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2013. 12. 11. 13:59

레이노병 질병정보2013. 12. 11. 13:59

레이노병(Raynaud disease)이란, 1862년 프랑스 의사인 모리스 레이노(Maurice Raynaud) 가 처음 발견한 질환으로 그 의사의 이름을 따서 레이노병이라 불리게 되었습니다. 레이노병은 특징적인 증상이 나타나는데 그것은 추운 곳에 나가거나 찬물에 손, 발 등을 담글 때 또는 정신적인 스트레스 등에 의해 발작적으로 손가락, 발가락, 코나 귀 등의 끝부분이 혈관수축을 유발하여 혈액순환 장애를 일으키는 것을 말합니다.
레이노병은 지역에 따라 다르지만 많게는 전 인구의 12%까지 발생한다고 합니다. 따라서 비교적 흔한 병이라고 할 수 있습니다. 주로 20-40세 여성에서 흔하며, 가족 중에서 발병할 가능성이 높아 유전적인 영향을 받는 질환입니다. 레이노 현상의 지역적인 변동성은 기후의 변화에 따라 다르면 정도와 빈도는 겨울동안의 일상적인 주변의 온도악화에 영향을 받습니다. 따라서 레이노병은 우리나라처럼 사계절이 뚜렷한 기후 조건을 가진 지역에서는 특히 겨울철 건강관리의 중요 영역으로 다루어져야 합니다.

대표적인 증상은 차거나 서늘한 곳, 찬물, 감정 자극에 의하여 손가락, 발가락, 코, 귓불 등에 색깔이 변하는 것 입니다. 이러한 증상은 나타나는 시간 순서에 따라 4 단계로 나뉘어지게 됩니다.
첫 번째 단계에서는 차거나 서늘한 곳, 찬물, 감정자극에 의하여 손가락, 발가락, 코, 귓불 등의 혈관이 발작적으로 과도한 수축을 일으켜서 조직에 혈액 공급이 부족해짐으로 인해 일시적으로 손가락이나 발가락이 하얗게 창백해지며 감각이 무뎌집니다
두 번째 단계에서는 혈액 순환이 안되어 조직에 산소 공급이 부족해지면서 피부색깔이 파란색으로 변합니다.
세 번째 단계는 손가락이나 발가락이 다시 따뜻해지면 혈액공급이 다시 원상복귀되어 피부 색깔이 붉은 빛으로 변하는 단계입니다.
마지막 단계에서는 혈액 순환이 정상적으로 돌아와 손가락, 발가락이 완전히 정상 색깔로 돌아오게 됩니다.

레이노병은 이러한 발작이 계속 반복되고 대부분 정상으로 회복되지만 추운 곳에 지속적으로 머물거나 스트레스를 지속적으로 받으면 세 번째 단계로 가지 않고 두 번째 단계에서 점차 악화되어 손, 발의 끝부분이 만성적인 영양장애 상태가 되어 손이나 발 끝이 위축, 궤양을 일으키게 됩니다. 물론 모든 단계를 반드시 거치게 되지는 않습니다.

레이노병의 증상

레이노병은 추위나 스트레스에 대해 혈관이 과도하게 반응하는 것입니다. 보다 자세하게 설명하면 혈관은 주위환경에 따라 수축하고 이완되는데 혈관을 수축시키는 것은 신경종류 중 하나인 교감신경계가 담당합니다. 그런데 이 교감신경계가 과도하게 반응하면 말초혈관을 비정상적으로 수축시켜 혈액순환이 잘 안 되고, 결국 조직에 산소가 부족하게 됩니다.
만성적으로 레이노병을 가지고 있으면서 반복적인 추위에 노출되거나 스트레스를 받으면 피부, 피하조직, 근육 등에 위축을 가지고 옵니다. 궁극적으로는 혈액 순환이 전혀 안되어 피부가 헐거나 급기야는 손가락, 발가락이 죽어 들어가는 수지괴사를 유발합니다.

레이노병의 발생기전

처음에는 레이노병은 하나였는데 루이스(Lewis)란 의사가 레이노병을 일차성, 이차성 레이노병 두 가지로 구분하였습니다. 따라서 현재는 단순히 레이노병이라 진단하지 않고 일차성 레이노병 또는 이차성 레이노병으로 구분하여 진단하는데, 그 이유는 두 가지 병이 발병기전이나 예후, 치료가 전혀 다르기 때문입니다.

일차성과 이차성 레이노병의 특징
다른 질병이나 특별한 원인없이 증상이 발생한 경우를 일차성 레이노병이라고 합니다. 환자분들 중 70%가 여기에 속합니다. 대개 젊은 여성에서 발병합니다. 가족 중에 발병 가능성이 일반인에서 보다 높아 유전적인 영향이 있을 것으로 예측됩니다. 그러나 아직 정확한 유전인자가 발견되지는 않았습니다. 대부분 모든 손가락을 침범하며 오른쪽, 왼쪽 손에 대칭적으로 나타나며 통증이 심하지 않은 것이 특징입니다.
다른 원인질환을 가지고 있는 상태에서 이차적으로 발생하는 경우를 이차성 레이노병이라고 합니다. 일차성 보다는 나이가 많으신 분들에서 발병합니다.일반적으로 일차성 레이노병에 비해 정도가 더 심한 질환으로 허혈성 변화와 수지의 괴사 등을 유발합니다.

이차성 레이노병을 유발하는 원인질환들 중에 대부분이 류마티스 질환이며 자가면역 질환입니다.

표. 레이노 현상을 일으킬 수 있는 질환
우리 몸의 면역체계는 외부로부터 침입한 병원성 바이러스나 균에 대항하여 개체를 방어하는 역할을 하도록 되어 있습니다. 그러나 일부 환자분들은 이런 기능을 수행해야 할 면역체계가 거꾸로 자기자신의 몸을 적으로 생각하여 공격하여 질병을 일으키는 데 이를 자가면역질환이라 합니다.
자가면역질환의 개념
자가면역질환에는 제1형 당뇨병이나 갑상샘 질환과 같이 한 가지 장기만 침범하는 경우와 류마티스 질환처럼 여러 장기를 동시에 침범하는 질환으로 나눌 수 있습니다. 류마티스 질환 중에서 레이노병을 유발하는 가장 흔한 질환은 전신성경화증과 루푸스 입니다. 전신성경화증 환자분들 중 90%, 루푸스 환자분들 중 30%에서 레이노 현상이 초기 증상으로 나타납니다.

전신성 경화증으로 인한 이차성 레이노병인 경우 레이노 현상이 70%의 환자에서 질병의 첫 증상으로 나타나며 손가락의 괴사 등을 유발합니다. 레이노병을 일으키는 다른 류마티스 질환으로는 류마티스관절염과 쇼그렌증후군이 있습니다. 대부분의 류마티스질환은 혈액 검사시 자가항체가 양성으로 나타나므로 이차성 레이노병을 진단할 때에는 혈액 검사가 많은 도움이 됩니다.
류마티스 질환 외에 레이노병을 일으키는 원인으로는 혈관내에 이물질이 껴서 혈관이 막히는 동맥경화증 같은 폐쇄성 혈관질환, 손을 과도하게 사용하는 분들에게 발생하는 손목터널증후군, 장기간 추운 곳에서 일을 하는 분들이나 진동하는 기계를 주로 사용하시는 일을 하시는 경우, 또는 악기를 연주하시는 분들에게 발생합니다.
드문 원인으로는 반사성 교감신경위축증, 흉곽출구 증후군 등이 있습니다. 그리고 다른 질환으로 약물을 복용하는 경우에도 발생할 수 있는데, 대표적인 원인약물이 고혈압, 부정맥 치료제로 사용되는 베타-차단제입니다.

레이노병은 환자분의 증상소견으로 찬곳에 노출되거나 감정에 의해 유발되는 혈관 수축성의 일과성 피부색 변화가 있으면 쉽게 진단됩니다.
레이노병의 진단에 있어 중요한 점은 레이노 현상이 있다는 것을 확인하는 것 보다 그 원인을 찾아내는 것 입니다. 가장 많은 원인질환이 류마티스 질환이므로 류마티스 검사를 받아야 합니다. 환자의 증상에 따라 가장 의심되는 질환에 대한 검사를 받으시게 되는데 그 중 가장 중요한 검사가 항핵항체란 검사입니다. 항핵항체 검사란 혈액 속에 자신의 세포의 핵을 공격하는 물질을 발견하는 검사로 레이노병을 일으키는 류마티스 질환 들에서 양성으로 나타납니다.
이 후 추가적인 혈액검사로 전신성경화증에서는 항 Scl-70항체가, 루푸스에서는 항DNA항체 검사가 양성으로 나오면 해당 질환으로 진단됩니다. 쇼그렌증후군에서는 항 Ro항체가 양성으로 나타납니다. 레이노병을 가지고 있는 환자분들 중 항체가 나타나지 않는 환자분들은 나중에 6%에서만 류마티스질환이 발생하였습니다. 따라서 혈액검사에서 항체가 나타나지 않으면 크게 걱정하지 않아도 되겠습니다.
환자분의 증상이 뚜렷하지 않을 때 레이노현상을 객관적으로 측정하는 검사법입니다.검사 방법은 4-6 °C 냉수에 2분 정도 양손이나 양발을 담군 후 피부온도 측정계나 체열 측정기에 의해 피부온도의 회복과정을 관찰하거나 혈류계측기를 이용해서 관찰하는 검사법입니다.
우리 몸에서 모세혈관 모양을 관찰하기 쉬운 부위는 손톱으로 손톱 모세혈관 현미경을 사용하여 손톱에 있는 혈관의 모양을 관찰하는 것이 레이노 현상이 있는 환자에서 진단에 도움이 됩니다.방법은 간단하여 손톱에 기름을 떨어뜨리고 특수 현미경으로 관찰합니다. 그림에서 보이는 것처럼 손톱내 혈관이 구불구불하며 중간이 끊겨져 있는 것이 발견되면 전신성 경화증을 의심할 수 있습니다.


손톱 모세혈관 현미경
혈관에 막힌 부분이 있는지를 관찰하기 위해서는 혈관 조영술이란 검사를 시행합니다. 일반적으로 혈관은 X-선에서 보이지 않기 때문에 염색시약을 혈관내 주입한 후 혈관을 잘 통과하는지를 보는 검사입니다.
일차성 레이노병에서는 혈관이 막힌 곳이 없기 때문에 음성으로 결과가 예상됩니다. 이차성 레이노병에서는 혈관에 이상이 발생하여 그림과 같이 손가락 끝 부분의 혈관이 좁아진 것이 관찰됩니다.

이차성 레이노병의 혈관 조영술 사진

손이나 발의 감각이상은 흔한 건강상의 문제이고 이 중 상당 수가 레이노 현상입니다. 레이노 현상은 진단하기 용이하고 이차성 레이노 현상을 동반하는 합병증으로 진행될 것인지를 판단하는 것이 중요합니다.
그럼에도 불구하고 우리나라에서는 수족부 감각이상이나 수족냉증, 레이노병에 대한 인식이 잘못되어 증상만으로 원기부족과 자율신경 실조를 고치기 위해 기운을 돋운다는 한약이나 영양제, 혈액순환 개선제 등이 근거 없이 복용되고 있는 실정입니다.
따라서 다른 병도 마찬가지지만 레이노병도 병의 원인을 정확히 찾아내어 치료하는 것이 중요하다 하겠습니다.
레이노병은 혈관이 과도한 반응으로 수축하는 질환으로 혈관을 이완시키는 약제를 사용하는 것이 가장 기본적인 치료법입니다. 혈관을 확장시키는 대표적인 약제가 칼슘통로차단제입니다. 여기에 속하는 약제들로는 니페디핀, 딜디아젬, 암로디핀, 베라파밀, 니카디핀 등이 있습니다. 다른 혈관확장제로는 프로스타글란딘 E1, I2, 나이트로글리셀린 크림 등이 있으며 칼슘통로차단제보다 높은 효과를 보입니다. 또 다른 혈관 확장제로는 안지오텐신 전환효소 억제제나 안지오텐신 II 길항제 등이 있습니다.
또한 혈관의 수축을 억제하는 약제들이 있는데 알파차단제가 대표적인 약제로 프라조신, 독사조신 등 입니다.혈관의 수축과 이완에 작용하는 약제와 달리 좁아진 혈관에 적혈구가 잘 통과하도록 혈액순환 개선하는 약제도 있습니다. 또한 혈소판이 혈관에 달라붙으면 혈액순환이 더 안되므로 아스피린이나 티클로피딘과 같은 항혈소판제를 사용하기도 합니다. 그러나 항혈소판제를 사용하면 출혈의 위험이 있을 수 있으니 주의하여야 합니다. 그 외 토코페롤이나 비타민 B3(나이아신), 오메가-3 등도 효과가 있다는 보고가 있습니다.

신경차단치료요법: 혈관의 수축은 교감신경에 의해 일어나기 때문에 레이노병이 심한 경우 혈관에 작용하는 교감신경를 잘라 버리면 혈관의 수축을 방지하게 됩니다. 차단치료법으로 완치는 어렵지만 창백하게 되는 발작횟수 감소, 발작기간 감소로 약제에 반응이 없는 중증인 경우 치료효과를 볼 수 있습니다.
경흉부 교감신경 차단술은 가슴부위에 있는 교감신경을 절제하는 것으로 오래전부터 시행되어 왔으나 대부분에서 일정기간의 증상개선 후에 재발하는 것으로 보고되고 있으며, 이러한 실패의 원인으로 불완전한 교감신경차단, 교감신경의 재생 또는 신경차단후 카테콜아민에 대한 과민 등이 원인이며 현재는 많이 사용되지 않습니다.
최근에는 손가락 동맥 교감신경절제술로 말단 신경을 절제하는 방법도 있습니다.
생체되먹임(Biofeedback) : 심리상담사 등이 환자분들을 심리적으로 안정되는 훈련을 시키는 방법으로 명상법 등을 통하여 스스로 혈액순환이 잘 된다는 자신감을 불러 넣어주는 것을 목적으로 합니다.

환자분들은 약으로만 치료한다는 생각을 버리고 다음과 같은 생활수칙을 숙지하여 레이노병이 악화되는 것을 막아야 합니다.

레이노병 환자의 생활수칙(예방요법)

수족부 감각이상자 중 레이노병의 유병률은 16%, 손발이 차거나 수족냉증이 있다고 보고한 환자의 31%는 레이노병으로 보고되었습니다. 따라서 이러한 증상이 나타나면 정확한 원인을 찾아내어 그 원인에 해당하는 치료를 받는 것이 중요합니다.
우리나라 환자들은 수족냉증과 레이노병에 대한 인식도가 낮은데, 그 원인을 살펴보면 수족냉증이나 레이노병에 대한 환자들의 불편감이 심각하지 않다고 생각하여 병원에서 진찰을 받은 적이 없거나, 체질적인 문제나 혈액순환의 장애, 한의학적인 문제 등으로 환자들 스스로 생각하는 경우가 많습니다. 국내 연구에서 레이노병으로 치료받는 환자들 중 44%가 혈액순환개선제, 36%가 한약, 16%가 침술치료를 받아 96%의 환자가 근거 없는 치료를 받는 것으로 보고되었습니다.
레이노 현상을 알 수 있는 자가 문답식으로

레이노 현상 여부를 확인할 수 있는 자가문답 질문
이상의 세가지 질문에 모두 ‘예’라고 답하면 레이노 현상 양성입니다. 이렇게 레이노 현상은 쉽게 진단되며 이 경우에 병원을 찾으시면 되겠습니다.

루푸스는 레이노병을 일으키는 한 원인으로 류마티스 질환 중 하나입니다. 주로 젊은 여성에서 발생하기 때문에 레이노병과 같은 성별 및 연령 때 나타납니다. 자가면역질환이므로 자가항체가 생기고 몸의 여러장기를 침범하며 진행하는 병입니다. 가장 문제가 되는 것은 신장의 손상으로 이를 예방하기 위한 철저한 치료가 요구됩니다.가장 특이적인 증상으로는 피부에 반점이 생기거나 햇빛에 나가면 피부에 과민성 발진이 생기는 것입니다. 혈액검사가 진단에 있어 중요하므로 의심되는 증상이 나타나면 전문의에게 상담 받으시는 것이 가장 좋은 방법입니다.
전신성경화증은 루푸스와 마찬가지로 만성 자가면역성 다기관 질환입니다. 류마티스 질환 중 하나로 자가항체가 생기며 간질조직에 콜라겐이 과도하게 축적되어 피부경화를 일으키며 더 진행되면 장기가 굳어지는 병입니다.대개 비특이적인 초기증상, 즉 레이노 현상, 피로, 관절통 및 근육증상으로 시작됩니다. 이와 같은 증상은 다른 증상들이 나타나기 전까지 수주내지 수개월 동안 지속되기도 합니다. 전신성경화증을 의심하는 증상은 피부가 두꺼워지는 것인데 손가락이나 손전체가 붓는 것으로 시작됩니다. 증상이 심해지면 손이나 발 끝 부분에 괴사가 발생합니다.

전신성 경화증 환자의 손사진
이후의 경과는 환자마다 매우 다양한데 피부 이외의 내부장기를 침범하여 폐, 심장, 위장관, 또는 신장에 이상을 가지고 오게 됩니다. 따라서 원인이 없이 발생한 일차성 레이노병은 장기에 이상을 가지고 오는 경우가 거의 없으나 전신성경화증 등으로 발생한 이차성 레이노병은 여러 장기로 병이 진행되지 않도록 적극적인 치료를 요합니다.
현재 의학으로 레이노병을 완치시키는 방법은 없습니다. 그러나 고혈압이나 당뇨병이 완치가 안되더라도 약제로 병을 잘 유지하면 정상인과 같은 생활을 할 수 있는 것처럼 레이노병도 생활수칙을 준수하며 잘 관리하면 정상인과 같은 생활을 할 수 있습니다.
여성환자가 남성환자보다 많은 이유는 여성은 초경, 임신과 출산, 폐경 등 호르몬의 변화가 심하기 때문입니다. 호르몬의 변화가 자율 신경계와 혈관의 수축과 확장에 영향을 줍니다. 또한 스트레스는 혈관을 수축시켜 혈액순환을 방해하는데 여성이 남성에 비해 정서적으로 예민하면서도 스트레스를 받으면 해소할 방법은 그리 많지 않은 점도 원인입니다.
환경적 요인도 한몫을 합니다. 여성은 설거지나 빨래 등 찬물에 많이 노출되는 편이며, 짧은 치마나 배꼽티 등 하체를 차갑게 하는 경우가 많아 혈액순환이 순조롭지 않을 때가 많습니다. 한편 여성은 남성에게는 없는 자궁이나 난소 등 내장기관이 많아 내부 장기에 혈액이 몰리다 보니 말초혈액 순환이 느려질 수 있습니다. 임신 및 출산 시에 영양분이나 철분의 부족, 호르몬의 급격한 변화도 수족냉증으로 나타납니다.
혈관이 막혀 있는 질환들을 진단하기 위해 상지동맥 혈관조영술 등을 시행할 수도 있으나 근래 비침습적 검사방법의 발달로 인해 최근에는 시행하지 않는 추세입니다. 단, 중증질환이거나 혈전용해제를 사용해야 할 때, 혈관의 수술적 시술이 필요한 경우에만 제한적으로 시행할 수 있습니다.
혈관수축으로 혈액순환이 안되는 병이므로 혈관을 수축시키는 음식을 피하는 것이 좋습니다. 카페인이 들어있는 음식은 피해야 하며 혈관이 막히는 다른 질환이 동시에 생기면 혈전증이 발생할 수 있으므로 육류 등 기름기 있는 음식은 피하시는 것이 좋습니다. 일부 보고에서 오메가-3가 도움이 된다고 하니 생선기름을 드시거나 야채 위주의 식생활이 바람직 합니다.
액티피드 같은 콧물 감기약제, 고혈압에 사용하는 프로프라놀롤과 같은 베타차단제, 피임약제 등은 혈관의 경련을 일으키거나 증상을 악화시킬 수 있음으로 주의해야 합니다.

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Posted by 건강텔링