길랭-바레 증후군

길랭-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome)은 급성 염증성 탈수초성 다발 신경병증(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy: AIDP)이라고도 부릅니다.

이 질환은 신경에서 염증(다발신경염)이 발생하고 근육이 약해지며 종종 프랭크 마비(frank paralysis)로 진행됩니다.

발병 후 증상이 매우 빠르게 진행되는 매우 희귀한 질환입니다.

세계 어느 지역에서든 계절에 관계없이 발병합니다.

모든 연령에서 남녀 구별 없이 급성으로 발병하며, 매년 100,000명 중 한 명의 비율로 발생합니다.

발병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 대부분의 환자들의 경우, 길랭-바레 증후군이 나타나기 1-3주 전에 감기를 포함한 호흡기 질환 또는 가벼운 위장 질환이 선행되어 나타납니다.

또한 예방 접종, 외상 혹은 수술 이 후에 발병하기도 합니다.

길랭-바레 증후군(Guillian-Barre syndrome)은 드물지만 빠르게 진행되며, 말초 신경 중 근육을 움직이게 하는 운동 신경에 염증성 병변이 생기게 됩니다.

특징적인 증상은 상행성 마비(위로 올라가는 마비)입니다.

마비는 주로 하지에서 시작하여 몸통과 팔로 올라오며 숨 쉬는 데 필요한 호흡근과 얼굴에 영향을 줍니다.

길랭-바레 증후군 환자의 40% 이상에서는 호흡근이 매우 약해져 일시적으로 기계 호흡을 해야 하는 경우도 있습니다.

마비는 주로 감각 이상과 함께 동반되어 나타나는데 ‘무감각, 저림, 찌르는 것 같은 느낌, 피부 밑으로 벌레가 기어 다니는 듯 한 느낌, 통증’과 같은 이상 감각이 함께 나타나게 됩니다.

감각신경의 손상은 팔다리와 피부로부터 뇌로 진행됩니다.

근육이 약해지는 현상과 마찬가지로 손에서 시작할 수 있고, 잇몸과 얼굴에 영향을 미칠 수 있습니다.

비정상적인 감각 또한 점차 위쪽으로 진행합니다.

또한 내부 자율 신경(신체를 구성하는 여러 장기와 조직의 기능을 조절하는 신경)의 지배를 받는 기관들이 영향을 받아 제 기능을 하지 못하게 됩니다.

예를 들어, 자율 신경의 지배를 받는 내장 근육이 약해지면 음식을 삼키기가 어려워집니다.

뿐만 아니라 생명에 중요한 역할을 하는 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다.

심장 근육이 영향을 받으면 빈맥(빠른맥)이나 서맥(느린맥, 심장 박동수가 1분당 60회 이하로 느려지는 상태)이 나타납니다.

또한 고혈압이나 체위성 저혈압(침대나 의자에서 일어날 때 혈관이 자세의 변화에 즉시 적응하지 못해 갑자기 혈압이 떨어지는 상태)이 나타납니다.

그 밖의 증상으로 체온 변화, 눈의 근육을 지배하는 신경이 영향을 받으면서 시력에 변화가 오며, 방광 기능에 이상이 생깁니다.

길랭-바레 증후군은 말초신경계에 손상이 생겨서 발생합니다.

이 질환에서 말초 신경세포의 파괴는 자가 면역 질환에 의해 일어나는 것으로 보고 있습니다.

정상적인 면역체계는 자신의 몸이 아닌 세균이나 바이러스와 같은 외부 물질이 침입했을 때 항체를 만들어 공격합니다.

그러나 자가면역질환에서는 몸의 방어 물질이 감염체를 공격하지 않고 자신의 정상 조직을 공격합니다.

이렇게 자신의 면역체계가 자신의 몸을 공격하여 나타나는 질환을 자가 면역질환이라고 합니다.

길랭-바레 증후군은 원인이 정확히 밝혀지지 않았으므로 완치를 위한 치료법도 아직 개발되지 않았습니다.

그러므로 증상의 완화가 치료의 목표라 할 수 있습니다.

길랭-바레 증후군의 진행에서 가장 심한 상태는 보통 증상의 발현으로부터 1~4주 내에 도달합니다.

이후 며칠, 몇 주 또는 그 이상의 시간 동안 안정수준에 도달한 후 회복이 시작됩니다.

근육의 힘은 상체에서 처음으로 회복되고, 그 후에 아래로 내려가면서 회복됩니다.

길랭-바레 증후군의 회복에는 6개월을 넘어 2년까지 걸릴 수 있고, 때로는 더 오랜 시간이 필요할 수 있습니다.

환자들은 질환의 회복 단계에서 초기에는 빠르게, 나중에는 더 천천히 힘을 회복하는 경향이 있습니다.

회복이 빠른 환자들은 상대적으로 장기적인 장애를 겪을 가능성이 낮습니다.

증상 조절을 위해 면역 글로불린과 혈장 교환술을 사용할 수 있으며 증상이 나타나는 시간과 심각성을 줄일 수 있습니다.