모야모야병은 1957년 Takeuchi와 Shimizu에 의해 처음으로 ‘양측내경동맥의 형성부전’으로 기술되었으며, 그 후 1969년에 Suzuki와 Takaku에 의해 모야모야병으로 명명되었다.

모야모야란 일본어로 담배연기가 공중에 뿌옇게 떠 있는 모양과 비슷하다는 뜻(モヤモヤ)으로, 뇌동맥조영상이 바로 이와 같아서 붙여진 이름이다.

모야모야병은 뇌혈관의 병변이 점차적으로 진행되는 질환으로, 경동맥과 뇌로 혈류를 전달하는 주요 동맥이 좁아지거나 막히게 된다.

따라서 혈액공급이 적절하게 이루어지지 않아서 뇌 조직은 산소가 부족하게 되고, 이러한 산소 부족으로 인해 모야모야병의 증상이 나타나게 된다.

전형적으로 발, 다리 또는 팔이 마비될 수 있으며 두통, 다양한 시력장애, 정신 지체, 그리고 정신과적인 문제가 발생할 수 있다.

모야모야병의 약 10%는 유전자에 의해서 발생하며, 이를 일차성(원발성) 모야모야병(Primary Moyamoya syndrome)이라 부른다.

이차성 모야모야병은 다른 질환의 결과로 나타나는데 병의 원인이 유전적이지 않을 때 의사가 근본 원인을 찾아보는 것이 중요하다.

남성에 비해 여성에게서 약 두 배 정도 많이 발병한다.

특히 아시아인에 많이 발생하여 일본에서 연간 발생율이 1백십만 명당 10.35명의 발병률을 가지고 있고 연간유병율은 10만명당 3.16명으로 보고된 바 있다.아시아 여성, 특히 20세 이하의 일본 여성에게 많이 발병하지만, 기타 아시아와 유럽, 남미, 북미에서도 이 질환을 앓는 환자가 보고 되고 있다.

증상

모야모야병은 어느 나이에서나 발생할 수 있지만, 특히 5-10세 그리고 20-30, 45-50대에 많이 발병하며, 나타나는 증상은 나이마다 매우 다양하다.

모야모야병을 앓고 있는 아이들의 경우 경련, 두통, 의도하지 않은 근육의 움직임, 몸의 한쪽 부분마비 또는 팔의 마비 등이 나타나며, 정신지체, 시야장애(한쪽 눈 또는 양쪽 눈의 반쪽 시야가 보이지 않는 반맹, 사물이 두 개로 보이는 복시 등)를 보이는 경우도 있다.

그리고 일과성 허혈발작(Transient ischemic attack)이나 뇌졸중(Stroke)이 나타날 수도 있다.

성인의 경우 출혈 또는 뇌졸중으로 발병하는 경우가 많으며, 뇌지주막하 출혈(Subarachnoid hemorrhage) 또는 뇌실질 내 출혈로 나타날 수 있다.

그 외에 눈의 시신경에 유두부종(Papilledema)이 나타나거나 실신할 수 있고, 두통, 신경증(neurosis: 주로 불안증), 불수의적 운동, 시야장애, 언어장애 등이 나타난다.

또한 갑자기 뇌 혈액공급에 장애가 생겨 뇌 조직이 죽을 수 있다.

소아에서 주로 나타나는 허혈성 뇌졸증의 증상은 뇌혈관들이 서서히 좁아지거나 막히게 되어 뇌혈류가 부족해져서 나타나며, 성인에게 나타나는 뇌출혈은 뇌에서 모자라는 뇌 혈류량을 보상하기 위해 뇌심부에 생긴 모야모야혈관의 파열 때문인 것으로 여겨진다.

치료

모야모야병의 확실한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 아직까지 이 질환을 위한 특정한 치료법은 없다.

다만 전간 발작 시 항경련제를 투여하는 것과 같이 증상을 완화시키는 보존적인 치료요법(Conservative treatment)이 시행되고  있으며, 이 외에는 대부분 수술을 통해 치료를 하고 있다.

현재 치료의 목적은 허혈증상이나 재출혈의 진행을 막는데 있으며, 다양한 수술요법이 개발되고 있다.

모야모야병이 가장 많은 일본에서는 증상이 경미하거나 일시적으로 나타난 경우를 제외하고는 대부분 뇌관류유합술(Bypass surgery)을 시행하였다.

그리고 전향적인 연구(Preospective Study)는 시행된 적이 없지만 후향적 연구(Retrospective study)에 의하면 뇌혈류량(CBF)과 뇌혈관의 예비능(Vascular reserve)을 개선하는 데에는 뇌관류유합술이 보존적인 치료보다 더 효과를 보였다고 한다.

◎ 내과적 치료

급성기와 재활 시기에는 스테로이드제제, 항경련제 등을 사용하여 증상을 경감시키는 대증적 치료(Symptomatic treatment)가 필수적이며, 이를 통해 재발의 가능성을 줄일 수 있다.

◎ 수술적 치료

급성기와 재활 시기에는 스테로이드제제, 항경련제 등을 사용하여 증상을 경감시키는 대증적 치료(Symptomatic treatment)가 필수적이며, 이를 통해 재발의 가능성을 줄일 수 있다.

호박은 박과에 속하는 일년생의 넝쿨식물로 열대아메리카가 원산지이며, 크게 동양계 호박인 늙은 호박(C.moschata Duch)과 서양계 호박인 단호박(C.maxima Duch) 및 페포호박(C.pepo L.) 등 3가지로 구분한다.

현재 우리나라에서 재배되는 호박은 동양계 호박이 주종을 이루고 있다.

미숙상태의 애호박을 많이 이용하며 완숙 후 늙은 호박이 차지하는 비율은 약 20%이다.

다른 과채류에 비해 기후조건에 대한 적응범위가 넓고, 병이 심하지 않아 약제를 살포할 필요가 없으므로 무공해 식품으로 가치가 높게 평가되고 있다.

호박의 황색 색소인 카로틴은 점막을 튼튼하게 하고 감기에 대한 저항력을 키워준다.

또한 카로틴의 항산화 작용은 활성산소를 제거하므로 암세포의 발생을 억제하고, 면역 기능을 높여주며, 암세포가 발생했을 경우에는 암세포와 싸울 수 있는 건강한 균을 활성화한다.

게다가 비타민 C는 체내 발암물질의 생성을 예방해준다.

따라서 호박은 다양한 종류의 암 발생 위험을 낮추고 암세포의 진행을 막는 훌륭한 암 예방 식품이며, 아울러 호박씨에는 리놀산이 풍부하여 볶아 먹으면 동맥경화를 예방하며 노화방지에 좋다.

또한 레시틴이 함유되어 있어 두뇌개발과 혈액순환을 촉진한다.

호박을 달여서 상식하면 임신부종, 전신부종, 천식으로 인한 부종을 빼주며, 이뇨효과가 높다.

늑간 신경통에는 호박을 쪄서 으깬 것을 바르고, 사마귀에는 호박씨를 달인 즙으로 환부를 씻으면 좋다.

호박은 박과식물 중 영양가가 가장 높으며 품종과 성숙도에 따라 영양성분도 많이 달라진다.

호박의 성분은 수분이 약 90%를 차지하고, 잘 익을수록 단맛이 증가하여 보통 당질의 양이 5~13%로 채소 중 전분의 양이 풍부한 식품이다.

호박의 황색 과육에는 베타카로틴이 풍부하게 함유되어 있어 항산화작용, 항암작용을 하며 기름과 함께 조리하면 비타민A를 효율적으로 흡수할 수 있다.

베타카로틴 외에도 비타민 B1, B12, C등을 함유하고 있다.

중국 문헌에서는 구기자가 해열 효과가 있고, 기침 방지는 물론 피로회복에도 탁월한 효과가 있다고  소개하고 있다.

우리나라에서도 구기자는 만병통치약으로 알려질 정도로 한방이나 민간에서 자주 이용되어 왔다.

실제로 구기자는 면역 증강물질을 생성하고, 조혈 작용과 성장호르몬 분비를 촉진하는 작용을 하며, 침전된 콜레스테롤을 제거하는 데 효과적이다.

또한 간장에 축적된 지방을 분해하고 혈당을 감소시키며, 신경쇠약·시력감퇴·정력감퇴에도 효험이 있어 만병통치약으로 불리게 된 것이다.

구기자는 열매와 잎 모두를 차로 이용할 수 있다.

먼저 열매로 차를 만들 때는 차가운 물에 얼른 씻어 건진 후, 주전자에 열매를 넣고 고운 빛이 우러날 때까지 끓이면 된다.

잎을 이용할 경우에는 늦은 봄쯤에 딴 연한 잎을 손가락 마디만큼 채로 썰어 그늘에서 3일 정도 건조시킨 후 녹차 끓이듯 달이면 된다.

이 차는 소양인에 좋다.

하이푸 시술은 고강도 집속초음파 수술입니다.

그래서 초음파를 고강도 집속초음파 즉 센 초음파를 집속을 시켜서 근종을 태우는 방식입니다.

무출혈, 무절개 방식으로 근종이 있는 경우, 100%의 근종이 있을 때 가운데에 있는 근종의 부위를 태워서 10~20% 정도 남을 때까지 줄게 됩니다.

자궁근종의 수술이 필요한 경우는 다음과 같습니다.

첫 번째는 반복되는 비정상적인 출혈이 있거나 아니면 계속된 빈혈이 있을 경우 두 번째는 생리통이 너무 심하거나 생리량이 많거나 하복부에 골반통이나 만성 통증이 있는 경우, 또는 근종의 염전으로 인해서 극심한 통증이 있을 때입니다.

특히, 근종이 커져서 앞쪽에 있는 방광을 밀고 뒤쪽에 있는 대장을 밀어서 빈뇨라든지 변비가 발생했을 때 가장 중요한 것은 갑작스럽게 근종이 성장하거나 폐경기 이후에 자궁근종이 성장할 때는 암일 가능성을 염두에 둬야 하기 때문에 이런 경우에는 반드시 수술을 통해서 자궁근종을 제거한 후 조직검사를 통해서 자궁근종을 확진할 필요가 있습니다.

과거에는 자궁근종이 큰 경우 임신 자궁 크기인 임신 12~14주 크기를 기준으로 수술을 고려했지만, 요즘은 크기만 가지고는 수술을 고려하지 않습니다.

하이푸는 크게 ‘MRI 하이푸’와 ‘초음파 하이푸’가 있습니다.

쉽게 설명해 드리면 MRI 하이푸는 MRI를 지속해서 계속 찍으면서 근종의 위치를 확인하고 그 부위를 하이푸를 통해서 근종을 태우는 방식이고, 초음파 하이푸라고 하는 것은 초음파를 계속 보면서 근종의 위치를 확인하고 그 근종을 하이푸로 태우는 방식입니다.

MRI 하이푸의 큰 장점 중에 하나는 열이 퍼져나가는 것을 MRI를 통해서 확인할 수 있으므로 이 열이 주변 장기에까지 미치는 손상 등을 방지하기 위해, 하이푸 치료가 타기팅(targeting)이 정확하게 되는 것을 지속해서 확인할 수 있다는 큰 장점이 있습니다.

모든 자궁근종이 하이푸에 적합한 것은 아닙니다.

그래서 근종을 가지고 계신 환자분께서는 산부인과를 먼저 방문하셔서 초음파와 MRI를 촬영하신 다음에 하이푸가 가능한 근종인지를 확인해야 합니다.

하이푸 치료시 환자분은 MRI실로 오셔서 MRI 검사기기 안에 들어가셔서 2~3시간 정도 시술을 받은 후 그 다음 날 퇴원을 하시든지 아니면 당일 퇴원도 가능합니다.

퇴원 당일에는 피로와 몸살 등의 증상이 있을 수가 있고, 질출혈 또는 혈뇨 등이 잠깐 있을 수 있지만 바로 일상생활로의 복귀가 가능하고 직장에 출근하셔도 괜찮습니다.

운동이라든지 각종 수영, 샤워, 목욕 모든 것이 다 가능할 정도로 몸 상태가 빨리 회복됩니다.

MRI 하이푸에서 합병증은 2~3% 정도로 그리 많지 않습니다만, 일주일 정도는 질출혈이나 혈뇨 등이 생길 수도 있습니다.

그러나 대다수는 일주일 정도 후에는 완벽하게 회복하는 경우가 많습니다.

또 하나, 하이푸 치료는 피부를 통해서 열이 전달되기 때문에 피부 화상 등이 있을 수 있지만 대부분 1~2주 안에 완전히 회복하게 됩니다.

조기위암은 증상이 없는 경우가 대부분이므로 증상이 없을 때 검진으로 발견하는 것이 조기 단계에서 위암을 발견하는 지름길 입니다.

조기위암은 치료만 받는다면 98% 이상 완치가 되므로 나을 가능성이 아주 높은 암입니다.

뿐만 아니라 조기위암 중에서 일부는 위 주위 림프절에서 재발 가능성이 없다고 판단될 경우 수술로 위를 절제하는 대신에 내시경 절제 만으로도 완치가 가능합니다.

요즈음은 우리나라에서 갑상선암이 가장 흔한 암이 되었지만 2009년까지만 하여도 위암이 가장 흔한 암이었습니다.

위암 발생의 잘 알려진 위험인자로는 헬리코박터 감염, 흡연, 위암 가족력, 타거나 짠 음식, 신선한 야채나 과일의 섭취부족 등이 있습니다.

이러한 원인들은 위암의 발생 위험을 2-3배 높이는 것으로 알려져 있습니다.

1. 헬리코박터는 어떤 세균인가요?

과거에는 위 속에는 염산이라는 강한 산이 있기 때문에 어떤 균도 살 수 없다고 여겨졌습니다.

그렇지만, 1983년에 오스트레일리아의 배리 마샬과 로빈 워렌, 두 의사에 의해서 배양에 성공하여 위에 사는 세균인 헬리코박터의 존재가 처음 알려졌습니다.

이는 2005년 노벨의학상을 받을 정도로 중요하고 획기적인 발견이었습니다.

헬리코박터는 인류 조상의 초기부터 우리 위에 살아온 균으로 밝혀졌고, 여러 인종들의 위에 있는 헬리코박터 균의 유사성으로 인류의 이동을 짐작을 할 수 있을 정도입니다.

헬리코박터 세균은 전세계 인구의 50% 정도가 감염되어 있어서 대장균 이외에는 가장 흔한 균으로 알려져 있습니다.

이 세균은 위 점막의 인류의 위에 특별히 적응을 해서 점액층에서 위산으로부터 보호받고 살고 있고, 위 이외에 다른 부위에서는 살지 않습니다.

2. 위염이 있다고 하는데 헬리코박터를 치료해야 하나요?

헬리코박터는 주로 10세 이하의 유아기에서 성장기 때 감염이 발생하고 성인이 되면 감염이 잘 일어나지는 않습니다.

우리나라 성인의 약 60%-70%에서 감염이 되어 있는데, 이는 어렸을 때 감염이 된 것으로 추정됩니다.

요즈음의 젊은이들은 성장기 때 환경이 좋아져서 감염률이 매우 낮아졌습니다.

헬리코박터 감염이 있으면 대부분 무증상의 위염이 발생합니다.

일부에서는 위궤양, 십이지장궤양 등의 소화성 궤양이 발생할 수 있는데 감염자의 약 10% 정도에서만 발생합니다.

소화성궤양이 있으면 출혈, 천공 등의 심각한 상태로 진행할 수 있으므로 꼭 헬리코박터를 치료하는 것이 좋습니다.

그러나 만성 위염만 있다면, 검사와 치료가 추천되지는 않고 있습니다.

헬리코박터에 감염된 장년층 이상의 사람은 점막 위축과 장상피화생 (위점막측의 상피세포가 장점막의 상피세포로 변형되는 현상) 등의 만성 위염이 있을 수 있는데, 이 경우에는 헬리코박터 치료가 큰 도움이 되지 않는다는 보고도 있습니다.

평소 있었던 소화불량 증상이 세균 치료 후 호전될 수 있는지에 대해서는 상반된 주장이 있고, 역류성 식도염은 치료 후 오히려 악화되는 경우가 있다고 알려져 있습니다.

3. 헬리코박터 치료를 받으면 위암이 예방되나요?

세계 보건기구는 1994년 헬리코박터를 1급 암 유발인자로 분류하였지만 아직 위암 예방을 위하여 이 세균을 치료하도록 추천하고 있지는 않습니다.

이유는 헬리코박터 감염률이 매우 높은 동남아시아, 서남 아시아, 인도, 아프리카 등에서의 위암 발생률은 매우 낮고, 지역적인 차이가 많아서 인과관계가 확실하지 않습니다.

또한, 만약 치료를 시작한다면 발생할 수 있는 세균의 내성 문제가 걱정됩니다.

이미 헬리코박터 치료에 사용하는 1차 약제에 포함된 클라리스로마이신 내성균의 비율이 20-30%에 이르고 있습니다.

헬리코박터 치료 후 천식 등 알레르기 질환, 역류성 식도염 발생이 증가하고, 비만에도 영향을 주는 것으로 의심되고 있으므로 일률적인 제균치료는 추천되지 않습니다.

무엇보다도 가장 중요한 이유는 아직 헬리코박터를 치료하면 위암 발생이 줄어드는 것이 명확히 증명되지 않았기 때문입니다.

제균 후 위암예방을 확인하는 연구는 10년 이상의 오랜 기간 관찰하여야 하는 문제점이 있습니다.

실제로 중국에서 잘 수행된 연구에서는 위암 예방 효과가 없다고 발표되었지만 20-30대 젊은 연령에서는 위암 예방 효과가 있을 수도 있다고 추정하고 있습니다.

그렇지만 40세 이상 국가암검진 대상자를 아우르는 연령대에서는 헬리코박터 치료만으로 위암 예방될 것으로 생각하는 것은 오산이며, 2년마다 정기 검사를 받는 것이 가장 중요한 예방법입니다.

실제로 우리나라 건강보험심사평가원에서는 헬리코박터 치료만으로 완치될 수 있는 위궤양 또는 소화성 궤양 환자, 또 림프종의 일종인 저악성도 MALT 림프종에만 보험 수가로 인정을 하여 주고 있습니다.

이외에 조기위암의 내시경 치료 후에 재발 방지를 위한 헬리코박터를 치료할 수 있도록 허용하고 있습니다.

일반인에서 위암 예방을 위한 헬리코박터 치료는 아직 보험에서 치료를 인정받지 못하고 있습니다.

국립암센터에서는 세계보건기구 산하의 국제암연구소와 우리나라 여러 대학병원과 함께 헬리코박터 치료가 위암을 예방하는 지에 관한 연구를 시작하였습니다.

국가암검진에 참여하여 내시경 검진을 받는 40세 이상 남녀를 대상으로 연구 참여자를 모집하고 있습니다(문의: 031-920-1128).

우리나라는 위암이 잘 생기는 연령의 전 국민을 대상으로 하는 국가암검진을 시행하는 유일한 나라이고, 이를 통하여 위암 사망률이 감소하고 있습니다.

2년 마다 위암검진에 꼭 참여하여 내시경 검사를 받는 것이 위암을 조기에 발견하고 치료하는 가장 좋은 방법입니다.

또, 헬리코박터 치료 이후에도 위암이 완전히 예방되는 것은 아니므로 반드시 계속 검진에 참여하는 것이 위암을 예방하는 지름길입니다.

만성 간질환의 주요 원인으로 B형 및 C형 간염바이러스 감염과 과도한 음주를 꼽는다.

하지만 B형 간염 예방접종의 시행과 항바이러스 치료제의 발전으로 간염 바이러스에 의한 간질환은 향후 급격히 감소될 것으로 예상된다.

이에 반해 최근 국내에서는 비만과 관련한 대사 질환이 빠르게 증가하는 추세다.

실제로 비알코올 지방간질환도 16-33%의 높은 유병률을 보이고 있다.

비알코올 지방간질환은 비만, 제2형 당뇨병, 이상지질혈증, 대사증후군 등과 밀접한 연관성을 보인다.

또한 갑상선 기능 저하증이나 다낭성난소증후군이 있을 때 유병률이 의미있게 높게 나타났다.

비알코올 지방간질환은 간기능검사 혹은 초음파검사에서 우연히 발견되곤 한다.

간기능 검사에서 AST 또는 ALT의 상승이나 복부 초음파검사에서 지방간이 발견되는 경우가 가장 많다.

한편 비알코올 지방간질환 환자는 식이요법 및 운동요법에 의한 체중 감량은 간 내 지방을 감소시키는 것이 좋다.

간 내 염증을 호전시키려면 7-10% 이상의 체중 감량이 필요하다.

또 비알코올 지방간질환 환자에서는 총 에너지 섭취량 감소와 더불어 저탄수화물 및 저과당 식이교육을 병행하는 것이 바람직하다.

그동안 비알코올 지방간질환은 비교적 양호한 임상 경과 때문에 주목을 받지 못했지만, 최근 우리나라에서 유병률이 빠르게 증가하고 있다.