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2013. 12. 26. 15:45

장중첩증 질병정보2013. 12. 26. 15:45

장중첩증은 아랫 부분의 장이 윗 부분의 장 속으로 말려들어가는 질환을 말합니다. 옛날 해적들이 쓰던 망원경을 생각하시면 이해가 쉬울 것입니다. 망원경을 접는 것처럼 장이 장속으로 밀려들어가는 질환을 장중첩증이라고 합니다.
빨리 교정하면 문제가 없으나, 발병 약 2-3일 정도 지나면 장이 눌려서 피가 통하지 않아 장이 괴사하고, 쇼크로 사망 할 수도 있는 위험한 병입니다. 대부분 24개월 이하에서(전체 환자의 80%) 발생하며, 그 중 특히 12개월 이하에서(전체 환자의 60%) 많이 발생하고, 5-11개월 사이의 환아가 가장 많습니다. 여아보다 남아에서 더 많이 발생합니다.
소아에서의 원인은 대부분 잘 모릅니다. 회장 내의 림프 조직이 있는데, 음식물 항원이나 바이러스로 인해 림프선 종창이 발생하면 대장을 끌어당겨 생긴다고도 하지만 성인보다 소아에서는 드문 원인 질환입니다. 정확하게 알려진 바는 아직 없습니다. 다만 약 2-8%의 환자에서 일종의 창자의 기형(메켈게실, 용종, 신경섬유종)이나 혈관종과 같은 양성종양, 림프종 같은 악성종양이 원인이 되는 경우가 있으며, 특히 24개월 이후에 발병할 경우 이런 원인일 가능성이 있습니다.

 장중첩증의 개념

장중첩증의 가장 큰 특징은 주기적인 복통입니다. 평소 건강하던 아기가 갑자기 자지러지듯이 1-2분간 울다가(다리를 배위로 끌어당기는 경우도 있습니다) 5-15분간 아무렇지도 않게 잘 놉니다. 울며 토하는 경우도 있습니다. 처음에는 보채는 사이사이에 잘 놀지만, ‘울다가 놀다가’를 반복하면서 시간이 경과할수록 아기는 점점 처지며 축 늘어지게 됩니다.
아기가 울지 않을 때 우상복부를 살살 만져보면 소시지 같은 덩어리가 만져지며(만지면 보통 아파합니다), 시간이 더 경과함-보통 발병 12시간 이내-에 따라 특징적인 혈성 점액 대변(빨간색의 딸기젤리 혹은 짜장면 색과 같은 변)이 나오게 됩니다. 그러나 약 1/3 정도의 적지 않은 환아는 약간 보채는 정도인 경우도 있고, 혈변이 없는 경우도 있고, 복부 종괴가 만져지지 않는 경우도 있는 등 증상이 다양하여 초기에 진단하기 어려운 경우가 많습니다.

 장중첩증의 증상

진단은 앞에서 말씀드린 여러 증상과 신체검사, 대변 등을 보고 판단하지만 유사한 질환들과 구분하는 것이 필요합니다. 주기적 복통은 아이를 돌보는 보호자들이 인식하지 못하는 경우가 많으며, 대부분의 환아는 나이가 적어 배를 만지려하면 울며 배에 힘주는 일이 많고, 딸기젤리색 변도 모든 아이에서 나타나지는 않으므로 무엇보다 의사의 반복적인 진찰 소견이 중요합니다.
단순 방사선 사진 촬영으로 진단하기는 힘들며, 최근에는 초음파 검사로 확진이 가능한 경우가 많습니다. 초음파로 보면 특징적인 도너츠 모양을 확인하여 진단할 수 있으며, 숙달된 의사가 볼 경우 약 95%의 정확도를 가지는 것으로 알려져 있으나 이 역시 100% 확진할 수는 없습니다.
이전에는 바륨이라는 엑스레이에 잘 찍히는 액체를 항문으로 밀어 넣어 장이 막혀있는 모양을 보고 진단하기도 하였으나 요즘은 장 천공의 위험 때문에 잘 사용하지 않는 추세입니다.
일단 장중첩증으로 진단되면 수술적 치료법의 가능성에 대비해 금식을 시행하면서, 탈수를 교정하기 위해 수액요법을 실시합니다. 기본적인 혈액검사와 엑스레이검사로 다른 문제가 있는지도 파악합니다.
아기의 항문으로 가느다란 고무관을 집어넣고, 공기를 불어넣어서 겹친 장을 밀어올려 풀리도록 하는 방법입니다. 공기압력으로 장이 터질 위험 때문에 줄 수 있는 압력을 엄격하게 정해놓고 있으며, 반복적 시도에도 잘 풀리지 않을 경우에는 수술적 치료를 시행할 수도 있습니다. 공기 정복술 후 장 천공이 발생할 확률은 보통 0.1-0.2% 정도로 알려져 있습니다.

엑스레이 검사에서 잘 보이는 바륨이라는 액체를 항문으로 밀어 넣어 진단 한 후, 바로 수압을 이용해서 겹친 장을 밀어내는 방법입니다. 약간이긴 하지만 공기정복술보다 장에 구멍이 생기는 경우가 많고(0.5-2.5%), 장 천공이 발생할 경우 복강 내로 바륨이 새어 들어가면 복막염, 장 유착 등의 합병증 발생 위험이 높아 최근에는 잘 쓰이지 않는 방법입니다. 공기 정복술과 바륨 정복술은 경과한지 48시간 이상 지난 경우에는 시행하지 않는 것이 바람직합니다.
발병 48시간 이내에 공기나 바륨으로 밀어내면, 약 70-90% 정도 성공합니다. 하지만 잘 풀리지 않는 경우는 장이 겹친지 오래되어 장이 붓고, 혹은 더 진행되어 썩어가는 중일 수도 있으므로 무리해서 풀지 않는 것이 좋습니다. 이런 경우 수술적 치료를 시행합니다.
수술실에서 직접 장을 눈으로 확인하면서 손으로 살살 쥐어짜서 겹친 장을 풀어주는 방법입니다. 대개 이 방법으로 잘 풀립니다.
장 중첩이 진행되어 시간이 많이 경과하거나 심하게 중첩된 경우 장에 혈액 공급이 차단되어 장을 되살릴 수 없을 정도로 썩어버린 경우에 주로 시행합니다. 이런 경우는 어쩔 수 없이 장 절제술을 시행합니다. 손상된 부분의 장을 잘라내고 남은 장끼리 이어주는 방법입니다.

공기 정복술을 이용한 장중첩증의 치료

공기 관장술로 중첩된 장이 잘 풀린 경우에도 장 천공의 가능성을 전혀 배제 할 수 없고 약 10% 정도는 재발할 가능성이 있으며 또한 공기 관장술로 정복(술)된 경우 불완전 정복(술) 여부를 확인하기 위해서입니다.
보통 공기나 바륨 정복(술) 후 10% 정도에서, 수술 도수 정복(술) 후 2-5% 정도에서 재발 한다고 알려져 있으며, 재발한 경우 재차 공기 정복(술) 혹은 바륨 정복(술)을 시행하며 경우에 따라 수술이 필요하기도 합니다. 또한 자꾸 반복해서 재발하는 경우는 5~8%로 장 중첩을 유발하는 원인을 찾기 위한 검사가 필요합니다.
장절제술 후 환아의 상태는 장의 어느 부위를 잘라내었는가와 얼마나 많이 잘라내었는가에 따라 크게 차이가 나지만, 장절제술 후의 예후는 나쁘지 않습니다. 장중첩증이 주로 발생하는 부위(전체의 95%가 이 부위에 발생)인 돌막창자가 장내 영양성분의 흡수에 아주 중요하므로 절제 후 영양 흡수를 제대로 못하는 상태인 ‘짧은창자증후군’이 발생하는 경우가 있습니다.
장 절제를 하지 않았고, 재발하지 않는다면 아무런 문제가 없습니다.

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Posted by 건강텔링