소아의 악성 골종양(뼈의 암)은 여러 종류가 있으나 골육종이 가장 흔하고, 유잉육종(Ewing sarcoma)이 그 다음이며, 드물게 연골육종(chondrosarcoma), 섬유육종(fibrosarcoma), 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma) 등이 있습니다.
악성 골종양의 국내 발생 빈도는 매년 약 60명 정도이며 10세에서 15세 사이에 가장 많이 발생합니다.
악성 골종양의 치료는 최근에 많은 발전이 있어 완치율이 향상되었습니다.
과거에는 주로 수술로 사지를 절단하는 방법만이 있었으나 최근에는 항암제 치료와 사지 구제술(limb salvage surgery)의 발달로 치료 성적이 많이 향상되었을 뿐 아니라 사지의 불구를 방지하게 되었습니다.
증상
환자가 가장 많이 호소하는 증상은 통증이나, 운동 중에 다쳐서 발생한 증상으로 잘못 알게 되는 경우가 많습니다.
그 밖에 종양이 있는 주위가 붓거나, 움직이기 힘들어 합니다.
뼈 조직에는 림프관이 없기 때문에 암이 퍼지는 것은 혈액을 통해서 이루어지며, 가장 흔한 곳은 폐입니다.
하지만 발병 초기에는 폐 침범에 따른 증상은 없습니다.
골육종은 대퇴골 하단부에 가장 많이 발생하고, 경골의 상단부, 상완골의 상단부(어깨 아래 부분), 비골의 상단부(무릎 아래 부분) 순으로 발생합니다.
그러므로 전체 골육종의 80% 이상이 무릎 주위에서 발생하고 상지에 10% 정도, 그 외의 어느 뼈에서도 발생할 수 있습니다.
원인
골육종은 뼈의 성장, 염색체 이상, 방사선에 노출된 것과 관계가 있습니다.
즉 뼈의 성장이 왕성한 사춘기에 가장 빨리 자라는 뼈인 대퇴골의 하단부와 경골의 상단부(metaphysis)에 잘 발생하고(무릎 바로 위와 아래가 됩니다), 골육종 소아환자의 키가 평균보다 크며, 사춘기를 지나서 발생률이 남자가 여자보다 2배가 많다는 것들은 뼈의 성장이 골육종과 관계가 있다는 것을 시사합니다.
세포 유전학적으로 염색체 13번에 있는 RB1 유전자, 염색체 17번에 있는 p53 유전자, 염색체 12번에 있는 MDM2 유전자 등이 골육종 발생과 관계가 있습니다.
유잉육종과 연부조직 종양을 치료하기 위하여 방사선 치료를 하면 그 부위에 골육종이 생길 가능성이 커지는데, 평균 13년 정도의 기간이 걸린다고 합니다.
진단
원인을 모르는 뼈의 통증이 계속되고 종괴가 만져질 경우 X-선 검사로 대부분 진단이 가능합니다.
보통의 X-선 검사로 정확치 않을 때 뼈 스캔, CT 스캔이나 MRI 검사로 진단에 큰 도움을 받습니다.
그러나 확진을 위해서는 조직 검사가 반드시 필요합니다.
부적절한 조직 검사를 시행할 경우 암세포가 오염될 수 있으므로 주의가 필요합니다.
치료
골종양은 방사선 치료에 반응이 없으므로 수술과 항암제 치료를 합니다.
약물요법이 발달하기 전에는 골육종의 치료는 수술로 절단할 수 밖에 없었으며, 이 경우의 완치율은 20% 이하였습니다.
이는 진단시 폐에 미세전이(micrometastasis)가 되었기 때문입니다.
그러므로 골육종은 전신적인 항암제치료가 필요합니다.
흔히 많이 사용하는 항암제로는 고용량의 메쏘트랙세이트(methotrexate), 아드리아마이신(adriamycin), 시스플라틴(cisplatin), 이포스파마이드(ifosfamide) 등이 있으며 이들을 병합하여 정맥 내로 투여합니다.
골육종이 사지에 생긴 경우는 카테터로 동맥을 찾아서 동맥 내로 cisplatin을 투여할 수도 있으며 수술 전에 항암제를 사용하는 방법(neoadjuvant chemotherapy)이 종괴의 크기를 축소시켜 사지구제술을 쉽게 할 수 있게 합니다.
사지 구제술이란 사지에 골육종이 생겼을 경우 수술로 다리를 절단하여 불구가 되는 것을 방지하기 위해서 암이 발생한 뼈만 제거하고 인공관절을 삽입함으로써 암도 치료하고 다리도 보존하는 것을 말합니다.이것은 불구를 방지함으로서 심리적인 면이나 사지의 기능면에 큰 이득을 주지만, 주요 신경과 근육혈관을 침범한 경우와 암 부위에 병적인 골절이 있는 경우, 부적절한 조직 검사로 암세포를 오염시킨 경우 또는 감염이 있는 경우에는 사지 구제술을 시행하기가 어렵습니다.
수술 후에는 병리 조직검사 소견을 확인하여 암세포가 죽은 정도에 따라 다음 항암제 치료(adjuvant chemotherapy)를 결정합니다.
수술 후에도 반드시 여러 약제를 병용하여 치료해 주어야 합니다.
