백인에서는 흑색종의 10~15%으로 보고되지만 우리나라에서는 1.6-6.9%로 가장 드문 유형입니다. 악성 흑자는 보통 70-80대 노인의 안면에 잘 발생하며, 불규칙한 경계를 보이는 갈색 반점으로 시작하여 수년에 걸쳐 서서히 주변으로 퍼져서 커다랗고 다양한 색조를 보이므로 노년에 흔한 검버섯과 유사한 양상으로 보입니다. 점차 색소반 내에서 한 두 개의 결절이 생기면서 하부로 증식하여 침윤된 것을 악성 흑자에서 발생한 악성 흑자 흑색종이라고 합니다.
악성흑색종은 피부의 어느 부위에나 발생할 수 있으며, 원발 부위는 인종에 따라서 현저한 차이를 보입니다. 우리나라를 포함한 동양인에서는 발바닥, 손바닥, 손톱 밑과 같은 신체의 말단부에 호발하는 것으로 되어 있는데, 평소에 별로 신경 쓰지 않는 발바닥에서 가장 많이 발생한다는 점에 주의하여야 합니다. 이밖에도 드물기는 하지만 피부 뿐 아니라 점막에서도 발생할 수 있습니다. 점막의 발생부위는 안면부, 콧속, 항문, 직장, 식도, 외음부 등입니다. 따라서 성인이 된 후에 신체의 말단부에 검은 점이 발생하여 크기가 증가하거나 다음에 언급될 임상적인 특징을 보인다면 바로 병원에 내원하는 것이 필요합니다.

악성흑색종의 발생부위. 안면부, 콧속, 식도, 외음부, 항뭄, 직장, 보건복지부, 국림암센터, 대한의학회 제공
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 악성 흑색종 남녀를 합쳐서 연 444건으로 전체 암 발생의 0.23%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.9건입니다. 남녀의 성비는 1.02:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 224건, 여자가 연 220건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 25.7%로 가장 많고, 60대가 23.6%, 50대가 18.5%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

악성흑색종의 발생 원인은 확실치 않으나 유전적 요인과 자외선 노출과 같은 환경적 요인으로 크게 나눌 수 있습니다. 예를 들면 장기간 햇볕에 과도하게 노출되거나 물집이 생길 정도의 햇볕에 의한 화상을 입는 경우 위험이 높아지며, 특히 야외에서 많은 시간을 보내는 경우 악성흑색종의 위험률이 높습니다. 유전적인 요소를 살펴보면 흑색종의 6%에서 가족력이 있으며 부모나 자녀가 흑색종이 있는 경우에는 흑색종이 없는 경우보다 8배의 높은 발생률을 보입니다. 인종에 따른 차이로 한국인을 포함한 동양인은 백인보다 발생률이 낮습니다. 일부의 악성흑색종은 보통의 ‘점’이라 부르는 기존의 색소성 모반(점)이나 이형성 모반에서 발생합니다. 몸 전체에 존재하는 점의 개수가 많을수록 흑색종의 발생 빈도가 높으며 특히 출생 시부터 존재하는 선천성 모반세포성 모반에서 악성흑색종의 발생 빈도가 상대적으로 높습니다. 그 중 장직경이 20cm이상, 또는 체표면적의 2-5% 이상 또는 한 번의 수술로 제거할 수 없거나 제거되더라도 상당한 추형이 초래되는 경우를 거대선천색소성 모반이라고 하는데 이 경우 5-10%의 환자에서 흑색종이 발생하는 것으로 보고되었습니다. 그러나 한국인에서 이 빈도는 상대적으로 낮아 최근 대한피부암학회에서 시행한 과거 의료기록 공동연구 결과에 의하면 거대선천색소성 모반의 2.3%에서 흑색종이 발생한 것으로 조사되었습니다. 또한 거대형의 범주에 들지 않는 중소형 선천 모반의 경우는 정상 피부의 흑색종 발생율과 비슷하여 한국인에서는 현실적으로 무시할 정도이므로 흑색종 예방을 위한 예방적 절제는 권장되지 않습니다. 또한 한국인에서 흑색종의 발생이 손발에 집중되며 이들이 손발의 점 형태로 먼저 나타납니다. 따라서 아래에 언급될 ABCD 기준을 만족하는 점이 손발 또는 손발가락에서 발견될 경우 즉시 의사의 진료를 받아야 합니다. 이 외에도다른 질환에 의해 면역기능이 약해져 있는 사람에게서 발생할 가능성 높아집니다.
피부암을 예방하는데 있어 가장 중요한 것은 일광 노출을 피하는 것과 전암 병변을 조기에 발견하여 치료하는 것입니다.
가장 흔한 3가지 피부암(편평상피세포암, 기저세포암, 악성흑색종)의 발생이 모두 자외선과 연관이 되어 있으므로 평소에 자외선으로부터 피부를 보호하는 것이 무엇보다 중요한 피부암 예방법입니다.
다음은 미국암협회에서 제시하고 있는 피부암 예방을 위한 제안입니다.
약 80%의 피부암은 태양빛으로부터 피부를 보호함으로써 예방할 수 있습니다.

피부색에 관계없이 누구나 피부암에 걸릴 위험이 있으므로 모든 사람이 태양광선으로부터 피부를 보호할 필요가 있습니다. 외출하기 전에 태양광선을 차단할 양산이나, 모자, 긴 옷, 썬 스크린 등을 준비하는 것이 좋습니다. 태양광선이 특히 강한 오전 10시에서 오후 4시 사이에는 가급적 야외 활동을 자제하는 것이 좋습니다.
태양광선은 물, 모래, 콘크리트, 눈(snow) 등에 의해 반사될 수 있으며, 이러한 반사광에 의해 더 많은 자외선에 노출될 수 있으므로 주의해야 합니다. 또한 자외선은 수면 아래까지 미칠 수 있습니다. 구름은 온도를 낮추어 시원하게 해 줄지는 몰라도 피부암을 유발하는 자외선을 막아주지는 못합니다.
피부를 자외선으로부터 가능한 한 많이 보호하려면 자외선차단제 이외에도 옷으로 차단하는 것이 좋은 방법입니다. 소매 있는 옷, 긴 바지 그리고 얼굴, 목, 귀 등을 가릴 수 있는 모자를 쓰는 것이 좋습니다. 일부 의약품은 피부를 태양에 더 민감하게 할 수 있으므로 의사나 약사에게 자신이 먹는 약이나 기타 처방에 대해 상담을 해야 합니다.
아이들은 피부에 각별히 주의할 필요가 있습니다. 아이들은 그늘에서 놀도록 하고, 피부를 보호할 수 있는 옷을 입혀야 하며 자외선 차단제를 정기적으로 발라줘야 합니다. 생후 6개월 미만의 아이에게는 자외선 차단제를 발라주는 것이 적합하지 않으므로 유아는 그늘에 두고 천으로 자외선을 가려주는 것이 좋습니다.
자외선 차단제는 태양광선을 반사시키거나 분산시키는 물리적 자외선 차단제와 자외선을 흡수하여 자외선의 양을 줄이는 화학적 자외선 차단제로 나뉩니다. 자외선 차단제를 선택할 때 유의해서 볼 것은 자외선 차단지수(Sun Protection Factor, SPF)와 PA입니다.
SPF는 자외선 차단 제품을 바른 후 최소 홍반량/자외선 차단 제품을 바르지 않은 상태의 최소 홍반량을 나타내며, 주로 자외선 B를 차단하는 능력을 나타냅니다. 즉, SPF가 15라면 자외선 차단제를 바르기 전에는 20분 만에 홍반이 나타난 사람의 경우 20분의 15배인 300분이 지나야 홍반이 나타난다는 의미입니다.
자외선 A를 차단하는 지표는 아직까지 명확하게 정해져 있지는 않습니다. PA는 자외선 A를 얼마만큼 차단해 주는지를 나타내는 지표의 하나로, Protection Grade of UVA의 약자입니다. 자외선 A에 의해 발생하는 지속적 색소 침착(Persistent Pigment Darkening, PPD) 을 이용하여 보통 +, ++, +++로 표시되는데 이는 각각 PPD 2-4, PPD 4-8, PPD 8+를 의미하며, 이러한 수치는 각각 어느 정도 효과가 있음, 중간 정도의 효과가 있음, 효과가 좋음을 나타내는 것으로 생각할 수 있습니다.
자외선 차단제는 제품 자체의 특성뿐 아니라 도포되는 양, 도포 방법, 재도포의 여부, 방수성 여부 등에 따라 자외선을 차단하는 정도가 달라집니다. 그러므로 자외선 차단제를 사용할 때에는 올바른 도포 방법을 알고, 이에 따라 사용해야 우리가 원하는 효과를 얻을 수 있습니다.
항상 자외선 차단지수(SPF) 15 또는 그 이상의 넓은 스펙트럼을 차단할 수 있는 자외선 차단제를 사용하는 것이 좋습니다. 따라서 자외선 차단제를 선택할 때는 SPF를 확인하도록 합니다. 자외선 차단제의 효과를 제대로 보려면 외출하기 20분 전에 피부에 발라주는 것이 좋습니다. 수영 후 땀을 많이 흘린 뒤에는 수건으로 물기를 닦은 후 자외선 차단제를 다시 발라야 합니다. 썬 램프나 썬탠실 등을 이용하지 않도록 합니다. 이런 인공적인 썬탠 방법은 피서지에 갔을 때 태양으로부터 피부를 보호하지 못합니다. 인공적인 썬탠은 피부를 손상시킬 뿐만 아니라 피부 보호에도 도움이 되지 않습니다.
항상 피부보호에 방심하지 않도록 합니다. 이전에 썬탠을 했거나 태양으로 인해 화상을 입은 적이 있는 경우, 이 지침을 따르는 순간부터 피부는 보호되기 시작합니다. 여기서 중요한 것은 자외선 차단제를 발랐다고 해서 오랜 시간 피부를 자외선에 노출시키면 안 된다는 것입니다. 자외선 차단제를 발랐을 경우 오히려 피부암의 발생이 증가했다는 보고도 있는데, 이는 자외선 차단제를 바른 후 더 오랜 시간을 야외에서 보냈기 때문인 것으로 생각되고 있습니다.
전암 병변이나 비흑색종성피부암의 조기 병변은 큰 외과적 수술 없이도 치료가 가능합니다. 냉동 요법, 전기 외과술, 소파술, 레이저 치료, 면역 조절제의 국소 도포(Imiquimod), 항암제의 국소 도포(5-FU), 광역동 치료, 단순 절제술 등으로 치료가 가능합니다. 따라서 조기 진단이 가장 중요하며, 이를 위해서는 평소 피부에 관심을 갖고 주기적으로 관찰하는 것이 필요합니다.

미국암협회에서 제시하고 있는 피부암 예방을 위한 제안. 1. 외출하기 전에 태양광선을 차단할 양산이나, 모자, 긴 옷 그리고 자외선차단제, 썬글라스 등을 준비하는 것이 좋음. 2. 소매 있는 옷, 긴 바지 그리고 얼굴, 목, 귀 등을 가릴 수 있는 모자를 쓰는 것이 좋음. 3. 아이들은 피부를 보호할 수 있는 옷을 입혀야 하며 자외선차단제를 정기적으로 발라줘야 함. 4. 썬램프나 인공 썬탠 램프 등을 이용하지 않도록 함.
빨리 진단을 받고 빨리 치료하는 것이 악성 흑색종의 예후를 결정합니다. 따라서 다음에 설명할 악성흑색종의 일반적인 증상에 해당하는 의심스러운 병변이 있다면 조기에 전문의의 진단을 받는 것이 중요합니다.

가장 악성도가 높은 악성흑색종의 경우 가려움이나 통증 같은 자각 증상이 없으며 평범한 검은 반점으로 보이므로 아주 숙련된 전문의조차 임상적인 소견만으로 80-90%만이 진단이 가능합니다. 또한 미국 연구에서도 전체 흑색종의 1/3이 조직검사를 시행하기 전에는 임상적으로 잘못 진단되는 것으로 조사될 만큼 진단이 어렵습니다. 그러나 일반인의 입장에서라면 질환을 의심하기 위해 다음의 간단한 ABCD 관찰법이 도움이 됩니다.

병변의 악성여부를 확인하는 법(ABCD 방법) 그림. 양성종양,악성종양의 A(asymmertry 비대칭성), B(Border irregularity 불규칙한 경계),C(color variegation 색조의 다양함), D(Diameter 직경이 0.6cm 이상), E(Evolution 색조나 크기에 있어서의 변화). 보건복지부,국림암센터, 대한의학회 제공
일반 점은 중심점으로부터 균등하게 성장하기 때문에 대부분 좌우 대칭적인 형태를 보입니다. 종양의 좌우 모양이 비대칭성을 보일 때에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
일반 점은 종양의 가장자리 모양이 굴곡이 없는 부드러운 곡선의 형태를 보입니다. 이에 반하여 가장자리가 울퉁불퉁하고 들쭉날쭉할 경우에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
일반 점은 표면의 빛깔이 한 가지 색으로 균일한 색조를 보입니다. 만일 두 가지 이상의 다양한 색조와 음영, 특히 흑청색, 흰색과 적색을 보일 때에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.

일반 점은 대부분 크기가 0.6 cm를 넘지 않습니다. 비교적 최근에 새로 생긴 검은 점이 0.6cm 보다 크고 점차 커진다면 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
그러나 모든 악성흑색종이 'ABCD' 의 모양을 보이는 것은 아니며 다른 질환도 이 기준을 따르기도 합니다. 따라서 검은 점이 새로 생긴다든지 이미 있었던 검은 점의 모양, 크기, 색조가 변하거나 가렵거나 작열감(화끈거림) 또는 통증이 생기거나 출혈, 궤양, 가피(딱지) 형성 같은 표면상태의 변화를 보이거나 혹은 위성병변(기존의 점과 인접하여 새로이 작은 점들이 생기는 경우)이 나타나면 일단 악성화를 의심하여야 합니다. 요약하면 기존의 점이나 새로 나타난 점이 수주 또는 수개월에 걸쳐 서서히 위와 같은 변화를 보인다면 악성흑색종을 의심할 수 있는 반면 변화가 수일만에 급작스럽게 생기거나 오히려 수년에 걸쳐 매우 서서히 변화한다면 흑색종의 가능성이 낮다고 할 수 있습니다.
악성 흑색종은 조직검사를 통하여 확진을 할 수 있습니다. 색소성 병변의 직경이 0.6cm 이상이며, 주위의 경계가 불규칙하고, 불규칙한 색소침착을 보이거나, 궤양 또는 가피를 형성하거나, 출혈을 보이는 경우 피부 조직검사를 시행하는 것이 좋습니다. 병변의 조직검사로 흑색종의 확정진단을 할 수 있으며 흑색종이 맞을 경우 Breslow 두께를 측정하여 절제수술시 범위와 감시림프절생검의 시행 여부를 결정하게 됩니다. 그 외에 종양의 침윤(주위로 퍼지는 것), 깊이나 전이 등 병의 확산 정도를 알아보기 위해서 흉부 X선 검사와 복부의 초음파검사를 비롯해, 방사성동위원소를 사용한 검사, 전산화단층촬영(CT)스캔이나 자기공명영상(MRI) 등의 정밀검사를 실시합니다. 최근에는 양전자방출단층촬영(PET)을 이용하여 기존 영상검사장치 보다 원발 부위 및 전이 부위에 대한 더 예민한 결과를 제공합니다. 검사를 통해 암이 어느 정도 진행되었는지를 확인하고 그에 맞추어 치료법을 선택합니다.
다음과 같이 감별이 필요합니다.악성 흑자 흑색종(또는 악성 흑색점 흑색종)의 경우 색소성 지루각화증(튀어나온 검버섯 모양)과 비슷하나 이것은 보통 사마귀모양으로 기름기가 있으며 피부 위에 놓여있는 것처럼 보입니다. 색소성 기저세포암은 단단한 결절로 테두리가 말려 있고 피부색이 짙은 사람에서 많이 생깁니다. 악성 흑색점은 색소 모반과 달리 발생 연령이 늦고, 성장이 지속적이며 색깔의 변화도 매우 느리고 병변 내에 얼룩점이 있는 것이 감별에 도움이 됩니다.
병변의 유형에 따라 아래와 같은 질환과 감별이 필요합니다.

감별진단이 필요한 악성흑색종 : 비멜라닌 악성흑색종, 전형적인 악성흑색종

흑생종과 감별진단이 필요한 질환. 1. 선단 흑자성 흑색종 : 족저발바닥 사마귀, 혈관종, 수장족저모반 손발바닥 모반, 흑색조, 조감손발톱진균증, 염증성 육아종. 2. 결정성 흑색종 : 일반모반, 청색모반, 색소성 Spitz 모반, 색소성 기저세포암. 3. 표재 확장성 흑색종 : 이형성 모반, 일반 모반, 지루각화증, 기저세포암. 4. 악성 흑자 흑색종 : 일광흑자, 색소성 광선각화증, 지루각화증, 표재성, 색소성 기저세포암.
다음은 2009년 미국합동암위원회(American Joint Committee of Cancer)에서 종양의 두께와 주위 림프절 또는 전신 침범정도를 기준으로 흑색종의 진행단계를 4단계로 분류한 것입니다.

악성흑색종의 병기. 1. 악성흑색종 1기 -1A기 : 국소 침윤 상태 : 종양의 두께가 1mm이하로 궤양없는 상태. -1B기 : 국소 침윤 상태 : 종양의 두께가 1mm 이하로 궤양있는 상태 또는 종양의 두께가 1.01-2mm로 궤양없는 상태.  2. 악성흑색종 2기 -2A기 : 국소침윤상태 : 종양의 두께가 1.01-2mm로 궤양있는 상태 또는 종양의 두께가 2.04-4mm로 궤양없는 상태. -2B기 : 국소침윤상태 : 종양의 두께가 2.01-4mm로 궤양있는 상태 또는 종양의 두께가 4.01mm 이상으로 궤양없는 상태. -2C기 : 국소침윤 상태 : 종양의 두께가 4.01mm 이상으로 궤양있는 상태.   3. 악성흑색종 3,4기. -3기 : 국소 림프절전이 상태. -4기 : 원격전이 상태.
[참고]

발생 초기부터 다른 장기로의 전이가 가능할 뿐만 아니라, 조직 침범 깊이가 예후와 밀접한 관련이 있는 악성도가 높은 종양이므로 조기 진단과 수술적 완전 절제가 치료의 근본입니다. 우선 조직검사를 통해 두께와 궤양 유무를 파악한 다음 기타 영상의학적 검사를 통해 임상적 병기를 설정합니다. 이에 따라 다른 신체부위로 전이가 일어나지 않은 것이 확인되면 외과적 절제를 하게 됩니다. 만약 국소 림프절까지 전이가 된 경우에도 일반적으로 외과적으로 절제를 하게 됩니다. 중등도 이상의 위험군에서는 인터페론을 이용한 면역요법을 시행하게 됩니다. 다른 암종에 어느 정도 효과를 발휘하는 방사선 치료나 항암화학요법은 흑색종에서 효과가 크지 않으므로 외과적 수술이 가능한 범위까지 수술을 시행하는 것이 원칙입니다. 진행된 암인 경우 전신 항암화학요법, 방사선 치료 및 면역치료 등을 시행 할 수 있습니다.
수술은 흑색종의 가장 보편적이면서 확실한 치료 방법입니다. 수술 시 병변 뿐 아니라 주위의 정상 조직을 포함하여 제거하는데 조직을 얼마나 떼어낼지는 병변의 두께에 따라 결정 됩니다. 수술에 의한 피부결손이 심한 경우에는 피부이식술, 피판술과 이차봉합술 등을 이용하여 결손부위를 복원합니다.
수술 시 종양의 일정 두께 이상이면 종양의 림프액이 흘러가는 처음 림프절(들), 즉 감시림프절을 채취하여 병리조직검사를 시행하는데 이 검사법을 감시림프절생검이라고 합니다. 흑색종은 다른 암과 마찬가지로 종양 발생 부위에서 성장하여 어느 단계를 넘어서면 전이가 일어나게 되는데 약 90%의 경우에서 먼저 림프계를 따라 전파되고 이어 신체의 다른 부위로도 전파되기 때문에 감시림프절을 검사하여 환자 종양세포의 초기 전이 상태를 판단하게 됩니다. 이 방법은 종양 주위에 방사성 물질이 주사된 후 흘러가서 처음 흡수되는 림프절만을 선택적으로 채취하여 병리조직검사를 통하여 종양세포의 유무를 판단하는 방법입니다. 이는 전이 발견에 사용되는 현재 검사방법(초음파, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등)보다 더 작은 암세포 전이를 조기에 발견할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
만일 감시림프절에서 종양 세포가 발견되거나 검사 전에 이미 병적 림프절이 만져지거나 전이검사에 의해 전이가 진단되면 해당 부위의 림프절들을 모두 제거하는 완전림프절제거수술을 시행합니다.
악성흑색종에 효과가 있는 항암제는 다카르바진(DTIC), 카르무스틴(BCUN), 로무스틴(CCNU), 시스플라틴 등이 있으며, 이들을 단일요법으로 사용하기도 하고 복합요법으로 사용하기도 합니다.

악성 흑색종은 방사선 치료에 잘 반응하지 않지만, 뇌에 전이된 경우나 뼈에 전이되어 통증이 심한 경우에 사용될 수 있습니다.
면역체계가 악성 흑색종의 발병기전에 관련이 있다는 사실이 알려져 있어 여러 종류의 생물학적 물질이 전이성 악성흑색종 치료에 시도되고 있습니다. 이 중 미국식품의약청에서 승인을 받아 현재 가장 많이 시도되고 있는 것은 인터페론-알파와 인터루킨(IL)-2가 있습니다. 그 외 각종 단클론항체와 능동 면역요법 등이 연구 중에 있습니다.
수술의 부작용은 종양의 크기와 위치 그리고 수술의 범위에 따라 다릅니다. 대체적으로 수술이 끝난 후 통증을 경험하게 되는데 이는 약물로써 조절이 가능합니다. 또한 수술 후 얼마간은 피곤함을 느끼거나 위약함을 느끼게 될 것입니다. 그리고 림프절을 절제한 경우 감염과 림프부종을 경험할 수 있습니다. 또한 수술범위나 종양의 위치, 개인의 체질에 따라 흉터가 남을 수 있습니다.
항암화학요법시 나타나는 일반적인 부작용은 오심, 구토, 백혈구감소증, 혈소판감소증, 몸살 증상, 설사 등이며 그 외 드물게 광과민반응, 간부전, 정맥폐색성 질환 등이 발생할 수 있습니다. 이 중 오심이나 구토는 항구토제를 복합적으로 투여함으로써 완화시킬 수 있습니다.
방사선 치료의 부작용은 조사량 그리고 어느 부위에 방사선을 쬐었는가에 따라 다릅니다. 방사선을 조사한 부위의 피부가 건조해지거나 붉게 변하며 모발이 빠질 수 있고 피부염이 생길 수 있지만, 가려움과 통증을 억제하는 약을 내복하거나 연고를 사용함으로써 증상이 경감되며, 조사 종료 후 시간이 지남에 따라 회복됩니다.
인터페론-알파를 치료에 사용하였을 때 열이나 오한, 근육통, 전신쇠약감, 식욕부진, 오심과 구토와 설사 등의 감기 증상이 일어날 수 있는데, 해열제를 사용하면 열을 내릴 수 있으며 치료가 끝나면 그러한 증상들이 없어집니다. 그 외 약간의 백혈구감소, 식욕부진, 간기능장애 등이 생기기도 합니다.
전이의 첫 징후는 대개 절제한 원래의 병변 주위에 나타납니다. 원격 부위로의 전이는 림프관을 따라 일어나며 국소 림프절비대가 초기 징후일 수 있으며 이때 림프절은 딱딱하게 만져 집니다. 말기의 전이는 혈관을 따라 일어나며 광범위하게 확산될 수 있습니다. 흑색종의 주요 전이 부위는 원발 병소 이외의 피부이지만, 그밖에도 림프절, 뼈, 폐, 간, 비장 등 어떤 기관들도 침범될 수 있습니다. 특히 뇌와 척수로의 전이는 주요 사망 원인이 될 수 있습니다.
악성흑색종의 치료적 예후에 영향을 주는 인자로는 전이 유무 외에도 종양의 두께, 이환기간, 인종, 나이, 성별, 조직학적 형태 등이 있습니다. 치료적인 방법 결정과 예후를 판단하는데 가장 중요한 것이 종양의 두께(Breslow의 종양 두께)와 피부 침윤 정도 (Clark의 피부 침윤도)입니다. Clark의 피부 침윤도는 종양의 침윤깊이에 따라 5개의 수준으로 분류하여 예후 판정에 적용하고 있습니다. 그러나 최근 연구 결과에 따라 지금은 의미가 많이 줄어 일부 예에만 적용되고 있습니다. Breslow의 종양 두께는 종양 자체의 부피를 나타낸 것으로서 이는 흑색종의 병기를 나누는 기준이 되며, 수술 후 예후 판정에 도움을 줍니다.
종양의 침범정도를 표피의 과립층부터 mm 단위로 측정하며, 특히 국소 림프절 전이가 없는 1, 2기의 흑색종에서는 치료 방법 결정과 예후 판정에 적용됩니다.
미국합동암위원회(AJCC)에서는 이를 변형한 단계를 소개하면 아래 표와 같습니다.
4.01mm, 궤양(-) (T3bN0M0, T4aN0M0), 69%. 병기ⅡC은 국소침윤; 크다 4.01mm, 궤양(+) (T4bN0M0), 53%. 병기ⅢA은 림프절 전이; 1개, Any T, N1이상 M0, 78%. 병기ⅢB은 림프절 전이; 2-3개, Any T, N1이상 M0, 59% (N2c; 54%). 병기ⅢC은 림프절 전이; 4개이상 또는 국소전이를 보이는 림프절전이, Any T, N1이상 M0, 40%. 병기ⅳ은 원격전이 T1a-4bN1-3M1, 7.5%" />
미국합동암위원회AJCC의 흑색종 진행 단계. 병기, 평가기준(TNM 병기), 5년 생존률(2009 자료). 병기ⅠA은 국소침윤; 작거나 같다 1mm, 궤양(-) (T1aN0M0), 97%. 병기ⅠB은 국소침윤; 작거나같다 1mm, 궤양(+) 또는 1.01-2mm, 궤양(-) (T1bN0M0, T2aN0M0), 92%. 병기ⅡA은 국소침윤; 1.01mm-2mm, 궤양(+) 또는 2.01-4mm, 궤양(-) (T2bN0M0, T3aN0M0), 80%. 병기ⅡB은 국소침윤; 2.01mm-4mm, 궤양(+) 또는
환자의 영양 상태가 암 자체뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법에도 영향을 미칩니다. 영양 상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 적절한 음식섭취를 통해
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형 잡힌 식사로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

암치료중의 일반적인 식생활. 영양상태는 질병의 이환율, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요함.

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 27. 10:17

사랑니 응급조치2014. 1. 27. 10:17

사람은 사랑니를 포함하여 모두 32개의 치아를 가지고 있습니다. 사랑니는 치아 중에서 가장 나중에 나오는 어금니로서 보통 10대 후반에서 20대 초반에 나오기 때문에 사랑니라고도 하고, 한문으로는 '지치(智齒)' 영어로는 'wisdom tooth'라고도 합니다. 또는 세 번째 나오는 어금니여서 '제3대구치'라는 전문용어도 있습니다. 인류학자들의 연구에 의하면 인간의 뇌수작용이 계속 증가함에 따라 악골(턱뼈)의 크기가 감소하고 뇌의 용적이 커지고 있고, 최근에는 거의 씹는 기능을 요구하지 않는 부드럽고 정제된 음식이 더 많아져서 이러한 추세가 가속화되고 강력한 저작 기관이 불필요하게 되었습니다. 현재 대부분의 문명화된 민족에서는 턱뼈 크기와 치아 크기 간의 부조화로 인하여 사랑니가 존재하지 않는 경우가 30%정도이며, 존재하는 경우에는 턱뼈 안에 묻혀 있거나(매복) 비스듬하게 기울어 나오는 경우가 있어 환자로 하여금 얼굴이 붓거나 통증으로 고생하게 하는 말썽 많은 치아입니다. 사랑니는 턱뼈 안에서 마지막으로 만들어지는 치아로서 구강 내에 충분한 공간이 존재하지 않는다면 턱뼈 안에 매복되고 위치가 변이 될 수 있으며 이는 다양한 합병증을 유발시키게 되므로 사랑니의 발치는 매우 중요하며 치과영역에서 흔히 시행되는 외과적 처치입니다.

치아의 구조 그림과 하악관(하치조신경)의 그림
사랑니는 경사방향에 따라 수직위, 협측(볼 방향) 경사, 설측(혀 방향) 경사, 근심(앞쪽 방향) 경사, 원심(뒤쪽 방향) 경사, 협측 횡위, 설측 횡위, 수평위 및 역위 등으로 분류됩니다. 발치의 난이도는 매복된 경사 각도에도 좌우되지만 그 외에도 치근의 개수와 길이, 형태 이상의 정도, 사랑니 뒤쪽에 있는 아래턱뼈의 상태, 신경과 혈관이 들어있는 하악관과의 거리 등에 따라서 다릅니다. 발현 빈도는 연구자에 따라서 차이가 있지만 아래턱의 경우 근심위가 가장 많고 다음으로 수평위와 수직위이고, 원심위, 횡위 및 역위는 비교적 드뭅니다.

수직위, 근심위, 수평위, 원심위, 횡위, 역위로 나뉨
사랑니가 앞의 어금니들처럼 똑바로 나고 씹는 기능을 할 수 있다면 반드시 사랑니를 뽑아야 하는 것은 아닙니다. 그러나 입안 가장 안쪽에 있어 구강청결을 유지하지 어렵고 음식물이 끼이거나 구취의 원인이 될 수 있기 때문에 예방적으로 뽑는 경우가 있습니다. 사랑니가 옆으로 누워서 난 경우는 앞 치아에 좋지 않은 영향을 끼치게 되고, 잇몸에 덮여있어 일부만 보이는 경우에는 치아와 잇몸 사이에 세균이 서식하여 염증을 일으킬 가능성이 많아 사랑니를 뽑는 것이 좋습니다. 또한 반복되는 사랑니 주변의 염증은 얼굴과 목이 부을 정도로 심해지는 경우가 있으므로 사랑니 주변의 통증이 있는 경우 염증에 대한 치료와 더불어 치아를 뽑는 것이 필요합니다. 또한 매복된 사랑니로 인하여 함치성 낭종이 발생될 수 있는데, 흔히 물주머니, 또는 물혹이라고 말하는 이 병소로 인해 주변 골이 파괴되고 더욱 진행되면 주변 어금니로 확산되어 치아의 생활력을 상실하게 할 수도 있으며, 심각하게 커지는 경우 작은 충격에도 턱뼈가 부러지는 현상이 발생할 수 있으므로 신속하게 치료하는 것이 필요합니다. 사랑니가 뼈 속에 아주 깊이 박혀있는 경우 이 치아를 뽑은 후 신경손상 등의 문제가 발생할 가능성이 높으면 뽑지 않고 그대로 두는 경우도 있을 수 있지만 사랑니를 뽑을 것인가 뽑지 않고 놔둘 것인가는 치과의사와 상담이 반드시 필요합니다.


사랑니로 발생하는 문제점1: 하악 좌측 사랑니부위의 지치주의염으로 인한 치은부종 및 파노라마 사진, 사랑니에 의한 제2대구치 원심면의 치아우식증 사진과 그림, 치조골파괴 부위 사진과 그림

사랑니로 발생하는 문제점2: 하악 우측 사랑니 치관부에 발생된 함치성 낭종으로 풍선 모양의 둥근 골파괴모양을 보이는 그림과 사진, 하악 좌측 사랑니의 치관이 역방향으로 놓여 하악관(검은 때 부위)를 누르고 있는 사진, 하악 좌측 사랑니과 제1,2대구치 하방에 매복되어 제1대구치의 치근단을 흡수하고 있으며 하방의 하악관을 누르고 있는 사진
위턱과 아래턱 사랑니 중에서 제 위치와 기능을 유지하지 못하는 치아들은 발치를 고려해야 합니다.
이러한 원인 외에 허혈성 심장질환, 선천성 심장질환, 고혈압, 당뇨병, 간 기능 장애, 및 부신피질 스테로이드 사용 환자 또는 소모성 질환자 등의 전신적인 질환이 있는 경우와 여성의 경우 월경 또는 임신 등의 전신적인 변화가 있을 때 담당 주치의와 의논하여 수술을 결정합니다.
일반적으로 사랑니의 발치는 사랑니가 구강 내로 나오는 시기인 약 20세 전후에 뽑는 것이 가장 좋습니다. 이 시기에는 사랑니 발치가 다른 시기에 비해 비교적 쉽게 이루어지며 발치 부위의 치유도 잘 이루어지기 때문입니다. 사랑니의 발치는 치과의사와 상담 시 발치할 것을 권유 받으면 가능한 한 빨리 뽑는 것이 가장 좋습니다. 특히 매복된 사랑니의 경우 환자의 나이가 많을수록 발치하기가 어려워지는데, 이것은 사랑니 주위의 뼈가 단단해지고 점차적으로 환자의 전신질환 병력이 증가할 가능성도 많기 때문입니다. 특히 문제가 발생될 때까지 매복된 사랑니를 남겨둔다면 주위의 치아나 뼈의 손실 및 잇몸의 손상이 증가될 수 있으므로 서둘러 발치하는 것이 추천됩니다. 장기간 치과치료를 받기 어려운 경우나 임신을 계획하고 있는 경우, 전신질환으로 치과 수술에 영향을 줄 수 있는 약물 치료를 시작하기 전이나, 방사선치료를 시작하기 전에 치과에 방문하여 사랑니 유무를 확인하고 상담하는 것이 바람직합니다. 이미 임신한 상태나 전신적인 건강 상태의 악화로 인하여 약물치료중이거나 수술이 계획되어 있다면 산부인과 또는 내과의사와 상의하여 사랑니와 관련된 치료를 할 수 있습니다. 현재 사랑니가 많이 아픈 경우라면 주변에 이미 염증이 생겼을 가능성이 높습니다. 이러한 경우는 치아를 뽑기 전에 주변 염증을 완화시키는 치료를 먼저 하는 것이 필요합니다. 임의로 집에서 진통소염제를 복용하면 나아질 수도 있으나 악화되어 응급상황을 초래하는 경우도 있으므로 사랑니와 관련하여 아프거나 붓거나 불편한 점이 있으면 치과를 방문하여 진찰을 받는 것이 중요합니다. 염증이 심해지게 되어 사랑니 주위에 농이 형성되어 있을 때에는, 우선 절개 및 배농을 시행하여 염증을 치료하게 됩니다. 심한 염증이 어느 정도 가라앉은 다음에 사랑니를 뽑아야 뽑은 자리가 건강하게 치유되기 쉽고, 염증이 심할 때 사랑니를 뽑았을 경우는 뽑은 자리가 잘 치유되지 않으면서 염증이 주위로 확산되는 경우도 있으므로 치과의사와 상담 후 발치를 결정하는 것이 좋습니다. 치근이 휘어있었다거나 약해져 있던 경우에는 치아를 뽑다가 치근이 부러지면서 남아있는 경우가 간혹 있습니다. 이 때 치근이 감염되어 있거나, 치근의 끝 부분에 병소가 있을 때는 남아 있는 치근을 제거 하여야 합니다. 하지만, 사랑니가 단순히 매복되어 있었을 뿐 치근에 염증이나 다른 병소가 없었거나 남아있는 치근을 제거했을 때 예상되는 합병증이 크다고 생각되면 작은 크기의 치근 조각은 그대로 남겨두는 경우도 있습니다.

치과용 엑스레이는 전체 치아와 위턱뼈와 아래턱뼈의 전반적인 평가가 필요할 때 찍는 파노라마 사진과 치아 1~2개를 잘 관찰하기 위하여 찍는 치근단방사선 사진이 있습니다. 아래턱 사랑니의 치근 아래쪽으로 하치조신경이 지나는 하악관이란 이름의 신경관이 지나고 있는데 파노라마 사진을 통하여 하악관의 대략적인 위치 관계와 사랑니를 포함한 전체 치아 및 치조골의 상태를 평가할 수 있습니다. 아래턱 사랑니가 신경관과 아주 근접해 있는 경우는 사랑니를 뽑은 후 일시적으로 하치조신경이 분포하는 아래 입술 및 아래턱 부위, 아래 앞니와 잇몸에 감각둔화가 나타날 수 있습니다. 이렇게 근접한 신경관이 의심될 때에는 치과의사와 상담을 통해 치과용 컴퓨터단층사진(CT) 촬영 여부를 결정하고 사랑니와 하악관과의 관계를 보다 정확하게 평가한 후 자신의 상태에 관해 설명을 듣고 발치를 결정하는 것이 좋습니다.

사랑니의 진단을 위해 파노라마사진, 치근단방사선사진, Cone beam 형 컴퓨터 단층촬영 등을 촬영할 수 있음
환자가 병원을 찾게 되면 환자에게 불편한 부분에 대해 묻게 되며, 사랑니와 사랑니 주변의 잇몸상태를 평가하고 전신적인 질환의 유무를 평가하게 됩니다.
일반적으로 파노라마 사진과 치근단 엑스레이 필름을 촬영하여 전반적인 환자의 치아와 턱뼈의 상태를 확인하며, 하악관과 근접한 경우나 치근의 구부러짐이 심한 경우 등 비정상적인 맹출 상태를 보이는 경우에는 치과용 CT를 추가로 촬영하여 검사합니다.

하악 사랑니의 발치의 난이도를 결정하는 요소 1)근심위(앞으로 기울어진 위치) : 앞의 어금니와 관계된 경우가 많으며, 하악지 전연과의 거리가 좁을수록 발치 시 어려움이 증가. 사랑니와 하악지 전연 사이에 치낭이 남아있는 경우가 있음 2)수평위(수평으로 기울어진 위치) : 앞의 어금니와 관계된 경우가 많고, 하악지 전연과의 거리가 좁을수록 골 삭제량이 많아지고, 사랑니의 치관(치아의 머리 부분) 분할이 필수적이므로 시간이 오래 걸릴 수 있음 3)원심위(뒤로 기울어진 위치) 기울어진 정도가 심해 하악지 전연의 골 삭제량이 의외로 많아지면 어려움이 많아질 수 있음. 치관 분할이 필요할 수 있음

대부분의 매복 사랑니 발치는 절개와 골삭제, 치관 분할, 치아 제거 및 봉합의 순서로 이루어집니다.
정상적으로 구강 내로 나온 경우로서 청결하게 잘 관리할 수 있고, 마주보는 치아가 있다면 사용 가능하지만 치아의 일부분이 잇몸에 덮여있는 경우에는 치아의 관리가 잘되지 않아 치은염 또는 치주농양 등이 발생될 가능성이 있어 발치해야 하는 경우도 있습니다. 잇몸의 절개 없이 보통의 치아와 같은 방법으로 발치하지만 때로는 잇몸의 절개와 골 삭제가 필요합니다.
가장 많은 경우로 사랑니가 앞으로 기울어 매복되어 있어 앞의 어금니 뒤쪽과의 사이에 음식물의 축적이 가장 쉽게 발생하고 이로 인해 치아우식증(충치)과 통증이 자주 발생됩니다. 대부분 잇몸의 절개와 골 삭제, 치관 분할이 필요합니다.
사랑니가 후방으로 기울어져 있는 경우로서 하악지 전연 부위에 염증이 발생되기 쉽고, 이로 인해 치은염, 치주농양 등의 부작용이 발생할 수 있으며, 앞 어금니와의 사이에 음식물이 축적되어 어금니에 치아우식증을 유발할 수 있습니다. 대부분 잇몸의 절개와 골 삭제가 필요하고 치관 분할이 필요할 수 있습니다.

수직위로 매복된 하악 사랑니의 파노라마 사진과 발치 술식, 수평위 사랑니의 사진과 발치 술식, 원심위로 매복된 하악 좌측 사랑니의 방사선 사진과 발치 술식
사랑니의 치근이 볼이나 혀의 방향, 혹은 앞이나 뒤 방향으로 구부러져 있는 경우로서, 사랑니 발치 시 치근이 쉽게 부러질 수 있으며, 치근에 염증소견이 없고 하치조신경과 근접한 경우에는 부러진 작은 치근 조각을 남겨둘 수도 있습니다.
대부분의 사랑니는 치근과 하악관이 매우 근접해 있습니다. 하악관은 하치조신경이라 불리는 감각신경이 지나는 아래 턱뼈속의 통로로서 사랑니 발치 시 일시적인 신경손상이 발생할 수 있습니다. 치아를 뽑은 후 감각신경 손상이 있는 경우 아래 입술과 아래턱 주변에 감각이 저하되거나 마취된듯한 느낌이 지속되는 현상이 나타날 수 있습니다. 이러한 부작용은 자주 발생하지는 않지만, 일단 발생하면 오랜 기간 지속될 수 있고 잘 회복되지 않는 신경손상의 가능성도 배제할 수는 없으므로 담당 치과의사의 진찰 후 정밀한 상담이 필요합니다.
치근과 치조골이 단단히 들러붙어 있는 경우입니다. 대체로 섬유성이며, 치근과 치조골이 구별되지 않는 골 유착은 드문 편입니다. 유착이 있는 치아들은 치조골벽이 현저하게 단단해져 있고 치아와 치조골이 단단히 붙어 있어 발치의 난이도가 높아지고 발치 후 적절한 혈병 형성이 없어 건성 치조골염(건치와)이 발생되는 경우가 종종 있습니다. 특히 골성 유착이 심한 경우는 치조골염의 예방을 위해 경화된 치조골의 출혈이 확인되는 부분까지 추가로 골 삭제를 해주기도 합니다.
치근의 끝부분이 비대하면 발치 시 걸림이 발생되고 치근막 위축이 동반되는 경우가 많아 발치에 어려움을 겪게 됩니다. 발치 계획 및 발치 시 걸림 부분이 없도록 하는 것이 중요한데 이것은 치근이나 주변의 치조골을 삭제하여 해결합니다.
사랑니가 앞쪽 방향으로 기울어 매복 시에 앞 어금니 뒤쪽 면에 음식물의 축적이 쉽게 발생하여 치아우식증이 생기기 쉽고, 치아우식증이 진행되면 통증이 나타날 수 있습니다. 어금니 치아우식증이 진행되면 사랑니 발치 시 약해진 치아가 부서지는 경우가 발생하기도 하고, 통증의 감소와 치아 손상의 방지를 위해 발치 전 또는 발치 후 어금니의 치료가 필요할 수 있음을 알아야 합니다. 대개 근관(신경)치료를 포함하여 보존 및 보철치료를 해주어야 합니다. 또한 대개 옆으로 누워서 난 사랑니에 의해 앞의 어금니의 뿌리가 흡수되는 경우가 있습니다. 사랑니에 의해 이미 손상된 치아는 우선 사랑니를 빼기 전후로 앞의 어금니에 대하여 정밀한 검사가 필요합니다. 대개 근관(신경)치료를 포함하여 보존 및 보철치료를 해주어야 합니다. 손상이 매우 심한 경우 앞의 어금니도 뽑아야 하는 경우도 종종 있습니다. 치아가 시리다거나 아프다거나 증상이 생겼을 때에는 이미 앞의 어금니가 손상되었을 가능성이 높습니다.

발치가 어려운 요소를 갖춘 사랑니로는 치근 만곡을 가진 하악 사랑니, 하악관과 근접한 매복 사랑니, 치근 만곡이 협측 혹은 설측으로 되어있는 매복 사랑니 치근, 하악 우측 사랑니가 제2대구치의 언심에 근접하여 치아를 흡수한 상태(2개의 대구치를 함께 발치) 등이 있음

수술 후 부종이나 통증 또는 개구 제한은 외과적인 수술 후에 비슷한 기전으로 나타나는 정상적인 생리학적 반응입니다. 부종이나 종창은 보통 술 후 48시간(2일)에 가장 심하고, 이후부터는 점차 감소하는 것이 일반적입니다. 술 후 부종을 감소시키기 위해 술 후 냉찜질이 일반적이며, 필요시 술 전에 스테로이드를 투여할 수 있습니다.
발치 후 통증도 수술 후에 피할 수 없는 현상으로 보통 수술 후 3~5시간이 지나면 최고조에 이르며, 대부분의 사람들은 수술 당일 가장 통증을 심하게 느끼게 됩니다. 환자의 나이나 성별, 수술시간, 매복 상태, 이전에 염증의 존재 여부 등이 관련되어 있다고 알려져 있는데 통증의 정도를 객관화하기는 어렵습니다. 그러나 이러한 통증을 최소한으로 감소시키는 노력의 일환으로 냉찜질이나 진통 소염제를 투여 하게 됩니다.
매복치 발치 후 출혈의 원인은 크게 두 가지로 볼 수 있습니다. 첫 번째는 전신적 원인의 경우로 항응고제를 투여 받고 있거나 혈압이 높은 경우 등을 예로 들 수 있으며, 두 번째는 국소적 원인으로 발치부위에서 출혈이 지속될 수 있습니다. 전신적 원인의 출혈은 원인의 제거가 일차적 지혈 방법입니다. 국소적 원인의 출혈은 출혈 부위를 찾아서 압박하거나 지혈제를 사용하여 치료하는 것이 보통이고, 출혈되는 혈관이 뚜렷할 때는 혈관을 직접 묶어서 지혈하는 경우도 있을 수 있습니다. 발치 수술 후 출혈이 심한 경우는 드물지만 응급 상황이 발생할 수도 있으므로 항상 주의를 기울여야 합니다.
강내의 수술 후 감염은 드물게 나타난다고 알려져 있는데 대개는 매복치 발치와 같은 술식 그 중에서도 완전 매복치나 부분 매복치와 같이 연조직을 들어 올린 후 골조직을 삭제해야 되는 경우에 가장 많이 발생합니다. 예방법으로는 우선 술 전에 소독액으로 충분하게 세척하는 것, 수술 시에 정확한 방법을 사용하고, 술 후 충분한 생리식염수 세척과 항생제를 사용하는 것이 중요하지만, 이러한 예방법을 모두 지켰음에도 발생할 수 있습니다. 술 후 감염의 초기징후는 정상적인 생리적 현상으로 나타나는 부종이나 통증, 개구장애 등과 감별이 필요합니다. 수술을 받고 3일이 지난 후에도 통증이나 종창이 증가되거나 개구장애가 지속되는 경우 감염을 의심해야 합니다.
건치와는 발치한 부위의 치유가 지연되면서 치조골 표면에 염증이 생기는 합병증으로 발생빈도는 0%~68.4%로 매우 다양하게 보고되고 있는데, 발병 시기는 술 후 3일에서 5일 내외이며 예리한 통증과 악취가 특징적인 증상입니다. 치료의 기본적인 목표는 통증의 완화와 감염으로의 진행 방지이며, 치과의사의 처방에 따라 항생소염요법을 사용하면서 따뜻한 식염수로 발치 부위를 청결하게 유지하는 것이 도움이 됩니다.

상악동은 위턱속의 빈 공간으로 코와 연결되어 있고 염증이 발생하면 상악동염(축농증)이라 불리는 병이 생기는 부분입니다. 상악동과 관련된 사랑니 수술 합병증으로는 상악동에 구멍이 생기는 상악동 천공이 있습니다. 첫 번째 큰 어금니를 뽑은 후에 가장 많이 나타나나 매복 사랑니 발치 후에도 가끔 볼 수 있습니다. 그 크기가 작은 경우에는 특별한 치료 없이 치유가 가능하나, 상당히 큰 경우는 그대로 놓아둘 경우 상악동염으로 진행되므로 볼 점막 또는 입천장 점막으로 구멍이 생긴 부분을 막아주어야 되고, 비교적 장기간의 항생제 요법이 필요합니다. 그리고 약 3~4주 동안은 재채기나 코를 푸는 것은 피해야 합니다. 또 치근이 부러지면서 상악동내로 들어가는 경우도 있는데 치근이 1~3mm정도로 매우 작고 치근에는 문제가 없었던 치아인 경우에는 그대로 놓아두고 관찰할 수도 있으나, 감염을 유발할 가능성이 높은 경우에는 수술로 제거해야 합니다.
매복 사랑니 발치 시 손상될 수 있는 신경으로 감각신경인 하치조신경, 설신경을 대표적으로 들 수 있고, 드물게 협신경이나 운동신경인 안면신경 마비가 보고되고 있습니다. 하악 사랑니 발치 후 이상감각 발생은 대략 0.6~5%정도로 알려져 있고, 하치조신경에 의한 것이 약 2.6%, 설신경에 의한 것이 약 0.6%정도로 하치조신경에서 가장 많이 발생한다고 알려져 있습니다. 하치조신경에 의한 이상감각은 주로 아래 입술과 잇몸, 아래턱에 발생하고 설신경에 의한 이상감각은 혀의 반쪽면에 나타나면서 미각의 소실을 동반합니다. 이러한 이상감각이 자발적으로 회복되는 경우는 하치조신경 96%, 설신경 87%정도로 알려져 있고, 대개 1~2개월 이내에 회복되고 늦게는 9~12개월까지도 지속될 수 있고 회복이 잘되지 않기도 하므로 감각 이상 초기부터 담당 치과의사의 진찰 후 정밀한 경과 관찰이 요구됩니다.
사랑니를 뽑은 후 입이 잘 벌어지지 않는 경우가 있습니다. 대개 초기에 얼굴이 붓고 이와 함께 일시적으로 나타났다가 저절로 해소되는 것이 보통입니다. 다만, 지속되거나 심해질 경우는 수술 부위를 통해 감염이 진행되고 있을 가능성이 있고, 때로는 턱관절에 이상으로 개구장애가 지속되는 경우도 있으므로 확인을 받는 것이 좋습니다.
치아를 발치하고 나면 발치 부위에 거즈를 물고 있습니다. 약 1시간 30분 정도 움직이지 않도록 거즈를 꽉 물고 있고, 그 사이 입안의 피나 침은 삼켜야 합니다. 피가 많이 나오는 것처럼 느껴지지만 대부분은 침입니다. 거즈를 빼낸 후에도 조금씩 피가 나올 수 있는데 삼키지 않고 자꾸 뱉어내면 출혈이 지속될 수 있습니다. 음료를 마실 때도 빨대 등을 사용하면 입안에 압력이 형성되면서 지혈이 잘 안될 수 있습니다. 발치부위를 혀나 손가락 등으로 만지게 되면 혈병이 떨어지고 감염될 가능성이 있으므로 하지 않아야 합니다. 발치 후 1~2일은 수술부위 주변을 제외하고 칫솔질을 실시하여야 하며, 그 이후에는 수술부위 주변도 부드럽게 닦아 냅니다. 1~2일간은 수술부위가 입 안쪽으로나 볼 쪽으로 많이 부어오르므로 술 후 붓기를 줄이기 위해서 냉찜질을 하는데 볼 쪽은 10~20분간 찜질하고 5~10분간 쉬는 방법을 반복하여 2일간 계속 합니다. 베개를 평소보다 조금 높게 베는 것도 도움이 됩니다. 1주간은 수술 부위 쪽으로 씹는 것은 피해 주고 자극적이지 않고 부드러운 음식을 섭취하는 것이 좋습니다. 거칠거나 단단한 음식은 수술 부위를 자극하여 상처 치유를 방해할 수 있습니다. 수술방법이나 수술범위 등에 따라 술 후 1~2일간 안정이 필요할 수도 있습니다. 1~2일간은 더운 목욕이나 사우나 등은 피하고, 무리한 운동이나 업무는 치유에 좋지 않은 영향을 미칠 수 있으므로 충분히 휴식하시는 것이 좋습니다. 또한 술과 담배는 수술 부위 치유에 영향을 미치므로 1주 이상 절대로 삼가시는 것이 좋습니다. 치아 발치 후에는 보통 3~5일 정도 약을 처방하고, 처방한 약은 용법대로 다 복용하시는 것이 좋습니다. 통증은 대개 1~2일간 심하다가 서서히 감소합니다. 약을 복용한 뒤에도 통증이 심한 경우에는 약속된 날짜 이전이라도 다시 병원을 방문하여 치료를 받는 것이 좋습니다. 특히 술 후 얼굴이 많이 붓고 입이 잘 안 벌어지는 증상이 심하거나, 음식물을 삼키기 어렵고, 목 안쪽이 아프면서 오한과 발열 등의 증상이 나타날 때는 바로 병원을 방문하여야 합니다.

사랑니 발치 후 주의사항 1)약 1시간 30분 가량 움직이지 않도록 거즈를 꽉 물고 있고, 그 사이 입안의 피나 침은 삼켜야 함. 2)양치질은 발치 후 1~2일은 수술부위를 제외하고, 그 이후에는 수술부위도 부드럽게 하도록 함. 3)얼굴 쪽은 10~20분간 얼음찜질하고 5~10분간 쉬는 방법을 반복하여 2일간 계속 함. 4)1주간 음식물은 자극적이지 않고 부드러운 것으로 섭취하는 것이 좋음. 5)1~2일간은 더운 목욕이나 사우나 등은 피하고, 무리한 운동이나 업무는 치유에 좋지 않은 영향을 미칠 수 있으므로 충분히 유식하시는 것이 좋음. 6)약을 처방하고, 처방한 약은 지시한 대로 가급적 다 복용하는 것이 좋음. 7)음식물을 삼키기 어렵고 목 안쪽이 아프고, 오함과 발열 등의 증상이 나타날 때는 바로 병원을 방문

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 27. 10:11

강직척추염(강직성 척추염) 질병정보2014. 1. 27. 10:11


질환주요정보 관련질환명 : 강직성 척추염(AS)베크테레프 증후군 (Bechterew Syndrome), 마리 스트럼펠 병(Marie Strumpell Disease), 마리 스트럼펠 척수염(Marie-Strumpell Spondylitis), 척수관절염(Spondyloarthrotos), 본 베크테레프 스트럼펠 증후군(Von Bechterew-Strumpell Sybdrome). 영향부위 : 체외의 척수. 증상: 다양한 척추 관절에 관절염(arthritis), 강직감(stifffness), 관절통, 홍채 염증, 심장 이상. 원인 : 특별한 원인은 알려지지 않았으나 유전적, 면역학적, 환경적 요인들로 추정됨. 진단 : 혈액검사, 신체검진과 척추의 움직임이나 숨을 들이쉬는데 어려움을 느끼는 등의 특징적인 증상들로 진단. 치료 : 약물요법, 수술요법, 운동&물리치료. 산정특례코드 : V140. 의료비지원 : 지원.
강직척추염(강직성 척추염)은 척추에 염증이 발생하고, 점차적으로 척추 마디가 굳어지는 만성적인 척추관절병증의 일종입니다.강직척추염은 진행성 염증성 질환이며, 대개 10-40대에 증상이 나타납니다. 이 질환은 특징적으로 다양한 척추 관절에 관절염(arthritis), 강직감(stiffness), 관절통이 오며, 더 진전되면 척추를 움직이지 못할 수 있습니다. 증상이 자연스럽게 완화되기도 하며, 모든 척추가 영향을 받는 경우도 있습니다.

우리 몸의 중심 기둥에 해당하는 척추는 24개의 뼈와 그 사이를 연결하는 크고 작은 관절들로 이루어져 있으며, 위로는 머리뼈(두개골), 아래로는 엉덩뼈(골반뼈)와 연결되어 있습니다. 대다수의 강직척추염 환자는 엉치엉덩관절에 염증이 생기면서 병이 시작되는데, 주로 허리 아래 부분과 엉덩이 부위에 통증이 많이 나타납니다.

척추염이 생기는 위치 예제 그림, 목척추(경추),가슴척추(흉추),허리척추(요추),엉치뼈(천추),꼬리뼈(미추),엉덩뼈(장골),엉치뼈(천골),엉치엉덩이고관절(천장관절) 보건복지부, 국립보건연구원, 대한의학회 제공

강직척추염의 증상은 밤 시간이나 휴식 후에 더 심해지며, 아침에 일어났을 때 질환에 영향을 받은 곳의 관절이 뻣뻣해집니다. 일부 사례에서는, 갈비뼈와 척추가 연결된 관절(costovertebral joints)에 이상이 생겨 숨을 크게 쉴 때 가슴통증이 있거나 가슴을 팽창시키기가 어려운 경우도 있습니다.

강직척추염은 대개 10대 후반에서 20대 초반의 젊은 남자에게 발병합니다. 하지만 최근에는 발병 연령이 더 어려지고, 여성의 비율도 높아지고 있습니다.
증상은 크게 관절 증상과 관절 외(外) 증상으로 구분할 수 있는데, 아픈 관절의 수와 위치, 염증의 정도에 따라 매우 다양하게 나타납니다. 관절 증상은 다시 척추염, 팔·다리관절염, 뼈가 부착하는 부위에 염증이 생겨 발생한 증상으로 분류할 수 있습니다.
허리의 (특히 엉치 부위) 통증은 거의 모든 환자에게 나타나는 증상입니다. 일반적으로 오랜 기간에 걸쳐 조금씩 아프기 시작하는데, 주로 자고 일어난 후 아침에 허리가 뻣뻣한 양상의 통증이 발생하게 됩니다. 심하면 잠을 자다가 허리가 아파 깨어나기도 합니다. 그러나 일어나서 활동을 하게 되면 자기도 모르게 통증이 없어지거나 약해지는데 이것은 강직척추염에서 볼 수 있는 특징입니다.
그런데 척추염이라고 해서 척추만 아픈 것은 아닙니다. 척추 이외에도 한쪽 다리의 관절(예; 무릎)이 붓거나 아프고, 발꿈치와 갈비뼈에 통증이 생기고 누르면 아픈 것이 더 심해지기도 합니다. 사람에 따라서는 척추의 염증에 의한 증상보다 다리의 관절 염증에 의한 증상이 먼저 나타날 수도 있습니다.

강직척추염의 증상. 1. 20~40대에 발생. 2. 증상이 서서히 진행하고, 3개월 이상 오래 지속됨. 3. 아침이나, 한  자세로 오래 있는 경우에 엉치 통증이 심해지고 뻣뻣해짐. 4. 운동 후에는 통증이 호전되는 경향이 있음. 5. 증상이 심해지면 새벽녘에 통증으로 잠을 깨는 경우가 흔함.

일반적으로 양쪽 관절보다는 한 쪽에만 오는 경우가 흔합니다. 척추 증상보다 팔, 다리의 관절 증상이 먼저 나타날 수도 있어 류마티스관절염으로 잘못 진단되기도 합니다. 특히 소아에서는 팔, 다리의 관절통증이 가장 먼저 나타나는 경우도 많이 있습니다.
인대가 뼈에 붙는 부위의 염증을 골부착부염이라고 하는데 발뒤꿈치와 발바닥통증, 엉덩이 주위의 뼈 통증, 가슴통증으로 나타납니다. 강직척추염은 척추증상 없이 골부착부염이 첫 증상으로 올 수 있습니다. 갈비뼈 연골에 발생한 염증으로 가슴 통증을 호소하며 찾는 경우도 많이 있습니다.
관절이 아닌 부위에도 문제가 발생하는데 그 증상은 매우 다양합니다.
가끔 눈이 충혈 되거나, 통증이 있거나 눈물이 많이 나거나, 물체가 두 개로 보이거나, 햇빛을 보기가 힘들거나 하는 증상이 발생할 수 있습니다. 이것은 홍채(포도막의 일부)염 때문에 생기는 증상으로 일부 환자에게 발생합니다. 눈증상은 대개의 경우 한쪽 눈에 발생하며, 대부분 약물치료로 좋아집니다. 눈증상은 강직척추염과 연관되어 발생하지만 척추염이 심하다고 해서 반드시 눈증상도 심하게 나타나는 것은 아닙니다.
일부 강직척추염 환자는 소변에서 피가 나오기도 합니다. 이것은 면역글로불린A 신증이라는 병이 콩팥에 발생해 생기는 증상이지만 대개는 큰 문제를 일으키지 않습니다.
복통이나 설사 등의 증상이 나타날 수 있으며, 일부는 만성으로 진행하면서 소장의 끝부분이나 대장의 점막에 염증이 발생하는 경우도 있습니다.
갈비뼈의 강직으로 폐가 확장되지 못하여 숨이 차거나 기침이 나는 증상이 발생할 수 있습니다.
간혹 심장 이상으로 인해 가슴 통증이나 숨이 찬 증상이 나타날 수 있습니다. 주로 동맥염이나, 대동맥판막을 통해서 피가 역류하는 대동맥 판막 부전증, 심장의 전기 전도장애로 맥이 고르지 않은 부정맥이 발생할 수 있습니다.
이 밖에 만성 전립선염이 발생하기도 합니다. 또한 연령이 높아질수록 쉽게 피로해지고, 열이 나거나 식은땀을 흘리기도 하고 체중이 줄어드는 경우도 있습니다.

강직척추염의 다양한 증상. 강직추염의 다양한 증상으로 척수증상, 장증상, 팔 다리 관절염, 폐증상, 골부착부위염, 심장증상, 포도막염, 콩팥증상/만성전림선염이 있음.

강직척추염을 일으키는 특별한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 하지만 강직척추염환자의 90% 이상에서는 HLA-B27이라는 사람백혈구항원(HLA)이 양성으로 나타납니다. HLA-B27이 강직성 척추염을 일으키는 유전적 소인으로 어떤 역할을 하고 있는지는 아직 정확히 알려지지 않았지만, HLA-B27에 의해 생성되는 단백질이 추가적으로 다른 유전자와 합동하거나 어떤 환경적인 요인과 결합되면서 면역 반응이 유발되어 질환을 일으키는 것으로 추측되고 있습니다.
하지만 HLA-B27이 양성이라고 해서 반드시 강직척추염에 걸리는 것은 아니며, 이 유전자가 있는 사람들 중에서 약 1~2%만이 여러 환경적인 자극(감염, 외상 등)들로 인해 발병하게 됩니다.

대개 환자분들은 흔히 있는 허리 통증으로 생각하고 수개월에서 수년 동안 진통제 등을 먹고 그냥 지내는 경우가 많습니다. 아침에 허리가 더 아프고, 움직이면 좋아진다는 이야기가 단서가 되어 의사가 병에 대해 의심을 하고 여러 가지 검사를 하여 이 병을 찾아내는 경우가 대부분입니다.
의사는 환자의 통증에 대해 묻고 그 통증이 잠을 자고 난 아침이나 같은 자세를 오래하고 있을 때 심해지며, 움직이면 좋아지는지 확인합니다. 그리고 몇 가지 피검사와 엉덩이와 허리, 팔 다리 관절염에 대해 X-선 촬영을 합니다.
허리 통증을 일으키는 다른 질환들과 구분되는 특징은 증상이 서서히 발생한다는 것입니다. 주로 40세 이전에 발병하고 대개 병원에 오기 전 3개월 이상의 증상 기간이 있습니다. 운동과 활동에 의해 증상이 좋아지는 점 외에도 허리 움직임 정도 등을 검사해 종합적으로 검토하여 진단합니다. 혈액 검사나, X-선 검사 한가지만으로는 이 병을 진단할 수 없습니다.
환자의 허리를 구부려 허리의 유연성을 측정하는 검사인 쇼버(Schober) 검사가 많이 이용되고 있습니다. 양측 엉덩이 뒤에 튀어나온 뼈인 후상장골극이라는 뼈를 연결한 수평선과 척추가 만나는 지점에서 위로 10cm, 아래로 5cm를 표시하면 전체길이가 15cm가 됩니다. 최대로 허리를 굽히게 한 후 늘어난 거리가 5cm 이상이면 정상, 4cm 이하면 강직척추염을 의심할 수 있습니다. 하지만 병의 초기에는 정상인 경우가 많고, 유연성이 부족한 정상인도 이상으로 나타날 수 있습니다.
가슴흉곽확장도 도움이 될 수 있는데 최대로 숨을 들이마셨을 때와 최대로 숨을 내쉬었을 때 가슴둘레의 차이를 남자는 4번째 갈비뼈 사이, 여성은 가슴 바로 밑에서 측정해 보면 정상인은 5cm 이상이고, 진행된 강직척추염 환자는 그보다 줄어들게 됩니다. 그 외에도, 엉치·엉덩뼈의 염증을 보는 패트릭 검사 (Patrick's test 혹은 FABER test) 가 있습니다. 이런 신체검사들은 의사가 환자를 진료하면서 검사하게 됩니다.


강직성 척추염에 대한 신체검사 예제그림. 개정된 쇼버 검사, 가슴흉곽확장(여:가슴 바로 밑, 남:4번째 갈비뼈 사이), 패트릭 테스트. 보건복지부,국립보건연구원, 대한의학회 제공
대다수 강직척추염 환자의 혈액검사에서 HLA-B27라는 유전자가 양성으로 나타나기 때문에 진단에 이용합니다. 그러나 일부 강직척추염 환자는 이 유전자가 양성으로 나타나지 않습니다. 우리나라 인구의 2~8%에서 HLA-B27가 양성이지만, 이러한 사람들이 모두 강직척추염을 앓는 것은 아니기 때문에 HLA-B27 하나만으로 강직척추염을 진단할 수는 없습니다. 하지만 HLA-B27은 강직척추염의 발병과 밀접한 연관을 가지기 때문에 조기진단에 중요한 단서가 됩니다.
강직성 척추염의 활성도를 판단할 수 있는 특이적인 혈액 검사는 없습니다. 그러나 관절염증이 심한 경우 염증의 정도를 보는 혈액 검사인 적혈구침강속도(ESR)나, C반응단백(CRP)검사 등을 시행해 보면 질병 정도를 간접적으로 알 수 있으므로 도움이 됩니다. 이 검사에서 수치가 증가하는 경우도 있지만 정상으로 나오는 경우도 많이 있으므로 검사가 정상이더라도 질병이 아니라고 이야기할 수 없는 경우도 있습니다.
골반 X-선 사진을 찍는 것은 중요합니다. 골반을 이루고 있는 뼈 중 엉덩뼈와 엉치뼈 사이는 인대로 연결되어 있는데 이곳을 엉치·엉덩 관절이라고 합니다. 앞에서 설명한 바와 같이 강직척추염은 이 관절에서 염증이 발생해 병이 진행됩니다. 그래서 이 관절의 상태를 아는 것이 아주 중요하나 질병 초기에는 정상 소견을 보이는 경우가 많습니다.
단순 X-선 검사에서 증상이 발견되는 환자들도 있지만, 단순 X-선 사진에서 진단이 애매한 경우에는 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 해보는 것이 조기진단에 많은 도움이 됩니다. 특히 증상이 발생한 지 얼마 안 된 초기 환자에게 MRI 검사는 중요합니다.

강직척추염은 환자 스스로 규칙적인 운동을 하는 것이 가장 중요합니다. 운동 치료는 자세를 바르게 유지하고 관절을 원활하게 움직이게 함으로써 통증을 줄여주기 때문에 약물 치료 못지않게 중요한 치료 방법입니다.
강직척추염 환자가 간단히 할 수 있는 운동은 목, 어깨, 허리 등을 최대한 뒤로 젖히거나 몸통을 양쪽으로 번갈아가며 돌리는 것입니다. 장애를 최소한으로 줄이면서 정상생활을 오랜 기간 동안 유지하기 위해서는 조기 진단 및 조기 재활 치료와 더불어 장기간의 지속적인 관리가 무엇보다 중요합니다.

강직성 척추염 환자를 위한 운동. 1. 목을 뒤로 충분히 젖히기 및 좌우로 돌리기. 2. 엎드려 누워 팔을 밀어 등을 뒤로 충분히 젖히기. 3. 누워서 좌우로 등 돌리기. 4. 무릎으로 서서 좌우로 등 돌리기 5. 흉부 근육을 사용하여 숭쉬기.
강직척추염 환자에게 사용하는 약은 염증을 줄이고 통증을 없애기 위해 사용하는 소염진통제와 염증의 진행을 억제하기 위해 사용하는 약 등 크게 두 종류가 있습니다.
소염 진통제는 통증을 줄여 움직임을 향상시키는 효과가 있어 기본적으로 사용합니다. 사람에 따라 속이 거북한 증상, 복통, 심장이상 등의 부작용이 나타날 수 있습니다. 이런 경우에는 의사와 상의한 후 처방에 따라 부작용이 덜한 약으로 바꿀 수 있습니다.

팔·다리 관절과 엉치, 엉덩뼈의 관절에 염증이 심한 경우 스테로이드를 관절 안에 주사하기도 합니다.
팔, 다리 관절염이 있는 경우 염증의 진행을 효과적으로 억제하기 위해 살라조피린(설파살라진)이나 엠티엑스(MTX)등의 약을 복용합니다. 살라조피린이나 엠티엑스는 팔, 다리의 관절 염증을 치료하는데 우수한 효과가 있지만 척추에 발생한 염증에는 많은 도움이 되지 않습니다. 이와 같은 약제의 사용은 반드시 의사의 처방에 따라야 합니다.
생물학적 제제는 질병 활성에 관여하는 물질을 선택적으로 억제하는 새로운 약제들을 총칭하여 부르는 말입니다.
현재 전 세계적으로 가장 많이 사용 중인 생물학적 제제는 종양괴사인자(TNF) 억제제입니다. 류마티스관절염이나 강직척추염의 발생이나 진행에 있어 가장 중요한 원인 물질이 종양괴사인자입니다. 따라서 이를 억제하는 신약이 1998년에 미국에서 류마티스관절염 치료제로 첫 허가를 받았습니다. 이후 많은 류마티스관절염에 사용해 효과가 입증됐으며, 강직척추염에서도 척추 염증, 통증을 비롯한 기능 개선 효과가 입증되어 현재 많은 환자가 이 주사제를 맞고 있습니다. 종양괴사인자 억제제는 먹는 약은 없으며 모두 주사제로 3가지 종류(엔브렐, 레미케이드, 휴미라)가 국내에서 판매되고 있고 앞으로도 추가 약물들이 판매 예정입니다. 이 약은 환자마다 각각 용법과 용량에 차이가 있어 류마티스내과 전문의와 상의해 투여해야 합니다.
강직척추염의 수술적 치료 부위는 크게 척추와 고관절로 나눌 수 있습니다. 척추와 고관절수술 치료는 전문 정형외과 전문의의 도움이 필요합니다. 수술적 치료를 시행하는 경우에는 먼저 담당 정형외과 전문의를 면담하여 수술에 대한 설명과 환자 자신의 궁금한 점 등을 먼저 상의한 후 결정을 해야 합니다. 환자 본인은 면담에서 자신에게 최선을 다해줄 수 있는 전담 정형외과 전문의를 선택하는 것이 바람직합니다.
강직척추염은 척추 기형이 발생하지 않도록 정기적인 운동과 올바른 자세를 유지해 척추뒤굽음증(척주후만증) 변형을 예방하는 것이 최선의 치료라 할 수 있습니다. 그러나 척추뒤굽음증이 발생하면 그 정도와 환자의 바람에 따라 고관절이나 척추 관절 수술을 시행할 수 있습니다. 척추 수술은 딱딱하게 굳어버린 척추를 절제하고, 뒤로 굽어진 척추를 곧게 교정한 상태에서 금속 내고정 기기를 이용하여 고정하는 방식으로 진행됩니다.

척추경 절제 뼈자름술(절골술).  척추뼈의 일부를 삼각형으로 잘라낸후 꺾어 접합, 내고정기기로 고정하는 절골술의 삽화.

강직척추염의 수술. 수술 후 촬영한 전신 측면 사진으로 수술 전에 비해 수술후에 자세가 교정된 것을 확인할 수 있음.
강직척추염이 진행되면 고관절도 염증이 생길 수 있습니다. 초기에는 섬유성으로 굳기 시작하고 진행되면 골성으로 굳어져 결국 고관절이 완전히 붙게 되는 강직이 됩니다. 고관절의 치료는 강직된 관절을 인공 관절 치환술을 이용하여 움직이게 하는 수술로써 척추의 치료 방식과는 다릅니다.

강직성 척추염에 발생한 고관절 강직 환자에서 시행된 인공 관절 전치환술. 굳은 고관절환자의 관절 전치환술 전후 뼈 사진 및 삽화. 고관절을 제거한 후 인공기구로 대체되어 있음.

강직척추염은 많은 원인이 알려졌으나 아직 충분하지 못한 상태입니다. 대다수 강직척추염 환자는 이 병에 걸릴 유전적인 가능성을 어느 정도 타고난다고 할 수 있습니다. 척추염 환자의 피를 검사해 보면 백혈구의 항원 중에 정상인에게 잘 나타나지 않는 유전자(HLA-B27)가 양성으로 나타납니다. 이것이 병을 일으킬 수 있는 한 요인이 됩니다. 이 유전자를 가지고 있는 사람에게 감염이나 외상 등이 외부환경요인이 발생하면 강직척추염이 발병한다고 보고 있습니다.
강직척추염은 한마디로 전염되는 병은 아닙니다. 강직척추염은 우리가 알지 못하는 세균이나 바이러스 감염을 발병의 일부 원인으로 의심하고 있으나 그 보다는 체내의 면역 반응 이상으로인해 저절로 생기는 병입니다.
아버지 또는 어머니가 강직척추염이라고 해서 꼭 아이에게 항상 유전되는 것도 아닙니다. HLA-B27 유전인자가 강직척추염의 한 중요한 요소로 부모의 HLA-B27 유전자가 아이에게 전달될 수 있는데 이 유전자를 가지고 있다고 다 강직척추염이 발생되는 것은 아닙니다. 단지 이 유전자를 가지고 태어나면 확률적으로 강직척추염의 발생 가능성이 높다는 것입니다. HLA-B27 양성인 사람도 발병하지 않고 지내는 경우가 있기 때문에 엄밀히 말하면 병이 유전되는 것이 아니라 병에 걸릴 수 있는 가능성이 남들보다 더 높은 것 뿐입니다. 혹시 유전되지 않을까? 걱정만 하고 있는 것보다 요통 등의 증상이 있을 시 빨리 발견해 치료하는 것이 더 중요합니다.
류마티스관절염이 여자의 병이라면 강직척추염은 젊은 남자의 병이라고 할 수 있습니다. 주로 10~20대 남자에게 많이 발생하며, 실제로 남자가 여자보다 3~6배쯤 많습니다. 또 남자가 여자보다는 증상이 심하고, 척추가 강직되는 경우가 흔합니다. 그렇다고 여자에게 발생하지 않는 것은 아닙니다. 최근에는 여자의 발생율이 증가하여 남녀비가 과거에 비해 많이 감소하였습니다.
피 속에는 적혈구와 백혈구라는 것이 있습니다. 적혈구의 표면에는 사람에 따라 각각 독특한 성질을 가지는 물질(항원)이 있는데, 이것을 기준으로 혈액형을 A형, B형 O형으로 분류합니다. 적혈구에 A항원이 있으면 A형, B항원이 있으면 B형, 아무것도 없으면 O형으로 분류합니다. 이와 마찬가지로 백혈구의 표면에도 비슷한 것이 있어 이것을 사람백혈구항원(HLA)이라고 합니다. 크게 A, B, C 와 DP, DQ, DR 로 나누고 순서에 따라 각각 번호를 매깁니다. 대다수 강직척추염 환자는 이 중에서 B27이 백혈구 표면에 있는 것으로 나타나는데 이것을 HLA-B27 양성이라고 합니다. 그러나 모든 강직척추염 환자에게 다 나타나는 것이 아니고, HLA-B27 양성이라고 해서 모두 강직척추염을 앓는 것은 아닙니다. 이것 하나만으로는 강직척추염을 진단할 수 없습니다.

척추 관절염도 물론 완치가 가능합니다. 그리고 치료시기를 놓쳐서 완치가 힘들다고 할지라도 훌륭하게 조절해 나갈 수 있는 병입니다. 많은 환자들이 완치가 되지 않는다고 생각하여 쉽게 포기하는 경향이 있습니다. 우리나라 사람들이 생각하는 완치라는 것은 한 번 수술이나 또는 한두 번 약을 먹고 완전히 낫는 것입니다. 그러나 완치라는 것은 그러한 뜻이 아니고 어느 정도 잘 조절하여 정상적인 생활을 할 수 있다는 뜻입니다.

강직척추염의 자연 경과 - 치료 받지 않은 환자 일례. 강직성척추염의 환자가 자연경과로 30년에 걸쳐 허리가 구부러지는 모습의 삽화.
물론 가능합니다. 디스크 환자와 비교해보면 오히려 문제가 적은 경우가 더 많습니다. 환자의 대다수인 남자 환자가 병으로 인하여 정상적인 결혼 생활에 지장이 생길 가능성은 거의 없습니다. 물론 여자 환자의 경우에도 임신에는 큰 문제 없습니다. 임신말기 배가 불러오면서 허리에 무리가 갈 수 있고, 출산 시 골반문제로 자연분만이 힘들 수 있습니다. 치료하기 위해 사용하는 일부 약제가 임신과 태아에 영향을 줄 가능성이 있으므로 가임기 여자 환자는 결혼이나 임신 계획이 있는 경우 반드시 의사 선생님과 상의해야 합니다.
우리나라 사람들은 음식으로 병을 고쳐보려는 생각이 다른 나라 사람과 비교해 상당히 강한 편입니다. “이 병에는 이 음식이 좋고 저 병에는 저 음식이 좋고...” 누구나 이런 이야기를 한 번쯤은 듣고 따라 해보신 분도 있으리라 생각합니다. 또 건강식품 가게라는데 가보면 관절염에 효과가 있다는 수많은 식품이 약으로 둔갑하여 팔리고 있습니다. 그러나 어떤 음식도 아직 강직척추염에 효과가 있다고 확인된 것은 없습니다. 강직척추염은 음식과 연관되어 발병하는 병이 아니기 때문에 특별하게 피해야 할 음식도 없습니다. ‘어떤 음식을 먹고, 먹지 말아야 하는가’에 신경 쓰기보다는 균형잡힌 식사를 하고 규칙적인 생활습관을 유지하고 운동하는 것에 더 신경을 쓰는 것이 좋습니다.
수영을 권장합니다. 수영은 목, 허리, 어깨 등 관절의 운동을 원활하게 하고 호흡운동을 촉진시키며 관절 운동 감소와 자세의 변형을 예방할 수 있습니다. 접영, 평영도 좋으나 자유형, 배영에 시간을 더 할애하는 것이 좋고 가능하다면 매일(아침 시간이면 더 좋은) 40~50분 정도 꾸준히 하는 것이 바람직하며 적어도 1주일에 4일 이상은 해야만 효과적입니다.
그러나 운동 후 통증이 더 심해진다던가, 팔과 다리의 관절이 빨갛게 되고 붓거나 열이 나는 경우는 운동을 쉬고 의사 선생님과 상의해야 합니다. 자전거 타기나 배드민턴, 테니스 등도 효과적이지만 운동 중 관절을 다치지 않게 조심합니다. 축구, 농구, 배구 등의 경기는 다른 사람과 부딪혀 관절이 다칠 가능성이 높으므로 세심한 주의가 필요합니다.
그 외에 신체적 접촉이나 충격의 가능성이 높은 유도, 검도 등의 격투기나 등과 목을 구부린 자세로 하게 되는 볼링, 골프, 당구 등은 피해야 합니다. 갑작스럽게 운동 부위에 통증이 생길 경우 뼈가 부러지거나 다친 경우이거나 관절의 염증이 심해진 경우가 의심되므로 즉시 병원에서 진찰을 받도록 해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 23. 15:57

소장암 질병정보2014. 1. 23. 15:57

소장은 소화관의 일부로 위와 대장의 사이에 위치합니다. 소장의 전체 길이는 약 5~6m이며 십이지장, 공장 및 회장으로 구성되어 있습니다.
소장의 가장 중요한 기능은 영양 물질을 소화하여 흡수하는 것입니다. 이를 위한 여러 가지 소화효소 및 호르몬들이 소장에서 분비됩니다. 또한 소장은 면역물질을 분비하여 감염에 대한 방어기전의 역할을 하기도 합니다.
소장암이란 소장에서 발생하는 악성 종양을 말합니다.
소장암에는 여러 종류가 있는데, 이는 암세포가 기원하는 세포들이 서로 다르기 때문입니다. 대표적인 소장암을 자주 발생하는 순으로 살펴 보면, 선암, 유암종(신경내분비종), 림프종, 위장관간질종양(Gastrointestinal stromal tumor, GIST) 등이 있습니다.


소장암의 종류. 기원세포, 양성종양, 악성종양. 상피세포(선세포), 선종, 선암. 근육세포, 평활근종, 평활근육종. 지방세포, 지방종, 지방육종. 신경세포, 신경섬유종, 신경섬유육종. 섬유아세포, 섬유종, 섬유육종. 림프구, 악성림프종. 호음세포, 유암종(신경내분비종양). 간엽세포, 위장관 간질성 종양. [위장의 구성] -점막층 : 상피세포, 호은세포. -점막근육층 : 간엽세포. -점막하층. -근육층 : 근육세포, 신경세포, 섬유아세포. -장막층 : 지방세포. -림프절 : 림프구.
선암(腺癌)은 소장 내벽의 가장 바깥쪽을 덮고 있는 상피세포의 한 종류인 선세포에서 암세포가 발생한 경우입니다. 선암은 가장 흔한 소장암으로 전체 소장암의 50% 이상을 차지하고, 주로 십이지장과 공장에서 발생합니다. 소장의 선암은 흔히 다른 소화기 암을 동반하는 경우가 많으므로 수술적 치료 시에 철저하게 조사하는 것이 중요합니다.
유암종은 소장 점막의 호은(好銀) 세포에서 암세포가 기원한 경우입니다. 유암종은 두 번째로 흔한 소장암으로, 전체 소장암의 약 20% 정도를 차지합니다. 전체 위장관을 대상으로 보면 충수돌기와 직장에서 유암종이 잘 발생하며, 소장의 경우에는 회장에서 많이 발생합니다. 특히 소장 유암종의 경우, 약 30%에서 다발성으로 발생하므로 주의 깊게 소장 전체를 검사하는 것이 필요합니다.
악성 림프종은 림프조직의 림프구에서 발생하는 악성 종양으로 대부분 림프절에서 발생하는 전신질환입니다. 그러나 일부의 경우 림프절에서 발생하지 않고 소화관과 관련된 림프조직에서 단독으로 발생하기도 하는데 이를 림프절 외 림프종이라고 합니다. 림프절 외 림프종이 가장 흔하게 발생하는 장소는 위와 소장이며, 소장의 경우에는 주로 회장에서 많이 발생합니다. 소장의 악성 림프종은 전체 소장암의 약 14% 정도를 차지합니다.
육종(肉腫)이란 결합조직세포에서 기원하는 악성 종양을 말합니다. 소장에서 발생하는 악성 종양 중에 육종에 해당하는 것으로는 평활근육종, 지방육종, 섬유육종, 혈관육종 및 위장관간질종양(Gastrointestinal stromal tumor, GIST)등이 있으며, 이중 위장관간질종양이 가장 흔합니다. 소장의 육종은 전체 소장암의 약 12% 정도를 차지합니다.
위장관간질종양은 점막하층에 있는 간엽세포의 일종인 “카할 기질세포(interstitial cell of Cajal)”에서 기원하는 것으로 알려져 있으며, 카할 기질세포는 장운동에 관여합니다. 소장의 위장관간질종양은 회장과 공장에서 자주 발생합니다. 위장관간질종양은 장의 외측으로 자라기 때문에 증상을 일으키기 전에 큰 종괴를 형성하며 별다른 불편감 없는 복부 종괴 때문에 병원을 찾는 경우가 흔합니다.
전이성 소장암은 원래 다른 곳에서 발생한 암이 소장으로 전이된 경우를 말합니다. 소장으로의 전이를 가장 잘 일으키는 암은 악성 흑색종이고, 그 외 폐암, 카포시 육종, 신장암 등도 소장으로 전이될 수 있습니다.
소장의 길이는 소화관 전체 길이의 75%를 차지하지만, 전체 소화기 암의 약 2%만이 소장에서 발생합니다. 소장암은 서양인과 비교했을 때 동양인에게는 드물고, 남자 및 나이가 많은 경우에 더 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 소장암은 남녀를 합쳐서 연 578건으로 전체 암 발생의 0.3%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 1.2건입니다. 남녀의 성비는 1.5:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 347건, 여자가 연 231건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 60대가 28.7%로 가장 많고, 70대가 24.0%, 50대가 16.8%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

소장은 전체 위장관 길이의 75%를 차지하는데, 내강의 표면에 미세융모가 많기 때문에, 내강의 표면적은 전체 위장관의 90%에 달합니다. 그러나 소장암(선암)은 위암이나 대장암 등의 다른 소화기 암에 비해 발생 빈도가 상대적으로 매우 낮습니다. 이처럼 소장암(선암)의 발생 빈도가 낮은 이유에 대해서는 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 그 이유를 설명하는 다음의 몇 가지 가설들이 있습니다.
소장암(선암)은 음식과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 붉은색 육류 및 소금에 절인 훈제 음식들을 자주 섭취하는 경우에 소장암의 발생 위험도가 2~3배 증가하는 것으로 알려져 있으며, 또한 섭취하는 음식에 포화 지방 성분이 많을수록 소장암의 발생 위험이 증가하는 것으로 알려져 있습니다.
소장암(선암)의 발생 위험을 증가시키는 몇 가지 원인 질환들이 알려져 있습니다. 가족성 용종증은 대장에 100개 이상의 선종이 발생하는 유전성 질환입니다. 가족성 용종증은 소장암(특히 십이지장 선암)의 발생 위험을 증가시키는 가장 강력한 위험 인자로 알려져 있습니다. 또한 담즙산이 가족성 용종증 환자의 소장암의 발생 위험을 더욱 증가시킬 수 있다고 알려져 있습니다. 담즙산은 담즙의 주성분이고, 담즙은 간에서 만들어져 담낭(쓸개)에 저장되었다가 소장(십이지장)으로 배출됩니다.
이외에 소장암(선암)의 발생과 관련 있는 것으로 알려져 있는 질환들로는, 소장의 만성 염증성 질환인 크론병(Crohn's disease), 소장의 유전성 알레르기 질환인 셀리악병(celiac disease), 소장의 과오종성 용종 증후군의 일종인 포이츠-예거스 증후군 (Peutz-Jeghers syndrome) 및 유전성 비용종성 대장암(Hereditary nonpolyposis colorectal cancer, HNPCC) 등이 있습니다.
소장 육종의 발생 위험을 증가시키는 유전성 질환들로는 신경섬유종증(neurofibromatosis), 리프라우메니 증후군(Li-Fraumeni syndrome)등이 알려져 있습니다. 소장 육종의 발생 위험을 증가시키는 위험 환경 요인들로는 방사선, 여성 호르몬인 에스트로젠(estrogen), 단백동화 스테로이드(anabolic steroid) 및 살충제 등이 알려져 있습니다.

소장암(선암)을 예방하기 위해서는 소장암(선암)의 발생에 영향을 미치는 것으로 알려져 있는 식습관을 피하는 것이 중요합니다. 붉은색 육류, 소금에 절인 훈제 음식 및 포화 지방이 다량 함유되어 있는 음식들을 자주 섭취하는 경우라면, 이들의 섭취를 줄이는 것이 좋습니다. 또한 적당한 양의 섬유질 및 전곡류 섭취가 소장암의 발병을 줄일 수 있다는 보고도 있습니다.
가족성 용종증 환자의 경우는 특히 십이지장 선암 발병의 위험이 높기 때문에, 주기적인 내시경검사를 통한 십이지장의 세밀한 관찰이 필요합니다.
또한 소장 육종의 발생 위험을 증가시키는 위험 환경 요인들로 알려져 있는 방사선, 에스트로젠(estrogen), 단백동화 스테로이드(anabolic steroid) 및 살충제 등에 노출되지 않게 주의해야 합니다.
소장암은 발생 빈도가 다른 암들에 비해 상대적으로 매우 낮은 암이기 때문에 현재 특별히 권장되고 있는 조기 검진법은 없습니다.

소장의 종양은 매우 드물며 증상이 특이하지 않아 간과하기 쉬우므로 진단받았을 때는 이미 진행된 경우가 많습니다.
대부분의 소장암은 특별한 증상을 동반하지 않습니다. 이 때문에 소장암은 늦게 발견되거나 복부 수술 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다.
소장암이 진행되면서 종양의 크기가 충분히 커져서 종양에 의해서 소장이 막힐 정도가 되면 비로소 장폐색 증상이 나타날 수 있습니다. 장폐색에 의한 복부 불편감 및 구토 등이 가장 흔한 소장암의 증상입니다. 복부 통증은 장폐색과 관계없이 발생하는 경우도 많으며, 특히 소장암 환자가 등이나 허리 통증을 호소하는 경우는 소장암의 후복강(retroperitoneum) 침범 가능성을 시사한다고 할 수 있습니다.
소장암에 의한 위장관 출혈은 두 번째로 흔한 소장암의 증상이고, 대개 만성적인 경과를 보입니다. 특히 소장 육종의 경우에는 심한 출혈을 동반할 수 있습니다. 따라서 위장관 출혈이 의심되면 우선 위와 대장에서 출혈 부위를 확인하고, 여기서 이상이 없다면 반드시 소장에 대한 검사를 해보아야 합니다.
소장의 양성 종양으로 인한 체중 감소는 드물지만, 소장암일 경우에는 약 50% 정도에서 식욕 부진을 동반한 체중 감소를 보입니다.

소장암으로 의한 장 천공은 육종과 악성 림프종의 경우에 잘 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
십이지장 팽대부 주변에 소장암이 발생하면, 담즙(bile juice)이나 췌액(pancreatic juice)의 배액을 막아서 황달이나 췌장염을 동반할 수 있습니다.
유암종이 있는 경우에는 신경내분비세포에서 분비되는 세로토닌(serotonin)이라는 신경전달 물질에 의해서 여러 증상들이 나타날 수 있는데, 이를 유암종 증후군(carcinoid syndrome)이라고 합니다. 유암종 증후군은 유암종이 간 전이를 동반하지 않는 경우에는 잘 발생하지 않고, 간 전이가 있는 경우라도 약 30% 정도에서만 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 유암종 증후군의 증상은 얼굴과 가슴 부분의 홍조, 물 같은 설사, 기관지 천식 등입니다.
소장암으로 인해 복부 종괴가 촉지되는 경우가 25 % 정도로 보고되고 있으며, 소장암이 진행된 경우 악액질(cachexia), 간 비대 및 복수(ascites)등이 동반될 수 있습니다.
소장 선암의 경우 종양표지자의 일종인 암태아성항원(CEA)이 증가할 수 있는데, 보통 간 전이를 동반하는 경우가 대부분입니다. 또한 간 전이가 있는 경우 빌리루빈 수치의 증가나 간 기능 수치의 이상을 보일 수 있습니다.
유암종의 경우, 세로토닌의 대사물인 초산 5-히드록시인돌(5-Hydroxyindoleacetic acid, 5-HIAA)의 수치가 혈액 내에서 증가할 수 있으며, 유암종의 간 전이가 심하게 동반되는 경우에는 소변 내에서 초산 5-히드록시인돌(5-Hydroxyindoleacetic acid, 5-HIAA)의 수치가 증가할 수 있습니다.
소장조영검사는 소장의 종양성 병변을 진단하는 방사선학적 검사 중 가장 중요한 검사입니다. 소장조영검사에는 두 가지 방법이 있는데, 경구 소장조영술과 고위 관장법(enteroclysis)입니다.
경구 소장조영술은 조영제(주로 바륨 현탄액)를 마시고 일정한 간격으로 복부 단순 방사선 촬영 사진을 촬영하는 방법으로 일반적으로 소장조영검사라 하면 이 방법을 말하는 것입니다. 경구 소장조영술은 50%-80%의 정확도를 보입니다.
고위 관장법은 코를 통해서 십이지장이나 근위부 공장까지 직접 관을 삽입한 후 이 관을 통해 조영제를 소장에 직접 투여하여 단순 방사선 촬영 사진을 촬영하는 방법입니다. 이 방법은 정확도를 90% 정도까지 올릴 수 있지만 검사가 힘들고 방사선 조사량도 상대적으로 많습니다.
복부의 전산화 단층촬영(CT) 검사를 통해서 소장 종양의 복강 내 위치를 파악할 수 있습니다. 또한 전산화 단층촬영(CT) 검사는 종양의 침윤 정도나 간 전이 같은 소장 외 병변의 진단에도 유용합니다. 특히 전산화 단층촬영(CT) 검사를 통해서 소장 내 종양이 양성인지 악성인지 예측할 수 있습니다.
그러나 초음파검사와 자기공명영상(MIR) 검사는 소장 종양의 진단에 적합하지 않은 것으로 알려져 있습니다.
최근에는 캡슐 내시경을 소장암의 진단에 많이 이용하고 있습니다. 카메라가 장착된 작은 캡슐 모양의 내시경을 입으로 삼키면 이 캡슐이 항문을 통해 몸 밖으로 배출될 때까지 장 내부를 촬영하여 촬영된 영상을 통해 소장암을 진단할 수 있습니다.
소장내시경 검사는 육안적으로 소장암을 진단할 수 있으며, 유일하게 조직 검사를 시행할 수 있는 검사법입니다. 그러나 소장이 긴데다가 내시경이 위 또는 대장을 통해서 소장에 도달해야 하기 때문에 검사가 힘들고 시간도 오래 걸립니다.
단순 복부 촬영은 소장암 자체를 진단할 수는 없지만, 소장암에 의해 장폐색이 발생했을 경우 장폐색의 진단에 큰 도움이 됩니다. 혈관조영술은 종양 내에 혈관 성분이 풍부하고 여기에서 심한 출혈을 동반할 때 진단에 도움이 됩니다. 방사선 동위원소가 부착된 적혈구 스캔으로 출혈을 주증상으로 하는 종양의 위치를 확인하는 경우도 있습니다.

소장(공장)암의 소장조영검사 소견 및 전산화 단층촬영 소견 사진
소장에 발생할 수 있는 종양성 병변에는 소장암(악성 종양) 이외에도 여러 가지 양성 종양들이 있습니다. 소장에 발생할 수 있는 양성 종양들로는 선종, 평활근종, 지방종, 신경섬유종, 섬유종 등이 있습니다.
양성 종양과 악성 종양을 감별할 수 있는 특징적인 증상은 없습니다. 단지 양성 종양의 경우에 체중 감소, 복부 통증 및 장 천공 등이 비교적 드물고 출혈이 더 흔한 것으로 알려져 있습니다. 그리고 악성 종양에서 증상의 진행이 양성 종양에 비해 더 빠른 것으로 알려져 있습니다.
소장조영검사나 전산화 단층촬영(CT)검사 등에서 보이는 영상의학적 소견, 또는 캡슐 내시경 검사에서 보이는 내시경적 소견을 통해 종양의 악성 여부 및 종류를 예측할 수 있지만, 정확한 감별을 위해서는 내시경을 통한 조직 검사가 필요합니다.
그러나 소장의 내시경 검사는 매우 힘들고 시간도 오래 걸립니다. 병변이 십이지장 또는 회맹판 가까운 말단 회장에 위치한다면 위내시경이나 대장내시경을 통해 병변에 접근할 수 있지만, 병변이 공장이나 근위부 회장에 위치하는 경우에는 내시경으로 접근하기가 매우 어렵습니다. 그래서 먼저 수술적 절제를 하고 난 후에 비로소 종양의 정확한 병리학적 진단이 내려지는 경우가 많습니다.
소장암(선암)의 병기 판정에는 미국공동암위원회(American Joint Committee on Cancer, AJCC)에서 제안한 TNM 병기를 사용합니다. TNM 병기는 암 조직이 점막이나 근육층에 침범한 정도(T 병기), 주변 림프절에 퍼진 정도(N 병기) 그리고 다른 신체 부위로 전이되는 원격전이 여부(M 병기)를 종합적으로 판단해서 병기를 1기, 2기, 3기 및 4기로 구분합니다.

소장암의 진행단계 (1~3기). 1기 : 암조직이 주변 림프절 전이없이 소장벽 일부(점막하층 또는 고유근층)을 침범한 단계. 2기 : 암 조직이 주변 림프절로 전이하지는 암ㅎ았으나 소장벽 전체를 침범한 단계. 3기 : 주변 림프절로의 전이가 있는 단계

소장암의 진행단계 (4기). 4기 : 원격 전이가 있는 단계

소장암의 치료 방법에는, 다른 암들과 마찬가지로, 수술, 항암화학요법 및 방사선 치료 등이 있는데, 수술적 절제가 치료의 기본입니다.
치료 방법의 선택은 환자의 연령 및 전신 건강 상태, 암의 위치, 크기와 종류, 타 장기로의 전이 여부 등에 따라 달라질 수 있습니다.

소장암의 수술적 치료방법. 1. 췌십이지장 절제술. 2. 십이지장 및 소장의 부분절제. 3. 근치적 소장절제. 4. 소장의 부분절제
소장 선암의 치료방법으로 가장 중요한 것은 수술입니다. 소장 선암이 십이지장의 근위부에 위치하는 경우에는 췌장의 일부, 담관의 일부 및 십이지장과 위의 일부를 함께 제거하는 췌십이지장 절제술을 시행합니다. 소장 선암이 십이지장 원위부에 위치하는 경우에는 병변을 포함한 소장의 부분절제를 시행합니다.
소장 선암이 공장 및 회장에 위치하는 경우에도 병변을 포함하도록 소장의 일부를 절제합니다. 이때 병변 주위의 림프절을 함께 제거하는데, 이를 근치적 절제(radical resection)라고 합니다. 근치적 절제를 시행하는 이유는 암세포가 림프관을 따라 림프절로 전이될 수 있기 때문입니다. 소장 선암의 크기가 크고 주변 장기 및 림프절로의 전이가 있어서 근치적 절제가 불가능한 경우에도, 일반적으로 장폐색 등의 증상을 완화시키기 위해서 병변을 절제합니다.

방사선 치료나 항암화학요법은 아직까지는 소장 선암에 효과가 없는 것으로 알려져 있습니다. 간혹 수술이 불가능한 환자에 대해서 항암화학요법을 시행하여 병변이 치료에 반응(크기가 줄어듦)하게 만드는 경우도 있지만, 이런 경우라도 예후는 여전이 나쁜 것으로 알려져 있습니다.
유암종은 주변의 림프절이나 간으로 전이를 할 수 있기 때문에, 수술적 절제를 하는 것이 치료의 기본입니다. 수술 방법은 유암종의 크기, 위치 및 전이 여부에 따라 달라질 수 있습니다.유암종의 크기가 1cm 미만이고 주위 림프절로의 전이가 증가하지 않는 경우에는 병변을 포함한 소장의 부분절제만으로 충분합니다. 그러나 크기가 1cm 이상이거나, 다발성이거나 또는 주위 림프절 전이를 동반하는 경우에는 병변을 포함한 소장의 일부 및 주위 림프절들을 광범위하게 절제하는 근치적 절제술을 시행해야 합니다.유암종에 대한 여러 약물이나 항암화학요법 등의 내과적 치료는 별다른 효과가 없었던 것으로 보고되었습니다.
소장 악성 림프종의 치료에도 수술적 절제가 가장 중요하며, 수술과 함께 방사선 치료와 항암화학요법을 병행했을 때 가장 예후가 좋았다는 보고가 있습니다.
소장 육종의 치료에도 수술적 절제가 가장 중요합니다. 평활근육종이나 위장관간질종양(GIST) 등은 림프절 전이가 드물기 때문에 병변을 포함한 소장의 부분 절제술만으로 치료가 가능하며, 주변의 림프절을 제거하는 수술은 필요하지 않습니다.
타이로신카이네즈(tyrosine kinase) 억제제인 이매티닙(imatinib, 글리벡 GleevecTM)은 원래 만성 골수성 백혈병 치료제로 개발되었는데, 이 약물이 절제 불가능할 정도로 심하거나 다른 장기로 전이가 일어난 위장관간질종양의 보조적 치료에 도움을 주는 것으로 알려지면서 위장관 기질성 종양의 항암화학요법 치료제로 많이 사용되고 있습니다. 실제로 50% 이상의 환자에게서 종양의 크기가 작아지는 효과를 보였다는 보고도 있습니다.
최근에 유전체학(genomics)과 단백질체학(proteomics) 분야에서 유전자와 단백질을 이용한 소장암의 진단 및 치료에 대한 많은 연구가 진행되고 있습니다.
소장암으로 수술을 받으신 후 재발 없이 완치될 수도 있지만, 많은 경우에 재발이나 전이가 발생합니다. 재발 및 전이는 조직학적 종류에 따라 약간의 차이를 보이며, 소장 선암이 다른 종류의 소장암들에 비해서 비교적 재발을 잘 하는 것으로 알려져 있습니다.같은 종류라면 수술 당시 암이 진행된 정도(병기)가 심할수록 재발의 위험이 높아집니다.
재발이나 전이가 발견된 경우라도 적절한 치료 방법을 잘 선택하면 다시 한 번 좋은 결과를 기대할 수 있기 때문에 가능한 한 재발 초기에 병을 발견하는 것이 중요합니다. 따라서 수술 또는 항암화학요법과 같은 치료를 마친 후에 모든 환자들은 정기적으로 주의 깊게 재발이나 전이 여부를 검사 받는 것이 좋습니다.
십이지장: 소장 중 위와 연결되는 부분인 십이지장 제1, 제2부에서 발생한 암에는 췌십이지장 절제술을 시행하고 제3, 제4부의 암에는 십이지장 부분 절제술을 시도합니다. 22~75%의 환자에게서 림프절 전이가 나타나며 림프절 전이가 있는 경우에는 예후가 나쁩니다.
개복 수술 중에 단단하고 흑갈색을 띄는 점막하 결절이 원위부 소장에서 발견되는 경우입니다. 증상이 있는 경우 종괴의 크기가 더 큽니다. 림프절이나 간 전이는 종양의 크기에 비례하여 종양의 크기가 1cm 이하일 경우에는 림프절 전이가 드물지만 1~3cm이면 75%, 3cm이상이면 90% 이상의 전이율을 보입니다. 증상이 있는 소장 유암은 수술 시에 거의 모든 경우에서 전이가 있는 상태로 발견됩니다. 약 30%가 다발성이므로 수술 중에 나머지 소장을 꼼꼼하게 점검해야 합니다.
소장암의 치료 효과와 치료 성적은 수술 당시 암이 진행된 정도(병기)와 암종의 조직학적인 종류에 따라 다르게 나타납니다. 2010년도에 외국에서 발표된 자료에 의하면 전체 소장 선암의 평균 5년 생존율은 20%~35% 정도인 것으로 나타났습니다. 그러나 암이 소장벽의 점막이나 점막하층에 국한되었다면 5년 생존율이 100%에 가까운 것으로 알려져 있습니다.림프절 전이가 있으면 5년 생존율이 50% 정도가 되고, 원격전이가 있으면 5년 생존율이 0%로 예후가 매우 나빠집니다. 소장 선암이 십이지장에 위치한 경우가 공장이나 회장에 위치한 경우보다 예후가 더 좋은 것으로 알려져 있는데, 십이지장에 위치한 소장 선암은 림프절 전이가 없으면 수술 후 5년 생존률이 80%정도로 알려져 있습니다.유암종은 일반적으로 선암에 비해서는 예후가 좋은 편으로, 5년 생존율이 30~80% 정도라고 보고되고 있습니다.소장 악성 림프종은 5년 생존율이 20~40 % 정도로 보고되고 있습니다.소장 육종은 절제 후 5년 생존율이 50% 정도로 보고되고 있습니다.

소장암 환자들은 심리적으로 큰 부담을 느끼고, 질병의 경과와 수술 또는 항암화학요법 등의 치료 과정에서 발생하는 여러 가지 신체적 불편함 때문에 어려움을 겪을 수 있습니다. 그러나 스스로 환자라는 생각에 매이지 말고 긍정적이고 적극적인 태도로 의료진을 믿고 치료를 받으시는 것이 좋습니다. 주변에서 듣는 검증되지 않은 치료법에 귀중한 자신의 시간, 체력 및 금전을 낭비하지 마십시오.일반적으로 절제된 소장의 길이가 길지 않은 경우, 소장암 환자들은 치료를 마친 뒤 정상적인 생활이 가능합니다.
일반적으로 수술 후 남은 소장의 길이가 200cm 이상인 경우 영양 흡수에 별다른 영향을 미치지 않습니다. 그러므로 소장암으로 수술 받은 대부분의 환자들은 일상적인 식생활이 가능합니다.그러나 절제 범위가 넓어서 남은 소장의 길이가 얼마 되지 않거나, 우회술이 시행되어 섭취한 음식이 소장의 일부만을 지나가는 경우에는 흡수 장애가 생길 수 있습니다. 이러한 흡수 장애가 생기는 원인은 영양분을 흡수할 수 있는 표면적이 감소하고, 음식물의 장 통과 시간이 빨라지며, 장 내 담즙염의 농도가 변화하는 데다 세균이 증가하기 때문입니다. 이러한 원인에 의해 발생하는 여러 증상들을 단장(短腸) 증후군(short bowel syndrome)이라고 부릅니다.
공장의 일부만 절제하였을 경우에는 소화에 중요한 역할을 하는 담즙염이나 비타민 B12가 회장 말단부에서 흡수되므로 수술 후 적응에 별다른 문제가 없습니다. 설령 남은 공장의 길이가 100cm 이하라 하더라도 소장에서 흡수되지 못한 탄수화물은 대장의 세균에 의해 지방산으로 변화된 뒤 대장에서 흡수되므로 열량과 수분의 흡수에 큰 지장이 오지는 않습니다. 하지만 회장을 절제하였을 경우에는 탄수화물, 단백질, 지방의 흡수 장애로 인해 영양 상태의 이상이 초래될 수 있습니다.회장을 100cm 이하로 절제하였을 경우에는 흡수되지 않은 담즙염에 의해 결장에서 수분과 전해질의 흡수가 감소되어 설사가 유발될 수 있으며, 이 경우 답즙염과 결합하는 약제의 처방을 통해 도움을 받을 수 있습니다.
광범위하게 회장을 절제했을 때는 지방의 흡수율이 떨어지는데, 흡수되지 않은 지방이 칼슘이나 마그네슘과 결합하면서 무기질의 결핍을 초래하며 수산의 흡수를 증가시켜 신결석의 원인이 됩니다.단장증후군이 생긴 경우에 어느 정도의 기간이 지나면 적응 과정 에 들어갑니다. 이러한 적응 과정에는 보통 3개월 정도가 소요되지만, 때로 1년 이상 걸릴 수도 있습니다. 적응 기간 동안에는 소량씩 하루 5~6회로 나누어서 식사를 합니다. 초기에는 지방량을 제한하며, 유당의 소화가 안 될 수 있으므로 유제품(우유 등)의 섭취를 제한합니다.
지방과 함께 지용성 비타민의 흡수도 떨어지므로, 복합 비타민과 무기질을 투약할 필요가 있습니다. 하루 500 ~ 1000 mg의 칼슘 보충이 권장되며, 비타민 B12는 먹는 것으로는 흡수가 안 되므로 주사로 맞습니다.신결석의 예방을 위해 수산이 많이 든 음식의 섭취와 체내에서 수산으로 변화하는 비타민 C의 투여는 피하고, 수분을 충분히 섭취해야 합니다. 수산이 많이 함유된 식품으로는 시금치, 셀러리, 땅콩, 초콜릿, 차(tea), 딸기 등이 있습니다.

암 자체뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양 상태에 영향을 미칩니다. 영양 상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형 잡힌 식사로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.

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Posted by 건강텔링
코핀-로우리 증후군은 심각한 정신 장애와 성장 지연을 유발하는 유전질환입니다. 민족이나 인종과 관계없이 발생하지만 정확한 발생빈도는 아직 알려져 있지 않습니다. 남아의 경우 약 50,000~100,000명당 1명의 빈도로 발생한다고 추정되고 있습니다.
본 질환의 원인은 성염색체인 X 염색체의 짧은 팔(Xp22.2-p22.1)에 위치하고 있는 RPS6KA3 (RSK2) 유전자에 돌연변이로 알려져 있습니다. 이 유전자는 세포 내에서 정보 전달에 관여하는 Ribosomal protein S6 kinase alpha-3 (RPS6KA3) 단백질을 합성하는 데 관여합니다. 코핀-로우리 증후군의 일부는 X-연관유전형태를 가지기도 하지만 80%가 넘는 대부분의 경우 유전이 아닌 RPS6KA3 (RSK2) 유전자에 새로운 돌연변이가 나타나 이 질환이 발생합니다. 하지만 일부 환자에서는 RPS6KA3 (RSK2) 유전자의 돌연변이가 관찰되지 않기도 하며, 이 경우 원인은 알려져 있지 않습니다.
코핀-로우리 증후군은 비정상적인 얼굴 모습, 손바닥은 크지만 길이가 짧고 끝이 가는 손가락, 발육지연, 정신운동지체, 척주뒤옆굽음증, 감각신경난청과 같은 증상들이 특징적으로 나타납니다. 그러나 신생아에서는 이런 특징적인 증상들을 발견할 수 없는 경우가 많고, 나이가 들면서 코핀-로우리 증후군의 특징적 임상증상이 나타나기 때문에 소아 연령에서 증상만으로 진단이 가능합니다.

코핀-로우리증후군의 증상
그러나 대부분의 임상증상들이 다른 질환에서도 나타날 수 있으므로 지적장애를 동반하는 다른 질병들과 감별이 어렵습니다. 또한 환자 간 코핀-로우리 증후군 증세 차이가 심하며, 가족력 없이 산발적으로 발생하기 때문에 진단에 어려움이 있을 수 있습니다. 코핀-로우리 증후군이 여자에서 발생하는 경우 남자에 비해서 임상증상이 경해서 거의 정상적인 얼굴 모습을 보이기 때문에 진단에 어려움이 있을 수 있습니다.

전음성난청과 감각신경성난청
코핀-로우리 증후군은 X 염색체의 짧은 팔(Xp22.2-p22.1)에 위치하고 있는 RPS6KA3 유전자에 돌연변이가 나타나서 발생합니다. RPS6KA3 유전자는 RPS6KA3 (RSK2) 단백질을 합성하는 데 관여하며, RPS6KA3 단백은 ras-MAPK, protein kinase C, adenyl cyclase 경로를 포함한 많은 경로에 참여하여 세포 성장 주기 조절 및 새로운 단백 합성을 비롯하여 학습과 장기기억형성(long-term memory formation)에 관여한다고 알려져 있습니다. RPS6KA3 유전자의 돌연변이로 인해 이런 기능들이 상실되면, 인지기능 장애가 초래됩니다. 이러한 RPS6KA3 단백이 작용하고 있는 경로들의 이상이 코핀-로우리 증후군의 여러 증상들과 연관이 있을 것으로 생각됩니다.
염색체 위치 표기법
코핀-로우리 증후군은 정신지연이 있는 환자에서 특징적인 사지 및 얼굴의 기형과 뼈구조의 이상과 같은 특징적인 모습을 보이는 경우 진단할 수 있습니다. 하지만 나이가 어리거나 여아에서는 얼굴 및 신체의 특징적인 모습들이 약하기 때문에 진단이 어려울 수도 있습니다.
최근 분자유전학검사를 통해서 RSK2 유전자의 돌연변이를 발견함으로서 코핀-로우리 증후군을 확진할 수 있습니다. 그러나 임상적으로 코핀-로우리 증후군으로 진단된 환자들에서 RSK2 유전자 돌연변이 검사를 시행했을 때, 약 50%에서만 RSK2 유전자 변이가 발견되기 때문에 분자유전학 검사를 이용한 진단에도 제한점이 있습니다.
본 질환의 근본적인 치료법이나 표준 치료 과정은 아직은 없습니다. 환자와 가족을 위해서 유전상담을 하는 것이 도움이 되며, 코핀-로우리 증후군의 증상들에 대한 지지 요법들과 동반될 수 있는 합병증에 대한 치료들을 시도할 수 있습니다. 환자의 정신지연에 대해서 특수 교육, 언어 치료 및 작업치료 등을 통해서 환자의 인지기능을 높이고, 사회 적응 기능을 늘려야 합니다.
특히 대부분의 환자에서 정도의 차이는 있지만 감각신경성 난청이 동반되기 때문에, 정기적으로 청력검사를 시행하여 청각장애를 조기에 진단하고, 보청기 사용을 통해서 청각 기능을 보존하여 언어발달에 장애를 주지 않아야 합니다. 또한 간질발작이 동반되는 경우에는 반복되는 간질발작으로 인해 이차적으로 발생할 수 있는 인지기능 장애를 예방하기 위해서 항경련제 치료가 필요할 수도 있습니다.
심장질환으로 인한 갑작스러운 사망이 일부 발생하기 때문에 규칙적인 심장 검진이 필요합니다. 또한 심한 척주옆뒤굽음증으로 인해 호흡기능 장애가 발생할 수 있기 때문에 이에 대한 평가도 필요하며, 압박성 척수병증이 발생하는 경우 수술적인 치료가 필요할 수도 있습니다.

코핀-로우리증후군의 치료

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 22. 10:24

원발성 두개골 조기유합증 질병정보2014. 1. 22. 10:24

원발(성) 두개골 조기유합증은 두개골에 발생하는 희귀 질환으로 두개골을 이루는 뼈들의 유합하는 과정이 너무 일찍 일어나서 비정상적인 모양의 머리를 야기하는 희귀 질환입니다. 증상의 정도와 두개골의 모양은 두개골 뼈들의 이른 봉합 정도에 의해 결정됩니다.
이 질환은 출생 2,000명 당 약 1명의 빈도로 발생하는 것으로 알려져 있으며, 일반적으로 여성보다 남성에서 약간 더 많이 나타납니다. 상염색체 우성 또는 상염색체 열성유전 형질로 유전될 수 있습니다.
원발(성) 두개골 조기유합증 환자의 머리 부피는 정상이지만, 두개골의 모양은 다음과 같은 조기 봉합 형에 따라 다섯 가지 형태로 분류합니다.

두개골 조기유합증의 형태. 자세한내용은 아래를 참조
Kleeblattschadel 변형은 두개골의 모든 뼈 또는 여러 개의 뼈가 미성숙한 봉합을 가지고 있습니다. 이 질환은 클로버 잎 모양의 형태를 일으킵니다. 두개골 내에 뇌척수액이 과다하게 축적되어서(수두증) 머리가 정상보다 클 수 있습니다.

쏠린머리증은 두개골의 관상접합(冠狀接合)이 한 면으로 닫히는 형태입니다. 이 경우 머리가 구부러지거나 한쪽으로 기울여 보이게 됩니다. 이마와 눈의 안와는 한쪽 면에서 평편하며, 이마의 융기가 나타날 수 있습니다. 이 질환의 형태는 여성에게서 더 흔하게 나타납니다.
배(타는 배)머리증은 시상접합(失狀接合)이 미숙하게 닫히는 형태입니다. 길고 폭이 좁은 머리 모양이 나타나며 두개골 조기유합증에서 가장 흔한 형태입니다.
두개골 조기유합증의 한 형태인 삼각머리증은 이마의 뼈들이 조기에 닫히는 형태입니다. 이마가 용골(龍骨) 모양을 이루며, 두 눈 사이가 가까워집니다. 이 두개골 조기유합증의 형태를 가진 환자들은 앞뇌가 비정상적으로 발달할 위험이 있습니다.
뾰족머리증은 두개골의 관상과 시상 접합 모두가 정상보다 이른 시기에 닫히는 것이 특징입니다. 이로 인해 머리가 위로 자라게 되고, 좁고 긴, 원뿔과 같은 모양의 머리 모양을 이룹니다.
두개골 조기유합증은 가족력이 없는 산발적인 돌연변이로 인해 나타나거나, 상염색체 열성 또는 상염색체 우성유전 형질로 나타날 수 있습니다.
두개골 조기유합증 1형은 7번 염색체의 단완에 유전자가 위치하고 있습니다(7p21.3-p21.2). 5번 염색체에 위치한 MSX2 유전자의 돌연변이가 “보스톤 형” 또는 두개골 조기유합증 2형으로 알려진 형태입니다.
인간의 세포 핵 안에는 개인의 유전 정보를 가지고 있는 46개의 염색체가 있습니다. 이 46개의 염색체는 22쌍의 상염색체와 1쌍의 성염색체로 구성됩니다. 성염색체의 경우 남성은 X와 Y 염색체, 여성은 2개의 X 염색체로 이루어져 있으며, 각각의 염색체는 “p”라고 불리는 단완과 “q”라고 불리는 장완으로 구성되어 있습니다. 염색체는 여러 부분(띠 모양으로 되어 있어서 band라고 부릅니다)으로 되어 있으며 각각의 부분에는 번호가 매겨져 있습니다. 예를 들면 ‘7p21.3-p21.2’이란 7번 염색체의 단완에 있는 21.3와 21.2 염색대(band) 사이를 의미합니다.
염색체 위치 표기법
신체 검진과 단순 방사선 촬영, 3차원 CT 등을 통해 진단할 수 있습니다.
원발(성) 두개골 조기유합증 환자에서 다수에서 이른 시기에 봉합이 생기면, 머리 속 구조물과 뇌척수액으로 인해 두개골 내 압력이 높아져서 뇌의 손상이 일어날 수 있습니다. 이런 뇌의 손상을 막기 위해 수술을 시행할 수 있습니다. 또한 외관상의 이유로 수술이 시행되기도 합니다.
환자와 가족에게 유전상담이 도움이 됩니다. 추가적으로, 증상의 완화를 목표로 하는 대증 요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지 요법을 시도해 볼 수 있습니다.

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Posted by 건강텔링
양대혈관 우심실 기시증은 심실대혈관 연결이상의 한 유형으로 심장의 양대혈관, 즉 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실과 연결되어 있는 선천성 심장 기형 질환입니다. 선천성 심장 기형의 약 1%를 차지하며, 한국의 경우 1.2~2.5% 에서 발생하는 것으로 보고되고 있습니다.

정상 vs 양대혈관 우심실 기시증
양대혈관 우심실 기시증의 진단은 대동맥이나 폐동맥이 우심실에서 기시하는 정도에 따라 진단하게 되며 이 진단 기준에는 '50%의 규칙'이 가장 보편적으로 적용되고 있습니다. 즉 폐동맥이 우심실에서 기시하고 대동맥의 50% 이상이 우심실과 연결되어 있을 때 양대혈관 우심실 기시증으로 정의합니다.
양대혈관 우심실 기시증은 단일 심장 기형이 아니며 심실 중격 결손, 활로씨 사징, 완전대혈관 전위증, 단심실 혹은 심방심실 형성 부전 등의 질환에 폭넓게 분포하고 있습니다. 주된 기형은 대동맥과 폐동맥이 나란히 기시하면서 폐동맥이 대동맥의 우측에 위치하는 것이며 약 25% 정도에서는 폐동맥이 대동맥의 좌후방으로 주행하게 됩니다.
양대혈관 우심실 기시증은 동반된 심실 중격 결손의 위치에 따라 다음과 같은 4가지 병리학적 형태로 분류됩니다.

임상 증상의 형태와 나타나는 연령은 폐동맥의 협착 정도에 의해서 좌우됩니다. 대부분은 신생아기에 증상이 나타나며 양대혈관 우심실 기시증의 형태에 따라 유사한 병태 생리를 보이는 각각의 병변들과 비슷한 임상 양상을 보입니다.
폐동맥협착이 없는 대동맥하 심실 중격 결손(아이젠멩거형) : 좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 가게 되고 우심실의 정맥혈은 폐동맥으로 향합니다. 따라서 청색증은 거의 없으며 폐동맥혈류의 증가로 인해 폐동맥 고혈압과 심부전 증상이 나타나게 됩니다.
아이젠멩거 결손증의 개념
심혈관계의 발생에 영향을 미치는 부설판, 리튬, 레티노이드, 탈리도마이드, 트리메타디온 등의 약물이 심기형을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한 임신 1기에 산모의 알코올 섭취 및 열성 질환이 양대혈관 우심실 기시증의 위험 요인으로 보고되어 있습니다.

선천성 심장질환의 진단에는 심전도, 흉부 방사선 사진, 심장초음파, 심도자술이 있습니다.
심전도검사 상 특이적인 심전도 소견은 없으나 모든 경우에서 우심실의 비대 소견을 보입니다.
단순흉부방사선검사 상 혈역학적 상태에 의하여 심장 크기와 폐혈관 음영이 감소된 소견부터 심비대와 폐혈관 음영이 증가된 소견까지 다양하게 나타날 수 있습니다.
심장초음파를 통해 양대혈관이 모두 50% 이상 우심실에서 기시하는 것을 관찰 할 수 있습니자. 기시부에서 대동맥과 폐동맥은 정상 심장에서의 나선 경로가 아닌 평행한 경로로 주행합니다. 좌심실에는 유출로가 없으며 심실 중격 결손이 항상 동반됩니다. 승모판막-대동맥판막 간의 연결이 없습니다.
심도자술은 심장초음파 검사의 발달로 반드시 시행할 필요는 없으나 해부학적 혹은 생리학적으로 불분명한 상태이거나 이전에 고식적 치료를 받은 높은 연령대의 환자에서 폐저항을 계산하기 위해 시행할 수 있습니다.
폐동맥 협착이 심하지 않아 폐혈류가 과다한 경우 울혈을 막는 내과적 치료를 시도할 수 있으나 가능하면 영아기에 완전 교정을 시도하는 것이 바람직합니다.
수술 전에 심실의 크기가 양심실 교정이 가능한 정도로 충분히 큰지, 심실 중격 결손의 크기와 위치가 어떠한지, 폐정맥 협착이 교정 가능한지, 교정이 필요한 동반 기형이 있는지 여부를 확인해야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 20. 15:35

파란 기저귀 증후군 질병정보2014. 1. 20. 15:35


관련질환명 : 드럼몬드 증후군(Drummond's Syndrome) /신장석회증과 인디칸뇨를 동바난 가족성 고칼슘혈증(Hypercalcemia, Familial, with Nephrocalcinosis and Indicanuria) / 트립토판 흡수장애(Tryptophan Malabsorption)/ 영향부위 : 체내 : 소장 신장 /증상 : 구토, 변비, 성장지연, 시력감퇴, 식욕부진, 신부전, 안절부절 못함, 열 / 원인 : 상염색체 또는 X 염색체 연관(성염색체)열성으로 유전 / 진단 : 환자들에게 나타나는 증상들과 신체 소견, 임상 검사를 통해 진단 / 치료 : 칼슘의 섭취를 제한, 단백질의 섭취량도 제한, 항생제를 사용, 대중요법, 지지요법, 유전상담/ 의료비지원 : 미지원
파란 기저귀 증후군은 필수아미노산의 일종인 트립토판(Tryptophan)이 장 내에서 불완전하게 분해되어 나타나는 드문 유전적 대사질환으로, 푸른빛의 소변을 보는 것이 특징적으로 기저귀가 푸르게 물이 들어 “파란 기저귀 증후군”이라고 불리게 되었습니다.
소화 장애와 발열, 과민성(irritability), 시력 장애를 보이며, 이 질환을 가진 일부 어린이는 신장 질환으로 발전되기도 합니다. 이 질환은 상염색체 열성 또는 X연관 열성으로 유전되고, 매우 희귀하며, 남녀에게서 동일한 비율로 발생합니다. 일반 인구에서 이 질환의 발병률은 알려지지 않았습니다.
신생아 선천성 대사이상 질환의 개념
파란 기저귀 증후군은 희귀한 선천성 대사 장애로 아기가 소변을 보면 기저귀가 파랗게 되는데 이는 장내에서 흡수되지 못하고 남은 트립토판이 완전히 분해되지 못해 소변으로 인디고틴(Indigotin) 형태로 배설(인돌뇨증: Indoluria)되기 때문입니다.

이 질환이 있는 환아는 식욕부진, 장염, 성장지연, 고칼슘혈증, 안절부절못함, 시력감퇴, 변비, 신장석회증, 구토, 신장기능손상(신부전 등), 열, 과민성 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 일부 유아는 시각신경유두의 형성저하, 비정상적인 눈의 운동, 비정상적인 각막증, 빛이 지나는 눈의 구조에 기형을 가질 수 있습니다.
파란 기저귀 증후군은 상염색체 열성으로 유전되는 희귀질환이나, X연관 열성 유전질환도 완전하게 배제되지 않았습니다. 최근의 연구에서는 LAT2와 TAT1 돌연변이가 파란 기저귀 증후군의 원인과 연관되어 있는 것으로 생각되고 있습니다.
환자들에게 나타나는 증상들과 신체 소견, 상세한 환자의 가족력, 임상 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 정상적인 소변은 호박색을 띠지만, 파란 기저귀 증후군 환자의 소변에는 인디고틴이 함유되어 있으므로 푸른색을 띠는 됩니다. 따라서 신생아의 기저귀를 적신 소변이 파란색을 띄는 것을 관찰하여 이 질환임을 추측할 수 있습니다. 소변을 분석하여 인디고틴의 존재 여부를 알 수 있으며, 이 질환을 확진할 수 있습니다.
혈액 검사 시 칼슘의 수치가 상승되어 고칼슘혈증이 나타나며, 신장에 이상이 있는지 검사해야 합니다. 또한 환자의 시력에 문제가 생길 수 있으므로 안과 검사도 필요합니다.
고칼슘혈증으로 신석회증이 나타나거나 신장 기능이 손상될 수 있으므로 파란 기저귀 증후군을 가진 환자들은 칼슘의 섭취를 제한해야 합니다. 칼슘 제한 식은 신장 손상을 예방하는데 도움을 줄 수 있습니다. 비타민D는 음식에서 칼슘 흡수를 도와주므로 하루에 400단위 이하로 비타민 D의 섭취를 줄이는 것이 좋습니다. 또한 아미노산인 트립토판의 대사 장애에 의한 질환이므로 단백질의 섭취량도 제한해야 합니다. 트립토판을 다량으로 함유한 음식으로는 칠면조고기, 닭고기, 우유, 치즈, 생선, 달걀, 두부, 콩, 참깨, 호박씨, 호두, 땅콩 등이 있으며, 이와 같은 음식은 피해야 합니다.
특정 장내 세균을 줄이거나 없애기 위해 항생제를 사용하기도 하며, 비타민 B 복합체의 일종인 니아신(Niacin)이 장내 감염을 조절하는데 도움이 됩니다.
가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 되며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법(supportive therapy)을 시도할 수 있습니다.
『알기쉬운 의학용어풀이집』 서울의대 교수 지제근, 고려의학 출판, 2004http://www.rarediseases.orghttp://www.littledov.comhttp://medic.med.uth.tmc.eduhttp://cancerweb.ncl.ac.ukhttp://www.umm.eduhttp://www.henriettesherbal.comhttp://www.bchealthguide.org/kbase/nord/nord164.htm(2007)http://en.wikipedia.org/wiki/Blue_diaper_syndrome(2008)

작성및 감수 : 국립보건연구원, 대한의학회, 대한소아내분비학회 . 최종업데이트일:2012.9.24

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Posted by 건강텔링
2014. 1. 20. 15:26

성장 장애 건강생활2014. 1. 20. 15:26

사람의 성장은 성장 속도를 볼 때 4 시기로 나눌 수 있습니다.
성장과 발달에 결정적인 시기입니다. 이 시기에 영양 부족이나 만성 질환이 있으면 세포 수 부족으로 인해 ‘따라잡기 성장’이 이루어지기가 어렵습니다. 일반적으로 출생 시 신생아의 신장은 50cm, 체중은 3.3kg 정도 되는데, 1세가 되면 신장은 75cm, 체중은 10kg 정도이며, 2세경의 신장은 87-88cm 정도 됩니다.
거의 일정하게 1년에 4~6cm씩 자라는 시기로 5세가 되면 출생 시 키의 두 배 정도인 약 100cm가 됩니다.
사춘기는 남녀에 따라 또는 같은 성에서도 사람에 따라 차이가 있는데, 여성이 남성보다 빨리 찾아옵니다. 여자아이는 평균 만10세에, 남자아이는 평균 만12세에 사춘기가 시작됩니다. 여자아이는 초경 전에 키가 많이 자라 1년에 평균 6~10cm정도 크게 되며 초경이 시작되면 2-3년간 둔화되어 초경 이후에는 신장에 5~6cm 정도 밖에 크지 않습니다. 이때의 키가 최종 성인의 신장이 되지만 개인차가 있다는 것을 염두에 두면 됩니다. 초경이 시작되면 키 보다는 체중이 더 늘게 되지요. 즉 여아는 초경 전에 대개 키가 거의 다 자라게 되는데 한국 여아들의 초경 평균 연령은 만12세경 입니다. 남아의 경우는 사춘기도 2년 정도 늦게 시작되고 사춘기 중, 후반까지 자라며 연간 8~12cm 자라고 여아보다 2년 더 자라서 남자 성인키가 여자 보다 크게 되는 것입니다. 충분한 영양 공급이 매우 중요합니다.
사춘기가 지나면 성장속도가 급격히 줄어 조금씩 자라다가 성인키에 도달하게 됩니다. 여아의 경우 만 14-16세, 남아의 경우 16-18세면 대개 신장은 연간 2cm미만으로 자라서 성인신장에 도달합니다. 사춘기도 거의 완성되어 겨드랑이 털도 완연하게 됩니다.

정상적인 소아의 성장은 유전 및 환경적인 요인에 의하여 결정됩니다. 유전적 요인은 인종, 민족, 가계, 연령, 성별과 같은 것들이 있고, 출생 시부터 이미 결정되어 있으며, 환경적 요인에는 영양, 사회경제적 요인, 질병, 계절, 심리적 요인 등으로 출생 후 영향을 줄 수 있습니다. 예전에는 유전이 키에 미치는 영향력을 20~30%에 불가하다고 생각하였고 환경적 요인을 더 중요시하였지만, 지금까지의 발표된 많은 연구에 의하면 유전적인 영향을 더 많이 받는 것으로 밝혀졌습니다. 그렇기 때문에 혹시 아이가 또래보다 작다면 출생시부터 작았는지, 가족들이 뒤늦게 자라는 휴형인지, 가족 모두가 키가 작은지를 알아봐야 합니다. 또한 매년 아이의 키와 몸무게를 측정하여 기록하고, 초등학교 입학 전에 전반적인 신체검사를 해보는 것이 좋습니다.
사춘기란 어른으로 몸과 마음이 성숙하는 시기로 2차 성징이 나타나는 시기입니다. 난소와 고환의 발달로 임신을 할 수 있도록 생식 기관이 발달합니다. 사춘기의 여자는 유방이 발달하고 생리를 시작하는 것이 가장 큰 특징입니다. 남자에서는 고환의 크기가 커지는 것으로부터 시작됩니다.
남자의 평균 사춘기 시작은 만 11.5세, 즉 초등학교 6학년과 중학교 1학년때 쯤 사춘기가 시작됩니다. 이 시기에 고환(약 4 mL: 어른 중지 끝마디 정도 크기)과 성기가 커지고 음모가 나며, 여드름도 생기고 변성기가 시작된 후 비교적 늦은 시기에 신장이 훌쩍 자랍니다. 사춘기 급성장은 신생아기 이후에 가장 빠른 성장기로서 이때 남자는 2~3년간 25~30cm 정도 자라며, 턱수염과 겨드랑이에 털이 나기 시작한 후에는 성장 속도가 둔화되어 2~3년 후인 고등학교 1~2학년쯤에 키 성장이 멈춥니다. 턱수염과 겨드랑이에 털이 많이 났다면 앞으로 더 이상 키가 많이 자라지 않는다고 예측할 수 있습니다.
여자아이는 약 1년 정도 남아보다 일찍 사춘기가 시작되어 평균 10-11세경에 가슴이 나오기 시작하며 이후에 음모가 나게 되고 초경이 있는데, 가슴이 나온 뒤 초경이 있기까지 약 2년~3년 동안 키가 급속하게 자랍니다. 이 시기의 여아는 평균 15~20cm 가량 자라며, 초경 후에는 성장 속도가 둔화되지만 2~3년은 키가 더 자라기 때문에 보통 중학교 2~3학년까지 키가 큰 후 성장이 멈추는 것이 일반적입니다. 여자에서 초경은 골 연령 12~13세 정도에 시작되며 초경이후에는 약 3년간 6cm 정도 더 자라게 됩니다. 남자와 여자의 성인키가 약 13cm 정도 차이가 나는데, 남아의 사춘기 발현이 여아보다 늦고 사춘기 급성장 시작 전의 키가 크며, 사춘기 급성장 동안에 키가 더 많이 크기 때문입니다.
사춘기 때 신장이 갑자기 크는 이유는 여러가지 호르몬 때문입니다. 성 호르몬은 성장 연골에 직접 영향을 주며, 간접적으로 성장호르몬의 분비를 증가시킵니다. 따라서 성호르몬이 결핍된 환자는 사춘기 급성장이 나타나지 않게 됩니다. 성장호르몬의 분비는 사춘기 때 증가되어 인슐린유사성장인자-1(IGF-1)의 생성을 자극하여 사춘기 급성장을 조절합니다. 또한 연골의 성장에는 충분한 양의 갑상선 호르몬이 필요합니다. 그러므로 갑상샘저하증이 있는 환자에서는 사춘기 급성장이 일어나지 않게 됩니다.

저신장이란 신장이 같은 연령 및 성별에 따른 표준치에서 3백분위수 이하인 경우로 정의합니다. 즉 같은 성별과 같은 생일의 아이들 100명 중에서 3번째 이내로 키가 작은 경우를 말합니다.
저신장을 주소로 내원하는 소아 중 가장 많은 원인으로 질병은 없으나 유전적인 성향 및 체질적으로 키가 작은 경우를 말합니다. 가족성 저신장과 체직적 성장 지연이 있습니다.
가족성 저신장은 작은 키의 가장 흔한 원인입니다. 부모님의 키가 작으면 그 유전자의 영향으로 자녀의 키도 작은 것을 말하는데, 성장 속도와 사춘기는 정상 시기에 시작되며, 골 연령 또한 역 연령과 일치합니다. 그런데 어른이 되었을 때 최종 신장은 부모로부터 물려 받은 표적키에 속합니다. 여자아이의 경우 가슴이 나오기 시작했는데도 너무 작으면 초등학교 4학년 무렵까지, 남자아이는 6학년까지는 검사를 받는 것이 좋습니다. 가족성 저신장에서의 성장호르몬 치료는 성장판이 많이 열려 있는 어릴 때 시작하는 것이 효과적으로 보통 유치원 연령에서 초등학교 1~3학년쯤 치료를 시작하는 것이 바람직합니다. 가능하면 장기간 지속하는 것이 좋습니다.
체질성 성장 지연이란 체질적으로 성장이 늦게 나타나는 것으로 현재의 키는 작지만 사춘기가 늦게 나타나 성장이 늦게까지 지속되어 최종 성인 신장은 정상 범위에 도달됩니다. 골연령은 역연령에 비해 지연되어 있으며, 사춘기 발달도 여자나 남자 모두 2-3년 정도 지연되어 있고, 부모에서 사춘기 지연이 있는 가족력을 갖습니다. 엄마가 초경을 늦게 했거나 아빠가 턱수염이 늦게 난 경우, 부모나 부모의 형제, 조부모가 사춘기를 늦게 겪고 어릴 때는 키가 작다가 뒤늦게 큰 경우가 많습니다. 이는 여자보다 남자에서 더욱 흔하고 정상 성장속도 확인과 골연령 검사로 쉽게 판별할 수 있습니다. 혹시 이대로 성장이 중지되는 것이 아닐까 하는 극도의 불안감을 갖게 할 수도 있지만, 병이 아니라 일시적인 상태이기 때문에 정상적으로 성장할 수 있습니다. 하지만 지금은 부모 때보다 사춘기가 많이 빨라졌으므로 늦어도 초등학교 고학년 혹은 중학교 입학 전까지 확인하는 것이 바람직합니다.
뼈 성장에 가장 중요한 성장판은 연골로 구성되어 있는데, 연골 무형성증은 연골이 제대로 만들어지지 않는 질환입니다. 연골 무형성증 환자는 긴 뼈가 자라지 못해 팔, 다리는 짧고 몸통은 정상 길이이며, 머리는 크고 납작한 콧등과 작은 코, 큰 이마 등 특징적인 외모를 보입니다. 상염색체 우성 유전을 하지만, 가족력이 없는 사람에게서 돌연변이로 나타나기도 합니다. 성장호르몬 치료를 어린 나이에 시작 했을 때 성장 속도를 증가 시켜 줄 수 있지만, 확실한 최종 신장의 증가를 가져오는지는 아직 알려지지 않았습니다. 다 자란 후 성인 키는 125~130 cm 이며 수술적 치료로 사지의 길이를 늘려줄 수 있습니다.

연골무형성증보다 경미한 양상을 보이며, 얼굴은 정상 외모이므로 종종 매우 작은 정상인으로 간주되기도 합니다. 이런 경우 다 자란 키가 남자는 145~160 cm 정도, 여자는 135~150 cm 정도입니다. 상염색체 우성이 유전되며 연골 무형성증과 같은 유전자의 돌연변이로 발생합니다.
여아는 정상적으로 2개의 X 염색체를 갖지만, X 염색체 중 하나를 소실하거나 일부분이 소실될 때 터너 증후군이 됩니다. 출생 여아의 4,000명당 한명의 빈도로 존재하는데 대부분 정상 지능을 가지며, 저신장과 출생 시 두툼한 손과 발, 짧은 목, 넓은 가슴, 작은 젖꼭지와 특징적인 얼굴을 보입니다. 아동기 초기에는 식이 곤란, 잦은 중이염이 발생하기도 합니다. 저신장은 터너 증후군의 가장 일반적인 특징이고, 성인 평균 신장은 135-140cm 정도이고 소수에서는 정상 성인 중의 작은 키에 도달하기도 합니다. 터너 증후군은 성장호르몬 치료가 최종 성인신장을 크게 하는 효과가 있으며 뼈 나이로 15세까지, 또는 키가 150cm가 될 때까지 보험이 적용됩니다. 성호르몬이 제대로 분비되지 않아 사춘기의 성적 성숙이 나타나지 않는 것이 터너 증후군의 또 다른 주요한 특징으로 2차 성징을 유도하기 위해 여성 호르몬을 투여합니다. 사춘기가 지연되거나 키가 작은 여자 아이들은 염색체 검사를 해서 터너 증후군이 아닌지 확인해야 합니다.
다운 증후군은 21번 염색체가 2개 대신에 3개가 존재하는 것으로, 작을 뿐만 아니라 지능 저하를 보입니다. 성장 지연과 발달 지연의 원인이 될 수 있는 갑상선 기능 저하증이 발생할 수 있고 이것을 발견하고 치료하는 것이 중요합니다.
해당 임신 기간 중 출생체중이 10백분위수 미만인 경우를 부당 경량아 혹은 자궁내 성장 지연이라고 합니다. 대개 만삭 분만인 경우에 신생아의 출생 시 신장이 45cm 미만이거나 체중이 2.5 kg인 경우 부당 경량아라 할 수 있습니다. 부당 경량아는 태아의 내인적 결함, 태반 부전이나 산모의 질환과 산모의 영양 불량 등에 의해 발생합니다. 이들의 85% 정도는 2세까지 따라잡기 성장이 일어나 정상 신장 범위에 속하게 됩니다. 하지만 일부 15% 정도에서는 지속적인 성장 장애를 보이며 사춘기가 일찍 시작되고 골 성숙이 빠르게 진행되어 최종 성인 키가 작아지는 경향을 보일 수 있습니다. 이렇게 작게 태어나 계속 작게 자라는 아이들은 성장호르몬 치료로 키를 키울 수 있음이 과학적으로 입증되었는데 보통 용량으로는 효력을 나타내지 않기 때문에 충분한 용량을 써서 적극적으로 치료해야만 합니다. 외국의 경우 성장호르몬 치료가 보험급여 대상이 되나 우리나라에서는 아직 비급여로 본인이 치료비를 부담해야 합니다.
키가 작고 피하 지방이 부족하며, 역삼각형 얼굴과 큰 눈, 작은 아래턱, 튀어 나온 이마, 귀는 낮게 위치한 귀, 납작한 콧날 등 특징적인 얼굴 모습을 보입니다. 대부분 지능 발달은 정상입니다. 자궁 내 성장 지연과 출생 후 성장 장애, 사춘기 조숙 또는 골 연령 지연의 소견을 나타냅니다.
누난(Noonan) 증후군은 2000명당 1명꼴로 발생하며, 터너 증후군과 비슷한 외모를 보이고 남아와 여아 모두에서 나타날 수 있습니다. 선천성 심장 기형이 동반되고 저신장과 사춘기 지연을 보여 치료가 필합니다.
외부적인 원인으로 인해 키가 작은 것으로 원인을 교정하면 원래의 정상적 성장을 회복할 수 있습니다.
영양은 유전 다음으로 키 성장에 중요합니다. 장애요인을 찾아 교정해 주어야 합니다.
음식물 흡수 장애가 지속되면 기아 상태와 마찬가지로 성장에 영향을 줍니다. 모든 흡수 장애 질환은 완벽하게 치료하지 않으면 성장 저하의 원인이 됩니다. 성장 장애를 나타내는 가장 흔한 질환으로는 염증성 장질환(크론씨병), 유당불내증 등이 있습니다.
성장기에 부족하기 쉬운 칼슘, 철, 아연은 키가 정상적으로 크기 위해 반드시 필요한 필수 영양소입니다. 특히 출생 후 만 2세까지인 제1급성장기와 제2급성장기인 사춘기에는 영양이 더욱 중요합니다. 만2세까지 영양 부족으로 제대로 자라지 못하면 나중에 따라잡기 성장이 어려우며, 사춘기 역시 키가 쑥쑥 크는 마지막 시기이므로 충분한 영양 섭취가 중요합니다.
주의력결핍, 과잉행동장애를 겪고 있는 아이들이 증가하고 있습니다. 이런 아이들은 기본적으로 키가 작고 체중이 적으며 약한 체질이 많습니다. 게다가 약 자체가 식욕을 떨어뜨려 식사량이 줄기 때문에 아이가 잘 자라지 못하는 경우가 있습니다.
거의 모든 만성 질환이 저신장의 원인이 될 수 있습니다. 만성 신부전, 청색증을 동반한 선천성 심장병, 천식, 습진, 잘 조절되지 않는 당뇨병을 가진 경우와 빈혈 있는 경우 성장 부진을 나타냅니다. 빈혈은 영양분과 산소가 적절히 공급되지 못해 영양 부족 상태가 되어 성장과 발육이 부진해집니다. 또한, 고용량의 스테로이드를 장기간 투여 받은 아이들에게서 저신장이 동반될 수 있습니다.
저신장의 원인이 되는 주요한 내분비 질환으로는 성장호르몬 결핍증과 갑상샘 호르몬 결핍증이 있습니다.
성장호르몬 결핍증의 원인은 시상하부의 성장호르몬 유리호르몬의 결핍으로 뇌하수체 전엽에서 성장호르몬의 분비가 안되는 특발성과, 이차적으로는 뇌종양, 뇌하수체의 선천성 기형, 백혈병이나 뇌종양의 방사선 치료와 관련되어 발생한 뇌하수체 기능 저하증이 있습니다. 환자들은 키가 매우 작아 대략 3백분위수 안에 들고, 성장속도가 지연되여 매년 4 cm 미만으로 자라며 골연령이 많이 어립니다. 키는 작은데도 통통한 느낌을 주며 복부 비만, 둥근 얼굴, 저혈당 등을 보일 수 있습니다. 또한 남자 아이는 음경의 길이가 2.5 cm미만으로 유난히 작습니다. 진단은 성장호르몬 자극 검사로 확진합니다. 갑상선 자극 호르몬, 생식샘자극 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬 등 다른 뇌하수체 호르몬의 결핍이 동반될 수 있어 다른 호르몬의 동반 결핍증을 발견하는 것이 중요합니다. 치료는 성장호르몬을 조기에 투여하는 것으로 일찍 시작할수록 좋은 결과를 보입니다. 이런 아이들의 경우 만 2세 무렵부터도 성장호르몬 치료를 시작할 수 있으며 성장기가 끝나는 시기까지 꾸준히 치료를 받아야 합니다.
갑상샘 호르몬의 분비가 부족할 경우 정상 성장이 지연되고 골 연령도 지연되어 저신장이 발생합니다. 갑상샘 호르몬은 생후 2세까지는 두뇌 발달에도 필수적이므로 치료하지 않을 경우 지능 저하가 동반되기도 합니다. 조기에 치료할수록 지능 발달에 대한 예후가 좋아지고 따라잡기 성장도 가능하기 때문에 조기 진단이 중요합니다. 이런 아이들의 특징은 뼈 나이가 매우 늦고 통통하며 변비가 있고 행동이 느리고 둔합니다.
성선, 부신, 또는 다른 내분비선의 질환으로 드물게 성적 조숙이 나타나는 경우가 있습니다. 이런 아이들은 정상 아이들보다 빨리 성장하고 어린 나이에 2차 성징이 빨리 나타나 또래 아이들보다 크지만 성장판이 일찍 닫혀 성장이 빨리 멈추게 됩니다. 결국 최종 성인 신장은 평균보다 작아지게 됩니다. 사춘기가 여아는 8세 이전에, 남아는 9세 이전에 나타나는 경우는 항상 소아 내분비 전문의의 검사와 평가가 필요합니다.
신장 바로 위에 위치하는 부신에서 부신 피질 호르몬이 과다 분비되어 발생하는 질환으로 이 호르몬이 골단의 성장 억제를 일으켜 저신장이 발생합니다. 저신장 이외에도 비만, 당뇨, 고혈압, 여드름, 과다한 남성형 털이 발생하기도 합니다. 뇌하수체 또는 부신의 이상이 원인이 될 수 있어 두 가지 원인을 규명하여 치료하는 것이 중요합니다.
어떤 아이들에게는 정신적 스트레스가 원인이 되어 성장호르몬 분비가 중단될 수 있으며, 저신장의 원인이 되는 경우도 있습니다. 실제 연구 결과에 의하면 부모의 따뜻한 사랑을 받지 못하고 집단으로 수용되어 있는 아이를 양자로 입양하여 좋은 환경에서 키울 때 성장호르몬 분비가 촉진되고 따라잡기 성장(그 동안 지체되었던 성장을 만회함)이 발생함이 보고되었고, 이를 “정신사회적 왜소증” 이라고도 합니다.

아이가 외래에 처음 방문하게 되면 키와 체중을 측정하며 중간 부모키를 구하여 표적키의 범위를 계산하여 성장 곡선에 기록합니다. 중간 부모키는 남아일 경우 부모키의 평균에 6.5cm을 더하고, 여아일 경우에는 6.5cm을 뺀 값을 말하며, 표적키의 범위는 이 값을 기점으로 ±8.5cm(여아), ±10cm(남아) 입니다. 소아의 키가 이 표적키 범위의 바깥에 있을 경우 성장 관련 질환을 의심할 수 있습니다. 성장의 동적인 측면을 평가하기 위해서는 한 번의 키와 체중의 측정 뿐 아니라 성장 속도의 관찰이 필요하므로 이를 위해서는 최소한 6-12개월 이상 추적 관찰하는 것이 필수입니다. 학교 건강 기록부에 매년 측정되어 있는 키와 체중을 적어오면 성장 속도를 평가하는데 도움이 됩니다.키가 같은 나이의 소아보다 3백분위수 이하이면 혈액 검사 및 소변 검사, 골 연령을 측정하기 위해 손목 사진을 찍습니다. 골 연령이 지연되어 있거나, 혈액 검사에서 성장 호르몬 결핍이 의심되거나, 1년에 4cm 이하의 성장 속도를 보이면 입원하여 성장 호르몬 자극 검사를 시행하게 됩니다. 혈액 검사가 정상이고 골 연령이 역 연령과 일치하고 성장 속도가 정상이라면 키가 작더라도 성장 호르몬 자극 검사를 위해 입원할 필요가 없습니다.
골 연령은 신생아기 이후에 오른손잡이의 경우 왼쪽 손목의 단순 방사선 사진을 찍어 측정할 수 있고 12세 이후에는 왼쪽 손목과 왼쪽 어깨의 단순 방사선 사진을 같이 찍어서, 정상 표준과 대조해서 골 연령을 판정합니다. 골 연령의 진행에는 많은 인자들이 영향을 끼치며 골 연령을 측정하는 것은 성장 장애의 원인적 분류와 향후 성장 잠재력을 예측하여 최종 성인 신장을 예상하는데 중요한 검사입니다. 골연령이 실제 연령보다 어리다면 아직 더 성장할 여지가 있는 것이고 나이가 들어 성장판이 닫히면 더 이상의 성장은 일어나지 않습니다. 정상적으로 1년 정도는 골연령이 실제 나이보다 어리거나 많게 측정될 수도 있어 검사의 오차를 고려해야 합니다. 이런 객관적 정보를 통해 성장 클리닉의 전문의는 앞으로 얼마나 당신의 자녀가 더 자랄 수 있는 기간이 있는지 예측하고 각 개인의 최종 성인 신장을 추정할 수 있습니다.
신장이 3백분위수 이하로 저신장이 있는 소아들은 기본 검사로 갑상선 기능, 성장 호르몬의 분비 정도(IGF-1의 혈중 농도), 영양 상태 등을 평가하기 위해 채혈을 하게 되고, 성 조숙증이 의심되는 경우는 성선자극호르몬 및 성호르몬 검사도 시행하게 됩니다. 키가 작은 여아의 경우는 터너 증후군의 가능성이 있으므로 염색체 검사를 같이 합니다. 질병은 없으나 가족성 저신장 혹은 체질적 성장 지연을 보이는 소아들도 성장 호르몬의 투여 전에 예비 검사로서 혈액 검사를 시행합니다. 그러나 저신장은 있지만 이미 사춘기가 진행되어 성장판이 닫혀가고 있는 경우에는 성장 호르몬을 투여하지 않기 때문에 골 연령만 측정하게 됩니다
성장 호르몬 결핍증이 의심되는 경우 성장 호르몬 자극 검사를 받아 보는 것이 좋습니다. 성장 호르몬 자극 검사는 반드시 입원하여 시행하도록 되어 있습니다. 성장 호르몬 결핍증이 의심되는 소견은 3백분위수 미만의 저신장과 함께 성장 속도의 저하(연간 4cm 이하)를 보일 때, 골 연령의 저하, 둥근 얼굴, 복부 비만, 턱의 발달 저하, 저혈당의 병력, 뇌손상 및 뇌종양의 병력 등을 보인 경우로 이런 환자들은 조기에 성장 호르몬을 투여해야 합니다. 성장 호르몬 자극 검사 방법은 성장 호르몬의 분비를 자극하는 약물들 중 2가지 이상을 투여하고 검사를 시행합니다.(의료 보험 적용 기준은 2가지 이상의 호르몬으로 성장 호르몬의 자극이 되지 않아야 합니다) 정맥 혈관 확보 후 성장 호르몬 분비를 자극하는 약물을 복용 전(0분)과 복용 후 15-30분 간격으로 약 2시간 동안 채혈을 하여 성장 호르몬 검사를 합니다. 인슐린 유발 검사 시 저혈당이 발생할 수 있어 주의해야 하며, 저혈당의 증상(식은땀, 어지러움, 손떨림, 의식 저하)이 있거나 혈당이 급격히 감소하면 쥬스 1/2잔 정도를 마시고 검사를 진행합니다. 검사를 진행하는 도중 혈당이 갑자기 급격하게 떨어질 수 있으므로 의료진 및 보호자의 각별한 주의가 필요한 검사합니다. 2번의 성장 호르몬 자극검사에서 분비된 성장 호르몬 농도가 한번이라도 10ng/mL 이상이면 정상이며, 여러 번 측정한 성장 호르몬 농도 중 최대 농도가 한번도 10ng/mL를 넘지 않는다면 성장 호르몬 결핍증으로 간주합니다. 검사 결과는 퇴원 후 1-2주일 뒤에 외래에서 확인합니다.
성장 호르몬 자극 검사에서 성장 호르몬 결핍증 가능성이 크거나 시상하부, 뇌하수체의 기질적 병변(종양, 선천성 기형)이 의심되는 경우에는 뇌자기공명영상(MRI)를 시행할 수 있습니다.


현재 국내에서는 소아 성장 호르몬 결핍증, 터너 증후군, 소아 만성 신부전, 성인 성장 호르몬 결핍증, 프라더-윌리 증후군의 5가지 질환에 대해서만 보험이 인정되고 각 질병마다 세부 기준이 다르게 적용되므로 주의를 요합니다. 가족성 저신장이나 부당 경량아의 경우 키가 현저하게 작은 경우에는 성장 호르몬을 투여할 수 있지만, 의료 보험 적용이 되지 않아 고액의 약값이 소요되며 개인마다 치료 효과가 다소 차이가 있습니다. 이 경우 어린 나이에 치료를 시작하고 치료 기간이 길수록 효과적입니다. 골 연령이 너무 진행되었거나 성장판이 이미 닫힌 경우에는 성장 호르몬이 효과가 없어서 권하지 않고 있습니다.
성장 호르몬은 병원에서 처방전을 받아 약국에서 구입하여야 합니다. 피하 주사로 1주에 5~7회 투여하며 성장 호르몬은 밤에 자는 동안 많이 분비되므로 매일 저녁 잠들기 30분 전에 주사합니다. 매일 빠지지 않고 주사하는 것이 효과적이며 주사 부위는 양팔, 다리 바깥쪽, 엉덩이 등으로 이 부위에는 중요 기관이 없고 큰 혈관과 신경을 다칠 일이 없습니다. 최근 1주일에 1회 투여하는 서방형 성장 호르몬 치료제가 국내에서 개발되어 사용되고 있습니다. 성장 호르몬을 맞고 있는 경우에는 주기적으로 성장 호르몬의 효과 및 부작용을 확인하기 위한 혈액 검사 및 골 연령 검사를 해야 합니다.
성장 호르몬 치료의 부작용은 부종, 남아의 경우 여성형 유방 비대, 당뇨병, 척추 측만증, 대퇴 골두-골단 분리증, 반점 크기의 증가, 뇌압 상승 및 두통 등이 있습니다. 성장 호르몬이 종양의 위험도를 증가시키는가에 관한 많은 연구가 있었지만 성 장호르몬을 투여중이거나 투여한 환자에서 종양이 더 많이 발생했다는 증거는 없습니다. 또한 사춘기를 빨리 오게 하여 뼈 나이를 빠르게 진행하도록 하지도 않습니다. 성장호르몬 투여 종료 후 장기간 후에 나타나는 부작용이나 문제점도 현재는 없는 것으로 알려져 있습니다. 현재 전 세계에서 약 20만명의 환자들이 약 20년 이상 성장호르몬을 투여했거나, 투여하고 있으며 아직까지 이미 언급한 부작용 외에 심각한 부작용은 없는 비교적 안전한 약물로 알려져 있으나 남용해서는 안되는 약물입니다. 따라서 성장호르몬 치료 중에는 외래에서 정기적으로 진찰 및 혈액 검사를 하는 것이 좋습니다.
성 조숙증이 있는 아이들의 경우 사춘기를 늦추는 것만으로도 키가 클 수 있습니다. 성 조숙증에는 시상하부→뇌하수체→생식선으로 이어지는 호르몬 분비 축이 너무 일찍 작동하여 오는 중추성 성 조숙증과 성선자극호르몬의 자극 없이 난소나 부신의 이상으로 나타나는 말초성 성 조숙증이 있으며, 중추성 성 조숙증의 경우 보험급여를 받을 수 있습니다. 중추성 성조숙증으로 진단되면 4주에 한 번씩 생식샘자극호르몬 방출호르몬 유도제(사춘기 지연제, GnRH agonist)를 피하에 주사하여 사춘기 진행을 막습니다. 사춘기 지연 치료 후 여자 아이는 가슴이 약간 작아지기도 하며, 남자 아이는 고환의 크기가 감소합니다. 그러나 치료를 중단하면 약 3~6개월 이후 다시 사춘기가 진행되어 신체변화도 진행됩니다. 사춘기 지연 치료는 다른 또래들과 같이 정상적인 사춘기 시기에 맞추어 주도록 지속하는 것이 좋은데 보통 2~3년간 치료를 받게 됩니다. 사춘기 지연 치료를 받는 동안에는 성장 속도가 느려질 수 있지만 치료 전보다 더욱 오랜 기간 자라기 때문에 최종 키는 더 크게 됩니다.
성장판이 닫혀 성장 호르몬 주사를 맞아도 더 이상 키가 클 수 없을 때 수술로 다리뼈를 늘리는 방법입니다. 1951년 구소련의 외과의사 일리자로프에 의해 고안된 이 방법은 원래는 뼈의 기형으로 팔다리가 휘었거나 다리 길이가 다른 경우 짧은 뼈를 점진적으로 늘려나가기 위해 고안한 방법입니다. 이 수술은 뼈를 늘릴 부위에 막대 모양의 금속제 고정기구인 일리자로프를 장착하고 약 1주일 뒤 하루에 1mm씩 늘리는 것으로 보통 한 달에 0.5~1cm 정도 늘려 6~12개월에 6cm 정도의 키를 늘릴 수 있습니다. 보고에 따르면 골이형성증 환자에서 10-15cm 늘렸다는 보고가 있으나 수술자나 환자의 특성에 따라 결과는 다를 수 있습니다. 이 수술법은 신경이나 혈관 손상, 수술 부위 염증과 통증 등의 부작용이 생길 수 있으며, 장기간 입원하여 뼈가 늘어나면서 생길 수 있는 이차적 다리 변형을 막기 위해 물리 치료를 해야 합니다. 이러한 부작용 때문에 한 다리가 짧을 때, 유전적으로 뼈가 휘었을 때, 연골 무형성증 환자가 골절의 후유증이 있을 때에만 시행할 수 있도록 제한되어 있습니다.


출생 후 2세까지 빨리 성장하는 제 1급증기가 지나면 정상 소아는 사춘기가 될 때까지 연간 4-6cm 정도 자라게 됩니다. 사춘기가 되면 성장 속도가 빨라져서 연간 8-10cm 정도 자랍니다. 남아는 여아보다 사춘기가 2년 정도 늦게 시작되고 성장 속도도 빨라 최종 성인 신장은 여아보다 13cm 정도 더 커지게 됩니다. 그러나 이는 성별 간, 개인 간의 차이가 많기 때문에 개별적인 평가가 이루어져야 합니다.
신장이 같은 연령 및 성별에 따른 표준치에서 3백분위수 이하인 경우입니다. 즉 같은 성별, 같은 또래의 아이들 100명 중에서 3번째 이내로 키가 작은 경우를 말합니다. 대개는 평균 키 보다 10 cm 이상 작게 되면 저신장을 의심할 수 있습니다.
키는 자주 잴 필요는 없지만 급성장 시기에 있는 아이들의 경우 3-6개월마다 세 번 정도를 측정하여 평균을 냅니다. 아침에 재는 것이 저녁에 재는 것보다 크게 측정되기 때문에 늘 일정한 시간에 재는 것이 좋으며 보통 오전 9~10시경 측정하는 것이 좋습니다. 초음파로 재는 것보다는 전통적인 신장계로 턱을 당겨 머리를 똑바로 세우고 뒷머리, 등, 엉덩이를 대고 바른 자세로 측정합니다.
예측 성인 신장 (중간부모키) 남아 : 부모키의 평균 + 6.5cm 여아 : 부모키의 평균 - 6.5cm 최종 성인 신장은 여러 가지 인자에 의해 영향을 받게 되며 상기 공식에 의한 예측 성인 신장에 여아는 ±8.5cm, 남아는 ±10cm 정도의 변이가 있게 되며 약 95% 정도의 정확도를 보입니다. 이는 영양 상태, 사춘기의 시작 시점과 성장 속도 및 개인간의 차이에 의해 발생하므로 이전의 성장 기록 및 골 연령을 토대로 예측해야 하겠습니다.
여자의 경우 초경을 시작한지 약 2~3년이 지났다면 키는 거의 다 컸다고 봅니다. 뼈 나이는 15-17세가 됩니다. 남자의 경우 여자보다 2년 정도 더 오래 자라게 되는데 고환의 크기가 크고, 음모 및 액모(겨드랑이털)가 뚜렷하다면 거의 다 커서 성인 신장에 도달하고 있다는 점을 뜻합니다. 뼈 나이는 16-18세가 됩니다. 성장 속도로 볼때는 1년에 2cm 미만으로 자랄 때 거의 성인키에 도달하는 것으로 봅니다.

정확한 신체 계측을 통해 현재 신장과 체중을 측정하고 출생 시 체중 및 신장, 출산 시 병력, 성장 속도, 부모님 키 및 사춘기 시작 시점을 알아야 합니다. 왼쪽 손목의 단순 방사선 사진을 찍어 골 연령을 측정해야 하며, 저신장이 있는 경우 혈액 검사를 통해 갑상선 기능 검사 및 성장호르몬의 분비 정도를 인슐린유사성장인자(IGF-1)와 인슐린유사성장인자결합단백질(IGF-BP3)이라는 호르몬을 측정해 간접적으로 검사합니다. 영양 상태를 평가하고, 여아의 경우 염색체 검사를 시행합니다. 성장 속도가 저하되어 있거나 성장호르몬의 결핍이 의심되는 경우 성장호르몬 자극 검사를 시행하게 됩니다.
성장판은 엄밀한 의미로 뼈의 끝부분에 위치하는 연골판인데 세포가 분열하면서 뼈의 길이 성장을 촉진합니다. 성장판 검사는 뼈 성숙의 정도를 알아보는 검사로서 단지 성장판만 보는 것이 아니라 방사선 상에 보이는 뼈의 중심부(화골핵)의 숫자, 크기, 모양, 농도, 윤곽의 예리성, 성장판(골단)의 융합정도를 종합적으로 평가하는 것입니다. 나이에 따라 검사하는 부위가 다르나 오른손잡이의 경우 왼손과 손목을 포함하여 방사선 사진을 찍고, 청소년의 경우 어깨 방사선 사진도 같이 찍습니다. 1세 미만의 영아는 무릎사진을 같이 찍을 수 있습니다. 가장 정확한 성장판 검사는 방사선 촬영입니다. 초음파 등 다른 여러 방법들은 편리하고 현대적으로 보이지만 정확성이 오히려 떨어집니다.
여아는 만 7세 이상 남아는 만 10세 이상이 되어야 뼈 나이에 의한 최종 신장 예측이 가능하며 대부분 초등학교 고학년쯤 되면 뼈 나이에 근거하여 최종신장을 예측할 수 있게 됩니다. 어떤 방법으로 뼈 나이(골 연령)를 평가하던지 6개월 전후의 오차범위를 고려해야하며 뼈 나이가 너무 어리거나 너무 빠르면 최종 예측 신장이 부정확합니다. 일반적으로 뼈나이가 어리면 나중에 더 늦게 까지 커서 최종신장이 커 질것이라 생각하지만 항상 옳은 것은 아닙니다. 예를 들어 갑상샘저하증, 성장호르몬 결핍, 자궁 내 성장지연으로 태어난 경우, 영양이 불량한 경우, 장기간 운동없이 침상생활을 한 경우, 만성질환(예: 콩팥이상, 심장기형, 뇌신경질환) 등 많은 병적인 경우에는 골연령이 지연되는데 최종 신장 예측이 어렵습니다. 또한 성 조숙증의 경우에는 반대로 골 연령이 앞서가는데 이때도 최종 예측 신장이 과대평가되는 경우가 흔하지요. 결론적으로 뼈 나이에 근거한 최종신장은 아주 정확한 것은 아니라는 것입니다. 그러나 대체적인 경향은 알 수가 있습니다.
성장호르몬 치료의 효과가 입증된 적응증은 성장호르몬 결핍증, 터너 증후군, 만성신부전증에 의한 저신장, 프라더윌리증후군, 부당 경량아(태아발육부전), 누난 증후군, 특별한 원인 없이 키가 작은 특발성 저신장의 경우 등입니다.
가족성 저신장의 경우는 아직 효과가 확실히 입증되지는 않았으나 키가 3백분위수 미만인 경우 성장호르몬 치료의 대상이 됩니다. 치료를 일찍 시작하고 오랫동안 치료할수록, 그리고 치료 용량이 클수록 효과가 있습니다. 개별적으로 치료 효과가 차이가 있으며 보험 적용이 되지 않아 연간 600-1,000만원 정도 고액의 치료비가 소요되므로 신중한 결정이 요구됩니다.
성장호르몬은 1주일에 6회 이상 매일 자기 30분전 피하주사 합니다. 주사부위는 팔이나 허벅지, 엉덩이 또는 배에 하며 비교적 어렵지 않아 집에서 자가주사를 합니다. 1주일에 1회 주사하는 서방형 성장호르몬 주사제도 현재 개발되어 있습니다. 대개의 주사약은 분말과 액체가 따로 되어 있거나 액상으로 이미 혼합되어 있는 경우가 있고 냉장 보관해야 액상상태의 경우 얼거나 가열하면 안됩니다. 주사하는 장치로는 주사기 형태, 펜형 등 여러 형태가 있습니다.
성장호르몬 결핍이 있는 환자의 경우는 단기간에는 연간 10-12cm 크며, 연 2cm미만으로 자랄 때까지 장기간 투여하면 최종 신장이 부모 중간키까지 자랄 수 있습니다. 터너 증후군의 경우도 일찍 시작하면 최종 신장을 10cm 이상 증가시킵니다. 정상 소아의 경우 사춘기 이전에는 성장 속도가 연간 4-6cm 정도이지만 성장호르몬을 투여하게 되면 단기간에는 연간 8-10cm 정도 자라며, 4-5년 이상 꾸준히 주사했을 때 최종 신장이 5-10cm 증가함이 최근 보고되었습니다.
부종, 유방 비대, 혈당상승(당불내성), 갑상샘 기능저하, 척추측만증, 대퇴 골두-골단 분리증, 뇌압 상승 및 두통 등의 부작용이 있을 수 있으나 발생 가능성은 매우 적습니다. 성장 호르몬 치료가 성 조숙증을 초래하거나 뼈 나이를 급속도로 증가 시키지 않으며 암 발생과도 연관이 없는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 성장호르몬 치료의 부작용 여부 및 성장 효과를 알기 위해 병원에서 정기적으로 진찰 및 혈액 검사를 하면서 성장호르몬을 투여해야 합니다. 보통 성장호르몬 투여 후 1개월, 3개월, 6개월, 9개월, 1년 마다 신장 측정 및 진찰을 하고 혈액검사는 1년에 3-4회, 뼈나이는 매 6개월-1년 마다 측정합니다.
무조건 초경을 늦춘다고 최종 키가 더 크는 것은 아닙니다. 사춘기를 지연시키는 약물은 생식샘자극호르몬방출호르몬 유도제(GnRH agonist)라는 것인데, 이 약물을 사용해서 성장판이 빨리 닫히는 것을 막아 키를 더 크게 하는 대상은 매우 제한적입니다. 8세 이전에 젖가슴이 나오고 뼈나이도 제 나이에 비해 앞서가며 성장속도도 연간 6-7cm 이상 자라는 경우입니다. 또한 특수한 호르몬 자극검사를 했을 때 황체호르몬(LH), 난포자극호르몬(FSH)라는 생식샘자극호르몬이 매우 상승해 있어야 합니다. 최소 2년 이상 치료해야 하고 뼈 나이가 12세 정도 되면 치료를 중단합니다. 이러한 진성 성 조숙증 환자의 경우는 조기에 진단하여 만 6~7세에 치료를 시작했을 때 최종 키가 5-10cm정도 증가함이 알려져 있습니다만 만 9세 이후에는 큰 효과가 없습니다. 더군다나 사춘기를 지연시키는 먹는 한약제나 자연 식품은 아직 과학적으로 입증된 것은 없습니다.
키가 작은 원인이 무엇인가에 따라서 치료법이 달라져야 합니다. 키가 작은 모든 경우에 성장호르몬 치료가 필요한 것은 아닙니다. 갑상선 기능저하증이 있는 환자의 경우는 갑상선 호르몬투여 만으로도 키가 큽니다. 비타민-D 결핍성 또는 저항성 구루병인 경우 비타민 D의 투여가 필요합니다. 성조숙증의 경우 생식샘자극호르몬 방출호르몬 작용제(GnRH agonist)를 사용합니다. 성장호르몬은 단백질이기 때문에 먹게 되면 분해되어 효과가 없어집니다. 소위 인터넷에서 선전, 거래되는 먹는 성장호르몬, 스프레이 성장호르몬은 진짜 성장호르몬이 아닙니다. 또한 부모님들이 많은 관심을 가지고 있으나 정상적인 아이의 키를 실제로 크게 하는 과학적으로 입증된 먹는 성장약(한방약 포함)은 없습니다. 키가 자라는데 도움이 되는 것을 확인하기 위해서는 성장 곡선 상에서 변화가 있어야 하고 최종 성인 신장이 실제 커져야 하기 때문입니다.
충분한 영양, 규칙적인 운동, 충분한 수면 이 3가지를 실천하는 것이 중요합니다. 영양은 편식하지 않고 무슨 음식이나 골고루 먹어야 하며, 식사를 거르지 않고 제때에 규칙적으로 해야 합니다. 모든 영양소를 균형있게 섭취해야 하지만 그 중에서도 단백질과 칼슘이 성장에 중요한 역할을 합니다. 단백질 섭취는 육류나 생선, 콩, 두부 같은 음식을 많이 먹고, 칼슘은 우유나 멸치 등에 많이 들어 있습니다. 운동은 성장호르몬 분비를 촉진하고 뼈나 관절을 튼튼히 하기 때문에 성장에 도움이 됩니다. 혼자 할 수 있는 운동은 수영, 자전거 타기, 줄넘기 같은 운동이 좋고, 단체로 하는 운동은 농구, 배구, 축구와 같은 운동을 땀이 날 정도로 하루 30분 이상, 1주일에 5번 이상 하는 것이 좋습니다. 그러나 무리한 자세교정과 운동요법 등은 척추나 관절주위의 인대에 손상을 줄 수도 있고 지나친 운동은 성장에 필요한 에너지를 소모해 버릴 수도 있습니다. 수면은 밤에 자는 동안에 성장호르몬이 많이 분비되기 때문에 초, 중등학생의 경우에 과도한 학습이나 컴퓨터 이용을 피하고 최소한 8시간 정도의 충분한 수면을 취하는 것이 좋습니다. 시기별로는 특히 급성장기인 2세 미만의 영양 (예: 모유만 수유하는 아기에게는 생후 6개월경 철분과 비타민 D 등의 보충)과 사춘기 시기의 관리(예: 충분한 수면과 양질의 단백질과 각종 미네랄섭취, 적절한 운동)가 중요합니다.

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Posted by 건강텔링