가와사키병

가와사키병은 영유아에서 주로 발생하는 원인 불명의 급성 열성 질환으로 5일 이상의 발열, 결막 충혈, 구강 점막의 변화, 사지 말단의 부종 및 손가락 끝 껍질 벗겨짐, 여러 형태의 발진, 경부 임파절 부어 오름(종창) 등의 특징을 보인다.

급성기에 관상동맥염 및 관상동맥류를 일으켜 치료하지 않는 경우 환자의 20∼25%에서 관상동맥류가 발생할 수 있다.

◆ 가와사키병 진단

진단은 5일 이상의 발열과 위에 열거한 임상 증상 중에서 4가지 이상을 보일 경우 내릴 수 있지만 항상 진단기준을 충족시키지는 못할 수도 있어 이런 경우를 불완전형(부정형)가와사키병이라 명명하는데 이러한 경우에도 관상동맥류의 발생이 보고되고 있다.

특히 관상동맥에 병변을 일으킬 위험이 높은 6개월 미만의 영아는 특징적인 증상과 소견이 없거나 애매한 경우가 많다.

때로는 심장병변을 통해 이후에 진단을 하는 경우가 있어 특별한 원인 없이 열이 오래 지속되거나 가와사끼병의 소견 중 손발의 피부 벗겨짐이 있거나 6개월 미만의 영아는 반드시 심초음파 검사를 시행하여야 한다.

◆ 가와사키병 치료

가와사끼병의 초기에 고농도의 감마 글로불린의 투여는 해열과 함께 관상동맥류의 발생을 줄이는데 효과가 큰 것으로 인정이 되고 있다.

이환된 환아에서 관상동맥류가 20-25%에서 발생되는 반면 급성기에 감마 글로불린의 치료로 관상동맥 합병증을 2-4% 정도로 현저히 줄일 수 있다.

감마 글로불린의 투여시기는 발병 초기에 투여해야 효과가 있다고 알려져 있으며 아스피린은 급성기 가와사끼병의 치료로 혈관염증의 경감에 도움을 줄 뿐 아니라 아급성기와 만성기의 동맥류의 예방, 혈전방지를 목적으로도 사용되고 있다.

◆ 가와사키병의 장기적인 예후

관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋으나 중등도 이상의 관상동맥 변화가 있는 환자는 추적관찰을 요하며 동맥류의 반수에서 수년에 걸쳐 정상으로 회복된다고는 하나 조직학적으로 혈관벽은 두꺼워져 기능적 이상은 지속된다고 생각되고 있다.

동맥류가 호전이 안 되고 지속되는 경우는 간혹 폐색이나 협착이 발생할 수 있고 이로 인해 심근경색증이나 허혈성 심질환이 되는데 이는 급사의 주원인이 될 수도 있으므로 이 경우 관상동맥우회술과 같은 수술이 필요한 경우도 드물게 있다.