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'조혈모세포'에 해당되는 글 4

  1. 2014.01.15 골수 형성이상 증후군
  2. 2013.10.02 특발성 무형성 빈혈
  3. 2012.12.09 소아백혈병
  4. 2012.09.07 골수검사
2014. 1. 15. 11:03

골수 형성이상 증후군 질병정보2014. 1. 15. 11:03


관련질환명, 영향부위, 증상, 원인, 진단, 치료, 산정특례코드, 의료비지원의 내용을 담은 질환주요정보 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공.  관련질환명 : 전백혈병 (Pre-leukemia).
 증상 : 빈혈, 피로, 증가된 수면, 허약, lightheadedness, 현기증, 과민성, 두근거림, 두통, 창백한 피부색, 박테리아와 균 감염, 과도한 멍, 출혈, 혈변, 점상출혈, 급성 골수성 백혈병(AML). 원인 : 정확한 원인은 밝혀지지 않았음. 진단법 : 임상적 평가, 상세한 환자 이력, 혈구수, 혈청 검사, 골수흡인, 생검법. 치료법 : 환자의 나이, 대테적인 건강, 그리고 골수 형성이상 증후군의 형태에 따라 다양함. 수혈, 약물치료, 골수 이식. 의료비지원 : 미지원.
골수형성이상증후군은 백혈병과 마찬가지로 골수에서 발생하며 골수 에서 발생한 비정상적 세포들로 인해 말초 혈액에서 백혈구, 적혈구, 혈소판이 감소하게 됩니다.
골수는 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 허리뼈, 골반뼈 등의 중심 부분에 있는 해면체로써 혈액세포가 생산되고 성숙하는 장소입니다. 골수 에서 만들어진 혈액세포는 혈액으로 방출됩니다.
혈액은 혈액세포와 혈장으로 구성되는데 혈액세포에는 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판이 있습니다. 적혈구는 우리 몸에서 필요로 하는 산소를 운반하는 기능을 하며, 백혈구는 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항하여 싸우는 기능을 합니다. 혈소판은 출혈 시 혈액이 응고 되도록 합니다. 이러한 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판은 모두 골수 에서 만들어집니다.

골수의 증식과 구성 세포들의 이형성, 비효율적인 조혈을 특징으로 하는 비정상적인 조혈모세포로부터 유래된 혈액 질환이며, 이러한 특징을 갖는 여러 종류의 질환들을 통칭하는 질환으로 노년층에서 많이 발생합니다.
과거에는 전백혈병, 아급성 백혈병 등 다양한 이름으로 불리다가 1976년 급성 백혈병과는 다른 병으로 분류되기 시작했습니다. 초기에는 혈액 속의 모든 세포성분들이 감소하는 범혈구감소증(pancytopenia)이 나타났다가 후에 급성 골수성백혈병으로 전환되기도 합니다.
골수형성이상증후군은 명확한 원인 없이 발병하는 ‘일차성 골수형성이상증후군’과 다른 질병에 대한 방사선치료나 항암화학요법 후에 발병하는 ‘이차성 골수형성이상증후군’으로 나눌 수 있습니다. 또한 말초혈액과 골수 속의 미성숙한 세포인 모세포(blast)의 비율, 세포들의 이형성(dysplasia) 정도에 따라 여러 단계로 분류할 수 있습니다.
빈혈을 주증상으로 골수 에서 미숙한 모세포는 5%미만을 보이지만 말초혈액에는 거의 없습니다.
불응성 빈혈과 거의 같은 특징을 지니지만 골수 속에 철분을 포함한 고리모양의 적아구(고리철적혈모구) (Ringed Sideroblast)라는 것이 나타나는 것이 특징입니다.
두 가지 계열 또는 그 이상의 계열에서 세포들의 10%미만이 이형성 (dysplasia)을 보이고, 혈구감소증을 보입니다. 골수 속의 모세포는 5%미만이고, 말초혈액에는 거의 없습니다.
RCMD와 거의 같은 특징을 지니지만 골수 속에 철분을 포함한 고리모양의 적아구(고리철적혈모구) (Ringed Sideroblast)가 나타납니다.
한 가지 또는 여러 계열의 이형성(dysplasia)과 범혈구 감소증을 보이고,Ⅰ은 골수 속의 모세포가 5~9%, 말초혈액에는 1~5%이고, Ⅱ는 골수 속 모세포가 10~19%, 말초는 5~19%를 보입니다.
빈혈을 주증상으로 말초혈액의 혈소판의 수는 정상 또는 증가되어 있고, 골수 속의 혈소판을 만드는 거핵구 (megakaryocytes)도 정상이거나 증가되어 있습니다. 5번 염색체의 부분 소실이 보입니다.
말초혈액에서는 범혈구 감소증과 1%미만의 모세포를 보이고, 골수 에서는 골수 계 혹은 거핵구계의 한 가지 계열에 이형성(dysplasia)과 5%미만의 모세포가 보입니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 골수형성이상증후군은 남녀를 합쳐서 연 680건으로 전체 암 발생의 0.35%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 발생률은 1.4건입니다.
남녀의 성비는 1.6:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 420건, 여자가 연 260건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 31.6%로 가장 많고, 60대가 25.7%, 50대가 11.9%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)
대부분 원인은 정확히 알려지지 않았으나, 벤젠과 같은 용제나 과거의 방사선치료, 클로람부실, 싸이톡산, 멜팔란 등의 알킬화 계열의 항암제 등에 노출된 경우는 위험성이 증가되는 것으로 알려져 있습니다. 재생불량성 빈혈 치료 때문에 면역 억제 치료를 받았거나 판코니 빈혈이 있는 경우 골수형성이상증후군으로 발전할 수 있습니다.
대부분은 원인을 모르기 때문에 예방이 어렵습니다만 일부 인과관계가 증명된 경우, 즉 벤젠과 같은 용제나 알킬화제와 같은 항암제, 방사선 등에 노출을 피하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다. 그러나 병이 있을 경우 일반적인 혈액검사(CBC)에 이상소견이 나타납니다.

일반적으로 골수형성이상증후군을 확진할 수 있는 특징적인 증상은 없으며, 급성 백혈병이나 재생불량성 빈혈에서도 발생하는 범혈구감소증에 따른 증상들이 나타납니다.
적혈구 감소로 인해 빈혈이 나타날 수 있는데 빈혈이 심하면 쉽게 피로감과 전신 쇠약감을 느끼고, 운동시에는 호흡곤란 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 백혈구의 감소로 인한 면역 저하로 잦은 감염과 혈소판 감소로 피부에 멍이 드는 출혈성 경향과 같은 증상도 나타납니다. 그 밖에 비장이 커져 있는 경우도 20% 정도 됩니다.

할아버지 할머니가 빈혈, 피로감, 전신쇠약, 호흡곤란, 멍듬, 코피 등을 보이는 골수형성이상증후군의 증상 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공
성인의 경우, 초기 증상으로는 주로 빈혈로 인한 피로, 전신쇠약, 호흡곤란, 창백함 등이 서서히 나타나게 됩니다. 그러나 환자의 50% 정도에서는 무증상 상태에서 혈액검사를 통하여 우연히 진단을 받게 됩니다. 또, 환자의 20% 정도에서는 비장종대가 관찰되기도 합니다.
소아에서 초기 증상이나 진찰소견은 특이한 점은 없지만, 주로 혈구감소증이 연관되어 있습니다. 때로는 증상이 없는 아이에서 건강 검진 혈액검사에서 진단되는 경우도 있습니다. 아이들에서 증상이 있는 경우에는 창백함, 피로, 멍, 출혈반점, 혹은 잦은 감염 등이 나타날 수 있습니다. 한편, 골수증식질환에서 흔히 발견되는 림프절 비대, 간이나 비장의 종대 등은 초기 소아 골수형성이상증후군에서는 흔한 소견은 아닙니다.


원인과 발생 기전에 대해서는 아직 명확하지 않으나, 유기용매의 노출, 흡연, 혈액암의 가족력 등이 보고되고 있으며, 항암제나 방사선치료와 같은 조혈세포의 변형을 유발할 수 있는 원인이 선행되기도 합니다.
소아 골수형성이상증후군는 생물학적으로 매우 다양한 질환군을 포함하는데, 성인과 달리 소아 환자의 약 1/3에서 판코니(Fanconi)빈혈 등 선천성 골수기능저하증과 연관되고, 2차성 백혈병과 마찬가지로 악성종양으로 치료 받은 소아에서 발생할 수 있습니다. 특히 5번, 7번 염색체의 결손을 보이는 경우는 2차성 급성 골수성백혈병에서처럼 2차성 골수형성이상증후군에서 흔하게 나타나는 소견입니다.

골수형성이상증후군의 진단은 말초혈액과 골수검사 소견을 종합해서 결정됩니다.
말초혈액검사를 통해 빈혈이나 백혈구 감소, 혈소판 감소 등 혈구감소증 유무를 알 수 있고, 모세포 혹은 비정상적인 형태의 세포를 관찰할 수 있습니다.
확진은 골수검사를 통하여 이루어지는데, 골수 내 조혈세포의 밀도, 모세포의 수, 세포의 이형성변화를 관찰할 수 있습니다.
한편, 환자의 약 50% 이상에서 염색체의 이상을 보이는데, 5번, 7번, 20번 염색체의 소실이나 8번 세염색체(정상 염색체보다 한 개가 더 많은 경우)소견 등이 나타납니다.

동그란 모양을 한 현미경으로 확대한 골수형성이상증후군으로 진단된 환자의 골수를 현미경으로 관찰하고 있는 의사 삽화, 보건복지부/대한의학회 제공.  골수형성이상증후군으로 진단된 환자의 골수검사 소견. 핵이 두 개로 갈라진 거대 형성이상 적혈구가 우측하단에 보이고, 핵 모양이 비정상적인 백혈구들이 여러 개 관찰됨.

같은 골수형성이상증후군이라도 다른 진행단계를 보입니다. 예후가 좋은 5번 염색체 소실이나, 불응성철아구성(철적혈모구성) 빈혈형은 질병 진행에 몇 년이 걸리지만, 단일 7번염색체 형과 같은 경우 질병이 몇 달 만에 진행할 정도로 빠릅니다. 환자분들은 대개 빈혈 및 혈소판 감소 등으로 장기간 수혈을 받다가 질병이 진행하면서 백혈병으로 진행하기도 하고, 점차로 몸이 쇠약해지면서 감염이 생겨 사망에 이르는 경우가 많습니다.
골수형성이상증후군은 백혈병과 마찬가지로 고형암에서 사용되는 병기를 적용할 수 없습니다. 그 이유는 진단 시에 이상세포들이 혈액을 따라 전신에 퍼져 나타나기 때문입니다. 따라서 골수형성이상증후군의 경우 병기 대신 국제 예후 점수 시스템에 따라 위험군으로 분류합니다.
국제 예후 점수 시스템은 골수의 모세포의 정도, 염색체 이상의 종류, 세포감소 정도 등의 예후인자에 따라 점수 범위가 다르며, 점수의 합계로 위험군을 4개로 나누고 있습니다.
<5, 5~10, 1, 11~20, 21~30. 점수 염색체 이상: 좋음,중간,나쁨, 없음, 없음. 점수 혈구감소를 보이는 세포의 종류: 0/1, 2./3, 없음, 없음, 없음. 예후점수 : 0, 0.5~1, 1.5~2, >2.5. 예후 소그룹(위험도) : 낮음, 중간-1, 중간-2, 높음. 중앙 생존 기간(년) : 5.7, 3.5, 1.2, 0.4. ※좋음 : 정상염색체, Y염색체의 소실, 5번 염색체의 소실, 20번 염색체의 소실. 중간 : 나머지 염새체 이상. 나쁨 : 3개이상의 염색체 이상이 동시에 나타나는 경우 또는 7번염색체의 이상. ※혈구감소의 정의 : 혈색소 10g/dL 미만, 혈소판 100,000/uL 미만, 절대호중구 1500/uL 미만. (B.Maes,P.Meeus,L.Michaux,L.Bijnens,M.Boogaerts,A.Hagemeijer,C.DeWolf-Peetersl&G.Verhoef,Applicatioon of the Iternational Prognostic Scoring System for myelodysplastic syndromes. Annals of Oncology,1999: 10 (7): 825-829.) " />
예후점수, 골수의 모세포 비율, 염색체 이상, 혈구감소를 보이는 세포의 종류등으로 구분하여 점수를 매긴 국제 예후 점수 시스템 표, 보건복지부/대한의학회 제공. 점수 예후점수: 0, 0.5, 1, 1.5, 2. 점수 골수의 모세포 비율:

골수형성이상증후군은 전반적으로 치료 성과가 만족스럽지 못하나 질환의 위험도와 나이에 따라서 수혈 등의 보존적 치료부터 동종 조혈모세포이식의 적극적인 방법까지 적용됩니다.
보존적 치료로는 수혈과 항생제치료가 있습니다. 수혈은 빈혈이 심한 경우 적혈구 수혈을 해야 하고 혈소판 감소증이 심할 경우 혈소판 수혈을 해야 하며, 감염 증상이 나타날 경우 항생제치료를 합니다.
아자싸이티딘(azacitidine)과 데시타빈(decitabine)이라는 약제가 있으며 세포독성이 있고 DNA 메틸화를 억제함으로 치료효과를 가져옵니다. 두 약제 모두 지지요법과 비교하는 임상시험에서 17~23%의 반응률을 보였으며. 백혈병으로 진행할 때까지의 기간과 생존기간이 지지요법에 비해 유의하게 증가됨이 보고되어 현재 사용되고 있습니다.
조혈성장촉진인자를 투여함으로써 미성숙 세포들의 정상적 분화 및 성숙을 유도하는 치료방법으로 저위험군에서 일부 효과가 관찰되고 있으나 백혈병으로의 진전을 지연시키는 효과는 없는 것으로 알려져 있습니다.
기존의 고식적인 항암화학요법은 골수 중의 암세포를 죽일 목적으로 사용되지만 골수형성이상증후군 환자가 대부분 고령이고 조혈기능 회복이 지연되는 등의 합병증이 생길 수 있고 사망률도 높은 편입니다.약 10~60%에서는 일시적인 관해가 유도되나 관해 지속기간이 짧고 재발률이 높다는 제한점이 있으나 55세 이하의 연령층, 상대적으로 예후가 좋은 염색체 이상이 동반된 경우에서 임상적 효과를 기대할 수 있습니다.

재생불량성빈혈과 유사하게 골수이형성증후군 환자에서 발견되는 골수기능부전은 면역 T세포에 의한 면역 불균형에 기인한다고 알려져 항 림프구글로불린 (ATG)과 사이클로스포린을 이용한 면역억제치료가 일부 환자에 국한되어 사용될 수 있으며 이에 대하여 효과를 볼 수 있는 환자군은 골수충실도가 30% 미만으로 감소된 경우, 저 위험군, 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH) 클론이 검출되는 경우 등에 해당합니다.
동종조혈모세포이식은 완치를 기대할 수 있는 유일한 방법입니다. 그러나 전처치로 시행되는 고용량 항암제의 부작용으로 인해 현실적으로 수형성이상증후군으로 진단되는 환자의 약 5-10%에서만 적용할 수 있습니다. 젊고 다른 동반 질환이 없는 환자에게는 이 치료법을 이용한 이식 성공률이 약 40%이지만 이식 관련 사망률이 높아 고령에서는 적용하기 어렵습니다. 하지만 최근 미니 이식의 확대로 높은 연령층의 환자에게도 적용이 가능해졌습니다.
이렇게 고령의 환자에게는 미니 이식을 고려할 수 있겠으나 진행된 질환인 경우는 재발률이 높아서 장기 생존율이 낮게 보고되고 있습니다. 질환의 예후 위험도가 낮은 경우에 역시 이식 성적이 좋으며, 주로 젊은 연령층에 선택된 경우에 한하지만 타인간 이식도 시행되고 있습니다. 이식의 시기는 위험도가 낮은 경우는 조기에 이식을 시행하지 않으나 예후 위험도가 높은 경우는 진단 후 바로 이식을 시행하는 것이 생존율 향상에 도움이 될 수 있습니다.
조혈모세포이식의개념
미니 이식이란 이식 전 항암요법의 강도는 줄이면서 공여자의 골수가 환자의 골수와 서로 공존하면서 살 수 있을 정도로만 환자의 면역기능을 억제 한 후 적절한 시기에 공여자의 림프구를 주입하여 완전히 공여자의 조혈모세포가 자리 잡도록 하는 방법입니다.

이식전 골수의 모세포율이 낮은 환자가 좋은 이식 성적을 보여주고 있는 이식 전 환자 골수의 모세포율에 따른 골수이식 후 무병생존율 그래프, 보건복지부/대한의학회 제공. 그래프는 이식전 환자의 골수의 모세포율에 따른 골수 이식 후 무병 생존율을 비교한 것으로 이식전 골수의 모세포율이 낮은 환자가 좋은 이식 성적을 보이고 있음.
그 밖의 치료로는 탈리도마이드, 레날리도마이드가 있으며 레날리도마이드는 탈리도마이드에 비해 독성이 적으면서 특히 5번염색체 소실된 수형성이상증후군 환자에서 빈혈을 호전시키는 효과 및 염색체 이상을 교정하는 효과가 있습니다. 또한 비소, 아미포스틴과 같은 제제 등이 도움이 될 수 있으나 반응률은 약 30%에 머물고 있습니다.
수혈시 에는 주로 적혈구를 수혈하기 때문에 수혈의 회수가 많아지면 적혈구 수혈에 포함되어 있는 철분이 신체의 주요 장기에 축적됩니다. 이 경우, 간경변이나 심부전이 일어나고, 피부에 침착되어 피부가 검게 되기도 합니다. 따라서 철을 제거하는 약제도 병용해야 합니다.또 백혈구의 일종인 림프구가 살아 있는 채로 환자(특히 면역기능이 저하되어 있는 환자)에게 수혈되면, 이식편대숙주병이 유발될 수 있으므로 수혈 시에는 백혈구제거 필터로 여과하여 림프구를 제거하여 사용합니다.
항암화학요법은 골수 속의 암세포를 죽일 목적으로 사용됩니다. 그러나 이 요법은 온 몸에 영향을 미치는 치료이기 때문에 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 탈모, 오심과 구토 등의 부작용을 일으킵니다. 특히 백혈구 감소증은 감염에 대한 저항력을 약화시키므로 일반인보다 심한 감염증 및 패혈증이 생길 수도 있습니다. 탈모는 치료하는 동안 가발이나 모자, 스카프 등을 사용하여 손상된 모발을 가릴 수 있으며, 머리카락은 항암화학요법이 끝나면 대개 1~2개월 후부터 다시 자라 정상으로 회복이 됩니다. 오심과 구토는 대부분 억제가 가능하고, 최소한 그 증상을 경감시킬 수 있으므로 오심증상이 나타나면 의료진에게 즉시 상의하는 것이 좋습니다.
동종조혈모세포이식 후 부작용으로는 면역반응의 일종인 이식편대숙주병(Graft Versus Host Disease, GVHD)이 나타날 수 있습니다. 급성 이식편대숙주병은 이식 후 1~3개월 이내에 발병하며 기증자의 골수 내 면역세포가 환자의 세포를 공격하여 피부, 간, 위장관 등 여러 조직 혹은 장기에 영향을 줍니다. 따라서 나타나는 증상은 피부발진·홍반·가려움증·황달 및 간수치 이상, 메스꺼움·구토·복통 또는 설사 등이 대표적입니다. 이 병을 예방하기 위해서는 적절한 면역억제제를 투여해야 합니다.
조혈성장촉진인자는 투여하는 양에 따라 다르지만 발열, 골통(뼈의 통증), 권태감 등의 부작용을 가져올 수 있습니다. 대개는 저절로 호전되지만 심한 경우는 간단한 해열 진통제의 투여로 조절이 가능합니다.
가장 강력한 치료인 동종조혈모세포이식까지 시행했더라도 예후인자에 따라 차이가 있으나 대개 20%(10~30%)에서 재발이 일어납니다. 재발 시 처음 치료와 마찬가지로 환자가 고령이고 전신상태가 불량한 경우는 보존적 치료로 전환하는 것이 하나의 방법입니다. 전신상태가 나쁘지 않는 경우는 항암화학요법과 동시에 조혈모세포이식, 공여자 림프구 주입과 같은 적극적인 치료를 선택할 수 있습니다. 그러나 질병을 앓은 기간이 길수록 이식의 성적은 좋지 못하므로 재발된 상태에서의 이식은 훨씬 더 성적이 나쁘고 예후도 불량할 것이라는 것을 염두에 두어야 합니다.
골수형성이상증후군 환자 중 일부는 급성 백혈병으로 진전되거나 백혈구 감소증으로 인한 면역기능부전으로 사망하기도 합니다.
현재 완치를 기대할 수 있는 유일한 방법인 동종 조혈모세포이식의 경우도 젊고 다른 질환이 없는 환자일 때 이식 성공률이 약 40%이지만 이식과 관련된 사망률은 높은 상태입니다.
국제 예후 점수 시스템에 따르면 위험군별로 위험도가 낮은 그룹은 5.7년, 중간-1 그룹은 3.5년, 중간-2 그룹은 1.2년, 높은 그룹은 0.4년 정도의 중앙생존기간을 보이는 것으로 알려져 있습니다.전반적인 치료 성적은 현재 만족스런 상태가 아니지만 많은 연구들이 진행 중에 있습니다.

:
Posted by 건강텔링
2013. 10. 2. 09:55

특발성 무형성 빈혈 질병정보2013. 10. 2. 09:55


질환주요정보
특발성 무형성 빈혈, 다른 말로 후천성 재생불량성 빈혈은 거의 완전한 골수부전을 야기하는 심각하며 드문 질환입니다. 골수는 몸의 장골 중심에 있는 해면질의 물질로 조혈모세포를 생산하며, 이 세포는 적혈구와 백혈구, 혈소판을 생성합니다. 재생불량성 빈혈에서 조혈모세포의 고갈은 결과적으로 적혈구, 백혈구, 혈소판을 감소시킵니다(범혈구감소증, pancytopenia).

특발성 무형성 빈혈
서구에서의 발병빈도는 연간 인구 100만 명 당 2명으로 알려져 있으나 국내에서의 발생은 서구에 비해 약 2-3배 높은 것으로 보고되고 있으며 국내 15세 이하의 소아에서는 100만 명 당 4.5명의 빈도로 발생합니다. 호발 연령은 젊은 층(15세-30세)과 60세 이상이며 남녀 간의 차이는 없습니다.
재생불량성 빈혈의 증상은 기능적 혈구 세포를 충분히 생산하지 못하는 골수 기능 부전의 결과로 발생합니다. 질병의 특이 증상과 진행은 각각의 개인에 따라 다양하게 나타납니다. 일부 환자에선 수 년 동안 경미한 증상으로 지속되나, 또 다른 환자에선 생명을 위협하는 합병증으로 진행하여 심각한 증상을 나타낼 수 있습니다.

적혈구, 백혈구와 혈소판은 골수에서 만들어 집니다. 각 세포들은 각자의 특별한 역할을 하기 위해 혈액을 통해 몸 전체로 갑니다, 적혈구는 산소를 운반하고, 백혈구는 감염과 싸우며, 혈소판은 혈액의 응고를 통해 지혈 작용을 합니다. 적혈구 수의 감소는 빈혈, 백혈구 수의 감소는 백혈구 감소증, 혈소판의 감소가 혈소판 감소증입니다.
빈혈이 있는 환자는 피곤함, 수면 과잉, 쇠약함, 현기증, 어지럼증, 불안, 두통, 창백한 피부, 호흡 곤란 등을 호소할 수 있습니다. 백혈구감소증이 있는 환자는 세균과 곰팡이 등 각종 감염이 생길 위험이 증가하며, 혈소판감소증이 있는 환자는 가벼운 손상에도 점막 특히 잇몸이나 코의 점막에 심한 출혈이 발생할 수 있습니다. 여성에선 생리과다(menorrhagia)가 발생할 수 있습니다.
일부 재생불량성 빈혈 환자는 발작성야간혈색뇨와 같은 다른 질병을 동반할 수 있습니다. 발작성야간혈색뇨는 PIGA 유전자에 영향을 미치는 줄기세포의 유전적 결함에 의해 발생합니다. 이로 인해 혈구 세포가 보체의 용해에 취약하게 됩니다. 재생불량성 빈혈 환자의 대략 20%에서 유세포분석기를 통한 검사상 발작성야간혈색뇨를 동반하는 것을 확인할 수 있습니다.
재생불량성 빈혈은 자가면역질환의 일종으로 세포독성 T 림프구(cytotoxic T lymphocyte; CTL)에 의한 골수의 전구세포 및 조혈모세포의 손상으로 발생합니다. 이러한 손상이 방대하기 때문에 재생불량성 빈혈 환자는 성숙한 혈구세포를 만들어내는 줄기세포가 충분치 않게 됩니다. 일부에선 혈구세포를 생산하지 못하는 골수가 광범위하게 지방으로 대치되는 경우도 있습니다.
림프구의 종류와 기능

특발성 무형성 빈혈의 원인
선천성은 판코니 빈혈(Fanconi’s anemia), 선천성이상각화증(Dyskeratosis congenita), 슈바치만 다이아몬드 증후군(Shwachman-Diamond syndrome) 등의 질환에 동반되어 나타나고, 후천성의 원인으로는 방사선, 약제, 벤젠, 바이러스(hepatitis, EBV, HIV-1), 자가면역질환, 호산구 근막염(Eosinophilic fasciitis), 임신, 수혈과 관련된 이식편대숙주반응, 발작성야간혈색소뇨증(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH) 등이 있으나 원인이 밝혀지지 않는 경우가 대략 50%입니다. 국내에서 발생하는 재생불량성 빈혈의 특징은 원인으로 후천성 특발성인 경우가 많고, 서구에 비해 본 질환의 빈도가 높으며, 젊은 층에서 많이 발생하는 경향이 있는 점입니다.
재생불량성 빈혈은 말초혈액의 범혈구감소증(pancytopenia, 적혈구,백혈구,혈소판등 혈액내 모든 세포들의 감소)을 보이면서 다른 세포의 침윤이나 섬유화가 없이 세포충실도가 낮은 골수 소견을 보일 경우 진단됩니다. 골수검사를 위해 엉덩이 또는 골반뼈에서 침습적으로 골수조직을 채취하여 채취된 조직을 현미경을 통해 검사하여 진단을 하게 됩니다.
말초혈액의 범혈구감소증은 혈색소가 10.0 g/dL이하, 호중구가 1,500/μL이하, 혈소판이 50,000/μL이하의 소견 중 최소한 2가지 이상을 만족할 경우로 정의합니다.
중증재생불량성 빈혈(severe aplastic anemia, SAA)은 말초혈액 소견에서 호중구가 500/μL이하, 혈소판이 20,000/μL이하, 교정망상적혈구가 1%이하의 소견 중 최소한 2가지 이상이면서 골수검사에서 세포충실도가 25% 미만이거나, 세포충실도가 30% 미만이면서 조혈기능을 갖는 세포가 25-50% 인 경우로 진단합니다.
초중증재생불량빈혈 (very severe aplastic anemia, VSAA)은 중증재생불량성 빈혈의 조건을 만족하면서 호중구가 200/μL이하 인 경우로 정의합니다.
재생불량성 빈혈의 치료는 개인의 나이, 건강 상태, 빈혈의 심각성에 따라 다릅니다. 치료의 목적은 환자의 현재 증상을 치료하는 것 뿐 아니라 골수 부전과 같은 근본 원인을 치료하는 것입니다. 조혈모세포이식과 면역억제치료를 할 수 있습니다.
재생불량성 빈혈의 초기에는 혈구 감소로 인한 증상 개선을 위한 보존적 치료가 바로 시작되어야 하며, 이런 치료는 빈혈을 교정을 위한 적혈구 수혈, 심각한 출혈을 예방하기 위한 혈소판 수혈, 감염을 예방하거나 치료를 위한 항생제 사용이 있습니다. 이런 보존적 치료를 안 할 경우, 1년 내에 80% 이상이 사망하게 됩니다. 환자의 경우 이식이 적합한지 확인하는 것이 중요하며, 적합할 경우 성공적인 이식의 확률을 높이기 위해선 수혈 횟수를 줄여야 합니다.
조혈모세포이식은 동종조혈모세포이식을 시행하게 되며, 소아나 젊은이들에서 최적의 치료방침입니다. 동종조혈모세포이식 동안에 항암제와 또는 방사선 치료를 통해 비정상 골수세포를 제거하고 공여자의 건강한 골수로 대체하게 됩니다. 조혈모세포이식의 가장 좋은 공여자는 일란성 쌍둥이, 형제들이지만 형제간 조직적합성항원이 일치할 확률이 25-30%이기 때문에 많은 경우 비(非)혈연간 공여자를 찾게 됩니다.
이식편대숙주반응은 골수 이식 시에 가장 중요한 합병증입니다. 조혈모세포이식으로 생긴 이식편대숙주반응은 가벼운 증상부터 심각하고 생명을 위협하는 상황까지 매우 다양하게 나타납니다. 이식편대 숙주질환 또는 이식 거부반응을 예방하기 위해 여러 가지 약제를 사용하게 됩니다.
나이가 많거나, 적합한 공여자가 없는 경우 등 조혈모세포이식의 자격이 되지 않는 환자는 면역억제치료를 시행할 수 있습니다. 이러한 경우 사용되는 면역억제제들은 환자 몸의 면역체계의 활성을 억제하게 됩니다. 재생불량성 빈혈의 기전이 스스로의 면역체계가 골수를 비정상적으로 공격하는 것이므로 면역 반응을 억제시켜 골수를 회복시키는 것이 치료의 중심이 됩니다. 면역억제치료를 통해 환자의 혈구세포가 오랫동안 정상 수준을 유지할 수 있지만 영구적으로 지속되지는 않으므로 재발하면 다시 면역억제치료를 시도해야 합니다. 게다가 면역억제치료를 성공한다 하더라도 발작성야간혈색소뇨증, 골수이형성증, 백혈병이 발생할 위험은 여전히 남아있습니다. 대략 1/3 환자에서 면역억제치료에 반응이 없는 불응성 재생불량성 빈혈(Refractory aplastic anemia)로 진단되며 이런 환자에서는 조혈모세포이식을 고려해야 합니다.
또한 성장인자(growth factor)의 사용을 고려할 수 있습니다. 성장인자로는 과립구집락자극인자(granulocyte-colony stimulating factor, G-CSF), 과립구대식세포집락자극인자 (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, GM-CSF), 적혈구형성인자 (erythropoietin, EPO) 등이 있습니다. 이런 성장인자들은 적혈구, 호중구, 대식세포의 생산을 자극하여 세포 수를 늘리는 역할을 합니다. 일부에선 불응성 재생불량성 빈혈에서 성장인자를 사용하여 혈구세포 수 향상을 보인 경우도 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2012. 12. 9. 13:02

소아백혈병 질병정보2012. 12. 9. 13:02

골수는 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 허리뼈, 골반뼈 등의 중심 부분에 있는 해면체로서 혈액 세포가 생산되고 성숙하는 장소입니다. 골수에는 혈액을 만드는 줄기세포인 조혈모세포가 살고 있고 이 세포로부터 혈액세포가 만들어져 혈액으로 나가게 됩니다.
혈액은 혈액 세포와 혈장으로 구성되는데 혈액세포에는 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판이 있습니다. 적혈구는 우리 몸에 필요한 산소를 운반하는 기능을 하며, 백혈구는 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항하여 싸우는 기능을 합니다. 혈소판은 출혈시 혈액이 응고되도록 합니다. 이러한 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판은 모두 골수에서 만들어집니다.
백혈병의 개념과 발생부위
백혈병 세포는 골수의 정상 조혈모세포가 어떠한 원인으로 인해 암세포로 전환된 것입니다. 백혈병 세포는 끝없이 증식하여 정상 혈액 세포가 자라날 공간을 차지하게 되고 따라서 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 수가 줄어들게 됩니다.
골수에서 말초 혈액으로 나온 백혈병 세포들은 혈액을 따라 전신에 퍼지게 되고, 간이나 비장, 림프선을 침범합니다. 또한, 백혈병 세포는 뇌, 척수와 같은 중추신경계를 침범할 수 있습니다.

백혈병의 종류를 보면 급성백혈병에는 급성림프구성백혈병, 급성골수구성백혈병, 급성미분화성백혈병 그리고 급성혼합성백혈병이 있으며, 만성백혈병에는 만성골수구성백혈병이 있습니다. 그 각각의 비율은 급성림프구성백혈병이 75%, 급성골수구성백혈병이 20%이고, 급성미분화성백혈병이 0.5% 이하인 것으로 알려져 있습니다.
2011년에 발표된 한국중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 평균 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 소아암 환자수는 1,137건이며, 전체 발생한 암환자의 약 0.59%를 차지하였습니다. 이중에서도 백혈병은 377건으로 가장 많은 비율을 차지하고 있습니다. 소아 백혈병의 종류 및 비율은 림프구성 백혈병(Lymphoid leukemias)이 63.7%, 급성골수성 백혈병(Acute myeloid leukemias)이 22.8%를 차지하였습니다.(보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표자료)

소아암은 성인암과 달리 인종과 국가에 관계없이 일정한 비율 즉 10만명 당 10~15명 정도로 발생하고 있습니다.
성인암이 담배, 식습관이나 환경적 요소에 영향을 받는 것과 달리 소아암은 원인이 불명확한 경우가 많고 발병을 예측하기가 어렵습니다. 결국 소아암은 각 가족의 책임이 아니라 사회 전체의 책임이라는 인식이 필요하며 소아암의 완치율이 높아지고 있는 현재의 긍정적인 상황과 함께 사회적인 노력도 함께 하여 많은 어린이 환자들을 치료하는 것이 중요합니다.
급성백혈병의 원인은 아직까지 확실히 밝혀진 것은 없지만, 다음 요인들은 백혈병의 발병에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다.

소아백혈병의 위험요인
백혈병을 비롯한 소아암은 예방이 매우 어렵습니다. 그 이유는 소아암의 원인이나 위험인자가 밝혀지지 않은 경우가 많아서 발병을 예측하기가 어렵기 때문입니다.

현재까지 백혈병에 대한 검진은 매우 어렵습니다. 그 이유는 소아백혈병의 원인이나 위험인자가 밝혀지지 않은 경우가 많고, 특징적인 증상 없이 발병하는 경우가 많기 때문입니다.

전신증상으로는 발열, 피로감, 안면창백이 각각 어린이 환자의 60%, 50%, 40% 정도에서 나타납니다. 그 외에 전신의 림프절종대와 간장 및 비장종대 등이 나타날 수 있습니다. 백혈병 세포가 중추신경계를 침범하였을 경우 뇌압 상승으로 인한 증상들을 보일 수 있으며, 뇌출혈을 보이기도 합니다.

소아백혈병의 일반적 증상
남자 아이의 경우 고환을 침범하기도 하는데, 고환의 크기가 커지나 통증은 없는 것이 특징입니다. 여자 아이의 경우 난소를 침범하는 것은 흔하지 않은 것으로 알려져 있습니다.
소화기관은 특히 급성림프구성백혈병이 자주 침범할 수 있는 부위 중 하나이지만, 일반적으로는 증상이 없는 것으로 알려져 있습니다. 어린이 환자의 약 1/4에서는 뼈의 통증을 호소합니다. 피부 증상은 신생아 백혈병이나, 급성골수구성백혈병에서 나타날 수 있습니다.
백혈병의 진단에 사용되는 검사는 다음과 같습니다.


현미경으로 본 골수세포
골수검사(천자 및 생검)는 백혈병을 진단하는 데 필수적입니다. 골수검사를 통해 골수에 존재하는 백혈병 세포의 형태뿐 아니라 세포표면항원, 염색체 이상에 관한 분석을 하게 됩니다. 이러한 분석은 진단뿐 아니라 예후를 평가하는 중요한 자료가 됩니다.
예를 들어 백혈병세포가 세포표면에 CD10 (CALLA) 항원을 가지고 있으면 B세포 분화의 초기 단계에서 발생한 림프구성 백혈병으로 예후가 좋습니다. 백혈병 세포의 1번과 19번, 4번과 11번 염색체간의 전좌는 급성림프구성백혈병 환자에게서 관찰되며, 이 경우 환자의 예후는 불량합니다. 15번과 17번 염색체의 전좌는 급성골수성백혈병 M3 형에서 관찰됩니다. 9번과 22번 염색체의 전좌는 일명 필라델피아 염색체라고 불리는데 만성골수성백혈병에서 관찰됩니다. 필라델피아 염색체는 급성 백혈병에서도 나타나는데 이 경우는 만성 백혈병과는 달리 환자의 예후가 불량합니다.
말초 혈액에 백혈병 세포가 출현하는 경우는 도말검사로 간편하게 백혈병의 진단이 가능하나 골수에 백혈병 세포가 있어도 말초 혈액에 나타나지 않는 경우도 적지 않습니다.
백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때는 뇌척수액을 채취하여 세포병리 검사를 하여 진단할 수 있습니다.
백혈병은 고형암에서 사용되는 병기를 적용할 수 없습니다. 그 이유는 진단 시에 이미 백혈병 세포가 혈액을 따라 전신에 퍼진 상태이기 때문입니다. 따라서 급성림프구성백혈병의 경우 병기 대신 예후에 따라 위험군으로 분류합니다.
급성림프구성백혈병에서는 어린이 환자들을 표준위험군, 고위험군 그리고 최고위험군으로 분류하여 치료하고 있습니다.
이들 위험군에는 진단 당시 연령, 성별, 진단 당시 백혈구 수, 간ㆍ비장종대의 정도, 백혈병의 중추신경계 침범 유무 외에 여러 가지가 있으나, 이중 연령과 진단 당시 백혈구 수가 가장 중요합니다.

급성림프구성백혈병의 분류
급성림프구성백혈병의 분류

백혈병이란 암세포가 혈액을 따라 전신에 퍼지므로 발견되는 동시에 빨리 치료를 해야 합니다. 주 치료방법은 항암제를 투여하는 것이며, 중추신경계나 국소적인 부위에 방사선 치료를 하는 경우도 있습니다.
급성림프구성백혈병은 그림에서 보는 바와 같이 하나의 암세포로부터 시작하여 기하급수적으로 자라게 되는데, 1012개의 세포(모두 모으면 1Kg 정도의 무게)가 되면 임상적으로 증상이 나타나고, 진찰과 검사로 진단이 가능합니다(그림의 A 지점).
항암화학요법은 초기에 관해유도요법(4~6주 동안 많은 암세포를 파괴하여 골수내의 암세포를 5% 미만으로 만드는 과정으로 이 과정이 끝나면 몸속의 백혈병 세포 수는 109~10개가 되고, 이때를 완전관해가 되었다고 합니다.
그림의 ' B 지점'이라는 단계를 거친 후 약 2~3년간의 유지요법(남아있는 암세포를 장기간에 걸쳐 없애는 과정)을 하게 되므로 장기간의 치료 기간이 소요됩니다(치료가 끝나면 그림의 E 지점).
관해유도 기간에 사용되는 약제로는 프레드니솔론(Prednisolone), 빈크리스틴(Vincristine)과 엘-아스파라기나제(L-Asparaginase)를 사용하며, 위험군에 따라 다우노마이신(Daunomycin)이나 아드리아마이신(Adriamycin)을 추가하기도 합니다.

중추신경계 예방요법은 관해유도요법 후에 하는 단계입니다. 이 단계에서는 척수강(등뼈 사이로 뇌척수액이 흐르는 길)내에 메토트렉세이트(Methotrexate) 등의 항암제를 투여하거나 머리 부위에 방사선 치료를 할 수도 있습니다.
중추신경계는 단단한 막으로 싸여 있어서 경구용이나 주사용 항암제가 잘 투과하지 못하므로 이러한 치료과정이 필요합니다. 급성림프구성백혈병의 관해 후에는 공고 요법 및 후기 강화 치료를 하게 됩니다.
최종 치료 단계인 유지 요법 기간에는 6-메르캅토퓨린(6-Mercaptopurine)을 매일 복용하게 되고, 1주일에 한번 메토트렉세이트를 복용하게 됩니다. 또한 4주에 한 번씩 프레드니솔론과 빈크리스틴을 투여하여 골수 및 고환에서 병이 재발하는 것을 줄이려 노력하고 있습니다.
만약 치료를 불충분하게 받거나, 백혈병 세포가 항암제에 내성이 생기는 경우([급성림프구성백혈병의 치료과정] 그림의 C 지점)에는 백혈병 세포 수가 다시 증가하게 되고, [급성림프구성백혈병의 치료과정] 그림의 D 지점에 이르게 되면 재발되었다고 판정합니다. 이 경우 다시 관해유도를 한 후 조혈모세포 이식 등의 방법으로 치료하게 됩니다.

급성림프구성 백혈병의 치료과정
급성골수구성백혈병의 치료는 관해유도와 관해유도 후 치료로 나누어집니다. 관해유도를 할 때에는 기본적으로 시타라빈(Cytarabin, Ara-C)과 다우노마이신 혹은 이다루비신(Idarubicin)이 치료의 근간을 이루며 여기에 에토포사이드(Etoposide)를 추가하기도 합니다.
관해유도 후 치료에는 3가지가 있는데, 첫째는 지속적 항암치료, 둘째는 자가 조혈모세포이식, 그리고 셋째는 동종 조혈모세포이식입니다.
지속적 항암화학요법은 관해유도 후 공고요법을 시행한 후 유지요법을 하는 것으로 구성되어 있으며, 강화요법에는 고용량 시타라빈을 근간으로 하는 치료를 하게 됩니다. 이러한 고용량 시타라빈을 사용하기 시작한 이후 최근에는 항암화학요법의 성적이 많이 향상되었지만 아직도 항암제에 대한 백혈병세포의 저항성과 재발이 가장 큰 문제입니다.
자가 조혈모세포 이식의 경우 조직적합항원이 일치하는 형제나 타인이 없는 경우에 선택할 수 있는 치료로 동종 조혈모세포이식에 비해서는 생착이 빠르고 이식편대숙주질환이 없다는 장점이 있지만, 자가 조혈모세포를 주입 할 때는 백혈병 세포가 같이 주입될 수 있는 단점이 있습니다.
동종 조혈모세포이식은 형제간 조혈모세포이식과 타인 조혈모세포이식이 있는데, 만약 조직적합항원이 일치하는 형제가 있다면 관해유도 및 강화요법 후 동종 조혈모세포이식을 하는 것이 가장 좋은 치료법으로 알려져 있으며, 장기 생존율은 약 60~70% 정도로 알려져 있습니다.
동종 조혈모세포이식의 경우 이식편대숙주질환 등 본인의 것이 아닌 골수 세포를 환자에게 주입하기 때문에 합병증들이 생길 수 있으며, 자가 조혈모세포이식에 비해 이식 자체에 의한 부작용도 많은 것으로 알려져 있습니다. 하지만 조혈모세포이식 치료는 많은 발전을 하였고 최근 타인 공여자로부터의 조혈모세포이식과 제대혈이식이 국내에서도 활발히 시행되고 있습니다.
만성골수구성백혈병은 필라델피아 염색체의 존재 여부에 따라 성인형과 연소성으로 나누어 집니다. 필라델피아 염색체가 있는 성인형 만성골수구성백혈병의 경우 이메티닙 메실산(글리벡)이 최근 중요한 치료제로 등장하였으며, 그 외에 부설판이나 하이드록시유리아, 저용량 씨타라빈, 인터페론 알파 등의 약물요법으로 치료할 수 있습니다. 비장 방사선 조사 및 비장 절제 등을 하기도 하며, 완치를 위해서는 동종 골수이식을 시행해야 합니다.
연소성단구성백혈병은 소아에서만 생기는 특이한 형태의 백혈병으로 항암화학요법으로 어느 정도 효과가 있으나 완치를 위해서는 동종 조혈모세포이식이 필요합니다.
백혈병은 질병 자체만으로도 감염에 대한 저항력이 저하되고 항암화학요법이나 조혈모세포이식 등의 치료과정에서 정상 세포들이 손상되어 여러 가지 합병증을 초래하게 됩니다.
백혈구의 감소로 외부에서 침입한 바이러스나 세균에 대항할 능력이 떨어져 쉽게 감염됩니다. 38도 이상의 열이 몇 시간 이상 지속될 경우에는 병원의 진료를 신속히 받는 것이 필요합니다.
적혈구의 감소는 빈혈과 조직에 필요한 충분한 산소를 공급하지 못하여 피로감, 현기증, 안면창백 등의 증상들을 유발하게 됩니다.
우리 몸에서 지혈 작용을 하는 혈소판이 감소하면 작은 상처에도 쉽게 피가 나고 가벼운 충격에도 멍이 들게 됩니다. 칫솔질하는 도중에 잇몸에서 피가 날 수 있고, 심한 경우에는 혈뇨가 나타나고 배변 후에 항문에서 피가 나기도 합니다.
항암제로 인해 입안의 점막이 헐고, 오심, 구토, 설사와 변비, 탈모 등의 증상들이 나타나게 됩니다. 탈모나 오심, 구토의 증상들은 항암화학요법이 끝나면 회복될 수 있습니다. 이외에도 성기능장애, 피부의 색변화, 부종, 피로 등의 증상들이 나타날 수 있습니다.
조혈모세포이식의 부작용으로는 면역반응으로 이식편대숙주질환이 나타날 수 있습니다. 이 반응은 기증자의 면역 세포가 환자의 세포를 공격하고 파괴하여 생기게 됩니다. 따라서 이식편대숙주질환을 예방하기 위해서는 적절한 면역 억제제를 투여해야 합니다.
백혈병을 비롯한 소아암의 치료성적이 크게 개선됨에 따라 장기 생존하는 소아암 환자가 증가하고 있고 항암화학요법, 방사선 치료, 등에 따른 후기 합병증도 늘고 있습니다. 후기 합병증으로 나타나는 각종 장기의 합병증은 아래의 표와 같습니다.

침범 장기에 따른 합병증 양상
그 외 중요한 것이 이차 악성종양의 발생입니다. 이차 악성종양이란 항암제나 방사선 같은 치료수단이 암을 유발하는 현상입니다. 국제 소아암연구회의 연구결과에 의하면 치료를 마친 소아암 환자를 20년 동안 관찰하였을 때 3%~12%에서 이차 악성종양이 발생하였다고 합니다.
이차 악성종양 중 이차성 백혈병은 대부분 비림프구성 백혈병이며, 알킬화 제제나 에토포시드 등 에피포도필로톡신(Epipodophyllotoxin)을 투여한 경우 잘 생깁니다. 이차 고형종양은 대부분 방사선치료가 원인이며 골육종 및 연부조직 육종이 가장 흔합니다.
재발이 잘 되는 부위는 골수, 중추신경계, 고환입니다. 따라서 치료를 마친 환자에 대해 정기적인 진찰 및 혈액검사를 통해 재발 여부를 감시하여야 하고, 후기 합병증의 발생 여부도 진찰 및 해당 검사를 이용해 주의 깊게 관찰하여야 합니다.
다음의 그림은 미국의 한 병원에서 1960년대부터 시작한 급성림프구성백혈병의 치료법에 대한 무병 생존율을 보여주는 그림입니다. 1960년대에 9%에 불과하던 무병 생존율이 1990년대에 들어와서는 81%로 향상되었습니다.
이처럼 급성림프구성백혈병의 경우 최근 치료방법이 발전되면서 생존율이 급증하고 있습니다.

급성림프구성 백혈병의 치료법에 따른 무병생존율
다음 그림을 보면 급성골수구성백혈병의 경우에도 이전에 비해 최근의 치료가 좀 더 발전한 것을 알 수 있습니다. 하지만, 항암제 약물 치료만으로는 50% 이하의 생존율을 보이기에 좀 더 생존율을 높일 수 있는 조혈모세포이식이 많이 시행되고 있습니다.

급성 골수성 백혈병의 치료에 따른 생존율

인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 해를 입을 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다. 감염에 대한 예방법은 다음과 같습니다.

감염에 대한 예방법

의료진에게 문의해야 하는 경우
감염의 관리와 더불어 치료과정에서 여러 가지 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 요구됩니다. 증상별 관리의 내용을 보면 다음과 같습니다.

증상별 관리

발열은 패혈증과 같은 심각한 상태로 진전될 수 있으므로 체온계로 열을 재어보고 38.3℃ 이상이 한번, 38℃ 이상이 24시간 이내 두번 이상이면 지체 없이 병원에 오시며, 열이 심해서 괴로워할 경우 해열제로는 타이레놀을 사용하도록 합니다. 타이레놀의 사용에 대해서는 미리 주치의와 상의하여 준비해 두는 것이 좋습니다. 단 출혈의 위험성이 있는 아스피린은 사용하시면 안됩니다.
이는 어린이 환자가 경험하는 가장 괴로운 증상이고 심하면 영양실조를 초래하며 입원이 필요할 정도의 탈수증 등 많은 후유증을 동반합니다. 적은 양을 자주 먹도록 하고, 천천히 먹고 마시도록 합니다. 또한 식사 후 30분 정도 휴식을 취하도록 하고 신선하고 환기된 공기를 유지해 주어야 합니다. 느슨한 옷과 허리가 조이지 않는 옷을 입히고, 차고 신선하고 달지 않은 사과나 포도 주스 또는 저탄산 음료 같은 것을 마시도록 하는 것이 좋습니다.
코피가 나면 머리를 약간 앞으로 숙여 목 뒤로 피가 넘어가지 않게 해야 합니다. 이 상태에서 엄지와 검지로 피가 멎을 때까지 양쪽 코를 10분 정도 누르면 대개 멎게 되며 콧등에 얼음을 댑니다. 목을 뒤로 젖히면 코피가 목구멍으로 넘어가기 쉽고, 코피가 기도로 흘러가면 폐렴이 생길 수 있으며, 식도로 넘어가면 위장 장애의 원인이 됩니다. 또한 코피가 멈춘지 12시간 이내에는 코를 풀지 말고 주변이 건조하지 않도록 실내 습도에 특히 주의하여야 합니다.
항암제가 장에 있는 점막세포에 영향을 미치게 되면 장 속의 수분이 제대로 흡수되지 않아 설사가 생길 수 있습니다. 일반적인 설사의 경우 뜨겁지 않은, 따뜻한 음식을 먹이고 섬유질이 많은 생과일, 야채, 콩, 마른 과일 등은 피하도록 합니다. 따뜻하게 데운 우유나 바나나 등을 먹고 수분을 보충할 수 있도록 물을 충분히 먹도록 하는 것이 좋습니다. 그러나 설사량이 많고 입안이 많이 마르며 소변량이 줄면 탈수 증세가 있다고 볼 수 있으므로 병원에 오셔서 반드시 수분과 전해질의 교정을 받아야 합니다.
변비는 항암화학요법으로 인해 식사량과 음식 섭취량이 줄고 활동량이 감소하였을 때 발생할 수 있으며, 이 경우 의사의 처방 없이 변완화제나 관장, 좌약을 사용해서는 안됩니다.
하루 6~8컵의 수분을 섭취하며 섬유소가 많은 식품(현미, 보리, 콩, 통밀빵, 생과일, 감자류)을 섭취하고, 적절한 운동을 하는 것이 좋으며, 누워만 있는 경우 복부 마사지를 하면 도움이 됩니다.
배변 후에는 반드시 좌욕(필요시 10% 베타딘 용액사용)을 시키시고 항문주위가 헐거나 상처가 생기지 않았는지 관찰하여야 합니다.
항암제는 암세포를 죽이는 약이지만 정상 세포에도 영향을 미치게 되는데, 구강에 있는 세포도 포함됩니다. 따라서 입과 목안이 마르거나 통증이 생기며, 먹는 것, 말하는 것, 삼키는 것이 어려워질 수도 있습니다. 심한 경우에는 입안의 상처를 통해 균이 침투하여 염증을 생기게 할 수 있어 항생제 및 항진균제를 투여할 수 있습니다.
가정에서 일반적으로 할 수 있는 구강 간호는 다음과 같습니다.

가정에서 할 수 있는 구강간호
음식 섭취후 등에 꼭 가글(입안 헹굼)을 시행해야 하는데 가글 용액은 미리 주치의와 상의하여 베타딘, 베이킹 소다, 니스타틴, 생리식염수 등을 사용하도록 합니다.

병원생활을 시작하고 치료에 들어가면, 치료를 담당하는 선생님들, 병원시설과 도구, 일정, 규칙에 익숙해질 겁니다. 그러나 병원생활에 익숙해진다고 하더라도 힘들 수 있습니다. 암에 걸린 학생은 항상 바쁜 의사 선생님이나 간호사 선생님께 화가 날수도 있고, 여러 가지 병원규칙과 선생님들의 지시가 귀찮아 짜증이 날 수도 있습니다.
그러나 생각해야 할 것은 자신만이 치료를 받고 있는 것이 아니라는 것과 규칙이나 지시는 치료에 중요한 영향을 미친다는 것입니다. 그렇다고 해서 자신의 의견을 말하지 말라는 것은 아닙니다. 질문할 권리와 진행 상황을 알 권리가 있습니다. 치료과정에 대해서 그리고 진행에 대해서 질문과 요구를 하십시오. 만약 요구하는 것이 치료에 많은 영향을 미치지 않는 것이라면 선생님들이나 부모님은 그 요구를 들어주실 것입니다.
소아암 환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여 줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움을 줄 수 있습니다.
무분별하게 어떤 특정음식을 제한한다거나 과량 섭취를 하는 경우 영양 부족 혹은 독성 등으로 치료가 지연될 수 있습니다. 따라서 소아암 환아에게 무엇보다 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 한마디로 요약하면 음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다는 것입니다.
식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음의 식품들을 번갈아서 섭취할 수 있도록 식단을 구성해야 합니다.


영양소의 역할과 함유식품
항암제를 맞으면 골수 기능이 저하되어 백혈구 수치가 떨어지기 시작하여 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔 음료수, 멸균 우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환자의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,

암치료중의 일반적인 식생활

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Posted by 건강텔링
2012. 9. 7. 10:48

골수검사 건강생활2012. 9. 7. 10:48

골수검사는 조혈기관인 골수를 채취하여 실시하는 진단검사 방법의 하나입니다. 혈액학적 질환 및 기타 질환에서, 혈액학적 이상 및 조혈기관에 미친 영향을 평가하는 가장 중요한 혈액학 검사입니다.
골수내 성분은 수 시간 내지 수 일 내 새로운 골수로 완전히 대치되기 때문에 골수검사에서 얻은 소량의 검체는 골수 전체의 변화를 대표할 수 있습니다.
조혈에 관여하는 장기를 ‘조혈기관’이라 하며 골수, 비장, 림프절 등이 여기에 속합니다. 이 중 주된 조혈기관이 바로 ‘ 골수’입니다.
골수는 겉에 딱딱한 겉질뼈가 둘러싼 스폰지뼈들 사이의 조혈공간을 말하는데 잔가지뼈와 혈관, 조혈세포, 조혈세포를 둘러싸고 있는 간질세포 등으로 이루어져 있습니다. 골수는 인체에서 가장 활발하게 새로운 세포가 생산되는 장기로, 하루에 체중 1kg당 적혈구 20억 개, 혈소판 70억 개 및 과립구 8.5억 개를 생산합니다.조혈모세포에서 출발하여 말초혈액으로 나갈 수 있는 성숙한 혈구가 될 때까지 걸리는 시간은 적혈구가 5일, 혈소판이 7일, 과립구가 6일 정도입니다.
 골수의 구조
조혈모세포는 자기복제를 하여 자신을 존속시키면서 한편으로는 증식과 분열을 하여 성숙한 혈구를 생산합니다. 한 개의 조혈모세포가 20회 분열하여 백만 개 이상의 성숙한 혈구를 만듭니다.

골수세포의 분화
조혈모세포가 분화되어 전적혈모구, 호염기성 정적혈모구, 다염색성 정적혈모구, 정염성 정적혈모구 및 망상적혈구를 거쳐 최종적으로 성숙적혈구로 분화됩니다. 이런 과정에서 망상적혈구가 골수를 빠져나와 혈액을 순환하다가 성숙 적혈구가 되면 인체 각 조직에 산소를 운반하는 기능을 수행합니다.
인체의 면역기능을 담당하는 백혈구는 과립구계(호중구, 호산구, 호염기구), 단구계, 림프구계로 이루어져 있습니다.
과립구계 세포는 조혈모세포에서 골수모구, 전 골수구, 골수구, 후골수구를 거쳐 호중구(neutrophil), 호산구(eosinophil) 및 호염기구(basophil)로 분화되어 말초혈액으로 나옵니다.
단구계 세포는 단모구(monoblast), 전단구(promonocyte)를 거쳐 단구로 분화되어 말초혈액으로 나오고 단구는 혈액을 순환하다가 조직에 들어가 대식세포(포식세포, macrophage)가 됩니다.
림프구는 골수에서 생기는데 B림프구는 골수에서 성숙하고, T림프구흉선으로 이동하여 성숙합니다.
지혈에서 중요한 역할을 하는 혈소판(platelet)은 거대핵세포(megakaryocyte)의 세포질이 조각조각 분리되어 만들어집니다. 이런 거대핵세포는 골수에서 가장 적게 관찰되는 세포로 골수 전체 유핵세포의 1% 미만입니다. 조혈모세포에서 거대핵모세포가 생성되고 전거대핵세포를 거쳐 거대핵세포로 분화되는데, 한 개의 거대핵세포에서 약 4,000개의 혈소판이 만들어집니다.
위에 기술한 조혈세포 외에 다양한 세포들이 골수흡인도말에서 관찰됩니다.
기타 골수 세포에는
혈액질환을 포함한 여러 질환의 진단, 예후 판정, 치료효과 및 경과 추적 등을 위하여 실시합니다.
골수검사의 적응증은 다음과 같습니다.

골수검사가 결정되면 주치의는 진단검사의학과에 연락하여 골수검사 시간을 예약합니다. 간호사에게 골수검사세트를 준비시키고, 환자에게 골수검사의 필요성 및 검사과정을 설명합니다. 환자는 주치의로부터 설명을 들은 후에 골수검사동의서를 읽어 보고 서명한 다음 의료진에게 전달합니다.
성인의 경우 골수채취는 일반적으로 같이 장골능(iliac crest) 부위에서 시행하는 것이 좋습니다.
장골능에서 실시하는 골수흡인(bone marrow aspiration)과 골수생검(bone marrow biopsy)은 비교적 안전한 편이며, 후장골능이 골수검사에 가장 흔히 이용되는 부위입니다. 하지만 전신방사선조사, 외과적 수술, 또는 후면 접근이 어려운 환자에게는 전장골능이 이용되고, 영유아의 경우에는 정강이뼈에서 골수흡인만 시행하기도 합니다.
골수검사 과정은 일반적으로 CBC (총혈구수 측정), 말초혈액도말, 골수흡인, 골수생검을 동시에 시행하게 되는데, 골수흡인 및 생검시에는 여러 생검침을 상황에 따라 사용합니다.
골수검사 과정
골수 검사 과정을 살펴보면, 가장 먼저 골수검사세트를 준비하고, 피부를 철저히 소독한 다음, 리도카인 등 마취약을 주사기에 충분히 넣어 피부와 골막을 국소마취 시킵니다.
골수검사침으로 골수검사 부위의 피부와 골막을 뚫고 겉질뼈를 통과하여 골수에 다다른 후, 골수검사침의 가운데 속심을 제거하고 주사기를 연결합니다. 그 후 골수액 0.2-0.5 mL를 흡인하여 유리슬라이드에 도말을 여러 장 만듭니다. 남은 골수흡인액을 포르말린통에 넣어 고정하여 검사실로 가져가서 골수조직절편을 만듭니다. 골수생검침은 골수흡인을 위하여 뚫었던 피부의 같은 위치에 넣습니다. 골막에서 골수흡인 위치로부터 약 0.5-1 cm 떨어진 골막을 뚫어서 골수에 다다른 다음, 골수생검침의 속심을 제거합니다. 천천히 돌려가면서 1.5 cm 이상 골수 안쪽으로 넣어 생검조직을 떼어냅니다. 떼어낸 생검조직을 유리슬라이드 위에 굴려 표본을 만든 다음 포르말린통에 넣어 고정합니다. 골수생검 후 특수검사를 위하여 다시 골수흡인 또는 생검 부위에 골수검사침을 넣어 충분한 양의 골수를 흡인한 다음, 적절한 특수검사 용기에 나누어 담습니다.
골수검사에서 가장 중요한 것은 세포관찰이 가능한 좋은 골수흡인도말표본을 만드는 것과 1.5 cm 이상의 골수생검 조직을 얻는 것입니다.
골수검사의 합병증으로는 감염과 출혈이 있을 수 있습니다. 따라서 골수검사를 시행할 부위에 감염이 있을 경우, 검사를시행해선 안 됩니다. 이런 감염에 의한 합병증을 예방하기 위해서는 감염이 없는 부위를 철저히 소독한 상태에서 시행하면 감염 가능성이 적습니다. 혈우병 또는 혈액응고장애가 있는 경우에는 신선동결혈장을 투여하여 혈액응고이상을 교정한 후 골수검사를 실시합니다.
일단 골수검사가 끝났으면 지혈작용을 위해 몇 분 동안 손으로 눌러주고, 압박붕대를 가한 다음, 모래주머니를 댑니다. 그 후(시행한 부위)가 밑으로 가도록 누워서 2-3시간 압박하면서 출혈 여부를 체크해 봐야 합니다.
환자가 혈소판감소증이 있을 경우, 골수검사 실시 전에 혈소판농축을 투여할 필요는 없으나, 골수검사 후 지혈에 주의를 기울이고 출혈이 있는지 자주 확인하여야합니다.

골수검체로 일반적인 골수흡인도말 및 골수생검의 형태학적 판독 뿐 아니라 세포화학검사(cytochemistry, special stain), 면역표현형검사(immunophenotyping), 염색체검사(chromosome study), 분자유전학적 검사(molecular genetic test), 미생물 배양검사 등 다양한 특수검사를 시행하여 진단에 결정적인 도움을 줄 수 있습니다.
질환 양상에 따라 골수채취 후, 골수판독 과정에서 정확한 진단을 위하여 특수검사가 필요한 경우 추가로 의뢰되어 검사비용이 따로 발생될 수 있습니다.
세포화학검사는 말초혈액이나 골수흡인도말, 골수 touch print, 골수생검, 골수조직절편 등을 대상으로 시행합니다. 이 검사를 시행하면 세포의 특이 성분과 반응하여 세포의 성상에 대한 정보를 얻을 수 있습니다.
골수검사시 인체의 철저장 상태를 파악하기 위하여 철염색(iron stain)을 반드시 실시하며, 급성백혈병세포를 감별하기 위하여 골수세포형과산화효소(myeloperoxidase)염색, Sudan Black B염색, PAS염색, 비특이에스테라제염색 등을 실시합니다.
세포 내에 철이온이 염색시약과 반응하여 푸른색을 띱니다. 철염색은 골수흡인도말에 하는 것이 가장 이상적이지만, touch print나 골수>조직절편에 시행할 수도 있습니다. 철염색을 통하여 주로 적혈모구나 조직구에서 철과립을 관찰할 수 있는데, 철과립을 가지고 있는 적혈모구를 철적모구(sideroblast)라고 합니다. 정상적으로 골수에 있는 적혈모구의 약 20~50%에서 철 과립이 관찰되며, 정상적인 철적모구는 1개 또는 그 이상의 직경 1 um 미만의 작은 푸른색 과립을 가집니다. 그러나 과립의 수가 증가하고 적혈모구 핵의 2/3 이상을 둘러싸면 이를 환상철적모구(ringed sideroblast)라고 하며 골수형성이상(myelodysplasia)을 시사합니다. 철결핍성빈혈에서는 철과립을 가진 적혈모구나 대식세포가 감소되어 있거나, 아예 관찰되지 않습니다.
골수세포형과산화효소는 호중구와 호산구의 과립에 존재하고 있습니다.
골수세포형과산화효소염색 시 호중구 및 전구세포와 호산구는 양성 소견을 보이고, 단구도 약하게 염색됩니다. 하지만 림프구나 적혈모구는 염색되지 않습니다.
급성 골수성백혈병(acute myeloid leukemia, AML)과 급성림프모구백혈병(acute lymphoblastic leukemia, ALL)을 감별하는 데 사용됩니다.
수단블랙 B(Sudan Black B)시약은 세포 내에 있는 인지질, 중성지방, 스테롤 등 다양한 지질 성분을 염색합니다. 염색 양상은 골수세포형과산화효소염색과 거의 일치하며, 염색결과 호중구 및 전구세포와 호산구는 양성이고, 단구는 약한 약성을 보입니다. 림프구나 적혈모구, 거대핵세포, 혈소판은 음성입니다.
세포 내의 글리코겐, 점액다당류(mucopolysaccharide)와 같은 탄수화물이나 유사물질을 염색합니다. 이 물질들은 양은 다양하지만 모든 조혈세포에 존재하고 있으며, 과립구는 PAS 염색에 양성고, 성숙할수록 진하게 염색됩니다. 염색 양상에 따라 백혈병세포 계열을 알 수 있고, 또한 고셔(Gaucher)병에서 비정상적인 탄수화물의 축적을 진단하는 데도 도움이 됩니다.
비특이에스테라제는 세포의 효소활성이 있는 위치에서 갈색 반응물을 형성합니다. 비특이에스테라제염색은 단구를 감별하는데 사용되며, 호중구나 호산구는 음성이 나타납니다. 급성골수단구백혈병(AML, M4)에서는 적혈모구를 제외한 골수>세포의 20%~80%의 세포가 비특이에스테라제염색에 양성입니다. 급성단구계백혈병(AML, M5)에서는 80% 이상의 세포가 양성입니다.
세포 표현 또는 세포질내 항원과 이에 상응하는 항체를 반응시켜 세포의 계열을 판정하고 예후를 추정할 수 있습니다. 측정법으로 크게 유세포분석(flow cytometry)과 면역화학염색(immunochemistry)을 들 수 있습니다.
유세포분석기를 이용한 면역표현형 측정
세포부유액과 형광이 부착된 항체를 반응시키면, 세포의 특정 항원에 결합한 항체가 형광을 발하게 됩니다. 이를 유세포분석기를 이용하여 세포의 크기, 세포내 복잡성과 세포에 결합한 항체가 내는 형광을 측정 분석함으로써 세포의 계열과 특성을 알 수 있습니다.
골수생검조직에 실시한 면역조직화학검색
세포와 효소(과산화효소 또는 알칼리성인산분해효소)를 부착한 항체를 반응시킨 다음, 효소의 기질을 가하여, 세포의 특정 항원 위치에서 항원-항체복합체가 색소반응물로 나타나는 염색법입니다. 혈액종양이나 전이암의 진단에 유용한 정보를 제공합니다.
골수흡인액 또는 말초혈액을 수일간 세포배양한 다음 유핵세포의 핵형을 분석하는 검사입니다. 혈액종양의 진단, 아형 판별, 예후 추정에 반드시 필요한 검사입니다.
골수흡인액 또는 말초혈액에서 핵산(DNA 또는 RNA)을 추출한 다음, 중합효소연쇄반응을 실시하여 핵산을 증폭함으로써, 악성 세포의 분자유전상 돌연변이를 검출하거나 감염시 미량 존재하는 미생물의핵산을 증폭하여 미생물감염을 진단합니다. 혈액종양의 진단, 아형 판별, 예후 추정과 EBV, CMV, Parvovirus 등 바이러스 및 결핵균 감염의 진단에 크게 도움이 됩니다.
골수흡인액으로 세균, 진균, 결핵균 배양 등을 실시합니다. 골수검사는 혈액질환의 확진 및 타질환에서 조혈기관에 미친 영향을 평가하는 가장 중요한 특수혈액검사이므로 정확한 진단을 위해서 주의 깊게 골수천자 및 생검 채취를 하여야합니다.
정확한 진단이 이루어지기 위해서는 전문가에 의한 형태학적 판독과 더불어 특수염색, 면역표현형검사, 분자유전검사, 염색체검사 등 다양한 관련검사가 필요합니다.

염색을 하여 푸른색, 붉은색, 보라색으로 염색된 골수세포를 형태와 색상으로 감별함으로써 골수세포 각각의 세밀한 특징을 잘 관찰할 수 있습니다. 필요에 따라 특수염색을 실시하기도 합니다.
포르말린에 고정한 다음 파라핀에 봉매하여 얇게 잘라서 유리슬라이드에 부착시킨 다음, H&E염색을 실시하여 판독합니다.
골수 전체의 세포충실도와 구조적 이상을 알아내는데 큰 도움이 됩니다. 필요에 따라 특수염색을 실시하기도 합니다.
골수 검체
골수검사 시 혈액학적 질환 또는 기타 골수검사를 시행하게 된 원인 질환의 혈액학적 상태를 파악하기 위해서는 CBC(총혈구측정치), MCV(적혈구 크기), 망상적혈구수를 측정하여야합니다.
말초혈액도말의 혈구 형태 관찰이 필수적입니다.
골수흡인도말표본에서 최소 500개의 핵이 있는 세포들을 고배율(오일을 슬라이드에 떨어뜨린 후 1,000배로 확대)에서 관찰하여 각각을 감별계산하여 백분율로 표시합니다. 골수는 인체에 있는 철(iron)의 저장 상태를 가장 잘 반영하므로 골수흡인도말표본으로 철염색(iron stain)을 하여 저장철을 평가합니다.
급성백혈병이 의심되는 경우, 특수염색(special stain, cytochemistry)을 시행하여 백혈병세포의 계열을 판정합니다.
골수흡인도말
골수생검조직을 저배율에서 보면 세포충실도(cellularity)를 평가할 수 있고 거대핵세포의 존재도 알 수 있습니다. 세포충실도는 사람의 나이와 부위에 따라 다르지만, 일반적으로 나이가 많아지면 세포충실도가 점차 감소합니다. 반면, 유아기에는 모든 골수의 충실도가 거의 100%에 가깝습니다. 성인이 되면 대부분의 뼈가 지방으로 채워지고 흉골, 척추, 장골, 늑골 등의 골수에서만 40~60%의 세포충실도를 보입니다. 골수생검은 조혈세포의 해부학적 분포에 대한 정보 외에 종양, 림프종, 육아종성 염증 및 경화증과 같은 부분적 골수침습 과정을 평가하는 데 유용합니다. 골수생검 또는 응고절편에 여러 특수 염색을 시행하여 관찰되는 각 세포의 모양 및 상태를 판정할 수 있습니다. 골수섬유화, 골경화증, 육아종과 림프종, 백혈병 및 형질세포질환과 같이 세포충실도가 매우 높은 경우 골수흡인이 원활히 되지 않아 다른 방법으로 검사해야 할 때가 있습니다.
골수생검조직
골수검사 결과보고지에는 먼저 말초혈액 세포들의 수나 모양에서의 이상소견 유무와 종류를 기술하며, 골수흡인도말과 touch print에서 관찰한 조혈세포의 감별계산(백분율), 증감 유무 및 형태이상 소견과 비조혈 세포의 이상 소견을 기술합니다. 골수생검과 골수>조직절편에서 관찰한 세포충실도, 거대핵세포의 증감 유무, 골수 구조상 이상 소견을 기술합니다. 경우에 따라서 전이암의 존재 여부 또는 골수섬유화 여부를 기술하기도 하고, 또한 골수>검체로 실시한 특수검사 소견을 기술합니다. 최종적으로 이들과 임상 소견을 종합하여 진단을 기술하고, 마지막에 앞으로 필요한 추가 조치 및 특수검사 등을 추천하기도 합니다.

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