호흡기의 구조
여러 가지 원인에 의해 기관지 벽이 손상을 받아 기관지확장증이 발생하면 폐의 세균 및 먼지 등에 대한 청소 기능에 영향을 끼칩니다.
정상적인 기관지 내벽은 점액으로 덮여 있어 외부에서 흡기시에 들어온 세균, 먼지 등이 점액에 부착됩니다. 이 점액들은 섬모라는 작은 털에 의해서 밖으로 운반되어 가래라는 형태로 입을 통해 배출됩니다.감염 혹은 기타의 이유로 섬모들이 손상을 입게 되면 점액이 잘 배출되지 않게 되고 오히려 세균의 번식장소가 됩니다. 세균의 번식에 의해 기관지에 만성적인 염증이 일어나면 결국은 기관지가 파괴되어 늘어나게 됩니다.
기관지확장증은 기관지가 영구적으로 늘어나게 되는 병으로 여러 가지 치료를 통해 증상의 조절 및 합병증의 치료는 할 수 있습니다. 늘어난 기관지는 다시 정상 상태로 복귀할 수 없는 비가역적인 질병입니다.
바이러스, 마이코플라즈마, 폐결핵, 비결핵 항산균, 소아기의 홍역 혹은 백일해 등에 의한 폐감염이 기관지 확장증의 알려진 감염성 원인입니다.
그러나 최근에는 항생제등의 적절한 사용으로 감염 후에 발생하는 기관지확장증은 감소하고 있는 추세입니다.
또한, 아스페길루스감염에 의한 폐아스페길루스증이 있는 경우 아스페길루스에 대한 면역 반응으로 기관지확장증이 발생할 수도 있습니다.
기관내 이물질이 있거나 임파선이 폐조직을 침범하고 있는 기도폐쇄의 경우에도 기관지확장증이 발생 가능합니다. 이러한 것이 원인일 때에는 경우에 따라 수술적 치료로 치유를 기대할 수 있는 경우가 있습니다.
정상인에 비해 면역글로불린이 떨어져 있는 경우 면역 저하로 인해 반복적인 폐감염이 발생하게 되고 이로 인해 기관지확장증을 초래할 수 있습니다. 이러한 경우에는 감마글로불린을 치료제로 투여하여 면역력 증강에 도움을 줄 수 있습니다.
류마티스 관절염이나 쇼그렌 증후군을 앓고 있는 환자의 경우 질환이 진행하면서 그 합병증으로 기관지확장증이 동반될 수 있습니다. 이러한 환자들은 원인이 되는 류마티스 질환의 치료에 중점을 두어야 합니다.
원발성 섬모운동 기능장애는 15,000명에서 40,000명 중의 한명에서 발생하는 질환으로 유전성이 있습니다. 상염색체 열성으로 유전되며, 이들 중 절반의 환자는 기관지확장증과 부비동염, 내장역위증을 동반하는 카타제너증후군(Kartagener’s syndrome)으로 나타나게 됩니다.
호흡곤란은 기관지 확장증이 진행되어 악화된 일부의 환자가 호소하며, 흔히 만성 기관지염이나 폐기종이 동반된 경우에 호소하는 경우가 많습니다.
기관지 확장증에 걸린 약 반수 정도의 환자에서는 숨을 쉬는 것과 연관하여 가슴에 통증을 호소할 수 있습니다.
객혈은 기관지확장증의 가장 흔한 증상의 하나입니다. 객혈의 정도는 보통 경미한 경우가 많지만 간혹 대량 객혈을 일으킬 수도 있으므로 주의합니다. 또 양이 증가하거나 색이 점점 진해질 때는 병원을 방문하여야 합니다.
만성 기침, 발열, 허약, 체중 감소 등의 증상은 전형적인 기관지확장증의 증상은 아니지만 이러한 증상들이 동반될 수도 있습니다.
위에 열거한 증상으로 병원을 방문하게 되면 담당 의사는 자세한 문진과 함께 환자의 증상이 기관지확장증과 관련이 있는지 평가합니다. 그리고 나서 기관지확장증의 진단을 위하여 다음의 여러 가지 검사들을 시행하게 됩니다.
문진을 통해 객담이나 호흡곤란 등의 증상의 발생시기와 심한 정도를 확인합니다. 과거에 홍역이나 백일해, 심한 폐렴, 폐결핵을 앓은 경우가 있는지, 약물 복용력이나 흡연력 등 그 외 일반적인 전신 건강 상태에 대한 내용을 환자에게 확인하게 됩니다.
흉부 청진을 통해서 호흡음의 변화 및 호흡곤란 상태를 평가하고, 폐렴 등의 합병증이 동반되었는지 진찰하게 됩니다.
병변이 심한 경우에는 병변 부위에서 그르렁거리는 호흡음이 청진됩니다. 가래가 막혀서 무기폐가 발생한 경우에는 호흡음이 감소되어 잘 들리지 않게 됩니다.
좋지 않은 냄새가 나는 호흡과 가래를 보이고, 병이 진행되어 저산소증을 동반하게 되면 곤봉 모양의 손가락, 입술이나 사지가 푸르게 변하는 청색증을 나타내게 됩니다.
기관지확장증과 함께 만성 부비동염이 동반되는 경우도 있으므로 의심되는 소견이 있는 경우 이비인후과 진찰 및 부비동 방사선 검사도 함께 하게 됩니다.
단순 흉부 방사선 검사 및 흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영을 통해 기관지확장증의 진단을 확정하게 됩니다. 대부분의 환자에서 특징적으로 기관지가 확장되어 있는 파이프 모양의 소견을 관찰할 수 있으나, 일부 환자에서는 단순 흉부방사선 촬영에서 정상 소견을 보일 수도 있습니다.
흉부 고해상도 컴퓨터 단층 촬영, 흔히 흉부 CT라고 불리는 검사는 현재 기관지확장증의 진단에 많은 도움을 주고 있으며, 동반된 다른 질환이나 폐렴 등의 합병증 확인에도 유용합니다. CT에서 기관지가 확장되어 있고, 기관지 벽이 두꺼워져 있는 소견 등을 보이면 기관지확장증을 진단하게 됩니다.
또한, 요즘에는 CT에서 촬영된 이미지로 기관지를 3차원 입체영상으로 재구성하여 기관지조영술을 하지 않고도 기관지의 모양을 그려볼 수 있습니다.
객담검사를 위해 기관지확장증 환자에게서 하루 동안 객담을 모아서 분석하여 보면 세 층으로 분리되는 소견을 보입니다.
색이 없거나 옅은 녹갈색으로 거품을 많이 포함하는 상층과 탁하고 점성이 진한 중층, 화농성이고 끈적거리며 여러 가지 찌꺼기들이 보이는 하층으로 구성되게 됩니다.
기관지확장증 환자에서 가장 중요한 기능적 변화중의 하나가 기관 및 기관지의 점액섬모 기능의 저하로 인해 객담의 배출이 원활하게 되지 못하고, 병원균이 모이게 되어 감염이 증가하게 되는 것입니다.
따라서 기관지확장증 환자의 기도 내에는 녹농균 등의 유해한 균들이 집락을 이루고 있다가 폐렴이나 폐농양 등의 감염을 쉽게 일으키게 됩니다.
이러한 경우 객담의 세균을 배양 검사하여 동반된 폐렴 등의 감염의 원인균을 진단할 수 있습니다.
기관지경검사는 입이나 코를 통해 내시경을 삽입하여 기도 및 기관지를 관찰하고 필요시 생리 식염수로 세척하여 검사하거나 조직 검사를 시행할 수 있는 검사입니다. 기관지확장증의 진단 자체에 도움이 되지는 않으나, 기관지확장증을 일으킬 수 있는 기도내 이물질 등의 병소를 확인하는데 도움을 줄 수 있습니다.또한, 기관지확장증 환자에서 객혈이 동반되는 경우 병변 부위의 확인 및 치료 계획 수립에 도움을 줄 수 있습니다.하지만, 환자의 협조가 되지 않으면 검사를 시행 할 수 없고, 폐기능이 좋지 않거나 호흡 곤란이 심한 환자, 객혈의 양이 많은 경우 등에서는 시행할 수 없으므로 전문의와 상의하여 검사를 진행하여야 합니다.
기관지조영술은 과거에는 기관지확장증 범위 평가에 대한 확진 방법으로 많이 사용이 되었습니다. 그러나 기관지내로 직접 조영제를 주입하여 검사하기 때문에 불편하고, CT 등의 다른 진단 기술의 발달로 잘 쓰이지 않고 있습니다. 환자가 호흡이 좋지 않거나 급성으로 악화된 경우 등에서는 이 검사는 시행하기 곤란합니다.
폐기능 검사는 기관지 확장증 자체의 진단보다는 이와 동반된 폐기능의 감소를 확인하는데 유용합니다. 환자가 숨을 들이쉬고 내쉴 때 공기-유량곡선을 측정하여 폐기능 감소 여부 및 양상을 확인합니다. 감소되어 있는 경우, 기관지 확장제를 사용 전·후의 결과를 비교하여 기도의 수축이 회복이 가능한 것인지를 확인할 수 있는 검사입니다.
혈액 검사를 이용하여 기관지 확장증을 명확하게 진단할 수 있는 방법은 없습니다. 그러나 여러 가지 기관지확장증을 일으킬 수 있는 원인 질환들의 진단에는 도움을 줄 수 있습니다. 면역 결핍 등이 원인인지 알아보기 위해 면역글로불린의 측정 및 류마티스 질환의 확인을 위해 류마티스인자, 항인지질 항체 등을 측정하게 됩니다.
기관지확장증 환자의 치료에 있어 가장 중요한 약제가 항생제입니다. 기관지확장증은 세균 감염으로 인해 급성 악화를 일으키기 쉬우며 이로 인해 폐렴, 농흉, 폐농양, 만성 기관지염 등의 감염성 합병증이 생기기 쉽습니다.
따라서 세균 배양을 하여 원인균에 따라 적절한 항생제를 사용하여 급성 악화 및 합병증을 제 때에 치료하는 것이 중요합니다.
급성 악화를 의심할 수 있는 소견으로는
등이 있으며 이러한 증상이 있을 때는 병원에 내원하여 전문의의 진찰을 받아보는 것이 중요합니다. 그 외에도 병원에 내원하여 검사한 흉부 방사선 사진에서 새로운 병변이 발생하였거나 흉부 청진 소견에서 변화 소견이 있을 때, 폐기능 검사에서 폐기능의 감소 소견이 보일 때 기관지확장증의 급성 악화로 진단할 수 있습니다.
또한, 치료적 항생제 요법이외에 억제 항생제 요법도 있는데 이는 주로 원발성 섬모운동 기능장애 환자들에게 사용되는 것입니다. 특정기간 내내, 매달 일정기간 동안 기관지확장증에서 흔히 감염을 일으키는 원인균으로 알려진 균에 대해 항균력이 있는 항생제를 투여하는 것입니다.
기관지확장증에서 객담의 효과적인 배출은 항생제치료 만큼이나 중요합니다. 흉부 물리 요법은 객담의 배출을 원활하게 하기 위한 방법입니다. 흉부 물리 요법은 체위 변동, 두들김, 진동 등으로 구성됩니다.
흉부 물리요법을 실시하고 난 뒤 기침을 격려합니다. 만약 기침을 하지 못하면 흡인을 하여 분비물을 배출시킵니다. 진해거담제(기침을 그치게 하고 가래를 없앰)는 보조적으로 사용해 볼 수 있지만 그 효과가 명확히 정립된 것은 아닙니다.
또한, 기관지확장제는 기도의 과민성이 있는 환자들에게서 기도폐쇄를 완화하고 객담 배출을 도울 수 있습니다.
객혈이 있으면 소량이라 할지라도 일단은 병원에 내원하여 전문의의 진찰을 받는 것이 좋습니다. 만약 소량의 객혈이거나 객혈이 점점 멈추는 양상인 경우에는 침상 안정과 함께 지혈제를 복용하며 경과 관찰할 수 있습니다. 그러나 객혈의 양이 점점 증가하거나 약물 치료에도 반응이 없는 경우에는 출혈을 일으키는 부위의 기관지 동맥을 차단하여 출혈을 막는 기관지동맥색전술을 시도할 수 있습니다.
내과적 치료에 반응하지 않는 심한 국소적 기관지확장증이 있어 동일한 폐부분에 국한되는 반복되는 급성 감염이 있거나 특정한 폐부분에서 심한 농성의 끈적이는 객담이 존재하는 경우에 수술적 치료를 상의할 수 있습니다.
또한, 약물치료 및 기관지동맥색전술 등의 치료에도 호전되지 않는 객혈이 있는 경우에는 수술적 치료를 고려할 수 있습니다.
기관지확장증의 원인이 종양이나 이물에 의해 기관지가 부분적 폐쇄를 일으켜 폐가 파괴되어 생기는 경우에는 수술적 치료가 많은 도움이 될 수 있습니다.
그 외에도 항생제나 항진균제에 잘 반응하지 않는 저항성 균주가 잠재해 있는 경우에도 수술적 치료의 고려 대상이 됩니다.
그러나 수술로 인한 사망률이 1-12%이며, 합병증으로 농흉, 출혈, 장기간의 공기 누출, 남아있는 폐의 팽창장애 등을 야기할 수 있으므로 전문의와 충분의 상의하여 결정하여야 합니다.
홍역이나 백일해, 인플루엔자 같은 예방접종을 실시하여 감염에 의한 기관지확장증을 줄이는 것이 예방에 도움이 됩니다.
또한, 기도에 이물이 들어가는 경우 병원에 신속히 내원하여 제거하거나 기도 폐쇄 병소를 적극적으로 치료하는 것도 기관지확장증의 발생을 줄일 수 있습니다.
기관지 및 폐의 감염성 질환에 걸렸을 때는 치료를 미루지 마시고 전문의와 상의하여 적극적으로 항생제 치료를 하는 것도 한 방법입니다.
또한, 기관지확장증을 야기할 수 있는 전신질환이 있는지 없는지를 미리 파악하는 것도 기관지확장증의 발병을 막을 수 있습니다.
농흉은 폐를 둘러싸고 있는 두 겹의 얇은 늑막과 늑막 사이의 공간인 늑막강에 고름이 고이는 것입니다. 발열, 호흡곤란, 흉통을 유발할 수 있습니다. 흉관을 삽입하여 고름을 제거하고 적절한 항생제 치료를 하여야 합니다.
기흉 폐를 둘러싸고 있는 늑막강에 공기가 차는 것입니다. 갑작스런 호흡곤란과 흉통이 발생할 수 있으며, 심한 경우는 의식의 소실이나 생명의 위협을 받을 수도 있습니다. 양이 적은 경우에는 산소를 흡입하는 것으로 호전되기도 합니다. 그러나 양이 많은 경우에는 흉관을 삽입하여 공기를 빼내는 치료를 합니다. 적절한 치료에도 불구하고 재발하는 경우 수술적 치료가 필요합니다.
폐농양은 폐에 생긴 고름주머니를 말합니다. 기침, 객담(가래)과 발열, 피로, 식욕 부진과 체중 감소, 호흡곤란, 흉통이 나타날 수 있습니다. 객담은 고름과 비슷하여 종종 혈흔이 나타나고 경우에 따라서는 악취가 나기도 합니다.
객담 세균 배양 검사 등을 통해 원인균을 동정하여 그에 맞는 적절한 항생제를 사용하여 치료합니다. 그러나 크기가 크거나 적절한 치료에도 잘 낫지 않는 경우에는 수술적 치료가 필요합니다.
뇌농양은 뇌 조직 안에 고름이 생기는 질환입니다. 두통이나 오심, 구토, 의식저하 등의 증상이 나타날 수 있으며, 절반 정도의 환자에서 발열(열이 남)을 동반합니다.원인균에 따라 적절한 항생제를 사용하고 경우에 따라 외과적으로 고름을 배액하는 것이 필요합니다.
유전분증(아밀로이드증)은 체내에 유전분이라는 이상 단백질이 쌓이는 질환으로 유전분이 축적된 기관은 손상이 일어나 기능을 상실하게 되는 질환입니다.초기에는 증상이 없는 경우가 많고, 증상은 수개월에서 수년에 걸쳐서 침범된 조직과 기관에 따라 다양하게 나타나게 됩니다.
침범되는 기관은 콩팥, 심장, 간, 신경 등이며 침범된 부위가 커지면서 고유의 기능을 상실합니다. 그 결과 만성 신부전, 만성 심부전, 신경 손상 등이 발생하게 됩니다.
다른 질환에 의해 이차적으로 발생한 경우에는 발생 원인을 치료 하는 것이 중요합니다. 원인이 밝혀지지 않은 일차성 유전분증을 치료할 때는 면역억제제나 항암제를 사용합니다.
폐성심은 폐질환에 의해 이차적으로 심장이 나빠진 상태입니다. 마른기침, 호흡곤란, 전신 특히 발목 부위의 부종, 손가락 끝 모양이 곤봉 모양으로 변하는 곤봉지 등을 보일 수 있습니다.
폐성심(pulmonary heart disease)을 완치할 수 있는 방법은 폐이식 이외에는 현재까지 없는 실정으로 폐질환을 미리미리 진단하고 치료하는 것이 중요합니다.
증상을 완화시키기 위한 치료로 산소 투여 및 기관지확장제, 부종을 줄이기 위한 이뇨제나 심장의 기능이 저하되어 있는 경우 강심제의 투여를 고려해 볼 수 있습니다.
등입니다. 이런 증상이 있을 때는 가볍게 여기지 말고 병원에 내원하여 전문의의 진찰을 받는 것이 중요합니다. 또한, 기관지확장증 뿐만 아니라 폐결핵이나 폐암 등의 다른 질환들도 이러한 증상을 보일 수 있으므로 정확한 진단이 중요합니다.
앞서 말씀드린 급성 악화의 증상이 있으면 빨리 병원에 내원하여 치료를 받으셔야 합니다. 다시 한 번 정리해보면,
이런 증상이 있는 경우에 신속히 병원에 내원하여 전문의와 상담을 받으시는 것이 필요합니다.
