파제트병은 초기에는 유두피부의 홍반, 가벼운 습진성 비늘화와 박피 등의 증상을 나타내며, 대부분의 환자들은 유두와 유륜의 가려움과 화끈거림을 호소합니다. 이 상태에서 치료하지 않으면 장액성(점성이 적은 액체) 분비물을 동반한 가피(상처가 아물 때 생기는 딱지), 피부미란(피부의 표면에 국한된 조직 결손), 궤양 등으로 서서히 진행하게 됩니다. 병소는 거의 대부분 유두에서 시작하여 유륜으로 퍼져 나가며 유방 주변의 피부를 침범하는 경우는 드물게 나타납니다. 이러한 유두와 유륜의 병소는 간혹 일시적으로 회복되기도 하고, 또한 환자들이 이 병소를 사소한 것으로 간주해 진단이 1년 이상 늦어지는 경우를 종종 볼 수 있습니다. 이러한 임상 양상은 염증성 유방암에서 보여지는 특징적인 변화인 미만성 홍반이나 피부의 침범 등과 구분되는 파제트병의 특징적인 증상이라고 할 수 있습니다.
촉지성 종괴는 파제트병 환자의 약 60%에서 나타나며, 촉지성 종괴가 없더라도 유방촬영 검사상 미세석회화, 종괴, 유륜 비후, 유륜하 밀도 또는 구조적 왜곡 등의 소견이 자주 발견될 수 있습니다. 외국의 한 보고에 따르면 가장 흔하게 발견되는 파제트병의 임상 증상은 유두와 유륜의 습진성 변화와 궤양으로, 전체의 71%를 차지하는 것으로 보고되고 있습니다. 그 외에도 액와 림프절 비대 소견이 54%, 촉지성 유방 종괴가 43%, 유두의 분비물과 출혈이 40%, 소양증(가려움증)이 14%, 통증이 14%, 유방의 경화가 11%를 차지하는 것으로 보고되고 있습니다. 병변이 진행할수록 궤양이 심해지고 유두-유륜 구조의 파괴가 나타나지만, 소수의 환자에서는 임상적 또는 방사선적 증거가 없이 파제트병이 나타나기도 합니다.
파제트병은 임상적으로 다음과 같이 세 종류의 양상으로 구분할 수 있습니다.
약 50%의 환자가 유방 종괴를 동반하는데, 이 중에서 90%는 이미 침윤성 유방암을 가지고 있으며, 다시 이 중에서 60%는 액와 림프절 전이를 보입니다. 그러므로 유방 종괴가 확인된 경우에는 침윤성 질환의 동반 여부를 반드시 확인해 보아야 합니다.
파제트병의 경우 유방 촬영술 검사상 피부, 유두 그리고 유륜이 두꺼워져 보이며 유륜 하부 또는 유방 조직의 전반에 걸쳐 미세석회화 소견이 관찰될 수 있습니다. 또한 경계가 명확한 유방 종괴가 보이거나 유방 구조의 왜곡이 관찰될 수도 있습니다. 유륜의 부종이나 유두의 석회화가 관찰되면 피부의 전층을 포함하는 조직검사를 시행하는 절차가 필요합니다. 유방초음파 또한 초기 진단을 위한 접근에 매우 중요한 검사이며, 특히 유방촬영술에서 정상소견을 보이는 경우 유방 초음파 검사가 중요한 정보를 제공할 수 있습니다.
접촉성 피부염은 크게 알레르기 접촉 피부염과 자극 접촉 피부염으로 구분될 수 있습니다.
지연형 과민반응에 의해 발생하며 원인 물질로는 옻나무, 의류, 금속물질(예: 액세서리), 고무, 머리 염색약 등이 있습니다. 주로 1-2주일 정도의 감작 기간을 거쳐 다시 원인 물질에 노출되면 접촉성 피부염이 발생하게 되며, 이런 반응은 원인 물질에 노출 후 수 시간 후에 시작되어 2-3일 정도에 절정을 이루게 됩니다.
자극 접촉 피부염은 알레르기 반응과는 상관이 없으며, 전에 원인 물질에 노출된 경력이 없어도 발생할 수 있습니다. 이는 원인 물질의 용량과 관련이 있습니다. 원인 물질로는 알칼리성 물질(비누, 세제, 표백제), 산성물질(페놀 등), 물리적 자극을 주는 물질(유리 섬유, 울 섬유 등), 물(자극 물질은 아니지만 물에 대한 지속적인 노출은 피부염을 일으킬 수 있습니다) 등이 있습니다. 이러한 자극 접촉 피부염의 가장 대표적인 예가 바로 주부 습진입니다. 접촉성 피부염의 치료는 원인 물질을 환부에서 제거하고 스테로이드 연고를 바르는 것입니다. 급성기에는 차가운 물수건 등으로 찜질하는 것이 도움이 되며, 만성기에는 전신적으로 스테로이드를 투여하는 치료를 시행하기도 합니다.
습진은 가려움을 동반한 구진(1cm 이하의 피부에 융기된 물질) 및 물집을 생기게 하는 질환을 통칭해서 이르는 말입니다. 급성기에는 홍반(피부가 붉게 됨) 및 부종(피부의 붓기), 수포 등을 동반하며 만성기에는 피부가 두껍게 변하고 비늘 등이 발생할 수 있습니다. 피부 질환의 1/3 정도가 습진 또는 피부염일 정도로 흔히 발생하는 피부과 질환 중의 하나입니다
멜라닌 세포종은 피부나 다른 장기의 멜라닌 세포로부터 발생한 종양으로, 여자보다는 남자에서 호발하는 경향이 있습니다. 호발 요인으로 서는 백인, 태양빛에 과다 노출된 경우, 가족력이 있는 경우 등입니다. 치료는 수술로써 제거하는 방법이 주로 사용됩니다.
기저세포암의 선행 요인으로는 태양 광선, 화학적 발암 물질, 방사선, 화상이나 열손상, 만성 궤양, 만성 염증성 질환, 만성적 물리적 자극, 면역 저하 상태, 유전적 요인 등이 있으며 주로 중년 또는 노년에서 발생합니다. 인종별로는 백인, 동양인, 흑인 순으로 호발하며, 여자보다 남자에게서 발생률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 호발 부위는 얼굴이며, 대부분 수술로써 95% 정도의 완치율을 보입니다.
이는 주로 유방암의 치료 요법 중 하나인 방사선 치료로써 발생되며, 증상으로는 치료 부위가 따끔거리거나 열감을 느끼며, 피부가 약간 벗겨지거나 건조해지며 그을림, 가려움증, 유방의 압통이나 터질 듯한 느낌이 생길 수 있습니다. 또한 유방은 치료 전보다 다소 단단해지고 약간 작아지며 피부가 두꺼워질 수 있으나, 경우에 따라서는 유방조직 내에 액체가 형성되어 유방이 더 커져 보이는 경우도 있습니다. 이런 방사선 치료 후의 피부염은 파제트병과 감별하여야 할 질환 중 하나입니다.
단일성 관내 유두종은 가장 흔하게 발생하는 양성 유두상 병소로, 주로 유두와 유륜하 부위에 위치한 유관에서 발생합니다. 35-55세의 폐경기 전후의 여성에서 많이 발생하고, 가장 흔한 증상은 혈성 유두 분비물이며, 이 증상은 전체 유두종의 50-90%에서 나타납니다.
위의 질환 외에도 파제트병은 유륜하 유관 유두종증, 유관 확장증과도 감별하여야 합니다. 특히 임상적으로는 양성 유방 습진과의 감별이 중요한데, 양성 유방 습진의 경우에는 보존적 치료로 단기간 내 호전되는 경향이 있습니다. 특히 의심스러운 병소가 유두에 존재하면 반드시 병원에서 조직 검사를 시행하여야 합니다.
촉지성 종괴를 동반하는 파제트병은 액와 림프절 전이를 동반한 침윤성 암종을 가지고 있을 확률이 높으므로, 변형 근치 유방절제술이 여전히 흔히 사용되는 치료법입니다.
촉지성 종괴를 동반하지 않고 피부에 국한된 병변만을 보이는 파제트병의 치료에는 유방 보존술식이 채택될 수도 있습니다. 일부의 연구 결과에 따르면 촉지되는 종괴가 없는 파제트병의 치료는 방사선 요법만 시행하는 보존적 치료도 가능하지만, 촉지되는 암이 있을 경우에는 그렇지 않다고 보고하고 있습니다.
유방암에 대한 분자생물학적 이해가 축적됨에 따라 유방의 파제트병에 대한 치료도 크게 진전되고 있습니다. 초기의 모든 유방암은 단독적으로 근치(적) 유방 절제술을 시행하거나 방사선 또는 화학 요법을 추가하여 치료했지만, 최근의 경향은 유방을 더 보존하는 치료로 바뀌고 있으며 이는 파제트병에도 적용되고 있습니다.즉, 파제트병과 유방 실질에 별개의 병소가 함께 있는 경우에는 변형 근치(적) 유방 절제술이 필요합니다. 수술 후의 전신 요법은 다른 유방암의 경우와 동일한 지침에 따라 시행됩니다. 유두-유륜 복합체에 국한된 파제트병 환자에서는 유방 보존술을 시행할 수 있으며 관내 상피내암 치료의 지침을 고려해야 하며, 유방 보존술을 선택한 경우 절제는 하부 유관 조직을 포함시켜야 합니다.
파제트병의 예후를 결정하는 주요한 요소에는 다음의 세 가지가 있습니다.
종괴가 있는 환자와 비교해 볼 때 종괴가 없는 환자의 예후는 매우 좋으며, 이 경우 5년 무병 생존율은 85%이며 10년 무병 생존율은 80% 정도로 보고되고 있습니다. 그러나 종괴를 동반할 경우에는 예후가 매우 나빠져 5년 무병 생존율은 32%, 10년 무병 생존율은 31%까지 떨어지게 됩니다. 최근 보조적 항암요법의 발달로 인해 종괴를 동반한 파제트병은 40%, 종괴를 동반하지 않는 파제트병은 95%까지 5년 무병 생존율이 상승하는 것으로 보고되고 있습니다. 종괴를 동반한 파제트병에서 예후가 나쁜 것은 이러한 종괴의 존재가 이미 침윤성 질환으로의 진행을 의미하는 것이기 때문입니다.
남성 유방암은 드물며 모든 유방암의 1% 이하를 차지하며 남성 유방에서 발생하는 파제트병의 빈도는 극히 드문 것으로 보고되고 있습니다. 남성과 여성에서의 파제트병은 조직학적 형태나 나타나는 증상에는 차이가 없지만 5년 생존율은 남성에서 더 나쁜 것으로 보고되고 있습니다.최선의 치료법은 근치(적) 유방 절제술이며, 유방 보존술에 대한 보고는 없습니다. 남성에서 불량한 예후는 진단 당시 진행된 병기와 관련되어 있습니다. 만약 파제트병이 종괴로 촉지되기 전 초기에 진단될 수 있다면 보다 좋은 예후를 기대할 수 있습니다.
병변 부위의 피부에 대한 조직 검사를 통해 확진할 수 있습니다. 전문 의료인이 아닌 경우, 유두의 습진성 병변이 유방암의 일종인 파제트병일 수 있다는 사실은 모르는 경우가 많습니다. 따라서 많은 경우에 진단이 지연되는 경우가 많으며, 따라서 유방암이 진행된 상태에서 진단되는 경우가 많습니다. 파제트병의 경우는 병변 부위의 피부에 대해 조직 검사를 시행함으로써 확진을 할 수 있습니다. 파제트병이 확진된 경우에는 동반된 침윤성 유방암의 여부를 확인하기 위해 추가 검사를 시행받는 것이 좋습니다.
