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2019. 7. 15. 15:01

저혈압이란 질병정보2019. 7. 15. 15:01


저혈압은 비정상적으로 혈압이 낮은 것이다.
정상 혈압은 120/80mmHg 정도이다.
저혈압은 90/60 mmHg 보다 낮은 혈압이다.
어떤 사람들은 저혈압을 가지고 평생을 살아간다.
그들에게서는 그 어떤 징후나 증상이 나타나지 않으며 낮은 혈압은 그들에게 정상적인 것이다.
다른 사람들의 경우 특수한 경우나 의학적 건강 상태 때문에 혈압이 정상보다 떨어진다.
예를 들어서 어지럼증이나 실신, 극심한 경우 쇼크가 일어났을 경우에만 의학적으로 저혈압을 고려한다.

저혈압에는 여러 종류가 있다.

체위성 저혈압

체위성 저혈압은 앉아있거나 누워있는 자세에서 갑자기 일어날 때 혈압이 낮아지게 되는 것이다.
이것은 사람에게 어지러움, 몽롱함, 심지어는 실신(기절)을 일으킬 수도 있다.
이것은 체위 변경에 충분할 만큼 혈류가 빠르지 않거나 혈압이 적응을 하지 못할 때 발생한다.
대개 체위성 저혈압은 일어난 후 몇 초 또는 몇 분간만 지속된다.

때때로 혈압이 정상으로 돌아오는 동안에 잠시 안거나 누울 필요가 있다.
체위성 저혈압은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 노인에게 좀 더 일반적이며 특히 약하거나 건강이 좋지 않은 사람들에게 더 흔하다.
체위성 저혈압은 다른 의학적 건강 상태의 증상이 될 수 있고 치료는 일반적으로 기초 건강 상태를 치료하는데 중점을 둔다.
어떤 사람은 체위성 저혈압과 함께 누울 때 고혈압도 가질 수 있다.

식후 저혈압

식후 저혈압이라고 하는 체위성 저혈압의 한 형태는 식사 후에 갑자기 혈압이 떨어지는 것이다.
식후 저혈압은 노인들에게 가장 흔하게 영향을 준다.
또한 고혈압이나 파킨슨병과 같은 질병을 갖고 있는 사람에게 더 쉽게 영향을 준다.

신경매개 저혈압

이 저혈압의 형태에서는 혈압이 장시간 동안 서 있은 후에 떨어지는 양상을 보이며, 그 결과로 어지러움을 느끼고 실신이나 복부 통증이 있을 수도 있다.
신경매개 저혈압은 불쾌하거나 흥분되거나 놀라운 상황에 직면했을 때에도 발생할 수 있다.

쇼크와 관련된 심각한 저혈압

사람들이 자주 감정적으로 불안정한 경험의 결과로써 ‘쇼크에 빠지다’라는 표현을 할 것이다.
그러나 의사에게 ‘쇼크’라는 단어는 다른 의미를 갖는다.
쇼크는 혈압이 매우 낮게 떨어져서 뇌, 신장, 다른 기초 장기들이 적절하게 작동하기 위한 충분한 혈액 공급을 할 수 없는 생명 위협의 상태이다.
혈압이 너무 낮게 떨어지기 때문에 다른 종류의 저혈압과 다르다.
그리고 이것은 즉시 치료하지 않으면 생명을 위협한다.
쇼크의 원인에는 많은 양의 출혈, 여러 종류의 감염, 화상, 알레르기 반응, 독성 등 여러 가지가 있다.


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Posted by 건강텔링
2019. 1. 7. 15:02

뇌경색 막는 똑똑한 식사법 건강생활2019. 1. 7. 15:02

흔히들 뇌경색을 뇌출혈 · 뇌졸중 등과 헛갈려하는 경우가 많다.
뇌출혈은 말 그대로 뇌혈관이 터지는 질환이며 뇌경색은 갑작스럽게 뇌혈관이 막히면서 그 부분이 괴사하는 질환이다.
그리고 뇌출혈과 뇌경색을 합쳐 뇌졸중이라고 한다.

뇌경색으로 인해 나타나는 증상으로는 팔다리의 마비, 감각이상, 언어장애(실어증, 구음장애), 실신, 경련(간질 발작), 배뇨장애, 안면신경 마비, 연하곤란(음식을 제대로 삼키지 못하는 장애), 구토, 어지러움 등이 있다.
이는 뇌의 어느 부분이 괴사했는지에 따라 다르게 나타날 수 있으며 순간 갑작스럽게 나타난다.
종종 잠을 자기 전에는 멀쩡했다가 다음날 아침에 일어나 보니 발병해 있는 경우도 많다.

문제는 이렇게 한 번 괴사된 뇌 조직은 복구되지 않는다는 점에 있다.

그 주변의 뇌 세포 등이 기존 괴사된 곳에서 했던 기능을 조금씩 이어받아 대신하면서 호전되는 것이기 때문에, 호전 속도가 느리고 후유증이 남는다.
또 재발의 위험성도 크다.

뇌경색은 동맥경화나 심장병, 혈관박리 등이 주원인이기 때문에 이미 비만이나 고혈압이나 당뇨, 고지혈증, 심장질환을 가지고 있거나 흡연, 음주 등을 한다면 그 사람은 걸어 다니는 뇌혈관 시한폭탄이나 다름없다.

뇌경색을 예방하기 위해서는 평소 혈관 건강을 챙겨야 한다.
담배와 술을 끊고, 음식은 싱겁게 골고루 먹으며, 채소와 생선 위주의 건강한 식습관을 실천해야 된다.
이에 더해 적절한 운동, 가능한 약 30분가량의 유산소 운동을 통해 혈압과 혈당을 낮추고, 체중을 감소시켜야 된다.

그렇다면 뇌경색을 막는 구체적인 식생활 가이드라인, 어떻게 세워야 할까?

1 기름기 많은 육류나 당분이 많은 음식은 피한다.

혈중 콜레스테롤을 적정 수준으로 유지하기 위해서는 기름진 음식을 피하고 채소류 및 해조류 등 섬유소가 많은 식품을 충분히 섭취하는 것이 좋다.
당분이 많은 음식의 섭취는 비만의 원인이 되므로 섭취를 반드시 줄여야 한다.

2 버섯류나 신선한 녹황색 채소류를 섭취한다.

채소에는 비타민, 무기질, 섬유소, 각종 항산화물질이 들어 있어 심혈관질환 예방에도 도움이 된다.

3 맵고 짜게, 자극적으로 먹는 것은 자제한다.

우리나라 사람의 하루 평균 소금 섭취량은 11.2g으로, 세계보건기구(WHO)와 세계식량기구(FAO) 목표 수준인 5g보다 훨씬 많은 양이다.
짜게 먹는 습관은 혈압을 높여 심뇌혈관질환의 발생과 악화를 가져올 수 있는 만큼 가능한 싱거운 입맛에 길들여지는 것이 좋다.

4 탄수화물 중 단순당류는 피한다.

탄수화물 중 단순당류를 많이 섭취하게 되면 당뇨가 발생할 수 있고 이는 혈관 동맥경화에 위험인자로 작용하여 뇌경색을 유발할 수 있다.
또한 단순당류의 지속적인 섭취는 체지방의 에너지원으로서의 사용을 줄여 비만을 불러올 수 있으므로 역시 뇌경색의 발생 위험도를 높이게 된다.

단순당류 음식들인 설탕, 흰쌀밥, 흰 밀가루 음식, 피자, 케이크, 과자, 초콜릿, 콜라 등의 음식은 적게 섭취하는 것이 좋다.
대신 신선한 과일이나 잡곡밥 등 식이섬유와 다양한 영양소 들이 풍부한 음식을 먹어야 한다.

5 혈관계 약 복용 시에는 비타민 K 섭취 주의한다.

과거 심장질환이나 뇌경색을 앓았던 적이 있어서 이미 와파린과 같은 항응고제나 항혈소판제 등을 먹고 있다면 비타민 K를 지나치게 섭취해선 안 된다.
비타민 K는 와파린의 작용을 방해하는 역할을 하기 때문이다.

물론 그렇다고 해서 굳이 비타민 K가 들어있는 식품(양배추, 상추, 시금치, 브로콜리, 청국장과 같은 녹색채소)을 피하라는 얘기는 아니다.
다만 이런 음식을 농축액이나 엑기스로 복용할 경우 비타민 K를 과다 섭취할 수 있는 것을 염두하라.

또 와파린을 복용 중이라면 다른 약을 복용하게 될 때 반드시 담당 의사에게 이 사실을 알려야 한다.

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Posted by 건강텔링
2018. 1. 18. 12:57

심방세동 질병정보2018. 1. 18. 12:57

심장은 좌우 심방과 심실로 구성되어 있다.
전기적으로 연결돼 있어(방실 전도계) 정상적으로는 심방에서 발생한 전기적 자극이 1:1 비율로 심실에 전달된다.
통상 분당 60~100회의 심방수를 정상으로 보며 개인에 따라 이 범위를 다소 벗어나는 수도 있다.
심방세동에서는 심방의 전기적 자극 발생 양상이 불규칙적이며 아주 빠른 양상(분당 350~600회)을 보이며, 여기에 대한 심실의 반응(심박동수)에 따라 여러 증상이 나타난다.

심방세동은 치료를 요하는 부정맥 중 가장 빈도가 높으며, 일반 대중의 1% 정도에서, 60세 이상에서는 4%까지 관찰된다.
최근에는 인구의 노령화 및 그에 따른 뇌졸중 빈도의 증가에 의해 중요한 원인 질환의 하나로서 심방세동에 대한 관심이 증가하고 있다.

심방세동은 발생 양상에 따라 발작적 또는 만성적으로 구분하며, 원인 질환으로는 기질적 심장 질환(심장판막증, 협심증, 심근증, 선천성 심질환 등), 고혈압, 갑상선 질환, 만성 폐질환, 체내 전해질 이상 등이 있다.

30% 내외에서는 원인 질환 없이 발생한다.
그 증상은 심방세동의 발생 양상, 심실 박동수, 동반된 질환, 심실 기능 및 합병증(혈전 색전증 등)에 따라 무증상부터 두근거림, 흉통(압박감), 호흡 곤란, 어지러움 또는 실신, 뇌졸중에 이르기까지 다양하다.
진단은 심전도로 간단히 확인할 수 있으나, 지속 시간이 짧은 발작인 경우는 진단이 장기간 지연되는 수가 있다.

일단 심방세동으로 진단하면 자세한 병력 청취, 검진, 24시간 심전도, 체액 전해질 상태, 심장 초음파 검사 등을 통해 치료 방침을 정하게 된다.

첫째, 원인 질환 유무 및 치료 가능 여부를 확인한다.

둘째, 혈전 색전증 예방을 위해 항혈소판 제재(아스피린)를 투여할 것인가, 아니면 강력하나 출혈 위험성이 크며 지속적인 추적 관찰 및 정기적인 검사를 요하는 항응고제를 투여할 것인가를 결정한다.

셋째, 정상 맥박으로 전환을 시도할 것인가, 아니면 심실 박동수 조절만 할 것인가.

넷째, 정상 맥막으로 전환한다면 어떤 방법으로 할 것인가 (전기 충격 또는 약물 요법)등을 결정하고 치료를 시작한다.

흔히 심장 질환같은 특별한 원인 없이 생기는 발작적인 심방세동은 혈전색전증 등 합병증 발생 위험이 정상인에 비해서 별 차이가 없으므로 항응고제 치료는 불필요하다.

그러나 빈도가 잦으며 심박수가 빠른 경우는 심박수 조절 목적의 항부정맥제를, 경우에 따라서는 심방세동을 억제하는 항부정맥제를 장기간 투여하게 된다.
그외 심박수가 빠르지 않고 별 증상이 없는 경우는 치료가 불필요하다.

그 이외에서는 금기증이 없는 한 항응고제를 투여한다.
75세 이상에서는 출혈 위험성이 있으므로 항응고제 대신 아스피린을 투여한다.
악성 종양, 출혈 병력, 고혈압, 치매, 정기적 검진이 어려운 사람 등에서는 항응고제 투여의 금기증이 된다.

심박수가 빠른 환자 중 심한 저혈압이나 울혈성 심부전이 있는 경우는 항응고제(헤파린)을 충분히 투여한 후 전기자극으로 정상 맥박으로의 전환을 시도한다.
그러나 5년 이상 된 만성 심방세동은 정상 맥박으로 돌아갈 가능성이 희박하므로 심박수 조절로 만족하는 것이 좋다.
심박수 조절은 안정시를 기준으로 60~80회 정도를 유지하는 것이 적당하다.
운동시에는 130회가 좋다.
발생한 지 1~2일 이내의 심방세동은 상당수(40~50%)에서 저절로 정상 맥박 전환이 되므로 기다려 보고 시도한다.
정상 맥박 전환이 이루어진 뒤에는 재발을 방지하기 위하여 적절한 항부정맥제를 지속적으로 투여한다.
정상 맥박 전환에 실패한 심부전증, 류마티스성 승모판막 질환과 같은 심장 질환이 있는 만성 심방세동에서는 나이에 상관없이 적어도 75세까지는 항응고제를 투여한다.

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Posted by 건강텔링
2017. 11. 16. 08:43

폐동맥 고혈압 질병정보2017. 11. 16. 08:43

폐동맥 고혈압이란 심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 폐의 혈액순환이 나빠지는 질환입니다.
폐동맥 고혈압은 안정시에 폐동맥압력이 25㎜Hg 이상이거나, 운동시 30㎜Hg이상인 것으로 정의합니다.

특발성 폐동맥고혈압의 약 6-12%정도에서 가족성을 보이며, 대개 상염색체 우성유전과 불완전한 침투성을 보입니다.
가족성인 경우 관계되는 유전자는 2번염색체(2q22)에 있고 이 유전자는 bone morphogenetic protein receptor-2(BMPR-2)란 단백질을 만드는 유전자로 알려져 있습니다.

증상

증상은 어떤 형태의 폐동맥 고혈압에서나 동일한데, 가장 흔히 보이는 증상으로는 호흡곤란 특히 운동시 호흡곤란, 만성피로감, 실신, 흉통이 있고 그 외 우심실 부전에 의한 전신부종 특히 하지부종과 복수가 발생할 수 있습니다.
선천성심질환과 관련된 경우 청색증을 보일 수 있으며, 결체조직질환에 의한 경우 레이노드 현상이 나타날 수 있습니다.
기침과 객혈을 동반할 수 있습니다.

치료

폐동맥 고혈압의 일반적인 치료는 혈관확장제를 사용하여 혈압을 낮추어 주는 약물치료입니다.
약물치료에 대한 반응은 환자마다 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.

심도자술을 시행하면서 시행하는 혈관확장제 반응 검사에서 좋은 반응을 보인 환자에서는 칼슘통로차단제를 우선적으로 투여하는 것이 원칙입니다.
대략 전체 특발성 폐동맥 고혈압 환자의 10% 정도에서 양성 반응을 보이며, 양성 반응을 보이는 환자들의 10%에서만 실제 칼슘통로차단제에 대하여 좋은 반응을 보이는 것으로 알려져 있습니다.
즉, 대부분의 특발성 폐고혈압 환자에서는 무반응을 보이는 경우가 많아 새로운 약제 들이 개발되었습니다.

프로스타사이클린(prostacycline)계의 혈관확장제(에포프로스테놀(플로란; 현재 우리나라에서는 사용할 수 없음), 일로프로스트(벤타비스), 트레프로스티닐(레모듈린))를 사용해볼 수 있으며, 발기부전 치료제로 개발된 포스포디에스트라제-5 억제제(phosphodiesterase-5 inhibitor(실데나필/발데나필/타달라필))가 폐고혈압 치료에 효과가 있음이 밝혀져 사용되고 있습니다.
엔도셀린 수용체 길항제(Endothelin receptor antagonist)가 가장 많이 사용이 되고 있으며, 효과도 좋은 것으로 알려져 있으며 보센탄(트라클리어), 암브리센탄(볼리브리스), 막시텐탄(옵서미트)가 현재 사용되고 있습니다.

항응고제의 효과에 대해서는 아직 알려져 있지 않지만 폐고혈압의 기전 중에서 혈관내 혈전이 관여한다는 가설이 있고, 또한 폐생검 소견이나 부검소견에서 폐혈전이 보고되면서 혈관 확장제가 사용되기 전 시기에 많이 사용되었습니다.
폐고혈압 환자에서는 주로 와파린(warfarin)을 사용하고 프로트롬빈타임(PT)의 국제정상화비율(INR)을 2-3으로 유지시킵니다.
다만, 그 효과에 대해서는 명확하지 않으며, 일부 폐동맥 고혈압에서는 사용이 되지 않을 수도 있는 약물입니다.

심부전의 치료는 대개 우심실부전증이 동반된 경우에 한해서 강심제와 이뇨제를 투여합니다.이뇨제는 부종 등의 증상 조절만을 위하여 사용하는 것이라기 보다는, 호흡곤란의 완화 등을 함께 가져올 수 있는 약물로 알려져 있어, 폐고혈압 환자에게 적극적으로 사용이 되는 약물입니다.
호흡곤란에 대해서는 산소투여를 할 수 있으며, 산소투여 자체로 폐혈관저항의 감소를 어느 정도 가져올 수 있는 것으로 알려져 있습니다.

수술적 치료로 중재적 심방 중격절개술, 폐이식술, 심폐이식술이 시행될 수 있습니다.

폐동맥 고혈압 환자의 상태는 어린이에서는 대개 증상이 미미하지만 호흡기감염이 되면 폐동맥 고혈압이 심해져 증상이 악화될 수 있고 발열과 탈수에 의해 심박출양이 저하될 수 있어 증상이 더욱 악화되므로 이런 동반되는 질환을 빨리 완화시켜야하고 예방에 힘써야 합니다.

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Posted by 건강텔링
2016. 11. 25. 14:43

뇌경색 예방, 건강한 혈관 유지가 관건 건강생활2016. 11. 25. 14:43

흔히들 뇌경색을 뇌출혈 ·뇌졸중 등과 헛갈려하는 경우가 많다.

뇌출혈은 말 그대로 뇌혈관이 터지는 질환이며 뇌경색은 갑작스럽게 뇌혈관이 막히면서 그 부분이 괴사하는 질환이다.

그리고 뇌출혈과 뇌경색을 합쳐 뇌졸중이라고 한다.

뇌경색으로 인해 나타나는 증상으로는 팔다리의 마비, 감각이상, 언어장애(실어증, 구음장애), 실신, 경련(간질 발작), 배뇨장애, 안면신경 마비, 연하곤란(음식을 제대로 삼키지 못하는 장애), 구토, 어지러움 등이 있다.

이는 뇌의 어느 부분이 괴사했는지에 따라 다르게 나타날 수 있으며 순간 갑작스럽게 나타난다.

대학병원 신경과 전문 교수는 “종종 잠을 자기 전에는 멀쩡했다가 다음날 아침에 일어나 보니 발병해 있는 경우도 많다.”고 덧붙인다.

문제는 이렇게 한 번 괴사된 뇌 조직은 복구되지 않는다는 점에 있다.

그 주변의 뇌 세포 등이 기존 괴사된 곳에서 했던 기능을 조금씩 이어받아 대신하면서 호전되는 것이기 때문에, 호전 속도가 느리고 후유증이 남는다.

또 재발의 위험성도 크다.

뇌경색은 동맥경화나 심장병, 혈관박리 등이 주원인이기 때문에 이미 비만이나 고혈압이나 당뇨, 고지혈증, 심장질환을 가지고 있거나 흡연, 음주 등을 한다면 그 사람은 걸어 다니는 뇌혈관 시한폭탄이나 다름없다.

뇌경색을 예방하기 위해서는 평소 혈관 건강을 챙겨야 한다.

담배와 술을 끊고, 음식은 싱겁게 골고루 먹으며, 채소와 생선 위주의 건강한 식습관을 실천해야 된다.

적절한 운동, 가능한 약 30분가량의 유산소 운동을 통해 혈압과 혈당을 낮추고, 체중을 감소시켜야 된다.

그렇다면 뇌경색을 막는 구체적인 식생활 가이드라인, 어떻게 세워야 할까?

실천지침을 소개한다.


◆ 1 기름기 많은 육류나 당분이 많은 음식은 피한다

혈중 콜레스테롤을 적정 수준으로 유지하기 위해서는 기름진 음식을 피하고 채소류 및 해조류 등 섬유소가 많은 식품을 충분히 섭취하는 것이 좋다.

당분이 많은 음식의 섭취는 비만의 원인이 되므로 섭취를 반드시 줄여야 한다.


◆ 2 버섯류나 신선한 녹황색 채소류를 섭취한다

채소에는 비타민, 무기질, 섬유소, 각종 항산화물질이 들어 있어 심혈관질환 예방에도 도움이 된다.


◆ 3 맵고 짜게, 자극적으로 먹는 것은 자제한다

우리나라 사람의 하루 평균 소금 섭취량은 11.2g으로, 세계보건기구(WHO)와 세계식량기구(FAO) 목표 수준인 5g보다 훨씬 많은 양이다.

짜게 먹는 습관은 혈압을 높여 심뇌혈관질환의 발생과 악화를 가져올 수 있는 만큼 가능한 싱거운 입맛에 길들여지는 것이 좋다.


◆ 4 탄수화물 중 단순당류는 피한다

탄수화물 중 단순당류를 많이 섭취하게 되면 당뇨가 발생할 수 있고 이는 혈관 동맥경화에 위험인자로 작용하여 뇌경색을 유발할 수 있다.

또한 단순당류의 지속적인 섭취는 체지방의 에너지원으로서의 사용을 줄여 비만을 불러올 수 있으므로 역시 뇌경색의 발생 위험도를 높이게 된다.

단순당류 음식들인 설탕, 흰쌀밥, 흰 밀가루 음식, 피자, 케이크, 과자, 초콜릿, 콜라 등의 음식은 적게 섭취하는 것이 좋다.

대신 신선한 과일이나 잡곡밥 등 식이섬유와 다양한 영양소 들이 풍부한 음식을 먹어야 한다.


◆ 5 혈관계 약 복용 시에는 비타민 K 섭취 주의한다

과거 심장질환이나 뇌경색을 앓았던 적이 있어서 이미 와파린과 같은 항응고제나 항혈소판제 등을 먹고 있다면 비타민 K를 지나치게 섭취해선 안 된다.

비타민 K는 와파린의 작용을 방해하는 역할을 하기 때문이다.

물론 그렇다고 해서 굳이 비타민 K가 들어있는 식품(양배추, 상추, 시금치, 브로콜리, 청국장과 같은 녹색채소)을 피하라는 얘기는 아니다.

다만 이런 음식을 농축액이나 엑기스로 복용할 경우 비타민 K를 과다 섭취할 수 있는 것을 염두하라.

또 와파린을 복용 중이라면 다른 약을 복용하게 될 때 반드시 담당 의사에게 이 사실을 알려야 한다.

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Posted by 건강텔링
2016. 5. 26. 10:08

부정맥 질병정보2016. 5. 26. 10:08

근육이 수축하기 위해서는 전기가 발생되어야 가능합니다.

그래서 심장 내에는 자발적으로 규칙적인 전기를 발생시키고 심장전체로 전기 신호를 전달하는 전기전달체계가 있습니다.

이런 체계의 변화나 기능부전등에 의해 초래되는 불규칙한 심박동을 부정맥이라 합니다.


부정맥은 심각한 심장질환의 신호일 수도 있고 아닐 수도 있습니다.

또 환자가 인지할 수도 있고 인지하지 못할 수도 있습니다.

휴식 시의 성인의 정상 심박수는 분당 60~80회이며 분당 6~100회 까지를 정상맥박이라고 합니다.

부정맥은 심장 박동 수의 이상 혹은 율동의 이상을 의미하며, 심방과 심실 어디에서나 발생할 수 있습니다.


부정맥은 심박동수가 너무 빠른 빈맥(1)과 너무 느린 서맥(2), 두 가지가 있습니다.

빈맥은 심방 혹은 심실에서 기원하며, 규칙적인 빈맥과 불규칙적인 빈맥으로 구분됩니다.

빈맥이 심실에서 기원할 경우 심실 세동으로 빠질 수도 있으며, 심실세동은 심정지를 유발할 수 있는 심각한 상태입니다.

서맥에는 동기능 부전 증후군과 완전 방실전도차단이 있습니다.


대부분의 부정맥은 심장과 혈관계의 질환에 의해 발생합니다.

운동이나 임신 시에는 심박동이 빨라지며, 매우 건장한 사람의 경우 정상 심장 박동수 보다 느리므로 정상 심박수가 아니라고 해서 반드시 병이 있는 것은 아닙니다.


부정맥은 심장의 기계적인 수축 효율을 떨어뜨려, 뇌혈류를 감소시킵니다.

부정맥은 그 유형에 따라 심각성이 다릅니다.


증상들은 사람마다 또 환자가 가지고 있는 구조적 이상에 따라 차이가 많습니다.

어떤 사람은 증상이 없을 수도 있고 심한 경우는 처음 나타나는 증상이 급사로 나타날 수도 있습니다.


다음은 부정맥이 발생하였을 때 나타날 수 있는 대표적인 증상들입니다.

두근거림(심계항진)

일반적으로 사람들은 자기 자신의 심박동을 인지하지 못합니다.

갑자기 어떤 일로 놀랐을 때처럼, 부정맥의 종류에 따라 빠르거나 느린 심박동을 본인이 느끼는 것입니다.


맥이 빠짐

부정맥이 갑자기 짧게 나타날 경우 환자들은 맥박이 한두 번 갑자기 건너뛰거나 빠진 듯한 느낌이 들 수 있습니다.


어지러움, 실신, 피로감

부정맥이 발생하면 정상적인 심장 박동에 비해 심박출량이 줄어듭니다.

환자들은 이때 머리나 몸 전체로 혈액공급이 원활하지 못하여지면서 어지러운 느낌을 느끼거나 실신을 일으킬 수 있으며, 이러한 상태가 지속적으로 반복되면 피로감을 느끼기도 합니다.


가슴통증, 흉부 불쾌감

부정맥이 갑자기 나타나는 경우 환자들은 가슴의 통증이나 불쾌감을 느낄 수 있으며 있습니다.

한편, 부정맥이 협심증이나 심근경색 등 심장의 혈액순환장애로 인해 발생하는 경우에는 협심증이나 심근경색 자체로 인해 가슴을 심하게 조이는 듯 뻐근한 심한 흉통을 느끼기도 합니다.


호흡 곤란

부정맥이 나타날 때 환자는 갑자기 숨을 쉬기 힘들어지는 느낌이 들 수 있으며, 경우에 따라서는 실제로 호흡곤란이 발생할 수도 있습니다.


급사

부정맥이 심하게 나타나서 심장이 제대로 혈액을 내보내지 못하는 상황이 발생하거나 심정지가 발생할 경우 환자가 사망할 수도 있습니다.


부정맥의 진단

앞서 설명 드린 부정맥의 증상들로 인해 병원을 방문하면 의사는 환자의 병력과 증상의 양상을 청취하고 흉부청진이나 혈압측정 등 신체검진 결과를 종합적으로 판단하여 부정맥의 가능성을 검토하게 됩니다.

한편, 부정맥은 종류에 따라 항상 부정맥 상태가 유지되는 경우도 있지만 대부분의 경우 짧은 시간 동안 나타났다가 저절로 소실되는 경우가 더 많으므로 진료실에서 부정맥을 확인하지 못할 수도 있습니다.


다음에 소개되는 방법들은 부정맥의 발생여부와 그로 인한 심장기능의 상태, 그리고 부정맥으로 인한 합병증 등을 확인하기 위해 사용되는 대표적인 검사입니다.


1.심전도 검사

심장은 전기전달체계의 전기적 활동에 의해 박동합니다.

동방결절에서 발생한 규칙적인 전기활동은 방실결절과 속가지를 거쳐 심장 전체로 전달되어 심장을 구성하는 근육들이 수축과 이완을 반복하는 것입니다.

심장의 이러한 전기적 활동은 신체 전반으로 전달되기 때문에 가슴 부위와 팔, 다리에 전극을 연결하여 이것을 기록하면 심장의 전기적 활동 상태를 관찰할 수 있는데 이것이 바로 심전도 검사입니다.


정상인에서 심전도는 일정한 파형을 그리게 되는데 만일 부정맥이 발생할 경우 심전도의 모양이나 리듬이 바뀌게 되므로 의사는 이것을 판독하여 부정맥의 존재여부와 부정맥의 종류, 원인까지도 확인할 수 있습니다.


- 심전도 검사의 한계점

비록 심전도가 심장의 전기적 활동상태를 정확히 기록할 수 있다는 장점이 있지만 심전도 검사만으로 모든 부정맥을 진단할 수는 없습니다.

특히 상당수의 부정맥은 항상 나타나고 있는 것이 아니라 가끔씩 갑자기 발생했다가 저절로 없어지기 때문에 부정맥이 발생한 바로 그 순간에 심전도를 촬영하고 있지 않다면 검사결과가 정상으로 나오는 경우가 대부분입니다.

바로 이런 한계점을 해결하기위해 사용되는 것이 24시간 심전도검사로 불리는 “홀터 모니터링”입니다.


2.24시간 심전도 검사 (홀터 검사; Holter monitoring)

이 검사는 소형의 심전도기계를 환자의 몸에 부착하여 24시간 내내 환자의 심장박동상태를 기록하는 것입니다.

홀터 검사 또는 홀터 모니터링으로도 불리는 이 검사는 특히 평상시에는 아무런 증상이 없다가 짧은 시간 동안 갑자기 발생했다가 사라지는 부정맥의 진단에 큰 도움이 됩니다.


3.전기생리학적 검사

이 검사는 팔이나 다리의 혈관을 통해 전극이 장착된 가는 도관(catheter)을 심장 내부로 삽입한 상태에서 심장의 다양한 부위에서 전기활동을 측정하여 기록하거나 심장의 다양한 부위에 직접 전기자극을 주어 심장의 반응을 관찰하는 검사입니다.


전기생리학적검사를 통해 의사는 부정맥이 발생하는 정확한 원인부위를 찾아 낼 수도 있고 발견된 원인부위를 제거하는 시술을 시행하거나 인공심박동기(Pacemaker)를 설치하여 부정맥을 치료하기도 합니다.


4.기타 검사

심장초음파 검사

초음파 검사는 초음파를 발생시키는 기구(Probe)를 이용하여 몸 속으로 초음파를 발사한 후 몸속의 장기나 조직에서 반사되어 돌아오는 초음파를 컴퓨터가 분석하여 모니터에 이미지로 만들어 내는 검사기구로서 몸의 단면 영상을 관찰할 수 있습니다.


초음파 검사는 박동하는 심장의 형태를 관찰할 수 있을 뿐만 아니라 심박출량이나 심장내부의 혈액 흐름 등 다양한 심장의 기능까지 평가할 수 있습니다.

그리고 심방이 제대로 수축하지 않고 가늘게 떨리고만 있는 심방세동 환자에서 심방 내부에 발생할 수 있는 혈전의 존재여부를 확인하는데에도 심초음파는 매우 유용하게 사용되고 있습니다.


한편, 심장의 뒤쪽으로는 식도가 지나가고 있는데 최근에는 심전도가 장착된 내시경을 이용하여 식도를 통해 초음파를 발사하여 심장의 상태를 평가하는 경식도 초음파도 사용되고 있습니다.


갑상선 기능 검사

이 검사는 환자의 혈액을 채취하여 갑상선 호르몬의 농도를 측정하는 검사입니다.

목의 앞쪽 부분에 위치한 갑상선은 우리 몸의 대사작용을 촉진시키는 갑상선 호르몬을 분비합니다.

혈액 속의 갑상선 농도가 증가하여 다양한 증상을 일으키는 갑상선기능항진증환자의 경우 심장의 전기적 활동이 증가되어 부정맥을 일으킬 수 있습니다.



부정맥의 치료

부정맥의 치료법은 항부정맥제의 발전, 임상전기생리학적 검사의 발달, 인공심박조율기의 등장, 그리고 도자절단이나 외과적 수술기법의 발달 등으로 인해 큰 발전을 이루고 있습니다.


부정맥의 치료는 증상이 있고 급사의 가능성이 있는 부정맥에 대하여 실시하게 되는데 의사는 다음 사항을 종합적으로 고려하여 환자에게 가장 도움이 되는 치료방법을 선택하게 됩니다.


- 치료 전 고려사항

  • 진단은 정확한가?
  • 원인질환이 있는가?
  • 커피, 흡연, 술, 약물 등 부정맥의 유발원인들이 있는가?
  • 치료할 필요가 있는가? 필요하다면 어떤 치료법이 가장 효과적인가?
  • 예방치료가 필요한가? 필요하다면 어떠한 방법이 가장 효과적인가?


부정맥을 치료할 때에는 부정맥 자체의 치료 외에도 유발원인들을 피하며, 원인질환과 좌심실 기능에 대한 치료를 병행함으로써 치료효과를 더욱 높이게 됩니다.


부정맥의 치료방법에는 항부정맥제, 인공심박조율기, 전기적 심율동전환, 도자절제술 그리고 외과적 수술요법의 다섯가지가 있습니다.


1.항부정맥제

항부정맥제는 부정맥의 발생을 막는 역할을 하는 약물이며 작용기전에 따라 다음과 같은 종류들이 있습니다.


① I군 항부정맥제

심장근육이나 전도섬유의 세포막을 안정시켜서 부정맥 발생을 억제하는 약물입니다.


② II군 항부정맥제

심장의 β교감신경수용체를 차단함으로써 부정맥 발생을 감소시키는 β차단제 계열의 약물입니다.


③ III군 항부정맥제

심장의 활동전위곡선의 폭을 연장시킴으로써 부정맥 발생을 감소시키는 약물입니다.


④ IV군 항부정맥제

심장근육의 세포막에 존재하는 칼슘통로를 차단함으로써 부정맥 발생을 감소시키는 칼슘차단제 계열의 약물입니다.


⑤ Digitalis 제제

심장 조직의 불응기를 연장시키고 전도속도를 감소시킴으로써 부정맥 발생을 감소시키는 강심제 계열의 약물입니다.


2.인공 심박조율기

심장의 내부에 규칙적인 전기리듬을 발생시키는 심박조율기(Pacemaker)를 심어서 부정맥을 치료하는 방법입니다.


3.전기적 심율동전환

심장부위의 체표면에 위치한 전극판을 통해 직류전기충격을 줌으로써 부정맥을 치료하는 방법입니다.


부정맥의 종류나 증상에 따라 응급으로 시행하는 경우도 있지만 최근에는 기계를 체내에 매몰하여 필요 시에만 작동하는 체내매몰형 자동 심율동전환 및 제세동기를 이용하기도 합니다.


4.도자 절제술

이 방법은 혈관 속으로 가는 도관을 삽입하여 부정맥의 원인이 되는 심장부위에 위치시킨 후 전기충격이나 고주파를 방출하여 조직을 절단하거나 파괴함으로써 부정맥을 치료하는 방법입니다.


5.수술

이 방법은 항부정맥제, 인공심박조율기, 도자절제술 등의 방법으로 치료되지 않거나 약물치료를 잘 견뎌내지 못하는 청소년 환자들에서 주로 시행되는 방법으로 수술을 통해 외과적으로 부정맥의 원인부위를 제거하는 방법입니다.

치료대상이 되는 부정맥의 종류와 치료방법에 따라서는 수술 후 영구형 심박조율기를 착용해야 하는 경우도 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2014. 3. 12. 14:15

아이젠멘거증후군(Eisenmengers syndrome) 질병정보2014. 3. 12. 14:15

아이젠멘거 증후군은 선천성 심장 기형으로 생기는 좌-우 단락을 통해 폐혈관으로 흐르는 혈류량이 증가하여 폐고혈압이 생기게 되고 이로 인해 다시 우-좌 단락을 형성하게 되는 질환입니다.
드문 진행성 심장질환으로 태어날 때부터 심장에 구조적 이상을 가지고 태어나게 됩니다. 이 질환은 심장과 폐를 연결하는 주요 혈관(폐혈관)의 혈압이 상승하며, 심장 내에서 부적절한 혈류의 흐름이 나타나는 것이 특징입니다.
환자들은 피부나 점막이 푸르스름해지는 청색증을 보이며 약 절반 정도가 두근거림을 호소합니다. 그 외에도 숨찬 증상, 피로감, 어지럼증, 실신 등의 증상을 나타낼 수 있습니다.

아이젠멘거증후군의 일반적 증상에는 청색증, 호흡곤란, 피로감, 어지럼증, 실신이 있으며, 심장 증상에는 심방 잔떨림, 심방 된떨림, 심실 빠른맥이 있습니다.
이 중 35%는 심방 잔떨림이나 심방 된떨림을 보이며 약 10%에서는 심실 빠른맥을 보입니다.

환자 중 20%에서는 객혈을 보이기도 하는데 이는 주로 기관지 정맥의 출혈이나 폐경색증에 의한 것입니다.
그 외에도 폐혈전색전증이나 협심증, 실신이나 심내막염, 심부전을 보이기도 합니다.
정상적으로 심장은 네 개의 방으로 이루어져 있습니다. 위쪽에 위치한 두 방은 심방이라고 하며, 심방중격이라고 불리는 조직으로 나누어져 있습니다. 아래에 위치한 두 방은 심실이라고 하며 심실중격에 의해 나누어져 있습니다. 같은 쪽에 위치한 심방과 심실은 판막을 통해 연결됩니다. 피는 우심방에서 나와 폐동맥을 거쳐 폐로 간 다음 산소를 받고 다시 폐정맥을 통해 심장으로 돌아와 왼심실로 들어갑니다. 왼심실은 산소가 많은 피를 대동맥을 통해 온몸으로 공급합니다.
정상혈액순환
아이젠멘거 증후군과 연관된 선천성 심내 결손증은 심장 아래쪽에 위치한 오른심실과 왼심실 사이에 구멍이 있는 심실사이막 결손, 오른심방과 왼심방 사이에 구멍이 있는 심방사이막 결손, 그리고 심방사이막과 심실사이막 모두에 결손이 있는 방실사이막 결손 이 있습니다.
아이젠멩거 결손증의 개념
수술로 교정되지 않은 심실사이막 결손 환자의 약 50%에서 아이젠멘거 증후군이 생기며, 교정되지 않은 심방사이막 결손 환자에서는 약 10% 정도에서 아이젠멘거 증후군이 생깁니다.
심장 내에 이러한 결손이 있으면 왼심실의 피가 오른심실로 흐르게 됩니다. 오른심실에 피가 많아지면 폐로 가는 피가 많아져서 폐고혈압이 생기고 결과적으로 폐의 작은 혈관들이 계속해서 손상됩니다. 이러한 폐고혈압이 지속되면 작은 혈관의 벽이 두꺼워져서 피의 흐름을 방해하기 때문에 궁극적으로는 피의 흐름이 역류해 오른심실에서 왼심실로 피가 흐르게 되는데 이를 우-좌 단락라고 합니다. 우좌단락이 생기면 피의 흐름이 폐를 거치지 못하고 바로 왼심실에서 대동맥을 통해 온몸으로 가기 때문에 이 때문에 많은 증상들과 생명을 위협하는 합병증이 발생하게 됩니다.
청색증과 손가락 곤봉증의 관찰 및 목정맥압 측정과 같은 진찰을 시행하며, 맥박-산소측정법 및 심전도를 통해 심장의 비대를 확인합니다. 또한 흉부 X-ray로 폐혈관의 확장을 관찰할 수 있습니다.
또한 심장의 상태를 파악하기 위해 심장 MRI나 심장 CT, 흉부나 식도를 통한 심장초음파를 시행할 수 있습니다.
아이젠멘거 증후군의 완전한 치료법은 없습니다. 증상에 따른 대증적인 요법을 시행할 수 있으며 최근 심장-폐 이식술에 대한 연구가 진행 중에 있습니다. 주로 사용하는 약물로는 디지탈리스(digitalis), 이뇨제, 항 부정맥제, 항 혈전제 등이 있으나 어느 것도 생존율을 높이지는 못합니다.
하루에 12~15시간 동안 산소를 흡입하는 치료는 증상을 완화시킬 수 있으나 생존율을 높이지는 못합니다.
심장-폐 이식술 혹은 폐 이식술은 심한 아이젠멘거 증후군 환자에서 심장의 기형을 교정할 수 있는 치료법으로 대두되고 있으나 아직까지 이식술 전후의 사망률이 높아서 널리 시행되지는 않습니다.
최근 프로스타사이클린 유사체(prostacyclin analog)와 엔도텔린 수용체 대항체(endothelin receptor antagonist)를 사용한 새로운 치료법이 대두되고 있으며 생존기간을 늘릴 수 있는 것으로 보고되고 있습니다.

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Posted by 건강텔링
2013. 11. 28. 10:40

모야모야병 질병정보2013. 11. 28. 10:40

모야모야병이란 대뇌로 들어가는 양측 속목동맥(내경동맥)의 끝부분과 앞대뇌동맥(anterior cerebral artery)과 중대뇌동맥(middle cerebral artery)의 시작부분이 점진적으로 좁아지다가 막히는 소견과, 이로 인하여 좁아진 동맥부분 인접부위의 뇌기저부에서 가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와 모여 있는 혈관망이 뇌동맥조영상에서 나타나는 뇌혈관질환입니다.

이런 소견이 양측에서 나타날 때 명확한(definite) 모야모야병으로 진단하고, 한쪽에서만 나타나는 경우는 편측(unilateral) 또는 가능성이 있는(probable) 모야모야병으로 부릅니다.
1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 이 질환의 뇌동맥조영상이 연기(puff of smoke)가 뿌옇게 모여 있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의 일본말인 모야모야(モャモャ)를 따서 모야모야병(moyamoya disease)으로 명명하였습니다.
이와 같은 뇌혈관질환이 뇌동맥경화증, 자가면역질환, 수막염, 뇌종양, Down증후군, 레클링하우젠(Recklinghausen) 질환, 혹은 뇌 방사선 조사 등과 동반되어 나타나는 경우는 모야모야병 대신에 모야모야증후군이라 부릅니다.



모야모야병의 증상 : 1.과호흡을 유발하는 상황-뜨거운 음식물을 식힐 때/악기를 불거나 노래 부를때/심하게 울 때,2.과호흡으로 혈중 이산화탄소 농도 감소,3.뇌혈관 수축,4.혈액순환이 부족한 모야모야병변 부위에 일시적 뇌허혈 발생,5.일시적으로 팔이나 다리에 운동마비증세가 나타났다가 호전됨. 지능발육의 지연,간질발작,소아에서 나타나는 증상은 뇌 속의 혈관들이 서서히 좁아지거나 막혀가는 병리로 인한 뇌혈류 부족현상에 기인합니다.
모야모야병의 증상은 일시적인 뇌허혈증상 (반신마비, 언어장애, 이상감각 등), 뇌경색, 뇌출혈, 두통 등이 주증상이며 드믈게 경련, 실신, 불수의적 운동이 나타날 수도 있습니다. 특히 소아에서는 일시적인 뇌허혈증상이 흔한데 이는 과호흡을 유발할 수 있는 조건에서 잘 나타나는 특징이 있습니다. 예를 들면 뜨거운 음식물(예, 라면)이나 더운 물을 식히려고 입으로 불고난 뒤, 하모니카나 노래를 힘껏 부르고 난 뒤, 심하게 울고 난 뒤 한쪽 팔이나 다리에 운동마비증세가 잠깐 나타났다가 없어지는 일시적인 뇌허혈증상이 이 모야모야병의 특징적인 초기 임상소견의 하나입니다. 처음에는 이런 증상을 예사로 넘기기가 쉬워서 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.
성인에서는 소아보다 뇌출혈로 나타나는 경우가 많으며 비정상적으로 늘어나있어 터지기 쉬운 모야모야혈관에서 발생한 경우가 대부분입니다. 기저핵, 시상 등의 뇌실 주변부가 흔한 출혈위치라서 뇌실내출혈이 자주 동반되나 뇌실내출혈만 일으키는 경우도 있습니다.

모야모야병의 원인은 아직 잘 밝혀지지는 않았습니다.
하지만 우리나라와 일본 같은 극동아시아지방에 흔하고 여성 환자가 많다는 점 그리고 약 10-15%에서 가족력이 있다는 점 등은 유전적 질환일 가능성을 시사하고 있습니다. 3번, 6번, 8번 염색체와 연관성이 보고된 바 있으며, 최근 반복 검증된 연구결과를 보이는 것이 17번 염색체와의 연관성인데, 특히 17q25.3 부위 RNF213 유전자가 관련이 있는 것으로 제시되었습니다.

뇌동맥 조영 상에서 양쪽 속목동맥의 원위부와 앞대뇌동맥 혹은 중대뇌동맥의 근위(부)가 좁아져 있거나 막혀있는 소견이 보이고, 이와 같은 동맥들이 막혀있거나 좁아져 있는 부위 근처에 비정상적인 혈관 그물(모야모야 혈관)이 나타날 때 진단합니다.
이 모야모야병은 기본적으로 계속 진행하는 허혈성 뇌질환으로 여겨지며, 6단계로 경과를 나눌 수 있습니다(Suzuki, Takaku). 1단계는 양쪽 속목동맥이 좁아지거나 막히게 되고, 2단계는 모야모야 혈관들이 나타나기 시작합니다. 3단계에서는 모야모야 혈관들이 가장 왕성하게 나타나고, 앞대뇌동맥과 중간대뇌동맥이 막혀서 보이지 않게 됩니다. 단계에 이르면 모야모야 혈관들이 줄어들고 후대뇌동맥이 보이지 않게 됩니다. 5단계에서는 모야모야 혈관들이 더 줄어들고 뇌 안쪽의 모든 혈관이 거의 보이지 않게 되다가 6단계에 이르러서는 두개강 내의 혈관들이 거의 없어지고 뇌의 혈액 순환이 거의 두개강 바깥쪽 혈관의 측부순환에 의존하게 됩니다.

모야모야병의 진단(1) : 영상진단-경동맥조영술/CT/MRI/MRA-MRI를 이용한 혈관촬영술
뇌CT나 MRI로 이 질환을 간접적으로 진단할 수 있는 소견은 급성 및 만성 뇌허혈 혹은 뇌경색에 의한 영상소견, 뇌위축, 모야모야혈관, 때로는 뇌출혈 등이 나타날 수 있습니다.
MRA (MRI를 이용한 혈관촬영) 특히 1.5T이상의 MRA에서는 양측 내경동맥 끝부분의 협착 내지 폐색뿐만 아니라, 모야모야혈관까지도 볼 수 있어서 이상의 영상소견이 뚜렷할 때에는 MRA로도 모야모야병을 진단할 수 있습니다.

SPECT (방사선 동위원소를 이용한 단층촬영으로 뇌혈류측정) 상에서나 뇌관류 CT 상에서 뇌혈류 감소가 나타나고, PET (방사선 동위원소를 이용한 뇌대사량측정)나 뇌관류 MRI상에서 뇌관류압 감소, 뇌혈류량의 증가, 뇌산소 추출분량의 증가 등이 보입니다. 이상과 같은 뇌혈류역학적 변화나 뇌대사량의 변화는 일반적으로 성인 보다는 소아 모야모야병에서 좀 더 현저하게 나타납니다.

모야모야병의 진단(2) : 뇌관류검사-SPECT검사/뇌관류CT,관류:Perfusion,혈액 내로 혈액 등이 흐르는 상태(물댈관 흐를류

뇌동맥이 두꺼워지다가 막히게 되는 병리현상이 일어나는 모야모야병의 원인을 알 수 없기 때문에, 아직은 이와 같은 병적 진행을 막거나 예방하기 위한 약제는 개발하지 못한 상태입니다.
지금까지 아스피린, 스테로이드, 혈관확장제등의 치료를 시도해 보았지만, 아직까지는 특별한 효과가 입증되지 않았습니다. 단지 모야모야병으로 인해 이차적으로 나타나는 두통 혹은 간질발작에 대해 소염진통제나 항경련제를 투약하는 경우 어느 정도까지는 효과를 볼 수 있습니다.
모야모야병으로 뇌혈류가 부족하거나 뇌경색이 나타나는 허혈성뇌졸중이 주증상인 경우는 소아나 성인에 관련 없이 외과적으로 시행되는 두개내외우회로형성술(머리 안팎 두름수술)에 의하여 증상완화나 뇌경색을 최소화하는데 많은 도움이 되는 것으로 알려져 있습니다.
반면에, 뇌출혈로 나타나는 모야모야병에 대하여는 이상에서 언급한 우회로형성술등이 재출혈을 예방하거나 최소화하는데 효과가 크지는 않습니다. 그러나 저자들에 따라서는 수술방법에 따라 효과에 차이가 있다는 등의 보고가 있어 일률적으로 말하기는 어려운 면이 있습니다.
이 문제에 대하여 지금 일본에서 진행되고 있는 전국적인 조사의 결과가 기대되고 있습니다. 뇌출혈을 보이는 모야모야병환자에서도 외과적인 우회로조성술이 어느 정도 까지는 도움이 될 것으로 생각하여 수술을 권장하는 경우도 있습니다.

외과적 방법에 대해 설명한다면 크게 직접우회로형성술, 간접우회로형성술, 직간접병합우회로 형성술로 나눌 수 있습니다. 수술의 공통된 원리는 모야모야병으로 두개강내의 동맥들이 점점 막히면서 나타나는 뇌혈류량을 보충하기 위한 것입니다. 두개강 밖에 있는 외경동맥의 분지, 뇌막, 두피근육에 분포해 있는 동맥들을 이용하여 뇌 속에 모자라는 혈류량을 보충하고자 두개내외 우회로형성술을 시행하는 것입니다.

모야모야병의 수술적 치료(1) : 직접우회로형성술-수술 전후 혈액공급 변화

모야모야병의 수술적 치료(1) : 직접우회로형성술 사례 -모야모야병환자(45세남자)에서 직접적인 두개내외우회로형성술(STA-MCA연결술)2주후에 수술전에 보이지 않았던 뇌동맥들을 보여주는 뇌동맥조영상 입니다.
직접우회로형성술은 외경동맥의 분지인 천측두동맥을 두피에서 분리한 다음 두개골을 국소적으로 도려냅니다. 다음 뇌경막을 열어서 뇌 표면에 있는 중대뇌동맥의 분지에 수술현미경을 이용하여 직접 연결하는 방법입니다.(superficial temporal artery-middle cerebral artery anastomosis).
이 방법은 모야모야병으로 뇌혈류량이 모자랄 때 즉시 뇌혈류를 증가시켜 주는 데는 가장 이상적인 방법입니다. 하지만 소아에게는 혈관이 너무 작아 수술이 쉽지가 않을 뿐만 아니라 수술시간이 길고, 가끔은 뇌부종이나 뇌출혈 등의 수술합병증이 나타나는 경우가 있습니다.
간접우회로형성술은 외경동맥과 피질동맥을 연결하는 직접법과 달리, 간접적으로 외경동맥의 분지인 천측두동맥을 두피에서 분리합니다. 다음 뇌경막을 뇌경막 사이에 천측두동맥이 놓이도록 뇌경막과 봉합함으로서 뇌 표면에 외경동맥을 간접적으로 접촉시키는 encephalo-duro-arterio-synangiosis(EDAS) 방법입니다.
그밖에 사용되는 간접적 두개내외우회로형성술의 방법들로는 encephalo-duro-arterio-galeao-synangiosis(EDAGS), encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis(ED AMS) 또는 측두근 등을 뇌표면에 접촉시키는 encephalo-myo-synangiosis(EMS) 등이 있습니다. 그리고 복강내 장간막 속에 포함된 동맥과 정맥까지 잘라내어 두피동정맥과 연결시키고 장간막 자체는 뇌표면에 얹어 둠으로서 많은 혈관이 뇌 속으로 연결되어 자라 들어가게 유도하는 장간막이식(omentum transplantation) 등이 있습니다.
그러나, 후자에서 설명한 EDAS, EDAGS, EDAMS, EMS, 혹은 장간막이식으로는 신생혈관들이 뇌속에서 뿌리를 내리는데 최소한 수개월 이상의 시간이 필요하다는 단점이 있습니다. 그러나 비교적 수술시간이 짧고, 한번 뇌혈관이 자라 들어가면 뇌혈류의 지속적인 증가에 많은 도움이 됩니다.

모야모야병의 수술적 치료(2) : 간접우회로형성술

모야모야병의 수술적 치료(2) : 간접우회로형성술 사례 - 모야모야병환자(14세 남자)에서 수술전에 거의 보이지 않던 뇌동맥들이 간접적인 두개내외우회로형성술(EDAS)후 5개월에 두정부와 후두부에서 굵고 왕성하게 나타나고 있습니다.
이상의 직접연결술과 간접연결술의 장단점을 서로 보완하고 활용하기 위해 직간접적인 혈관연결술을 병합하는 수술법을 사용하는 경우로서 많은 경우에 병합적 혈관연결술이 이용되고 있습니다.

모야모야병의 수술적 치료(3) : 병합우회로형성술 - 천측두동맥의 끝부분을 중대뇌동맥의 옆부분에 직접적으로 문합하는 미세혈관연결술

모야모야병의 원인을 아직은 확실히 알 수 없으므로, 근본적인 치료약제가 개발될 수 없는 상태입니다. 혈관이 서서히 좁아지다가 막히는 현상에 대하여 아스피린, 스테로이드나 혈관확장제등을 시도해 보았으나 효과가 입증되지 않았습니다. 하지만 모야모야병으로 인한 간질발작이나 두통에 대하여는 항경련제나 소염진통제 등을 투약하면 도움이 될 수도 있습니다.
약 10-15% 정도에서 가족력이 있으며 최근 17번 염색체 (17q25.3, RNF123) 와의 연관성이 보고되고 있지만 가족력이 없는 (sporadic case) 경우도 많아 유전병이라고 단정하기는 어렵습니다.
혈관이 좁아지면서 막혀가는 병 자체를 치료할 수는 없지만 수술을 통해 부족한 뇌혈류를 개선시켜 줌으로써 뇌허혈로 인한 증상을 호전시키고 뇌경색을 예방할 수 있으며 뇌출혈 예방에도 약간의 효과를 기대할 수 있습니다.
확정진단을 위해서는 뇌혈관조영술이 필수적이지만 뇌MRI 및 MRA를 이용하여 진단할 수도 있습니다.
모야모야병은 희귀질환으로서 선택진료비를 제외한 환자본인이 부담하여야 할 비용은 총요양급여비용(수술비 및 입원비용 등)의 10%입니다.


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질환주요정보
폐동맥 고혈압이란 심장으로부터 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 높아져 폐의 혈액순환이 나빠지는 질환입니다. 폐동맥 고혈압은 안정시에 폐동맥압력이 25㎜Hg 이상이거나, 운동시 30㎜Hg이상인 것으로 정의합니다.

일차성 폐동맥 고혈압
일반적으로 폐동맥 고혈압의 병태생리에 대해서는 잘 알려져 있지 않으나 제시되고 있는 가설로는 세 가지가 제시되고 있으며 이 세가지 기전이 단독으로 혹은 상호작용으로 폐고혈압이 발생한다고 설명하고 있습니다.
최근에 이 질환의 병태생리, 유전학, 혈관생물학(vascular biology)에 대한 연구가 괄목하게 진행되었고 이것을 계기로 내과적 약물치료의 발전을 통하여 임상적 결과에 대한 많은 향상이 보고되고 있습니다.

이 질환의 빈도에 대해서는 잘 알려져 있지 않으며, 이 질환에 대한 관심을 가지면서 드문 질환에서 점차 빈도가 증가 될 수 있을 것으로 생각됩니다. 대개 어른에서의 성별빈도는 여자에서 1.7배정도 높습니다. 그러나 어린이에서의 성별 빈도는 다양하여 청소년기전에는 1:1로 나타나지만 청소년기에서의 빈도는 여자가 1.5배정도 높은 경향을 보여 나이가 들어감에 따라 여자에서의 빈도가 증가되는 것을 알 수 있습니다.
특발성 폐동맥고혈압의 약 6-12%정도에서 가족성을 보이며, 대개 상염색체 우성유전과 불완전한 침투성을 보입니다. 가족성인 경우 관계되는 유전자는 2번염색체(2q22)에 있고 이 유전자는 bone morphogenetic protein receptor-2(BMPR-2)란 단백질을 만드는 유전자로 알려져 있습니다.
증상은 어떤 형태의 폐동맥 고혈압에서나 동일한데, 가장 흔히 보이는 증상으로는 호흡곤란 특히 운동시 호흡곤란, 만성피로감, 실신, 흉통이 있고 그 외 우심실 부전에 의한 전신부종 특히 하지부종과 복수가 발생할 수 있습니다. 선천성심질환과 관련된 경우 청색증을 보일 수 있으며, 결체조직질환에 의한 경우 레이노드 현상이 나타날 수 있습니다. 기침과 객혈을 동반할 수 있습니다.
운동능력을 평가함으로써 예후 인자와 치료에 대한 반응지표로 이용할 수 있습니다. 과거에는 뉴욕심장연합(New York Heart Association)의 심부전에 대한 기능적 분류(functional class)를 이용해 왔지만 현재에는 세계보건기구 기능적 분류(WHO functional class)를 사용하는데, 호흡곤란이외에 흉통이나 실신을 포함해서 분류한 것이 차이점입니다.

폐동맥 고혈압의 WHO 기능적 분류
원발성 폐 고혈압의 원인은 분류에서 보듯이 그동안의 연구로 많은 부분에서 연관된 질환들이 밝혀지고 있으나 아직도 상당부분 밝혀지지 않은 상태로 남아있습니다. 여러 세대에 걸쳐 발병하는 가족성 폐동맥 고혈압의 경우 상염색체 우성으로 유전될 수 있습니다.
폐혈관의 긴장은 내피세포의 기능에 의해 확장물질과 수축물질이 평형을 이루어 유지되는데, 수축물질의 증가 및 혈관에 가해진 압력부하 증가로 혈관수축과 혈관재구성이 폐동맥 고혈압의 원인으로 설명하고 있습니다.
가족성을 보이는 경우의 대부분과 특발성의 약 22%에서 BMPR-2란 단백질을 만드는 유전자의 변이와 관련이 있음이 밝혀졌습니다. 현재까지 50개 이상의 변이가 알려져 있고 이 변이는 혈관수축과는 관련이 없고 혈관재구성에 관여하는 것이 알려져 있습니다.
그 외에 혈관 긴장을 유지하는데 필요한 몇몇 신호전달물질에 유전자발현의 변화가 관여한다고 알려져 있으며, 이들의 기능이상이 결국 혈관수축을 유발하여 폐동맥 고혈압이 발생되는 것으로 생각됩니다.
진단은 우선 폐고혈압이 있는 환자에 대해 선천성 심질환, 폐질환, 상부호흡기 질환 등 관련 질환의 유무를 확인하기 위한 검사를 먼저 시행합니다. 그다음 폐고혈압의 정도를 파악하기 위한 검사를 시행하고 마지막으로 혈관확장제에 대한 반응을 평가하는 검사가 필요합니다.
혈액검사로는 전혈구수검사, 일반화학검사, 교원성 질환 혈청검사, BNP(B-type Natriuretic Peptide), 사람면역결핍바이러스 혈청검사, 갑상선기능검사를 시행하여 2차적인 원인을 찾으려는 노력을 합니다.

일차성 폐동맥 고혈압의 진단
영상검사로 흉부단순촬영, 폐 환기관류스캔, 흉부 CT, 혹은 MRI을 시행하여 폐색전 유무를 진단합니다. 심장검사로 심전도 및 심초음파검사를 시행하여 동반된 선천성 심 기형 의 유무를 진단하고 폐동맥고혈압의 심한 정도를 유추하며 우심부전소견을 진단하는데 도움을 받을 수 있습니다.
폐동맥 고혈압의 일반적인 치료는 혈관확장제를 사용하여 혈압을 낮추어 주는 약물치료입니다. 대부분의 경우 혈관확장제는 칼슘통로 차단제를 사용합니다. 약물치료에 대한 반응은 환자마다 매우 다양하게 나타날 수 있습니다.
혈관확장제에 급성 반응을 보인 환자에서는 칼슘통로차단제를 우선적으로 투여하는 것이 원칙입니다. 그러나 무반응군에서는 오히려 혈압을 강하시키는 작용으로 인해 심박출양이 감소하여 증상을 더욱 악화시킬 수 있어 위험합니다. 대부분의 특발성 폐고혈압 환자에서는 무반응을 보이는 경우가 많아 새로운 약제 개발들이 개발되었습니다.
프로스타사이클린(prostacycline)계의 혈관확장제(에포프로스테놀(플로란))를 사용해볼 수 있으며, 발기부전 치료제로 개발된 포스포디에스트라제-5 억제제(phosphodiesterase-5 inhibitor(실데나필/발데나필/타달라필))가 폐고혈압 치료에 효과가 있음이 밝혀져 사용되고 있습니다. 엔도셀린 수용체 길항제(Endothelin receptor antagonist)가 효과가 있으며 보센탄(트라클리어)이 사용되고 있습니다.
항응고제의 효과에 대해서는 아직 알려져 있지 않지만 폐고혈압의 기전 중에서 혈관내 혈전이 관여한다는 가설이 있고 또한 폐생검 소견이나 부검소견에서 폐혈전이 보고되면서 혈관 확장제가 사용되기 전 시기에 많이 사용되었습니다. 폐고혈압 환자에서는 주로 와파린(warfarin)을 사용하고 프로트롬빈타임(PT)의 국제정상화비율(INR)을 2-3으로 유지시킵니다.
심부전의 치료는 대개 우심실부전증이 동반된 경우에 한해서 강심제와 이뇨제를 투여합니다. 이런 약물에 반응하지 않고 심부전 증상이 심해지면 입원하여 수축촉진제를 정맥 주사하는데, 폐동맥고혈압에 유익한 것으로 알려진 도부타민(dobutamine)이나 밀리논(milrinone)이 우선 추천됩니다.
수술적 치료로 중재적 심방 중격절개술, 폐이식술, 심폐이식술이 시행될 수 있습니다.
폐동맥 고혈압 환자의 상태는 어린이에서는 대개 증상이 미미하지만 호흡기감염이 되면 폐동맥 고혈압이 심해져 증상이 악화될 수 있고 발열과 탈수에 의해 심박출양이 저하될 수 있어 증상이 더욱 악화되므로 이런 동반되는 질환을 빨리 완화시켜야하고 예방에 힘써야 합니다.

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2012. 12. 20. 09:38

폐색전증 질병정보2012. 12. 20. 09:38

폐는 몸에 필요한 가스 교환을 하는 것이 주된 기능입니다. 이를 위하여 폐에는 우심실로부터 나오는 폐동맥이 폐 전체에 걸쳐 분지되어 있으며, 이후 모세혈관을 지나 가스 교환을 하고 난 후 폐정맥을 통해 좌심방으로 들어가게 됩니다. 이 때, 다리에 위치한 깊은 부위의 정맥(심부 정맥)에 혈전(혈관 안에서 혈액이 부분적으로 응고된 것)이 생기고 이것이 우심방, 우심실을 거쳐 폐의 혈관으로 이동하여 폐의 혈관을 막은 상태를 폐색전증이라 합니다. 색전이라는 용어는 혈전이 혈관을 타고 이동하여 체내의 다른 혈관을 막아 일으키는 병적인 상태를 말합니다.
폐색전증은 병의 원인이 비교적 잘 알려져 있고 진단법과 치료법 또한 급속히 발달하고 있음에도 여전히 임상적으로 매우 중요하고 까다로운 질환입니다. 폐색전증은 증상이 비특이적이기 때문에 진단을 쉽게 하지 못하는 경우도 많은데, 외국의 한 연구에 따르면 부검을 시행한 폐색전증 환자의 2/3 정도는 의사가 정확한 진단을 내리지 못했습니다. 반대로 임상적으로 폐색전증이 의심되는 환자들 중에서 1/4 정도만이 실제로 폐색전증이 있었다고 합니다. 불행하게도 이런 진단의 어려움 때문에 환자들이 큰 위험에 직면하기도 합니다. 중환자들의 경우 폐색전증의 여러 위험인자를 가지고 있지만, 통상적으로 시행하는 검사나 치료조차 시행하기 어려울 만큼 상태가 좋지 않은 경우가 많습니다. 폐색전증은 발생률 및 사망률도 높아 미국의 경우 매년 60만 명 이상이 발병하고 20만 명 이상이 사망하는 것으로 알려져 있습니다. 국내에서는 정확한 통계가 나와 있지 않아 객관적인 자료를 제시하기는 어렵지만 미국에 비해서는 현저히 그 발생빈도가 낮을 것이라는 것이 일반적인 추론입니다. 그러나 이런 추론은 아직까지 사망원인에 관한 정확한 진단이 부족한 때문이지 실제 폐동맥 색전증의 발생률은 생각보다 상당히 높을 것이라는 견해도 많은 실정입니다.
폐색전증은 전체 입원 환자의 약 1%, 수술 후 사망의 3% 정도를 차지한다고 합니다. 한 연구에 의하면 폐색전증은 부검 결과 약 15%에서 발견이 되었고, 이들 중 약 1/3 정도는 폐색전증이 사망의 직접적인 원인이었다고 합니다. 또한, 폐색전증으로 사망한 사람의 70% 정도에서는 폐색전증이 진단되지 못하였고, 80% 정도는 2.5 시간 이내에 사망하였습니다. 지난 20년 동안 폐색전증의 발생률과 사망률은 점차 감소하고 있지만, 진단 후 1년 이내 사망률은 약 50% 정도로 여전히 높은 편입니다. 이를 발표한 연구에서 장기 생존자의 절반은 폐색전증 보다는 다른 동반 질환으로 사망하였는데, 이는 폐색전증이 다른 심각한 질환이 있는 환자에서 더 잘 발생한다는 말입니다. 다른 합병증이 없는 폐색전증은 빨리 진단해서 항응고제 등의 적절한 치료가 이뤄진다면 치명적인 폐색전증의 위험을 줄일 수 있을 것으로 생각됩니다.

폐색전증의 가장 큰 원인은 심부정맥혈전증입니다. 다리에는 신체를 순환하는 피가 흐르는 정맥이 있는데 이 정맥에 혈전이 생기는 것을 심부정맥혈전증이라고 합니다. 정맥피가 심장 쪽으로 전달이 잘 안 된다든지 혈관벽에 손상이 있다든지 피가 쉽게 굳는 과다응고 성향이 있는 경우 심부정맥혈전이 잘 생깁니다. 다리에 있는 심부 정맥 내에서 생성된 혈전은 하대정맥 내 혈류를 따라 우심방과 우심실을 거쳐 폐동맥으로 이동하여 폐혈관을 막게 됩니다. 일단 폐색전증이 생기게 되면 그 예후는 환자의 폐동맥 폐쇄 정도와 환자의 예비 심폐기능에 따라 달라집니다. 폐색전증은 기계적 폐쇄 이외에도 색전에 의해 생기는 반사 작용 및 호르몬 작용으로 폐혈관 저항이 더 증가할 수 있으므로 빠른 조치가 필요합니다. 폐색전증의 위험인자는 크게 선천성 요인과 후천성 요인으로 나눌 수 있는데 후천성 요인이 더 크게 작용합니다. 이러한 위험인자들이 선천성이든 후천성이든, 독립적으로 작용하는 것이 아니라 여러 요인들이 동시에 작용하기 때문에 위험 인자를 많이 가진 환자일수록 폐색전이 더 잘 발생합니다. 따라서, 위험 인자를 잘 알아두는 것이 자신에게 폐색전증이 발생할 가능성을 예측하고 적극적인 예방조치를 취하는데 도움이 될 것입니다.
우리 몸은 상처가 생기면 혈전이 생겨 출혈이 지속되는 것을 막아주는 혈액응고 시스템을 가지고 있는데 이 체계에 장애가 생기면 혈액의 응고나 출혈에 장애를 나타냅니다. 이 질환들은 혈액내 특정 요소의 결핍이 원인이며 유전이 대부분입니다. 서구에서는 폐색전증의 발병 중 5분의 1을 차지한다고 합니다.
환자가 잘 움직이지 못하는 상태에 있거나 수술을 한 경우, 뇌졸중이나 임신, 척수 장애, 울혈성 심부전 또는 장시간의 비행기 여행 등은 정맥피가 정맥내에 머무르는 저류와 연관이 있는 위험인자이고 외상이나 염증 등은 혈관 손상과 관련이 있습니다. 또한, 암이나 경구 피임약 등은 혈액의 과도한 응고 상태를 만들어 색전의 위험을 증가시킵니다. 40세 이상의 나이도 위험 인자가 됩니다. 알려진 위험인자들을 정리하면 다음과 같습니다.
폐색전증은 대부분 하지의 심부정맥혈전에 의해 발생하며 환자의 80%에서 정맥조영술에 의해 다리에 남아있는 혈전이 관찰됩니다. 대부분의 환자에서 심부정맥혈전은 증상이나 징후를 잘 나타내지 않습니다. 하지만, 심부정맥혈전이 진단된 환자의 약 50% 정도의 환자에서 폐색전증이 관찰됩니다. 종아리 혈관에 국한된 작은 혈전들은 심각한 정도의 폐색전증을 거의 일으키지 않지만 약 20%의 환자에서 근위부쪽으로 혈전이 파급됩니다. 종아리에 국한된 혈전과 달리 근위부에 발생한 심부정맥혈전은 폐로 옮겨갈 확률이 높습니다. 일부의 환자에서는 쇄골하정맥에 중심정맥관을 삽입하여 발생한 색전이 폐색전증의 원인이 되기도 합니다. 급성 폐색전증의 경과에 영향을 주는 두 가지 인자는 색전으로 인한 폐혈관의 폐색 정도와 환자의 심장과 폐의 상태입니다. 심장과 폐에 특별한 이상이 없는 환자의 경우 폐혈관의 50% 이상이 막힐 때까지 심한 증상을 일으키지 않습니다. 그러나, 폐색전증 이전에 심폐기능이 저하된 환자에서는 조그만 혈전이나 그로 인한 혈관 폐쇄도 치명적일 수 있습니다. 폐색전증은 폐동맥압이 갑자기 상승하고 우심실의 확장과 그로 인한 심부전이 발생하여 심박출양의 감소를 일으킵니다. 2% 미만의 환자에서 혈전이 잘 녹지 않고 반복적으로 폐색전증이 발생하여 만성적인 폐동맥 고혈압을 일으키기도 합니다.

갑자기 시작된 호흡곤란이 가장 흔한 증상이며 빠른 호흡이 가장 흔한 징후입니다. 호흡곤란, 실신, 혹은 청색증은 대량의 폐색전증을 나타내며, 흉막성 통증, 기침, 객혈은 흔히 흉막에 가까운 원위부에 위치한 작은 폐 색전증을 암시합니다. 신체 검진에서 젊고 건강했던 환자는 대량의 폐 색전증에도 단지 불안해 보이기만 할 수가 있어 주의가 필요한데, 이런 환자는 중등도의 운동 시에만 호흡곤란을 호소하는 경우도 있어 진단이 애매한 경우가 많습니다. 빠른 맥박(빈맥), 미열, 목 정맥의 확장, 특징적인 청진 소견 등과 같은 전형적인 징후가 없는 경우도 있고, 때로는 기이성 서맥(느린 맥박)이 있을 수도 있습니다. 애매한 가슴의 통증(흉통)을 호소하는 고령의 환자의 경우 우심실 기능에 이상이 없을 때 폐동맥 색전증의 진단은 더욱 어려울 수 있습니다. 이 연령대의 흉통 환자에서 급성 관동맥 허혈 질환이 가장 흔하므로 이에 대한 검사를 우선으로 받게 되는데, 심근경색만을 배제한 후 환자가 퇴원하게 되면 치명적인 폐 색전증을 놓칠 수 있는 위험도 있습니다. 이외에도 심부정맥 혈전이 흔히 동반되기 때문에 한쪽 다리의 통증, 열이나 부종과 같은 심부(깊은 곳) 정맥의 혈전을 시사하는 소견이 나타나기도 합니다. 아래 그림은 급성 폐색전증 환자의 흉부 사진입니다. 비교적 정상이나 폐음영이 정상보다 많이 짙어져 있습니다.

폐색전증 환자의 흉부방사선 소견

중환자들의 경우, 증상을 표현하기도 힘들고 검사를 위해 중환자실 밖으로 이동하는 것 자체가 위험할 수 있기 때문에 진단 자체가 어렵습니다. 임상 증상은 매우 다양해서 비특이적이며 일반적으로 실시하는 혈액 검사 만으로는 폐색전증을 진단하기 어렵습니다. 폐 환기-관류 스캔은 흔히 쓰이는 검사법으로 폐색전증의 가능성을 진단하는 정도의 역할을 합니다. 폐동맥 조영술이 가장 좋은 방법이기는 하지만 위험성이 높기 때문에 실제 임상에서 흔히 쓰이지는 않습니다. 이러한 제한점들 때문에 비침습적이면서도 정확한 진단 방법들의 개발을 위한 연구들을 계속 진행하고 있는 상태입니다. 일부 검사법들은 장비의 미흡이나 시행 의사의 숙련도 등의 문제 때문에 일부 병원에서만 시행됩니다. 최근에 여러 정확한 진단법들이 유용하게 쓰이고 있지만, 여전히 임상 경험이 폐색전증의 진단에 가장 중요한 요소입니다.
페색전증의 증상은 매우 비특이적이고 무증상부터 치명적인 객혈까지 다양합니다. 가장 일반적인 증상은 급성 호흡곤란과 흉통입니다. 그러나, 이런 증상들도 비전형적인 경우가 많습니다. 특히 중환자들의 경우 의식 변화나 인공호흡기 삽입 또는 그 밖의 여러 문제들로 자신의 증상을 표현할 수 없는 경우가 많습니다. 객혈은 드물게 나타나지만 폐경색이 있을 때 보이는 증상입니다. 그 밖에 환자들은 기침을 하거나 불안감을 느끼거나 피로감을 느끼기도 합니다. 청진은 크게 도움이 되지는 않지만, 흉막 마찰음, 폐기저의 수포음 또는 쌕쌕거리는 소리가 들릴 수 있고 우심실의 기능 부전으로 인한 심잡음이 들리기도 합니다. 청색증이나 목 부위 혈관이 커져 보이거나, 하지에서 심부정맥 혈전이 관찰되기도 합니다. 심한 폐색전증의 경우 실신이나 급성 호흡부전 증후군, 저혈압 등이 발생합니다. 폐색전증은 심근 경색, 울혈성 심부전, 심막염, 만성폐쇄성 폐질환, 천식, 폐렴, 늑막염, 기흉, 불안증과 감별진단이 필요합니다. 임상적인 증상들은 폐색전증을 의심하는 데는 도움이 되지만 확진을 내리기에는 불충분합니다.
폐색전증이 의심이 되면 심전도, 흉부 X선 검사, 혈액 검사, 동맥혈 가스 검사 등 일반적인 검사부터 시행하게 됩니다. 그러나 폐색전증이 심하지 않은 경우는 이런 검사들은 대개 정상인 경우가 많습니다. 심전도는 심근경색이나 심막염 등의 감별에 유용하고 흉부 X선 검사는 보통 비정상으로 나타나지만 반드시 이상 소견을 보이는 것은 아닙니다. 혈관의 폐쇄로 인한 혈류 감소 소견이 나타나기도 하고 폐 중심부의 폐동맥이 더욱 뚜렷이 보이기도 합니다. 쐐기 모양의 폐 침윤은 폐경색을 나타냅니다. 또한, 무기폐 및 그로 인한 한쪽 횡격막의 상승이 보이기도 합니다. 흉수가 관찰될 수도 있습니다. 동맥혈 가스 검사는 폐색전증을 진단하는 자체에는 유용하지 않습니다. 검사상 저산소증이나 과호흡의 결과를 나타내는 경우가 많지만 중환자들의 경우 다른 여러 질환에 의해 이런 결과를 나타낼 수 있기 때문에 비특이적입니다. 그러나, 폐색전증이 진단된 환자는 폐혈관 폐쇄의 정도를 판단할 수 있게 합니다. 그 밖의 일반적인 혈액 검사들은 폐색전증을 진단하는데 유용하지 않으며, 단지 혈색소 및 혈소판 수치, 혈액 응고 검사는 치료 결과를 판단하는데 쓰입니다.
환기-관류 스캔은 폐색전증의 진단에 중요한 역할을 합니다. 관류 스캔은 조영제를 주사하고 방사선 사진을 촬영하게 되는데 폐동맥 폐쇄가 있으면 혈액이 통과하지 않는 부분이 사진에 나타나게 됩니다. 환기 스캔은 방사성 동위 원소가 포함된 가스를 마시고 촬영하는데 정상 환기 소견을 보이면서 관류 장애를 나타낼 때 폐색전증을 의미합니다.
‘환기-관류스캔’을 이용한 폐색전증 진단

폐혈관 조영술은 현재 폐색전증을 진단하는 가장 정확한 방법이며 다른 비침습적인 방법으로 확진이 되지 않을 때 시행합니다. 폐혈관이 조영제로 잘 채워지지 않거나 끊어져 보이면 색전이 있음을 의미합니다. 숙련된 의사에 의해 시행될 경우, 검사로 인한 합병증 발생 가능성은 상당히 낮은 것으로 되어 있습니다. 그리고 검사 시 폐동맥 혈압이나 심박출량을 동시에 측정할 수 있습니다. 이 검사는 침습적 방법이라는 점과 고비용, 적절한 검사기구나 숙련된 의사가 반드시 시행해야 한다는 등의 단점이 있으며 조영제가 알러지 과민 반응이나 신독성을 일으키기도 합니다.
다리의 정맥에 발생하는 심부정맥 혈전이 폐색전증의 원인이기 때문에 반드시 하지의 혈전 유무를 검사해야 합니다. 그러나 검사상 심부정맥 혈전이 발견되지 않았다고 해서 폐색전증을 완전히 배제할 수는 없습니다. 초음파는 현재 심부정맥 혈전을 진단하는 가장 유용한 검사법으로 안전하고 쉬우며 이동식 장비를 가지고 침상에서도 시행할 수 있어 중환자처럼 이동이 어려운 환자에서도 시행할 수 있습니다. 그러나 근위부의 증상이 없는 심부정맥 혈전이나 종아리에 국한된 혈전의 경우에 민감도가 낮은 단점이 있습니다. 교류저항혈량측정법은 정맥폐쇄에 의해 유발되는 전기 저항의 변화를 측정하는 기계로 흔히 사용되지는 않지만 근위부의 심부정맥 혈전의 진단에 높은 민감도를 나타냅니다. 그러나 울혈성 심부전이나 쇼크 상태 또는 인공호흡기 치료를 하고 있는 환자와 같이 정맥의 환류가 좋지 않은 환자는 실제로 하지 혈전이 없음에도 불구하고 심부정맥 혈전증으로 진단되기도 합니다. 심부정맥 혈전을 진단하는데 가장 정확한 방법은 조영제를 이용한 정맥조영술입니다. 그러나 침습적인 검사법이며 통증과 비용, 방사선 노출 등을 고려하여 점차 시행횟수는 감소하고 있는 추세입니다.
중환자의 경우에 심장 초음파가 중요한 역할을 합니다. 심초음파는 침상에서도 시행할 수 있고 비침습적이며 조영제나 방사선이 필요 없는 장점이 있습니다. 혈전이 심장이나 폐동맥 내에서 직접 관찰되기도 하고 우측 심장의 기능을 평가하여 폐동맥의 폐쇄 정도와 예후를 예측할 수도 있습니다.
흔히 컴퓨터 촬영이라고 불리며 폐색전증을 53~100% 진단합니다. 흉부 단층촬영은 폐동맥뿐만 아니라 주위의 폐나 심장, 종격동도 볼 수 있습니다. 최근에는 흉부 촬영과 동시에 종아리 부위까지 촬영이 가능하여 심부정맥 혈전의 진단에도 유용합니다. 밑의 사진은 폐색전증의 대표적인 전산화 단층 촬영 소견으로 폐동맥내에 검은색의 색전이 잘 보이고 있습니다.

폐색전증의 전산화 단층촬영 소견

합병증이 없는 폐색전증의 경우 비교적 치료가 간단합니다. 그러나 중환자의 경우는 환자의 상태에 따라 치료 방법이 달라집니다. 폐색전증의 치료 목표는 사망을 방지하고 재발과 폐색전으로 인한 폐동맥 고혈압과 같은 합병증 발생을 줄이는 것입니다. 폐색전증이 진단이 되면 먼저 혈전이 떨어져 나가지 않도록 안정을 취하게 하고 저산소증이 있는 경우 산소를 공급하고 진통제를 투여하는 등의 기본적인 처치를 합니다.
헤파린은 폐색전증 치료에 가장 기본적인 약물이며 사망을 줄이고 재발을 막는데 효과적입니다. 헤파린은 혈액응고 인자를 비활성화시키는 물질인 항트롬빈 III에 결합, 변화시킵니다. 헤파린은 이미 형성된 혈전을 용해시킬 수는 없지만 혈전의 응집을 막고 체내 섬유소 용해능을 증진 시킵니다. 헤파린은 금기가 아닌 환자에서 폐색전이 의심되면 즉시 투여해야 하는데, 정맥을 통하여 지속적으로 투여하며 혈액 검사를 통하여 용량을 조절합니다. 헤파린 투여를 못하는 경우는 심한 출혈이 있거나 출혈 경향이 있는 경우, 조절되지 않는 고혈압 등입니다. 장기적인 항응고제의 투여가 필요한 경우 4~5일에 걸쳐 와파린으로 변경합니다. 급히 항응고제를 중단해야 할 필요가 있는 경우는 반감기가 짧은 헤파린을 계속 투여해야 합니다. 헤파린의 가장 흔한 합병증은 출혈입니다. 심하지 않은 출혈의 경우는 헤파린을 끊는 것만으로 조절이 되나 5% 이하의 환자에서는 심한 출혈이 발생할 수 있습니다. 심한 출혈이 있을 경우 헤파린의 해독제인 프로타민을 투여합니다. 헤파린에 의해 유발된 저혈소판증은 헤파린을 고용량으로 투여하는 환자 중 3% 정도에서 발생합니다. 투여 후 4~5일 후에 발생하는데 투여 후 바로 발생하는 경우는 이전에 헤파린에 노출된 환자들에서 발생합니다. 저혈소판증이 발생하면 출혈 경향이 생기고 이 경우 헤파린의 투여를 중단하고 헤파린 유사체를 투여합니다. 다양한 헤파린 유사체가 있고 이는 레피루딘, 아가트로반 등이 포함됩니다. 과다로 투여시 해독할 수 없으므로 전문가와 상의하여 조심스럽게 투여해야 합니다.
저분자량 헤파린이 소개된 이후 점차 그 사용이 증가하고 있습니다. 저분자량 헤파린은 일반 헤파린에 비해 몇 가지 장점이 있는데, 하루에 한번 내지 두 번 간단한 피하 주사를 통해 투여할 수 있고 농도 측정을 위한 혈액 검사가 필요 없다는 점입니다. 저분자량 헤파린은 심부정맥 혈전증의 치료에 일반 헤파린 보다 안전하고 효과적이라는 보고가 계속 나오고 있습니다. 그러나 헤파린에 비해 훨씬 강력하여 출혈성 경향이 있는 경우 더욱 조심해야 합니다.
와파린은 장기간의 항응고제가 필요할 경우 투여되는 약제입니다. 그러나 와파린의 긴 반감기 때문에 중환자들에게 투여하기에는 적합하지 않을 수도 있습니다. 약물의 용량을 조절하기 위해 정기적으로 혈액 검사를 실시합니다. 와파린은 첫 복용 후 약물 농도가 일정 수준에 도달하려면 약 5일 정도가 걸리기 때문에 헤파린을 먼저 투여한 후에 점차 와파린으로 전환합니다. 투여 기간은 혈전의 정도와 환자의 상태에 따라 달라집니다. 특별한 위험인자가 없는 환자의 경우, 3 개월 정도의 치료를 하지만 재발되는 폐색전의 경우 더 장기간의 투여가 필요합니다. 출혈이 가장 흔한 합병증인데 출혈이 있는 경우, 와파린 투여를 중지하고 해독제인 비타민 K나 신선냉동 혈장이라는 혈액 성분을 수혈하기도 합니다. 임신부에는 투여가 금지되어 있으며 수술 전에는 헤파린으로 전환하여야 합니다. 그렇지 않으면 태아가 사망하거나 기형이 발생할 가능성이 매우 높습니다.
헤파린이나 와파린은 이미 생성된 혈전을 분해시킬 수 없지만 혈전 용해제는 이미 생성된 혈전을 녹이는 효과를 가지고 있습니다. 급성 폐색전의 경우에 혈전 용해는 혈역학적으로 더욱 크고 빠른 효과를 나타내며, 생존율도 향상 시키는 것으로 알려져 있습니다. 혈전 용해제에는 스트렙토키나제, 유로키나제 등이 쓰이며 동맥혈관에 직접 주입하는 방법과 말초 혈관을 통해 주입하는 방법이 있는데 두 방법에 효과 차이는 없는 것으로 보고되고 있습니다. 혈전 용해제의 가장 큰 합병증은 뇌출혈입니다. 발생률은 약 1% 정도로 알려져 있으며 증상 발생 시 즉각 약제의 사용을 중지하고 뇌출혈의 정도를 파악하여 수술적인 치료가 필요한지 판단해야 합니다. 그 외 다른 부위의 대량 출혈 가능성은 10% 정도입니다. 혈전 용해제 사용의 금기는 출혈이 있거나 출혈 경향이 있는 경우, 최근 수술이나 외상을 입은 경우, 심한 고혈압이 있는 경우 등입니다. 심근 경색 환자에서 혈전 용해제를 투여하는 경우는 진단 후 가능한 빨리 투여해야 하지만 폐색전증의 경우 증상 발생 후 약 2주 이내에만 투여해도 효과가 있다고 합니다.

하대정맥 필터는 하지에 생긴 혈전이 혈류를 타고 폐로 이동하게 될 때 걸러주는 거름망을 말합니다. 그러나 이 치료는 폐색전증에 가장 우선시 되는 치료는 아니고 항응고제를 사용하지 못하는 환자나 항응고제가 효과가 없이 항응폐색전증이 반복될 때 사용되는 방법입니다. 많은 종류의 필터가 임상에 사용되고 있고 방사선 영상을 보면서 피부를 통하여 삽입합니다. 필터 삽입에도 불구하고 약 4%의 환자에서 폐색전증이 재발하지만 치명적인 색전증은 드뭅니다. 합병증으로는 심부정맥 혈전의 재발, 하대정맥의 폐쇄, 필터의 이동, 정맥 파열 등이 있습니다.

하대정맥 필터
예방이나 위에 설명한 내과적인 치료로 해결되지 않을 때는 수술을 시행합니다. 수술은 심한 폐색전증이 진단되었지만 통상적인 치료에 실패하거나 항응고제를 사용할 수 없는 환자들에게 시행됩니다. 혈전을 제거하는 방법으로는 직접 폐혈관에서 혈전을 꺼내거나 카테터라는 가는 관을 혈관 내 삽입하여 제거하는 방법이 있는데 두 방법 모두 위험해서 상태가 좋지 않은 환자에서는 사망률이 높은 것으로 알려져 있습니다. 수술적인 방법을 통한 혈전 제거는 최근에 다른 치료법들이 발전하면서그 시행 횟수가 많이 감소하였습니다. 보통 가슴뼈를 세로로 절개하여 심낭을 연 뒤 인공심폐기를 사용하여 수술을 하는데, 수술 중 제거된 혈전의 양상에 따라 어느 정도 예후를 알 수 있습니다. 말초 폐혈관까지 심하게 진행된 경우는 수술의 효과가 크지 않고 예후도 좋지 않습니다. 평균적으로 수술 후 사망률은 20~50% 정도로 보고되고 있습니다. 카테터를 이용하는 방법은 방사선 영상을 보면서 피부를 통하여 삽입하고 혈전을 끄집어 내는데 이 치료법도 약 30%의 사망률을 보입니다. 아래 그림은 수술 후 제거된 색전의 소견을 분류한 것입니다. 제1형은 전체 환자의 10%정도에 보이고 주폐동맥을 침범하는 경우로 수술 후 좋은 경과를 보이게 됩니다. 이 경우는 재발도 적은 것으로 알려져 있습니다. 제2형은 70%의 환자에서 발견되고 주폐동맥을 제외한 기관 혹은 말초 기관에 자리하는 폐동맥을 침범하는 경우입니다. 1형보다는 못하지만 임상적인 호전을 기대할 수 있고 또한 수술을 적극 고려할 필요가 있습니다. 3형은 20%의 환자에서 보이고 2형보다 말초 혈관에 병변이 자리하고 있습니다. 열심히 제거해도 임상 호전은 미미하고 또한 재발이 잦아 예후가 좋지 않습니다. 4형은 말초 혈관은 이미 막혀있는 상태에서 기관지 쪽 폐동맥에 색전이 있는 경우로 만성적이고 또한 오래되어 수술적으로 많은 색전을 제거하여 예후가 좋을 것으로 보이나, 임상적인 호전은 거의 없고 또한 술 후 합병증이 많아 절반이상에서 사망를 보이는 소견입니다. 수술 전 검사 시 이런 경우는 예측이 가능하여 수술의 금기가 되는 소견입니다.

폐색전의 분류

폐색전증을 예방하기 위해서는 심부정맥 혈전의 예방이 최우선입니다. 심부혈전의 예방은 모든 수술 환자와 고위험군의 환자에서 반드시 시행되어야 합니다. 가장 쉽고도 저렴한 예방법은 보행 등의 운동을 하는 것입니다. 하지 정맥의 팽창을 줄이고 정맥 혈류의 개선을 위해 압박 스타킹을 착용하는 방법도 좋습니다. 수술 환자에서 압박 스타킹 착용만으로 68% 정도의 혈전을 방지할 수 있다고 합니다. 고위험군의 환자에서는 압박 스타킹과 더불어 다리를 주기적으로 압박하도록 고안된 특별한 기계장치를 사용하기도 합니다. 저용량 헤파린도 흔히 쓰이는 예방법으로 하루 두 번 내지 세 번 정도 피하로 주사하며, 수술 환자의 경우 수술 전후로 투여하면 심부정맥 혈전과 폐색전증의 예방에 큰 도움이 될 수 있습니다. 하지만 아직까지 수술 후 폐색전증의 빈도를 얼마나 감소시킬 수 있느냐는 불확실합니다. 와파린은 고관절이나 무릎 관절 수술 후 주로 쓰이는 약으로 출혈의 위험이 있고 농도조절을 위한 혈액 검사를 자주 해야 하기 때문에 불편함이 있습니다.아스피린 복용도 예방에 효과가 있지만 다른 약제에 비해서 효능은 떨어집니다. 항혈전제제로서 덱스트란에 대한 연구가 진행되어 다양한 결과가 보고되고 있습니다. 하지만 가격이 비싸고 정맥주사를 하여야 하며 심부전증과 알러지 반응을 일으킬 수 있다는 단점이 있습니다. 하대정맥 필터 삽입도 폐색전증의 예방법이지만 오히려 심부정맥 혈전 생성의 위험성은 증가하는 것으로 알려져 있습니다.

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Posted by 건강텔링