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2013. 11. 5. 09:58

저스트만증후군(Gerstmanns syndrome) 질병정보2013. 11. 5. 09:58


질환주요정보  관련질환명으로 발달형 저스트만증후군(developmental Gerstmanns syndome), Gerstmann tetrad(Gerstmann tetrad)가 있음. 영향부위는 체내의 뇌임. 증상으로 4가지 주요증상인 손가락실인증(finger agnosia), 좌-우 지남력장애(right-left disorientation), 실서증, 쓰기장애(dysgraphia), 계산력장애(dyscalculia)가 있음. 원인은 선청성인 경우 대개 원인미상인 경우가 많으나, 후천적으로 발생한 경우에는 우성대뇌반구의 두정엽 특히 angular gyrus 의 문제인 경우가 많음. 진단법으로 신경인지지능검사, 신경심리학적검사, 뇌파, 뇌 MRI가 있음. 치료법으로 언어치료와 인지기능치료가 있음. 의료비는 지원되지 않음.
저스트만(Gerstmann) 증후군은 4가지 주요 증상인 손가락실인증, 좌-우지남력장애, 실서증/쓰기장애, 계산력장애를 특징으로 하는 증후군을 통칭하는 것입니다. 대부분의 경우 후천적인 뇌졸중, 종양 등의 구조적 뇌병변에 의해 발생되나, 선천적으로 나타나는 경우에는 발달적 저스트만(Gerstmann) 증후군이라는 용어로 일컬어지며 학습능력의 장애를 동반합니다. 남성과 여성에서 빈도의 차이는 없으며, 정확한 유병율은 알려진 바 없습니다.
4가지 주요증상인 손가락 인식불능증, 좌-우지남력장애, 실서증/쓰기장애, 계산력장애 이외, 선천적으로 발생한 경우에는 두정엽 이상증상인 피부그림감각 이상, 두점식별능력장애, 입체인식불능증 등의 증상이 동반됩니다. 또한, 정상이하의 IQ (약 70-80)를 보이며 이로 인한 학습 능력 장애가 동반됩니다.

저스트만 증후군의 증상
후천적인 원인에 의한 저스트만(Gerstmann) 증후군은 우성 두정엽의 혈관성 혹은 종양성 등의 병변에 의해 발생을 하며, 소아에서 발생하는 발달형 저스트만(Gerstmann) 증후군은 정확한 원인기전이 아직 밝혀지지 않았습니다. 일부 환아에서 뇌손상과 관련이 있었다는 증례 보고가 있으나, 뇌손상이 없이도 이환될 수 있습니다.

대뇌의 부위별 기능

 저스트만 증후군과 발달형 저스트만 증후군의 차이점. 저스트만 증후군의 발병연령은 성인이며 발달형은 소아임. 병변부위는 저스트만 증후군은 우성 두정엽이며, 발달형은 양측 두정엽임. 변병손상기전은 저스트만 증후군은 후천적, 혈관성 혹은 종양이고, 발달형 증후군은 선천적이며 아직 미상임. 저스트만 증후군의 경우 언어장애는 흔하고 읽기장애는 흔하지않으며 행동장애는 관찰되지 않음. 이와 다르게 발달형 저스트만 증후군은 언어장애가 흔하지 않으며 읽기장애와 행동장애가 흔함.
성인의 경우 특징적인 4가지 증상을 보이며, 이러한 증상을 유발할 수 있는 다른 원인들이 배제된 경우 저스트만 증후군을 시사하는 소견입니다. 소아의 경우 대부분은 학동기에 수학과 쓰기에 어려움을 겪는 증상을 보여 진단되게 됩니다.

저스트만 증후군의 진단
발달형 저스트만 증후군은 특수교육과 관련 재활치료 및 상담이 필요합니다. 성인 환자에서는 기저질환이 있을 경우 그에 대한 치료가 필수적이며, 뇌손상이나 종양에 의한 경우 수술적 치료가 증상의 완화에 도움을 줄 수 있습니다. 언어치료, 인지기능치료 등을 시행하기도 합니다.

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Posted by 건강텔링