코티졸(Cortisol)이라는 과도한 부신피질 호르몬의 분비로 발생하는 부신피질 기능 항진 장애입니다.
쿠싱증후군은 원발성, 속발성, 삼차성 쿠싱 증후군으로 분류됩니다.
원발성 쿠싱증후군은 부신성 쿠싱증후군이라고도 부르며, 대개는 일측성 부신 신생물이 당류피질호르몬을 과다하게 분비시킴으로써 발생됩니다.
이 신생물의 50%정도는 보통 악성입니다.
속발성 쿠싱증후군은 뇌하수체 의존성 쿠싱증후군으로 쿠싱질환이라고 부르며, 가장 일반적인 형태입니다.
이는 ACTH(혈청 부신피질 자극 호르몬)의 과잉분비가 원인이며, 보통 양측 부신이 증식됩니다.
삼차성 쿠싱증후군 또는 이소성 쿠싱증후군은 뇌하수체 이외의 악성 종양.
예를 들면, 위장관계, 폐 및 여러 기관의 암에 의해 생길 수 있습니다.
이 증후군은 ACTH가 현저하게 증가하고 의원성으로도 올 수 있는데 일정기간 cortisol이나 ACTH를 투여받은 대상자에서 발생될 수 있습니다.
[증상]
단백질 대사 장애 : 단백질의 과도한 이화는 근육상실을 초래하고 가느다란 팔과 다리,전신 허약과 피로, 요통, 뼈의 통증, 피부의 반상출혈을 초래합니다.
지방 대사 장애 : 지방의 비정상적인 분포로 인해 만월형 얼굴 (moon face), 견갑부분의 경부비만, 몸통비만을 보입니다.
탄수화물 대사 장애 : 간의 당원 형성증가와 인슐린 생성장애는 식후 고혈당과 당뇨병을 초래합니다.
염증과 면역 반응 장애 : 코티졸의 과다는 임파구 감소, 세포 매개성 면역의 감소, 호중구 증가, 항체 활동 장애 등을 초래하며, 이는 감염에 특히 취약하게 만듭니다.
수분과 전해질 대사 장애 : 소금과 수분의 정체는 체중 증가와 부종을 나타냅니다.
정서적 불안정 : 불안정과 불안으로부터 경한 우울과 집중력 및 기억력의 감퇴,심한 우울과 정신증까지 다양합니다.
과도한 안도로젠 활동 : 여성 대상자는 남성화되는데, 그 증상으로 다모증, 두피 모발의 소실, 여드름, 월경주기의 변화, 성욕의 변화가 나타납니다.
[치료]
치료에는 외과적 방법, 약물요법, 방사선 요법, 식이요법 등이 있으며 수술은 가장 일반적인 방법입니다.
접형골을 통한 뇌하수체 절제술은 우선적인 치료적 선택이며 부신절제술은 원발성 부신비대를 가진 대상자에게 적용됩니다.
수술을 한 경우는 호르몬 대치요법이 필요로 합니다.
