백혈병은 골수에서 발생하여 진행되며, 백혈병 세포가 골수를 가득 채우고 말초혈액으로 퍼져 전신으로 가게 됩니다. 골수는 머리뼈, 가슴뼈, 갈비뼈, 허리뼈, 골반뼈 등의 중심 부분에 있는 해면체로서 혈액세포가 생산되고 성숙하는 장소입니다.
만성골수성백혈병은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환입니다. 환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상 (필라델피아 염색체의 출현)으로 혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며, 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다.
증상
증상을 보면 특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간비대를 보입니다. 일부 환자는 비장종대로 병원을 찾게 되어 진단받는 경우도 있습니다.
말초혈액검사를 시행하여 백혈구의 증가, 혈소판의 증가 등이 있으면 이 병을 의심할 수 있으며, 골수 검사를 통하여 확진을 하게 됩니다.
치료
만성골수성백혈병 치료는 증상과 관련된 불편을 없애는 것과 만성기에서 급성기로의 진행을 막으며, 동종조혈모세포이식을 통한 완치에 있습니다. 만성골수성백혈병의 만성기에는 적은 용량의 먹는 하이드록시유리아 항암제로 과도한 백혈구수와 비장종대 등의 증상을 조절할 수 있습니다. 인터페론은 면역 치료의 하나로 주로 혈액세포의 증식을 억제하는 성질과 기타 다양한 생체효과를 가지고 있어 만성골수성백혈병에 과거 널리 사용되었으나 현재는 글리벡과 같은 티로신키나아제 억제제가 나오면서 거의 사용하지 않습니다. 글리벡은 티로신키나아제를 억제하여 활성을 막아 bcr-abl단백의 억제 효과를 가져오게 함으로써 치료 효과를 기대하게 됩니다. 동종조혈모세포이식은 현재까지 알려진 바로는 유일하게 완치를 가져올 수 있는 치료법이며, 최근에는 전신상태가 불량하거나 장기 기능이 안 좋은 경우도 미니이식을 통하여 이식이 가능하게 되었습니다.
