광우병(소해면상뇌증)이란

광우병(BSE : Bovine Spongiform Encephalopathy)은 소에서 발생하는 전염성해면상뇌증 (TSE : Transmissible Spongiform Encephalopathy)으로 발병하면 미친소처럼 행동한다고 하여 붙여진 이름입니다.

이 질병은 원인 병원체로 알려진 변형 프리온 단백의 축적에 의해 신경세포가 변성되어중추신경조직에 해면상(스폰지 모양) 변화가 일어나는 것이 특징적인 소견입니다.

소에서 는 잠복기가 2년∼5년으로 다양하고 길며, 불안, 보행장애, 기립불능, 전신마비 등 증상을 보이다가 결국은 100% 사망하는 치명적인 만성 진행성 질병입니다.

광우병은 국제수역사무국(OIE)에서 B급 질병으로 분류하고 있으며, 우리나라에서는 소해면상뇌증과 스크래피가 제2종 가축전염병으로 지정되어 있습니다.

광우병은 1980년 중반 영국에서 최초로 발생하였습니다.

영국에서는 2003년 12월초까지 183,000 마리 이상의 광우병소가 확인되었으며, 최근에는 적극적인 관리정책으로 인해 매년 약 1,000마리 정도로 발생이 감소하였습니다.

영국과 지리적으로 가까운 프랑스, 아일랜드, 스위스, 오스트리아, 벨기에, 체코, 덴마크, 그리스, 룩셈부르크, 네덜란드, 포르투갈, 스로베키아, 스페인 등 주로 유럽에서 발생하였으며 2001년 일본, 2003년 캐나다에 이어 미국에서도 광우병이 발생하여 지역적으로 확대되고 있습니다.

광우병은 스크래피(양의 해면상뇌증)에 걸린 양의 육골분을 소에게 먹여 발생하였으며, 어린 소에게 소의 골육분을 먹임으로서 증폭되었다고 알려져 있습니다.

우리나라에서는 아직까지 광우병이 발견된 적은 없습니다.

크로이츠펠트-야콥병(이하 CJD)은 산발성, 의인성(iatrogenic), 가족형, 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD)으로 나뉘며, 산발성 CJD는 모든 국가에서 백만명당 0.5 ∼ 1명정도의 빈도로 발생합니다.

광우병과 관련된 vCJD는 광우병에 걸린 쇠고기를 섭취함으로써 감염되는 것으로 알려져 있습니다.

2003년 12월 1일 현재, 전세계적으로 변종 크로이츠펠트-야콥병 (이하 vCJD)환자가 153명이 보고되었으며, 이중 143명은 영국에서 보고되었습니다.

광우병 발생이 없는 국가에서는 자국내에서 발생한 vCJD환자가 없었습니다.

vCJD는 CJD(평균연령 60세)에 비하여 젊은 연령(평균연령 29세)에서 발병하며 발병에서 사망까지 기간이 약 14개월정도로 CJD보다 깁니다.

발병 초기에 정신과적인 이상소견 및 감각이상 증상을 나타내고 신경학적 이상소견이 늦게 발현되기 때문에 정신과적인 질환으로 오인되기도 합니다.

또한 CJD에서 보이는 뇌파상 특징적인 이상소견이 적게 나타나고 뇌척수액의 14-3-3 단백도 적게 검출되는 등 비정형적인 특징들을 보입니다.

국내 CJD 발생현황은 2001년 법정전염병으로 지정된 이후 2001년 5례, 2002년 9례, 2003년 12월 26일 현재 18례이 신고되었으며 광우병과 관련있는 것으로 알려진 vCJD는 없었습니다.