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2018. 11. 26. 10:05

성조숙증 질병정보2018. 11. 26. 10:05

성조숙증이란 사춘기 발달이 같은 또래의 아이들보다 비정상적으로 빠른 경우를 의미합니다.
국내에서는 일반적으로 여아의 경우 8세 이전에 유방발달이 시작되는 경우, 남아의 경우 9세 이전에 고환이 커지기 시작하는 경우로 정의됩니다.
그러나 정확한 진단을 위해 2차 성징이 시작되는 연령에 대한 각 나라별, 인종별, 시대별 정상치가 필요하며, 최근 세계적으로 사춘기의 시작 시기가 여아의 경우 과거에 비해 더 빨라지는 추세를 보입니다.
여아가 남아에 비해 1.5세 정도 먼저 사춘기가 시작하며 키 성장 폭은 20-25cm 정도 됩니다.
남아의 경우 여아에 비해 사춘기가 1~2년 늦게 시작하며 키 성장 크기는 25-30cm 정도로 여아보다 더 커서, 최종신장은 평균 남자가 여자에 비해 12cm 정도 더 큽니다.

성조숙증은 진성 성조숙증과 가성 성조숙증으로 구별됩니다.
시상하부-뇌하수체-생식샘 축이 조기 성숙되어 오는 경우를 진성 성조숙증, 그렇지 않고 다른 원인에 의한 경우를 가성 성조숙증이라고 합니다.
성조숙증은 여아에서 10배 이상 흔한데, 여아는 약 90%에서 특별한 원인 없이 발생하는 특발성 진성 성조숙증이며, 남아의 경우 뇌에서 종양 등의 기질적 원인이 발견되는 경우가 많습니다.

유방 조기발육증은 한쪽 또는 양쪽 유방이 발달하지만 다른 2차 성징은 보이지 않는 경우이며, 생후 2세 이전에 가장 흔하게 관찰됩니다.
유방 발달은 한쪽만 혹은 비대칭적으로 나타날 수 있으며 크기가 변할 수 있지만, 성장 속도와 골성숙은 정상입니다.
대부분 산발적으로 발생하며 유방 발달은 2세 이후 감소하여 저절로 사라집니다.

음모 조기발생증은 여자에서 8세 이전, 남아에서 9세 이전에 다른 이차성징이 없이 음모나 액모가 나타나는 경우를 말합니다.
대부분의 음모 조기발생증은 남아보다 여아에서 훨씬 더 많이 발생하며 액모는 보통 더 나중에 나타납니다.
치료가 필요 없는 경우가 대부분이지만 환자 중 상당수에서 사춘기 후기에 기능성 난소 고안드로겐증, 다낭난소증후군, 인슐린저항성이 발생할 위험이 많습니다.
그렇기 때문에 음모 조기발생증을 가진 환아에 대해서도 지속적인 관찰이 중요합니다.

초경 조기발생증은 주기적인 질 출혈이 1세에서 9세 사이에 나타나면서 다른 이차성징은 나타나지 않는 경우를 말합니다.
유방 조기발생증이나 음모 조기발생증에 비해 매우 드물게 발생하는데, 질 출혈이 나타날 수 있는 다른 원인, 즉 이물질, 성적학대, 외상, 육아종 등의 가능성을 먼저 생각해야 합니다.

진성 성조숙증의 치료는 성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제로 치료하며 4주간 작용이 지속되는 데포 제형이 가장 많이 쓰이고 있습니다.
성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제는 1981년 성조숙증 치료에 처음 사용된 이후 현재 전 세계적으로 널리 사용되고 있습니다.

가성 성조숙증에 대한 치료제로 여러 약제들이 사용되어 왔는데 아직 그 효과와 안정성에 대한 연구가 충분치 않습니다.
대표적인 치료 약제로는 남성호르몬인 테스토스테론의 분비 및 효과를 억제하는 테스토스테론 억제제가 있으며, 가족성 테스토스테론 중독증이나 맥쿤-알브라이트 증후군 치료에 과거 사용되었습니다.
최근에는 방향효소 억제제, 에스트로겐 억제제 등이 쓰이고 있지만 아직 경험이 충분치는 않습니다.

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Posted by 건강텔링