쿠싱증후군이란?
쿠싱증후군(Cushing’s syndrome)은 혈중 코르티졸의 과잉 상태가 만성적으로 지속되므로 나타나는 여러 증상의 복합체를 의미한다. 코르티졸은 우리 몸에 있는 부신 피질에서 분비되는 당질 코르티코이드를 지칭한다.
부신과 코르티졸
부신(adrenal gland)은 양측 신장 위에 각각 위치하며 우리 몸의 생명유지에 중요한 호르몬을 분비하는 내분비 기관이다. 부신은 좌우에 각각 길이 4~5cm, 높이 2~3cm, 무게 7~8g의 작은 기관이며 우측은 삼각형, 좌측은 반달형의 모양을 이루고 있다. 부신의 바깥쪽을 피질, 안쪽을 수질이라고 하며 각각 발생학적으로 다른 기원을 가지고 있으며, 호르몬도 각각 다른 호르몬을 분비하고 있다.
부신의 바깥쪽을 이루는 피질에서는 여러 가지 스테로이드 호르몬을 분비한다. 부신 피질의 대표적인 호르몬으로는 코르티졸, 알도스테론 및 부신 안드로겐 등을 들 수 있다. 반면 부신수질에서는 신경절세포들이 분포하고 있으며 카테콜아민에 속하는 에피네프린과 노르에피네프린을 생산한다.
쿠싱증후군의 원인
쿠싱증후군의 가장 흔한 원인으로는 관절염 또는 자가면역질환 등의 치료를 위해 스테로이드 약을 장기간 복용한 경우 발생하는 외인성(外因性) 쿠싱증후군이며 약물에 의해 발생한다는 의미에서 의인성(醫因性) 쿠싱증후군이라고 부르기도 한다. 내인성(內因性) 쿠싱증후군으로는 코르티졸의 생성을 자극하는 부신피질자극호르몬(ACTH)이 과도하게 분비되거나 혹은 부신피질자극호르몬의 농도와 관계없이 부신에서 코르티졸을 많이 생산하여 일어나는 내인성 쿠싱증후군으로 나눌 수 있다.
쿠싱증후군의 증상
쿠싱증후군의 증상은 수주에서 수개월에 걸쳐 서서히 나타나는데 다음과 같은 임상 증상을 보이는 경우 쿠싱증후군을 의심할 수 있다.
- 체중이 증가하는데, 주로 가슴과 배 주위에 살이 찌고 팔다리는 오히려 가늘어진다(가장 흔함).
- 얼굴이 붉어지고 둥그렇게 된다(月狀顔, moon face).
- 뒷목 바로 밑 견갑골 사이에 지방이 축적된다(물소 등, buffalo hump).
- 얼굴과 몸에 체모가 증가한다(특히 여성들에게 많이 관찰된다).
- 붉은 자색의 선조가 배, 허벅지, 팔에 나타난다.
- 다리 근육이 위축되고 약해지면서 계단을 오르기가 힘들어진다. 팔에서도 같은 증세가 나타날 수 있다.
- 사지에 멍이 잘 든다.
- 피부가 얇아지고 여드름이 생긴다.
- 피부와 점막의 진균(곰팡이) 감염 : 체부백선(어루러기), 손톱과 발톱의 무좀인 조갑진균증
- 여성의 경우, 월경 주기가 불규칙해지며 나중에는 무월경이 된다.
- 성욕이 감퇴한다(발기 부전).
- 우울증과 심한 감정 변화, 정신병
- 쿠싱증후군을 치료하지 않고 방치할 경우에는 고혈압, 골다공증, 당뇨병과 만성 심부전 등의 합병증이 일어날 수 있다.
쿠싱증후군의 치료
외인성 쿠싱증후군의 경우와 같이 당류 코르티코이드와 같은 스테로이드 약물의 만성적인 투여에 의해 발생한 것이라면 약물 복용을 중단해야 한다. 이때 갑작스런 약물 중단은 오히려 부신피질 기능저하증을 유발할 수 있으므로 전문의와 상의해야 한다.
부신 선종은 복강경을 이용하여 제거할 수 있다. 부신 암은 주로 간이나 폐에 전이가 많으므로 수술적인 치료에도 불구하고 대부분 예후가 불량하다. 수술이 불가능하거나 보조적인 약물 치료로서 부신 피질을 선택적으로 괴사시키는 약물인 마이토테인(mitotane)이 사용되며 마이토테인은 코르티졸 합성을 억제하고 혈액과 소변의 스테로이드를 감소시킨다. 그러나 약물은 스테로이드 과다는 줄일 수 있으나 환자의 장기생존율에는 큰 영향을 주지 못한다.
부신에서 호르몬 합성을 억제하는 약물로서 메티라폰(metyrapone), 아미노글루테치마이드(aminoglutethimide), 케토코나졸(ketoconazole) 등이 있으며 이 중 케토코나졸이 가장 널리 사용된다. 케토코나졸은 원래 항진균제로 알려져 있으나 부신에서 스테로이드 합성 효소를 차단하여 코르티졸 생성을 억제한다. 케토코나졸은 간기능 이상을 유발할 수 있으므로 주의해야 한다.
