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2016. 7. 12. 15:17

식도이완불능증 질병정보2016. 7. 12. 15:17

식도는 약 24cm 길이의 근육기관으로 5-6번 경추와 윤상연골 높이에서 인두와 접하고 있습니다.

상부식도괄약근으로 시작하여 체부를 구성하다가 10번 흉추 높이의 위식도 접합부인 하부식도괄약근까지 이어집니다.

식도 입구는 상부식도괄약근에서 시작하는데 안정 시에 긴장성 수축 상태를 유지하고 있어서 들이마신 공기가 식도로 들어가지 않도록 막아줍니다.

식도체부는 횡격막 식도 열공 부위에서 하부식도괄약근으로 이어지게 되며 하부식도괄약근은 약 2-4cm의 비대칭성으로 두꺼워진 내윤상 평활근으로 구성됩니다.

하부식도괄약근은 안정 시에 약 15-35 mmHg의 고압대를 형성하여 위내의 음식이 식도로 역류하는 것을 막아줍니다.

식도는 구강과 인두를 통하여 넘어온 음식을 위까지 전달해 주는 역할을 합니다.

식도의 위아래는 평상시에는 괄약근의 긴장성 수축에 의하여 폐쇄되어 있다가 음식을 삼키면 0.2 내지 0.3초 이내에 반사적으로 상부식도괄약근이 이완되어 열려서 음식이 적절하게 통과하여 식도내로 진입하게 됩니다.

음식은 식도체부의 연동운동에 의하여 식도상부에서 하부로 이동하게 됩니다.

음식을 삼키게 되면 하부식도괄약근의 압력은 1.5내지 2.5초 내에 떨어지기 시작하여 연동운동 수축파가 식도체부를 통과하여 이를 때 까지 약 6내지 8초간 이완하고 있는데 이 시기에 음식은 열려 있는 하부식도괄약근 부위를 통과하여 위장으로 이동하게 됩니다.

음식이 식도를 통해 위장으로 이동하는 데는 약 6내지 8초 정도 걸리며 이러한 과정이 원활하게 이루어지지 않을 때 삼킴곤란을 느끼게 됩니다.


식도이완불능증이란 식도체부의 연동 운동이 소실되고 안정 시 하부식도괄약근압이 증가하면서 음식물을 삼킬 때 하부식도괄약근이 충분히 이완되지 못하여 음식이 식도 내에 정체되어 삼키지 못하는 것과 더불어 여러가지 이차적인 증상을 야기하는 질환입니다.

이 질환이 처음으로 진단된 것은 300여년 전으로 영국 의사인 Willis에 의해서입니다.


심한 연하곤란을 호소하는 38세의 남자 환자에서 하부식도의 협착이 증상의 원인으로 생각하고 고래뼈에 스펀지를 부착하여 수차례 식도확장술을 시도하였습니다.

이러한 치료 후에 환자는 증상이 많이 호전되었고 장기간 생존할 수 있었습니다.

그 이후 문헌에는 비슷한 증례들의 보고가 많이 있었으나 정확한 원인이나 병태생리가 밝혀지지 않은 상태로, 분문부 연축, 무연동운동, 거대식도 등으로 불리어 왔습니다.

1927년에 Hurst가 바륨 조영술을 이용하여 이런 환자들에서 하부 식도괄약근이 이완되지 못하는 것을 발견했고 분문부의 이완불능증, “아칼라시아”라는 용어를 처음으로 사용하였습니다.

아칼라시아는 그리스어에서 유래되었으며 이완불능의 의미를 지닙니다.

즉, 하부식도괄약근의 이완이 되지 않아서 증상이 유발되는 질환을 말합니다.

식도이완불능증은 흔치 않는 질환으로 우리 나라 사람에서 얼마나 발생하는지에 대한 연구 자료는 아직 없는 실정입니다.

서구에서 이루어진 연구에 의하면 일반 인구 100,000명 당 연간 1명 정도로 발병한다고 합니다.

성별에 따른 차이는 없으며 유아에서 노년층까지 다양하게 발병한다고 보고되고 있습니다만 대개 20세와 40-60세에서의 발병률이 다른 연령대보다 높다고 알려져 있습니다.

식도이완불능증은 평생 지속되는 질환이며 완전히 치유되지는 않지만 정확한 진단과 적절한 치료를 통해서 증상을 잘 조절할 수 있고 합병증을 예방할 수 있습니다.


가장 흔한 증상은 물을 포함한 유동식이나 고형식의 연하곤란입니다.

연하곤란은 서서히 시작하여 천천히 진행하기 때문에 대부분의 사람들은 발병 초기에는 그냥 지내다가 증상이 심해진 뒤에 병원에 오게 됩니다.

또한 가슴에 경미한 통증이 생겼다 사라졌다 하는 증상이 초기에 나타나기도 합니다.

그러나 통증이 심하게 나타나는 경우도 있으며, 이러한 통증은 등, 목, 턱, 팔까지 퍼질 수도 있어 심장에서 기인하는 흉통으로 오인되기도 합니다.

어떤 사람들은 천천히 먹거나 삼킨 후 목을 들거나 어깨를 뒤로 젖혀서 음식이 위로 넘어가도록 하기도 합니다.

다른 증상으로는 흉통, 소화되지 않은 음식물의 역류, 가슴앓이, 트림 장애, 인두 불쾌감, 딸국질, 연하통, 기도 내 흡입, 애성, 체중 감소 등이 있습니다.

연동운동(Peristalsis)이 손상되어 침과 섭취한 음식이 식도에 머물러 있고, 식도의 아래에 있는 괄약근(하부식도괄약근)을 통과하지 못하여 다시 역류되면서 이 물질들은 숨 쉬는 동안에 폐로 넘어가 폐흡인을 일으키기도 합니다.

그 외에 건조각막결막염(Keratoconjunctivitis sicca)과 구강건조증(Xerostomia)은 식도이완불능증을 가진 환자들에게서 드물지 않게 나타납니다.


치료

식도이완불능증 환자에서 손상된 신경세포를 치료할 수 있는 방법이 아직은 없으므로 질병 자체에 대한 치료는 불가능합니다.

그러나 몇 가지 치료로 다행스럽게도 증상을 조절하는데 아주 효과적입니다.

약물치료와 보튤리눔 독소 주입법은 하부식도괄약근압을 낮추며 풍선확장술과 근절개술은 하부식도괄약근을 기계적으로 약화시키는 방법입니다.


1. 약물치료

근육 이완 효과를 보이는 나이트레이트제제와 칼슘차단제는 하부식도괄약근압을 낮추고 증상을 완화시키는 효과를 나타냅니다.

약물치료가 가장 덜 침습적인 치료지만 장기간 투여할 경우 두통, 저혈압 등의 부작용이 생길 수 있습니다.

또한 단기적으로는 효과를 볼 수 있지만 장기적으로 투여할 경우 효과가 점점 떨어지기 때문에 식도 확장이 없는 초기 환자나, 고령 환자, 다른 질환으로 인해 확장술이나 수술이 불가능한 환자에게만 사용해야 합니다.

더불어 침습적 치료를 거절하는 환자와 보툴리눔 독소 주입 치료에 효과가 없었던 환자에게도 할 수 있습니다.


2. 보툴리늄 독소 주입법

보툴리늄 독소를 주입하면 일시적으로 하부식도괄약근을 지배하는 신경을 마비시켜 폐색을 완화시켜 줍니다.

1) 방법

내시경을 통하여 길이 5 mm의 경화요법세침을 하부식도괄약근에 직접 찔러서 독소를 주입하게 됩니다.

2) 성공률

독소 주입 후 단기간의 치료 성적은 70-90% 정도입니다만 단지 60%정도의 환자에서만 6개월 동안 치료효과가 지속되었으며, 평균 효과의 지속기간은 0.7에서 1.6년 사이로 한시적입니다.

그러므로 반복적으로 독소를 주입해야 합니다.

그렇지만 장기간의 안정성은 아직 확립되어 있지 않습니다.

3) 합병증

약 25%의 환자에서 독소 주입 후 수 시간 동안 흉통이 발생했으며, 5%의 환자는 가슴앓이를 경험할 수 있습니다.

단기간의 안정성은 풍선확장술이나 수술보다 더 좋기 때문에 전신 상태가 불량한 환자의 경우에 시도해 볼 수 있습니다.


3. 풍선확장술

풍선확장술은 수축되어 있는 하부식도괄약근을 확장시킵니다.

약 70% 정도의 환자에서 효과적이며, 약 50% 정도는 한 번 이상 확장술을 받을 수 있습니다.

1) 방법

X선 투시 검사를 통하여 가느다란 관을 식도 내로 넣어서 하부식도괄약근 내에 위치시킵니다.

그런 다음 풍선을 가느다란 관을 통하여 식도 내로 삽입하여 하부식도괄약근 내에 위치시키고 팽창시킨 상태에서 60초 동안 유지하게 됩니다.

이후에 풍선을 수축시켜서 관과 함께 제거합니다.

증상이 완화되지 않으면 부가적인 풍선확장술을 시도하게 됩니다.

2) 성공률

일회의 확장술 후에 1년이 지난 뒤에도 60%의 환자는 증상이 재발하지 않았으며, 5년 후에 25% 정도가 유지하고 있었습니다.

일부 환자에서는 25년 후에도 증상이 재발되지 않았습니다.

3) 합병증

15% 정도의 환자에서 확장술 후에 심한 흉통을 경험할 수 있습니다.

일부에서는 가벼운 발열이 발생하기도 합니다.

가장 심각한 합병증은 천공이며 2-6% 정도에서 발생합니다.

확장술 후에 흉통이 수 시간 동안 지속되거나 통증이 점점 심해질 때 천공의 가능성이 있습니다.

대부분 천공의 크기가 작기 때문에 금식과 항생제 요법 등의 보존적 치료로 호전되며 의학적 판단에 의하여 수술을 시행할 수도 있습니다.

그 외 합병증으로는 식도벽의 손상과 위식도역류질환 등이 발생할 수 있습니다.


4. 수술요법

근절개술은 하부식도괄약근을 직접 자르는 방법입니다.

가장 흔히 사용하는 방법은 헬러(Heller) 방법입니다.

수술 방법은 개흉을 하거나 개복을 하는 방법이 있고 최근에는 내시경을 이용하여 개흉이나 개복하지 않고 수술을 하기도 합니다.

복강경을 이용한 수술법은 덜 침습적이고 통증이 덜하며 환자의 회복기간이 짧다는 장점을 가지고 있어 최근에 이 시술이 증가하고 있습니다.

1) 성공률

수술 후 70-90%의 환자에서 증상이 완화됩니다.

10년 뒤에는 85%, 20년 뒤에도 65% 정도에서 증상의 완화가 유지되고 있습니다.

치료 효과는 풍선확장술이나 보툴리늄 독소 주입보다 낫지만 더 침습적이고 비용이 더 많이 든다는 단점이 있습니다.

2) 합병증

위식도역류가 발생할 수 있으며, 이를 예방하기 위해서 위저부주름술을 동시에 시행하기도 합니다.

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Posted by 건강텔링