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2014. 4. 15. 09:58

간경변증 질병정보2014. 4. 15. 09:58

간은 우리 몸에서 가장 큰 기관 중의 하나로 무게는 약 1.5kg정도 입니다. 모양은 쐐기 모양으로 횡격막 바로 아래에 위치하고 복강의 오른쪽 상부의 대부분을 차지합니다.
간은 여러 가지 중요한 기능을 담당하고 있습니다. 첫째, 단백질, 당, 비타민, 그리고 지방 등 영양분을 처리합니다. 둘째, 지방과 지용성 비타민의 흡수를 도와주는 담즙을 생산하여 담낭에 저장합니다. 담즙은 담낭에서 음식 섭취 전까지 저장되어 있다가 음식물이 장관으로 들어오면 지방의 소화를 돕기 위해서 분비됩니다. 셋째, 간은 인체의 독소를 제거합니다. 알코올, 암모니아, 니코틴, 약물 뿐 아니라 소화하면서 생긴 몸에 해로운 독성 물질을 중화시키는 작용을 합니다. 넷째, 간은 혈액기능을 유지 보수하는 기능이 있습니다. 혈액 안의 오래된 적혈구는 간과 비장에서 제거되는데 이 노화 적혈구 안에 포함되어 있는 철은 골수에서 새로운 적혈구를 만드는데 재활용됩니다. 또한, 출혈이 생겼을 때 빨리 피가 멈추게 하는 혈액응고인자를 생성해 주는 중요한 기능을 합니다.
간의 기본적인 구조는 다음과 같습니다. 간은 크게 오른쪽과 왼쪽 두 개의 간엽으로 나누어집니다. 두 개의 간엽은 약 10만개의 간소엽으로 구성되어 있습니다. 간에서 만들어진 담즙은 간내 담관을 통해 담낭에 저장되었다가 음식을 섭취할 때 총담관을 통해 십이지장으로 배출됩니다.

간의 구조

간은 혈액이 풍부한 기관으로서 우리 몸에 있는 총 혈액량의 약 13%를 차지하고 있습니다. 간은 2개의 큰 혈관인 문맥과 간동맥으로부터 이중적인 혈액을 공급받습니다. 간문맥은 소장과 대장에서 흡수한 영양분이 풍부한 혈액을 간으로 운반합니다. 간은 간문맥 속에서 영양분을 뽑아내고 독소를 걸러낸 혈액을 심장으로 보내게 되고, 심장에서 산소와 결합된 혈액이 간동맥을 통해 간으로 들어가는 순환이 이어집니다.
간경변증은 간세포에 손상을 주는 바이러스, 음주, 비만, 약물 등에 의한 만성 염증으로 인해 상처가 생긴 후 정상적인 간 조직이 딱딱한 섬유화 조직으로 바뀌어 짐으로써 정상 구조가 왜곡되고 기능이 저하되는 것을 의미합니다. 섬유화가 진행되면 정상적인 구조들이 비정상적인 결절인 재생결절(regenerative nodules; 작은 덩어리가 만들어지는 현상)로 바뀝니다. 한마디로 간경변증은 말랑말랑했던 간이 작은 돌덩이와 같은 딱딱한 간으로 변화되어 원래의 간 기능을 제대로 수행하지 못하는 질병입니다..


정상 간과 간경변증의 조직 비교

만성 B형 간염이나 C형 간염, 과도한 음주, 비만, 간 독성 물질의 사용 등으로 간의 염증상태가 지속되는 경우에 간경변증이 발생합니다. 우리나라 간경변증 환자들의 원인 질환은 B형 간염 바이러스 에 의한 만성질환이48∼70%로 가장 많고 알코올성 간경변, C형 간염 바이러스에 의한 경우가 다음 순위를 차지합니다.
B형이나 C형 간염과 같은 만성 바이러스성 간염은 간경변증을 일으키는 주된 원인입니다. 만성 간염의 기간이 길어질수록 간염 바이러스는 간세포 내에서 염증을 일으키고, 결국 손상과 파괴를 유발시켜 간경변증으로 발전할 위험이 증가합니다. 전체적으로 만성 C형 간염에서 10~15%정도, 만성 B형 간염의 5~10%는 결국 간경변으로 발전합니다.
과다한 알코올섭취도 간경변증의 주요한 원인 중 하나입니다. 특히, 여성은 남성보다 적은 양의 알코올 섭취에 의해서도 간질환이 발생합니다. 같은 양을 마셔도 여성에서 알코올 혈중농도가 더 높고 남성만큼 빨리 알코올을 대사시키지 못해서 알코올이 더 오래 체내에 남게 되기 때문입니다. 알코올은 간에서 아세트 알데하이드와 같은 독성물질로 변환되어 염증과 조직손상을 일으킵니다. 손상된 간은 지방을 형성하는 화합물인 지방산을 분해 할 수 없어 간에 지방이 축적되고 결국에는 섬유화가 진행되어 간경변증으로 발전하게 됩니다.
최근 비만, 대사증후군 인구가 급증하면서 술을 많이 먹지 않는 간 질환인 비알코올성 지방간이 가파르게 증가하고 있는 추세입니다. 비알코올성 지방간은 식이로 섭취한 지방이 간에 축적되는 질병으로서 결국에는 알코올성 지방간과 유사한 자연 경과를 밟습니다. 과거에는 비알코올성 지방간의 경과가 양호하다고 했지만, 최근 연구에 의하면 비알코올성 지방간도 간염, 간경변, 간암으로 진행할 수 있다고 알려져 있습니다.
자가면역질환에 의한 간질환에는 자가면역성 간염과 원발성 담관성 간경변증이 있습니다. 다른 자가면역 질환과 마찬가지로 이 질환도 손상된 면역계가 자신의 세포와 기관을 공격해 발생하게 됩니다. 이러한 간질환을 가지고 있는 사람들은 종종 전신성 홍반성 루프스, 류마티스 관절염, 쇼그렌씨병, 피부경피증, 만성염증성 장질환, 사구체신염, 그리고 용혈성 빈혈과 같은 자가면역질환을 가지고 있는 경우가 있습니다.

혈색소 침착증은 철의 대사 장애로 간을 포함한 몸 전체에 과량의 철이 침착되는 것입니다. 간에 철이 과량으로 침착되면 간경변증을 일으킵니다.
낭포성 섬유증, 알파-1 항트립신 결손증, 갈락토오스혈증, 윌슨씨병, 글리코겐 축적질환과 같은 유전성 질환이나 기생충, 소장우회술, 약물, 비소와 같은 중금속 화학물질이 간경변의 원인이 될 수 있습니다.

간경변증의 진단은 만성 간 질환을 가지고 있는 환자이면 항상 고려해야 합니다. 대상성 간경변증의 경우 간경변증의 전형적인 증세가 나타나지 않을 수 있으나, 간 조직 검사가 필요한 경우도 있습니다. 만성 간질환의 증상이 있는 환자는 조직검사 없이도 영상 검사와 같은 비침습적인 방법에 의해 확진될 수 있습니다.
신체 진찰시, 간경변 환자는 근위축, 거미 혈관종, 손바닥 홍반 등이 나타날 수 있습니다. 근위축은 간부전을 나타내고, 거미 혈관종이나 손바닥 홍반은 혈관 확장을 나타냅니다. 남성의 경우는 가슴과 복부의 털이 빠지며, 여성형 유방, 고환 위축증이 나타납니다. 복부 촉진상 간이 작게 만져지는데 특히 좌엽이 결정성이면서 단단하게 만져 질 수 있습니다. 문맥 고혈압의 결과로 비장비대, 복부 메두사머리 등이 생길 수 있습니다. 하지만 위와 같은 소견이 없다고 간경변증이 완전히 배제되는 것은 아닙니다.

문맥 고혈압으로 인한 증상
초기 간경변증에서는 검사실 검사 상 이상이 없거나 경하게 나타나며 어떤 혈청학적 검사로도 정확히 간경화를 진단할 수 없습니다. 간경변증 환자에서는 빈혈, 혈소판 감소증, 간효소 증가, 빌리루빈 증가, 혈액응고인자 감소, 알부민 감소증이 흔합니다. 간경변증 환자는 정기적으로 AFP, PIVKA 등을 이용해 간암에 대한 선별검사를 해야 합니다. 추가적으로 다양한 병인을 고려하여 바이러스간염에 대한 항체 검사, 자가면역간염에 대한 항체 검사 및 각종 유전적 대사 질환에 관한 혈청 검사 등을 추가로 시행할 수 있습니다.
이 방법은 특수한 바늘을 간 속으로 찔러 넣어 간조직을 채취한 후 현미경을 통해 간조직을 관찰하는 검사법입니다. 조직검사는 간경변을 진단하는데 있어 절대 표준 검사법입니다. 또한 이를 통해서 원인, 치료 가능성, 손상 정도, 장기 예후 등을 추정할 수도 있습니다.


조직검사 과정
비만인 사람은 간효소치가 올라가면서 지방간이 의심되고 일반적으로 초음파, CT, MRI와 같은 영상 검사를 시행할 수 있습니다. 이 후 조직 검사로 지방간을 확진하는데 이 조직 검사는 비알코올성 지방간과 비알코올성 지방간염을 구별하는데 가장 좋은 방법입니다.
여러 가지 영상 검사가 간경변증과 그 합병증을 진단하는 데 사용될 수 있습니다. MRI, CT, 초음파 등이 간경변의 정도를 알아내는데 사용됩니다. 이런 검사들은 복수, 비장비대, 불규칙한 간표면, 문맥 혈류의 역류, 간암 존재 등도 밝혀낼 수 있습니다.
일반적으로 경도에서 중등도의 간경변증을 가진 환자에서는 증상이 없더라도 식도 혹은 위정맥류를 찾기 위해 내시경 할 것을 권유합니다.

간경변증 환자는 생활방식의 변경이 특히 중요합니다.
ㆍ 건강한 음식 : 간경변증은 중요한 항산화제인 비타민이 부족하므로 환자는 신선한 과일, 야채, 곡물 등이 풍부한 식사를 해야 합니다. ㆍ 커피와 차 : 특히 음주를 심하게 하는 사람의 경우 커피가 간경변증의 위험을 낮추는데 도움이 되는 것으로 보고되고 있습니다. ㆍ 항산화제 공급 : 비타민 E, 셀레늄과 같은 다양한 항산화제의 효과에 대한 몇 몇 연구들이 있는데 항산화제가 간손상과 간경변을 막는데 도움을 주는 것 같습니다. 그러나 이런 항산화제를 의사의 권유 없이 섭취하는 것은 오히려 해가 될 수도 있습니다. 비타민 A나 D 같은 경우에는 간에서 대사되어 과량 섭취시 독으로 작용할 수도 있습니다. ㆍ 철분의 제한 : 혈청 철의 상승은 여러 원인에 의한 간경변증과 관련이 있습니다. 이런 환자는 철이 많은 붉은 고기나, 간, 철 강화 시리얼 등을 피해야 합니다. ㆍ 보충영양식품 : 보충영양음료 등이 알콜중독이나 간경변에서 도움이 될 수 있습니다. ㆍ 비타민 B1(thiamine) : 비타민 B1은 철과 결합하고 간에서 철의 부담을 줄여 줍니다. 시리얼, 귀리, 옥수수, 견과류, 콜리플라워, 해바라기씨 등도 비타민 B1이 풍부합니다. 다른 비타민과 마찬가지로 비타민 B1도 균형 잡힌 식사에서 권장량 정도만 섭취해야합니다. ㆍ 오메가-3 지방산 : 어떤 연구에서는 오메가-3 지방산이 간 질환을 막을 수 있는 것으로 보고되었지만 정확하지 않습니다. ㆍ 단백과 콩 : 복수가 있거나 근육량이 감소한 환자의 경우에는 양질의 단백 섭취가 도움이 되나 과다한 섭취는 간성 뇌병증을 조장할 수 있습니다. ㆍ 염분제한 : 복수가 있는 환자는 하루에 5g 이하로 염분을 제한하는 것이 중요합니다. 특히 소금의 양은 적을수록 좋습니다. ㆍ 아연 : 간경변의 흔한 문제인 아연 결핍 환자에게 아연을 공급하는 것이 암모니아 농도를 낮추는 것으로 나타났습니다. 아연을 공급함으로써 근육 경련의 횟수와 심각한 정도를 줄이고 또한 간성뇌병증에도 도움이 될 것입니다.
수분제한이 꼭 필요하지는 않지만 복수가 심한 환자의 경우는 의사와 수분제한에 대해 상의해야 합니다.
운동은 문맥압을 상승시키고 정맥류 출혈의 위험을 증가 시킵니다. 환자는 의사와 운동에 대해서 상의해야 하며 예방약물(beta-blocker)이 이런 위험을 감소시킬 수 있습니다.
감염은 간에 심한 영향을 줄 수 있습니다. 대부분의 호흡기 감염이 주로 폐에 영향을 줍니다. 하지만, 어떤 연구를 보면 독감이 간경변증 환자에게 직접적으로 간에 영향을 줄 수 도 있고 병의 진행을 악화시킬 수도 있는 것으로 나타났습니다. 따라서 간경변증 환자는 매년 독감예방접종이 권고됩니다.

FDA의 승인이 필요하지 않은 약초로 치료하는 것은 조심해야 합니다. 이런 약초들은 몸 안의 화학 작용에 영향을 주어 해로운 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이런 약초에 의한 치명적인 부작용 사례가 보고된 논문이 많이 있었습니다. 환자가 이런 약물을 복용하려면 의사와 꼭 상의를 해야 합니다.
간질환에 치료제로 연구 되고 있는 천연약초들로는 인삼, 글리시리진, 녹차에서 추출한 카테킨, 큰 엉경퀴에서 추출한 실리마린 등이 있습니다. 간질환이 있는 환자는 카바를 꼭 피해야 합니다. 이는 간독성이 있고, 심한 간염을 일으킬 수 있으며 과량 섭취하면 간부전이 생길 수도 있습니다.
뇌병증을 치료하는 첫 번째 과정은 뇌병증을 유발시킨 원인을 제거해 치료하는 것입니다. 암모니아는 간경변증에서 뇌병증을 일으키는 주요 독소입니다. 경한 뇌병증의 경우는 장관에서 다음과 같이 암모니아를 제거함으로써 치료할 수 있습니다.
ㆍ 동물성 단백질을 제한하고 콩 같은 식물성 단백을 공급합니다. ㆍ 관장을 통해 장을 청소함으로써 효과를 볼 수 있습니다. ㆍ 락툴로오스와 같은 약물이 혈중 암모니아농도를 낮출 수 있고 경증의 뇌병증에 효과가 있습니다. ㆍ 메트로니다졸, 네오마이신과 같은 항생제가 장관에서 암모니아를 생산하는 세균을 없애 효과를 볼 수 있습니다.
복수 검사에서 감염의 소견이 있으면 항생제 치료를 합니다. 항생제 치료를 위해서는 입원이 필요합니다. 항생제는 정맥주사로 투여하는데 이에 걸리는 치료는 약 7-10일 정도 시행됩니다.
이뇨제 치료에도 반응이 없는 복수를 치료하기 위해서는 복수를 줄이기 위한 다음과 같은 술기가 필요합니다.
반복적인 대량 복수 천자(large volume paracentesis)가 현재 표준치료입니다. 4~6L 정도가 효과적이지만 천자 시 알부민 등을 공급해야 합니다.
복수천자술에 비해서 효과적이나 간이식 없이 생존률을 증가시켰다는 보고도 있으나 생존률에는 별로 영향이 없었다는 보고도 있어 논란의 여지가 있습니다.
간경변증 환자에서 식도 정맥류가 출혈은 치명적일 수 있습니다. 약물 치료는 문맥압 항진증을 감소시키는 비선택 베타차단제(beta-blocker)가 효과적입니다. 출혈이 일어나면 수액을 주입하고, 혈액과 혈장을 주입합니다. 그 이후 약물과 내시경을 통해 출혈을 멈추게 합니다. 재출혈의 예방을 위해서 비선택 베타차단제(beta-blocker)를 투여하거나 정맥류를 소실시키기 위한 내시경 치료를 합니다. 털리프레신(terlipressin), 소마토스타틴(somatostatin), 옥트레오타이드(octreotide)와 같은 혈관수축제를 사용할 수 있습니다.
재출혈을 예방하고 출혈을 멈추는 내시경적인 시술로는 내시경 정맥류 결찰술과 내시경 주사 경화요법 등이 있습니다.

식도정맥류 결찰술

경화요법
출혈이 멈추지 않으면 풍선 확장술이나 문맥 전신 순환수술이 사용됩니다. 문맥 전신 순환 수술은 간외 문맥고혈압이 있고 복수가 심한 출혈이 있는 환자에 국한됩니다. 최근에는 TIPS라는 시술을 통해 스텐트를 삽입하기도 합니다.

풍선 확장술을 이용한 정맥류 지혈
간이식은 다음과 같은 경우에 적응증이 될 수 있습니다. 생명을 위협하는 간경변증이 생긴 환자에서 기대 예상 수명이 1년 미만일 경우, 간 이외 에는 전이가 없고 암의 크기가 크지 않은(단일 병변 5cm 이내, 3개까지 3cm 미만) 간암 환자로 현재 간이식후 5년 생존률은 80%정도입니다.

알코올 간경변증에서 가장 좋은 치료법은 금주를 하는 것입니다. 알코올 간경변증 경우는 대다수는 영양섭취가 원활하지 않아 칼로리를 높이는 등 영양보충을 잘 해주어야 합니다.
페그 인터페론(Pegylated interferon)과 리바비린(Ribavirin) 병합요법이 현재로서는 만성 C형 간염을 치료하는 가장 좋은 방법입니다.
B형 간염 바이러스에 대한 백신이 있기 때문에 B형 간염 백신 접종이 B형 간염 예방에 가장 중요합니다.
만성 B형 간염의 치료제로는 다음과 같은 약물이 사용됩니다.
이 약물들은 몸 안에서 B형 간염 바이러스의 복제를 방해하거나 면역계를 증강시킵니다.

UDCA는 병의 경과를 늦추느느데 사용됩니다. 몇몇 연구에서는 이 약물 사용시 병의 진행이 느려지고 간이식이 필요한 상황이 오는 것을 막는 것으로 나타났습니다. 그러나 피곤이나 가려움증 같은 증세에는 효과가 없습니다. 가려움증이 병의 주요한 증세인데 여기에는 cholestyramine을 사용하여 치료할 수 있습니다. 또한 지방흡수장애가 생길 수 있는데 비타민 A,D,E,K와 같은 수용성 비타민의 고용량 주사요법이 필요할 수 있습니다.
체중감소가 중요합니다. 당뇨병과 콜레스테롤, 중성지방 조절 또한 중요한 치료입니다.
스테로이드가 주로 사용되나 부작용이 생기거나 의심될 경우 azathioprine이나 cyclosporine같은 면역억제제로 치료하기도 합니다.
매주 정맥절제술을 시행하여 혈청 철이 정상화 될 때까지 관찰할 수 있습니다. 간경변증이 생기기전에 치료하면 정상적인 수명을 기대할 수도 있습니다.
D-penicillamine이 효과적입니다.
현재까지는 특별한 치료법이 없는 실정입니다. 그러나 반흔을 일으키는 세포나 분자생물학적인 기전에 대한 연구를 통해서 항섬유화 약물을 개발하고 있습니다. 지금은 초기 단계이지만 언젠가는 이런 약물을 통해서 간경변증의 진행을 막을 수 있을 것입니다.
간이식은 다음과 같은 경우에 적응증이 될 수 있습니다.
현재 간이식후 5년 생존률은 80%정도입니다.
많은 간염환자에서 중요한 문제 중의 하나는 이식 후 바이러스 간염의 재발입니다.
음주를 절제할 수 없는 환자에게 간이식을 하는 것은 아직도 논란이 적지 않습니다.
간경변증 환자는 생활방식의 변경이 특히 중요합니다.
건강한 음식: 간경변증은 중요한 항산화제인 비타민이 부족하므로 환자는 신선한 과일, 야채, 곡물 등이 풍부한 식사를 해야 합니다.
수분제한이 꼭 필요하지는 않지만 복수가 심한 환자의 경우는 의사와 수분제한에 대해 상의해야 합니다.
운동은 문맥압을 상승시키고 정맥류 출혈의 위험을 증가 시킵니다. 환자가 의사와 운동에 대해서 상의 한다면 예방약물(beta-blocker)이 이런 위험을 감소시킬 수 있습니다.
감염은 간에 심한 영향을 줄 수 있습니다. 대부분의 호흡기 감염이 주로 폐에 영향을 줍니다. 하지만, 어떤 연구를 보면 독감이 간경변증 환자에게 직접적으로 간에 영향을 줄 수 도 있고 병의 진행을 악화시킬 수도 있는 것으로 나타났습니다. 따라서 간경변증 환자는 매년 독감예방접종이 권고됩니다.
판매하기 위해서 FDA의 승인이 필요하지 않은 약초로 치료하는 것은 조심해야 합니다. 이런 약초들은 몸안의 화학 작용에 영향을 주어 해로운 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이런 약초에 의한 치명적인 부작용 사례가 보고된 논문이 많이 있었습니다. 환자가 이런 약물을 복용하려면 의사와 꼭 상의를 해야 합니다. 간질환에 치료제로 연구 되고 있는 천연약초들로는 인삼, 글리시리진, 녹차에서 추출한 카테킨, 큰엉경퀴에서 추출한 실리마린 등이 있습니다. 간질환이 있는 환자는 카바를 꼭 피해야 합니다. 이는 간독성이 있고, 심한 간염을 일으킬 수 있으며 과량 섭취하면 간부전이 생길 수도 있습니다.
복수 검사에서 감염의 소견이 있으면 항생제 치료를 합니다. 항생제 치료를 위해서는 입원이 필요합니다. 항생제는 정맥주사로 투여하는데 이에 걸리는 치료는 약 7-10일 정도 시행됩니다.
진행된 간경변은 심각한 복강 내 감염 위험이 높습니다. 그렇기 때문에 복강 내 감염을 일으키는 특이한 세균에 대해 예방적으로 항생제를 투여하기도 합니다.
뇌병증을 치료하는 첫 번째 과정은 뇌병증을 유발시킨 원인을 제거해 치료하는 것으로 일반적인 원인들은 다음과 같습니다.
암모니아는 간경변증에서 뇌병증을 일으키는 주요 독소입니다. 경한 뇌병증의 경우는 장관에서 다음과 같이 암모니아를 제거함으로써 치료할 수 있습니다.
복수가 있는 모든 환자는 다음과 같은 방법으로 효과를 볼 수 있습니다.
침상 안정은 초기 복수 조절을 위해 권유할 수 있으나 뚜렷이 효과가 입증되지는 않았습니다.
이뇨제 치료에도 반응이 없는 복수를 치료하기 위해서는 복수를 줄이기 위한 다음과 같은 술기가 필요합니다.
반복적인 대량 복수 천자(large volume paracentesis)가 현재 표준치료입니다. 4~6L 정도가 효과적이지만 천자 시 알부민 등을 공급해야 합니다.
복수천자술에 비해서 효과적이나 간이식 없이 생존률을 증가시켰다는 보고도 있고 생존률에는 별로 영향이 없었다는 보고도 있어 논란의 여지가 있습니다.
초출혈의 예방
경도에서 중등도의 간경변증 환자 반수에서 식도 정맥류가 생깁니다. 이러한 환자들 중 약 반수에서는 출혈이 치명적일 수 있습니다. 약물 치료는 문맥압 항진증을 감소시키는 비선택 베타차단제(beta-blocker)가 효과적이고 그외 연구 중인 약물들이 있습니다. 출혈이 일어나면 수액을 주입하고, 혈액과 혈장을 주입합니다. 그 이후 약물과 내시경을 통해 출혈을 멈추게 합니다.
재출혈의 예방
비선택 베타차단제(beta-blocker)를 투여하거나 정맥류를 소실시키기 위한 내시경 치료를 합니다.
이러한 시술로는 내시경 정맥류 결찰술과 내시경 주사 경화요법 등이 있습니다.

식도정맥류 결찰술 : 늘어난 정맥류를 내시경에 장착된 고무 밴드를 이용하여 묶어줌(결찰)

경화요법 : 늘어난 정맥류 조직에 내시경을 통해 약물을 주입하여 혈관을 경화시킴.
출혈이 멈추지 않으면 풍선 확장술이나 문맥 전신 순환수술이 사용됩니다.

풍선 확장술에 사용되는 튜브 사진. 풍선에 공기를 넣어 출혈 부위를 압박함.
문맥 전신 순환 수술은 간외 문맥고혈압이 있고 복수가 심한 출혈이 있는 환자에 국한됩니다. 최근에는 TIPS라는 시술을 통해 스텐트를 삽입하기도 합니다

간경변의 임상 양상은 병기에 따라서 다양하게 나타납니다. 초기에는 만성 간질환에서 비특이적으로 나타나는 만성 피로, 검은색 얼굴, 식욕부진과 구역질, 피부의 거미모양 혈관종, 손바닥 홍반이 생길 수 있습니다. 후기에는 섬유화된 조직과 재생 결절은 장애물처럼 작용하여 간의 소혈관과 담관을 좁아지게 만들어서 문맥의 혈류와 담즙이 정체됩니다. 간의 좁아진 담관으로 인해 담즙의 배설이 되지 못하고 혈류에 담즙이 증가해 빌리루빈이 증가해 눈과 피부에 황달이 생깁니다. 간에서의 여성 호르몬 대사이상으로 인해 여성 유방처럼 유방이 커지고, 손바닥이 빨갛게 변할 수 있습니다. 담즙과 혈류의 변화는 간 뿐만 아니라 소화기, 순환기, 내분비 계통에 영향을 미칩니다.

거미모양 혈관종
간경변증에서는 문맥의 혈류가 느려져 간문맥을 통해 혈류가 역류하게 되어 문맥 고혈압이 발생합니다. 문맥 고혈압의 영향은 광범위하고 심각하며 정맥류 출혈, 복수 등 여러 합병증을 일으킵니다. 문맥 고혈압의 가장 위험한 합병증은 정맥류 출혈입니다. 위와 식도에서는 간으로 들어오는 문맥의 혈류 속도가 느려져 정맥이 역류하여 비틀어지고 부풀어진 정맥류가 형성됩니다. 간경변의2/3정도에서 생기는 식도 정맥류는 혈관 내부의 압력이 높고, 혈관벽이 얇으며 꼬여 있어서 파열과 출혈의 위험이 아주 높습니다. 간경변증 합병증인 비타민 K 감소와 혈소판 감소증으로 인한 비정상적인 혈액응고 때문에 정맥류 출혈은 지혈이 잘 되지 않을 수 있습니다. 비장도 산화질소를 과다하게 생성하여 비장 안의 혈관을 확장시켜 크기가 커집니다. 또한, 복강에는 체액이 증가하여 복수가 차고, 팔, 다리가 붓습니다. 복수는 복부장기가 들어있는 공간인 복강 안에서 체액이 정체 되는 것으로 환자들에게 호흡을 힘들게 하고, 배뇨, 배변기능을 감소시킵니다.
간성뇌증이란 간경변증에 동반되어 발생하는 신경 정신과적 증후군입니다. 간성 혼수는 서서히, 또는 갑자기 발생하며 만성으로 진행합니다. 대부분 장에서 기원한 암모니아와 같은 해로운 장내 독소가 혈액 내 축적되고 신경 독성 물질로 작용하여 대뇌-혈관장벽을 통과해 직접 또는 간접적으로 대뇌 신경에 영향을 미치는 것으로 설명합니다. 간성혼수는 말기 간경변증 환자에게 흔한 증상으로 초기에는 기억력이 떨어지고, 반응이 느리고, 집중력이 떨어지지만, 말기에는 의식 저하 정도에 따라 착란에서 혼수, 심지어는 사망에까지 이를 수 있습니다. 이러한 간성뇌증 유발 인자로는 고질소혈증(azotemia), 저칼륨혈증, 탈수, 이뇨제, 중추신경 억제 약물(마약성 진통제, 수면제, 안정제), 위장관 출혈, 대사성 알칼리증, 과다한 단백 섭취, 수술, 감염, 변비 등이 있습니다.
간경변증이 있는 복수 환자에서 특별한 감염의 원인 없이 급성 세균성 복막염이 나타날 수 있습니다. 감염증 자체가 치유되는 확률은 50∼90%로 크지만 회복되었다고 하더라도 1년 내에 다시 재발할 확률이 40∼70%이며 1년 및 2년 생존율은 30%, 20%로 예후는 불량합니다. 세균성 복막염의 임상 증상으로는 갑작스런 발열, 오한, 복통 등이 있습니다.

문맥고혈압은 신부전과 같은 이차적인 합병증을 일으킬 수 있습니다. 간에서 혈류가 변경되면 이에 반응하여 콩팥은 자신의 혈류를 확 줄이는데 이때 간신 증후군이 발생합니다. 증상은 소변이 검은색을 띠고, 요량이 감소하며, 의식변화, 오심, 구토 등이 생길 수 있습니다. 간신 증후군은 만성 간질환, 진행된 간부전 그리고 문맥압 항진증이 있는 환자에서 발생할 수 있는 가역적, 기능적 신부전을 의미합니다. 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)가 간신 증후군의 위험을 증가 시킬 수 있습니다.
간경변증의30%의 환자에게 골다공증이 발생하는데 이는 간견병증이 없는 일반인에게 나타날 수 있는 발생률의 두 배입니다. 또한, 인슐린 저항성으로 인한 당뇨병의 발생 위험도가 높아집니다.

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Posted by 건강텔링