선천성 승모판막 질환

1. 개요

선천성 승모판막 질환은 협착, 폐쇄 부전 또는 합병 형태로 나타날 수 있는데, 이는 승모판이나 승모판륜 및 인접 구조물에 발생하는 선천성 발육 이상으로서, 병변의 정도에 따라서 다양한 임상 증상을 보이는 질환입니다. 

수술적 교정이 필요한 경우 가능한 판막 재건술을 시행하며, 재건술이 불가능한 경우 인공 판막으로 판막 치환술을 시행합니다. 수술 후 주기적인 관찰이 필요하며 상태에 따라서 재수술을 필요로 하는 경우도 있습니다

2. 정의

선천성 승모판막 질환은 선천적으로 승모판막 또는 승모판륜 및 인접 심장벽을 포함판 승모판 구조물의 한 개 또는 여러 개의 구조물에 이상을 초래하는 병변을 말합니다.

3. 증상

선천성 승모판 질환 단독으로 인한 증상 및 징후는 후천성 승모판막 질환에서 발생하는 것과 동일합니다. 

주증상은 폐정맥 고혈압으로 인해 유발되는 것이어서 호흡곤란, 기좌 호흡(orthopnea), 발작성 야간 호흡 곤란, 반복되는 폐감염 등으로 나타납니다. 폐정맥 고혈압이 심한 경우에는 청색증을 동반한 심한 울혈성 심부전으로 나타납니다.

4. 원인

선천성 승모판 질환은 판막의 병변에 따라 승모판 협착 및 슴모판 폐쇄 부전으로 나타납니다. 

승모판 협착은 판막을 지탱하는 구조물(유두근)에 이상 있는 경우와 유두근에는 병변이 없고 판막륜 및 다른 구조물 이상(판막첨 이상, 판막륜 발육 부전 등)의 형태로 분류할 수 있습니다. 

슴모판막 폐쇄 부전은 판막첨 운동이 정상인 경우, 판막첨 탈출(prolapased leaflet)이 있는 경우 및 판막첨 운동이 제한된 경우 등으로 나누어 볼 수 있습니다.

병태 생리 및 임상 양상은 본질적으로 승모판막 병변의 정도 및 동반된 심기형의 정도에 따라 달라지게 됩니다.

5. 진단

선천성 승모판막 질환의 정확한 진단과 치료 방침을 위해서는 심장초음파 검사와 심도자법의 종합 검사가 필요합니다.

6. 경과,예후

선천성 승모판 질환의 자연 경과는 대단히 다양하게 나타나며, 판막의 협착 및 판막 폐쇄 부전의 정도, 동반되는 다른 심기형의 정도에 따라서 달라집니다. 

판막의 병변 정도가 심하거나, 동반된 심기형의 정도가 심한 경우에는, 조기에 폐정맥 고혈압의 증상 및 울형성 심분전 등의 증상이 나타나면서 급속도로 악화됩니다. 판막의 기능 장애의 정도가 경미하거나 심하지 않은 경우에는 성인이 될 때까지도 증상 발현 없이 성장이 가능하나 일단 증상이 나타나기 시작하면 급속도로 악화되는 경우가 많습니다.

7. 합병증

병변이 심한 경우에 적절한 치료를 받지 못하는 경우 폐고혈압의 진행과 더불어 울혈성 심부전 등으로 조기에 사망하게 됩니다.

8. 치료

병변의 정도가 심하지 않은 경우 내과적 치료가 가능하나, 폐고혈압에 의한 증상 및 울혈성 심부전의 증상이 있는 경우 수술의 적응이 됩니다. 

증상이 심한 경우에는 연령과 관계없이 수술적 치료가 필요합니다. 수술은 가능한한 인공 판막의 삽입에 의한 문제점을 피하기 위하여 판막 재건술(valve reconstruction)을 시행하기 위해 최대한의 노력을 합니다. 비록 판막 재건술을 완벽하게 시행할 수 없는 경우에도 판막 병변의 정도 및 증상을 줄일 수 있으면 판막 재건술을 시행하려고 합니다. 특히 유아기와 소아에서는 인공 판막의 제한점(조기 변성, 크기 제한, 성장 장애, 항응고제 합병증 등)으로 인하여 판막 재건술을 선호합니다. 

판막 재건술이 불가능한 경우에 판막 치환술을 시행하게 되는데, 증상이 심하지 않은 경우에는 가능하면 내과적 치료를 하면서 수술 시기를 연기하여 성인 크기의 인공 판막으로 대치할 수 있도록 합니다. 판막 치환술시, 인공 판막 중 조직 판막은 소아에서 조기 변성을 일으키기 때문에 가급적 기계 판막을 사용하여 치환술을 시행하며 인공 판막의 판막륜에 비해 상대적으로 구멍이 큰 판막을 선호하여 사용하고 있습니다.