소아뇌종양

뇌와 척수를 통틀어 중추신경계라 부르며, 이 시스템은 우리 인체의 모든 기능을 관리합니다. 뇌의 무게는 약 1,200~1,300그램이고 크기는 양배추 통만 하고 모양은 호두와 비슷합니다. 신경 세포와 조직으로 구성되었으며 세 가지 주요기관 대뇌, 소뇌, 뇌간으로 나눕니다. 이것들은 각각의 중요한 기능을 가지고 있고 함께 움직입니다. 두개골인 뼈에 의해 보호 받으며 수막이라 불리는 얇은 막으로 덮여 있습니다.
뇌는 또한 뇌척수액에 의해 보호되는데 뇌척수액은 뇌의 충격을 완화시킵니다. 뇌척수액은 뇌실이라 불리는 네 개의 텅 빈 공간에서 특별한 세포에 의해 생성됩니다. 이것은 뇌실과 수막 사이의 공간을 통해 연결되어 있습니다. 또한 뇌척수액은 혈액으로부터 영양물을 뇌에 공급하며, 뇌에서 생성된 노폐물을 제거하는 기능을 합니다.
척수는 신경섬유 덩어리로 구성되며 척추 뼈에 의해 보호를 받습니다. 척수도 수막에 의해 보호 받으며 뇌척수액에 의해 충격완화를 받습니다. 척수신경은 신체의 거의 모든 부분을 뇌와 연결하고 있습니다.
뇌의 위치와 구조
대뇌는 두개강내 공간의 대부분을 차지하며 우반구와 좌반구로 나누어집니다. 대뇌는 언어, 감정, 독서, 사고, 학습 등의 기능을 관장하는데 우반구는 신체의 왼쪽 부분의 근육을 통제하고 좌반구는 신체의 오른쪽 부분의 근육을 통제합니다. 소뇌는 뇌의 후하방에 있고 균형감각을 통제하며 걷거나 말하는 것 등의 행동을 조정합니다. 뇌간은 뇌와 척수를 연결하는 신경통로로 굶주림과 갈증, 체온, 맥박, 호흡과 같은 기본적인 신체기능을 통제합니다.

뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양을 말하며 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양을 포함합니다. 소아 뇌종양은 소아암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양입니다.
뇌종양은 다음과 같은 기준에 따라 여러 가지로 구분됩니다.
양성 뇌종양은 모양 세포성 소뇌 성상세포종, 두개인두종, 맥락막총 유두종, 혈관종, 낭종 등으로 수술로 제거하면 재발할 확률은 낮습니다. 하지만 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌의 생명기관과 인접해 있으면 수술로 제거가 어려운데 이때는 임상적으로 악성 종양으로 분류합니다.
악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 뇌교 교종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 악성 세포를 포함합니다. 이 종양들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범합니다.
천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 그 비율은 약 반씩을 차지합니다.
천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 주로 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실등에서도 발생합니다. 이 곳의 종양은 특이한 발작, 내분비 기능부전, 성격, 행동, 기억, 지능 등의 변화를 나타냅니다.
천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌반구, 뇌간에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕, 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등을 보입니다.
이 중 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 상의세포종이 10%, 두개인두종 9% 정도입니다.
소아기에 호발하는 뇌종양을 살펴보면,
성상세포(astrocyte)이라 불리는 작은 별모양의 세포에 의해 발생됩니다.
대뇌의 경우, 뇌백질부에서 발생하고 뇌의 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라기 때문에 국소 기능소실이 거의 없거나 경미하고, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 뇌압상승 증상만 나타나는 경우가 흔합니다. 국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하며, 발작이 30 ~ 60 %에서 나타납니다. 조직소견은 양성 또는 악성으로 다양하지만, 주로 저등급(1단계)이 많이 발생하며 낭종성입니다.
소뇌의 경우 소뇌 반구에서 대부분 발생하고 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 발생 가능 합니다. 소뇌 반구는 대부분 낭종성이며, 소뇌 충부의 종양은 주로 고형성입니다. 증상은 서서히 출현하며 뇌압상승 징후, 운동장애 등을 나타냅니다.
수모세포종은 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범합니다. 이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액 통로를 통해 전이를 일으키기도 합니다. 병력이 짧고, 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타냅니다.
제4뇌실 바닥에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로 발생하며, 주로 소아 (특히, 5세 미만)에서 흔히 발생합니다. 천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 위치하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 존재하기도 합니다.
뇌압 상승 징후, 간질, 국소 징후로 나눌 수 있고, CT나 MRI상 낭성변화나 석회화를 보이기도 합니다. 천막 하부(후두와)에서 생기는 경우는 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일합니다. 증상으로는 뇌압상승, 경부 강직 또는 경부 근육통 등을 나타냅니다.
두개인두종은 뇌의 바닥쪽에 있는 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)로부터 발생합니다. 이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발됩니다. 흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등 입니다. 낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보입니다.
뇌간 교종은 뇌의 부위 중 중뇌, 뇌교, 연수에서 발생하는 교종을 말합니다. 뇌교에서 발생하는 종양은 크기가 증가하며 주위로 파급되는 악성이지만, 중뇌와 연수의 종양은 국소적으로 자라며 대개 양성입니다.
구음장애, 연하장애, 사시, 안면신경마비 등 다발 성 뇌신경 장애나 반신 부전 마비가 올 수 있으며, 정신징후, 행동변화 등이 있을 수 있습니다. 소아 뇌종양 중에서 예후가 가장 나쁩니다.
중추신경계의 배세포종은 비교적 드문 종양으로 주로 소아 연령에서 호발하는 것으로 알려져 있습니다. 서구보다는 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역(5~15%)에서 발생 빈도가 높습니다. 증상은 뇌압 상승과 요붕증, 시력장애, 뇌하수체 기능부전이 대표적이며, 안구조절마비, 동공마비 등이 나타납니다.

소아 뇌종양은 소아 악성 종양의 12~24%, 전체 고형 종양의 40~50%를 차지합니다. 어느 연령에서나 발생하고 종류에 따라 발생 빈도가 다르지만 전이성 종양은 어른에서보다 드물게 발생합니다. 발병률은 소아인구 10만 명당 1년에 2~5명입니다. 성별 빈도는 남자가 여자보다 약간 높아 1.2~1.4 : 1입니다. 종양이 호발하는 위치와 호발 종양별로 구분하면 아래와 같습니다.




2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 소아뇌종양은 남녀를 합쳐서 연 195건으로 전체 암 발생의 0.11%를 차지하였으며, 남녀 발생건수는 남자가 연 119건, 여자가 연 76건이었습니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)
뇌종양의 원인은 아직 확실하게 밝혀진 것이 없습니다. 그러나 현재까지 알려진 뇌종양을 일으키는 위험한 요인으로는, 바이러스 감염, 유전적인 요인, 석유, 고무제조업, 화학약품 등의 환경적 요인 등을 주목하고 있습니다.
대부분의 경우 뇌종양 환자는 뚜렷한 위험인자를 가지고 있지 않으며 뇌종양은 아마도 복합적인 원인에 의해 발생된다고 생각하고 있습니다.
뇌종양의 원인이 아직 확실하게 밝혀진 것이 없어서 예방법 또한 아직 잘 모르고 있습니다. 조기진단이 도움이 될 수 있는데, 영아와 학령전기 소아에게서는 언어소통이 잘 안 되어 늦게 발견되는 경우가 많습니다. 또 증상이 거의 없거나 비전형적이어서 오랫동안 알지 못하다가 두통과 구토가 나타날 때쯤 처음으로 의심하게 됩니다. 이런 어린이는 두통, 구토를 하고 유난히 머리가 크며, 눈이 밑으로 내려앉고, 정상아에 비해 서거나 걷는 것이 느리며, 보행장애가 나타납니다.
의사표현이 가능한 연령의 어린이들은 물체가 이중으로 보이거나 시력장애, 현기증, 학업성적 저하, 발음장애, 안면마비, 어색한 손 움직임 등의 증상을 나타냅니다. 따라서 초기에 뇌종양을 의심, 발견하기 위해서는 행동, 지능, 성격, 감각 및 운동 수행과 관련된 변화가 있을 때에 그것을 지켜본 부모의 관찰 및 호소를 잘 청취해야 합니다. 특히 소아의 신체적 이상 호소는 두통뿐이어도 지속적인 관찰이 중요합니다.
현재 특별히 권장되고 있는 조기검진법은 없습니다.

뇌종양의 증상은 종양의 위치, 종류, 환아의 나이, 그리고 종양의 성장 속도에 따라 다릅니다. 두개강 내에서 종양이 성장함으로써 생기는 뇌압 상승에 의한 증상과 신경을 압박하여 생기는 국소적인 신경증상이 주로 나타나며, 대뇌(천막상부) 종양은 국소 신경증상과 경련을 일으킬 수 있습니다. 그리고 성격변화가 초기 증상으로 나타날 수도 있습니다.
소뇌에 발생하는 종양은 뇌척수액 통로를 막아 수두증과 뇌압상승을 일으킬 수 있으며, 그로 인해 환아가 처지거나 보채고 행동을 과다하게 하거나 잘 잊어버리고 학교 성적이 떨어질 수도 있습니다. 뇌압이 증가되면 두통, 구토, 복시(複視), 유두부종(안저 검사에서 시신경 압박에 의해 생기는 부종)이 나타나고 대천문이 팽대되고 머리가 커집니다. 그러나 초기에는 증상이 거의 없을 수도 있습니다.
뇌종양의 주 증상을 정리하면 다음과 같습니다.


뇌종양으로 의심되는 환자의 평가는 응급상황으로 자세한 병력과 신경학적 검사가 필요합니다. 근력, 균형감각, 반사기능, 동통반응검사 등이 포함되고 시신경을 종양이 압박할 때 나타날 수 있는 유두 부종을 보기 위해 안구검사를 합니다.

뇌종양 진단에는 자기공명영상(MRI)이 표준이며 여기에 CT가 보완적으로 사용됩니다.
MRI는 종양을 찾아내는데 CT보다 더욱 정확하고 민감한 검사여서 뇌종양이 의심되는 환자에게 우선적으로 시행합니다. 방사선 조사가 없는 것이 특징이고 뇌종양을 찾는데 도움을 줄 수 있는 특별한 조영제를 투여하는 것이 보통입니다. 종양 혹은 주변 주종의 파급 범위를 보다 정확히 나타내고 3차원 영상을 쉽게 얻을 수 있어 수술계획에 큰 도움을 줍니다.


컴퓨터단층촬영은 뇌의 단층촬영을 컴퓨터 기술을 이용해 영상화한 것으로 과거에는 혈관조영술을 통한 혈관위치의 간접적인 진단만이 가능했으나 CT의 도입 이후 뇌종양의 직접적인 진단이 가능해졌습니다.
CT촬영 전에 주입되는 조영제는 영상의 대비를 극대화시켜서 뇌의 영상을 연속적으로 나타냄으로써 종양을 더욱 선명하게 나타나도록 합니다. MRI보다 종양의 석회화 유무, 두개골 병변, 혈종 등을 자세하게 알 수 있습니다.
양전자방출단층촬영은 재발성 뇌종양을 찾는데 매우 민감도가 높은 진단검사입니다. PET는 종양세포의 대사적 활성도를 영상으로 보여주어 종양의 악성도를 예측할 수 있게 합니다.
당물질이 환자정맥으로 주입된 후 영상화되는 데는 1~4시간 정도 소요됩니다. 뇌세포에 당물질의 흡입양상을 관찰함으로써 종양세포가 재발한 것인지, 이전의 방사선치료와 항암화학요법 후에 형성된 괴사(죽은 조직)인지를 구별하는 것이 가능합니다.
대천문이 아직 닫히지 않은 영아의 경우 초음파로 뇌를 검사하기도 합니다.
뇌종양이 터어키안 상부에 생길 때는 성장 호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 부신피질 자극 호르몬, 항이뇨 호르몬 등의 검사를 합니다. 배세포종양인 경우 혈청 또는 뇌척수액 검사로 알파태아단백(AFP), 융모성선호르몬(HCG) 등의 증가를 확인할 수 있습니다.
뇌척수 검사로 암세포가 척수에 퍼져 있는지를 알아내기도 합니다. 뇌수술로 종양의 조직 검사를 하여 정확한 병리적 진단을 할 때 염색체, 유전자 검사 등도 함께 할 수 있습니다
뇌종양은 중추신경계 외부로 전이되는 경우가 드물며 다른 중추신경 이외의 암과는 병기구분을 달리합니다.
뇌의 일부분에서 발생하여 주변으로 퍼지지 않은 상태를 말합니다.
뇌의 일부분에서 발생하여 주변으로 퍼진 상태로 천막상부와 하부 사이, 좌반구와 우반구 사이, 주변 뇌막이나 두개골로의 침투된 상태를 말합니다.
뇌종양이 뇌척수액을 따라 전체 중추신경계에 파종이 되거나, 골수, 폐, 간 등 원격장기에 전이된 상태를 말합니다.
소아뇌종양의 진행단계

뇌종양의 치료는 일차적으로 수술 또는 수술과 방사선 치료를 주로하고 종양 조직 결과에 따라 병합 항암화학요법이 시도되고 있습니다.
치료 시작 전 대부분의 환자들은 부종 감소를 위해 부신피질 호르몬 치료를 받습니다. 또한 경련을 예방하거나 조절하기 위해서 항경련제가 사용되기도 합니다. 만약 수두증이 심하면 환자에게서 뇌척수액을 빼내기 위하여 션트(shunt)가 필요할 수 있습니다. 션트는 뇌실에 과도하게 모인 뇌척수액을 뇌에서 운반하여 복부로 흡수시킵니다.
수술은 대부분의 뇌종양 치료에서 일차적인 치료 방법입니다. 가능한 한 종양 전체를 제거 하는게 좋지만 종양의 부분적 제거만으로도 뇌의 압박을 감소시켜 증상을 완하시킬 수 있고 추후에 방사선 치료나 항암화학요법으로 종양의 크기를 줄일 수도 있습니다.
수술로 종양의 제거가 어려울 때는 단지 조직검사를 시행하여 세포의 형태를 결정하며, 이 결과는 치료를 결정하는데 큰 도움을 줍니다.
방사선 치료는 강력한 광선을 사용하여 암세포의 성장을 저지 또는 파괴시킵니다. 방사선 치료에는 몇 가지 방법이 있습니다. 외부 큰 기계에서 방출되는 방사선을 환자의 피부를 통과해서 몸 내부에 있는 종양까지 도달시켜 암세포를 죽이는 방법으로 치료는 몇 주 동안 매주 5회 시행됩니다. 또는 방사선 물질을 수술 시 종양에 직접 이식해서 방사선을 방출하는 방법도 있습니다.

항암화학요법은 암세포를 파괴하는 약을 사용하는데 혈관 또는 입으로 투여하고 드물게 뇌척수액 속으로 투여될 수도 있습니다. 항암화학요법은 보통 주기(cycle)별로 투여되며 입원중에 또는 외래에서 치료를 받습니다. 항암제로는 CDDP, Vincristine, Cytoxan, VP-16, Carboplatin, Ifosfamide 등이 주로 사용됩니다.
항암화학요법의 한 종류로 비교적 최근에 시작된 치료 방법입니다. 대개 예후가 아주 나쁜 악성 종양과 치료 후 재발한 환자 등에게 고용량 항암화학요법 후 자가 조혈모세포를 이식하는 방법입니다.
암 치료는 치료 부위와 치료 방법에 따라 종종 부작용을 일으킵니다. 이런 부작용은 암세포를 파괴하는 치료가 주위의 건강한 세포까지 손상을 주기도 하는 것입니다.
뇌종양 수술의 가장 큰 부작용은 출혈과 뇌부종입니다. 출혈은 혈관이 풍부한 종양을 수술했을 때 발생 가능성이 높고, 수술 직후에 발생하기도 하지만, 수술 후 수 일이 지나서 발생하기도 합니다. 그런 출혈을 지연성 출혈이라고 합니다.
출혈의 양이 적을 때는 저절로 흡수되지만, 양이 많으면 재수술을 하여 출혈을 제거하여야 합니다. 출혈의 부위는 종양을 떼어낸 그 자리에서 발생하기도 하지만, 종양의 위치와는 상관없는 원격부위에서도 발생가능 합니다. 출혈이 발생하면 환자의 신경학적 결손이 발생하고 회복이 늦어집니다.
수술 후 부종은 종양을 제거한 후 뇌혈류 역학적으로 급격한 변화, 혈관-뇌장벽의 손상 등이 원인으로 주로 수술 전에 이미 뇌부종이 있었던 경우, 종양의 크기가 컸던 경우, 혈관이 풍부했던 경우에 흔히 발생하나 그렇지 않은 경우에도 발생할 수 있습니다. 뇌부종이 심하면, 두골을 닫아줄 수 없는 경우도 있고, 약물치료에 반응하지 않는 경우에는 부종이 발생한 뇌부위를 제거해야만 하는 경우도 있습니다. 뇌부종은 수술 직후부터 약 일주일 사이에 심해질 수 있으므로 주의를 요합니다. 고용량의 스테로이드가 뇌종양 치료에 도입되면서 뇌부종이 과거보다는 치료가 잘 되고 있습니다.
간질발작도 중요한 수술 후 부작용으로 종양과 정상 뇌 사이에 경계가 불분명하여 대뇌피질이 손상을 받은 경우이거나, 수술 후 두개강 내 공기가 많이 주입된 경우, 대뇌피질병변인 경우에 많이 발생합니다. 간질발작은 또한 뇌출혈이나 뇌부종의 원인이 되기도 합니다.
그 외에 뇌척수액 누출, 뇌막염, 해당부위의 신경손상 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 하지만 현대의 뇌수술에선 수술 부작용은 적으며 시간이 지나면 대부분 사라집니다.
방사선 치료 중에 나타나고 곧 사라지는 단기적인 부작용과, 치료가 끝나고도 오랫동안 계속되거나 또는 치료가 끝나고 오랜 후에 나타나는 부작용 등이 있습니다. 단기적으로 나타나는 부작용으로 오심, 피곤함, 탈모가 있고 피부의 부작용으로 피부가 빨개지거나 가려워지기도 합니다.
방사선 치료 후 4-8주 동안은 졸리고 식욕부진이 생기는 것이 보통인데 그 정도는 환자에 따라 다릅니다. 장기적으로는 시력장애, 학습장애, 지능발달의 저하가 나타나기도 하며, 뇌하수체가 손상을 받는다면 정상적인 성장 발달에 지장이 오기도 합니다. 이런 장기적인 부작용은 환아의 나이가 어릴 때 치료 받을수록 심하게 나타납니다.
항암제의 부작용은 사용하는 약제에 따라 다르나 일반적으로 공통된 부작용이 있습니다. 식욕저하, 오심, 구토, 구강궤양 등 소화기계통의 부작용과 혈액세포의 저하(혈소판감소, 백혈구 감소)로 출혈이나 감염에 대한 저항력이 약해지는 것입니다.
탈모도 흔하게 올 수 있으며 어떤 환자는 손가락이 저리거나, 청력장애, 혈변, 신장에 손상이 올 수 있습니다. 그리고 때로는 생리장애, 생식능력의 저하가 발생합니다. 부신피질 호르몬(스테로이드)은 뇌의 부종을 감소시키는데 효과가 크지만 얼굴이 붓고, 식욕을 촉진해 살이 찔 수도 있고 때론 기분 조절이 안 되어 안절부절하거나 우울해 지기도 합니다. 그리고 여드름의 원인이 되기도 합니다. 스테로이드 사용은 엄격히 의사의 지시에 따라야만 부작용을 줄일 수 있습니다.
뇌종양은 신경계 밖으로 전이하는 경우는 극히 드뭅니다. 그러나 국소재발은 매우 흔합니다. 이는 종양세포가 정상 뇌조직 사이사이로 침투하면서 성장하기 때문에 수술로 완전 제거가 힘든 경우가 많고, 방사선 치료나 항암화학요법에 비교적 반응을 잘 안하기 때문입니다.
국소재발을 한 경우에는 상황에 따라서 재수술, 정위적 방사선 수술, 항암화학요법 등을 병합하여 치료합니다. 재발을 한 경우에는 처음보다 조직학적으로 악성으로 변환된 경우가 많아 예후는 좋지 않습니다.
치료가 끝난 후에도 정기적인 진찰과 검사는 꼭 받아야 합니다. 혈액 검사, 암수치 확인, CT 또는 MRI 등의 검사를 종양의 종류와 의사에 따라 3~6개월 정도 기간을 두고 주기적으로 시행합니다.
소아 뇌종양은 백혈병 다음으로 발생 빈도가 높은 병이고, 우리나라에서 1년에 200명 정도의 환자가 발생하지만, 그 치료 성적의 향상은 다른 소아암에 비해 저조한 상황입니다. 하지만, 근래 MRA (Magnetic Resonance Angiography), PET (양전자방출단층촬영) 등 신경 영상 기술의 발달, 뇌종양의 분자 유전학적 연구, 외과 수술 방법의 발달, 방사선 치료의 다양화 등 많은 분야에서 꾸준한 발전을 보이고 있습니다. 그리고 여러 가지 약제 시험, 유전자 치료 등의 연구가 진행되고 있으므로, 이에 따른 치료 성적도 향상될 것으로 기대하고 있습니다.

사람의 뇌는 두부와 같이 부드러운 구조로 되어 있고, 이를 둘러싼 두개골은 딱딱한 뼈로 구성되어 있습니다. 뇌를 보호하기 위해 뇌척수액이라는 액체가 뇌 주위를 둘러싸고 있어 두개골 등으로부터의 직접적인 충격을 완화시켜주는 일을 하게 됩니다. 만일 뇌를 둘러싸고 있는 완충재가 없다면 우리 뇌는 몸이 흔들릴 때마다 두개골에 부딪혀 손상을 받게 될 것입니다.
뇌 주위에는 약 150cc~200cc의 뇌척수액이 있고 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 생성, 흡수되어 순환되고 있습니다. 정상적인 상태에서는 뇌척수액의 생성과 흡수에 균형이 이루어져 있지만 수두증이 생기면 이런 균형이 깨지게 되고 흡수가 되지 않은 뇌척수액이 두개강내 압력을 증가시켜 여러 가지 증세가 발생합니다.
이런 수두증 치료에 가장 효과적인 수술적 치료는 환아의 뇌척수액 통로에 션트라는 유연한 튜브를 집어넣어 뇌척수액을 신체의 다른 부위(주로 복강, 흉강 또는 심방)에서 흡수 되도록 만들어 주는 것입니다.
이 수술은 증가된 두개강 내압을 낮추는데 대단히 효과적인 방법으로 특히 뇌의 탄성이 떨어져 있는 환아에게는 소량의 뇌척수액을 빼내더라도 효과적으로 두개강 내압을 감소시킬 수 있습니다.
션트 튜브는 직경이 2mm정도이고, 부드럽고 유연한 성질을 갖는 실라스틱(실리콘과 흡사한 재질)으로 만들어지며 우리 몸과 잘 융화됩니다.

션트는 여러 모델이 있지만 비슷한 구조로 되어 있는데 그것은 2개의 카테터 (근위부 카테터, 원위부 카테터)와 흐름 조절 장치(one-way valve)로 구성 됩니다.
카테터는 삽입되는 부위에 따라 이름이 달라집니다. 근위 카테터는 뇌실에 들어가는 뇌실 카테터, 원위 카테터는 복강에 넣어지는 복강 카테터, 심방 내에 넣어지는 심방 카테터, 흉강 내에 넣어지는 훙강 카테터로 나뉩니다.
흐름 조절 장치는 뇌척수액 흐름의 압력을 조절하고 뇌척수액이 뇌실내로 다시 역류하는 것을 방지하는 기능을 합니다. 어떤 션트는 흐름 조절 장치가 없는 것도 있습니다.
션트장치에는 작은 크기의 유연한 저장소(reservoir)가 있는데 이는 흐름 조절 장치와 같이 있기도 하고 따로 떨어져 있기도 합니다. 이 장치는 션트의 기능을 알기 위해 뇌척수액을 주사기로 채취할 수 있는 장소로 이용되고 펌프로서의 기능을 합니다.
13_션트의 개념과 종류
뇌실 복강간 션트 수술을 받은 환아는 가벼운 뇌 충격에도 두개강내 출혈로 이어지는 경우가 흔합니다. 일반인의 경우 두부 외상시 소량의 두개강내 출혈이 생기면 증가된 두개강내 압력으로 인해 지혈이 되지만, 션트 수술을 받은 환아에서는 일정이상으로 두개강내 압력이 올라가면 션트에 의해 뇌척수액이 배액되어 지혈이 되지 않을 수 있습니다. 따라서 운동시에도 축구의 헤딩과 같은 두부 충격을 받을 수 있는 운동은 피하는 것이 좋습니다.
또한 이 수술을 받은 환아가 충수돌기염(맹장염)이 생겨 터지는 경우에는 션트 감염으로 이어 질수 있으므로 충수돌기염 초기에 적극적인 치료를 받아야 합니다.
저장소(reservoir)를 삽입한 부위는 눌러 봄으로써 션트의 기능을 파악할 수 있는데, 이것은 의사나 간호사가 시행합니다. 션트 수술 후 초기(대략 1주일내외)에는 션트기능을 원활이 하기 위해 저장소를 하루에 5-6회씩 눌러주어야 하지만 저장소를 너무 자주 누르거나 만지면 심각한 합병증이 올 수 있으므로 필요 없이 자주 누르는 것은 삼가해야 합니다.
션트의 흔한 합병증은 감염과 기능이상입니다.
션트 기능 이상의 초기 증상이 감기증상 (발열, 구토, 보채기)과 비슷하기 때문에 혼돈이 올 수 있지만 조금이라도 션트 기능 이상이 의심 되면 주저 없이 인근 병원을 방문해야 합니다.


인체의 피부나 구강점막 등에 정상적으로 살고 있는 세균은 정상적인 면역을 가진 사람에게는 해가 되지 않으나, 항암화학요법 중의 환아들은 면역력이 저하되어 있어 정상적인 세균들에 의해서도 감염이 발생될 수 있습니다. 따라서 환아가 여러 가지 세균에 의해 감염되지 않도록 예방하는 것이 무엇보다 중요합니다. 감염에 대한 예방법은 다음과 같습니다.
※ 다음과 같은 경우에는 의료진에게 문의하셔야 합니다.


감염의 관리와 더불어 치료과정에서 여러 가지 증상이 나타날 수 있으며, 이에 대한 주의와 관리가 요구됩니다. 증상별 관리의 내용을 보면 다음과 같습니다.


뇌종양 환아는 발생부위에 따라 다양한 신경학적 결손을 나타냅니다. 대뇌의 전두엽에 광범위한 병변이 있는 경우에는 성격의 변화, 식성의 변화, 도덕관념의 상실, 과격한 언어사용 및 감정의 변화 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 따라서 보호자들은 그러한 증상을 이해하고 동정하며 환아를 따뜻하게 대해 주어야 합니다. 운동감각중추에 병변이 있을 때는 마비증상으로 인하여 혼자서 일상생활을 수행하기가 불가능해집니다. 심한 경우에는 24시간 간병인의 도움이 필요할 수 있습니다. 특히, 배변, 배뇨 등 기초적인 일상생활을 남에게 의존해야 할때 발생하는 심리적 수치심에 대해서 이해하고 간호해 주어야 합니다. 뇌압이 심하게 높거나, 시신경 주변에 종양이 있을 때는 시야 및 시력 장애가 발생하기 때문에 시각장애에 해당하는 교육과 간호가 필요합니다. 뇌종양으로 오래 투병을 하면 거동이 불편하여 잘 움직이지 않아서 근육이 위축되고, 관절이 굳어지고 욕창이 발생하는 등 합병증이 생기게 됩니다. 따라서 규칙적인 물리치료를 시행하고 체위변동을 자주 시행하여 욕창 및 근육위축을 사전에 미리 예방하여야 합니다. 또한 뇌종양 환아는 많은 대부분의 경우 심한 우울증을 동반하는데 적절한 심리적 치료를 병행해야 합니다. 인지재활치료는 환아의 회복력을 높이는데 도움을 주거나 인지적, 행동적 변화를 보상하는 치료법입니다. 이 치료에는 종양으로 인한 차이에 적응하도록 도움을 주는 상담이 병행됩니다. 인지적, 기억력 장애에 받는 치료법을 받으면서, 환아들은 잦은 기분 변화와 좌절에 대한 내성, 억압 등을 포함한 감정과 인성의 변화를 느낄 것 입니다. 신체능력이 많이 떨어지는 환아들은 이 치료를 통해 가족들이 환아들이 활동할 수 있게 환경을 개조하는 법을 배울 수 있을 것입니다.

뇌종양의 진단은 환아와 그들을 돌보는 사람들의 생활에 많은 변화를 가져옵니다. 이 변화는 견디기 어려울 수 있습니다. 환아와 가족, 친구들이 많은 어려움을 겪을 수 있으며, 때로는 혼란스런 감정에 빠질 수도 있습니다. 환아들은 겁을 먹거나, 화를 내거나, 우울해 할 수 있습니다. 이것은 사람들이 일련의 건강 문제에 직면했을 때 나타낼 수 있는 정상적인 반응이므로 가족들의 정서적 지지가 중요합니다.
일상생활에서 특히 주의해야 할 점은 간질발작입니다. 따라서 보호자 없이 혼자 있는 일은 가급적 없어야 합니다.


미국 등 선진국 학교에서는 소아암이나 만성질환을 앓는 학생들도 장애인 혜택을 받을 수 있어 개별학습계획(IEP)에 따라 수업을 받을 수 있습니다.
또한 어린이 병원에 부속으로 학교가 설립되어 입원해 있는 동안 학생들에게 교육의 기회가 단절되지 않도록 배려해 주고 있습니다.

우리나라에서는 아직 이런 제도적 장치가 미비한 상태이나, 다행히 몇몇 병원에서 병원학교를 개설하여 학생들에게 지속적인 교육의 기회를 제공하고 있고, 점차 이런 프로그램은 확산될 것으로 보입니다.
소아암의 치료 중에서 간혹 방사선 치료의 후유증으로 학업 능력 중 주의집중과 산수계산능력 등이 감소하는 경우도 있지만 최근 방사선 치료량이 줄어들고 있어 대부분의 경우에는 학습능력은 예전과 같이 그대로 유지됩니다. 오히려 치료가 끝나고 난 뒤에는 그동안 하지 못했던 활동에 대한 보상심리로 공부를 열심히 하고 각종 활동에 몰두하는 등 적극적인 태도를 갖는 경우가 훨씬 많습니다. 단, 뇌종양의 경우 대량의 방사선치료로 인하여 학습능력에 상당한 지장을 초래할 수 있습니다.
또한, 초등학교 고학년 이상일 때에는 영어나 수학처럼 기초가 없으면 따라가기 힘든 과목은 기초학습이 필요하고, 학교생활의 오랜 공백으로 학습 습관이 부족한 경우도 있을 수 있습니다. 따라서, 주위의 친구들이 학습의욕을 북돋아 줄 수만 있다면 이들은 발병전과 같은 성적을 유지할 수 있습니다.
부모님들이 미리 많은 주의를 기울이고 계시므로 학교에서 생길 수 있는 응급상황은 별로 없을 것으로 생각됩니다. 다만, 다음의 몇 가지 사항을 참고할 수 있습니다.
병원 생활을 시작하고 치료에 들어가면, 치료를 담당하는 선생님들, 병원 시설과 도구, 일정, 규칙에 익숙해질 것입니다. 그러나 병원 생활에 익숙해진다고 하더라도 힘들 수 있습니다.
암에 걸린 학생은 자신에게 관심을 많이 주지 않고 항상 바쁜 의사 선생님이나 간호사 선생님께 화가 날수도 있고, 여러 가지 병 원규칙과 선생님들의 지시가 귀찮아 짜증이 날 수도 있습니다. 그러나 이럴 때 생각해야 할 것은 자신만이 치료를 받고 있는 것이 아니라는 것과 규칙이나 지시는 치료에 중요한 영향을 미친다는 것입니다. 그렇다고 해서 자신의 의견을 말하지 말라는 것은 아닙니다.
환아는 의사에게 질문할 권리와 진행 상황을 알 권리가 있습니다. 치료 과정에 대해서 그리고 진행에 대해서 질문과 요구를 하십시오. 만약 요구하는 것이 치료에 많은 영향을 미치지 않는 것이라면 선생님들이나 부모님은 그 요구를 들어주실 것입니다.
환아는 영양상태가 나쁠수록 암으로 인한 부작용이 심해진다고 합니다. 식사요법으로 암을 치료할 수는 없지만 적절한 식사요법은 환아의 전신 상태를 좋게 유지해 줌으로써 암의 치료효과를 높여줍니다. 따라서 올바른 식사요법은 질병 치료에 많은 도움을 줄 수 있습니다.
무분별하게 어떤 특정음식을 제한하거나 과량 섭취를 하는 경우 영양부족이나 독성 등으로 치료가 지연될 수 있으므로, 환자에게 무엇보다 필요한 것은 무엇이든지 잘 먹이는 것입니다. 올바른 식사요법을 한마디로 요약하면 음식을 가리지 않고 골고루 잘 먹어야 한다는 것입니다.
식사는 개인의 건강에 직접적인 영향을 미치므로 건강을 위해서는 매일 다음의 식품들을 번갈아서 섭취할 수 있도록 식단을 구성해야 합니다.


항암제를 맞으면 골수기능이 저하되어 백혈구 수치가 점점 떨어져 약 2주 후쯤 가장 많이 떨어지게 됩니다. 이 때에는 면역력이 저하되므로 완전 조리된 음식(통조림, 병조림, 캔음료수, 멸균우유, 두유 등), 집에서 만든 음식, 진공 포장된 음식을 먹도록 하고, 익히지 않은 생과일, 생야채, 어육류, 치즈는 피합니다.
환아의 뇌부종을 치료하기 위하여 스테로이드 제제를 사용하는 경우가 많은데, 그러한 경우에는 당뇨병이 잘 발생하므로 혈당의 조절에도 신경을 써야 합니다.
암 자체 뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법들은 환아의 영양상태에 영향을 미칩니다. 영양상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 암환아에게 있어서 매우 중요합니다. 암을 치료하는 동안에 잘 먹음으로써,
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형잡힌 식사로 좋은 영양상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.