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  2. 2012.09.17 피부암
  3. 2012.09.07 골수검사
  4. 2012.08.30 악성 흑색종
  5. 2012.08.24 다발골수종
2012. 11. 16. 14:16

골 파제트병(변형성 골염) 질병정보2012. 11. 16. 14:16

골 파제트병은 골 재형성(bone remodeling)이 과도하게 항진되어 광범위한 부위의 골격계가 침범되는 국소성 골 질환입니다. 골 파제트병의 병리학적인 기전은 뼈를 청소하는 기능을 가진 파골 세포(osteoclast)에 의한 골 흡수의 과다한 증가와 이에 따른 보상작용으로 뼈를 만드는 기능을 가진 조골 세포(osteoblast)에 의한 새로운 골 형성의 증가가 결합되어 있습니다.
그러나 골 파제트병에서 새롭게 형성된 뼈는 구조적으로 무질서하고 뼈 변형과 골절에 매우 취약한 상태입니다. 골 파제트병 환자는 무증상일 수도 있으며 다양한 증상이 동반될 수도 있습니다. 골 파제트병 환자에서는 뼈 조직의 침범에 의한 직접적인 합병증과 뼈 조직의 팽창과 이에 따른 주위 신경조직의 압박으로 인한 이차적인 합병증이 발생할 수 있습니다.
골 파제트병의 개념
골 파제트병의 유병률은 지역과 종족에 따른 편차가 매우 심합니다. 특히 서구 유럽 중, 영국, 프랑스, 독일 등의 국가와 호주, 뉴질랜드, 남아프리카, 북미나 남미로의 이민자들에서 높은 유병률이 관찰됩니다. 그러나 골 파제트병은 우리나라가 포함된 아시아와 중동 및 미국과 아프리카의 원주민에서는 매우 드문 것으로 알려져 있습니다. 골 파제트병의 유병률은 남성이 여성보다 높으며 연령에 따라 증가하여 중년기 이후에 호발합니다.
한 부검 연구에 의하면 40세 이상의 연령에서는 3%에서 골 파제트병이 관찰되었습니다. 55세 이상의 환자에서 골격계의 방사선 검사상 골 파제트병 양성 소견의 유병률은 남성에서는 2.5%이고 여성에서는 1.6%입니다. 무증상의 환자에서 알칼리성 인산 분해 효소(alkaline phosphatase, ALP)의 증가 소견은 남성에서는 10만 명당 12.7명이었고 여성에서는 10만 명당 7명이었습니다. 지난 20년 동안 방사선 검사 소견이나 생화학적 진단기준에 의해 진단되는 경우는 감소하고 있는 추세입니다.


골 파제트병의 원인은 명확하게 알려져 있지 않지만, 유전적 원인과 바이러스성 원인에 대한 연구 결과들이 보고되고 있습니다. 골 파제트병 환자의 15-25%에서 가족병력이 관찰되고 있으며, 직계가족 간에서는 유병률이 7-10배 상승합니다.
골 파제트병의 가족 유형을 살펴보면 보통 염색체 우성 유형으로 유전되며 다양한 발현 빈도가 관찰됩니다.
골 파제트병의 임상적 표현에는 바이러스 감염이 영향을 미치는 것으로 추측하게 하는 몇 가지 증거가 있습니다.
첫째, 골 파제트병의 파골 세포에는 파라믹소바이러스 (paramyxovirus)와 유사한 세포 함유물이 세포질과 핵 내에 존재합니다. 둘째, 전구 파골 세포와 성숙 파골 세포에는 바이러스성 전령 리보 핵산(mRNA)이 있습니다. 셋째, 홍역 바이러스(measles virus) 뉴클레오캡시드나 기질 유전자를 함유한 벡터를 이용하여 전구 파골 세포를 골 파제트병 양상의 파골 세포로 전환시키는 것이 바이러스성 원인에 대한 추가적인 증거가 됩니다.
그러나 골 파제트병 환자의 뼈 조직에서 생 바이러스를 배양할 수 없고 골 파제트병 환자의 검체로부터 완전한 바이러스 유전자의 복제가 실패함에 따라 바이러스성 원인에 대하여는 추가적인 연구가 필요합니다.

골 파제트병의 주된 이상은 파골 세포의 수와 활성도의 증가입니다. 골 파제트병의 파골 세포는 크기가 크며, 수적으로도 10-100배 많아지고, 정상 파골 세포의 핵이 3-5개인데 비하여 100개 정도로 많은 수의 핵을 가지고 있습니다. 과도하게 활성화된 파골 세포는 골 흡수 표면이 일곱 배 넓어지고, 미란율도 정상에서는 1mg/d인데 비하여 9mg/d로 증가합니다.

무증상의 환자가 일반적인 혈액의 생화학 검사에서 알칼리성 인산분해효소(ALP)의 상승이나 다른 이유로 시행된 골격계 방사선 검사의 이상 소견으로 발견되어 진단되게 됩니다. 가장 많이 침범되는 골격계 부위는 골반, 척추골, 두개골, 대퇴골, 경골 등입니다. 많은 활동성 부위가 골격계에 침범되는 경우는 가족성 증례의 초기 형태에서 더욱 흔하게 발생합니다.
통증은 가장 많이 호소하는 증상으로 골 조직의 증가된 혈관 구조, 골 용해 병변의 팽창, 골절, 휘어짐, 기타 사지의 장애 등이 원인이 됩니다. 대퇴골과 경골의 휘어짐은 보행장애와 비정상적인 기계적 압력이 동반되어 고관절과 슬관절의 이차성 골 관절염을 일으킵니다. 골 파제트병의 경과에 따라 연화된 골에 부착된 근육의 잡아 늘임에 따른 사지골의 휘어짐은 사지의 통증을 일으킵니다. 요통은 골 파제트병에서 척추골의 팽창과, 척추골 압박 골절, 척추관 협착증, 관절의 퇴행성 변화, 척추 후만증 등에 따른 신체 역학의 변화에 의해 발생합니다.
흔하지 않지만 뼈의 팽창이나 혈관 폐색 증후군(vascular steal syndrome)으로 인한 척수 압박이 발생할 수 있습니다. 두개골 침범에 의해 두통, 대칭 또는 비대칭의 두정골과 전두골의 증가(전두부 돌출), 머리 크기의 증가가 일어납니다.
두개골 팽창에 따라 두개공(cranial foramina)이 좁아져서 측두골 침범으로 인한 달팽이 신경의 손상으로 청력 소실, 뇌신경 마비, 두개골 기저부의 연화로 편평 두개저 (platybasia), 뇌간의 압박 등의 신경계의 합병증이 발생합니다. 골 파제트병의 안면 두개골 침범에 따라 안면 변형, 치아 손실 및 기타 치과 질환, 기도 압박 등의 합병증도 발생합니다.
골절은 골 파제트병의 가장 심각한 합병증으로 일반적으로 사지골의 활성형 진행성 골 용해 병변에서 발생합니다. 흔히 골절이 발생하는 부위는 대퇴골 간부(femoral shaft)와 대퇴골 전자하부(femoral subtrochanter)입니다. 골 파제트병으로 인한 종양의 발생은 흔하지 않습니다. 골 파제트병에서는 일반적으로 강력한 골 흡수 억제제로 초기부터 효과적으로 치료하기 때문에 육종(sarcoma)의 발병률은 감소하고 있습니다.

골 파제트병에서 발생하는 대부분의 종양은 골육종(osteosarcoma)으로 일반적으로 오랫동안 지속된 골 파제트병 병변에서 새로운 통증과 같이 발생하게 됩니다. 골 파제트병 병변 부위 주변에서 파골 세포가 풍부한 양성 거대 세포종(giant cell tumor)이 발생할 수 있으며, 이 종양은 부신 피질 호르몬 치료에 반응합니다.
심혈관계 합병증은 광범위하게 골격계가 침범되거나 알칼리성 인산 분해효소가 정상 범위보다 네 배 이상 증가된, 질병 활성도가 높은 등급의 환자에서 발생합니다. 골 파제트병 병변의 변형된 혈관조직을 통한 광범위한 동정맥 단락(arteriovenous shunt)과 현저하게 증가된 혈류로 인하여 고박출성 상태와 심비대가 발생합니다. 그러나 고박출성 심부전은 상대적으로 드물며, 일반적으로 기저 심질환이 동반된 환자에서 발생합니다. 골 파제트병 환자에서는 석회화된 대동맥 협착증이나 미만성 혈관 석화화가 동반될 수 있습니다.
표. 골 파제트병의 임상적 소견과 합병증

전두부 돌출이 동반된 두개골 팽대, 사지골의 휘어짐, 원숭이 형태의 자세를 동반한 단신(short stature) 등이 존재하는 경우에는 임상적 관찰로 골 파제트병 진단을 추측할 수 있습니다. 촉진에 의한 사지의 온감과 압통은 골 파제트병 병변 부위를 직접 발견할 수 있습니다. 다른 소견으로는 골반, 두개골, 척추골, 사지의 골 변형, 병변 주위 관절의 염증 침범, 사지골의 변형에 의한 하지 길이의 차이 등이 있습니다.
골 파제트병은 일반적으로 방사선 촬영과 생화학적 검사의 이상 소견으로 진단됩니다. 골 파제트병의 전형적인 방사선 소견으로는 사지골의 전체 부위 또는 부분의 팽대나 팽창, 피질골(cortical bone)의 비후, 소주골(trabecular bone) 음영의 거칠어짐, 특징적인 골 용해와 골 경화 변화 등이 있습니다.
두개골 방사선 소견으로는 국한성 골다공증(osteoporosis circumscripta, “cotton wool”), 판장골(diploic bone)의 비후, 두개골의 부분 또는 전체적인 팽만과 경화 등이 있습니다. 척추골의 상단과 하단의 피질골 비후에 의해 액자 모양 척추(“picture flame”vertebra)가 만들어집니다. 또한 척추골의 미만성 방사선 밀도 증가에 의해 상아 척추(“ivory vertebra”) 소견이 만들어집니다.
골반 방사선 소견으로는 천장골 관절의 파열이나 융합, 거친 소주 형성의 소용돌이를 동반한 장골의 골다공증성 및 방사선 치밀 병변, 장치골선(ileopectineal line)의 비후와 경화(“Brim sign”), 고관절의 축 이동과 기능적인 굴곡 구축(flexion contracture)을 동반한 골반 내 돌출 비구(protrusio acetabuli)의 연화증 등이 있습니다. 사지골의 방사선 소견으로는 골 휘어짐 변형과 피질골의 비후와 팽창 및 투명성과 경화성 부위를 가진 특징적인 골 파제트병 변화가 관찰됩니다.
방사선 핵종 골 주사 검사는 활동성 골격계 병변을 발견하는데 있어 단순 방사선 검사와 비교하여 특이도는 낮지만 민감도는 높습니다. 골 파제트병에서 악성 종양으로 전환이 의심되는 부위는 전산화단층촬영이나 자기공명영상으로 감별할 수 있습니다. 악성 종양의 확진을 위해서는 골 생검이 필요합니다.

골 파제트병의 진단과 치료에서는 생화학적 평가가 유용합니다. 골 교체의 현저한 증가는 생화학적 골 형성 및 골 흡수 표지자를 이용하여 평가할 수 있습니다. 골 형성 및 골 흡수 표지자인 혈청 알칼리성 인산분해효소와 요 하이드록시프롤린(hydroxyproline)의 평행적인 동반 상승 소견으로 골 파제트병에서 골 형성과 골 흡수가 결합되어 있음을 확인할 수 있습니다.
골 교체 표지자의 항진 정도는 골 파제트병의 범위와 중증도를 반영합니다. 알칼리성 인산분해효소가 정상 상한 수치의 열 배 이상 증가된 환자의 경우에는 전형적으로 두개골과 다른 한 부위 이상의 골격계 침범을 가지고 있습니다.
반대로 낮은 알칼리성 인산분해효소 수치는 작은 범위의 침범이나 질병의 비활동적인 상태를 나타냅니다. 대부분의 골 파제트병 환자에서 혈청 총 알칼리성 인산분해효소 측정은 진단과 치료 반응의 평가에 가장 추천되는 검사입니다.
간헐적으로 한 부위에서 병변이 진행되는 무증상의 환자에서 총 알칼리성 인산분해효소 수치가 정상인 경우가 있으나, 골 특이 알칼리성 인산분해효소 수치는 증가됩니다. 다른 골 형성 표지자인 오스테오칼신(osteocalcin)은 활동성 골 파제트병 환자에서 항상 증가되지 않기 때문에 진단과 치료의 평가에 이용이 추천되지 않습니다.
데옥시피리디노린(deoxypyridinoline), 아미노 말단 펩티드(N-telopetide), 카르복시 말단 펩티드 (C-telopeptide)는 제1형 아교질(collagen)의 분해 산물로 하이드록시프롤린보다 더욱 특이도가 높습니다. 이들 새로운 골 흡수 표지자는 식사 중의 젤라틴 섭취를 제한해야 하고 정밀한 요 수집과 분석이 필요한 요 하이드록시프롤린 검사보다 분명한 장점이 있습니다.
새로운 골 흡수 표지자는 알칼리성 인산분해효소보다 더욱 빠르게 치료에 반응하여 감소합니다. 골 파제트병 환자에서 혈청칼슘과 인은 정상이나, 부동(immobilization)이 동반된 활동성 골 파제트병 환자에서는 드물게 고칼슘혈증과 고칼슘뇨증이 발생하여 신석증의 위험이 증가할 수 있습니다. 그러나 부동이 동반된 상태에서도 고칼슘혈증이 발생하면 다른 고칼슘혈증의 원인을 감별해야 합니다.
골 형성이 매우 증가된 골 파제트병 환자에서 식이 칼슘섭취가 부족한 경우에는 저칼슘혈증과 이차성 부갑상선 기능 항진증이 발생할 수 있습니다. 골 파제트병의 치료제인 비스포스포네이트(bisphosphonate) 투약에 의해서도 골 흡수가 빠르게 억제되고 활동성 골 형성이 지속되어 저칼슘혈증이 발생할 수 있습니다. 저칼슘혈증은 칼슘과 비타민 D의 적절한 섭취에 의해 예방될 수 있습니다.

골 파제트병의 주된 이상은 파골 세포의 수와 활성도의 증가입니다. 골 파제트병의 파골 세포는 크기가 크며, 수적으로도 10-100배 많아지고, 정상 파골 세포의 핵이 3-5개인데 비하여 100개 정도로 많은 수의 핵을 가지고 있습니다. 과도하게 활성화된 파골 세포는 골 흡수 표면이 일곱 배 넓어지고, 미란율 (erosion rate)도 정상에서는 1mg/d인데 비하여 9mg/d로 증가합니다.
첫째, 전구 파골 세포가 활성형 비타민 D에 과민합니다. 둘째, 파골 세포가 파골 세포 형성에 가장 중요한 촉진 인자인 파골 세포 자극 인자 (RANK ligand, RANKL)에 과민합니다. 셋째, 골 파제트병 병변의 골수 기질 세포에서 카골세포자극인자(RANKL) 발현이 증가합니다. 넷째, 활동성 골 파제트병 환자의 혈액에서 증가되고 골 파제트병 파골 세포에서 과발현되는 인터루킨-6(interleukin-6, IL-6)에 의해 전구 파골 세포의 동원(recruitment)이 증가됩니다. 다섯째, 파골 세포 활성도를 증가시키는 원종양유전자(proto-oncogene) c-fos의 발현이 증가됩니다. 여섯째, 골 파제트병 환자의 뼈에서 항세포자멸사 종양유전자 (antiapoptotic oncogene) Bcl-2가 과발현 됩니다.
활동성 골 흡수 부위에는 많은 조골 세포가 동원되어 많은 양의 새로운 골기질을 형성합니다. 결과적으로 골 교체(turnover)는 상승하지만 골량(bone mass)은 감소하지 않고 정상을 유지하거나 증가하게 됩니다. 골 파제트병의 특징적인 소견은 골 흡수가 증가되며 이에 동반되어 골 형성도 항진됩니다.
첫번째 초기 골 용해 단계에서는 현저한 골 흡수와 과혈관화(hypervascularization)가 수반됩니다. 방사선 검사상 이런 소견은 진행성 골 용해 쐐기(advancing lytic wedge)나 풀잎 병변 (“blade of grass”lesion)으로 표현됩니다.
두 번째 단계는 매우 활동적인 골 형성과 골 흡수기간으로 정상적인 층판골(lamellar bone)이 무질서적인 무층뼈(woven bone)로 대치됩니다. 모자이크 양식의 무층뼈는 구조적으로 열등하며 더욱 쉽게 골의 휘어짐이나 골절이 발생합니다. 또한 같은 시기에 섬유성 결체조직이 정상 골수를 대치하게 됩니다.

마지막 경화 단계에서는 골 흡수가 점진적으로 저하되어 단단하고 치밀하며 혈관이 적은 골 파제트병의 모자이크 뼈로 진행되고, 이 시기를 골 파제트병의 소진(burned-out) 단계로 표현하기도 합니다. 상기 세가지 단계는 다른 골격계 부위에서 같은 시기에 발생하기도 합니다.

골 파제트병에 대한 효과적이고 강력한 치료약제의 발전에 따라, 골 파제트병 치료의 범위와 기본 이론은 증상이 발생한 환자의 치료에서, 합병증 위험이 있는 무증상 환자의 치료까지로 변화하였습니다.
조기치료가 말기 합병증을 예방하는지 여부는 명확하게 알려져 있지 않으나, 골 파제트병의 활성도를 억제하여 정상적인 뼈 구조를 복원하는 치료는 이차적인 변형과 합병증을 예방할 수 있을 것으로 생각되고 있습니다.
골 파제트병의 치료제로 사용되는 약물들은 골 흡수를 매우 강하게 억제하며 이차적으로 골 형성도 강하게 억제됩니다. 골 교체가 감소되면 무기질화 되어 있지 않은 무층뼈가 포함된 골 파제트병의 뼈 구조 상태는 정상적인 소주골이나 층판골로 대치됩니다. 골격 구조의 호전은 단순 방사선 촬영이나 골 주사 검사에서의 골 파제트병 병변의 방사선 핵종 축적의 감소로 확인할 수 있습니다. 골 교체의 감소는 요나 혈청의 골 흡수 표지자인 데옥시피리디노린, 아미노 말단 펩티드, 카르복시 말단 펩티드의 저하나 골 형성 표지자인 알칼리성 인산 분해 효소나 오스테오칼신의 저하로 확인할 수 있습니다.
경구 비스포스포네이트는 알렌드로네이트(alendronate), 리세드로네이트(risedronate) 등이 있으며, 매우 적게 흡수되기 때문에 식도 궤양이나 역류 또는 매우 드물게 천공이 발생할 수 있는 위험이 있습니다. 경구 비스포스포네이트는 아침 공복에 투여해야 하며 복용 후 30-60분간 공복 상태로 곧게 선 자세를 유지해야 합니다. 복용한 비스포스포네이트가 적절하게 흡수되기 위해서는 다른 약물이나 음료수 또는 음식물은 적어도 30-60분간 복용하지 말아야 합니다.
파미드로네이트(pamidronate)는 골 파제트병에서 주사제 사용이 인정을 받고 있습니다. 파미드로네이트 투여용량은 개별적인 환자의 요구량에 따라 조정할 수 있습니다. 파미드로네이트의 효과의 판정은 처음 주사 후 3개월 후가 적절합니다.

2006년도에 미국 식품 의약품 안전청(FDA)에서 졸레드로네이트(zoledronate)도 골 파제트병에서 주사제 사용 인정을 받았습니다. 주사제 비스포스포네이트의 적응증은 다음과 같습니다.


표. 골 파제트병의 치료에서 비스포스포네이트의 사용
연어 칼시토닌의 피하 주사도 골 파제트병의 사용이 인정을 받고 있습니다. 효과를 유지하기 위해서는 저용량의 장기 투여가 필요합니다.
칼시토닌 치료의 흔한 부작용은 오심과 안면홍조입니다. 항 칼시토닌 항체 형성과 파골 세포 표면의 칼시토닌 수용체의 하향조절로 인하여, 장기간 칼시토닌 사용에 의해 이차적인 저항성이 발생할 수 있습니다. 칼시토닌은 낮은 역가와 주사제 투여로 인한 불편함으로 인하여 비스포스포네이트를 사용할 수 없거나 비스포스포네이트에 반응이 없는 환자에 제한하여 사용되고 있습니다.

골 파제트병의 뼈 통증은 약물치료에 반응을 합니다. 골 파제트병에서 대부분의 뼈 통증은 골 파제트병 병변 자체보다도 뼈 변형에 따른 관절염이나 관절통증에 기인합니다. 치료하지 않으면 골 파제트병의 병변은 계속 크기가 커지게 되며, 드물지만 전에 침범되지 않았던 뼈에 새로운 병변이 발생합니다.
골 파제트병의 가장 무서운 합병증은 병변 부위에 발생하는 골육종입니다. 골육종은 골 파제트병 환자의 1% 미만에서 발생하는 매우 드문 합병증이지만, 골 파제트병은 성인에서 골육종의 가장 흔한 원인입니다. 골육종이 발생한 환자에서는 예후가 매우 불량하며 대부분 사망하게 됩니다. 골 파제트병의 적극적인 치료에 의해 알칼리성 인산분해효소의 활성도를 정상에 근접시켜 생화학적인 이상을 감소시키고, 골 파제트병과 관련된 신경 증후군을 호전시킬 수 있습니다.

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:
Posted by 건강텔링
2012. 9. 17. 10:09

피부암 질병정보2012. 9. 17. 10:09

피부는 표면에서 가까운 순서로 표피, 진피, 및 피하 조직의 세 부분으로 크게 나눌 수 있습니다. 또 표피는 몇 개의 층으로 나뉘는데, 이 층들은 표면에서 가까운 것부터 각질층, 과립층, 유극층, 기저층이라고 불립니다. 표피 최하층인 기저층은 진피와 접하고 있습니다. 진피에는 혈관, 신경, 모낭, 피지샘, 한선(땀샘), 털세움근(털을 꼿꼿이 바로 서게 하는 근육) 등의 조직이 있습니다.
표피층은 각질형성세포(keratinocyte), 멜라닌세포(melanocyte), 랑게르한스(Langerhans)세포, 메르켈촉각세포(Merkel)로 구성되어 있으며, 진피층은 섬유아세포(fibroblast), 비만세포(mast cell), 조직구(histiocyte), 림프구(lymphocyte) 등의 세포와 교원 섬유 및 탄력 섬유의 결체 조직, 그리고 특별한 형체가 없는 기질로 구성되어 있습니다.
피부암은 피부를 구성하고 있는 모든 조직과 세포에서 발생할 수 있습니다.
이런 기능을 담당하고 있는 피부는 나이가 들면 변화가 나타나며, 특히 햇빛에 만성적으로 노출되면 노화가 가속화됩니다. 노화가 진행되면 피부는 건조해지고 탄력성이 소실되면서 얇아지고 주름이 지며 피하지방층이 감소됩니다. 노화에 의한 피부 변화는 피부의 상해나 피부 질환에 대한 위험성을 증가시킵니다.
암의 사전적 의미는 ‘끝없이 분열을 하여 혈액이나 림프관을 통하여 다른 장기에까지 전파될 수 있는 세포의 덩어리’, 즉 ‘악성 신생물’입니다. 피부암이란 인체의 가장 바깥층인 피부에서 발생한 암으로, 처음부터 피부에서 발생한 경우 이를 원발성 피부암이라 하고, 다른 장기에서 발생하여 피부로 전이된 피부암의 경우에는 전이성 피부암이라고 합니다.
내부 장기암(이하 전이암)의 피부 전이는 다른 장기로의 전이에 비해 비교적 드물며 대부분이 암의 말기에 나타나지만, 간혹 원발암보다 먼저 발견되는 경우도 있습니다. 이렇게 원발암보다 먼저 발견된 전이성 피부암은 원발암을 진단하는데 도움이 될 수 있으며, 원발암 진단 후 발견된 전이성 피부암은 치료의 방침을 결정하거나 예후를 예견하는데 있어 중요한 임상적 의의를 갖습니다.
일반적으로 피부암은 처음부터 피부에서 발생한 원발성 피부암만을 의미하며, 좁은 의미로는 가장 흔하게 발생하는 편평세포암, 기저세포암, 악성흑색종의 세 가지 암을 의미합니다. 또한 피부암은 크게 악성흑색종과 비흑색종성피부암(편평세포암, 기저세포암 등이 속함)으로 나누어 볼 수가 있습니다.
편평상피세포암은 표피의 각질형성세포에서 유래한 악성 종양입니다. 종양의 크기 및 깊이, 원인, 해부학적 위치, 조직학적 특성에 따른 전이 등의 생물학적 양상이 기저세포암보다 복잡한 비흑색종성 피부암으로 우리나라에서 기저세포암과 함께 가장 많은 피부암의 하나입니다.
기저세포암은 표피의 최하층인 기저층이나 모낭 등을 구성하는 세포가 악성화한 종양으로 편평상피세포암과 함께 가장 흔한 비흑색종성피부암이며, 국소적으로 침윤하고 전이가 드문 악성 종양입니다.
악성흑색종은 멜라닌세포의 악성 종양으로 멜라닌세포가 존재하는 곳에는 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 피부에 가장 많이 발생합니다. 멜라닌세포는 사람의 피부색을 결정하는 멜라닌 색소를 생성하는 세포이며, 멜라닌은 자외선으로부터 피부를 보호하는 기능을 가지고 있습니다. 악성흑색종은 이 멜라닌세포 또는 모반(점)세포가 악성화한 것으로 악성도가 높습니다.
그 외에도 피부에는 다양한 종류의 암이 발생할 수 있습니다. 피부에 발생할 수 있는 암의 종류의 몇 가지 예로는 혈관육종(angiosarcoma), 융기성 피부섬유육종(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP), 파젯병(Paget's disease), 피지선암(sebaceous carcinoma), 에크린암(eccrine carcinoma), 아포크린선암(apocrine gland carcinoma) 피부림프종(Cutaneous lymphoma) 등을 들 수 있습니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 피부암은 남녀를 합쳐서 연 3,347건으로 전체 암 발생의 1.74%를 차지하였습니다. 남녀의 성비는 0.8:1로 여자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 1,475건, 여자가 연 1,872건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 29.3%로 가장 많고, 60대가 23.2%, 80대 이상이 20.6%의 순입니다.(보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

자외선은 각질세포에 있는 암 발생 유전자의 DNA를 변형시킴으로써 암 생성을 유발합니다. 암 억제 유전자의 기능이 마비된 채 더 많은 양의 자외선을 쬐게 되면 표피세포에 광선 각화증이 발생하고, 지속적인 자외선의 노출은 각화증을 편평상피세포암으로 전환시킬 수 있습니다. 조직학적으로 광선 각화증은 비정상적인 표피세포로 구성되어 있습니다.
이 암을 일으키는 요인으로서 가장 먼저 생각해 볼 수 있는 것은 자외선의 영향입니다. 단기간에 대량의 자외선을 쪼이는 것은 물론 어릴 때부터 축적된 자외선의 영향에 의해서도 암이 발생하기 때문에 인구의 고령화에 따라 얼굴이나 목, 손등 등 햇빛에 노출되는 부분에서 생기는 편평상피세포암이 증가하는 추세입니다.
생활습관도 영향을 주는데 등산, 낚시, 골프, 스키 등 스포츠 레저 활동 증가 및 일광욕을 자주 즐기는 등 생활습관의 서구화로 자외선 노출이 늘고 있으며, 최근에는 환경오염으로 인한 오존층 파괴로 지표에 도달하는 자외선 양이 증가되어 피부암이 증가되고 있습니다. 연구에 의하면 대기중의 오존층이 1% 감소함에 따라 편평상피세포암의 발생빈도는 2% 증가한다고 합니다.
편평상피세포암의 발생요인 중 하나로 인유두종바이러스(human papilloma virus, HPV)가 관련이 있을 수 있습니다. 인유두종바이러스는 자궁경부암 등의 발병요인으로서 알려져 있었는데, 피부의 편평상피세포암의 발생과도 관련이 있을 수 있다는 사실이 밝혀지게 되었습니다. 모든 종류의 편평상피세포암의 원인이 되는 것은 아니며 구강, 성기부에 발생한 암이나 손발톱의 편평상피세포암, 신장 이식환자에서 발생한 암에서 일부 연관이 있을 수 있습니다. 그리고 드문 질환인 사마귀표피형성이상(epidermodysplasia verruciformis)에서 인유두종바이러스와 연관되어 편평상피세포암이 발생할 수 있습니다.
그 밖에도 편평상피세포암에는 전부터 알려져 있는 발생요인이 몇 가지 있습니다. 그것은 화상이나 외상의 흉터, 다리 정맥 혈액의 정체에 의해 발생하는 궤양, 골수염에 의한 누공, 완치하기 어려운 만성 농피증이라는 엉덩이 피부의 질환, 장기간에 걸친 욕창, 방사선 치료 후에 생기는 만성 방사선 피부염, 장기간 열에 노출되는 경우 등입니다. 또한 직업적으로 타르 종류 및 광물기름 등과의 장기적인 접촉이 피부암의 발생에 관여하는 경우도 있습니다. 그리고 장기이식, 백혈병 등 만성적으로 면역이 억제된 환자에서 발생률이 증가하며 구강이나 두경부에 생기는 편평상피세포암의 경우 유전적 염색체의 결손도 보고되고 있습니다. 최근에는 신장이식 환자에서 편평상피세포암과 기저세포암의 발생 빈도가 높은 것이 알려지면서 면역 억제도 중요한 발생 요인으로 알려져 있습니다.
국내에서는 재래식 환약을 복용한 사람에게서 환약에 포함된 비소 화합물로 인해 수년이 경과한 후에 전신에 피부암이 발생하는 경우가 종종 있습니다.
피부를 과도하게 일광에 노출시키는 것은 피부암 발생의 주요 원인입니다. 자외선은 암발생 억제유전자인 p53 유전자의 돌연변이를 유발하고 면역 반응을 억제하여, 피부암을 유발하는 것으로 생각됩니다. 피부의 과도한 자외선에의 노출은 기저세포암과 편평상피세포암에서 모두 연관성을 가지고 있는데, 기저세포암의 경우 간헐적으로 짧은 시간 내에 과다 노출되는 것과 연관되어 있고 편평상피세포암의 발생은 자외선의 노출량과 직접적인 상관관계(linear correlation)를 갖습니다.
태양광선은 파장에 따라 자외선, 가시광선, 적외선으로 나눌 수 있습니다. 이 중 자외선이 피부에 광생물학적 반응을 유발하는 중요한 광선입니다. 자외선은 다시 파장에 따라 자외선 A(320-400nm), 자외선 B(280-320nm), 자외선 C(200-280nm)로 나뉩니다. 이 중 자외선 C는 오존층에 의해 제거되어 지표에는 도달하지 않으며, 자외선 A와 자외선 B는 지표면에 도달하여 피부에 많은 영향을 미칩니다.


태양광선의 파장
자외선은 파장이 짧을수록 높은 에너지를 가지며, 파장이 길수록 투과력이 높아지는 특징을 가지고 있습니다. 파장이 상대적으로 짧은 자외선 B는 에너지가 높아 자외선 A의 1/1000의 양으로도 홍반을 일으킬 수 있지만, 투과력은 낮아 유리창에 의해 차단되며 피부에서도 주로 표피에 작용하게 됩니다. 자외선 A의 경우 에너지는 낮지만, 자외선의 90% 이상을 차지하여 자외선 B보다 10배나 많이 존재합니다. 자외선 A는 투과력이 높아 진피까지 침투하고 세포막에 손상을 주어 피부 노화에 중요한 역할을 합니다.


자외선과 피부
자외선 B는 일광화상과 광발암현상에서 자외선 A보다 1000배 정도 강력한 작용을 하는 것으로 알려져 있으며, 과거에는 이를 막기 위한 자외선 차단제만 개발되었습니다. 그러나 최근에는 자외선 A가 피부 노화에 중요한 역할을 한다는 사실이 알려지게 되어 자외선 A와 B를 모두 차단하는, 즉 광범위한 파장대의 태양광선을 차단할 수 있는 자외선차단제(sun screen)가 개발되어 사용되고 있습니다.
자외선을 쪼였을 때 태닝(tanning)이 잘 되지 않으면서, 일광 화상을 많이 입는 사람에게서 피부암이 발생할 위험이 높습니다. 예를 들면 백인의 경우처럼 피부색이 하얗고, 금발이나 붉은 색의 머릿결을 가지며, 주근깨가 현저하고, 푸른색이나 녹색의 눈을 갖는 사람들에게서 피부암이 발생할 위험이 높습니다.
가족 중에 악성흑색종이 발생했던 경우 악성흑색종이 좀 더 조기에 발생할 수 있으며, 이형성 모반(점)도 다발성으로 발생할 확률이 더 높습니다. 따라서 가족 중에 악성흑색종의 과거력이 있는 사람이 있다면 색소성 병변에 대한 보다 주의 깊은 관찰이 필요합니다. 또한 유전 질환 중에서 피부암의 발생 위험을 높이는 것들이 있는데, 그 예로는 Rombo 증후군, Bazex 증후군, 색소성 건피증, 모반양 기저세포암 증후군 등이 있습니다.
타르(tar)나 비소(arsenic), 방향족의 탄화수소 등의 물질에 반복적으로 노출될 경우 편평상피세포암이 발생할 수 있습니다. 특히 담배나 술은 구강에서 발생하는 편평상피세포암과 큰 연관성이 있습니다.
선천성 모반과 후천성 모반 모두에서 악성흑색종이 발생할 수 있으며, 악성흑색종의 약1/3이 모반과 연관됩니다. 모반의 수가 많을수록 악성흑색종의 발생 위험도 높아지며, 악성흑색종의 가족력이 있는 경우 비전형적 모습을 보이는 모반(이형성 모반) 또한 악성흑색종의 발생 위험을 높입니다. 한 보고에 따르면 이형성 모반이 하나 있는 경우 악성흑색종의 발생 위험이 2배가 되며, 10개 이상 있는 경우 12배까지 위험도가 높아집니다. 그리고 선천성 모반의 크기가 클수록 악성흑색종의 발생 위험이 높아지는데, 선천성 모반의 크기가 체표 면적의 5%를 넘을 때 평생 동안 악성흑색종이 발생할 확률은 6.3% 이상입니다.
이형성 모반은 전형적인 후천성 멜라닌세포성모반(일반적인 점)과는 다른 몇 가지 특징을 가지고 있습니다. 일반적으로 크기가 5mm 이상으로 크고, 두 가지 이상의 색조(갈색, 분홍색, 검정색 등)가 불규칙하게 배열되어 있으며, 그 경계 부위 또한 불규칙하고 불분명합니다. 이형성 모반의 개수가 많을수록 악성흑색종의 위험도가 높아지며, 단 한개만 있어도 발생 위험도가 약 2.3배 증가하게 됩니다. 병변의 개수가 1-2개로 적을 경우에는 완전절제 후 평생 동안 주기적인 검진을 받아야 하며, 병변의 개수가 많을 경우 모든 병변을 제거할 필요는 없지만, 두피나 항문 부위 등 주기적으로 관찰하기 어려운 부위는 제거하는 것이 고려되어야 합니다. 이형성 모반을 진단받았을 때는 최소한 1-2개월에 한 번 정도는 자가검진을 시행하여야 하며, 위험도에 따라 3-12개월마다 피부과 전문의에게 정기검진을 받아야 합니다.
편평상피세포암은 남자에서 2배 정도 더 많이 발생하며, 40세 이후에 발생 위험도가 증가합니다. 기저세포암은 남자에서 조금 더 흔히 발생하며, 고령자에게 주로 발생합니다.
장기 이식, 백혈병, 림프종, 면역억제제의 사용과 같은 만성적인 면역억제로 인해 피부암이 발생할 수 있습니다.
이전에 피부암이 발생했던 경우 다른 피부암의 발생 위험이 높아집니다. 편평상피세포암 진단 후 3-5년 뒤에 비흑색종성피부암(편평상피세포암과 기저세포암)이 발생할 확률은 약 50% 정도이고, 기저세포암 발생 후 악성흑색종이 발생할 확률이 3배 정도 높아진다는 보고도 있습니다. 따라서 이전에 피부암이 발생했던 적이 있다면 3-12개월 간격으로 주기적인 관찰이 필요합니다.
대표적인 전암 병변으로는 광선각화증과 보웬병이 있습니다. 이러한 전암 병변은 치료하지 않을 경우 편평세포암으로 진행될 수 있으며, 비흑색종성피부암(편평상피세포암, 기저세포암)의 강력한 예측인자로서 작용합니다.


전암 병변의 존재
장기간의 일광 노출 부위에 주로 발생하며, 쉽게 일광화상을 입고 태닝(tanning)이 잘 안 되며 주근깨가 많이 나는 백인에게서 발생 위험이 높습니다. 일반적으로 일광 노출 부위에 경계가 불분명한 적갈색의 인설성 병변으로 나타나며, 아랫입술에도 흔히 나타나는데 이는 광선구순염(actinic cheilitis)이라 합니다. 만성적인 일광 노출로 인해 발생하기 때문에 피부 주변에서 잡티 등의 얼룩덜룩한 색소성 병변이 발생하며, 모세혈관확장증이나 일광탄력섬유증, 그리고 거칠고 깊은 주름 등 광노화와 관련된 변화가 눈에 두드러지게 나타납니다. 광선각화증이 편평상피세포암으로 이행하는 비율은 보고에 따라 1% 미만에서 20%까지로 아직 정확히 알려져 있지는 않지만, 이는 결국 만성적인 일광에의 손상을 의미하는 것이므로 비흑색종성피부암이 발생할 위험을 가지고 있는 사람들을 알아내는 임상적인 의미가 있습니다.
보통 60세 이상에서 발생하며, 남녀에게서 동등한 비율로 발생합니다. 전신 어디에서나 발생할 수 있는데 노출 부위의 병변은 만성적인 일광 노출이 중요한 요인이며, 그 외 비소나 이온화 방사선에의 노출, 면역억제, 인유두종바이러스(HPV)의 감염 등에 의해 발생하기도 합니다. 병변 부위는 경계가 명확한 홍반성 판으로 불규칙한 경계를 가지고 있으며, 각질이나 가피로 덮여 있습니다. 또한 간혹 과다각화되어 사마귀양 병변을 보이는 경우도 있습니다. 보웬병의 5% 정도가 악성화 되어 편평상피세포암으로 진행하며, 이 중 약 33%에서 전이가 이루어질 수 있습니다. 또한 보웬병이 있는 경우 다른 피부암의 발생률도 높아, 보웬병 환자의 약 30-50%에게서 다른 비흑색종성피부암이 발생한다는 보고가 있습니다.
의학적, 직업적인 방사선 노출, 화상 반흔(흉터), 만성 궤양, 농루 등으로 인한 만성적인 피부 병변, 만성적으로 열에 노출이 됐을 경우(열성홍반 등), 고용량의 PUVA 광화학치료 등이 피부암의 발병률에 영향을 줄 수 있습니다.
피부암을 예방하는데 있어 가장 중요한 것은 일광 노출을 피하는 것과 전암 병변을 조기에 발견하여 치료하는 것입니다.
가장 흔한 3가지 피부암(편평상피세포암, 기저세포암, 악성흑색종)의 발생이 모두 자외선과 연관이 되어 있으므로 평소에 자외선으로부터 피부를 보호하는 것이 무엇보다 중요한 피부암 예방법입니다.
약 80%의 피부암은 태양빛으로부터 피부를 보호함으로써 예방할 수 있습니다. 피부색에 관계없이 누구나 피부암의 위험이 있으므로 모든 사람이 태양광선으로부터 피부를 보호할 필요가 있습니다. 외출하기 전에 태양광선을 차단할 양산이나, 모자, 긴 옷 그리고 자외선차단제, 썬글라스 등을 준비하는 것이 좋습니다. 태양광선이 특히 강한 오전 10시에서 오후 4시 사이에는 가급적 야외 활동을 자제하는 것이 좋습니다.
태양광선은 물, 모래, 콘크리트, 눈(snow) 등에 의해 반사될 수 있으며, 이러한 반사광에 의해 더 많은 자외선에 노출될 수 있으므로 주의해야 합니다. 또한 자외선은 수면 아래까지 미칠 수 있습니다. 구름은 온도를 낮추어 시원하게 해 줄지는 몰라도 피부암을 유발하는 자외선을 막아주지는 못합니다.
피부를 자외선으로부터 가능한 한 많이 보호하려면 자외선차단제 이외에도 옷으로 차단하는 것이 좋은 방법입니다. 소매 있는 옷, 긴 바지 그리고 얼굴, 목, 귀 등을 가릴 수 있는 모자를 쓰는 것이 좋습니다. 일부 의약품은 피부를 태양에 더 민감하게 할 수 있으므로 의사나 약사에게 자신이 먹는 약이나 기타 처방에 대해 상담을 해야 합니다.
아이들은 피부에 각별히 주의할 필요가 있습니다. 아이들은 그늘에서 놀도록 하고, 피부를 보호할 수 있는 옷을 입혀야 하며 자외선차단제를 정기적으로 발라줘야 합니다. 생후 6개월 미만의 아이에게는 자외선차단제를 발라주는 것이 적합하지 않으므로, 유아는 그늘에 두고 천으로 자외선을 가려주는 것이 좋습니다.
자외선 차단제는 태양광선을 반사시키거나 분산시키는 물리적 자외선 차단제와 자외선을 흡수하여 자외선의 양을 줄이는 화학적 자외선 차단제로 나뉩니다. 자외선 차단제를 선택할 때 유의해서 볼 것은 자외선 차단지수(Sun Protection Factor, SPF)와 PA입니다.
SPF는 자외선 차단 제품을 바른 후 최소 홍반량/자외선 차단 제품을 바르지 않은 상태의 최소 홍반량을 나타내며, 주로 자외선 B를 차단하는 능력을 나타냅니다. 즉, SPF가 15라면 자외선 차단제를 바르기 전에는 20분 만에 홍반이 나타난 사람의 경우 20분의 15배인 300분이 지나야 홍반이 나타난다는 의미입니다.
자외선 A를 차단하는 지표는 아직까지 명확하게 정해져 있지는 않습니다. PA는 자외선 A를 얼마만큼 차단해 주는지를 나타내는 지표의 하나로, Protection Grade of UVA의 약자입니다. 자외선 A에 의해 발생하는 지속적 색소 침착(Persistent Pigment Darkening, PPD) 을 이용하여 보통 +, ++, +++로 표시되는데 이는 각각 PPD 2-4, PPD 4-8, PPD 8+를 의미하며, 이러한 수치는 각각 어느 정도 효과가 있음, 중간 정도의 효과가 있음, 효과가 좋음을 나타내는 것으로 생각할 수 있습니다.
자외선 차단제는 제품 자체의 특성뿐 아니라 도포되는 양, 도포 방법, 재도포의 여부, 방수성 여부 등에 따라 자외선을 차단하는 정도가 달라집니다. 그러므로 자외선 차단제를 사용할 때에는 올바른 도포 방법을 알고, 이에 따라 사용해야 우리가 원하는 효과를 얻을 수 있습니다.
항상 자외선 차단지수(SPF) 15 또는 그 이상의 넓은 스펙트럼을 차단할 수 있는 자외선 차단제를 사용하는 것이 좋습니다. 따라서 자외선 차단제를 선택할 때는 SPF를 확인하도록 합니다. 자외선 차단제의 효과를 제대로 보려면 외출하기 20분 전에 피부에 발라주는 것이 좋습니다. 수영 후 땀을 많이 흘린 뒤에는 수건으로 물기를 닦은 후 자외선 차단제를 다시 발라야 합니다. 썬 램프나 썬탠실 등을 이용하지 않도록 합니다. 이런 인공적인 썬탠 방법은 피서지에 갔을 때 태양으로부터 피부를 보호하지 못합니다. 인공적인 썬탠은 피부를 손상시킬 뿐만 아니라 피부 보호에도 도움이 되지 않습니다.
항상 피부보호에 방심하지 않도록 합니다. 이전에 썬탠을 했거나 태양으로 인해 화상을 입은 적이 있는 경우, 이 지침을 따르는 순간부터 피부는 보호되기 시작합니다. 여기서 중요한 것은 자외선 차단제를 발랐다고 해서 오랜 시간 피부를 자외선에 노출시키면 안 된다는 것입니다. 자외선 차단제를 발랐을 경우 오히려 피부암의 발생이 증가했다는 보고도 있는데, 이는 자외선 차단제를 바른 후 더 오랜 시간을 야외에서 보냈기 때문인 것으로 생각되고 있습니다.


미국암협회에서 제시하고 있는 피부암 예방을 위한 제안
냉동 요법, 전기소작술, 소파술, 레이저 치료, 면역조절제(imiquimod)의 국소 도포, 항암제(5-FU)의 국소 도포, 광역동치료, 단순 절제술 등으로 치료가 가능합니다. 따라서 조기 진단이 가장 중요하며, 이를 위해서는 평소 피부에 관심을 갖고 주기적으로 관찰하는 것이 필요합니다.
대부분의 피부암은 조기에 진단만 하면 90% 이상이 완치될 수 있습니다. 특히 전암 병변이나 표재성 암의 경우 큰 수술 없이 냉동치료나 레이저 치료, 광역동치료, 국소 도포제 등으로도 치료가 가능합니다. 따라서 조기진단을 하는 것이 중요한데, 주기적인 자가검진이 조기진단에 큰 도움이 됩니다.
주기적인 자가검진(periodic self-examination)은 크게 전신의 피부를 빠짐없이 보는 것과 새로운 병변이 발생하거나 원래 있던 병변에서 변화가 발견될 경우 악성의 가능성이 있는지를 알아보는 것으로 나누어 볼 수 있습니다.
전신을 관찰하기 위해서는 전신용 거울과 손거울, 밝은 조명이 있는 공간이 필요합니다.


피부암의 자가검진
전신을 관찰할 때 중요한 점은 전신을 빠짐없이 관찰하는 것과 평소 자신의 몸에 있는 모반(점)의 위치를 기억하는 것입니다.
동양인의 경우 서양인과는 달리 손가락, 발가락 등의 사지 말단부에서 발생하는 선단흑자성 흑색종이 전체 흑색종의 약 60%를 차지합니다. 이 경우 특별한 증상 없이, 불규칙한 색조를 갖는 반점 모양을 보이는 경우가 많고, 손톱의 색만 검정색으로 변하는 경우도 있어 주의를 요합니다.
또한 피부암은 갑자기 발생할 수도 있지만 원래 존재하던 모반이나 반흔(흉터), 광선각화증 등의 피부 병변에서 이차적으로 발생하는 경우도 있어, 평소 자신의 몸에 있는 모반이나 피부 질환의 양상을 모르면 그 변화를 조기에 발견하지 못할 수도 있습니다.
양성 모반은 대부분 좌우 대칭적인 형태를 보입니다. 종양의 좌우 모양이 비대칭성을 보일 때에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
양성 종양은 종양의 가장자리 모양이 굴곡이 없는 부드러운 곡선의 형태를 보입니다. 그러므로 가장자리가 울퉁불퉁하고 들쭉날쭉 할 경우에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
양성 종양은 표면의 빛깔이 한 가지 색으로 균일한 색조를 보입니다. 만일 두 가지 이상의 다양한 색조 및 음영을 보인다면 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
양성의 일반적인 검은 점은 대부분 크기가 0.6cm를 넘지 않습니다. 비교적 최근에 새로 생긴 검은 점이 0.6cm보다 클 경우에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
기존의 반점의 색조가 변하거나 크기가 커지거나 두께가 두꺼워지는 등의 변화가 나타나면 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
이 외에도(특히, 태양광선 노출 부위에) 쉽게 출혈이 일어나는 경우, 같은 자리에 병변이 지속적으로 재발하는 경우, 다치지 않았는데 가피(딱지)나 궤양이 발생한 경우, 증상이 없던 색소성 병변에서 가려움, 통증 등이 발생한 경우, 색소성 병변의 크기와 모양이 변하는 경우, 새로운 색소성 병변이 나타난 경우에도 피부암을 의심해 보아야 합니다.

편평상피세포암은 피부뿐만 아니라 점막에서도 발생하며, 발생 부위나 발생 요인에 따라 증상은 다양합니다. 일반적으로 피부가 부어올라 살덩어리가 부서진 것처럼 보이며, 비교적 붉고 크며 불균일한 모양을 보입니다. 특히 만졌을 때 응어리가 있는 경우에는 주의해야 합니다. 종양이 커지면 그 모양이 꽃양배추로 비유되기도 합니다. 그 외의 자각 증상은 특별히 없지만, 편평상피세포암에서는 종양(암)의 표면이 약해지게 되므로 일반 세균에 의한 감염이 잘 일어나며 농이 나오거나 악취가 나기도 합니다.
기저세포암의 초기 증상으로서 가장 흔히 관찰되는 것은 약간 볼록하게 나온 검은색이나 흑갈색의 병변인데, 대부분의 사람들은 이를 「점」이라고 착각합니다. 가장 대표적인 [결절-궤양형]인 경우 수년에 걸쳐 서서히 커져서 종괴를 형성하고, 더 진행되면 중심부가 함몰되어 궤양이 생기며, 그 주변부는 제방처럼 튀어나온 여러 개의 검은 구진에 둘러싸이게 됩니다. 드물게는 약간 광택이 있는 연한 붉은 색과 흰색의 반흔처럼 생긴 상태를 보이는 「반상경피증형」과 경계가 선명한 홍반으로서 표면의 피부가 딱지처럼 떨어져 나가는 상태를 보이는「표재형」 등과 같이 암이라고는 생각할 수 없는 것들도 있습니다. 일반적으로 통증이나 가려움 등의 증상은 없습니다.


피부암의 임상양상
가장 악성도가 높은 악성흑색종의 경우 가려움이나 통증 같은 자각 증상이 없으며 평범한 검은 반점으로 보입니다. 이에 대한 정확한 진단을 하기 위해서는 다음의 간단한 ABCDE 관찰법이 도움이 됩니다.
그러나 모든 악성흑색종이 ‘ABCDE’ 의 모양을 보이는 것은 아닙니다. 따라서 검은 점이 새로 생긴다든지, 이미 있었던 검은 점의 모양, 크기, 색조가 변하거나 그 주위가 가렵고 작열감(화끈거림) 또는 통증이 느껴진다든지, 출혈이나 궤양, 가피 형성 같은 표면 상태의 변화를 보인다든지, 또는 위성 병변(기존의 점과 인접하여 새로이 작은 점들이 생기는 경우)이 나타나면 일단 악성화를 의심하여야 합니다. 악성흑색종은 초기에는 다른 악성 종양과 마찬가지로 통증이 없습니다. 성인에서는 이미 존재하던 색소성 병변에 어떤 변화가 있을 경우에는 일단 주의를 기울이는 것이 필요합니다.
주기적인 자가검진이나 피부과적 검사에 의해 피부암으로 의심되는 병변이 발견되면 조직검사를 시행하여 확진할 수 있습니다.
정확한 진단을 위해서는 국소 마취를 하고 피부 병변의 일부를 잘라내어 현미경으로 조사하는 피부 생검을 해야 합니다. 조직 생검은 병변의 모양이나 위치, 환자의 컨디션에 따라 여러 가지 방법을 사용할 수 있습니다.


피부암의 진단 방법(조직 생검)
매우 두꺼운 병변도 펀치를 이용하면 쉽게 조직을 떼어낼 수 있습니다. 보통 3mm 펀치가 사용되는데, 그로 인해 생긴 상처는 모양이 둥글며 상처의 끝 부분이 거칠지 않습니다. 때에 따라서 3mm 이상이 되는 상처는 봉합을 해서 상처의 치유를 돕기도 합니다. 펀치 생검은 대부분의 깊이가 얕은 염증성이나 수포성 병변, 악성흑색종을 제외한 양성 혹은 악성 종양에 사용됩니다.
면도 생검은 융기되어 있는 병변 또는 융기된 부분의 병변을 떼어낼 때 유용합니다. 특히 모반(점)의 제거에는 탁월한 미용적 효과도 가지고 있습니다. 하지만 염증성 병변에는 사용하지 않습니다. 지루성 각화증(검버섯), 사마귀, 융기되어 있는 모반(점), 피부 표면에 있는 양성 종양이나 악성 종양 등에 사용합니다.
비교적 작은 종양에 적용하는 방법으로 국소 마취 하에서 종양 전체를 제거합니다. 제거된 조직을 가지고 조직 표본을 만들어 진단합니다. 절개된 부분은 녹거나 녹지 않는 실로 봉합해 줍니다. 결절홍반과 같이 상처가 깊은 염증성 질환이나 악성흑색종에도 사용합니다.
그 외에 종양의 침윤(주위로 퍼지는 것) 깊이나 전이 등, 병의 확산 정도를 알아보기 위해서 흉부 X선 검사와 복부 초음파검사를 비롯해, 방사성동위원소를 사용한 검사, 전산화단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI) 등의 정밀검사를 필요에 따라 실시합니다. 검사를 통해 암이 어느 정도 진행되었는지를 확인하고 그에 맞추어 치료법을 선택합니다.
피부암(악성흑색종을 제외한)의 병기는 미국합동암위원회(American Jonit Committee in Cancer, AJCC)에서 정한 0기에서 4기까지 5단계로 분류할 수 있는데 다음과 같습니다.


피부암의 병기: T병기


피부암의 병기: N병기


피부암의 병기: M병기


피부암의 병기:그룹
다음은 AJCC에서 종양의 두께와 조직 침범 정도를 기준으로 악성흑색종의 진행 단계를 4단계로 분류한 것입니다.


악성흑색종의 병기
[참고]

피부암은 다양한 방법으로 치료가 가능합니다. 치료의 선택은 병변의 위치와 크기, 병변의 수, 병리학적 검사 상 종양의 특징, 환자의 건강 상태, 예전에 치료 받은 과거력 등 여러 가지 요인들을 고려하여 결정하게 됩니다.


치료방법
병변과 주위의 정상 경계부를 일부 포함하여 종양을 제거하는 방법으로 가장 흔히 사용되는 치료 방법입니다. 수술에 의한 피부 결손이 심한 경우에는 피부 이식을 함으로써 부족한 피부를 채웁니다.
모즈현미경도식 수술은 제거한 조직에서 종양 세포의 존재를 확인해 가면서 종양을 완전히 제거하는 방법입니다. 발견된 종양 세포를 그림이나 폴라로이드 사진으로 제작한 도식과 비교하여 위치를 확인하고 그 부위를 다시 절제해 나갑니다. 이러한 방법으로 종양의 절제 절편 경계부 전부에서 암세포가 없는 것이 확인되면 결손부를 복원합니다. 모즈현미경도식 수술의 장점은 특히 종양 수술 부위가 얼굴인 경우의 두 가지 목적인 병변의 완전 제거와 최대한의 조직 보존을 모두 만족시킨다는 것입니다. 그러나 모즈현미경도식 수술은 냉동 조직절편 처리 및 현미경 판독, 재건 수술 기법 등에 대한 숙련된 기술을 겸비한 의사와 기사가 있어야 하고 수술 과정이 길다는 단점이 있습니다.
모든 피부암에서 모즈 수술이 필요한 것은 아니며, 재발의 위험이 큰 피부암, 전이의 위험이 큰 피부암, 중요한 부위에 발생하여 피부의 보존이 필요한 피부암 등에서 사용될 수 있습니다. 구체적으로 살펴보면, 재발한 피부암, 크기가 큰 피부암의 경우, 면역이 억제되어 있는 경우, 임상적으로 경계가 불분명한 경우, 입술, 귀, 코끝, 손끝, 눈꺼풀, 성기 부위 등에 발생한 경우, 조직학적으로 악성도가 높아 재발의 위험이 높은 경우 등을 들 수가 있습니다.


모즈 수술
소파 및 전기소작술은 국소마취 하에서 피부를 소독한 후 실시합니다. 먼저 보이는 종양을 큐렛(소파기)으로 종양의 둘레보다 2~4 mm정도 바깥쪽까지 긁어냅니다. 다음에 전기 소작기로 정상 조직을 1 mm정도 더 제거합니다. 이 방법은 1 cm 미만의 종양에서는 효과가 좋고 흉터가 다른 치료법보다 더 적게 남는다는 장점이 있지만 5년 내 재발률이 목이나 몸체에서 8.6%, 사지에서와 얼굴에서 17.5%로 높은 수치를 보인다는 단점이 있습니다. 그러므로 1 cm 미만의 표재성 또는 결절성 기저세포암이나 광선각화증 등에 쓰입니다. 이 같은 전기소작술은 고주파 전류를 이용하므로 심박 보조 조정기(cardiac pacemaker)에 장애를 초래할 수 있습니다. 최근에 사용되는 심박동조율기는 절연이 잘되어 있어 큰 문제는 없으나 위험을 예방하기 위해 반드시 의사와 상의해야 합니다.
액화질소를 사용해서 암조직 내의 온도가 -20℃에서 -50℃가 되도록 냉각하여 암세포를 동결 괴사시키는 방법입니다. 종양의 하부로 침범된 깊이가 얕은 암은 이 방법으로 치료할 수 있습니다. 냉동수술은 치료 도중이나 치료 후에 신체에 대한 영향이 적기 때문에 고령의 환자나 지병 때문에 건강 상태가 좋지 않은 분에게도 적합한 치료법입니다.
냉동수술은 피부조직을 파괴하는 정도의 영하의 온도에 병변을 노출하는 것입니다. 성공적인 냉동수술를 위해서는 종양 내부조직의 온도가 영하 50℃에서 영하 60℃까지 도달해야 합니다. 냉동수술이 끝난 직후에는 보통 치료 부위에 국소적 홍반이나 부종이 나타납니다. 삼출성의 병변이 1~3일 정도 지속되고 그 후에 딱지가 형성되는데 이러한 과정은 약 일주일 정도 걸립니다. 얼굴에 냉동수술을 적용하면 약 4~6주 정도 걸리며, 그 외 몸통이나 팔다리에 냉동수술을 적용했을 때는 약 12~14주 정도 걸립니다.
병변 부위에 광과민성물질(5-aminolevulinic acid, ALA)을 도포한 다음, 목표 조직에 축적되도록 충분한 시간이 지난 후, 가시광선을 조사하여 반응성 산소종을 활성화시킴으로써 목표조직을 선택적으로 파괴하는 일종의 광화학요법입니다. ALA는 정상 피부보다 암세포에서 더 선택적으로 축적되며 빛과 더 예민하게 반응하여, 주변 정상 조직의 손상 없이 암세포만을 선택적으로 파괴할 수 있습니다. 피부과 영역에서는 다양한 피부 질환에 사용하고 있는데, 광선각화증, 보웬병, 표재성 기저세포암, 편평상피세포암의 조기 병변 등(병변의 깊이가 2-3 mm를 넘는 경우 사용할 수 없음.)에서 사용하고 있습니다. 광역동치료는 비침습적인 치료로 반복 치료가 가능하며, 부작용이 적고, 반흔이 거의 없어 기존의 방법으로는 치료가 어려운 경우 유용한 치료법이 될 수 있습니다.
방사선 치료는 수술하기에는 적합하지 않은 광범위한 병변이나, 수술을 원치 않는 환자의 경우, 그리고 여러 가지 동반 질환을 가지고 있어 수술하기에 위험한 경우에 선택할 수 있는 첫 번째 치료로 외과적 수술의 보조 요법으로도 사용될 수 있습니다. 방사선 치료의 장점은 치료 부위가 코, 안검, 구순일 때는 조직을 보호할 수 있다는 것입니다. 그러나 이 치료는 젊은 환자에게는 최우선 치료로 사용되지 않습니다. 방사선 치료 부위에 다른 암이 발생할 위험이 있고, 미용적으로도 좋지 않은 결과를 가져올 수 있기 때문입니다.
기저세포암의 경우 방사선 치료 후 90% 이상의 완치율을 보이는 반면, 편평상피세포암은 이보다 재발률이 조금 높습니다. 따라서 비흑색종성피부암의 방사선 치료는 모즈 수술의 경우 완치율이 97-99%라는 점을 염두에 두고 여러 가지 사항을 고려하여 선택되어야 합니다. 악성흑색종의 경우, 방사선 치료에는 잘 반응하지 않지만, 뇌나 뼈에 전이되어 동통이 심한 경우에는 효과적으로 사용될 수 있습니다.
방사선 치료에는 몇 가지 방법이 있는데, 전용 기계를 사용하여 X선이나 전자선을 신체 바깥에서 쏘이는 방법이 일반적입니다. 보통 1회의 조사가 단시간 내에 끝나기 때문에 통원 치료가 가능합니다. 또한 암이 생긴 부위에 따라 암세포가 정상 세포에 비해 열에 약한 경우가 있는데, 이러한 경우 온열요법을 병용하여 치료 효과를 더욱 높이기도 합니다.
방사선 치료 시에는 다음과 같은 사항을 주의하도록 합니다. 먼저, 방사선 치료를 받은 부위가 직사광선에 노출되는 것을 피해야 하며, 방사선 조사 후 2~3시간은 조사 부위에 로션이나 크림을 바르지 않아야 합니다. 또한 방사선을 쏘인 부위는 약한 비누와 샴푸(베이비 샴푸)를 이용해 미지근한 물로 씻어줍니다. 물기를 닦을 때는 가볍게 두드려서 말리도록 하며 향수나 탈취제는 사용하지 않도록 합니다. 그리고 조사 부위에 전기 패드나 뜨거운 물병, 얼음주머니를 대지 않도록 하며, 면도기를 사용해야 할 때는 전기면도기를 사용하도록 합니다.
두 가지의 국소 도포 제제(5-FU 크림, 알다라 크림)가 주로 사용됩니다.
항암제인 5-FU(fluorouracil) 크림은 광선각화증이나 표재성 기저세포암에 사용되어 좋은 치료 효과를 나타내며, 병변이 광범위하게 퍼져 있을 때 주로 사용됩니다. 하지만 보웬병이나 결절성 기저세포암과 같이 병변이 깊은 경우 재발율이 높습니다.
면역조절제인 알다라 크림(imiquimod)은 밀폐 없이 사용할 경우 보통 일주일에 5회, 밀폐할 경우 일주일에 3회 정도를 바릅니다. 이 역시 광선각화증이나 표재성 기저세포암에 주로 사용이 가능하며, 보웬병에서도 좋은 효과를 보입니다.
이러한 약제를 사용할 때는 반드시 바르기 전과 후에 약한 비누를 이용해 손을 깨끗이 씻도록 합니다. 또한 약제를 사용하기 전 반드시 의사와 상의하도록 합니다.
수술이나 방사선 치료는 국소요법이라고 하여, 신체의 일부분을 치료하는 방법입니다. 그러나 어느 정도 암이 진행된 경우에는 전신요법인 항암 화학요법이 치료의 중심이 됩니다.
특히, 이른 시기에 전이가 일어나는 악성흑색종의 경우에는 원발 병변의 수술적 제거 후 항암 화학요법이 병행되는 경우가 많습니다. 악성흑색종에 효과가 있는 항암제는 다카르바진(DTIC), 카르무스틴(BCUN), 로무스틴(CCNU), 시스플라틴 등이 있으며, 이들을 단일요법으로 혹은 복합적으로 사용하기도 합니다. 그리고 악성흑색종에 효과가 있는 이들 약제와 항암 효과가 미약한 다른 약제를 복합적으로 사용하기도 합니다.
면역체계가 흑색종의 발병 기전에 관련이 있다는 사실이 알려져 있어 여러 종류의 생물학적 물질이 전이성 흑색종 치료에 시도되고 있습니다. 이 중 가장 많이 시도되고 있는 것은 인터페론-알파(α)와 인터루킨(IL)-2인데 재조합 인간 인터페론-알파는 흑색종에 대한 항암 효과가 있는 것으로 밝혀져 있습니다. 그 외 각종 단클론항체와 능동 면역요법 등이 연구 중에 있습니다.
어느 정도 진행된 피부암에 대해서는 먼저 열거한 치료법 중에서 하나만을 골라 치료하지 않으며, 이들 모두를 잘 조합해서 가장 효과를 볼 수 있는 치료를 실시합니다. 이것을 복합적 치료라고 합니다.
외과적 수술법, 특히 모즈현미경도식 수술요법은 시술함에 있어 다른 시술보다 더 많은 전문 인력과 장비가 필요하며 시술 시간도 오래 걸립니다. 수술 후 상처가 감염되거나 통증, 부종, 혈종 등이 올 수 있고, 경우에 따라서 복원을 위한 성형수술이 필요할 수 있습니다.
냉동수술 후에는 부종과 수포가 발생할 수 있고, 진물이 흐르며 가피가 형성될 수 있습니다. 두피, 손, 발에 위치한 병변의 치료 후 동통이 발생하기 쉬우나 진통제가 필요한 경우는 드뭅니다. 흔하지는 않지만 항응고제를 복용 중인 환자에게서 출혈의 가능성이 있습니다. 또한 윗입술이나 가슴의 병변을 치료했을 때는 비후성 반흔이 남기도 하며, 하지와 배부위 등에서는 시술 후 과색소침착이 나타날 수 있습니다.
광선 조사 시 통증, 작열감, 소양증 등을 느낄 수 있으며, 조사 후 홍반, 부종, 수포, 미란, 궤양 등이 발생할 수 있습니다. 이들은 대개의 경우 특별한 치료 없이 자연 치유됩니다. 그 외에 저색소침착, 과색소침착, 반흔 등이 발생할 수 있습니다.
외부 방사선 치료는 일반적으로 국소적 치료로 사용되며, 피부를 포함해서 방사선이 통과한 조직에 영향을 미칩니다. 피부의 변화는 방사선을 쏘이는 동안이나 쏘인 직후, 또는 쏘인 후 수개월이나 수년 후에 발생하게 됩니다. 조사된 피부에서의 조기 부작용으로는 탈모, 홍반, 색소침착, 건조성 및 습윤성 피부 박리가 있으며 이러한 조기 반응은 염증성 부위와 겨드랑이처럼 피부에 주름이 잡히는 부위에서 더 많이 나타납니다. 이러한 반응은 일반적으로 치료가 끝난 뒤 4~6주 후에 치유됩니다. 모발 손실은 보통 치료 후 4주 정도에 시작되며 조사 부위에 국소적으로 일어납니다. 모발 손실은 고용량으로 조사한 경우를 제외하고는 보통 일시적인 것으로 2~3개월 후 다시 머리카락이 자라기 시작합니다. 새로운 모발은 질감과 색깔이 치료 전과 약간 다를 수 있습니다. 방사선 치료의 후기 효과로 모세혈관확장증, 피부위축, 과색소 혹은 저색소 침착 등이 생길 수 있습니다. 조사 부위의 표피층은 흔히 색소의 침착과 더불어 건조하고 얇아지며, 특히 고용량의 조사 부위에서는 섬유화가 나타나기도 합니다.
항암제인 5-FU 크림을 바르는 경우 작열감, 소양감, 동통, 홍반, 부종 등의 피부 자극 증상이 나타날 수 있으며, 그 외에 과색소나 저색소 침착, 알레르기접촉피부염, 광과민성 반응 등이 나타날 수 있습니다. 알다라 크림의 경우 크림을 바른 국소 부위에 작열감, 가려움, 홍반, 미란 등의 피부 자극이 부작용으로 나타날 수 있습니다. 국소 도포 치료의 경우 전암 병변이나 표재성 기저세포암 같이 병변의 깊이가 얕은 병변에 주로 사용하여야 하며, 깊은 병변에 사용할 경우 재발률이 높습니다.
전신 항암 화학요법에서 발생할 수 있는 부작용은 구역질과 구토, 구내염, 설사, 골수 기능 장애 등이 나타날 수 있습니다.
전이는 기저세포암은 매우 드물어 0.0028~0.55%로 보고되고 있고, 편평상피세포암은 이보다는 높아 0.5~0.6%정도로 보고되고 있습니다.
기저세포암의 경우 치료방법에 따라 다양하게 재발률이 나타나는데 소파 및 전기소작술이나 냉동수술, 5-FU이 도포의 경우 재발률이 비교적 높은 반면 (소파 및 전기소작술, 모즈수술의 경우 약1% 정도로 낮습니다. 하지만 한번 기저세포암이 발생하면 다시 발생할 확률이 36~50%정도로 보고되고 있어 정기적인 추적관찰이 필요합니다. 편평상피세포암의 경우도 크기가 2cm이상 크거나, 얼굴이나 두피에 발생하였거나 면역력이 저하된 경우 등에서 재발률이 더 높게 나타나며, 편평상피세포암도 귀나 입술에 발생하거나 크기가 2cm이상, 침윤 깊이가 4mm이상 등에서 재발률이 높게 나타납니다. 따라서 위험도에 따라 3~12개월 간격으로 주기적인 관찰이 필요합니다. 그러므로 피부과 전문의와 상의하여 주기적으로 자가검진 및 진료를 받는 것이 중요합니다.

암이나 암치료와 관련되어 국소적 또는 전신적으로 올 수 있습니다. 국소적 가려움은 피부의 암 전이나 방사선치료 같은 국소적 치료와 관련되어 나타나며, 전신적 가려움은 항암화학요법이나 생물요법 등 전신적 치료와 관련되어 나타납니다.
정확한 원인은 아직 알려져 있지 않지만, 질병과 관련되어 나타나는 전신성 소양증은 혈중으로 순환하는 독성 물질 때문입니다. 가려움이 있을 때는 손톱을 짧게 깎고 면장갑을 착용하여야 하며, 부드러운 면 의류와 침대 시트를 사용하고 헐거운 옷을 입도록 합니다. 또한 피부를 긁지 않는 것이 가장 좋으나 피부가 간지러울 땐 손바닥이나 부드러운 천으로 가려운 부위 주위를 부드럽게 꼭꼭 누르거나, 부드럽게 문질러 주거나, 피부를 조심스럽게 두드려 줍니다. 주사를 맞아야 한다면 주사 부위를 돌아가며 바꾸도록 합니다.
가려움을 느낄 때는 피부가 건조해지지 않도록 하며 가습기를 틀어 놓도록 합니다. 또한 실내온도를 차게 유지하되 땀이 나는 활동은 삼가도록 하며 약한 비누나 교질 오트밀을 이용해 10~20분간 미지근한 물로 목욕을 하도록 합니다. 필요에 따라 윤활제나 목욕오일, 로션 혹은 크림이나 연고를 사용하며 미지근한 물 또는 냉습포 찜질을 해도 좋으나 향수나 탈취제는 사용하지 않도록 합니다.
피부가 심하게 건조해졌을 때는 다음과 같은 사항들을 기억하여 따르도록 합니다.피부가 건조해졌을 때는 피부를 긁지 않도록 하며 건조한 피부에는 테이프를 붙이지 않으며, 적절한 철분, 아연, 단백질이 포함된 음식을 골고루 섭취하도록 합니다.또한 자극이 약한 비누나 샴푸, 필요시 약물을 이용해 미지근한 물로 1~2일 마다 목욕을 하되 잦은 목욕은 피하도록 합니다. 목욕이 끝난 후에는 적절한 보습제를 이용해서 피부의 수분을 지켜주며 필요하면 도포용 피부연화제를 바르도록 합니다.습진성 변화가 있을 때는 국소 스테로이드제를 바르는데 흡수를 촉진시키기 위해서는 젖은 피부에 연고를 바르는 것도 좋습니다.피부가 건조해졌을 때는 열 패드나 뜨거운 물병, 얼음주머니를 사용하지 않도록 하며, 헐겁고 부드러운 면직물을 입도록 합니다. 실내는 시원하게 유지하며 습도는 30~40% 정도가 적당합니다.


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Posted by 건강텔링
2012. 9. 7. 10:48

골수검사 건강생활2012. 9. 7. 10:48

골수검사는 조혈기관인 골수를 채취하여 실시하는 진단검사 방법의 하나입니다. 혈액학적 질환 및 기타 질환에서, 혈액학적 이상 및 조혈기관에 미친 영향을 평가하는 가장 중요한 혈액학 검사입니다.
골수내 성분은 수 시간 내지 수 일 내 새로운 골수로 완전히 대치되기 때문에 골수검사에서 얻은 소량의 검체는 골수 전체의 변화를 대표할 수 있습니다.
조혈에 관여하는 장기를 ‘조혈기관’이라 하며 골수, 비장, 림프절 등이 여기에 속합니다. 이 중 주된 조혈기관이 바로 ‘ 골수’입니다.
골수는 겉에 딱딱한 겉질뼈가 둘러싼 스폰지뼈들 사이의 조혈공간을 말하는데 잔가지뼈와 혈관, 조혈세포, 조혈세포를 둘러싸고 있는 간질세포 등으로 이루어져 있습니다. 골수는 인체에서 가장 활발하게 새로운 세포가 생산되는 장기로, 하루에 체중 1kg당 적혈구 20억 개, 혈소판 70억 개 및 과립구 8.5억 개를 생산합니다.조혈모세포에서 출발하여 말초혈액으로 나갈 수 있는 성숙한 혈구가 될 때까지 걸리는 시간은 적혈구가 5일, 혈소판이 7일, 과립구가 6일 정도입니다.
 골수의 구조
조혈모세포는 자기복제를 하여 자신을 존속시키면서 한편으로는 증식과 분열을 하여 성숙한 혈구를 생산합니다. 한 개의 조혈모세포가 20회 분열하여 백만 개 이상의 성숙한 혈구를 만듭니다.

골수세포의 분화
조혈모세포가 분화되어 전적혈모구, 호염기성 정적혈모구, 다염색성 정적혈모구, 정염성 정적혈모구 및 망상적혈구를 거쳐 최종적으로 성숙적혈구로 분화됩니다. 이런 과정에서 망상적혈구가 골수를 빠져나와 혈액을 순환하다가 성숙 적혈구가 되면 인체 각 조직에 산소를 운반하는 기능을 수행합니다.
인체의 면역기능을 담당하는 백혈구는 과립구계(호중구, 호산구, 호염기구), 단구계, 림프구계로 이루어져 있습니다.
과립구계 세포는 조혈모세포에서 골수모구, 전 골수구, 골수구, 후골수구를 거쳐 호중구(neutrophil), 호산구(eosinophil) 및 호염기구(basophil)로 분화되어 말초혈액으로 나옵니다.
단구계 세포는 단모구(monoblast), 전단구(promonocyte)를 거쳐 단구로 분화되어 말초혈액으로 나오고 단구는 혈액을 순환하다가 조직에 들어가 대식세포(포식세포, macrophage)가 됩니다.
림프구는 골수에서 생기는데 B림프구는 골수에서 성숙하고, T림프구흉선으로 이동하여 성숙합니다.
지혈에서 중요한 역할을 하는 혈소판(platelet)은 거대핵세포(megakaryocyte)의 세포질이 조각조각 분리되어 만들어집니다. 이런 거대핵세포는 골수에서 가장 적게 관찰되는 세포로 골수 전체 유핵세포의 1% 미만입니다. 조혈모세포에서 거대핵모세포가 생성되고 전거대핵세포를 거쳐 거대핵세포로 분화되는데, 한 개의 거대핵세포에서 약 4,000개의 혈소판이 만들어집니다.
위에 기술한 조혈세포 외에 다양한 세포들이 골수흡인도말에서 관찰됩니다.
기타 골수 세포에는
혈액질환을 포함한 여러 질환의 진단, 예후 판정, 치료효과 및 경과 추적 등을 위하여 실시합니다.
골수검사의 적응증은 다음과 같습니다.

골수검사가 결정되면 주치의는 진단검사의학과에 연락하여 골수검사 시간을 예약합니다. 간호사에게 골수검사세트를 준비시키고, 환자에게 골수검사의 필요성 및 검사과정을 설명합니다. 환자는 주치의로부터 설명을 들은 후에 골수검사동의서를 읽어 보고 서명한 다음 의료진에게 전달합니다.
성인의 경우 골수채취는 일반적으로 같이 장골능(iliac crest) 부위에서 시행하는 것이 좋습니다.
장골능에서 실시하는 골수흡인(bone marrow aspiration)과 골수생검(bone marrow biopsy)은 비교적 안전한 편이며, 후장골능이 골수검사에 가장 흔히 이용되는 부위입니다. 하지만 전신방사선조사, 외과적 수술, 또는 후면 접근이 어려운 환자에게는 전장골능이 이용되고, 영유아의 경우에는 정강이뼈에서 골수흡인만 시행하기도 합니다.
골수검사 과정은 일반적으로 CBC (총혈구수 측정), 말초혈액도말, 골수흡인, 골수생검을 동시에 시행하게 되는데, 골수흡인 및 생검시에는 여러 생검침을 상황에 따라 사용합니다.
골수검사 과정
골수 검사 과정을 살펴보면, 가장 먼저 골수검사세트를 준비하고, 피부를 철저히 소독한 다음, 리도카인 등 마취약을 주사기에 충분히 넣어 피부와 골막을 국소마취 시킵니다.
골수검사침으로 골수검사 부위의 피부와 골막을 뚫고 겉질뼈를 통과하여 골수에 다다른 후, 골수검사침의 가운데 속심을 제거하고 주사기를 연결합니다. 그 후 골수액 0.2-0.5 mL를 흡인하여 유리슬라이드에 도말을 여러 장 만듭니다. 남은 골수흡인액을 포르말린통에 넣어 고정하여 검사실로 가져가서 골수조직절편을 만듭니다. 골수생검침은 골수흡인을 위하여 뚫었던 피부의 같은 위치에 넣습니다. 골막에서 골수흡인 위치로부터 약 0.5-1 cm 떨어진 골막을 뚫어서 골수에 다다른 다음, 골수생검침의 속심을 제거합니다. 천천히 돌려가면서 1.5 cm 이상 골수 안쪽으로 넣어 생검조직을 떼어냅니다. 떼어낸 생검조직을 유리슬라이드 위에 굴려 표본을 만든 다음 포르말린통에 넣어 고정합니다. 골수생검 후 특수검사를 위하여 다시 골수흡인 또는 생검 부위에 골수검사침을 넣어 충분한 양의 골수를 흡인한 다음, 적절한 특수검사 용기에 나누어 담습니다.
골수검사에서 가장 중요한 것은 세포관찰이 가능한 좋은 골수흡인도말표본을 만드는 것과 1.5 cm 이상의 골수생검 조직을 얻는 것입니다.
골수검사의 합병증으로는 감염과 출혈이 있을 수 있습니다. 따라서 골수검사를 시행할 부위에 감염이 있을 경우, 검사를시행해선 안 됩니다. 이런 감염에 의한 합병증을 예방하기 위해서는 감염이 없는 부위를 철저히 소독한 상태에서 시행하면 감염 가능성이 적습니다. 혈우병 또는 혈액응고장애가 있는 경우에는 신선동결혈장을 투여하여 혈액응고이상을 교정한 후 골수검사를 실시합니다.
일단 골수검사가 끝났으면 지혈작용을 위해 몇 분 동안 손으로 눌러주고, 압박붕대를 가한 다음, 모래주머니를 댑니다. 그 후(시행한 부위)가 밑으로 가도록 누워서 2-3시간 압박하면서 출혈 여부를 체크해 봐야 합니다.
환자가 혈소판감소증이 있을 경우, 골수검사 실시 전에 혈소판농축을 투여할 필요는 없으나, 골수검사 후 지혈에 주의를 기울이고 출혈이 있는지 자주 확인하여야합니다.

골수검체로 일반적인 골수흡인도말 및 골수생검의 형태학적 판독 뿐 아니라 세포화학검사(cytochemistry, special stain), 면역표현형검사(immunophenotyping), 염색체검사(chromosome study), 분자유전학적 검사(molecular genetic test), 미생물 배양검사 등 다양한 특수검사를 시행하여 진단에 결정적인 도움을 줄 수 있습니다.
질환 양상에 따라 골수채취 후, 골수판독 과정에서 정확한 진단을 위하여 특수검사가 필요한 경우 추가로 의뢰되어 검사비용이 따로 발생될 수 있습니다.
세포화학검사는 말초혈액이나 골수흡인도말, 골수 touch print, 골수생검, 골수조직절편 등을 대상으로 시행합니다. 이 검사를 시행하면 세포의 특이 성분과 반응하여 세포의 성상에 대한 정보를 얻을 수 있습니다.
골수검사시 인체의 철저장 상태를 파악하기 위하여 철염색(iron stain)을 반드시 실시하며, 급성백혈병세포를 감별하기 위하여 골수세포형과산화효소(myeloperoxidase)염색, Sudan Black B염색, PAS염색, 비특이에스테라제염색 등을 실시합니다.
세포 내에 철이온이 염색시약과 반응하여 푸른색을 띱니다. 철염색은 골수흡인도말에 하는 것이 가장 이상적이지만, touch print나 골수>조직절편에 시행할 수도 있습니다. 철염색을 통하여 주로 적혈모구나 조직구에서 철과립을 관찰할 수 있는데, 철과립을 가지고 있는 적혈모구를 철적모구(sideroblast)라고 합니다. 정상적으로 골수에 있는 적혈모구의 약 20~50%에서 철 과립이 관찰되며, 정상적인 철적모구는 1개 또는 그 이상의 직경 1 um 미만의 작은 푸른색 과립을 가집니다. 그러나 과립의 수가 증가하고 적혈모구 핵의 2/3 이상을 둘러싸면 이를 환상철적모구(ringed sideroblast)라고 하며 골수형성이상(myelodysplasia)을 시사합니다. 철결핍성빈혈에서는 철과립을 가진 적혈모구나 대식세포가 감소되어 있거나, 아예 관찰되지 않습니다.
골수세포형과산화효소는 호중구와 호산구의 과립에 존재하고 있습니다.
골수세포형과산화효소염색 시 호중구 및 전구세포와 호산구는 양성 소견을 보이고, 단구도 약하게 염색됩니다. 하지만 림프구나 적혈모구는 염색되지 않습니다.
급성 골수성백혈병(acute myeloid leukemia, AML)과 급성림프모구백혈병(acute lymphoblastic leukemia, ALL)을 감별하는 데 사용됩니다.
수단블랙 B(Sudan Black B)시약은 세포 내에 있는 인지질, 중성지방, 스테롤 등 다양한 지질 성분을 염색합니다. 염색 양상은 골수세포형과산화효소염색과 거의 일치하며, 염색결과 호중구 및 전구세포와 호산구는 양성이고, 단구는 약한 약성을 보입니다. 림프구나 적혈모구, 거대핵세포, 혈소판은 음성입니다.
세포 내의 글리코겐, 점액다당류(mucopolysaccharide)와 같은 탄수화물이나 유사물질을 염색합니다. 이 물질들은 양은 다양하지만 모든 조혈세포에 존재하고 있으며, 과립구는 PAS 염색에 양성고, 성숙할수록 진하게 염색됩니다. 염색 양상에 따라 백혈병세포 계열을 알 수 있고, 또한 고셔(Gaucher)병에서 비정상적인 탄수화물의 축적을 진단하는 데도 도움이 됩니다.
비특이에스테라제는 세포의 효소활성이 있는 위치에서 갈색 반응물을 형성합니다. 비특이에스테라제염색은 단구를 감별하는데 사용되며, 호중구나 호산구는 음성이 나타납니다. 급성골수단구백혈병(AML, M4)에서는 적혈모구를 제외한 골수>세포의 20%~80%의 세포가 비특이에스테라제염색에 양성입니다. 급성단구계백혈병(AML, M5)에서는 80% 이상의 세포가 양성입니다.
세포 표현 또는 세포질내 항원과 이에 상응하는 항체를 반응시켜 세포의 계열을 판정하고 예후를 추정할 수 있습니다. 측정법으로 크게 유세포분석(flow cytometry)과 면역화학염색(immunochemistry)을 들 수 있습니다.
유세포분석기를 이용한 면역표현형 측정
세포부유액과 형광이 부착된 항체를 반응시키면, 세포의 특정 항원에 결합한 항체가 형광을 발하게 됩니다. 이를 유세포분석기를 이용하여 세포의 크기, 세포내 복잡성과 세포에 결합한 항체가 내는 형광을 측정 분석함으로써 세포의 계열과 특성을 알 수 있습니다.
골수생검조직에 실시한 면역조직화학검색
세포와 효소(과산화효소 또는 알칼리성인산분해효소)를 부착한 항체를 반응시킨 다음, 효소의 기질을 가하여, 세포의 특정 항원 위치에서 항원-항체복합체가 색소반응물로 나타나는 염색법입니다. 혈액종양이나 전이암의 진단에 유용한 정보를 제공합니다.
골수흡인액 또는 말초혈액을 수일간 세포배양한 다음 유핵세포의 핵형을 분석하는 검사입니다. 혈액종양의 진단, 아형 판별, 예후 추정에 반드시 필요한 검사입니다.
골수흡인액 또는 말초혈액에서 핵산(DNA 또는 RNA)을 추출한 다음, 중합효소연쇄반응을 실시하여 핵산을 증폭함으로써, 악성 세포의 분자유전상 돌연변이를 검출하거나 감염시 미량 존재하는 미생물의핵산을 증폭하여 미생물감염을 진단합니다. 혈액종양의 진단, 아형 판별, 예후 추정과 EBV, CMV, Parvovirus 등 바이러스 및 결핵균 감염의 진단에 크게 도움이 됩니다.
골수흡인액으로 세균, 진균, 결핵균 배양 등을 실시합니다. 골수검사는 혈액질환의 확진 및 타질환에서 조혈기관에 미친 영향을 평가하는 가장 중요한 특수혈액검사이므로 정확한 진단을 위해서 주의 깊게 골수천자 및 생검 채취를 하여야합니다.
정확한 진단이 이루어지기 위해서는 전문가에 의한 형태학적 판독과 더불어 특수염색, 면역표현형검사, 분자유전검사, 염색체검사 등 다양한 관련검사가 필요합니다.

염색을 하여 푸른색, 붉은색, 보라색으로 염색된 골수세포를 형태와 색상으로 감별함으로써 골수세포 각각의 세밀한 특징을 잘 관찰할 수 있습니다. 필요에 따라 특수염색을 실시하기도 합니다.
포르말린에 고정한 다음 파라핀에 봉매하여 얇게 잘라서 유리슬라이드에 부착시킨 다음, H&E염색을 실시하여 판독합니다.
골수 전체의 세포충실도와 구조적 이상을 알아내는데 큰 도움이 됩니다. 필요에 따라 특수염색을 실시하기도 합니다.
골수 검체
골수검사 시 혈액학적 질환 또는 기타 골수검사를 시행하게 된 원인 질환의 혈액학적 상태를 파악하기 위해서는 CBC(총혈구측정치), MCV(적혈구 크기), 망상적혈구수를 측정하여야합니다.
말초혈액도말의 혈구 형태 관찰이 필수적입니다.
골수흡인도말표본에서 최소 500개의 핵이 있는 세포들을 고배율(오일을 슬라이드에 떨어뜨린 후 1,000배로 확대)에서 관찰하여 각각을 감별계산하여 백분율로 표시합니다. 골수는 인체에 있는 철(iron)의 저장 상태를 가장 잘 반영하므로 골수흡인도말표본으로 철염색(iron stain)을 하여 저장철을 평가합니다.
급성백혈병이 의심되는 경우, 특수염색(special stain, cytochemistry)을 시행하여 백혈병세포의 계열을 판정합니다.
골수흡인도말
골수생검조직을 저배율에서 보면 세포충실도(cellularity)를 평가할 수 있고 거대핵세포의 존재도 알 수 있습니다. 세포충실도는 사람의 나이와 부위에 따라 다르지만, 일반적으로 나이가 많아지면 세포충실도가 점차 감소합니다. 반면, 유아기에는 모든 골수의 충실도가 거의 100%에 가깝습니다. 성인이 되면 대부분의 뼈가 지방으로 채워지고 흉골, 척추, 장골, 늑골 등의 골수에서만 40~60%의 세포충실도를 보입니다. 골수생검은 조혈세포의 해부학적 분포에 대한 정보 외에 종양, 림프종, 육아종성 염증 및 경화증과 같은 부분적 골수침습 과정을 평가하는 데 유용합니다. 골수생검 또는 응고절편에 여러 특수 염색을 시행하여 관찰되는 각 세포의 모양 및 상태를 판정할 수 있습니다. 골수섬유화, 골경화증, 육아종과 림프종, 백혈병 및 형질세포질환과 같이 세포충실도가 매우 높은 경우 골수흡인이 원활히 되지 않아 다른 방법으로 검사해야 할 때가 있습니다.
골수생검조직
골수검사 결과보고지에는 먼저 말초혈액 세포들의 수나 모양에서의 이상소견 유무와 종류를 기술하며, 골수흡인도말과 touch print에서 관찰한 조혈세포의 감별계산(백분율), 증감 유무 및 형태이상 소견과 비조혈 세포의 이상 소견을 기술합니다. 골수생검과 골수>조직절편에서 관찰한 세포충실도, 거대핵세포의 증감 유무, 골수 구조상 이상 소견을 기술합니다. 경우에 따라서 전이암의 존재 여부 또는 골수섬유화 여부를 기술하기도 하고, 또한 골수>검체로 실시한 특수검사 소견을 기술합니다. 최종적으로 이들과 임상 소견을 종합하여 진단을 기술하고, 마지막에 앞으로 필요한 추가 조치 및 특수검사 등을 추천하기도 합니다.

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:
Posted by 건강텔링
2012. 8. 30. 11:07

악성 흑색종 질병정보2012. 8. 30. 11:07

피부의 구조
피부에 발생하는 악성흑색종은 주로 기저층에 산재하여 있는 멜라닌세포에서 발생합니다.악성흑색종이란 멜라닌세포의 악성종양으로서 멜라닌세포가 존재하는 곳에는 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 피부에 가장 많이 발생합니다. 악성흑색종은 멜라닌세포 또는 기존에 존재하는 모반세포(점을 구성하는 세포)의 악성 형질변환으로 정의할 수 있으며 악성도가 높습니다.


악성흑색종의 발생부위
일반적으로 악성흑색종은 모양, 발생양상과 분포 등의 특성에 따라 다음의 4가지 형태로 분류하고 있습니다.


악성흑색종의 분류
사지 말단부위 뿐만 아니라 손바닥이나 발바닥에 생기며 특히 손발톱이 있는 손가락이나 발가락에 주로 발생하는 흑색종의 유형입니다. 미국에서는 선단 흑자성 흑색종이 전체 악성흑색종의 약 5%를 차지하는 반면 한국을 포함한 동양에서는 악성흑색종 중 가장 흔한 유형으로 우리나라에서는 악성흑색종 중 약 52-80%를 차지합니다. 임상적으로 손발바닥이나 손발가락에 경계가 불분명하고 모양이 불규칙한 흑색의 반점이 퍼지며 더욱 진행하면 결절이 발생합니다. 손발톱에 불규칙한 흑색 띠가 나타나 점차 넓어지거나 손발톱이 부서지는 경우 반드시 악성흑색종을 의심하여 철저히 조사하여야 합니다. 손발톱 중에서는 특히 엄지손가락과 엄지발가락에 가장 많이 발생합니다. 시간이 경과하면 점차 결절이 발생하고 궤양과 출혈도 생기게 됩니다.다른 유형의 악성흑색종과는 달리 햇빛이 거의 닿지 않는 부위에 발생하는 것으로 미루어 질병 발생에 자외선 노출이 별로 관련이 없다는 차이가 있습니다 .
결절성 흑색종이란 편평한 반점으로 시작하지 않고 처음부터 결절성 병변으로 발생하는 흑색종의 유형을 말합니다. 백인에서 흑색종의 15~30%를 차지하는 반면 한국인에서는 흑색종 중 6-19%를 점유합니다. 임상적으로는 수개월 내에 비교적 빠르게 성장하는 흑청색 내지 흑갈색의 결절로 보입니다. 초기에는 아주 작고 대칭적이며 경계가 뚜렷한 구진으로 나타나지만 빠른 속도로 크기가 증가하고 궤양과 출혈도 생기게 됩니다. 평균 발생 연령은 50대이며 특별한 호발 부위가 없이 신체의 어느 부위나 발생할 수 있습니다.
처음 발생한 종양세포가 표피내에서 점차 주위로 확장되는 유형을 말하며 상당 기간이 자난 다음 심부 조직으로 침윤을 보이게 되는 유형입니다. 서양에서는 가장 흔한 유형으로 흑색종의 70%를 차지하지만 우리나라에서는 5.8-18%로 낮게 보고됩니다. 평균 발생 연령은 40-50대이며 햇볕에 간헐적으로 노출되는 부위에 흔히 발생하며, 남자에서는 등의 윗부분, 여자에서는 정강이에 호발하게 됩니다. 색조는 황갈색, 흑색, 적색, 갈색, 청색과 백색 등으로 다양하며 비대칭적으로 병변이 커지거나 부분적 자연쇠퇴에 의해 경계가 불규칙하게 보입니다. 오래된 병변은 표면이 거칠고 편평하지 않습니다. 시간이 경과하면 점차 결절이 발생하고 궤양과 출혈도 생기게 됩니다.
악성 흑자 흑색종은 악성 흑자에서 발생한 흑색종을 지칭합니다. 백인에서는 흑색종의 10~15%으로 보고되지만 우리나라에서는 1.6-6.9%로 가장 드문 유형입니다. 악성 흑자는 보통 70-80대 노인의 안면에 잘 발생하며, 불규칙한 경계를 보이는 갈색 반점으로 시작하여 수년에 걸쳐 서서히 주변으로 퍼져서 커다랗고 다양한 색조를 보이므로 노년에 흔한 검버섯과 유사한 양상으로 보입니다. 점차 색소반 내에서 한 두 개의 결절이 생기면서 하부로 증식하여 침윤된 것을 악성 흑자에서 발생한 악성 흑자 흑색종이라고 합니다.
악성흑색종은 피부의 어느 부위에나 발생할 수 있으며, 원발 부위는 인종에 따라서 현저한 차이를 보입니다. 우리나라를 포함한 동양인에서는 발바닥, 손바닥, 손톱 밑과 같은 신체의 말단부에 호발하는 것으로 되어 있는데, 평소에 별로 신경 쓰지 않는 발바닥에서 가장 많이 발생한다는 점에 주의하여야 합니다. 이밖에도 드물기는 하지만 피부 뿐 아니라 점막에서도 발생할 수 있습니다. 점막의 발생부위는 안면부, 콧속, 항문, 직장, 식도, 외음부 등입니다. 따라서 성인이 된 후에 신체의 말단부에 검은 점이 발생하여 크기가 증가하거나 다음에 언급될 임상적인 특징을 보인다면 바로 병원에 내원하는 것이 필요합니다.


악성흑색종의 발생부위
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 악성 흑색종 남녀를 합쳐서 연 444건으로 전체 암 발생의 0.23%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 0.9건입니다. 남녀의 성비는 1.02:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 224건, 여자가 연 220건이었습니다. 남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 70대가 25.7%로 가장 많고, 60대가 23.6%, 50대가 18.5%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)

악성흑색종의 발생 원인은 확실치 않으나 유전적 요인과 자외선 노출과 같은 환경적 요인으로 크게 나눌 수 있습니다. 예를 들면 장기간 햇볕에 과도하게 노출되거나 물집이 생길 정도의 햇볕에 의한 화상을 입는 경우 위험이 높아지며, 특히 야외에서 많은 시간을 보내는 경우 악성흑색종의 위험률이 높습니다. 유전적인 요소를 살펴보면 흑색종의 6%에서 가족력이 있으며 부모나 자녀가 흑색종이 있는 경우에는 흑색종이 없는 경우보다 8배의 높은 발생률을 보입니다. 인종에 따른 차이로 한국인을 포함한 동양인은 백인보다 발생률이 낮습니다. 일부의 악성흑색종은 보통의 ‘점’이라 부르는 기존의 색소성 모반(점)이나 이형성 모반에서 발생합니다. 몸 전체에 존재하는 점의 개수가 많을수록 흑색종의 발생 빈도가 높으며 특히 출생 시부터 존재하는 선천성 모반세포성 모반에서 악성흑색종의 발생 빈도가 상대적으로 높습니다. 그 중 장직경이 20cm이상, 또는 체표면적의 2-5% 이상 또는 한 번의 수술로 제거할 수 없거나 제거되더라도 상당한 추형이 초래되는 경우를 거대선천색소성 모반이라고 하는데 이 경우 5-10%의 환자에서 흑색종이 발생하는 것으로 보고되었습니다. 그러나 한국인에서 이 빈도는 상대적으로 낮아 최근 대한피부암학회에서 시행한 과거 의료기록 공동연구 결과에 의하면 거대선천색소성 모반의 2.3%에서 흑색종이 발생한 것으로 조사되었습니다. 또한 거대형의 범주에 들지 않는 중소형 선천 모반의 경우는 정상 피부의 흑색종 발생율과 비슷하여 한국인에서는 현실적으로 무시할 정도이므로 흑색종 예방을 위한 예방적 절제는 권장되지 않습니다. 또한 한국인에서 흑색종의 발생이 손발에 집중되며 이들이 손발의 점 형태로 먼저 나타납니다. 따라서 아래에 언급될 ABCD 기준을 만족하는 점이 손발 또는 손발가락에서 발견될 경우 즉시 의사의 진료를 받아야 합니다. 이 외에도다른 질환에 의해 면역기능이 약해져 있는 사람에게서 발생할 가능성 높아집니다.
피부암을 예방하는데 있어 가장 중요한 것은 일광 노출을 피하는 것과 전암 병변을 조기에 발견하여 치료하는 것입니다.
가장 흔한 3가지 피부암(편평상피세포암, 기저세포암, 악성흑색종)의 발생이 모두 자외선과 연관이 되어 있으므로 평소에 자외선으로부터 피부를 보호하는 것이 무엇보다 중요한 피부암 예방법입니다.
다음은 미국암협회에서 제시하고 있는 피부암 예방을 위한 제안입니다.
약 80%의 피부암은 태양빛으로부터 피부를 보호함으로써 예방할 수 있습니다.
피부색에 관계없이 누구나 피부암에 걸릴 위험이 있으므로 모든 사람이 태양광선으로부터 피부를 보호할 필요가 있습니다. 외출하기 전에 태양광선을 차단할 양산이나, 모자, 긴 옷, 썬 스크린 등을 준비하는 것이 좋습니다. 태양광선이 특히 강한 오전 10시에서 오후 4시 사이에는 가급적 야외 활동을 자제하는 것이 좋습니다.
태양광선은 물, 모래, 콘크리트, 눈(snow) 등에 의해 반사될 수 있으며, 이러한 반사광에 의해 더 많은 자외선에 노출될 수 있으므로 주의해야 합니다. 또한 자외선은 수면 아래까지 미칠 수 있습니다. 구름은 온도를 낮추어 시원하게 해 줄지는 몰라도 피부암을 유발하는 자외선을 막아주지는 못합니다.
피부를 자외선으로부터 가능한 한 많이 보호하려면 자외선차단제 이외에도 옷으로 차단하는 것이 좋은 방법입니다. 소매 있는 옷, 긴 바지 그리고 얼굴, 목, 귀 등을 가릴 수 있는 모자를 쓰는 것이 좋습니다. 일부 의약품은 피부를 태양에 더 민감하게 할 수 있으므로 의사나 약사에게 자신이 먹는 약이나 기타 처방에 대해 상담을 해야 합니다.
아이들은 피부에 각별히 주의할 필요가 있습니다. 아이들은 그늘에서 놀도록 하고, 피부를 보호할 수 있는 옷을 입혀야 하며 자외선 차단제를 정기적으로 발라줘야 합니다. 생후 6개월 미만의 아이에게는 자외선 차단제를 발라주는 것이 적합하지 않으므로 유아는 그늘에 두고 천으로 자외선을 가려주는 것이 좋습니다.
자외선 차단제는 태양광선을 반사시키거나 분산시키는 물리적 자외선 차단제와 자외선을 흡수하여 자외선의 양을 줄이는 화학적 자외선 차단제로 나뉩니다. 자외선 차단제를 선택할 때 유의해서 볼 것은 자외선 차단지수(Sun Protection Factor, SPF)와 PA입니다.
SPF는 자외선 차단 제품을 바른 후 최소 홍반량/자외선 차단 제품을 바르지 않은 상태의 최소 홍반량을 나타내며, 주로 자외선 B를 차단하는 능력을 나타냅니다. 즉, SPF가 15라면 자외선 차단제를 바르기 전에는 20분 만에 홍반이 나타난 사람의 경우 20분의 15배인 300분이 지나야 홍반이 나타난다는 의미입니다.
자외선 A를 차단하는 지표는 아직까지 명확하게 정해져 있지는 않습니다. PA는 자외선 A를 얼마만큼 차단해 주는지를 나타내는 지표의 하나로, Protection Grade of UVA의 약자입니다. 자외선 A에 의해 발생하는 지속적 색소 침착(Persistent Pigment Darkening, PPD) 을 이용하여 보통 +, ++, +++로 표시되는데 이는 각각 PPD 2-4, PPD 4-8, PPD 8+를 의미하며, 이러한 수치는 각각 어느 정도 효과가 있음, 중간 정도의 효과가 있음, 효과가 좋음을 나타내는 것으로 생각할 수 있습니다.
자외선 차단제는 제품 자체의 특성뿐 아니라 도포되는 양, 도포 방법, 재도포의 여부, 방수성 여부 등에 따라 자외선을 차단하는 정도가 달라집니다. 그러므로 자외선 차단제를 사용할 때에는 올바른 도포 방법을 알고, 이에 따라 사용해야 우리가 원하는 효과를 얻을 수 있습니다.
항상 자외선 차단지수(SPF) 15 또는 그 이상의 넓은 스펙트럼을 차단할 수 있는 자외선 차단제를 사용하는 것이 좋습니다. 따라서 자외선 차단제를 선택할 때는 SPF를 확인하도록 합니다. 자외선 차단제의 효과를 제대로 보려면 외출하기 20분 전에 피부에 발라주는 것이 좋습니다. 수영 후 땀을 많이 흘린 뒤에는 수건으로 물기를 닦은 후 자외선 차단제를 다시 발라야 합니다. 썬 램프나 썬탠실 등을 이용하지 않도록 합니다. 이런 인공적인 썬탠 방법은 피서지에 갔을 때 태양으로부터 피부를 보호하지 못합니다. 인공적인 썬탠은 피부를 손상시킬 뿐만 아니라 피부 보호에도 도움이 되지 않습니다.
항상 피부보호에 방심하지 않도록 합니다. 이전에 썬탠을 했거나 태양으로 인해 화상을 입은 적이 있는 경우, 이 지침을 따르는 순간부터 피부는 보호되기 시작합니다. 여기서 중요한 것은 자외선 차단제를 발랐다고 해서 오랜 시간 피부를 자외선에 노출시키면 안 된다는 것입니다. 자외선 차단제를 발랐을 경우 오히려 피부암의 발생이 증가했다는 보고도 있는데, 이는 자외선 차단제를 바른 후 더 오랜 시간을 야외에서 보냈기 때문인 것으로 생각되고 있습니다.
전암 병변이나 비흑색종성피부암의 조기 병변은 큰 외과적 수술 없이도 치료가 가능합니다. 냉동 요법, 전기 외과술, 소파술, 레이저 치료, 면역 조절제의 국소 도포(Imiquimod), 항암제의 국소 도포(5-FU), 광역동 치료, 단순 절제술 등으로 치료가 가능합니다. 따라서 조기 진단이 가장 중요하며, 이를 위해서는 평소 피부에 관심을 갖고 주기적으로 관찰하는 것이 필요합니다.


미국암협회에서 제시하고 있는 피부암 예방을 위한 제안
빨리 진단을 받고 빨리 치료하는 것이 악성 흑색종의 예후를 결정합니다. 따라서 다음에 설명할 악성흑색종의 일반적인 증상에 해당하는 의심스러운 병변이 있다면 조기에 전문의의 진단을 받는 것이 중요합니다.

가장 악성도가 높은 악성흑색종의 경우 가려움이나 통증 같은 자각 증상이 없으며 평범한 검은 반점으로 보이므로 아주 숙련된 전문의조차 임상적인 소견만으로 80-90%만이 진단이 가능합니다. 또한 미국 연구에서도 전체 흑색종의 1/3이 조직검사를 시행하기 전에는 임상적으로 잘못 진단되는 것으로 조사될 만큼 진단이 어렵습니다. 그러나 일반인의 입장에서라면 질환을 의심하기 위해 다음의 간단한 ABCD 관찰법이 도움이 됩니다.


병변의 악성여부를 확인하는 법(ABCD 방법)
일반 점은 중심점으로부터 균등하게 성장하기 때문에 대부분 좌우 대칭적인 형태를 보입니다. 종양의 좌우 모양이 비대칭성을 보일 때에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
일반 점은 종양의 가장자리 모양이 굴곡이 없는 부드러운 곡선의 형태를 보입니다. 이에 반하여 가장자리가 울퉁불퉁하고 들쭉날쭉할 경우에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
일반 점은 표면의 빛깔이 한 가지 색으로 균일한 색조를 보입니다. 만일 두 가지 이상의 다양한 색조와 음영, 특히 흑청색, 흰색과 적색을 보일 때에는 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
일반 점은 대부분 크기가 0.6 cm를 넘지 않습니다. 비교적 최근에 새로 생긴 검은 점이 0.6cm 보다 크고 점차 커진다면 악성흑색종의 가능성을 의심해야 합니다.
그러나 모든 악성흑색종이 ‘ABCD’ 의 모양을 보이는 것은 아니며 다른 질환도 이 기준을 따르기도 합니다. 따라서 검은 점이 새로 생긴다든지 이미 있었던 검은 점의 모양, 크기, 색조가 변하거나 가렵거나 작열감(화끈거림) 또는 통증이 생기거나 출혈, 궤양, 가피(딱지) 형성 같은 표면상태의 변화를 보이거나 혹은 위성병변(기존의 점과 인접하여 새로이 작은 점들이 생기는 경우)이 나타나면 일단 악성화를 의심하여야 합니다. 요약하면 기존의 점이나 새로 나타난 점이 수주 또는 수개월에 걸쳐 서서히 위와 같은 변화를 보인다면 악성흑색종을 의심할 수 있는 반면 변화가 수일만에 급작스럽게 생기거나 오히려 수년에 걸쳐 매우 서서히 변화한다면 흑색종의 가능성이 낮다고 할 수 있습니다.
악성 흑색종은 조직검사를 통하여 확진을 할 수 있습니다. 색소성 병변의 직경이 0.6cm 이상이며, 주위의 경계가 불규칙하고, 불규칙한 색소침착을 보이거나, 궤양 또는 가피를 형성하거나, 출혈을 보이는 경우 피부 조직검사를 시행하는 것이 좋습니다. 병변의 조직검사로 흑색종의 확정진단을 할 수 있으며 흑색종이 맞을 경우 Breslow 두께를 측정하여 절제수술시 범위와 감시림프절생검의 시행 여부를 결정하게 됩니다. 그 외에 종양의 침윤(주위로 퍼지는 것), 깊이나 전이 등 병의 확산 정도를 알아보기 위해서 흉부 X선 검사와 복부의 초음파검사를 비롯해, 방사성동위원소를 사용한 검사, 전산화단층촬영(CT)스캔이나 자기공명영상(MRI) 등의 정밀검사를 실시합니다. 최근에는 양전자방출단층촬영(PET)을 이용하여 기존 영상검사장치 보다 원발 부위 및 전이 부위에 대한 더 예민한 결과를 제공합니다. 검사를 통해 암이 어느 정도 진행되었는지를 확인하고 그에 맞추어 치료법을 선택합니다.
다음과 같이 감별이 필요합니다.악성 흑자 흑색종(또는 악성 흑색점 흑색종)의 경우 색소성 지루각화증(튀어나온 검버섯 모양)과 비슷하나 이것은 보통 사마귀모양으로 기름기가 있으며 피부 위에 놓여있는 것처럼 보입니다. 색소성 기저세포암은 단단한 결절로 테두리가 말려 있고 피부색이 짙은 사람에서 많이 생깁니다. 악성 흑색점은 색소 모반과 달리 발생 연령이 늦고, 성장이 지속적이며 색깔의 변화도 매우 느리고 병변 내에 얼룩점이 있는 것이 감별에 도움이 됩니다.
병변의 유형에 따라 아래와 같은 질환과 감별이 필요합니다.


감별진단이 필요한 악성흑생종


흑생종과 감별진단이 필요한 질환
다음은 2009년 미국합동암위원회(American Joint Committee of Cancer)에서 종양의 두께와 주위 림프절 또는 전신 침범정도를 기준으로 흑색종의 진행단계를 4단계로 분류한 것입니다.


악성흑색종의 병기
[참고]

발생 초기부터 다른 장기로의 전이가 가능할 뿐만 아니라, 조직 침범 깊이가 예후와 밀접한 관련이 있는 악성도가 높은 종양이므로 조기 진단과 수술적 완전 절제가 치료의 근본입니다. 우선 조직검사를 통해 두께와 궤양 유무를 파악한 다음 기타 영상의학적 검사를 통해 임상적 병기를 설정합니다. 이에 따라 다른 신체부위로 전이가 일어나지 않은 것이 확인되면 외과적 절제를 하게 됩니다. 만약 국소 림프절까지 전이가 된 경우에도 일반적으로 외과적으로 절제를 하게 됩니다. 중등도 이상의 위험군에서는 인터페론을 이용한 면역요법을 시행하게 됩니다. 다른 암종에 어느 정도 효과를 발휘하는 방사선 치료나 항암화학요법은 흑색종에서 효과가 크지 않으므로 외과적 수술이 가능한 범위까지 수술을 시행하는 것이 원칙입니다. 진행된 암인 경우 전신 항암화학요법, 방사선 치료 및 면역치료 등을 시행 할 수 있습니다.
수술은 흑색종의 가장 보편적이면서 확실한 치료 방법입니다. 수술 시 병변 뿐 아니라 주위의 정상 조직을 포함하여 제거하는데 조직을 얼마나 떼어낼지는 병변의 두께에 따라 결정 됩니다. 수술에 의한 피부결손이 심한 경우에는 피부이식술, 피판술과 이차봉합술 등을 이용하여 결손부위를 복원합니다.
수술 시 종양의 일정 두께 이상이면 종양의 림프액이 흘러가는 처음 림프절(들), 즉 감시림프절을 채취하여 병리조직검사를 시행하는데 이 검사법을 감시림프절생검이라고 합니다. 흑색종은 다른 암과 마찬가지로 종양 발생 부위에서 성장하여 어느 단계를 넘어서면 전이가 일어나게 되는데 약 90%의 경우에서 먼저 림프계를 따라 전파되고 이어 신체의 다른 부위로도 전파되기 때문에 감시림프절을 검사하여 환자 종양세포의 초기 전이 상태를 판단하게 됩니다. 이 방법은 종양 주위에 방사성 물질이 주사된 후 흘러가서 처음 흡수되는 림프절만을 선택적으로 채취하여 병리조직검사를 통하여 종양세포의 유무를 판단하는 방법입니다. 이는 전이 발견에 사용되는 현재 검사방법(초음파, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 양전자방출단층촬영(PET) 등)보다 더 작은 암세포 전이를 조기에 발견할 수 있는 것으로 알려져 있습니다.
만일 감시림프절에서 종양 세포가 발견되거나 검사 전에 이미 병적 림프절이 만져지거나 전이검사에 의해 전이가 진단되면 해당 부위의 림프절들을 모두 제거하는 완전림프절제거수술을 시행합니다.
악성흑색종에 효과가 있는 항암제는 다카르바진(DTIC), 카르무스틴(BCUN), 로무스틴(CCNU), 시스플라틴 등이 있으며, 이들을 단일요법으로 사용하기도 하고 복합요법으로 사용하기도 합니다.
악성 흑색종은 방사선 치료에 잘 반응하지 않지만, 뇌에 전이된 경우나 뼈에 전이되어 통증이 심한 경우에 사용될 수 있습니다.
면역체계가 악성 흑색종의 발병기전에 관련이 있다는 사실이 알려져 있어 여러 종류의 생물학적 물질이 전이성 악성흑색종 치료에 시도되고 있습니다. 이 중 미국식품의약청에서 승인을 받아 현재 가장 많이 시도되고 있는 것은 인터페론-알파와 인터루킨(IL)-2가 있습니다. 그 외 각종 단클론항체와 능동 면역요법 등이 연구 중에 있습니다.
수술의 부작용은 종양의 크기와 위치 그리고 수술의 범위에 따라 다릅니다. 대체적으로 수술이 끝난 후 통증을 경험하게 되는데 이는 약물로써 조절이 가능합니다. 또한 수술 후 얼마간은 피곤함을 느끼거나 위약함을 느끼게 될 것입니다. 그리고 림프절을 절제한 경우 감염과 림프부종을 경험할 수 있습니다. 또한 수술범위나 종양의 위치, 개인의 체질에 따라 흉터가 남을 수 있습니다.
항암화학요법시 나타나는 일반적인 부작용은 오심, 구토, 백혈구감소증, 혈소판감소증, 몸살 증상, 설사 등이며 그 외 드물게 광과민반응, 간부전, 정맥폐색성 질환 등이 발생할 수 있습니다. 이 중 오심이나 구토는 항구토제를 복합적으로 투여함으로써 완화시킬 수 있습니다.
방사선 치료의 부작용은 조사량 그리고 어느 부위에 방사선을 쬐었는가에 따라 다릅니다. 방사선을 조사한 부위의 피부가 건조해지거나 붉게 변하며 모발이 빠질 수 있고 피부염이 생길 수 있지만, 가려움과 통증을 억제하는 약을 내복하거나 연고를 사용함으로써 증상이 경감되며, 조사 종료 후 시간이 지남에 따라 회복됩니다.
인터페론-알파를 치료에 사용하였을 때 열이나 오한, 근육통, 전신쇠약감, 식욕부진, 오심과 구토와 설사 등의 감기 증상이 일어날 수 있는데, 해열제를 사용하면 열을 내릴 수 있으며 치료가 끝나면 그러한 증상들이 없어집니다. 그 외 약간의 백혈구감소, 식욕부진, 간기능장애 등이 생기기도 합니다.
전이의 첫 징후는 대개 절제한 원래의 병변 주위에 나타납니다. 원격 부위로의 전이는 림프관을 따라 일어나며 국소 림프절비대가 초기 징후일 수 있으며 이때 림프절은 딱딱하게 만져 집니다. 말기의 전이는 혈관을 따라 일어나며 광범위하게 확산될 수 있습니다. 흑색종의 주요 전이 부위는 원발 병소 이외의 피부이지만, 그밖에도 림프절, 뼈, 폐, 간, 비장 등 어떤 기관들도 침범될 수 있습니다. 특히 뇌와 척수로의 전이는 주요 사망 원인이 될 수 있습니다.
악성흑색종의 치료적 예후에 영향을 주는 인자로는 전이 유무 외에도 종양의 두께, 이환기간, 인종, 나이, 성별, 조직학적 형태 등이 있습니다. 치료적인 방법 결정과 예후를 판단하는데 가장 중요한 것이 종양의 두께(Breslow의 종양 두께)와 피부 침윤 정도 (Clark의 피부 침윤도)입니다. Clark의 피부 침윤도는 종양의 침윤깊이에 따라 5개의 수준으로 분류하여 예후 판정에 적용하고 있습니다. 그러나 최근 연구 결과에 따라 지금은 의미가 많이 줄어 일부 예에만 적용되고 있습니다. Breslow의 종양 두께는 종양 자체의 부피를 나타낸 것으로서 이는 흑색종의 병기를 나누는 기준이 되며, 수술 후 예후 판정에 도움을 줍니다.
종양의 침범정도를 표피의 과립층부터 mm 단위로 측정하며, 특히 국소 림프절 전이가 없는 1, 2기의 흑색종에서는 치료 방법 결정과 예후 판정에 적용됩니다.
미국합동암위원회(AJCC)에서는 이를 변형한 단계를 소개하면 아래 표와 같습니다.


미국합동암위원회AJCC의 흑색종 진행 단계
환자의 영양 상태가 암 자체뿐만 아니라 암을 치료하기 위한 방법에도 영향을 미칩니다. 영양 상태는 질병의 이환률, 사망률, 치료효과, 그리고 궁극적으로는 삶의 질에도 영향을 미치게 되므로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 암환자에게 있어서 매우 중요합니다.
암을 치료하는 동안에 적절한 음식섭취를 통해
암을 치료하는 특별한 식품이나 영양소는 없으며 균형 잡힌 식사로 좋은 영양 상태를 유지하는 것이 가장 중요합니다. 그러기 위해서는 충분한 열량과 단백질, 비타민 및 무기질을 공급할 수 있는 식사를 섭취해야 하며, 이는 여러 가지 음식을 골고루 먹음으로써 가능합니다.


암치료중의 일반적인 식생활


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Posted by 건강텔링
2012. 8. 24. 10:25

다발골수종 질병정보2012. 8. 24. 10:25

다발성골수종은 골수에서 주로 생기나 여러 장기에 형질세포 종양의 형태로 나타날 수도 있습니다. 뼈에 침범을 잘하여 척추의 통증이나 압박골절을 유발할 수 있습니다. 형질세포는 B림프구가 항원에 자극을 받아 최종적으로 분화되는 세포로 혈액이나 조직 내에 존재하며, 체내에 침입한 바이러스나 세균 등에 대항해 싸우는 단백질(항체,면역글로불린)을 생산, 저장, 분비합니다. 우리 혈액속의 형질세포는 B세포가 외부에서 들어온 침입자(항원)와 싸우기 위해 최종적으로 분화된 세포입니다. 이 형질세포와 골수에서는 각종 싸이토카인이라는 단백을 분비해 우리 몸에 필요한 항체를 만들게 됩니다.
다발성골수종의 개념과 발생부위
다발골수종은 골수에서 항체를 생산하는 백혈구의 한 종류인 형질세포(Plasma Cell)가 비정상적으로 증식하는 혈액질환으로 특히 뼈를 침윤하는 것이 특징이고 면역장애, 조혈장애 및 신장장애를 일으키는 치명적인 질환입니다.
2011년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2009년에 우리나라에서는 연 192,561건의 암이 발생되었는데, 그 중 다발성골수종은 남녀를 합쳐서 연 1,020건으로 전체 암 발생의 0.53%를 차지하였습니다. 인구 10만 명당 조발생률은 2.1건입니다. 남녀의 성비는 1.3:1로 남자에게서 더 많이 발생하였습니다. 발생건수는 남자가 연 568건, 여자가 연 452건이었습니다.남녀를 합쳐서 본 연령대별로는 60대가 32.1%로 가장 많고, 70대가 27.7%, 50대가 20.4%의 순입니다. (보건복지부 중앙암등록본부 2011년 12월 29일 발표 자료)
다발성골수종의 발생 위험도를 증가시키는 위험요인은 거의 알려진 것이 없습니다.

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 환경적 요인으로 방사선이나 화학물질(중금속, 유기용매, 제초제, 살충제 등)에의 노출이 다발성골수종의 위험인자가 될 수 있습니다. DNA 고두배수체, c-myc RNA 과표현, N-ras 돌연변이와 같은 염색체 이상이나 발암유전자에 의하여 생기는 경우도 있습니다.
다발성골수종은 형질세포가 비정상적으로 증식해 이곳에서 분비되는 싸이토카인(인터루킨-6, 인터루킨-1, 종양괴사인자 등)이 너무 많이 분비되고 그 결과 파골세포(Osteoclast)를 자극해 뼈 조직을 파괴하게 됩니다.
뼈 조직이 파괴됨으로써 통증이 발생하고, 칼슘이 혈액으로 방출되어 심한 고칼슘 혈증으로 심각한 탈수, 의식저하, 심장 및 신장에 피해를 주게 됩니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않았기 때문에 예방이 어렵지만 위험인자가 될 수 있는 물질을 피하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 아주 적은 양이라도 방사선, 중금속 유기용제, 제초제, 살충제 등에 노출되지 않도록 합니다.
건강 검진 시에 혈청 글로불린 수치가 상승한 환자들의 일부에서 정밀검사를 통하여 다발성골수종 세포에서 만드는 비정상적인 M-단백이 발견될 수 있습니다. 신장기능이 나쁘거나 고칼슘혈증, 빈혈, 골다공증 등 뼈에 이상이 발견되는 환자들 중에서도 드물게 다발성골수종 진단을 받는 경우도 있습니다.

다발성골수종은 뼈의 용해성 병변, 신부전, 빈혈, 반복되는 감염 등으로 인한 골통증, 어지럼증 등의 여러 가지 임상증상을 나타냅니다. 그러나 임상증상이 나타나기 전에 보통 일정기간의 무증상 기간이 선행되며 다발성골수종 환자의 20%는 증상 없이 우연히 발견되기도 합니다. 고령층에서 설명할 수 없는 빈혈이나 신장 기능 이상, 골통증, 병적 골절 등이 있으면 정밀 혈액검사를 시행해야 합니다.
다발골수종의 일반적 증상
다발성골수종 환자의 가장 흔한 증상은 주로 허리 통증이나 갈비뼈의 통증입니다. 이 통증은 파골세포(osteoclast)가 뼈 조직을 파괴하여 생기는데 안정시에는 경미하지만 움직일 때는 통증이 심하고 아픈 부위가 이동하는 것이 특징입니다. 통증이 계속되면 병적 골절의 가능성도 염두에 두어야 합니다. 또 뼈 조직이 파괴되어 칼슘이 혈액으로 과도하게 방출되면 심한 고칼슘 혈증이 일어납니다. 칼슘 농도가 높아지면서 심각한 탈수, 피로, 무력감, 입맛의 소실, 구갈, 의식 저하 등의 현상이 나타날 수 있고, 심장 및 신장에 피해를 줄 수 있습니다.
신부전은 다발성골수종의 흔한 합병증으로 원인은 다양하나, 벤스-존스 (Bence Jones) 단백뇨가 원인이 되는 경우가 많습니다. 급성 및 만성의 신부전이 자주 나타나는데 그 주된 원인은 형질세포에서 분비하는 비정상적인 단백질인 M-단백 (단클론성단백)이 신장에 침착되어 신독성을 나타나기 때문입니다. 또한 고칼슘 혈증도 신장 기능을 급격히 악화시키는 부수적인 요인으로 작용하게 됩니다. 신장 장애 여부는 향후 환자의 예후에 매우 중요하여 이 질환의 병기 설정에도 A,B로 그 장애에 따라 구분합니다.
골수에 형질세포가 증가하면 상대적으로 정상 조혈세포가 억제되어 말초혈액에 빈혈이나 혈소판 감소 등이 나타납니다. 빈혈로 무력감, 피로를 호소하고 혈소판 감소로 비출혈(코피)이 일어날 수 있습니다. 또한 비정상적인 단백이 지혈 기능을 억제하여 출혈 경향이 더 나타나게 됩니다.
비정상적 형질세포의 증가로 정상 면역글로불린의 생성이 상대적으로 저하되어 폐렴이나 요로감염 등 세균 감염증이 빈번하게 됩니다.
[2009년 국제 다발성골수종연구그룹 (The International Myeloma Working Group, IMWG) 진단기준]
예외사항을 제외하고 3가지 기준을 모두 충족해야 합니다.
다발성골수종의 진단은 골수내 형질세포의 증가, 골용해 소견, 소변 혹은 혈액내 단클론성단백(M-단백)이 발견되고 빈혈 및 신장이상의 소견을 보이면 진단할 수 있습니다. 혈액검사로 빈혈, 백혈구, 혈소판, 칼슘, 그리고 신장기능을 나타내는 혈청 크레아틴 수치를 확인합니다.
 다발골수종의 골수검사소견

다발골수종의 말초혈액 도말검사소견

다발골수종 환자의 두개골 x선
M-단백은 악성화한 형질세포에서 생산되는 비정상적 단백질(면역글로블린)로 혈액내에 축적되거나 소변으로 배출됩니다. M-단백은 한 종류의 면역글로블린 중쇄와 한 종류의 경쇄로 구성됩니다. 중쇄에는 면역글로블린G (IgG), 면역글로블린A (IgA), 면역글로블린 M (IgM)이 있고 경쇄에는 카파, 람다가 있습니다. M-단백은 전기영동법 (eletrophoresis)으로 정상 면역글로블린과 구별이 가능합니다. 다발성골수종 환자의 98~99%에서 M-단백이 비정상적으로 증가되어 있습니다.
양성 단클론감마글로불린병증 (MGUS)은 혈청 내 M-단백 증가를 보이기는 하나 양이 많지 않으며, 임상적으로는 악성의 증거가 없는 질환으로 대개는 치료를 요하지 않으며, 약 25%에서 악성으로 전환이 되어 진행되는 경과를 관찰 해야 하는 질환입니다.
다발골수종과 M-단백
다발성 골수종 환자의 양전자단층촬영(PET)
양전자방출단층촬영(PET) 검사를 통해 골수종의 침범 위치를 알 수 있으며, 특히 골수외병변이나 예상하지 못했던 부위의 골병변을 찾아내는데 도움이 됩니다.
다발성골수종은 형질세포증식 질환으로 악성림프종, 일차성 전신아밀로이드증, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증, 포엠스 증후군 등과 유사한 임상양상 및 검사 소견을 나타낼 수 있습니다.
빈혈의 정도, 혈중 칼슘 수치, M- 단백의 양, 뼈의 침범 정도 등에 따라서 병기를 1, 2, 3 기로 나누고, 다시 신장 기능(혈청 크레아틴)의 정상 유무에 따라서 세분화합니다. 병기를 나누는 것은 병기에 따라 예상되는 생존기간에 차이가 있기 때문입니다.
다발공수종의 병기

다발성골수종은 병기가 낮은 경우 진행이 빠르지 않으나 치료방법의 많은 발전에도 불구하고 현재까지도 완치가 어려운 질환입니다. 제 1기의 골수종은 추적관찰만으로 충분하며 병의 진행이 확실한 경우 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 제 2기, 제 3기는 진단이 확정되면 가능한 빨리 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 본격적인 치료 전에 움직이기 힘든 정도의 통증, 고칼슘 혈증, 신부전, 심한 골수 억제, 심한 빈혈 등은 즉시 교정하고, 수분 섭취를 충분히 하여 탈수를 방지합니다.
항암화학요법은 가장 기본적인 치료이며 2,3병기 환자에서 증상의 완화에 도움이 될 뿐 아니라 수명 연장에 도움이 됩니다. 다발성골수종을 진단받은 후 질환으로 인한 증상이나 장기 손상의 증거가 있을 때 치료를 시작해야 합니다. 이러한 소견으로는 고칼슘혈증, 신부전, 빈혈, 골감소증, 골다공증, 골용해증 등을 포함하는 골질환의 존재 등입니다.
전통적으로 전신 항암제로서 멜팔란, 싸이클로포스파마이드와 같은 알킬화제와 프레드니솔론(prednisolone), 덱사메타손(dexamethasone)과 같은 스테로이드를 병합해서 경구 복용하는 방법이 이용되고 있습니다. 또 빈크리스틴(Vincristine), 아드리아마이신(Adriamycin), 덱사메타손(dexamethasone)을 병합하는 VAD 요법이 주사제로 쓰이고 있습니다.
그러나 최근에는 탈리도마이드나 벨케이드, 레날리도마이드 등의 신약 항암제의 등장으로 관해유도 병합요법으로서의 VAD의 역할이 줄어들고 있습니다. 탈리도마이드, 벨케이드, 레날리도마이드 같은 약제들은 항암 효과가 높으면서 부작용이 적어 이식기법의 발전과 더불어 환자의 생존율 증가에 도움이 되고 있습니다.
항암화학요법에 이어 자신의 조혈모세포를 채집한 후 고용량의 항암제를 투여하고 다시 본인의 조혈모세포를 이식하는 방법으로 65세 이하의 비교적 젊은 연령에서 사용되어 왔습니다. 현재 관해유도항암치료에 이은 고용량항암화학요법과 자가말초조혈모세포이식이 65세 이하의 환자에게 추천되는 방법입니다. 이후 탈리도마이드, 레날리도마이드 혹은, 벨케이드 등의 약제를 이용한 유지요법도 현재 추천되고 있습니다. 또한 초기 치료 이후에 관해 상태를 유지하다가 재발한 환자에서도 다시 시행될 수 있습니다.
자가조혈모세포 이식과 고식적인 항암화학요법 성적 비교
동종조혈모세포이식은 항암화학요법에 이어 자신이 아닌 다른 사람, 즉 혈연이나 타인에게서 조직적합성항원(HLA)이 맞는 공여자를 찾아 조혈모세포를 공여받는 방법으로 이식 전 항암화학요법(고용량요법)의 부작용 때문에 노령층이나 전신상태가 좋지 않은 경우는 제한되어 왔습니다. 그러나 최근에는 미니 이식으로서 환자군의 연령이 높은 다발성골수종에 적합한 방법이 시도되고 있습니다. 미니 이식은 이식 전 항암요법의 강도는 줄이면서 공여자의 골수가 환자의 골수와 서로 공존하면서 살 수 있을 정도로만 환자의 면역기능을 억제하여 혼합 골수형태를 만든 후 적절한 시기에 공여자의 림프구를 주입하여 공여자의 조혈모세포가 완전히 자리잡도록 하는 방법입니다.
다발성골수종에서의 동종조혈모세포이식은 관해유도치료 이후에 바로 시행되거나, 자가조혈모세포이식 이후 잔존 암세포를 제거하는 목적으로 시행되거나, 재발한 환자에서 구제요법으로 항암화학요법 이후에 시도되고 있습니다. 자가이식과 달리 감염이나 이식편대숙주병과 같은 합병증 빈도가 높아 주로 고위험군의 자가이식 후 재발 등의 상황에서 사용될 수 있고 종양의 재발을 막는 이식편대 항골수종 효과가 자가이식 보다 우수합니다.
증상 완화의 목적으로 많이 사용되고 있는 방법으로 X선이나 고에너지 방사선을 사용합니다. 뼈의 통증 치료에 효과가 좋아 진통제의 사용을 줄일 수 있고, 통증으로 인한 운동 제한이 호전되어 뼈의 무기질 소실이 방지됨으로써 골병변의 진행을 방지할 수 있습니다.
다발성골수종의 악성형질세포는 여러 물질들을 분비하여 환자의 뼈에서 칼슘을 유리시켜 뼈를 약하게 하고 심하면 골절을 일으킵니다. 이를 방지하고 치료하기 위하여 비스포스포네이트 계열의 약제를 투여하는데 주로 파미드로네이트와 졸레드로네이트 주사 약제가 사용됩니다. 이들 약제는 약 3-4주 간격으로 투여하며 질환의 호전이 있는 경우 수년간 사용 후 중지할 수 있습니다. 또한 칼슘과 비타민 D의 보충이 도움이 됩니다.
상당기간의 관해유지 후 재발된 환자는 초기 치료에 사용하였던 약제로 다시 치료 효과를 볼 수 있습니다. 그러나 초기 치료에 실패한 환자 및 초기 치료 약제에 불응인 재발 환자에게는 다른 치료 방법이 필요합니다. 고용량 덱사메타손 요법은 불응성 환자의 약 40%에서 효과를 보인다고 보고되고 있으며 VAD복합화학요법은 재발 환자의 65%, 초기 치료 실패 환자의 30% 정도에서 치료 효과가 있습니다. 자가 골수요법은 재발 환자에게 시도될 수 있습니다. 탈리도마이드, 벨케이드, 레날리도마이드가 재발한 환자에게 단독요법 혹은 알킬화제등의 다른 항암제와 병합요법으로 쓰이고 있습니다.
항암화학요법이나 골수 이식 등의 치료과정에서 정상 세포들이 손상되어 여러 가지 합병증을 초래하게 됩니다.
항암화학요법으로 인해 나타나는 부작용은 항암제의 종류에 따라 다르며, 같은 항암제를 같은 용량으로 투여하더라도 환자에 따라 부작용의 정도가 다르게 나타날 수 있습니다. 일반적으로 나타나는 부작용으로는 면역저하로 인한 감염, 빈혈, 출혈 위험과 위장관 기능 손상으로 인해 나타나는 입안의 통증, 오심과 구토, 설사, 변비, 그리고 모낭세포의 손상으로 인한 탈모 등이 있습니다. 이 밖에도 성기능의 장애, 피부의 반점, 손톱 모양의 변화 등의 증상이 있을 수 있습니다.
동종조혈모세포 이식 후 부작용으로는 면역 반응의 일종인 이식편대숙주병이 나타날 수 있습니다. 급성 이식편대숙주병은 이식 후 1~3개월 이내에 발병하며 기증자의 골수 내 면역세포가 환자의 세포를 공격하여 피부, 간, 위장관 등 여러 조직 혹은 장기에 영향을 주는 것 입니다. 따라서 나타나는 증상은 피부발진·홍반·가려움증·황달 및 간수치 이상, 메스꺼움·구토·복통 또는 설사 등이 대표적입니다. 이 병을 예방하기 위해서는 적절한 면역 억제제를 투여해야 합니다.
방사선치료 부작용은 방사선이 적용된 특정 부위나 범위, 조사된 방사선의 양, 환자의 건강 상태에 따라 치료 후에 몇 주 내에 다양하게 나타날 수 있습니다. 방사선이 조사된 부위 피부의 발적, 색소 침착, 붓는 증세나 위장관 장애, 비뇨기 장애, 생식기 장애, 탈모, 피로 등의 증상을 경험할 수 있으나 이는 치료가 끝나면 회복될 수 있습니다.
다발성골수종은 현재까지는 다양한 치료 방법으로도 완치가 어려운 질환입니다. 대부분의 환자에서 재발을 하기 때문에 재발 방지를 위한 조혈모세포이식 및 유도요법 이후 유지요법 등이 시도되고 있으며 재발한 경우에 조혈모세포이식을 받지 않았던 환자는 조혈모세포이식을 시도해 볼 수 있고, 기존의 약제를 투여받았던 환자는 약제를 최근 출시되는 표적치료약제 등으로 전환하여 치료해 볼 수 있습니다.

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