비후성 심근증은 고혈압이나 대동맥협착증 등과 같이 좌심실에 압력을 줄만한 특정한 질환이 없음에도 불구하고 심장근육 자체의 문제로 심장근육이 지나치게 두꺼워지는 질환입니다.
대부분의 경우 심각한 문제없이 정상적인 삶을 살기도 하지만 급사에 이를 수도 있고, 30세 이전의 급사의 가장 흔한 원인이 됩니다.
500명당 1명에서 발생하는 드물지 않은 질환이지만 대부분 증상이 없거나 경미하므로 진단되지 않는 경우가 많습니다.
증상
운동 시 호흡곤란, 흉통, 실신, 현기증, 피로감, 심장의 두근거림이 나타납니다.
원인
대개는 유전자 변이에 의해서 발생하여 심장 근육을 비정상적으로 비대하게 만듭니다.
50%에서 가족력을 가지고 유전적으로 나타납니다.
유전적으로 의심되는 경우는 10~12세 때 검사를 해 보는 것이 좋습니다.
치료
베타 차단제나 칼슘 길항제, 항부정맥제 같은 약물치료가 우선됩니다.
좌심실 유출로 폐쇄가 있고 약물치료에도 불구하고 심한 증상이 지속될 때 심근 절제술을 고려할 수 있습니다.
90% 이상에서 좌심실 유출로 압력차가 감소하고 증상이 호전됩니다.
최근 심근에 알코올을 주입하여 심근을 괴사시키는 시술을 하기도 하는데 이는 방실차단이 발생하면서 영구적 심박동기를 삽입해야 할 수도 있습니다.
활동 중 심실성 빈맥이 나타나는 경우에는 급사의 위험이 높기 때문에 삽입형 심실제세동기(ICD)를 사용해 급사를 예방합니다.
