양대혈관 우심실 기시증(Double outlet right ventricle)

양대혈관 우심실 기시증은 심실대혈관 연결이상의 한 유형으로 심장의 양대혈관, 즉 대동맥과 폐동맥이 모두 우심실과 연결되어 있는 선천성 심장 기형 질환입니다. 선천성 심장 기형의 약 1%를 차지하며, 한국의 경우 1.2~2.5% 에서 발생하는 것으로 보고되고 있습니다.


양대혈관 우심실 기시증의 진단은 대동맥이나 폐동맥이 우심실에서 기시하는 정도에 따라 진단하게 되며 이 진단 기준에는 '50%의 규칙'이 가장 보편적으로 적용되고 있습니다. 즉 폐동맥이 우심실에서 기시하고 대동맥의 50% 이상이 우심실과 연결되어 있을 때 양대혈관 우심실 기시증으로 정의합니다.
양대혈관 우심실 기시증은 단일 심장 기형이 아니며 심실 중격 결손, 활로씨 사징, 완전대혈관 전위증, 단심실 혹은 심방심실 형성 부전 등의 질환에 폭넓게 분포하고 있습니다. 주된 기형은 대동맥과 폐동맥이 나란히 기시하면서 폐동맥이 대동맥의 우측에 위치하는 것이며 약 25% 정도에서는 폐동맥이 대동맥의 좌후방으로 주행하게 됩니다.
양대혈관 우심실 기시증은 동반된 심실 중격 결손의 위치에 따라 다음과 같은 4가지 병리학적 형태로 분류됩니다.

임상 증상의 형태와 나타나는 연령은 폐동맥의 협착 정도에 의해서 좌우됩니다. 대부분은 신생아기에 증상이 나타나며 양대혈관 우심실 기시증의 형태에 따라 유사한 병태 생리를 보이는 각각의 병변들과 비슷한 임상 양상을 보입니다.
폐동맥협착이 없는 대동맥하 심실 중격 결손(아이젠멩거형) : 좌심실의 동맥혈은 심실 중격 결손을 통해 대동맥으로 가게 되고 우심실의 정맥혈은 폐동맥으로 향합니다. 따라서 청색증은 거의 없으며 폐동맥혈류의 증가로 인해 폐동맥 고혈압과 심부전 증상이 나타나게 됩니다.
아이젠멩거 결손증의 개념
심혈관계의 발생에 영향을 미치는 부설판, 리튬, 레티노이드, 탈리도마이드, 트리메타디온 등의 약물이 심기형을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한 임신 1기에 산모의 알코올 섭취 및 열성 질환이 양대혈관 우심실 기시증의 위험 요인으로 보고되어 있습니다.


심전도검사 상 특이적인 심전도 소견은 없으나 모든 경우에서 우심실의 비대 소견을 보입니다.
단순흉부방사선검사 상 혈역학적 상태에 의하여 심장 크기와 폐혈관 음영이 감소된 소견부터 심비대와 폐혈관 음영이 증가된 소견까지 다양하게 나타날 수 있습니다.
심장초음파를 통해 양대혈관이 모두 50% 이상 우심실에서 기시하는 것을 관찰 할 수 있습니자. 기시부에서 대동맥과 폐동맥은 정상 심장에서의 나선 경로가 아닌 평행한 경로로 주행합니다. 좌심실에는 유출로가 없으며 심실 중격 결손이 항상 동반됩니다. 승모판막-대동맥판막 간의 연결이 없습니다.
심도자술은 심장초음파 검사의 발달로 반드시 시행할 필요는 없으나 해부학적 혹은 생리학적으로 불분명한 상태이거나 이전에 고식적 치료를 받은 높은 연령대의 환자에서 폐저항을 계산하기 위해 시행할 수 있습니다.
폐동맥 협착이 심하지 않아 폐혈류가 과다한 경우 울혈을 막는 내과적 치료를 시도할 수 있으나 가능하면 영아기에 완전 교정을 시도하는 것이 바람직합니다.
수술 전에 심실의 크기가 양심실 교정이 가능한 정도로 충분히 큰지, 심실 중격 결손의 크기와 위치가 어떠한지, 폐정맥 협착이 교정 가능한지, 교정이 필요한 동반 기형이 있는지 여부를 확인해야 합니다.