뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양으로 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양까지 포함합니다.
소아 뇌종양은 소아암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양입니다.
뇌종양은 다음과 같은 기준에 따라 구분합니다.
첫째, 뇌종양은 악성도에 따라 양성 종양과 악성 종양으로 나눌 수 있습니다.
양성 뇌종양은 뇌수막종, 두개인두종, 모양세포성 별세포종(성상세포종), 혈관종, 낭종 등으로 수술로 완전히 제거하면 재발할 확률이 낮습니다.
하지만 악성 세포를 포함하지 않더라도 뇌줄기 교종처럼 뇌의 생명기관과 인접해 있으면 수술로 제거가 어려운데, 이 때는 임상적으로 악성 종양으로 분류합니다.
악성 뇌종양은 수모세포종, 배세포종, 악성 성상세포종, 맥락막총 암종 등으로 이들은 급속히 성장하여 그들 주위의 조직을 침범하고 중추신경계 내의 다른 곳으로 전이되기도 합니다.
둘째, 발생 위치에 따라 천막 상부 종양과 하부 종양으로 나눌 수 있습니다.
천막 상부에서 50~55%, 천막 하부에서 45~50%가 발생하며, 천막 상부에서는 대뇌 반구, 터키안 상부, 송과체 부위에서 발생하고, 그 밖에 기저핵 및 시상, 시상하부, 뇌실 등에서도 발생합니다.
이 종양의 증상은 특이한 발작, 내분비기능부전, 성격, 행동, 기억, 지능 등의 변화입니다.
천막 하부에서는 소뇌의 중앙부 및 제4뇌실, 소뇌 반구, 뇌간 등에서 발생하며 특징적 증상으로는 안구진탕(무의식적이고 빠른 눈 운동), 운동실조, 수막증, 뇌신경 마비 등입니다.
셋째, 뇌종양을 구성하는 세포에 따라 성상세포종, 수모세포종, 뇌실막세포종, 두개인두종 등으로 구분합니다.
그 중 흔한 뇌종양으로는 성상세포종이 50%로 가장 많고, 수모세포종이 20%, 뇌실막세포종이 10%, 두개인두종 9% 정도입니다.
소아기에 발생하는 뇌종양
성상세포종
성상세포(astrocyte)라 불리는 작은 별모양의 세포에 발생합니다.
대뇌에서는 뇌백질부에서 발생하고 뇌의 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라므로 국소 기능소실이 없거나 경미하고, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 뇌압상승 증상만 나타나곤 합니다.
국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하며, 30~60%에서 발작이 나타납니다.
조직소견은 양성~악성으로 다양하나, 양성인 저등급(1,2단계)이 더 많고 흔히 낭종성(물혹)입니다.
소뇌에서는 소뇌 반구에서 대부분 발생하고 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 생깁니다.
소뇌 반구는 대부분 낭종성이며, 소뇌 충부의 종양은 주로 고형성입니다.
증상은 서서히 출현하며 뇌압상승 징후, 운동장애 등을 나타냅니다.
수모세포종
수모세포종은 주로 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범합니다.
이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액로를 통해 전이를 일으키기도 합니다.
병력이 짧고, 두통 등의 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타냅니다.
수술, 방사선치료, 항암화학요법 등 강력한 치료가 필요한 소아기 악성 뇌종양 중 가장 흔합니다.
뇌실막세포종
제4뇌실벽에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로, 주로 소아 (특히 5세 미만)에서 발생합니다.
천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 발생하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 있기도 합니다.
뇌압상승 징후, 간질, 국소 징후가 나타날 수 있고, 전산화단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)상 낭성변화나 석회화가 보이기도 합니다.
천막 하부(후두와)에 생기면 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일합니다.
뇌압상승에 의한 두통, 경부 강직 또는 경부 근육통 등의 증상이 나타납니다.
두개인두종
두개인두종은 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)에서 발생합니다.
이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발합니다.
흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등입니다.
낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보입니다.
뇌줄기 교종
뇌줄기 교종은 뇌의 부위 중 중뇌, 뇌교, 연수에서 발생하는 교종입니다.
뇌교에서 발생하는 종양은 크기가 커지고 주위로 퍼지는 악성이지만, 중뇌와 연수의 종양은 국소적으로 자라며 대개 양성입니다.
구음장애, 연하장애, 사시, 안면신경마비 등 다발 성 뇌신경 장애나 반신 부전 마비가 올 수 있으며, 정신징후, 행동변화 등이 있을 수 있습니다.
2년 생존율이 10% 미만으로 소아 뇌종양 중 예후가 가장 나쁩니다.
배세포종
중추신경계의 배세포종은 비교적 드문 종양으로 주로 소아 연령에서 잘 발생합니다.
서구보다는 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역에서 발생 빈도가 높아서, 서구의 경우 전체 뇌종양의 약 1% 내외의 빈도이지만 동아시아 지역은 전체 소아 뇌종양의 약 5~15%를 차지할 정도입니다.
증상은 뇌압 상승과 요붕증(비정상적으로 많은 양의 소변이 생성되고 과도한 갈증이 동반되는 질환), 시력장애, 뇌하수체 기능부전이 대표적이며, 안구조절마비, 동공마비 등도 나타납니다.
